Гиперинтенсивный очаг в головном мозге что это

Гиперинтенсивный очаг в головном мозге что это

МРТ центральной нервной системы является методом выбора у пациентов с клиническими проявлениями рассеянного склероза, одобренным интернациональной группой экспертов в 2001 году. Диагноз рассеянного склероза основывается на подтверждении диссеминации заболевания в пространстве и времени, а также исключении прочих заболеваний, которые могут имитировать клинические и лабораторные проявления рассеянного склероза.

МР-критерии оценки рассеянного склероза основаны на обнаружении локальных очагов в ЦНС, которые имеют типичные для данного заболевания морфологию, тип распространения, эволюцию на Т2-ВИ, FLAIR, пре- и постконтрастных Т1-ВИ. Первые критерии, разработанные группой MAGNIMS в 2010 году, известны как критерии McDonald. С начала 2011 года, по мере появления новой информации из исследований, полученных в том числе и с использованием МР-сканеров с высокой (3.0 Тл и 7.0 Тл) напряженностью магнитного поля, возникла потребность в пересмотре некоторых пунктов критериев McDonald 2010 года. Результатом данной работы стало создание новой редакции критериев MAGNIMS от 2016 года.

ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ

В соответствии с критериями McDonald 2010 года для рассеянного склероза, диссеминация в пространстве может быть определена при наличии, по меньшей мере, одного очага на Т2-ВИ в, как минимум, 2-х из 4-х локализаций:

Согласно данным MAGNIMS 2016, необходимо увеличение количества требуемых очагов в перивентрикулярном пространстве с 1 до 3-х, а также выделение дополнительной локализации – зрительного нерва.

Наличие единичного очага в перивентрикулярном пространстве не всегда отражает высокую вероятность наличия демиелинизирующего процесса, что подтверждается случайным обнаружением перивентрикулярных очагов у 30 % пациентов, обследуемых по поводу мигрени. Наличие 3-х или более перивентрикулярных очагов является наиболее точным пороговым значением. Однако следует помнить, что наличие единичного перивентрикулярного очага у детей (а также одного или более гипоинтенсивных на Т1-ВИ очагов) позволяет надежно дифференцировать рассеянный склероз от демиелинизирующих заболеваний с монофазным течением.

Очаги в зрительном нерве

20-31% пациентов с клинически изолированным синдромом дебютируют в виде неврита зрительного нерва. По сравнению с прочими клиническими проявлениями, взрослые пациенты с невритом зрительного нерва с большей вероятностью будут иметь монофазное Лучшие практики лучевой и инструментальной диагностики течение демиелинизирующего процесса. В то же время, наличие по крайней мере одного Т2-ВИ гиперинтенсивного очага головного мозга у детей с невритом зрительного нерва с высокой вероятностью соответствует проявлениям рассеянного склероза. Отсутствие очагов в мозге характерно для монофазного демиелинизирующего процесса.

Данные патологоанатомических исследований показали широкое вовлечение серого вещества в демиелинизирующий процесс при рассеянном склерозе. В то же время, множество кортикальных очагов остаются невидимыми при МР-исследованиях, по крайней мере 1.5 Тл и 3.0 Тл сканерах.

Так как интра-, лейко-, юкстакортикальные очаги не могут быть достоверно различимы на исследованиях, выполненных на большинстве МР-сканеров, для их обозначения группой экспертов принят термин «кортико-юкстакортикальные очаги». В соответствии с критериями McDonald 2010 года, диссеминация во времени может быть установлена на основании одного из пунктов:

Неконтрастируемые гипоинтенсивные очаги на Т1-ВИ («черные дыры») представляют собой хронические очаги выраженного аксонального повреждения. Критерии диссеминации во времени не изменились с 2010 года, и наличие неконтрастируемых «черных дыр» не является дополнительным критерием диссеминации во времени у взрослых пациентов с рассеянным склерозом. Наличие «черных дыр» является признаком, позволяющим дифференцировать рассеянный склероз и монофазный демиелинизирующий процесс у детей.

СИМПТОМНЫЕ ОЧАГИ

Решение о том, является ли выявленный очаг симптоматическим, зачастую принять очень сложно. Разделение очагов на симптомные/асимптомные достаточно просто произвести в стволе мозга, спинном мозге, но не в прочих локализациях. На основании этих сведений группа экспертов рекомендует не производить разделение на симптоматические/несимптоматические очаги.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ СПИННОГО МОЗГА

По данным критериев McDonald 2010 года, бессимптомные очаги в спинном мозге также могут вносить вклад в оценку диссеминации заболевания во времени и пространстве. На основании этих данных рекомендуется выполнять МРТ спинного мозга при отсутствии спинальной неврологической симптоматики для дополнения данных о диссеминации заболевания.

В случае, когда распространение очагов в головном мозге не удовлетворяет критериям диссеминации в пространстве, рекомендуется выполнение МРТ всего спинного мозга для выявления дополнительных очагов. При наличии спинальной симптоматики выполнение МРТ спинного мозга показано для исключения прочих (компрессия, опухоль, васкулит) причин. Значение МРТ спинного мозга в оценке диссеминации во времени при отсутствии неврологической симптоматики низкое.

В 2017 году европейской группой экспертов общества MAGNIMS были опубликованы новые рекомендации к диагностическим критериям рассеянного склероза по McDonald. Работа является результатом консенсуса, принятого на основании мнений экспертов и данных доказательной медицины. Ключевые изменения используемых ранее критериев в первую очередь касаются раздела «диссеминации в пространстве»:

25 % пациентов с клинически изолированными проявлениями заболевания дебютируют с неврита зрительного нерва

Обоснование: зачастую единичные перивентрикулярные очаги являются случайными находками при некоторых состояниях (например, при мигрени); наличие минимум 3-х (трех) очагов повышает диагностическую точность при клинических исследованиях

Обоснование: патологоанатомические исследования показали большой объем поражения серого вещества головного мозга при рассеянном склерозе. Новые техники МРТ имеют высокую чувствительность в отношении локализации очагов. Тем не менее, большинство кортикальных очагов остаются невидимыми на изображениях, полученных при помощи традиционных МР-сканерах с напряженностью поля 1.5 и 3.0 Тл.

Комментарий: так как при помощи традиционных МР-сканеров затруднительно дифференцировать кортикальные и юкстакортикальные очаги, подобные локализации принято объединить в общий термин «кортико-юкстакортикальные».

Обоснование: ранее по критериям McDonald 2010 симптомные очаги (например, очаг в спинном мозге у пациента с соответствующей очаговой неврологической симптоматикой) не включались в диагностические критерии; тем не менее, решить, относится ли очаг к симптомным, зачастую принять затруднительно. Диссеминация в пространстве Новые критерии MAGNIMS 2016 определяют диссеминацию в пространстве как вовлечение по меньшей мере 2 (двух) из 5 (пяти) указанных ниже локализаций в центральной нервной системе:

Диссеминация во времени может быть определена двумя путями:

Критерии 2017 года

На 34-м Конгрессе Европейского комитета по лечению и исследованиям в области рассеянного склероза (ECTRIMS 2018) проходившем в Берлине с 10 по 12 октября ученые из Испании, Великобритании и Нидерландов доложили о полученных новых результатах в диагностике рассеянного склероза (РС). Выяснилось, что использование критериев МакДональда 2017 г. привело к диагностике на 25% больше случаев РС у взрослых по сравнению с использованием критериев 2010 года.

Важно отметить, что использование критериев нового пересмотра часто приводило к более ранней диагностике РС без существенного риска постановки неправильного диагноза. Все докладчики отмечали, что обновлённые критерии МакДональда 2017 года действительно лучше работают на практике и являются более «чувствительными». Как и в предыдущих пересмотрах данных критериев, постановка диагноза РС требует сочетания клинических и радиологических признаков.

Наиболее значимые изменения, внесенные в пересмотр 2017 года:

Критерии

Постановка диагноза рассеянного склероза может быть выполнена при соблюдении любых их пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак:

Диссеминация в пространстве

Диссеминация в пространстве требует наличия ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций:

Примечательно, T2-гиперинтенсиные очаги зрительного нерва, присутствующие у пациентов с оптикомиелитом зрительного нерва, не могу использоваться в критериях МакДональда от 2017 года.

Диссеминация во времени

Диссеминация во времени может быть установлена одним из двух способов:

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS)

Источник

Покажет ли МРТ головного мозга опухоль

Коротко отвечая на вопрос, покажет ли опухоль МРТ головного мозга, можно сказать уверенное ДА. Магнитно-резонансная томография является приоритетным методом дифференциальной диагностики различных объемных образований в головном мозге, оболочке головного мозга, гипофизе, нервных жилах, сосудах. Данная методика активно используется при онкопоиске, поскольку позволяет визуализировать не только первичный очаг образования, но и метастатические поражения вещества головного мозга.

Когда нужно сделать МРТ головного мозга при опухоли

Ранняя диагностика опухолей головного мозга – это трудная задача по двум основным причинам:

Свидетельствовать о возможной патологии могут:

При клиническом осмотре больного невролог или онколог не сможет диагностировать объемное образование. Для этого потребуется аппаратная диагностика, например, МРТ или КТ головного мозга.

Покажет ли МРТ опухоль головного мозга

В большинстве случаев приоритетным методом выявление опухолевых образований будет магнитно-резонансная томография, поскольку белое и серое вещество очень хорошо визуализируется на снимках МРТ. Физика получения изображений при магнитно-резонансной томографии основывается на эффекте ядерного магнитного резонанса. Когда тело пациента помещается внутрь сканера, на мозговые структуры оказывает влияние сильное магнитное поле и радиочастотные импульсы. Под их воздействием атомы водорода в клетках начинают совершать колебательные движения. Этот резонанс фиксирует компьютер томографа, оцифровывает и переводит в трёхмерные изображения обследуемой области. Поскольку структуры головы на 80% состоят из воды, аппарат поможет сделать снимки очень высокой контрастности и четкости. Это позволяет врачам оценить:

Для того, чтобы лучше всего разглядеть очаги при подозрении на объемное образование, МРТ головного мозга проводится с контрастированием. В ходе этой процедуры пациенту через вену на локтевом сгибе вводят специальный контрастный препарат на базе солей редкоземельного металла гадолиния. Контрастный состав максимально увеличивает тканевую контрастность, а по типу накопления и сбрасывания контрастного препарата врачи могут провести виртуальную гистологию опухоли и сказать, носит ли образование доброкачественный или злокачественный характер.

Особенно хорошо МРТ головы с контрастом способно показать:

Как выглядит опухоль головного мозга на МРТ- фото

Признаки опухоли на МРТ снимках

Пример МРТ расшифровки опухоль головного мозга

На серии МР-томограмм, взвешенных по Т1 и Т2-ВИ, tirm, получены суб- и супратенториальные структуры, определяются округлое объёмное патологическое образование, располагающееся по конвекситальной поверхности левой лобной доли, размером до 20х17х19 мм. Образование имеет достаточно чёткие округлые контуры, прилежит широким основанием к твердой мозговой оболочке, структура его несколько неоднородная. Вокруг образования имеется небольшой ликворный ободок и умеренно выраженный перифокальный отек головного мозга. Менингеальная оболочка на этом уровне утолщена с признаками симптома «хвоста», что наиболее характерно для менингиомы.

Срединные структуры не смещены.

Субкортикально, паравентрикулярно в белом веществе головного мозга определяются единичные очаги глиоза, имеющие четкие контуры, характеризующиеся гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ и Tirm ИП, гипо- изоинтенсивным на Т1 ВИ, размерами до 3-4 мм в диаметре.

Боковые желудочки обычной конфигурации, существенно не расширены, минимально асимметричны (D>S).

Вокруг боковых желудочков имеются небольшие глиозные изменения.

III-й, IV-й желудочки, базальные цистерны не деформирован.

Стволовые структуры мозга не деформированы, имеют не измененный МР-сигнал.

Субарахноидальное пространство вне зоны патологических изменений выражено неравномерно, умеренно расширено по конвекситальной поверхности лобных, теменных долей.

Супраселлярная не деформирована. Гипофиз обычного расположения и размеров. Топография перекреста зрительных нервов не изменена.

Мосто-мозжечковые цистерны не деформированы.

Миндалины мозжечка расположены обычно.

Определяется пристеночный отёк слизистой в клетках решетчатого лабиринта и левой верхнечелюстной пазухе, имеющий повышенный сигнала на Т2 ВИ.

МР-картина объемного образования левой лобной доли с небольшим перифокальным отеком головного мозга (менингиома?).

МР-картина немногочисленных очагов глиоза вещества головного мозга сосудистого характера.

Качественная МРТ диагностика опухолей головного мозга

Для качественной томографии и безошибочной диагностики при подозрении на опухоль рекомендуется:

Мощное магнитное поле томографа при обследовании головного мозга обуславливает ряд противопоказаний. Особенность поля МРТ аппарата взаимодействовать с объектами, содержащими металл, сдвигать их с места и нарушать работу электронных систем, ограничивает проведение МРТ процедуры для пациентов, в теле которых установлены любые металлические имплантаты. Поэтому к томографическому исследованию не допускаются пациенты, которые имеют:

Обращаем Ваше внимание на то, что наличие зубных протезов в общем и целом не является противопоказанием для проведения МР-сканирование головного мозга. Исключением может стать лишь очень узкая группа протезов, которые вызывают искажение изображения во время диагностики.

Если у Вас есть сомнения в отношении возможности проведения томографического исследования, позвоните нам, и мы поможем найти приемлемое решение для Вашего индивидуального случая.

Вопросы

Покажет ли МРТ опухоль головного мозга без контраста

Крупные опухоли видны на нативных бесконтрастных снимках. Мелкие метастазные поражения на базовом обследовании могут плохо визуализироваться. Признаки опухоли почти всегда видны на нативном МРТ снимке, однако не достаточно четко, чтобы провести качественную дифференциальную диагностику. Поэтому врач-рентгенолог, обнаружив в ходе бесконтрастного обследования признаки объемного образования, предлагает пациенту дополнить исследование контрастной процедурой.

Как МРТ определяет злокачественную опухоль

Злокачественные опухоли составляют до 50% всех опухолей головного мозга. Эти опухоли врач определяет по:

Как часто нужно делать МРТ после удаления опухоли

Периодичность МРТ головного мозга после удаления опухоли обычно определяет лечащий врач. Чаще всего после оперативного вмешательства первое обследование проводят через один месяц. Далее контрольные сканирования осуществляют раз в полгода в течение 3 лет после хирургического вмешательства.

Источник

Гиперинтенсивность белого вещества головного мозга у лиц в возрасте 40–59 лет и факторы риска цереброваскулярной патологии

Введение. Гиперинтенсивность белого вещества (ГИБВ) — нейровизуализационный возраст-зависимый феномен, наличие которого у лиц с артериальной гипертонией (АГ) ассоциируется с увеличением сердечно-сосудистого риска. Распространенность ГИБВ, его взаимосвязь с факторами риска цереброваскулярной патологии (ЦВП) в среднем возрасте требует уточнения.

Цель: оценить частоту встречаемости феномена ГИБВ у трудоспособных лиц в возрасте 40–59 лет и установить факторы риска цереброваскулярных нарушений, ассоциирующихся с его развитием.

Материал и методы. Обследована когорта из 376 лиц — 156 (41,5%) мужчин и 220 (58,5%) женщин; средний возраст 49,7 ± 5,0 лет, сформированная при скрининге открытой популяции в возрасте 40–59 лет. Изучена частота встречаемости факторов сердечнососудистого и цереброваскулярного риска с помощью анкеты-опросника и по результатам клинико-лабораторного и инструментального обследования, включая МРТ головного мозга (1 Тл). Рассчитывали отношение шансов (ОШ) наступления события и 95% доверительный интервал.

Результаты. Отмечена значительная распространенность факторов риска в популяции лиц 40–59 лет, в том числе АГ — 46,7%, повышенный индекс массы тела (ИМТ) — 60,6%, дислипидемия (до 39%), метаболический синдром — 21,5%, утолщение комплекса интима-медиа — 57,2%, атеросклеротические бляшки — 49,7%. ГИБВ выявлена у 32% (120) обследованных. Установлена ассоциация наличия и выраженности ГИБВ с возрастом, наличием и тяжестью АГ, а также суммарной обремененностью факторами сосудистого риска. Наиболее значимыми факторами, сопряженными с формированием ГИБВ у лиц 40–59 лет, являются АГ (ОШ 3,35), атеросклероз брахиоцефальных артерий (ОШ 1,79) и гипергликемия (ОШ 1,36).

Заключение. У трудоспособного населения мегаполиса (Москва) в возрасте 40–59 лет наблюдается широкая распространенность факторов риска развития сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний, что ассоциируется с ускоренным формированием ГИБВ. Значимыми факторами, ассоциированными с ГИБВ, являются АГ, атеросклероз брахиоцефальных артерий, гипергликемия, а также дислипидемия, метаболический синдром. Раннее выявление и коррекция перечисленных модифицируемых факторов риска необходимы для предотвращения развития и прогрессирования церебрального поражения.

Источник

Глиозные изменения головного мозга

Глиоз: причины и механизмы развития

Глиозом называется патологическое разрастание глиозной ткани, появление крупных единичных или множественных очагов соединительной ткани (по виду они напоминают рубцы) в структурах головного мозга. Глиозные клетки, хоть и замещают погибшие клетки-нейроны, однако не могут в полной мере выполнять их функции, поэтому в результате недостатка механизмов передачи нервных импульсов развивается неврологическая симптоматика. Появление глиозных очагов приводит к тому, что нарушается нормальное функционирование мозга – у пациента ослабевает внимание и память, нарушаются умственные процессы, речь и движения становятся неуверенными.

Такие нарушения неизбежны в результате естественного старения организма, однако встречаются случаи преждевременного патологического разрастания глиозных очагов в структурах головного мозга людей молодого и среднего возраста. В исключительно редких случаях у человека может наблюдаться врожденное замещение нейронов глиальными клетками.

Природа возникновения глиозных изменений головного мозга может быть разной. К ускоренной гибели нейронов и разрастанию соединительной ткани могут приводить заболевания мозга, такие как эпилепсия, энцефалит, рассеянный склероз, также причинами глиоза могут стать сосудистые нарушения, гипертония, анемия, травмы и отеки головного мозга. Провоцирующими факторами являются: наследственность, пожилой возраст, чрезмерное употребление жирной пищи и неправильный образ жизни в целом.

Диагностика глиозных изменений головного мозга

Наличие небольших одиночных очагов глиоза в головном мозге, как правило, долго никак не проявляет себя, и пациент может долгое время не подозревать о возникновении патологии. Заметить глиозные очаги можно только при проведении обследования головного мозга по другим причинам.

При наличии множественных, крупных глиозных образований появление характерной симптоматики неизбежно. При наличии таких признаков как головные боли, скачки артериального давления, головокружения, повышенная утомляемость, расстройства интеллекта, нарушения речи, слуха, зрения, парез, выраженные психические расстройства и т.п. необходимо обязательно пройти сканирование на магнитно-резонансном томографе.

МРТ является главным инструментом, приоритетным методом, позволяющим определить наличие глиозных изменений в головном мозге, определить их количество, оценить размер и сроки образования, масштаб гибели нейронов.

Соединительная ткань имеет особую структуру, поэтому отличается от других видов мягких тканей особым типом сигнала, поэтому именно мрт позволяет точно установить очаги глиоза в различных структурах мозга. На снимках МРТ они выглядят как участки светлого цвета неправильной формы. В зависимости от вида глиоза они могут быть в виде волокон, островков, пятен, которые располагаются в определенных зонах головного мозга (вдоль сосудов, пораженных атеросклерозом), под оболочками ГМ, на внутренней оболочке желудочков, хаотично или упорядоченно.

Еще одно достоинство магнитно-резонансного сканирования мозга – возможность не только установить сам факт наличия глиозных изменений, но и установить их причину. На снимках будут четко видны зоны мозга с недостаточностью питания вследствие нарушения проходимости сосудов, закупоренных атеросклеротическими бляшками, участки гематомы, воспалительные процессы, новообразования (кисты, опухоли). Метода, позволяющего заменить уже сформировавшуюся соединительную ткань на новые нервные клетки, пока не существует в медицине. Однако, МРТ здесь сыграет важную роль – позволит установить причину развития данного заболевания для того, чтобы устранить провоцирующий фактор и предотвратить усугубление ситуации.

Источник

Практические аспекты дифференциального диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза

Разнообразие клинических симптомов рассеянного склероза, в частности первично-прогрессирующего течения, нередко определяет трудности в диагностике этого заболевания. Данный обзор посвящен клиническим и МРТ аспектам дифференциального диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза, в том числе со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом, заболеваниями, сопровождающимися оптиконейромиелитом, системными заболеваниями соединительной ткани, такими как системная красная волчанка, синдром Шегрена и синдром Бехчета, наследственными моногенными и митохондриальными заболеваниями, хроническим боррелиозным энцефаломиелитом, ВИЧ-инфекцией и нейросифилисом.

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое, инвалидизирующее заболеванием ЦНС с разнообразными клиническими симптомами и не всегда предсказуемым течением. В настоящее время принято выделять ремиттирующий РС (РРС), который чаще всего встречается в дебюте заболевания, характеризуется чередованием обострений и ремиссий с полным или неполным восстановлением функций после обострения, отсутствием нарастания симптомов вне обострений, и прогрессирующий (ПРС), объединяющий пациентов с первично-прогрессирующим (ППРС) и вторичнопрогрессирующим (ВПРС) РС. При этих вариантах течения РС происходит неуклонное нарастание неврологического дефицита. Считают, что РРС со временем переходит в ВПРС, который может протекать как с обострениями, так и без них [1]. Значи тель но реже в дебюте заболевания встречается ППРС, который приводит к ранней инвалидизации пациента. В последние годы РРС и ВПРС с обострениями предложено объединить единым понятием “активный» РС или РС с обострениями (“рецидивирующий» РС или РСО), т.е. с сохраняющейся клинической и/или радиологической активностью заболевания [2].

Основная масса проведенных к настоящему времени зарубежных эпидемиологических исследований посвящена РС в целом без выделения типов течения. Однако в некоторых исследованиях были определены клинико-эпидемиологические характеристики отдельных типов течения РС, в частности ППРС. Доля ППРС в общей популяции больных РС составила от 7,9 до 21,7% [3]. ППРС развивался в среднем на 10 лет позже, чем РРС, в возрасте от 37,3 и 42,7 лет и одинаково часто наблюдался у женщин и мужчин. В детском возрасте этот вариант заболевания практически не встречается. Для ППРС характерны более быстрые темпы нарастания инвалидизации: в 75% случаев уже через 7–8 лет после начала заболевания наблюдается выраженный неврологический дефицит с развитием нарушений ходьбы и самообслуживания (EDSS 6,0 баллов) [4]. По данным недавно опубликованного исследования, в котором участвовало 12 регионов Российской Федерации, доля пациентов с ППРС в регистрах РС варьируется от 1,5 до 10,9%, что по мнению зарубежных и российских экспертов может быть связано с низкой частотой установления данного типа течения РС, а не с истинной заболеваемостью ППРС [5]. Среди возможных причин указываются следующие: отсутствие патогенетической терапии ППРС и, напротив, активное применение препаратов, изменяющих течение РС, для лечения РРС, что привело к неуклонному снижению частоты диагностики ППРС с 1996 по 2000 г. у молодых пациентов; ошибочная диагностика ВПРС у пациентов старшего возраста [5]. Низкая частота диагностики ППРС может также отражать сложности дифференциально-диагностического поиска при данном типе течения РС. Настоящий обзор посвящен клиническим и МРТ аспектам дифференциального диагноза ППРС.

Диагноз РС устанавливается после исключения всех возможных причин неврологической дисфункции при наличии двух неизменных критериев – подтверждения “диссеминации демиелинизирующего процесса в пространстве и во времени». При наличии типичной клинической и радиологической картины установить диагноз РС нетрудно. Тем не менее, атипичные клинические проявления или МРТ признаки болезни могут вызвать затруднения даже у опытного невролога. Первоначально установленный диагноз РС оказывается неверным у 5–10% пациентов, причем треть из них живут с неправильным диагнозом РС в течение 10 лет и более, а более двух третей получают терапию препаратами, изменяющими течение РС [10,11].

Наиболее сложной является диагностика ППРС, характеризующегося постепенным усугублением неврологической симптоматики без чередующихся обострений и ремиссий. В различных исследованиях, в которых изучались радиологические проявления РС, сообщалось о более низкой частоте всех типов очагового поражения головного мозга у пациентов с ППРС по сравнению с таковой у больных с другими подтипами РС, несмотря на широкую вариабельность полученных данных [12–14]. У пациентов с ППРС объем поражения головного мозга соответствует таковому у больных с РРС, однако оно обычно формируется в течение гораздо более длительного срока. Несмотря на распространенное мнение о том, что у пациентов с ППРС, как правило, не определяются острые контрастируемые очаги, контрастное усиление может присутствовать у значительного числа пациентов с ППРС и ассоциироваться с более быстрым нарастанием инвалидизации [15]. Очаговое поражение спинного мозга было зарегистрировано у 3/4 пациентов с ППРС и чаще всего встречалось в шейном отделе [16]. Эта частота приблизительно соответствует таковой при ВПРС.

Современные критерии МакДональда в редакции 2017 г., предложенные для диагностики ППРС, предполагают наличие неуклонного прогрессирования неврологической дисфункции в течение 12 месяцев и более по данным ретроспективного или проспективного наблюдения (“диссеминация во времени») и по крайней мере двух из следующих трех признаков (“диссеминация в пространстве»):

По мнению экспертов, разработавших эти критерии, особое внимание при дифференциальной диагностике следует уделять заболеваниям, вызывающим экстрамедуллярную компрессию спинного мозга. Кроме того, причинами прогрессирующего неврологического де фи цита могут быть генетически обусловленные или токсические демиелинизирующие и дегенеративные повреждения. Подобно критериям диагностики РРС, критерии МакДональда в 2005, 2010 и 2017 гг. претерпели изменения, преимущественно затронувшие МРТпризнаки. Хотя большее диагностическое значение придается изменениям на МРТ головного и спинного мозга, критерии МакДональда в редакции 2010 и 2017 гг. в качестве одного из критериев ППРС предполагают исследование цереброспинальной жидкости [17,18]. У большинства пациентов с типичными клиническими проявлениями РРС и картиной многоочагового поражения головного и спинного мозга, характерного для демиелинизирующего процесса, исследование цереброспинальной жидкости не проводится.

Изменения в цереброспинальной жидкости включают в себя нормальное или слегка повышенное число лейкоцитов (

Вторично-прогрессирующий РС

ППРС бывает сложно дифференцировать с ВПРС, особенно с учетом отсутствия специальных критериев диагностики ВПРС. Средний возраст, в котором проявляется ППРС, соответствует таковому ВПРС – 38–40 лет. По клинической картине ППРС и ВПРС также не отличаются: прогрессирующий спастический нижний парапарез, нарушения координации, тазовые расстройства, когнитивная дисфункция. Имеются данные о том, что ППРС является отдельной формой РС, характеризующейся менее выраженными воспалительными изменениями [23,24]. Однако многочисленные генетические и клинические исследования, а также результаты нейровизуализационных методов указывают на то, что ППРС остается частью спектра прогрессирующих фенотипов РС, а любые отличия от ВПРС являются относительными, а не абсолютными [25–27]. Хотя ППРС характеризуется прогрессирующим течением [27,28], развитие в дальнейшем клинических обострений или/и наличие активности по данным МРТ (у 525% пациентов) не исключает данный вариант течения РС [29]. При анализе когорт пациентов с различным естественным течением заболевания было показано, что ухудшение неврологического статуса при ВПРС и ППРС происходит с одинаковой скоростью [26,27]. Таким образом, в настоящее время ППРС следует рассматривать в качестве отдельной клинической формы заболевания из-за отсутствия обострений до начала клинического прогрессирования, но с точки зрения патофизиологии он, вероятно, не отличается от ремиттирующих форм РС, в дальнейшем переходящих в прогрессирующее течение (ВПРС).

Заболевания, ассоциированные с оптиконейромиелитом

Клиническая картина нейрооптикомиелита впервые была описана более двух веков назад. Как отдельное заболевание нейрооптикомиелит был выделен в 1870 г. Gault и Devic. Открытие антител к аквапорину-4 (AQP4 IgG), которые определяются в 70–90% случаев, дало толчок к дальнейшему изучению оптиконейромиелита и разработке новых диагностических критериев в 2015 г. Стало понятным, что это целый спектр заболеваний, объединенных единым патогенезом и при этом имеющих отличную от классического фенотипа (невропатия зрительного нерва, продольно распространенный поперечный миелит) клиническую и нейровизуализационную картину. В международных критериях диагностики ведущее значение придается наличию антител к аквапорину-4. Если они определяются, диагноз основывается на наличии хотя бы одного ключевого клинического проявления и исключении альтернативных диагнозов. К ключевым клиническим проявлениям относят невропатию зрительного нерва, острый миелит, синдром area postrema (эпизоды икоты, тошноты, рвоты, не имеющие другого объяснения), острый стволовой синдром, симптоматическая нарколепсия или острый диэнцефальный клинический синдром с наличием на МРТ типичных для заболеваний, ассоциированных с оптиконейромиелитом, диэнцефальных очагов, симптоматический церебральный синдром с типичными очагами в головном мозге.

Если антитела к аквапорину-4 не выявлены или статус их не известен, используются более жесткие диагностические критерии, предполагающих наличие по крайней мере двух ключевых клинических проявлений, возникших в результате ≥1 клинического эпизода и отвечающих следующим критериям:

Использование данных диагностических критериев облегчает проведение дифференциального диагноза с РРС и ППРС и позволяет избежать неправильного назначения препаратов, изменяющих течение РС, которые нередко ухудшают проявления заболеваний, ассоциированных с оптиконейромиелитом (в частности, интерферон бета и натализумаб) [31]. Необходимо подчеркнуть, что антитела к аквапорину-4 часто выявляют у пациентов с болезнью Шегрена и СКВ, что позволяет отнести их к заболеваниям, ассоциированным с оптиконейромиелитом. Высокий титр антител к аквапорину-4 имеет прогностическое значение и ассоциирован с высоким риском развития обострения и быстрого прогрессирования заболевания [32].

Системные заболевания соединительной ткани

Чаще всего с РС приходится дифференцировать СКВ, синдром Шегрена и синдром Бехчета. СКВ – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся различными проявлениями, течением и прогнозом и чередованием обострений и ремиссий [33,34]. Пора жение нервной системы развивается у 25-75% пациентов с СКВ и включает в себя изменения со стороны центральной и периферической нервной системы, вегетативную дисфункцию (синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром) и расстройства высшей нервной деятельности. Неврологическая симптоматика при СКВ разнообразна: нервно-психические нару шения, когнитивная дисфункция, аффектив ные расстройства в виде депрессии или гипомании, мигренеподобные головные боли, устойчивые к анальгетикам, но отвечающие на терапию глюкокортикостероидами. При СКВ описан судорожный синдром, в частности достаточно часто встречаются генерализованные судорожные приступы с развитием эпилептического статуса. Описано поражение черепных нервов, чаще зрительных и глазодвигательных. Первым проявлением СКВ может быть миелопатический синдром по типу острого поперечного миелита либо оптиконейромиелита. Для проведения дифференциального диагноза с ППРС необходимо оценить системность поражения (поражение почек, суставов, кожи, livedo reticularis и др.), сочетание признаков поражения центральной и периферической нервной системы, изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ, лейкопения и тромбоцитопения, антинуклеарные и антимитохондриальные антитела, антитела к фосфолипидам, включая волчаночный антикоагулянт, повышенный уровень IgM, ложно-позитивная серологическая реакция на сифилис). У трети пациентов с СКВ в цереброспинальной жидкости отмечают повышение содержания белка и лимфоцитарный плеоцитоз, а у 70% – могут определяться олигоклональные IgG.

Болезнь Шегрена, впервые описанная в 1892 г., явля ет ся хроническим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся фокальной лимфоцитарной ин фильтрацией и последующим разрушением экзокринных желез. Примерно в 40% случаев синдром Шегрена является вторичным и развивается у пациентов с СКВ, системной склеродермией, ревматоидным артритом. Американские и европейские эксперты предложили следующие классификационные критерии болезни Шегрена (необходимо наличие 4 из 5 критериев): субьектив ные признаки ксерофтальмии и/или ксеростомии, объективные признаки ксерофтальмии и дисфункции слюнных желез, наличие анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антител, характерные гистопатологические изменения при биопсии малых слюнных желез [35,36]. Невро ло гические проявления наблюдаются у 2–60% пациентов с болезнью Шегрена. При этом преобладают симптомы поражения периферической нервной системы. Клини ческая и МРТ картина поражения ЦНС при болезни Шегрена сходна с таковой при ППРС, поэтому при проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать наличие указанных выше классификационных критериев. Для болезни Шегрена с поражением ЦНС характерны наличие олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости, а также лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка. Следует подчеркнуть, что в одном исследовании у 10 из 60 больных с ППРС были выявлены по крайней мере 4 классификационных критерия болезни Шегрена [34].

Болезнь Бехчета – это системный васкулит неустановленной этиологии, который характеризуется язвенным поражением слизистой оболочки полости рта, половых органов, глаз и кожи. Неврологические расстройства развиваются у 5–30% пациентов, чаще в возрасте 28–32 года, обычно через несколько месяцев или лет от начала заболевания. В 3–8% случаев неврологические нарушения могут предшествовать системным проявлениям болезни Бехчета, а у 7,5% они развиваются одновременно с другими симптомами. Описаны два варианта поражения ЦНС при болезни Бехчета. Чаще всего (в 80% случаев) наблюдается паренхиматозное повреждение, обусловленное развитием диссеминированного менингоэнцефалита, связанного с васкулитом мелких сосудов. Значительно реже встречается вторичное непаренхиматозное поражение головного мозга, обусловленное тромбозом венозных синусов мозга. Типичные неврологические проявления паренхима тозного повреждения мозга включают парезы, расстройства тазовых функций, психоэмоциональные нарушения. Течение заболевания может носить вторично-прогрессирующий или первично-прогрессирующий

характер. Большое значение для дифференциального диагноза имеют исследование цереброспинальной жидкости (в 50% случаев отмечаются плеоцитоз и повышение содержания белка) [37], а также МРТ. При болезни Шегрена могут определяться небольшие, разбросанные, неспецифичные гиперинтенсивные очаги в белом веществе, напоминающие очаги демиелинизации. Допол нительно могут быть обнаружены большие сливные гиперинтенсивные очаги в области ствола мозга и базальных ганглиев, которые считают высокочувствительным и специфичным признаком нейро-Бехчета [38]. В острой фазе отмечаются обширные изменения с признаками отека, которые в последующем могут уменьшиться или исчезнуть [39]. Атрофия ствола мозга при отсутствии церебральной атрофии – характерный признак хронической формы нейро-Бехчета [40]. Возможен тромбоз венозного синуса, при наличии которого диагноз РС менее вероятен [41]. Поражение спинного мозга встречается редко и, если присутствует, обычно поражает больший сегмент, чем при РС [7].

Саркоидоз

Достаточно сложен для дифференциального диагноза саркоидоз – хроническое заболевание неясной этиологии, характеризующееся гранулематозным поражением лимфатических узлов, прежде всего внутригрудных, и легких, а также других органов и тканей. Поражение нервной системы встречается редко, хотя астенический синдром, повышенная утомляемость и головная боль периодически отмечаются у всех пациентов [42]. Для нейросаркоидоза характерно поражение черепных нервов, развитие серозного менингита и менингоэнцефалита. В 6–8% случаев отмечается поражение спинного мозга. Клиническая картина нейросаркоидоза может быть сходной с таковой при неврологических заболеваниях, таких как инсульт, опухоль или РС. В случаях развития поражения спинного мозга необходимо проводить дифференциальный диагноз с поперечным миелитом, опухолевым поражением спинного мозга, оптиконейромиелитом, РС. При саркоидозе поражение нервной системы, как правило, сочетается с поражением легких и внутригрудных лимфатических узлов и редко доминирует в клинической картине [43].

Диагностика нейросаркоидоза представляет значительные трудности в связи с отсутствием специфических проявлений. На МРТ головного мозга могут наблюдаться разные типы поражения, включая изменение зрительных нервов, менингеальных оболочек, множественное очаговое поражение белого вещества, сходное с таковым при РС. Изменения церебросинальной жидкости также, как правило, неспецифичны и могут включать в себя плеоцитоз, повышение содержания белка и ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), снижение концентрации глюкозы. У 20–33% пациентов с нейросаркоидозом отсутствуют патологическия изменения в цереброспинальной жидкости. Чувствительность определения АПФ в сыворотке и цереброспинальной жидкости низкая – 24–76% и 24–55%, соответственно. У 2-63% больных саркоидозом встречается гиперкальциемия. Для подтверждения диагноза саркоидоза необходимо гистологическое исследование пораженных тканей. При изолированном поражении нервной системы вероятность постановки диагноза нейросаркоидоза невысокая.

Наследственные моногенные и митохондриальные заболевания

Описан целый ряд наследственных заболеваний, которые могут проявляться прогрессирующим спастическим парапарезом и очагами в белом веществе головного мозга по данным МРТ в подростковом или взрослом возрасте, в связи с чем их необходимо дифференцировать с ППРС и значительно реже с РРС. К этой группе относятся лизосомальные заболевания (метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Фабри, болезнь Краббе), Х-сцепленная адренолейкодистрофия, дебютирующая во взрослом возрасте, митохондриальные заболевания (болезнь Лебера, синдром CADASIL, синдром MELAS) [44,45]. Ключевое значение имеют тщательный сбор семейного анамнеза, как правило, симметричный характер поражения белого вещества на МРТ головного мозга и отсутствие олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости.

Инфекционные заболевания

Клиническую картину ППРС могут имитировать различные инфекционные заболевания ЦНС, в том числе хронический боррелиозный энцефаломиелит [46], который нередко развивается после безэритемной и субклинической форм первичной стадии болезни Лайма. Многие пациенты при опросе не указывают на укусы клещей. Изменения на МРТ головного и спинного мозга также не позволяют провести дифференциальный диагноз между хроническим боррелиозным энцефаломиелитом и ППРС. Если у пациента с предполагаемым ППРС имеются эпидемиологические данные, указывающие на иксодовую инфекцию (укусы клещей, мигрирующая эритема в анамнезе), сочетание симптомов поражения центральной и периферической нервной системы, поражение разных органов, в том числе суставов и сердца, и отсутствуют очаговые изменения на МРТ спинного мозга, то для исключения хронического боррелиозного энцефаломиелита необходимо определить антитела к B. burgdorferi методами иммуноферментного анализа и/или иммуноблоттинга или ДНК бактерии методом полимеразной цепной реакции [47].

С учетом высокой заболеваемостью ВИЧ-инфекцией, которая в России и странах СНГ превышает таковую в некоторых других регионах мира, ППРС нередко приходится дифференцировать с неврологическими осложнениями ВИЧ-инфекции [48]. По данным морфологических исследований, частота поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции достигает 70–80%, а у 40–60% больных наблюдаются клинические прояв ления в виде разнообразных неврологических, психи ческих и когнитивных нарушений. Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с ВИЧ-ассоциированными минимальными познавательно-двигательными расстройствами, которые описаны более чем у 80% пациентов [49], ВИЧ-энцефалопатией и ВИЧ-ассоциированной миелопатией. Изменения на МРТ и в цереброспинальной жидкости носят неспе цифический характер, поэтому для подтверждения диагноза ВИЧ-инфекции необходимо проводить вирусологическое исследование и определять иммунный статус пациента.

Нейросифилис наблюдается примерно у 3–5% больных сифилисом и развивается на любой стадии инфекции, включая первичный, вторичный и третичный сифилис [50,51]. В Российской Федерации число зарегистрированных случаев нейросифилиса возросло с 19 случаев в 1992 г. до 987 в 2011 г.; при этом большую часть из них составили поздние формы [52]. С точки зрения актуальности дифференциального диагноза с ППРС наибольшее значение имеют паренхиматозные формы нейросифилиса, в том числе спинная сухотка, прогрессивный паралич или их сочетание. Поражение спинного мозга чаще всего встречается на стадии третичного сифилиса и носит характер спинной сухотки (tabes dorsalis), которая представляет собой прогрессирующий дегенеративный процесс, характеризующийся демиелинизацией и воспалительными изменениями спинного мозга. Развивается у 3–5% больных нейросифилисом спустя 10–20 лет после заражения. Демие линизация особенно выражена в задних столбах спинного мозга и спинномозговых ганглиях, однако со временем могут вовлекаться и клетки передних рогов спинного мозга. На МРТ спинного мозга обнаруживают атрофию задних столбов и продленные гиперинтенсивные в Т2 режиме очаги. Описаны единичные случаи очагового поражения спинного мозга при сифилитическом менингомиелите, васкулярном миелите или механическом сдавлении гуммой. Клинические проявления включают в себя постепенно нарастающие парестезии и “кинжальные» боли в ногах, отсутствие сухожильных рефлексов, нарушение мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности в ногах, сенситивную атаксию, эректильную дисфункцию, нарушение функции мочевого пузыря и толстого кишечника, нейродистрофические изменения суставов (суставы Шарко). Параллельно могут наблюдаться симптомы поражения головного мозга (припадки, головные боли, нарушение слуха и др.).

Прогрессивный паралич проявляется через 20–40 лет после первичного поражения. В основе его лежит преимущественное поражение вещества головного мозга, чаще в области лобной коры. В клинической картине доминируют когнитивные и психические расстройства.

В связи с отсутствием патогномоничных клинических вариантов ведущее значение в диагностике нейросифилиса имеет серологическое исследование крови и цереброспинальной жидкости. Диагноз может быть установлен при наличии трех критериев [52]:

Заключение

Разнообразие клинических симптомов и вариантов течения нередко вызывает значительные трудности в диагностике РС даже у невролога с богатым клиническим опытом. Тщательный анализ клинико-инструментальных данных, динамическое наблюдение, исполь зование широкого спектра параклинических показателей, знание современных особенностей течения заболеваний могут помочь минимизировать риск постановки ошибочного диагноза [34].

Источник