Геморрагическом диатезе что это

Геморрагический диатез

Геморрагические диатезы у детей — собирательное понятие, клинико-гематологический синдром, который объединяет группу наследственных и приобретенных заболеваний. Общей чертой этих недугов является предрасположенность организма ребенка к кровотечениям: нарушение целостности сосудистой стенки происходит без видимой причины либо в результате совершенно незначительной травмы и приводит к массивному наружному кровотечению или кровоизлиянию во внутренние органы и ткани.

Причины и классификация

По происхождению все диатезы можно разделить на две категории. К первой относятся наследственные заболевания. В патогенезе врожденного геморрагического диатеза определяющую роль играют генетические дефекты, которые приводят к дефициту плазменных факторов свертывания, неполноценности сосудистой стенки, качественным и количественным аномалиям развития тромбоцитов.

Вторую группу диатезов формируют приобретенные заболевания. К данной категории относятся болезни, развивающиеся в результате аутоиммунного поражения сосудистой стенки (геморрагический васкулит), геморрагии при инфекционных заболеваниях вследствие поражения интимы сосудов токсинами, геморрагический диатез при болезнях крови и заболеваниях печени. К группе приобретенных диатезов относятся и геморрагии на фоне приема лекарственных препаратов (антикоагулянты).

С патогенетической точки зрения уместно деление геморрагических диатезов у детей на три большие группы: диатезы, обусловленные приобретенным или врожденным дефицитом плазменных факторов гемостаза; геморрагии, связанные с аномалией или недостатком тромбоцитов; диатез, вызванный нарушением целостности интимы сосудов. В ряде случаев клиницисты сталкиваются с заболеваниями, при которых нарушается сразу несколько звеньев гемостаза.

Геморрагический диатез: симптомы

Клинические проявления диатезов невероятно многообразны. У детей с первых лет жизни отмечается повышенная кровоточивость десен при прорезывании зубов и при последующей их смене, характерны длительные и массивные носовые кровотечения. Малейшее травмирующее воздействие на кожные покровы приводит к формированию гематомы.

Постоянным спутником ребенка становится петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь на теле; еще одним симптомом геморрагического диатеза является меноррагия у девочек пубертатного периода. Кровоизлияния в почечную ткань проявляются гематурией, а кровотечения в слизистые оболочки внутренних органов приводят к жалобам на боли в животе.

Как правило, при геморрагических диатезах у детей страдают и крупные суставы. Кровоизлияния в полость сустава приводят к формированию гемартроза и деформации органа, что в последующем может сказаться на функции сустава и чревато стойким ограничением подвижности.

Наиболее опасными и неблагоприятными с точки зрения прогноза симптомами геморрагического диатеза являются внутричерепные кровоизлияния с развитием неврологической симптоматики (парестезии, парез или паралич) и кровоизлияния в сетчатку глаза. Эти проявления диатеза могут закончиться инсультом и необратимыми нарушениями работы зрительного анализатора.

Лечение геморрагического диатеза

Учитывая многообразие причин и патогенетических механизмов, которые лежат в основе нарушений системы гемостаза, единой схемы лечения геморрагий не существует. Наследственный диатез, при котором причиной недуга является нарушение коагуляционного гемостаза, аномалия или недостаток тромбоцитов, дефицит плазменных факторов свертывания требует постоянного введения антигемофильной плазмы, цельной крови, тромбоцитарной массы или криопреципитата.

Приобретенные диатезы требуют иного подхода к лечению. При системных васкулитах основным направлением в лечении геморрагического диатеза становится подавление иммунной системы при помощи кортикостероидов и иммуносупрессоров. Наличие в клинической картине гемартроза требует пункции суставов.

При аутоиммунных и токсических васкулитах огромное значения приобретает элиминация из организма аллергенов и токсических продуктов метаболизма. Назначаются сорбенты, лучшим из которых на сегодняшний день признан Энтеросгель, обладающий сорбционными и детоксикационными свойствами. Молекулярная структура Энтеросгеля такова, что он абсорбирует и выводит из кишечника все токсические компоненты; параллельно Энтеросгель восстанавливает проницаемость эпителия пищеварительной системы.

Если причиной геморрагии является прием фармакологического препарата, негативно влияющего на свертываемость крови, лечение геморрагического диатеза требует незамедлительной отмены лекарственного средства и удаления остатков оного из организма и ЖКТ. С элиминацией патогенного агента прекрасно справляется Энтеросгель. Стоит отметить, что при этом Энтеросгель не препятствует всасыванию в кишечнике витаминов (в частности аскорбиновой кислоты и витамина К), которые крайне важны для восстановления системы гемостаза.

Источник

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это не одно заболевание, а группа нозологий, имеющих общие клинические проявления в виде кровоизлияний и кровотечений. Патология встречается под разными видами у детей и у взрослых.

Она может иметь неодинаковое происхождение, отличаться по течению. Но, как правило, «виновником» являются сосуды или нарушения в свертываемости крови.

В Международной статистической классификации вся группа включена в код D69 (от 0 до 9) под объединенным названием «Пурпура и прочие явления геморрагии».

Какие факторы позволили объединить разные заболевания?

Патофизиологические основы кровоточивости определяются заинтересованностью структуры сосудов (капилляров, артерий или вен) и слаженной работой систем свертывания и антисвертывания.

Здоровый сосуд не пропускает эритроциты и другие клеточные элементы через стенку. Но в случае воспаления (васкулит) или застоя крови под повышенным давлением проницаемость нарушается. Сосудистая стенка может разрушаться:

Другой стороной геморрагического диатеза являются изменения в системе свертывания крови и слабая антисвертывающая защита. Они определяются:

Имеются данные об измененных свойствах эритроцитов: они получают способность проходить через неповрежденную стенку сосуда.

Все приведенные этиологические факторы способствуют кровоточивости.

Причины диатеза и его классификации

Причиной диатеза может быть болезнь крови или сосудов как самостоятельное заболевание. Тогда патология расценивается как первичная.
Если геморрагические проявления сопутствуют и вызваны инфекцией, интоксикацией, лекарственными препаратами, опухолями, болезнями сердца, то диатез относится к вторичным (симптоматическим). Проявления диатеза в этом случае серьезно утяжеляют течение основного заболевания, ухудшают его прогноз.

Такое разделение имеет целью наиболее точно установить главный поражающий фактор и именно против него направить лечение.

Существующая классификация геморрагических диатезов включает причинноследственные связи патологии. Принято различать:

В одной семье среди сестер процесс носительства геморрагического диатеза типа гемофилии не обязателен. Механизм передачи определяется сложным сочетанием изменений генов.

Учитывая патофизиологические варианты нарушений, диатезы разделяют следующие варианты.

Зависящие от стенки сосуда — включают нарушение структуры, повышенную проницаемость. Сюда относятся:

Наиболее частая причина — сахарный диабет, эндокринные нарушения при длительном приеме кортикостероидов.

Связанные с неполноценностью или нарушенным синтезом тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии). Наблюдаются при химио- и лучевой терапии опухолей, болезнях печени и почек, вирусной инфекции, аутоиммунных заболеваниях.

Врожденные и приобретенные нарушения процесса свертываемости:

Среди причин особое место занимает невротическая (имитационная) кровоточивость. Симптом встречается у больных с психическими изменениями. Расстройства сознательной деятельности приводят к:

Гематомы на теле могут быть признаком садизма, когда больной человек получает удовольствие от нанесения повреждения людям и себе. Поэтому неясные случаи диатеза у взрослых обследуются в стационарных условиях, где пациент постоянно находится под контролем медицинского персонала. Обеспечение наблюдения за больными является частью сестринского ухода. О любых отклонениях в поведении медицинская сестра должна сообщить врачу.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей – одного из видов геморрагических диатезов:

Что происходит в тканях?

Поражение тканей определяет тип кровоточивости. Он наиболее полно отражает патогенез основного заболевания. Всего различают 5 типов:

Капиллярное кровотечение из десен — один из начальных признаков диатеза

Клинические проявления

Симптомы геморрагического диатеза связаны с проявлениями признаков кровотечения и кровоизлияния.

Легкое течение вызывает только кожную сыпь в виде мелких точек, пузырьков, узелков, синяков. В более тяжелых случаях:

Острая кровопотеря без своевременной компенсации может проявиться геморрагическим шоковым состоянием.

Признаками диатеза могут быть:

Малокровие развивается при длительных кровопотерях. Анемический синдром проявляется:

Диагностика

Диагностика при геморрагическом диатезе требует установления точной причины кровоточивости.

Из рассказа пациента необходимо уделить внимание:

Наличие хронического заболевания следует рассматривать как возможный провоцирующий фактор диатеза.

При осмотре врач наблюдает:

Лабораторная диагностика выявляет:

Для провокации визуальных признаков на коже проводятся простые пробы:

При нарушениях, касающихся сосудов и тромбоцитов, появляются кровоизлияния на коже.

Лечение

Выяснение причины диатеза подсказывает способы лечения. У детей младшего возраста одной из распространенных причин является аллергическая реакция на питание. Отмена продукта с последующим строгим выполнением диетических требований позволяет обойтись без применения лекарств.

При наследственных диатезах потребуется ликвидация дефицита определенных факторов, без них кровотечение не остановится. Для этого используется свежезамороженная плазма, тромбоцитарная и эритроцитарная масса. Процесс отмывания и заморозки позволяет максимально сохранить свойства клеток, количество факторов свертывания.

При аутоиммунных поражениях сосудов используются большие дозировки кортикостероидов вместе с цитостатиками. Такая терапия проводится длительно. Дозы постепенно снижаются до поддерживающих.

Витамины С, К, В₁₂, фолиевая кислота нужны для компенсации кровопотери и восстановления структуры сосудистой стенки.

Для местной остановки кровотечения рекомендуются:

Геморрагический диатез с кровотечениями сопровождается потерей железа, поэтому в лечении пациентам назначаются препараты двух- или трехвалентного железа, рекомендуется обогащенная диета.

Можно ли излечить диатез хирургическими методами?

Способы хирургии в лечении диатеза могут помочь восстановить подвижность сустава и предотвратить его заращение. Для удаления крови из полостей применяют пункции сустава, плевры, перикарда. После выведения крови в полость вводят кровоостанавливающий препарат, антибиотики. Ранняя лечебная физкультура помогает предупредить неподвижность.

При необходимости проводится протезирование сосудов. При выборе хирургического метода лечения всегда учитывается опасность высокой кровопотери от операции.

Так, при гемофилии для ликвидации тугоподвижности можно заменить сустав на искусственный аналог, но неизвестно, как поведет себя система свертываемости при вмешательстве. Вызывать дополнительное кровотечение нежелательно.

К каким осложнениям может привести диатез?

При отсутствии своевременного лечения геморрагические изменения могут привести к серьезным осложнениям. К ним относятся:

Состояние внутренних органов, пораженных различной хронической патологией, ухудшается на фоне анемии. Наиболее угрожаемы для жизни больного:

Как проводится профилактика?

Профилактика делится на:

К первичным мерам относятся:

Вторичные меры — это рекомендуемые лечащим врачом:

Соблюдение рекомендаций врача позволяет избежать тяжелых осложнений, снизить риск кровотечения. Длительность жизни пациентов с наследственными заболеваниями с каждым годом растет и приближается к естественной. Определение риска должно расцениваться как серьезное и неумолимое предупреждение, не терпящее возражений.

Источник

Геморрагические диатезы

Существует целый ряд синдромов, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость ‒ то есть склонность к обширным кровоизлияниям после незначительных травм, а также спонтанным и повторным кровотечениям. Эта группа заболеваний называется геморрагическими диатезами. Коды по МКБ-10 ‒ от D69 до D69.9.

Патогенез

Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на:

Этиология перечисленных выше дефектов гемостаза может быть различной. Выделяют врожденные нарушения, связанные с наследственными патогенетическими факторами, и приобретенные.

Наследственные проявляются еще в детском возрасте. Обычно ребенка приводят в педиатрию с симптомами родители.

Приобретенные называют симптоматическими, потому что обычно они являются проявлением или осложнением какого-то другого заболевания: системной красной волчанки, цирроза печени и др. Их дебют может состояться лишь в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Основное проявление геморрагического диатеза ‒ кровотечения. В зависимости от их характера предлагается следующая классификация:

Капиллярный (микроциркуляторный)

Характеризуются как безболезненные мелкие поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистую. Проявляется это как синяки, петехии, носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен.

Гематомный

Речь идет об обширных кровоизлияниях в суставы, мышцы, мягкие ткани пациента. В результате возникают весьма болезненные гематомы, способные привести к расслоению тканей, деформирующим артрозам, переломам. Данный вид кровотечений весьма характерен для гемофилии.

Капиллярно-гематомный (смешанный)

Такой тип характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, передозировки антикоагулянтами. Представляет собой сочетание мелких внешних кровоизлияний то типу микроциркуляторных и крупные подкожные гематомы.

Васкулитно-пурпурный

Выглядят как мелкая точечная сыпь руках, ногах, бедрах, туловище. Как правило, она оказывается распределена по телу симметрично. Сопровождаются слабо выраженным отеком. Остаточная пигментация после таких высыпаний остается долго. Этот симптом характерен для геморрагического васкулита.

Ангиоматозный

Сюда относятся устойчивые, рецидивирующие кровотечения одной-двух локализаций. Чаще всего носовые, но иногда желудочно-кишечные, легочные. Частным случаем ангиоматозных кровоизлияний также является гематурия ‒ кровь в моче.

Естественным следствием кровопотери часто становится анемия, которая сопровождается повышенной утомляемостью, головокружениями, бледной кожей, потерей массы тела, лихорадкой.

Возможные негативные последствия

Помимо анемии, следствием ГД может стать:

Это серьезное заболевание. Важно при первых его признаках как можно скорее обратиться к врачу, пройти диагностику, аккуратно следовать рекомендациям. При необходимости, лечь в клинику, где вам обеспечат необходимый сестринский уход и своевременное лечение.

Диагностика

Геморрагические диатезы ‒ это множество заболеваний со сходной симптоматикой. Притом эти заболевания очень различны по этиологии, последствиям, возможным осложнениям, методу лечения. Поэтому очень важно верно поставить дифференциальный диагноз. Для этого специалисты прибегают к:

Исходя из особенностей течения болезни, могут быть назначены и другие диагностические процедуры: тест Кумбса, функциональные пробы на ломкость капилляров, УЗИ почек, УЗИ печени и т.д.

Для постановки корректного диф диагноза желательно участие в процессе специалистов разных профилей: иммунолога, ревматолога, гематолога, гинеколога.

Лечение

Терапия варьируется для разных диагнозов. Можно условно объединить медицинские меры, к которым прибегают в данном случае, в следующие большие разделы:

Остановка кровотечения

Прежде, чем приниматься за лечение, необходимо разобраться с основным симптомом ‒ с кровотечением. Для этого используют жгуты, давящие повязки, гемостатические губки, прикладывание холода.

Гемокомпонентная терапия

Т.е. переливание плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы. К таким мерам прибегают лишь при острой необходимости, когда жизненно необходимо восполнить дефицит факторов свертывания. Может иметь негативные последствия для иммунитета.

Прием препаратов

Это могут быть глюкокортикоиды при тромбоцитопатиях, витамины при проблемах с сосудистыми стенками, медикаментозные средства, обеспечивающие нормальную свертываемость крови. Также используется широкий спектр препаратов для борьбы с побочными эффектами основного лечения.

Хирургическое вмешательство

Обращение к подобным мерам может быть обусловлено:

Диетотерапия

Пациентам с ГД необходимо полноценное, высококалорийное питание, богатое витаминами С, PP, кальцием и железом. Это в первую очередь яйца, молочные продукты, рыба, овощи. Врач, исходя из конкретной ситуации, подробнее расскажет, какой диеты надлежит придерживаться пациенту, напишет памятку.

На этапе восстановления к перечисленным медицинским мерам присоединяется лечебная физкультура.

Источник

Лечение геморрагического диатеза

Геморрагические диатезы – это ряд гематологических синдромов, которые могут быть наследственными или приобретенными. При этом организм имеет склонность к кровотечениям, возникающую в результате мелких травм или самопроизвольно. Лечение таких заболеваний должно быть комплексным и включать в себя как терапию основной причины синдрома, так и устранение симптоматики и, непосредственно, местную остановку кровотечении.

Симптомы геморрагических диатезов

Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:

Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.

Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Причины и факторы риска

Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:

Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:

Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора. Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы. Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).

Диагностика

Лечение гемморагического диатеза в Липецке

Часто требуется комплексное лечение, по необходимости включающее консервативную терапию (глюкокортикоиды, витамины, искусственные факторы свертывания), местную остановку кровотечения, хирургическое лечение, гемокомпонентную терапию, физиотерапию и пр.

В нашем центре работают грамотные врачи, в том числе, опытные терапевты. Специалисты окажут квалифицированную помощь в области диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний.

Источник