Гемангиома головного мозга что это
Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция
Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.
Статистический отчет
В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.
Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.
Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).
Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).
Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.
Причины новообразования
Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:
В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.
Классификация гемангиобластом
Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:
Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:
По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.
Признаки проявления патологии
Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:
Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:
Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.
Образование на снимках МРТ.
Нейрохирургическое лечение ГГМ
Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).
Операция гемангиобластомы головного мозга
В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.
По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo
Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.
Радиохирургическое вмешательство
Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.
Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.
Что влияет на результаты лечения?
Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:
Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.
И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.
Центральный военный госпиталь г.Прага.
Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.
Гемангиома у детей и взрослых: причины, симптоматика, лечение, удаление
Что такое гемангиома
Гемангиома у детей (код по МКБ 10: D18) — это доброкачественное образование, появляющееся в результате разрастания стенки сосудов на клеточном уровне (гиперплазии). Патология бывает врожденной или может развиться в первые месяцы жизни младенца.
У взрослых аномальное разрастание эпителия сосудов наблюдается редко, поскольку оно способно самопроизвольно рассосаться еще в детстве. В случае, когда нарост без видимых причин появляется на чистой коже в зрелом возрасте, нужно обратиться к специалисту для его гистологического исследования.
Если в юные годы патология выражается незначительно, то в процессе взросления под действием ряда факторов может наблюдаться ее рост и увеличение.
гемангиома у ребенка на голове
Гемангиома у младенцев, образующаяся в результате порока развития сосудов, проявляется как родимое пятно.
В практике педиатрии это наиболее часто встречающееся доброкачественное новообразование. Во взрослом возрасте проявление гемангиомы на лице и голове наблюдается в редких случаях (если не было проведено полноценное лечение в детстве).
Формирование опухоли в большинстве случаев происходит на кожных покровах шеи, волосистой части головы и лица. Торс, ноги и руки поражаются ею гораздо реже. На внутренних органах чаше локализуется на легких, костной ткани и печени.
Гемангиома выражается преимущественно одиночными образованиями, но есть и исключения. Если на коже наблюдается более 5 опухолей, вероятнее всего, заболеванием поражены и внутренние органы.
По каким причинам появляется гемангиома
Современной наукой причины патологического разрастания клеток эндотелия полностью не выяснены. По одной версии гемангиома начинает свой рост еще при внутриутробном развитии плода в условиях хронического кислородного голодания. По другой — разросшимися клетками являются остаточные эмбриональные клетки. Еще одна теория предполагает, что новообразование формируется под влиянием инфекций матери в 1-ом триместре беременности. Но это лишь догадки, поскольку формирование гемангиомы происходит и у малышей, вынашивание которых происходило при нормально протекающей беременности, не осложненной инфекционными заболеваниями.
К факторам риска развития доброкачественной опухоли данного типа относится возраст матери, превышающий 40 лет, а также медицинские показатели: преэклампсия (белок в моче, высокое давление, отечность), угроза выкидыша, обвитие пупочным канатиком, воспалительные процессы плаценты, ее отслойка и предлежание (когда эмбриональный орган максимально низко расположен в матке, что затрудняет роды).
гемангиома у ребенка на лице
Как классифицируется патология
Ребенок рождается с сосудистой патологией, способной на протяжении первых 1,5 лет существенно сократиться в размерах, но не исчезнуть совсем, либо самопроизвольно инволюционировать или же остаться неизменной. Если гемангиома врожденная разрастается, это происходит пропорционально физическому росту малыша. Для младенцев разных полов она встречается в равном процентном соотношении. Новообразования большого размера можно выявить на этапе проведения УЗ-скрининга.
Развитие младенческой гемангиомы происходит в первые недели жизни ребенка. Располагается она как под кожей, так и на ее поверхности. Также встречается комбинированный тип. Опухоль формируется из небольшого красного пятна и продолжает расти до полугодовалого возраста. Далее следует фаза замирания, длящаяся до 2-х месяцев, после чего следует медленное уменьшение образования в размерах, продолжающееся до 10 лет. У девочек развитие инфантильной сосудистой аномалии наблюдается в 5 раз чаще.
В соответствии с калибром и гистологией сосудов гемангиома делится на несколько форм.
Капиллярная
Еще одно название такой гемангиомы — поверхностная. Она встречается наиболее часто (в 95% случаев). Это небольшая опухоль, представляющая собой густо сплетенные капилляры, покрытые разросшимися эпителиальными клетками, Расположенная на поверхности кожи, выглядит как небольшое винное пятно. Характерным отличием данной формы является интенсивность разрастания, поэтому ее принято считать начальной стадией формирования патологии.
Венозная
Венозная форма развивается в результате разрастание клеток вен среднего и мелкого калибра. Происходит это как над поверхностью, так и вглубь кожного покрова.
Кавернозная
Это следующий этап формирования венозной гемангиомы. Опухоль отличается пещеристым строением, состоящим из полостей, разделенных перегородками из эпителия сосудов. Формирование патологии происходит при избыточном наполнении неполноценных капилляров кровью, приводящим к разрыву стенки, образованию пещер и кровоизлиянию, выражающемуся гематомой. Повышенная коагуляция крови в кавернах приводит к образованию небольших сгустков.
Комбинированная
Это новообразование, для которого характерны признаки одновременно нескольких видов гемангиомы, отличающихся разной степенью выраженности.
Как проявляется гемангиома
так называемая «земляничная» гемангиома
Для венозного типа характерен темно-красный, слегка синюшный цвет. Развитие такой формы наблюдается редко, но по размеру разрастания бывают довольно крупными.
Отличием кавернозной формы будет:
Патологическое разрастание большей своей частью проникает вглубь тканей, поражая подкожную клетчатку, мышечные волокна и лишь слегка возвышаясь над поверхностью кожи. Если на образование надавить и отпустить, оно побледнеет и сморщится, уменьшив объем, но тут же вернется в свое обычное состояние.
В комбинированных гемангиомах совмещены признаки подкожного и поверхностного типа (часть, находящаяся под кожей, имеет наибольший объем).
Гемангиома внутренних органов
Незначительные опухоли, развившиеся на внутренних органах, как правило, не проявляются. Обнаруживают их случайно, в процессе медицинского обследования, проводимого по воду другого нарушения.
Чтобы внутренняя аномалия себя проявила, ее размер должен быть внушительным (до 5 – 10 см). Если образование возникло внутри позвоночного столба, у него не будет проявлений. Но стоит наросту затронуть связки или надкостную оболочку, появятся болевые ощущения. Сдавливая нервные корешки, он может вызвать нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях.
В некоторых случаях развитие патологии на внутренних органах может сразу проявиться симптомами. Зависит это от месторасположения опухоли. Ее разрастание способно быстро привести к нарушению работы органа. Крупная гемангиома несет опасность для глаз, горла и трахеи. Гемангиома печени у ребенка редко вызывает отрицательные симптомы.
Чем опасно заболевание
Игнорирование или неправильное лечение гемангиомы чревато осложнениями, несущими вред здоровью:
Лечение и удаление
Лечение гемангиом у детей включает в себя применение одного из современных методов (обработку жидким азотом, лазером и др.), медикаментозную терапию с назначением препаратов противоопухолевого и гормонального ряда, либо хирургическое иссечение.
Первоначальный этап диагностики патологии сосудистой стенки предполагает опрос пациента (в случае с ребенком — его родителей) о проявлении симптомов и динамике развития порока. Далее врач детально осматривает опухоль. Если требуется, (зависит от ее расположения) направляет к узкопрофильному специалисту для более глубокого осмотра (ЛОРу, офтальмологу и т.д.).
Строение, размеры и глубина разрастания аномалии уточняются при проведении ультразвукового обследования. В процессе УЗИ изучается кровоток на пораженном участке.
Удаление гемангиомы у детей в обязательном порядке необходимо, если она кровит, чешется, вызывает дискомфортные ощущения или расположена в местах, растираемых одеждой.
Гемангиобластома
Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.
МКБ-10
Общие сведения
Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.
Причины возникновения гемангиобластомы
Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.
Классификация гемангиобластомы
По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.
По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.
Симптомы гемангиобластомы
Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.
Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).
Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.
К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.
В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.
Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика гемангиобластомы
Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.
В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.
Лечение гемангиобластомы
Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.
Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.
Прогноз гемангиобластомы
Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.