Гемангиобластома головного мозга что это такое
Гемангиобластомы
Как диагностировать гемангиобластому?
Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография без и с контрастным усилением. У пациентов с семейным анамнезом болезни Гиппель-Линдау постановка диагноза, при выявлении характерных изменений на МРТ – не вызывает трудностей. В остальных случаях, выявление одного или множественных внутримозговых очагов в мозжечке или шейном отделе спинного мозга требует проведения онкологического поиска и дифференциального диагноза с метастатическим поражением головного мозга. Косвенными признаками, более характерными для гемангиобластом являются исключительная локализация в мозжечке, а также кистозные опухоли с мелким сОлидным компонентом. Однако, эти признаки не абсолютные и основывать свое суждение только на них нельзя. Также гемангиобластомы могут сопровождаться перифокальным отеком, что затрудняет дифференциальный диагноз. Однако, при наблюдении в динамике, гемангиобластомы, в отличие от подавляющего большинства метастазов рака, демонстрируют очень медленный темп роста. СКТ-перфузия гемангиобластомы также будет существенно отличаться от большинства видов метастатических опухолей. Таким образом, неинвазивная диагностика гемангиобластом представляет определенные трудности и основывается на анамнезе болезни, данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии
Что такое болезни Гиппель-Линдау?
Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, гемангиобластом в головном и спинном мозге, высоким риском развития рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.
Возможные проявления болезни Гиппель-Линдау:
1. Гемангиобластомы
— мозжечковая (сОлидная или кистозная)
— медуллярная
— спинальная
Какие существую методы лечения гемангиобластомы?
Хирургическое удаление является методом выбора в лечении одиночных крупных гемангиобластом мозжечка. Основной трудностью при этом является высокое кровоснабжение опухоли и прогнозируемая кровопотеря, к которой нейрохирурги и нейроанестезиологи должны быть заранее подготовлены. Хирургическое удаление одного из множественных очагов показано также при невозможности дифференциального диагноза с метастазами и необходимости гистологической верификации процесса.
Радиотерапия гемангиобластом в режиме обычного фракционирования в настоящее время практически не применяется ввиду своей невысокой эффективности и повышенного риска постлучевых осложнений. В некоторых случаях, возможно рассматривать в качестве метода лечения гипофракционированную стереотаксическую радиотерапию.
Гемангиобластома
Гемангиобластома — это гистологически доброкачественная опухоль, которая состоит из кровеносных сосудов. Встречается довольно редко. Возникает гемангиобластома чаще всего в мозжечке, реже в стволе головного мозга и в спинном мозге.
Данная опухоль может образовывать кисты и твердые компоненты. Это единичные образования, которые возникают у людей среднего возраста (35-36лет). Гемангиобластома имеет неясное гистологическое происхождение, но, предположительно, данное образование происходит от мезенхимальных клеток, сосудистого происхождения или стволовых гемопоэтических. Учитывая макроскопическое строение образования, гемангиобластомы бывают мягкотканными (капсуловидный узел багрового цвета) и крупными гладкостенными кистами (киста, содержащая в себе жидкость желтоватого оттенка).
Причины возникновения гемангиобластомы
Данная опухоль может возникнуть самостоятельно или у людей с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), передающейся аутосомно-доминантным способом. В этом случае образование нередко имеет злокачественный характер.
Возможная причина проявления данного заболевания — это мутация третьей хромосомы, аутосомно-доминантного гена VHL, патология которого может привести к появлению не только гемангиобластомы, но и к множеству других доброкачественных или злокачественных образований. Эта генетическая патология может передаваться по наследству от родителей или носителей мутирующего гена.
Факторы, способствующие появлению гемангиобластомы носят канцерогенный характер:
Классификация гемангиобластомы
Гемангиобластомы бывают двух видов — кистозные и солидные. Солидные образования состоят из опухолевых клеток, кистозные гемангиобластомы — это солидный компонент небольшого размера, спаянный с кистозной частью опухоли, намного большей по размеру. Данная опухоль, если локализуется в головном мозге, в процессе своего развития обычно растет и создает повышенное внутричерепное давление.
Учитывая макроскопическое строение образования, гемангиобластомы бывают двух видов: мягкотканными (представляют собой капсуловидный узел багрового цвета), встречаются чаще других разновидностей гемангиобластом и крупными гладкостенными кистами (киста, содержащая в себе прозрачную жидкость желтоватого оттенка).
В некоторых случаях встречаются также смешанные виды данного образования — гемангиобластома представляет собой солидный узел, внутри которого находятся множественные кистозные образования.
Исходя из гистологического строения гемангиобластом, выделили несколько ее видов:
Симптомы гемангиобластомы
Клиническая картина и симптоматика данного заболевания зависят, в первую очередь, от локализации образования и его размеров. Включают в себя зачастую общемозговые симптомы, которые спровоцированы нарушениями оттока цереброспинальной жидкости, а также прогрессирующей гидроцефалией. Гемангиобластома, выступающая в качестве внутримозговой опухоли, встречается достаточно редко. В большинстве случаев это заболевание поражает верхние ткани мозжечка и очень редко его внутренние структуры (червь).
При прогрессировании гемангиобластомы могут наблюдаться следующие симптомы:
Диагностика гемангиобластомы
Диагностика гемангиобластомы сложная, поскольку на начальных этапах практически невозможно определить мозжечковый синдром. Данное новообразование имеет схожую клиническую картину с рядом других заболеваний, связанных с неврологическими отклонениями или онкологическими образованиями иного рода.
При диагностировании данного заболевания чаще всего используют следующие методы:
Для окончательного определения наличия гемангиобластомы и диагностирования ее конкретного вида необходима гистологическая экспертиза частицы опухоли. Для этого проводится стереотаксическая биопсия мозга.
Лечение гемангиобластомы
Чаще всего гемангиобластома представляет собой доброкачественную неинвестированную опухоль, поэтому оперативного вмешательства в большинстве случаев достаточно для лечения. Данные новообразования хорошо ограничены от тканей головного или спинного мозга, не врастают и не метастазируют (поэтому химиотерапия в данных случаях является неэффективной), что делает возможным их качественное удаление.
Хирурги, в первую очередь, должны проанализировать локализацию опухоли, факт наличия или отсутствия кистозного образования, его характер, развитие гидроцефалии, наличие отека вокруг образования, а также плотность близлежащих нервных структур. После этого можно принимать решение об адекватности того или иного метода хирургического вмешательства.
Яркая окраска опухоли зачастую позволяет легко определить ее локализацию и визуализировать новообразование. При наличии кисты ее можно осушить с помощью шприца (процесс декомпрессии). Эта процедура позволяет четче визуализировать линию разграничения между верхними тканями спинного или головного мозга и телом опухоли.
Опасным моментом во время операции является образование ямки после удаления опухоли. Опасность состоит в том, что возможно кровотечение из стенок этой ямки. Своевременная реакция нейрохирурга и наложение ватных шариков сможет остановить кровь в течение нескольких минут.
Как любая другая операция, удаление гемангиобластомы связано с определенными рисками, например, попадание инфекции, осложнениями после наркоза.
Радиохирургическая операция
Альтернативный метод традиционной хирургии — аппаратура «Кибер-нож» и проведение с ее помощью радиохирургической операции. Такая процедура во многом выигрывает у традиционных методов хирургии. Она не требует анестезии и является безболезненной, позволяет удалять новообразования даже у неоперабельных пациентов. Значительно реже в сравнении с обычной операцией происходят осложнения, вмешательство не затруднено длительным реабилитационным периодом. Используется в случаях локализации опухоли в местах, труднодоступных для традиционных методов хирургии.
Облучение гемангиобластомы
В отдельных случаях после удаления опухоли возникает необходимость лучевой терапии. Процедура представляет собой облучение опухоли высокой степенью радиации для прекращения роста или даже ее уменьшения.
Радиоактивное излучение нарушает кровообращение в теле опухоли, предотвращает факт эритроцитоза. Способ лучевой терапии не способен полностью удалить опухоль и используется в случае неоперабельности пациента.
Прогноз гемангиобластомы
Своевременное обращение за медицинской помощью, качественная диагностика и проведение радикального лечение могут дать хорошие прогнозы при гемангиобластоме. Около 80% случаев данного образования имеют благоприятные прогнозы. Послеоперационный рецидив может иметь место только при частичном удалении опухоли, а прогноз может быть менее благоприятным на фоне наличия заболевания Гиппеля-Линдау, так как остается риск возникновения новых образований подобного типа в разных областях центральной нервной системы, несмотря на удаление очага. При спорадических опухолях при условии их полного хирургического удаления, повторных новообразований больше не возникает.
Гемангиобластома
Патогенез (что происходит?) во время Гемангиобластомы:
Гемангиобластомы также могут возникнуть у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), унаследованным аутосомно-доминантным состоянием, при котором развиваются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, в том числе ангиома сетчатки глаза, киста поджелудочной железы, феохромоцитома и почечно-клеточная карцинома.
На протяжении жизни, такие пациенты имеют развитие множественных опухолей в головном и спинном мозге.
Гемангиобластомы появляются в двух базовых видах: солидные и кистозные. Солидные опухоли состоят полностью из опухолевых клеток. Кистозные гемангиобластомы состоят из обычно небольшого солидного компонента, прикрепленного к обычно намного большей кистозной части опухоли. Любая из форм гемангиобластомы может давить на головной мозг и стать причиной неврологических симптомов, таких как головные боли, слабость, проблемы с равновесием и координацией, и/или гидроцефалия. В редких случаях опухоль обнаруживается случайно во время оценки другого заболевания.
Симптомы Гемангиобластомы:
У пациентов с мозжечковой гемангиобластомой обычно появляются симптомы, связанные с увеличением опухоли и давлением, оказываемым кистой на мозжечок или вызванные гидроцефалией (избыточной спинномозговой жидкостью). Обычные симптомы этой опухоли головного и спинного мозга включают головную боль, потерю координации, дисбаланс, тошноту и рвоту.
Гемангиобластома головного или спинного мозга может привести к потере двигательной функции (слабости), потере чувствительности в конечностях или нарушению функции кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика Гемангиобластомы:
Гемангиобластома, как правило, хорошо диагностируется с применением магнитно-резонансной томографии головного или спинного мозга. Компьютерная томография головного мозга также может определить многие мозжечковые и мозгового ствола гемангиобластомы. Выявление твёрдых частей гемангиобластомы интенсивно определяется применением контраста при МРТ и КТ, в то время как связанные кисты (жидкие) не определяются.
Лечение Гемангиобластомы:
Относительно эффективным методом также является лучевая терапия.
Гемангиобластомы традиционно лечатся хирургическим удалением при операции методом субокципитальной или ретро-сигмовидной краниотомии. Целью операции является устранение расширения опухолевого узла полностью, что может быть достигнуто у 80-90% больных. Любой пациент с диагнозом гемангиобластомы, должен быть тщательно обследован на предмет заболевания Гиппеля-Линдау.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемангиобластома:
Гемангиобластома
Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.
МКБ-10
Общие сведения
Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.
Причины возникновения гемангиобластомы
Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.
Классификация гемангиобластомы
По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.
По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.
Симптомы гемангиобластомы
Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.
Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).
Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.
К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.
В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.
Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика гемангиобластомы
Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.
В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.
Лечение гемангиобластомы
Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.
Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.
Прогноз гемангиобластомы
Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.
Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция
Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.
Статистический отчет
В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.
Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.
Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).
Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).
Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.
Причины новообразования
Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:
В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.
Классификация гемангиобластом
Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:
Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:
По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.
Признаки проявления патологии
Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:
Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:
Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.
Образование на снимках МРТ.
Нейрохирургическое лечение ГГМ
Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).
Операция гемангиобластомы головного мозга
В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.
По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo
Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.
Радиохирургическое вмешательство
Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.
Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.
Что влияет на результаты лечения?
Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:
Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.
И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.
Центральный военный госпиталь г.Прага.
Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.