Галактоза что это в биологии

Галактоза

Галактоза – это представитель класса простых молочных сахаров.

В человеческий организм поступает преимущественно в составе молока, метаболизируется – в клетках печени, после чего попадает в кровь. Расщепление возможно благодаря специальному ферменту. При его отсутствии возникает нарушение, именуемое галактоземия. В результате окисления галактозы в организме формируются клетки крови, сжигаются сложные углеводы, регулируются обменные процессы.

Что такое галактоза

Галактоза – это моносахарид класса гексоз, который есть в составе дисахарида лактозы и других полисахаридов. Не является незаменимым питательным веществом. Этот белый кристаллический порошок слабо растворяется в этаноле, а в воде – при 25 градусах по Цельсию. Температура плавления составляет около 165-170 градусов, карамелизация вещества начинается при 160 по Цельсию.

Содержится в молоке, сахарной свекле, камеди и в некоторых энергетических напитках. Встречается моносахарид в составе сложных углеводов, присутствующих в разных фруктах и овощах, таких как томаты, картофель, сельдерей, свекла, киви, вишни. Кроме того, человеческий организм способен самостоятельно синтезировать это вещество, которое является составной гликолипидов и гликопротеинов. Найдена в клетках головного мозга, нервных тканях.

Это один из трех моносахаридов, встречающихся в природе (два других – глюкоза и фруктоза). Служит строительным блоком для другого не менее важного углевода – лактозы, которую человек получает из молока. Этот моносахарид крайне важен для производства молока у кормящих матерей. А вот в качестве подсластителя галактозу применяют крайне редко, хоть и принадлежит это вещество к сахарам. Сладости в ней на две третьи меньше, чем в обычном сахаре. Меж тем, если учесть, что галактоза, подобно фруктозе, обладает низким гликемическим индексом, есть смысл говорить о ней, как о безопасном сахаре, в частности, для лиц с диабетом. Также это вещество применяют в качестве легкого подсластителя в спортивных и других диетических напитках.

Биохимическая характеристика

Галактоза, как и глюкоза, принадлежит к классу гексоз. Оба моносахарида очень похожи по своей структуре: содержат 6 углеродных молекул, 6 кислородных и 12 водородных. Но, несмотря на то, что у всех трех моносахаридов (фруктоза, глюкоза, галактоза) формула идентична – C6H12О6, некоторые биохимические отличия все же есть. В первую очередь – из-за различного расположения атомов в каждом конкретном случае, что делает эти вещества структурными изомерами.

Может существовать в двух различных стереоизомерных формах:

D-изомер входит в состав олигосахаридов, гликозидов, полисахаридов. L-форма, будучи компонентом некоторых полисахаридов, есть в красных водорослях.

Порой галактозу называют умным сахаром, поскольку небольшое количество вещества способно обеспечить организм значительным уровнем дополнительной энергии. Благодаря структуре, отличающейся от других сахаров, является полезным веществом для диабетиков и людей, соблюдающих диету для похудения.

У всех млекопитающих галактоза синтезируется в организме в основном из глюкозы. В химических лабораториях ученые производят галактозу из лактозы – в результате гидролитического расщепления вещества. После окисления галактозы возникают галактоновая и галактуроновая кислоты.

Метаболизм моносахарида

Метаболизм галактозы через гликолиз требует непрерывной подачи УДФ-глюкозы (активная форма глюкозы). Галактоза метаболизируется из молочного сахара, а в результате поэтапного гликолиза превращается в глюкозо-1-фосфат.

Большая часть моносахарида, поглощенного организмом, поступает в печень, где она превращается в глюкозу, которая затем используется как источник энергии или превращается в гликоген. По сравнению с глюкозой, галактоза не способна значительно увеличить уровень сахара в крови.

Функции в человеческом теле

В человеческом теле большая часть галактозы, полученной из пищи, превращается в глюкозу.

Галактоза, соединяясь с глюкозой, образует лактозу (для грудного молока). В сочетании с липидами образует гликолипиды (в том числе, молекулы, которые образуют А, В и АВ группы крови). Галактоза в комбинации с белками служит основой для гликопротеинов (важных для клеточных мембран).

Преимущества

Пожалуй, одно из главных преимуществ галактозы – ее низкий гликемический индекс. Поэтому этот простой сахар является полезным для людей, занимающихся спортом. Дабы обеспечить организм энергией во время нагрузок, галактоза трансформируется в глюкозу и постепенно повышает уровень сахара в крови.

Галактоземия

Обычно организм без проблем метаболизирует галактозу в печени. Но у некоторых лиц употребление этого моносахарида может послужить причиной плохого самочувствия. Эту болезнь называют галактоземией. Ее причиной служит генетический фактор – отсутствие в организме фермента, отвечающего за расщепление галактозы. Кроме того, невосприятие углевода может быть и при нарушениях работы печени.

Существуют три типа болезни. Первый тип – это классическая галактоземия, возникающая из-за недостатка фермента. Принадлежит к врожденным патологиям и первые симптомы проявляются в неонатальный период (в младенчестве). Обычная частота заболевания 1 к 40 тысячам новорожденных. Однако исследователи говорят, что представители некоторых национальностей более склонны к возникновению этой болезни. Так, например, в Ирландии опасность возникновения врожденной галактоземии равно 1 к 16 тысячам новорожденных.

Классическая галактоземия проявляется нарушением пищеварения, задержкой в развитии новорожденных. Порой эту болезнь ошибочно принимают за лактозную непереносимость. Определить какой именно сахарид является причиной болезни можно исключительно лабораторными методами. Если младенец, страдающий галактоземией, продолжает употреблять лактозу или галактозу, у него возникает дисфункция печени (со временем перерастает в цирроз), гипогликемия, повышается билирубин, растет уровень галактозы в крови. Если вовремя не остановить этот процесс, возможен летальный исход, вызванный печеночной недостаточностью, а также повреждение головного мозга или слепота. Помимо этого, на фоне классической галактоземии могут развиваться хронические осложнения, в том числе, дефекты речи, когнитивные расстройства, бесплодие у женщин, вызванное дисфункцией яичников.

Второй тип галактоземии – генетическое нарушение, встречающееся у новорожденных с частотой 1:10000. По симптоматике очень напоминает классическую. Главное отличие – не вызывает хронических осложнений. Третий тип нарушения метаболизма моносахарида сопровождается изменениями в формуле крови.

Лечение галактоземии

Сегодня традиционная медицина не может предложить способов лечения этой болезни. Единственное, что советуют таким больным врачи, – максимально избегать продуктов, содержащих высокую концентрацию моносахарида.

Помимо этого, с осторожностью к пище, содержащей галактозу, должны относиться люди с расстройствами кишечника. При энтеропатии, например, слизистая тонкой кишки не способна поглощать простые углеводы, такие как галактоза и глюкоза. В результате, возникают сильная диарея, ведущая к обезвоживанию организма, вздутие живота. Это нарушение, в большинстве случаев, является врожденным и диагностируется уже в первые дни жизни. Реже, болезнь развивается с возрастом.

Источники

Основной источник пищевой галактозы – лактоза из молока и йогурта.

Кроме того, небольшое содержание свободной галактозы есть и в другой молочной пище, независимо от присутствия в ней лактозы. В том числе источником моносахарида могут служить безлактозное молоко, сыры, сметана, мороженое.

Молочные продукты, содержащие моносахарид: молоко, кефир, сыворотка, ряженка, простокваша, йогурт, сметана, мороженое, творог, сыр, сливки, масло сливочное, маргарин.

Также был найден во фруктах, овощах (особенно в сельдерее), орехах, зерновых, свежем мясе, яйцах. Правда, в этой категории продуктов содержание вещества обычно не превышает 0,3 г на порцию. Также запасы углевода есть в горохе и молочном шоколаде. Ну и совсем небольшое количество галактозы найдено в некоторых лекарствах.

Область применения

На сегодняшний день галактозу применяют немногие. Это объясняется тем, что большинство людей даже не догадываются о существовании этого сахара. В пищевой промышленности этот простой углевод применяют для создания пищевой добавки камеди. Некоторые спортсмены прибегают к этому веществу во время тренировок. Но пока этот сахар не получил широкого распространения.

В медицине галактоза нашла свое применение в качестве контрастного вещества для ультразвуковой диагностики. Микробиологи используют простой сахарид как средство, определяющее вид микроорганизмов.

Предупреждение

Галактоза, потребляемая в избытке, как и любой другой сахар может быть вредной для организма. В частности, чрезмерное использование галактозы может стать причиной ухудшения состояния зубов. Как и лактоза, служит причиной развития кариеса. Передозировка моносахарида может вызвать легкий слабительный эффект, что, впрочем, невредно, поскольку, с выведением излишков вещества, симптомы диареи проходят.

Суточная норма

Галактоза не принадлежит к незаменимым веществам. Меж тем, ученые определили: для нормального функционирования организму необходимо, чтобы в крови уровень этого вещества был не ниже 5 мг на децилитр. Обеспечить себя этой нормой легко, если потреблять богатые галактозой продукты (преимущественно молочные, содержащие лактозу).

Особое внимание на список этих продуктов стоит обратить людям в состоянии стресса и переутомления, при повышенных умственных и физических нагрузках. Также галактоза должна присутствовать в рационе младенцев и кормящих матерей.

Пожилым людям, лицам с непереносимостью или аллергией на молочную пищу, а также, при наличии болезней кишечника или воспалениях женских половых органов, от обильного употребления галактозы, лучше отказаться.

Чрезмерное употребление продуктов, богатых этим моносахаридом, тем более, при наличии галактоземии, может негативно сказаться на состоянии печени, клеток центральной нервной системы, хрусталика глаза.

Симптомы недостатка и переизбытка

О нехватке галактозы организм расскажет разными симптомами. Из наиболее частых – быстрая утомляемость и рассеянность. Люди с дефицитом углеводов легко поддаются депрессиям, ощущают физическую слабость.

Лишнее потребление галактозы сказывается на нервной системе и проявляется гиперактивностью. Другие последствия избытка галактозы – серьезные болезни печени и глаз.

Интересные факты

В отличие от других сахаров галактоза плохо растворяется в воде.

Этот моносахарид не подходит для приготовления пищи.

Клетки мозга и других органов для своего функционирования нуждаются в галактозе.

Входит в состав молока без лактозы.

Галактоза – то вещество, в котором человек нуждается с первых дней жизни. И материнское молоко является главным источником углеводов для младенца. Хоть с годами потребность в этом моносахариде уменьшается, он не перестает оставаться одним их важнейших компонентов здорового питания.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

Источник

C ₆ ЧАС ₁₂ О ₆Молярная масса180.156 г · моль −1ВнешностьБелое твердое вещество [1]ЗапахБез запаха [1]Плотность1,5 г / см 3 [1]Температура плавления168–170 ° С (334–338 ° F, 441–443 К) [1]

Галактан это полимерный форма галактозы, обнаруженная в гемицеллюлоза, и образующие ядро ​​галактанов, класса природных полимерных углеводов. [4]

Содержание

Этимология

Слово галактоза был придуман Чарльзом Вайсманом [5] в середине 19 века и происходит от греческого Галактос (молоко) [ нужна цитата ] и общий химический суффикс для сахаров -оза. [6] Этимология сравнима с этимологией слова лактоза в том, что оба содержат корни, означающие «молочный сахар». Лактоза представляет собой дисахарид галактозы плюс глюкоза.

Структура и изомерия

Галактоза существует как в форме с открытой цепью, так и в циклической форме. Форма открытой цепи имеет карбонил в конце цепочки.

Четыре изомера являются циклическими, два из них с пираноза (шестичленное) кольцо, два с фураноза (пятичленное) кольцо. Галактофураноза содержится в бактериях, грибах и простейших, [7] [8] и распознается предполагаемым хордовым иммунным лектином Интелектин через его экзоциклический 1,2-диол. В циклической форме есть два аномеры, названные альфа и бета, поскольку переход от формы с открытой цепью к циклической форме включает создание нового стереоцентр на площадке открытой сети карбонил. В бета-форме спиртовая группа находится в экваториальном положении, тогда как в альфа-форме спиртовая группа находится в аксиальном положении. [9]

Отношение к лактозе

В природе лактоза содержится в основном в молоке и молочных продуктах. Следовательно, различные пищевые продукты, приготовленные из молочных ингредиентов, могут содержать лактозу. [10] Галактоза метаболизм, который превращает галактозу в глюкозу, осуществляется тремя основными ферментами в механизме, известном как Лелуарский путь. Ферменты перечислены в порядке метаболического пути: галактокиназа (GALK), галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза (GALT) и UDP-галактоза-4’-эпимераза (GALE).

В человеческом лактацияглюкоза превращается в галактозу посредством гексонеогенеза, чтобы позволить молочные железы выделять лактозу. Однако большая часть лактозы в грудное молоко синтезируется из галактозы, взятой из крови, и только 35 ± 6% производится из галактозы из de novo синтез. [11] Глицерин также способствует выработке галактозы в молочных железах. [12]

Метаболизм

Глюкоза более стабильна, чем галактоза, и менее восприимчива к образованию неспецифических гликоконъюгатов, молекул, по крайней мере, с одним сахаром, присоединенным к белку или липиду. Многие предполагают, что именно по этой причине был открыт путь быстрого превращения галактозы в глюкозу. очень консервативный среди многих видов. [13]

Галактоземия это неспособность правильно расщеплять галактозу из-за генетически унаследованной мутации в одном из ферментов пути Лелуара. В результате потребление даже небольших количеств вредно для галактоземии. [15]

Источники

Галактоза содержится в молочные продукты, авокадо, сахарная свекла, Другой десны и слизь. Это также синтезированный телом, где он является частью гликолипиды и гликопротеины в нескольких ткани; и является побочным продуктом этанол третьего поколения производственный процесс (из макроводорослей).

Клиническое значение

Хроническое системное воздействие мышей, крысы, и Дрозофила к D-галактозе вызывает ускорение старение (старение). Сообщалось, что воздействие высоких доз D-галактозы (120 мг / кг) может вызывать снижение концентрации и подвижности сперматозоидов у грызунов и широко используется в качестве модели старения при подкожном введении. [16] [17] [18] Два исследования показали возможную связь между галактозой в молоке и рак яичников. [19] [20] Другие исследования не показывают корреляции даже при нарушенном метаболизме галактозы. [21] [22] Совсем недавно объединенный анализ, проведенный Гарвардская школа общественного здравоохранения не выявили специфической корреляции между продуктами, содержащими лактозу, и раком яичников, а также продемонстрировали статистически незначимое увеличение риска потребления лактозы при дозе 30 г / день. [23] Для определения возможных рисков необходимы дополнительные исследования.

Некоторые текущие исследования показывают, что галактоза может играть роль в лечении очаговый сегментарный гломерулосклероз (заболевание почек, приводящее к почечной недостаточности и протеинурии). [24] Этот эффект, вероятно, является результатом связывания галактозы с фактором ФСГС. [25]

Галактоза является компонентом антигенов, присутствующих в клетках крови, которые определяют группу крови внутри Система групп крови ABO. В антигенах O и A есть два мономеры галактозы на антигены, тогда как в антигенах B есть три мономера галактозы. [26]

Дисахарид, состоящий из двух единиц галактозы, галактоза-альфа-1,3-галактоза (альфа-гал), был признан потенциальным аллерген присутствует в мясо млекопитающих. Альфа-гал аллергия может быть вызвано одинокий звездный клещ укусы.

История

В 1855 г. Э. О. Эрдманн заметил, что при гидролизе лактозы помимо глюкозы образуется вещество. [27] [28]

Галактоза была впервые выделена и изучена Луи Пастер в 1856 г. и назвал это лактозой. [29] В 1860 г. Бертело переименовал его в «галактозу» или «лактозную глюкозу». [30] [31] В 1894 г. Эмиль Фишер и Роберт Моррелл определил конфигурация галактозы. [32]

Источник

КОЕ ЧТО О ГАЛАКТОЗЕ

«. Галакто́за (от греческого корня γάλακτ-, «молоко») — один из простых сахаров, моносахарид из группы гексоз. Отличается от глюкозы пространственным расположением водородной и гидроксильной групп у 4-го углеродного атома. Содержится в животных и растительных организмах, в том числе в некоторых микроорганизмах. Входит в состав дисахаридов — лактозы и лактулозы. При окислении образует галактоновую, галактуроновую и слизевую кислоты. L-галактоза входит в состав полисахаридов красных водорослей. D-галактоза широко распространена в природе, входит в состав олигосахаридов (мелибиозы, рафинозы, стахиозы), некоторых гликозидов, растительных и бактериальных полисахаридов (камедей, слизей, галактанов, пектиновых веществ, гемицеллюлоз), в организме животных и человека — в состав лактозы, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов, кератосульфата и др. В животных и растительных тканях D-галактоза может включаться в гликолиз при участии уридиндифосфат-В-глюкозо-4-эпимеразы, превращаясь в глюкозо-1-фосфат, который и усваивается. У человека наследственное отсутствие этого фермента приводит к неспособности утилизировать D-галактозу из лактозы и вызывает тяжёлое заболевание — галактоземию. » [Wikipedia]

Галактоза имеет важнейшее значение для роста и развития детского организма, так как является компонентом пищи грудного ребенка, входя в состав молока. Этот моносахарид не только является значимым источником энергии для клетки, но и служит необходимым пластическим материалом для образования гликопротеидов, гликолипидов и других комплексных соединений, используемых организмом для формирования клеточных мембран, нервной ткани, нервных окончаний, процессов миелинизации нейронов и др.

Основным источником галактозы у человека является пища. Большое количество потребляемых в течение дня пищевых продуктов содержат лактозу, из которой в кишечнике в результате гидролиза образуется галактоза; многие продукты питания содержат галактозу в чистом виде. У человека галактоза может образовываться эндогенным путем, подавляющее ее количество синтезируется в процессе ферментативных реакций между уридиндифосфатглюкозой (УДФ-глюкозой) и УДФ-галактозой, а также в процессе обмена гликопротеинов и гликолипидов.

Нарушение метаболизма галактозы, наблюдаемое при галактоземии, неизбежно приводит к расстройству функционирования многих органов и систем организма. » [1]

«. Большая часть поглощенной галактозы поступает в печень, где она в основном превращается в глюкозу, которая затем может быть либо преобразована в гликоген или использоваться для получения энергии. » [2]

«. В норме, лактоза проходит через желудок, а затем в тонком кишечнике подвергается гидролизу через метаболический путь Лелуара, с участием β-галактозидазы, локализованной на плазматических мембранахэнтероцитов. Образовавшаяся глюкоза и галактоза впоследствии всасываются. Галактоза поступает в организм в виде моносахарида. » [3]

А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ. Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22

«. Метаболизм галактозы [собственно, как и фруктозы] осуществляется превращением ее в глюкозу, преимущественно в печени. Печень обладает свойством синтезировать глюкозу из различных сахаров, например фруктозы и галактозы, или из других продуктов промежуточного метаболизма (лактата, аланина и пр.). » [4]

«. Помимо поступления галактозы из продуктов питания, человеческий организм способен синтезировать значительное кол-во de novo галактозы из глюкозы, а также из пула галактозы, которая входит в состав гликопротеинов и мукополисахаридов. Этот процесс важен для поддержания галактозы и ее метаболитов, необходимых для синтеза галактозосодержащих гликопротеинов. На галактозо-ограниченной диете, эндогенное производство галактозы колеблется от 1,1 до 1,3 гр/сут [12].

[галактоза может связываться с глюкозой, для синтеза лактозы (в грудном молоке), с липидами, для синтеза гликолипидов, или с белками, для синтеза гликопротеинов]

. Исследования на людях показали, что галактоза и глюкоза имеют общий транспортный механизм для всасывания в кишечнике. Этот транспортный механизм имеет большее сродство с глюкозой, чем с галактозой [13], и это может объяснить, почему поглощение галактозы ингибируется глюкозой [14]. Когда галактоза абсорбируется вместе с глюкозой, концентрации галактозы в сыворотке крови значительно ниже, чем при потреблении такого же количества галактозы без глюкозы [15]. Поглощение галактозы также может быть снижено с помощью агонистов лептина [17] и b3-адренергического рецептора [16]. » [5]

«. стоит иметь ввиду, что не все кисломолочные бактерии способны ферментировать галактозу. Соответственно это оказывает влияние и на концентрацию галактозы в конечном молочном продукте. Незавершенная ферментация галактозы дает избыточное количество галактозы в продукте, что ассоциируется с низким качеством молочного продукта.

Также, необходимо учитывать, что не все виды лактозы полностью перевариваются в тонком кишечнике, некоторые из них ферментируются кишечной микробиотой, а у людей, страдающих лактозной непереносимостью, организм не вырабатывает β-галактозидазу. Вследствие этого лактоза, в неизменном виде попадающая в толстый кишечник, сбраживается анаэробной микрофлорой, что вызывает образование органических кислот, газов и осмотический стресс, что в итоге может существенно снижать кол-во галактозы поступающей в организм. » [8]

Содержание галактозы в различных молочных продуктах варьируется в кол-ве от 7,12 до 12,22 мг/100 гр. В ферментированном молоке количество колеблется от 51,86 до 84,91 мг/100 гр. Концентрация глюкозы колеблется в пределах тех же значений. Количество галактозы в ферментированном молоке, и йогурте обычно выше, чем в других молочных продуктах (Filmjölk, Onaka and A-fil). [7]

Рис.4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec. [9]

Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена и объединяет несколько генетически гетерогенных форм. В основе заболевания лежит недостаточность одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ), галактокиназы (ГАЛК) и уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимиразы (ГАЛЭ). Известны три гена, мутации в которых могут приводить к развитию галактоземии.
Патогенетические механизмы галактоземии до сих пор полностью не изучены. В результате недостаточности любого из трех ферментов – ГАЛТ, ГАЛК или ГАЛЭ – в крови повышается концентрация галактозы. При дефиците активности ферментов ГАЛТ и ГАЛЭ, помимо избытка галактозы, в организме больного накапливается также избыточное количество галактозо-1-фосфата, что на сегодняшний день считается основным патогенетическим фактором, обусловливающим большинство клинических проявлений галактоземии и формирование отсроченных осложнений. Избыток галактозы в организме может метаболизироваться другими биохимическими путями: в присутствии НАДФ·Н (или НАД·Н) она может превращаться в галактитол. Накопление галактитола в крови и тканях и повышение его экскреции с мочой наблюдается при всех формах галактоземии; в хрусталике глаза избыток галактитола способствует формированию катаракты. Имеются сведения о том, что высокое содержание галактитола в тканях мозга способствует набуханию нервных клеток и формированию псевдоопухоли мозга у отдельных больных. Патологические процессы при галактоземии обусловлены не только токсическим действием указанных продуктов, но и их тормозящим влиянием на активность других ферментов, участвующих в углеводном обмене (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), следствием чего является гипогликемический синдром. » [1]

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России [1]

В отличие от пациентов с непереносимостью лактозы, у пациентов с нарушениями метаболизма галактозы необходимо наблюдать индивидуальную реакцию организма и как на лактозосодержащие, и так и на галактозосодержащие продукты питания.

Существует также количественная разница в кол-ве размерах лактозы, которое переносится пациентами с непереносимостью лактозы и у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы: сокращение поступления лактозы может быть достаточным для лиц с непереносимостью лактозы, но исключение только лактозосодержащих продуктов из диеты, у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы, может быть не достаточно.

Молочные продукты, в которых содержание лактозы было уменьшено путем ферментативного гидролиза, содержат эквивалентные количества галактозы и глюкозы, которые находилось в продукте до его ферментации, и поэтому, не подходит для пациентов с галактоземией. Источниками галактозы главным образом являются молоко и его содержащие лактозу (коровье молоко содержит от 4,5 до 5,5 гр лактозы/100 мл или 2.3 гр галактозы/100 мл). Многие фрукты и овощи и кисломолочные продукты содержат некоторое количество свободной галактозы (йогурт 900 до 1600 мг, сыр чеддер 236 до 440 мг, черника 26 ± 8,0 мг, дыня 27 ± 2,0 мг, ананас 19 ± 3,0 мг/100 г сырого веса). Потребление галактозы здоровых людей в промышленно развитых странах колеблется между 3 и 14 г в день (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000). … Было предложено, что в рацион больных с тяжелой галактоземией вводить только продукты с содержанием галактозы ≤5 мг/100 гр, а для пациентов с менее тяжелыми формами галактоземии, ограничить поступление галактозы с пищей, в пределах от 5 до 20 мг/100 гр. (Gropper et al., 2000).

Источник