Генерализованная миастения что это
Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении
Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.
Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.
О причинах
В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:
При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.
Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.
Классификация
Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.
Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).
Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:
Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.
По характеру течения различают:
Симптомы
Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.
Симптомы, характерные для генерализованной формы:
Симптомы, характерные для глазной формы:
Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.
При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.
Диагностика
Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.
Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.
Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.
Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.
Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.
Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.
Публикации в СМИ
Миастения тяжёлая
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.
Возрастные и половые особенности • В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
Патоморфология • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены • Иммуногистохимия — выявляется фиксация АТ класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон) • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.
Клиническая картина
• Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц •• Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз •• Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия) •• Слабость мимической и жевательной мускулатуры •• Мышечная слабость в конечностях •• Слабость мышц шеи •• Слабость дыхательной мускулатуры •• Усталость и быстрая утомляемость.
• Выделяют следующие клинические формы заболевания •• Неонатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев •• Врождённая миастения — АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища •• Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых •• Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
• Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и СД.
Лабораторные исследования Определение АТ к рецепторам ацетилхолина • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%, при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев • При врождённой миастении тест с определением АТ всегда отрицателен •• Чёткая корреляция между уровнем АТ и тяжестью течения заболевания отсутствует.
Специальные исследования • Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0,5–1,0 мл 0,05% р-ра) через 20–30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция) • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.
Дифференциальная диагностика • Синдром хронической усталости • Офтальмопатия при гипертиреозе • Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм) • Полимиозит • Другие миопатии • Расстройства депрессивные.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • В типичных случаях амбулаторный • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий -глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.
Мероприятия
• Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов •• Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).
• Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно •• Интубация трахеи и трахеостомия •• ИВЛ •• Лечение заболеваний дыхательных путей •• Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.
Лекарственная терапия
• Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) •• Пиридостигмина гидробромид •• Физостигмин •• Неостигмина метилсульфат •• Амиридин
• ГК •• Преднизолон 60–80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
• Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин.
Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.
Осложнения • Острая остановка дыхания • Хроническая дыхательная недостаточность • Ателектазы, аспирация, пневмонии.
Течение и прогноз • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода • В целом летальность — менее 10%.
Синонимы • Миастения • Эрба–Гольдфлама болезнь • Myasthenia gravis • Myasthenia gravis pseudoparalytica • Гольдфлама болезнь
МКБ-10 • G70.0 Myasthenia gravis [тяжёлая миастения] • P94.0 Преходящая тяжёлая миастения новорождённого
Код вставки на сайт
Миастения тяжёлая
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.
Возрастные и половые особенности • В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
Патоморфология • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены • Иммуногистохимия — выявляется фиксация АТ класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон) • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.
Клиническая картина
• Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц •• Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз •• Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия) •• Слабость мимической и жевательной мускулатуры •• Мышечная слабость в конечностях •• Слабость мышц шеи •• Слабость дыхательной мускулатуры •• Усталость и быстрая утомляемость.
• Выделяют следующие клинические формы заболевания •• Неонатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев •• Врождённая миастения — АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища •• Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых •• Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
• Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и СД.
Лабораторные исследования Определение АТ к рецепторам ацетилхолина • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%, при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев • При врождённой миастении тест с определением АТ всегда отрицателен •• Чёткая корреляция между уровнем АТ и тяжестью течения заболевания отсутствует.
Специальные исследования • Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0,5–1,0 мл 0,05% р-ра) через 20–30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция) • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.
Дифференциальная диагностика • Синдром хронической усталости • Офтальмопатия при гипертиреозе • Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм) • Полимиозит • Другие миопатии • Расстройства депрессивные.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • В типичных случаях амбулаторный • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий -глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.
Мероприятия
• Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов •• Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).
• Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно •• Интубация трахеи и трахеостомия •• ИВЛ •• Лечение заболеваний дыхательных путей •• Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.
Лекарственная терапия
• Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) •• Пиридостигмина гидробромид •• Физостигмин •• Неостигмина метилсульфат •• Амиридин
• ГК •• Преднизолон 60–80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
• Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин.
Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.
Осложнения • Острая остановка дыхания • Хроническая дыхательная недостаточность • Ателектазы, аспирация, пневмонии.
Течение и прогноз • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода • В целом летальность — менее 10%.
Синонимы • Миастения • Эрба–Гольдфлама болезнь • Myasthenia gravis • Myasthenia gravis pseudoparalytica • Гольдфлама болезнь
МКБ-10 • G70.0 Myasthenia gravis [тяжёлая миастения] • P94.0 Преходящая тяжёлая миастения новорождённого
Миастения
Симптомы
Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.
Глазные мышцы
У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:
Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:
Мышцы конечностей и шеи
Причины
Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.
Факторы, которые могут ухудшить течение миастении
Осложнения
Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.
Миастенический криз
Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно
Опухоли тимуса
У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.
Другие нарушения
У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:
Диагностика
Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).
Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:
КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.
Лечение
Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.
Лекарственные препараты
Хирургическое лечение
У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.
Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:
Образ жизни
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Миастения
Что такое миастения?
Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц. Болезнь характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.
Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.
Симптомы миастении
Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:
Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.
На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.
Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:
Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.
Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.
Причины миастении
В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:
Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.
Миастения
Причины возникновения миастении
Миастения может быть врожденной. Причиной такой мутации выступают нефункционирующие синапсы — своеобразные переходники, обеспечивающие коммуникации между нервами и мышцами. Но чаще диагностируют приобретенное заболевание. В таком случае нарушения работы нервно-мышечной системы связаны с возникновением опухолей, дерматомиозитов или склеродермией. Также миастения часто возникает на фоне онкологических заболеваний, нередко ее диагностируют на фоне опухолей яичников и предстательной железы.
Так как миастения — патология аутоиммунной природы, ее механизм заключается в выработке антител к белкам-рецепторам, которые расположены на мембране синапсов. Причина кроется в нарушении механизма проницаемости: у отростка нейрона есть проницаемая мембрана, через которую проходят медиаторы. Это необходимо, чтобы импульс от нервной клетки беспрепятственно достигал мышцы. Но так как рецепторы на мышце утрачивают способность связывать медиаторы, то проникание импульсов в мышцы усложняется. По итогу этих процессов и возникает миастения.
Симптомы и формы миастении
У миастении большое количество различных симптомов, которые зависят от формы проявления заболевания:
Доброкачественная миастения. Ее симптомы — постоянное першение в горле при приемах пищи, при этом пациент может давиться. Также врач фиксирует полную неподвижность глазных яблок.
Семейная детская миастения. Першение в горле и чувство удушения при этой форме заболевания постепенно усиливается. Вследствие этого появляются трудности с дыханием. Также затрудняется глотание.
Юношеская миастения. При такой форме миастении наблюдается опущение век, обездвиженность глазных яблок, чувство удушения при приеме пищи, а позже — сложности с глотанием. Пациент чувствует слабость во всем теле. Почти у половины пациентов при этом наблюдается некорректная работа дыхательной системы.
Генерализованная миастения (распространенная). В этом случае пациенты испытывают выраженные сложности с глотанием, ощущают слабость во всех мышцах, но особенно — в мышцах туловищной и дыхательной мускулатуры.
Глазная миастения. Заболевание поражает только зону век и глаз, но симптомы при этом остаются те же — неподвижность глазных яблок и опущение век.
Бульбарная миастения. Причиной этого вида заболевания служит синдром поражения черепных нервов. При разговоре пациент гнусавит, во время приемов пищи часто давится. В некоторых случаях речь становится неразборчивой.
Краниальная миастения. Краниальная форма сопровождается нарушением в работе ряда черепно-мозговых нервов, включая те, которые отвечают за движение глаз. В ходе болезни прогрессируют нарушения речи.
У взрослых людей чаще всего наблюдается генерализованная (распространенная) форма миастении.
Диагностика и лечение миастении
Диагностировать миастению должен невролог. Изначально врач проводит диагностику на предмет выявления ранних признаков миастении. Такие признаки заметны «на глаз», при первой встрече пациента и невролога — особенно во второй половине дня. Последующая диагностика включает в себя такие процедуры:
Сбор анамнеза и уточнение периода возникновения симптомов. Врач уточняет, как пациент чувствует себя на протяжении дня, есть ли у него хронические заболевания и перенесенные травмы, а также другие нюансы, уместные в конкретном случае.
Осмотр с оценкой двигательных и чувствительных функций, мышечной силы и симметричности рефлексов.
Общие скрининговые обследования пациента. Невролог направляет пациента на общие анализы крови и мочи, на биохимический анализ крови и другие процедуры по необходимости.
Тесты на утомляемость: пациенту необходимо выполнить простые упражнения по указанию невролога. Для здоровых людей упражнения не составят труда, а пациент с миастенией будет испытывать существенную слабость.
Проба с прозерином. Приблизительно через полчаса после введения препарата слабость в мышцах существенно снижается, а пациент способен дольше выдерживать физические нагрузки.
КТ, МРТ и генетические исследования по необходимости.
Лечение также назначает невролог исходя из симптоматики. При необходимости врач может назначить дополнительные анализы. Лечение миастении — длительный процесс, который не приводит к стопроцентному результату. Но при корректном подборе медикаментов и сопутствующих методов проявления болезни можно снизить и перевести заболевание в состояние ремиссии.
Основа лечения — принятие препаратов. В случае, когда миастения возникает на фоне злокачественной опухоли или гипертрофии вилочковой железы назначают курс радиологического лечения, либо оперативное удаление органа. Показания к таким радикальным мерам — возраст не более 70 лет, генерализованная форма болезни и ее прогрессирование. В дальнейшем соблюдение диеты и рекомендаций по образу жизни позволяют снизить количество препаратов и даже полностью отказаться от них.
При ремиссии невролог назначает пациенту:
регулярное посещение санаториев и оздоровительных центров.
Питание при миастении
Прогноз развития миастении зависит от множества факторов, включая время начала проявления симптоматики, пола и возраста пациента и других нюансов. Быстрее всего лечение проходит при глазной форме миастении, тяжелее всего — при генерализованной. Современная медицина позволяет дать почти всем пациентам с этим заболеванием благоприятный прогноз.
Основная профилактическая мера — здоровый образ жизни с умеренными физическими нагрузками и правильное питание. Пациенты должны соблюдать диету, которая заключается в следующем:
соблюдение баланса белков, жиров и углеводов, разумные ограничения приема жирной пищи,
отслеживание потребляемых калорий: если у пациента избыточная масса тела, то норму следует снизить приблизительно на 10% — это позволит нормализовать показатели,
употребление в пищу продуктов с высоким содержанием калия, например, бананы, курага, виноград, картофель,
употребление витаминов по назначению невролога,
полное исключение вредных привычек: курение, употребление алкоголя. Важно нормализовать режим сна.
Миастения — заболевание, поддающееся врачебному контролю. При соблюдении всех рекомендаций и диеты пациенты могут вести полноценный образ жизни.