Гиперкинез что это такое

Гиперкинез

Что такое гиперкинез?

Гиперкинез представляет собой расстройство неврологического характера, проявляющееся неосознанными движениями мышц и возникающей как следствие нарушений в работе центральной и соматической нервной системы.

Причины возникновения

В качестве основополагающей причины развития патологии выделяют нарушение функционирования церебрального двигательного аппарата организма. Среди факторов, способствующих развитию гиперкинеза, необходимо отметить поражение сосудов головного мозга, нарушения в работе эндокринной системы, детский церебральный паралич, ряд врождённых заболеваний, различные поражения отделов центральной нервной системы, продолжительные стрессовые ситуации.

По сути, гиперкинез — это следствие нарушения в работе нейронных центров головного мозга, отвечающих за передачу импульсов опорно-двигательному аппарату.

В качестве общей симптоматики патологии выделяют следующие проявления:

Согласно медицинской классификации, гиперкинез имеет несколько основных видов, имеющих свою клиническую картину.

Хронический гиперкинез характеризуется проявлением неестественных движений конечностей и лицевых мышц. Может иметь врождённый характер, а также являться следствием ревматизма, ряда дегенеративных патологий, черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний. Атетоидный гиперкинез проявляется неосознанными мышечными сокращениями в ступнях, пальцах рук, лицевых мышц, а также судорожными сокращениями туловища. Отсутствие адекватного лечения данной аномалии способно привести скованности, а в отдельных случаях к неподвижности суставов.

Дрожательный гиперкинез характеризуется систематически повторяющимися движениями головой или всем телом, является наиболее вероятным симптомом болезни Паркинсона.

Тикозная форма патологии самим своим названием указывает на основное проявление — частое моргание и зажмуривание. Данный вид патологии является наиболее распространённым.

Микологический гиперкинез диагностируется при ударно-точечных сокращениях лицевых мышц и мускулатуры конечностей. Проявления имеют приступообразный характер и по окончании приступа возможно появление характерного дрожания в конечностях. Данная форма патологии в большинстве случаев имеет врождённый характер.

Необходимо отметить, что гиперкинез не имеет возрастных ограничений. В детском возрасте патология чаще всего проявляется в мышцах лица и туловища. Огромное значение в диагностике гиперкинеза имеют инструментальные методы исследования. Для получения максимально информативной клинической картины невролог назначает проведение магнитно-резонансной и компьютерной томографии, ультразвуковое исследование, электрокардиограмму, церебральное ангиографическое исследование, электромиографию.

В качестве лабораторных исследований врач-невролог назначает биохимический анализ крови.

Можно ли вылечиться от гиперкинеза?

С сожалением приходится констатировать факт невозможности полного излечения от заболевания, так как нельзя восстановить поражённые ткани коры головного мозга. Основной задачей терапии является уменьшение симптоматики и повышение качества жизни пациента. В тех случаях, когда существует сопутствующее заболевание, медикаментозная терапия направлена в том числе и на его излечение. Помимо медикаментозной терапии, лечение гиперкинеза сопровождается массажем, лечебной физкультурой, целым рядом физиопроцедур. Основу профилактики составляет ведение здорового образа жизни.

Источник

Гиперкинетические расстройства поведения у детей

Гиперкинетическое расстройство у детей (гиперкинезы) – комплекс поведенческих нарушений, обусловленных патологическим тонусом скелетной мускулатуры вследствие различных заболеваний. Оно проявляется бессознательными движениями: тиками, подергиваниями, гримасами. Диагностикой и терапией гиперкинезов занимается детский невролог при участии психолога, окулиста, генетика и других специалистов.

Общие сведения

Гиперкинетическое расстройство в детском возрасте нередко путают с СДВГ (синдромом дефицита внимания и гиперактивности). На самом деле эти состояния отличаются: СДВГ – проблема по большей части психологическая, а гиперкинезы относятся к неврологическим патологиям. Гиперкинетическое расстройство в первую очередь характеризуется неосознанной двигательной активностью, а нарушение внимания, беспокойство, импульсивность отходят на второй план.

Причины гиперкинезов у детей

Список состояний, которые могут спровоцировать гиперкинетическое расстройство поведения у детей, достаточно обширен. Наиболее распространенными причинами развития патологии являются:

В некоторых случаях толчком к развитию патологии может стать нестабильная обстановка в семье, какие-либо тяжелые эмоциональные переживания, страхи, повышающие нагрузку на лимбическую систему головного мозга и вызывающие непроизвольные движения.

Классификация заболевания

Основная классификация подразделяет гиперкинезы на две большие группы в зависимости от характера изменений в мышечном тонусе.

По причине происхождения патология также бывает первичной, что обусловлено врожденными аномалиями развития ЦНС или наследственностью, и вторичными, когда гиперкинез стал следствием перенесенной травмы или заболевания.

Симптомы гиперкинетического расстройства у детей

Заподозрить заболевание в младенческом возрасте достаточно сложно, основные проявления болезни приходятся на дошкольные периоды переходного возраста: в 3 года и 6–7 лет. Родители могут заметить различные непроизвольные двигательные акты, к которым относятся:

Наиболее выраженным симптомом детских гиперкинетических расстройств остаются тики – непроизвольные сокращения мускулатуры шеи, лица, плечевого пояса. В некоторых случаях к подергиваниям присоединяются звуковые сигналы (вокализмы): смех, вскрики, икота, кашель. Тики усиливаются, если ребенок волнуется, переживает, находится в непривычной для него обстановке или знакомится с новыми людьми.

Другими признаками расстройства могут послужить:

Специфическими симптомами в ряде случаев становятся заикание, ночной энурез, расстройства сна и пробуждения, боязнь резких звуков и яркого света.

Гиперкинетическое расстройство иногда сопровождается повышенной импульсивностью, невозможностью долго заниматься одним делом, нарушением концентрации и внимания, что характерно также для СДВГ. В некоторых случаях наблюдается обратная реакция: ребенок с гиперкинезом предпочитает уединение, тишину, спокойные, вдумчивые занятия.

Диагностика заболевания

Распознавание и лечение гиперкинетического расстройства поведения у детей требует комплексного подхода. Диагноз ставится на основании ряда исследований, к которым относятся:

Основная задача на этапе диагностики – не только выявить характерные признаки гиперкинезов, но и исключить иные патологии, которые могут давать схожую клиническую картину, например эпилепсию, синдром Шильдера-Аддисона.

Лечение детских гиперкинезов

Ключевым условием терапии является устранение первопричины заболевания, после чего симптоматика постепенно исчезает самостоятельно. К сожалению, достичь этой цели удается не всегда, и основными лечебными мероприятиями становятся симптоматические методики, улучшающие качество жизни ребенка. К ним относятся противосудорожные препараты, снижающие непроизвольную двигательную активность мышечной структуры; в ряде случаев используется ботулинотерапия, помогающая блокировать нервно-мышечные передачи.

Вспомогательными методиками могут стать:

К сожалению, гиперкинетическое расстройство часто является пожизненным. Важную роль в лечении гиперкинезов играет адекватная психологическая помощь, направленная на стабилизацию эмоционального состояния ребенка и его родителей, осознание и принятие болезни.

Профилактика

Специфических средств, способных предотвратить развитие патологии, не существует. Снизить вероятность появления у ребенка гиперкинетического расстройства помогут:

При своевременном выявлении патологии и адекватной помощи есть реальный шанс, что к 17–20 годам проявления гиперкинезов значительно снизятся, давая возможность ребенку полноценно жить и развиваться в социуме.

Если Ваш ребенок страдает от гиперкинетического расстройства, не откладывайте визит к опытным специалистам клиники «СМ-Доктор». К Вашим услугам комплексные методики диагностики и лечения расстройства, помощь опытных психологов и неврологов, групповые и индивидуальные программы восстановления.

Источник

Гиперкинез

Подобные движения бывают на лице, шее, в гортани, глазах, языке, голосовых связках, диафрагме, плечевом поясе, конечностях. При этом начавшись в одной группе мышц, непроизвольные движения нередко переходят на другие участки тела.

Наиболее частая причина гиперкинеза – экстрапирамидные расстройства, т.е. те, которые возникают в мозговых структурах, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга. Помимо этого бывают периферические дискинезии, возникающие как ответ на поражение нервных волокон, расположенных за пределами головного и спинного мозга.

При приеме некоторых лекарственных средств, например, противоэпилептических препаратов и нейролептиков, также могут формироваться очаги повышенной возбудимости мышц и их подергивание. В этом случае гиперкинез объясняется токсическим действием принимаемых медикаментов.

Изредка причиной патологических движений становятся перенесенные или имеющиеся заболевания – энцефалит, энцефалопатия, ЧМТ, ревматизм, интоксикации, психические расстройства (истерия, маниакально-депрессивный психоз, большое тревожное расстройство).

Выделяют семь больших групп гиперкинезов, каждая из которых имеет свой собственный локомоционный рисунок. Так, например, для тиков характерны отрывистые короткие подергивания в одной или нескольких мышцах, которые могут быть частично или полностью подавлены волей больного.

При атетозе возникают медленные волнообразные движения в мышцах лица, кистях, пальцах рук, предплечьях, стопах, голенях, которые возникают вследствие асинхронного сокращения противоположных по действию мышцах (агонисты и антагонисты).

При хорее наблюдаются аритмичные размашистые гиперкинезы, а при торсионной дистонии тело принимает скрюченную, свернутую позу, которая доставляет большой дискомфорт пациенту.

Также к дискинезиям относится тремор, спастическая кривошея, кожевниковская и миоклонус-эпилепсия. Общее для всех видов патологии является возможность волевым усилием в той или иной степени снизить яркость проявления гиперкинеза, а также его угасание в покое и во время сна или при появлении другого раздражителя.

Именно по характерным чертам, присущим каждому из видов двигательного расстройства, врач ставит диагноз.

Чтобы оценить тип гиперкинеза и уровень, на котором возникла патология (стволовой, подкорковый, подкорково-корковый) проводят оценку неврологического статуса и обследуют по поводу основного заболевания, вызвавшего гиперкинез. С этой целью назначают электромиографию, КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ, доплер сосудов шеи и головы. В некоторых случаях требуется генетическая консультация.

Гиперкинез всегда требует назначения медикаментозной терапии, которая направлена на купирование или уменьшение клинических проявлений основного заболевания, нормализацию церебрального кровообращения, устранение судорог и мышечного спазма или, наоборот, повышение тонуса мышц, блокировку мышечного возбуждения и т.д. Хорошим дополнением к консервативному лечению являются немедикаментозные методы – массаж, ЛФК, физиотерапия, рефлексотерапия, диетическое питание, нормализация режима дня.

Мы практикуем комплексный подход для эффективного лечения пациентов со стоматологическими, неврологическими, двигательными и другими проблемами.

Не откладывайте визит к врачу при появлении жалоб! –
Лечение в нашей клинике проходит максимально комфортно и быстро.

Источник

Лечение гиперкинетического синдрома

Комплекс неврологических нарушений, приводящих к повышенной импульсивности, гиперактивности, непроизвольными насильственными движениями различных частей тела носят название гиперкинетического синдрома и носит по международной классификации код F90. Особенностью данной патологии становится различная психосоматическая природа нарушения у взрослых пациентов и детей, что требуется различное лечение гиперкинетического синдрома.

Лечение гиперкинетического синдрома у детей

Такой диагноз у детей диагностируется в случае присутствие нарушений в поведенческих и психологических сферах. Малышей отличает повышенная активность. Они ни секунды не в состоянии оставаться на месте, постоянно суетятся. Признаки патологии выявляются в возрасте до 5 лет.

Первыми на нарушения чаще всего обращают внимание родители или лечащий педиатр. Для нивелирования диагноза используется комплексный подход, включающий беседы с детским психологом и применение лекарственных средств. В первую очередь церебральных стимуляторов (Риталин, Цилерт), ноотропных препаратов, витаминных комплексов группы В.

Гиперкинетический синдром у детей основные симптомы

Причиной возникновения патологии у детей становится мозговая дисфункция, нарушения в период вынашивания ребенка, его рождения, инфекции, которыми страдала в период беременности мать или малыш в раннем возрасте.

Такие дети страдают от неспособности концентрировать внимание, они избыточно суетливы и не готовы воспринимать информацию во время обучения, не в состоянии длительное время оставаться на одном месте, пугаются резких звуков и шума.

Гипотонически гиперкинетический синдром

Такая патология в детском возрасте встречается редко. Пациентов мучают насильственные непроизвольные движения в различных частях тела. Он развивается при возникновении поражения скорлупы и хвостатого ядра, нарушениями стриарного отдела экстрапирамидной нервной системы. В этом случае возникают:

Причиной патологии становятся многие неврологические заболевания.

Гиперкинетический синдром у взрослых

Синдром является фактором, сопровождающим многие неврологические заболевания. Природа возникновения непроизвольных насильственных движений в настоящий момент точно неизвестна

Гиперкинетический синдром причины

В числе причин возникновения насильственных неконтролируемых движений медики выделяют неврологические нарушения. Например, тремор, появляющийся у больных, страдающих болезнью Паркинсона.

Также в числе причин специалисты называются поражение теменной и затылочной доли мозга, геморрагический инсульт, радиационные поражения и другие диагнозы. Для точного определения заболевания, ставшего причиной образования синдрома, проводятся исследования. В первую очередь МРТ, с помощью которого определяется участок поражения в головном мозге.

Гиперкинетический кардиальный синдром

Выражен появлением чувства пульсации в шее и голове. Он сопровождается повышением частоты пульса и пульсового давления. Такая патология является самостоятельным вариантом проявления вегето-сосудистой дистонии (ВСД).

Для лечения патологии используются мягкие седативные препараты. Такие, как корень валерианы, корвалол, настойка пустырника. Могут назначаться транквилизаторы и нейролептики. Прогноз устранения болезни положительный.

Круглосуточные бесплатные консультации

Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!

Частная клиника «Спасение» уже 19 лет осуществляет эффективное лечение различных психиатрических заболеваний и расстройств. Психиатрия – сложная область медицины, требующая от врачей максимума знаний и умений. Поэтому все сотрудники нашей клиники – высокопрофессиональные, квалифицированные и опытные специалисты.

Когда обращаться за помощью?

Вы заметили, что Ваш родственник (бабушка, дедушка, мама или папа) не помнит элементарных вещей, забывает даты, названия предметов или даже не узнает людей? Это явно указывает на некое расстройство психики или психическое заболевание. Самолечение в таком случае не эффективно и даже опасно. Таблетки и лекарства, принимаемые самостоятельно, без назначения врача, в лучшем случае на время облегчат состояние больного и снимут симптомы. В худшем – нанесут здоровью человека непоправимый вред и приведут к необратимым последствиям. Народное лечение на дому также не способно принести желаемых результатов, ни одно народное средство не поможет при психических заболеваниях. Прибегнув к ним, Вы лишь потеряете драгоценное время, которое так важно, когда у человека нарушение психики.

Если у Вашего родственника плохая память, полная потеря памяти, иные признаки, явно указывающие на психическое расстройство или тяжелую болезнь – не медлите, обращайтесь в частную психиатрическую клинику «Спасение».

Почему выбирают именно нас?

В клинике «Спасение» успешно лечатся страхи, фобии, стресс, расстройство памяти, психопатия. Мы оказываем помощь при онкологии, осуществляем уход за больными после инсульта, стационарное лечение пожилых, престарелых пациентов, лечение рака. Не отказываемся от больного, даже если у него последняя стадия заболевания.

Многие государственные учреждения не желают браться за пациентов в возрасте за 50-60 лет. Мы помогаем каждому обратившемуся и охотно осуществляем лечение после 50-60-70 лет. Для этого у нас есть все необходимое:

Старческий возраст – не причина пускать болезнь на самотек! Комплексная терапия и реабилитация дает все шансы на восстановление основных физических и мыслительных функций у подавляющего большинства пациентов и значительно увеличивает продолжительность жизни.

Наши специалисты применяют в работе современные способы диагностики и лечения, самые эффективные и безопасные лекарственные препараты, гипноз. При необходимости осуществляется выезд на дом, где врачами:

Лечение в нашей клинике стоит недорого. Первая консультация проводится бесплатно. Цены на все услуги полностью открытые, в них заранее включена стоимость всех процедур.

Родственники больных часто обращаются с вопросами: «Подскажите что такое психическое расстройство?», «Посоветуйте как помочь человеку с тяжелой болезнью?», «Сколько с ней живут и как продлить отведенное время?» Подробную консультацию Вы получите в частной клинике «Спасение»!

Мы оказываем реальную помощь и успешно лечим любые психические заболевания!

Проконсультируйтесь у специалиста!

Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!

Источник

Гиперкинез что это такое

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу тех расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько разрушают ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя к их психологической и социальной изоляции. Длительное время лечение экстрапирамидных гиперкинезов вызывало лишь разочарование как самих пациентов, так и врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения – как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то по крайней мере способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. Ниже рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (син. – дискинезии) – непроизвольные (насильственные) избыточные движения, которые связаны с поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [12]. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) – движущихся пальцев», тетании и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [10]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее опыт работы позволяет нам говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с чистыми формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы сопротивляются жесткой вербальной категоризации и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем, что один и тот же гиперкинез в разных регионах тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют 3 признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы можно разделить на 3 основные группы:

По временному рисунку гиперкинезы можно разделить на 2 группы:

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы можно разделить на 4 основные группы:

Таблица 1. Дифференциальная диагностика основных форм экстрапирамидных и психогенных гиперкинезов

* По субъективному восприятию пациента.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов в сравнении с психогенными гиперкинезами представлены в таблице 1.

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома – лишь отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть лишь установление нозологического диагноза (см. рис. 1).

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены 3 основных формы:

Рис. 1. Три этапа диагностики экстрапирамидного синдрома.

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального либо лабораторного исследования. Любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы при помощи щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера– Флейшера) [11]. Данные КТ и МРТ головного мозга особенно важны для диагностики вторичных форм, вызванных сосудистым поражением мозга, опухолью и др., однако они могут быть важным дополнительным признаком и при некоторых нейродегенеративных заболеваниях (например, при гепатолентикулярной дегенерации или болезни Гентингтона).

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о возможности его психогенной природы. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем важнее их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной, а иногда и опасной для него терапии. В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий; непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов; ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии; наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств с множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или (реже) материальную выгоду из своего заболевания) и т.д. [1].

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению 4 наиболее частых форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) – самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют 2 основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма и прежде всего – болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, возникающий при движении (в том числе при приближении к цели – так называемый интенционный тремор), изометрический, возникающий при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, возникающий при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор, возникающий только при определенных движениях (например, при письме – писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже – головы, голосовых связок, ног, туловища. ЭТ выявляется не менее чем у 4% лиц старше 40 лет. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях [4]. Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов.

ЭТ начинается исподволь, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают. Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта тремор может вызывать нарушение функции верхних конечностей: больным все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных с ЭТ чаще, чем в среднем по популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, возникающий в ногах при стоянии, изолированный тремор головы, а также тремор, появляющийся при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором (возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях), мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, представляющим собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникающим при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях [3].

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности в дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма (прежде всего выраженной гипокинезии), более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука – ипсилатеральная нога – контралатеральные конечности, при ЭТ: рука – контралатеральная рука – ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможностей предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда – бета-блокаторов (пропранолол, 60–360 мг/сут.) и примидона (гексамидин, 125–500 мг/сут.). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также при артериальной гипертензии чаще применяют бета-блокаторы, у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно принимать всего 1 раз в сутки – перед сном [5]. Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные действия наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация 2 препаратов первого ряда либо их комбинация с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), антагонисты кальция (нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. После подбора эффективного средства или их комбинации обычно необходим их длительный прием в течение многих лет. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, – регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Дистония

Дистония – синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» – от лат. torsio – вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз. В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже), рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен [1, 2]. Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза – возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникая лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинеза, такими как улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики день ото дня, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинеза, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем начале (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в последующем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу [4].

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозна чают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой наблюдается сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявлен генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) [4].

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как «дистония-плюс», при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония). Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5–10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, возникшей после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу – от 0,25 до 1,5 таблеток Накома или Мадопара 250 – назначают в 1 или 2 приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать следующую последовательность назначения препаратов: 1) препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); 2) холинолитики (обычно в высокой дозе – например, до 10 мг акинетона в сутки); 3) баклофен; 4) клоназепам и другие бензодиазепины); 5) карбамазепин (финлепсин); 6) препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин, тетрабеназин); 7) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, рисперидон, тиапридал, фторфеназин); 8) комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с клоназепамом и баклофеном).

При генерализованных и сегментарных вариантах первичной дистонии, не чувствительной к леводопе, наиболее гарантированный эффект обеспечивает глубинная стимуляция медиального сегмента бледного шара. Условием эффективности вмешательства является его своевременность – до развития стойких деформаций и контрактур.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний – инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым у подавляющего большинства больных устраняет гиперкинез на 3–6 мес., после чего инъекцию приходится повторять [7]. Возможности фармакотерапии ограниченны. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии – баклофен и холинолитики, при писчем спазме – холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, скорее субъективного характера, можно добиться путем воздействия на мышцы, вовлеченные в гиперкинез, при помощи физиотерапевтических процедур, метода биологической обратной связи или гимнастики. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых, хаотичных, нерегулярных по времени и амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничание, кривляния, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia – пляска) [8].

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией [4]. Тем не менее хорея – не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в последующем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все отчетливее приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями [12].

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным, длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения [10].

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия [12].

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений.

В отличие от многих других гиперкинезов, больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно – ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную тикозную «бурю». Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой, императивной потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется со временем. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов, тики сохраняются во сне [6].

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики; каждые из них делятся на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным моторным тикам – подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим – зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист; сложные вокальные – эхолалию (повторение чужих слов), копролалию (произнесение непристойных слов), палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, императивно вынуждающие больного совершить движение. Они могут ощущаться в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т.е. не связаны с какимлибо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и связаны с нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще девочек [12].

Первичные тики условно подразделяют на: 1) транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года); 2) хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года); 3) синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (не обязательно в одно и то же время). Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследующегося по аутосомно-доминантному типу. Они встречаются у членов одной семьи и, следовательно, могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцовых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности, действующих в перинатальном периоде [6]. СТ выявляется у 3% школьников.

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослаб ления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики у конкретных больных возникают в строго определенных частях тела. Обычно тики максимально выражены в подростковом (предпубертатном) возрасте, а затем уменьшаются в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелого возраста примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь их кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, или обсессивнокомпульсивный синдром, и синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причинами реже встречающихся вторичных тиков могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отрав ление угарным газом и т.д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость.

Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век – преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых людей при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется, достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно упомянуть, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев больные прекрасно адаптируются в жизни [12].

При резистентности к указанной терапии прибегают к применению более высоких доз высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо с баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, вовлеченные в тик. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности применяют ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических альфа-2-адренорецепторов – клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний используют антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место занимают методы психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения (прежде всего синдром навязчивых состояний), улучшают социальную адаптацию больных. Обучение методам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Источник