Гиперплазия гипофиза головного мозга что это такое
Гиперплазия гипофиза головного мозга что это такое
а) Определение гиперплазии гипофиза:
• Верхняя граница значения высоты гипофиза в норме варьирует в зависимости от возраста и пола:
о Беременные/кормящие женщины: 12 мм
о Молодые женщины детородного возраста: 10 мм
о Мужчины, женщины в постменопаузе: 8 мм
о Младенцы, дети: 6 мм
• Нефизиологическая гиперплазия наблюдается:
о При длительном гипотиреозе, болезни Аддисона, нарушении функции других органов-мишеней или при некоторых нейроэндокринных новообразованиях
1. Общие характеристики гиперплазии гипофиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличенный в размерах гипофиз, однородно накапливающий контрастное вещество, с выпуклым верхним краем
о Может иметь узловую структуру, имитирующую аденому
• Локализация:
о Турецкое седло; железа может распространяться в супрасаллярную область, компримировать смежные структуры
• Размеры:
о От > 10 мм до 5 мм
2. КТ признаки гиперплазии гипофиза:
• Бесконтрастная КТ:
о Увеличение размеров гипофиза без его кальцификации
• КТ с контрастированием:
о Однородное контрастное усиление
(Слева) На рисунке коронального среза показана физиологическая гиперплазия гипофиза. Железа равномерно увеличена в размерах и имеет слегка выпуклый верхний край.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у женщины 38 лет, которой проводилось лечение по поводу бесплодия, с жалобами на головную боль определяется однородное контрастное усиление гипофиза вертикальный размер которого составляет 12 мм.
3. МРТ признаки гиперплазии гипофиза:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивный гипофизу сигнал
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный гипофизу сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Характерно диффузное контрастное усиление железы
о Может вызвать локальное усиление узловатости структуры
о МРТ с динамическим контрастированием: накапливает контраст аналогично гипофизу
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с 3-миллиметровыми срезами, малым полем обзора
• Совет по протоколу исследования:
о Сагиттальные/корональные Т1-; корональные Т2-ВИ
о Динамические корональные постконтрастные Т1-ВИ
о Постконтрастные сагиттальные/корональные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира
в) Дифференциальная диагностика гиперплазии гипофиза:
1. Макроаденома гипофиза:
• Может быть неотличима от гиперплазии
2. Микроаденома гипофиза:
• Может быть неотличима от гиперплазии
• При динамическом исследовании контрастное усиление опухоли происходит медленнее, чем нормальной железы
3. Лимфоцитарный гипофизит:
• Увеличенный в размерах гипофиз и/или его ножка
• Беременные или женщины в послеродовом периоде
4. Венозный застой:
• Может возникать при внутричерепной гипотензии
• Дуральные артериовенозные фистулы
1. Общие характеристики гиперплазии гипофиза:
• Этиология:
о Ответ на гормональную стимуляцию ортотопически или эктопически секретируемыми релизинг-гормонами гипоталамуса:
— Ортотопическая секреция: ответ на дисфункцию органов-мишеней
— Эктопическая секреция: активность нейроэндокринных опухолей
о Физиологическая гиперплазия возникает при беременности и лактации
2. Микроскопия:
• Узловая гиперплазия характеризуется заметным увеличением долек, нарушением архитектоники
• Диффузная гиперплазия требует формального количества клеток
• Гиперплазия соматотрофов обычно имеет диффузный характер, возникает при нейроэндокринных опухолях:
о Опухоль клеток островков Лангерганса, феохромоцитома, карциноидная опухоль бронха или щитовидной железы
о Связана с синдромом МакКьюна-Олбрайта, синдромом множественных эндокринных неоплазий и комплексом Карни
• Гиперплазия лактотрофов: диффузный > узловой характер:
о Может наблюдаться при беременности и лактации, лечении эстрогенами, первичном гипотиреозе, болезни Кушинга
• Гиперплазия кортикотрофов: узловой или диффузный характер:
о Связана с болезнью Кушинга, нейроэндокринными опухолями, некупированной болезнью Аддисона
• Гиперплазия тиротрофов:
о Длительный первичный гипотиреоз, возможна связь с гиперплазией лактотрофов
• Гиперплазия гонадотрофов (например, синдром Клайнфельтера, Тернера)
д) Клиническая картина:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Зависят от типа клеток, подвергнутых гиперплазии
2. Лечение:
• При связи с гипотиреозом регрессия происходит после терапии гормонами щитовидной железы
• Купирование дисфункции органов-мишеней или лечение нейроэндокринной опухоли
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Гиперплазия может имитировать аденому:
о В дифференциальной диагностике могут быть полезны клинические данные
• Если у мальчиков предподросткового возраста рентгенологическая картина схожа с аденомой предполагайте дисфункцию органов-мишени
ж) Список литературы:
1. Winters SJ et al: Addison’s Disease and Pituitary Enlargement. Am J Med Sci. 349(6):526-9, 2015
2. Glasker S et al: Hereditary pituitary hyperplasia with infantile gigantism. J Clin Endocrinol Metab. 96(12): E2078-87, 2011
3. Zhou J et al: Addison’s disease with pituitary hyperplasia: a case report andreview of the literature. Endocrine. 35(3):285—289, 2009
4. Alves C et al: Primary hypothyroidism in a child simulating a prolactinsecreting adenoma. Childs NervSyst. 24( 12): 1505—8, 2008
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019
Обзор онкологических заболеваний аденомы гипофиза
Вам поставили диагноз: аденома гипофиза?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор аденомы гипофиза
Филиалы и отделения, где лечат аденомы гипофиза
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Аденома гипофиза
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
По размерам аденомы гипофиза выделяют: микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении); макроаденомы.
По гормональной функции: гормонально-неактивная аденома гипофиза; гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома — вырабатывает пролактин, кортикотропинома — вырабатывает адренокортикотропный гормон, соматотропинома — вырабатывает соматотропный гормон, тиротропинома — крайне редкая опухоль, выделяет тиреотропный гормон, гонадотропинома вырабатывает лютеинизирующий гормон и/или фолликулостимулирующий гормон).
Проявления аденомы гипофиза
Проявления аденомы гипофиза зависят от гормональной функции опухоли. При гормонально-активных аденомах основные проявления — специфические гормональные нарушения. При гормонально-неактивных аденомах больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли. Редкое проявление большой аденомы гипофиза — резкий приступ головной боли, резкое сужение полей и падение остроты зрения, при вовлечении в процесс особого отдела головного мозга — гипоталамуса — нарушения сознания.
Диагностика аденомы гипофиза: тщательные гормональное и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. Магнитно-резонансная томография — основной метод диагностики, позволяет выявить аденомы размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25–45% пациентов визуализировать аденому не удаётся. Компьютерную томографию применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести магнитно-резонансной томографии для исключения тяжёлых осложнений.
Согласно существующим протоколам лечения аденомы гипофиза методом первого выбора в случае несекретирующих аденом, а также соматотропином и кортикотропином является хирургическое удаление, а для пролактином – назначение агонистов допамина. Неэффективность хирургического лечения (частичная резекция опухоли или ее рецидив) является показанием к проведению лучевой терапии. В случае пролактином, методом второго выбора является хирургическое удаление, и лишь при его неэффективности – лучевая терапия. Однако существуют определенные ситуации, в которых первым этапом может быть отдано предпочтение лучевой терапии: например, инвазия аденом гипофиза небольшого размера в стенку кавернозного синуса, или непригодный для хирургического лечения соматический статус пациента, или отказ больного от операции и его выбор в пользу лучевой терапии.
Лечение и удаление аденомы гипофиза
При удалении аденомы гипофиза, уровень излечения варьирует от 21 до 92% (в среднем 67,1%) с 0,5% летальностью и низким уровнем послеоперационного дефицита (2,9%). Частота рецидивов составляет 11,5%. При сочетании хирургии с фракционной лучевой терапией улучшается контроль роста опухоли, но возрастает частота гипопитуитаризма (до 48,5%) В случае применения лучевой терапии эффективность лечения составляет примерно 80%. Гипопитуитаризм отмечается в 9,8%. Рецидивы – только в 0,2%. Летальность – 0%
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Гиперплазия гипофиза головного мозга что это такое
Аденома гипофиза головного мозга — это опухоль гипофиза, которая берет свое начало в тканях передней доли мозгового придатка, отвечающей за продукцию шести гормонов — тереотропина, фоллитропина, соматотропина, лютропина, пролактина и адренокортикотропного гормона.
Согласно статистическим данным, заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 40 лет. По распространенности оно составляет до 10% от других внутричерепных опухолей.
Неврологи условно разделяют аденому гипофиза на два вида:
В свою очередь, гормонально активные аденомы с учетом секретируемых гормонов классифицируются на:
К гормонально неактивным опухолям относятся:
По размерам аденомы гипофиза бывают:
Отдельной разновидностью макроаденомы являются мезоаденома. Это опухоль размером от 1 до 2 см в диаметре, находящаяся в пределах турецкого седла. Отдельно выделяют гигантские аденомы. Их размер — более 3 см.
На фото аденома гипофиза выглядит как узел круглой либо овальной формы.
Аденома гипофиза — причины возникновения
До сих пор проводятся исследования, направленные на выявление причин, способствующих развитию аденомы гипофиза головного мозга. Считается, что болезнь могут спровоцировать:
Сегодня есть данные, подтверждающие, что возникновению аденомы гипофиза способствует длительный прием оральных контрацептивов.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Симптомы аденомы гипофиза головного мозга
Аденома гипофиза проявляется разными симптомами. Если из-за быстрого роста опухоли оказывается давление на внутричерепные структуры, находящиеся в области турецкого седла, болезнь заявляет о себе комплексом офтальмоневрологических признаков.
Если аденома мозгового придатка является гормонально зависимой, на первый план в клинической картине выходит эндокринно-обменный симптомокомплекс. При этом изменения в состоянии больного могут быть связанными не с повышенной выработкой тропногогипофизного гормона (тиротропина), а с активацией органа-мишени, на который он воздействует.
Также аденома гипофиза может проявляться признаками пангипопитуитаризма, который возникает в результате поражения тканей гипофиза увеличивающейся опухолью.
Описание эндокринно-обменного синдрома аденомы гипофиза
Аденома гипофиза, которая вырабатывает пролактин (пролактинома), у женщин характеризуется:
Также могут появиться:
У мужчин пролактинома проявляется:
Соматотропинома имеет свою симптоматику. У взрослых она приводит к акромегалии, у детей — к гигантизму. Помимо поражения скелета, опухоль гипофиза, продуцирующая гормон СТГ, может привести к:
Также возможно снижение чувствительности конечностей.
Тиреотропинома носит первичный характер, поэтому у нее такие же симптомы, как у гипертиреоза. При вторичном развитии провоцирует гипотиреоз.
Симптомы кортикотропиномы следующие:
Данная форма аденомы гипофиза склонна к трансформации в злокачественную опухоль.
Гонадотропинома имеет неспецифические признаки и обычно определяется по наличию офтальмоневрологических симптомов.
Описание офтальмоневрологического синдрома аденомы гипофиза
Офтальмоневрологические признаки, возникающие из-за оказываемого новообразованием давления на соседние мозговые структуры, зависят от распространенности и направления роста аденомы. Обычно это:
В случае, когда аденома гипофиза проходит через дно турецкого седла и поражает клиновидную/решетчатую пазуху, пациент ощущает заложенность носа. Рост опухоли вверх приводит к повреждению структур гипоталамуса и последующему нарушению сознания.
Диагностика аденомы гипофиза
Лица, у которых подозревается наличие аденомы гипофиза, должны проконсультироваться с офтальмологом, неврологом и эндокринологом. Для визуализации опухоли осуществляется рентгенография турецкого седла. Исследование позволяет выявить костные симптомы:
К дополнительным методам относятся:
В 25-35% случаев аденома гипофиза имеет настолько малый размер, что ее не удается выявить даже с помощью компьютерной томографии. Если врач подозревает, что опухоль развивается в сторону кавернозного синуса, осуществляется ангиография мозга (контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов).
Поставить верный диагноз, не проведя гормональных исследований, при аденоме гипофиза невозможно. С помощью радиологических методов проводится определение концентрации гормонов гипофиза в крови. Также может осуществляться оценка эстрадиола, Т3, Т4, пролактина, тестостерона, кортизола, то есть тех гормонов, которые продуцируются эндокринными периферическими железами.
Если аденома гипофиза сопровождается офтальмологическими нарушениями, офтальмолог осуществляет оценку остроты зрения, периметрию, офтальмоскопию.
Лечение аденомы гипофиза
Консервативные методы лечения могут применяться в отношении микроаденом гипофиза. Они подразумевают использование антагонистов пролактина (Бромкриптин). Также возможно лучевое воздействие на новообразование, например:
Если аденома гипофиза сопровождается осложнениями (нарушение зрения, кровоизлияние, образование кисты) или имеет большие размеры, обязательна консультация нейрохирурга, чтобы рассмотреть возможности хирургического лечения. Удаление опухоли может быть проведено трансназальным способом с помощью эндоскопического оборудования. Макроаденому удаляют путем трепанации черепа, то есть транскраниальным способом.
Народные способы лечения аденомы гипофиза
В народной медицине для лечения аденомы гипофиза используются разные рецепты:
Чем опасна аденома гипофиза
Аденома гипофиза — доброкачественное новообразование, но из-за увеличения в размерах она может приобрести злокачественное течение за счет оказания давления на анатомические структуры, окружающие ее. Размер опухоли определяет, можно ли ее полностью удалить. Если диаметр аденомы превышает 2 см, велика вероятность возникновения послеоперационного рецидива (обычно наблюдается в течение пяти лет после хирургического вмешательства).
Прогноз аденомы зависит от ее вида. Так, при кортикотропных микроаденомах полное восстановление эндокринных функций наблюдается в 85% случаев. При пролактиномах и самототропиномах данный показательгораздо ниже — 20-25%. Иногда случается кровоизлияние в аденому, тогда происходит самоизлечение.
К наиболее распространенным осложнениям аденомы гипофиза относятся:
Профилактика аденомы гипофиза
Профилактика аденомы гипофиза заключается в:
Методов, позволяющих на 100% исключить развитие заболевания, не существует. Чтобы диагностика патологии была своевременной, рекомендуется при проявлении неврологических, гормональных и офтальмологических отклонений обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
Что такое аденома гипофиза? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома гипофиза (pituitary adenoma) — это доброкачественная опухоль, которая происходит из клеток передней доли гипофиза. Она может протекать бессимптомно или иметь выраженные проявления: от головных болей до заметных гормональных нарушений. Клиническое течение аденомы гипофиза зависит от её размеров и степени гормональной активности.
Термин «аденома гипофиза» объединяет многочисленную группу заболеваний, одним из этиологических факторов которых является наличие доброкачественной опухоли (аденомы) в гипофизе. Все эти заболевания можно условно разделить на две большие группы – гормонально-неактивные (инцинденталомы) и гормонально активные опухоли. Клинические проявления, диагностика и лечение каждого из этих заболеваний будут значительно различаться.
Считается, что провоцирующими факторами развития аденом гипофиза могут служить:
К появлению опухоли приводят и другие факторы, влияющие на гормональную активность гипофиза. Например, тиреотропинома может развиться при длительном некомпесированном гипотиреозе, гонадотропинома — при первичном поражении половых желёз. Аденомы гипофиза также возникают при наличии эктопических образований, продуцирующих рилизинг-гормоны. Такие образования состоят из нейроэндокринных клеток диффузной эндокринной системы и могут быть расположены в других (неэндокринных) органах. Так, например, адренокортикотропный гормон может продуцироваться при мелко- и немелкоклеточном раке лёгкого.
Симптомы аденомы гипофиза
При гормонально неактивной аденоме гипофиза большого размера и её росте с выходом за пределы турецкого седла возникают офтальмологические симптомы.
Рост аденомы в сторону гипоталамуса проявляется следующими симптомами:
При давлении опухоли на III желудочек головного мозга пациент ощущает:
Повышенная выработка пролактина у женщин вызывает:
У мужчин гиперпролактинемия проявляется:
Клинические проявления сомтатропиномы (аденомы гипофиза, секретирующей гормон роста — соматотропин) зависят от времени её возникновения. При появлении опухоли в зрелом возрасте после формирования костного роста у пациента развиваются симптомы акромегалии (состояние, вызванное повышенной и непрерывной выработкой гормона роста):
Если соматотропинома возникает у детей и подростков до завершения костного роста, то развивается гигантизм. При этом у пациента пропорционально увеличивается как длина костей, так и общий рост — более 190 см у женщин и более 2 м у мужчин. Если избыточная секреция соматотропина сохраняется и в более позднем возрасте, в клинической картине начинают проявляться симптомы акромегалии.
При развитии кортикотропиномы (опухоли, продуцирующей аденокортикотропный гормон) отмечается:
При возникновении тиреотропиномы (доброкачественной опухоли гипофиза, вырабатывающей тиреотропный гормон) проявления заболевания могут быть различными: от гипотиреоза до тиреотоксикоза.
Первичная тиреотропинома вызывает повышенную секрецию гормонов щитовидной железы и проявляется типичными признаками тиреотоксикоза:
Вторичная тиреотропинома, которая появляется в ответ на длительный некомпенсированный гипотиреоз, сопровождается:
В связи с тем, что аденомы гипофиза часто имеют смешанную гормональную активность, эндокринные проявления этого заболевания весьма разнообразны и могут маскировать друг друга.
Кроме того, когда аденома достигает больших размеров, усиливаются неврологические симптомы:
Иногда наличие аденомы гипофиза начинают подозревать только после появления неврологической симптоматики, несмотря на предшествующие эндокринные проявления.
Патогенез аденомы гипофиза
Гипофиз — это небольшой отдел головного мозга, расположенный в его основании в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Гипофиз относится к железам внутренней секреции и, соответственно, является эндокринным органом.
Гипофиз разделяется на переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). Различные клетки аденогипофиза (соматофоры, лактофоры, хромофилы и др.) под влиянием стимулирующих рилизинг-гормонов гипоталамуса вырабатывают гормоны: пролактин, соматотропный и адренокортикотропный гормоны, гонадотропы (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны).
При избыточном росте лактофоров (пролактинсекретирующие клетки) у пациента возникает синдром гиперпролактинемии. Однако к ней может привести любая макроаденома гипофиза. Это происходит из-за сдавливания ножки гипофиза большой опухолью и утраты сдерживающего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина.
Гиперсекреция соматотропина приводит к избыточной продукции факторов роста. В результате возникает повышенное отложение мукополисахаридов (хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты и т. д.), увеличивается выработка коллагена и происходит разрастание костей, хрящей, мягких тканей и появляются основные симптомы акромегалии.
Избыточная выработка адренокортикотропного гормона приводит к неконтролируемому росту уровня глюкокортикоидов и развитию болезни Иценко-Кушинга.
Классификация и стадии развития аденомы гипофиза
Аденомы гипофиза классифицируют по различным признакам.
По происхождению аденомы могут быть:
В зависимости от размера выделяют:
Исходя из гормональной активности, выделяют неактивные (не вызывающие повышенную секрецию гормонов гипофиза) и активные аденомы гипофиза.
Гормонально активные аденомы гипофиза подразделяются на:
Осложнения аденомы гипофиза
Осложнения аденомы гипофиза можно условно разделить на неврологические и гормонозависимые.
Неврологические осложнения возникают при распространении опухоли за пределы турецкого седла и зависят от направления её роста.
При супраселлярном росте (вверх по направлению к зрительному перекрёсту) опухолевая ткань сдавливает зрительные нервы, в результате возникает одно- или двухстороннее нарушение зрения. Вначале эти нарушения носят обратимый характер, затем с развитием атрофии зрительных нервов становятся необратимыми. Дальнейший супраселлярный рост аденомы может проявляться различной дополнительной клиникой.
При росте опухоли кпереди возникает лобная симптоматика:
При распространении аденомы вбок в сторону височных долей проявляются:
Рост аденомы за пределы турецкого седла в других направлениях клинически проявляется только при значительных размерах опухоли. Распространение опухоли в основную пазуху и/или в носоглотку осложняется затруднением носового дыхания, глотания и истечением из носа спинномозговой жидкости.
При распространении опухоли в заднюю черепную ямку вследствие поражения IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов могут проявиться бульбарные нарушения, которые проявляются затруднением глотания, смазанностью речи, слюнотечением, нарушением мимики.
При росте кпереди и проникновении опухоли в орбиту возникают грубые нарушения зрения и экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед, «пучеглазие») на поражённой стороне.
Гормонозависимые осложнения аденомы гипофиза являются последствиями тех эндокринных нарушений и заболеваний, которые и вызвала аденома.
Пролактиномы являются причиной:
Соматотропиномы вследствие избыточного производства гормона роста вызывают:
К основным осложнениям гиперкортицизма относят:
При тиреотропиноме осложнения связаны с тиреотоксикозом и токсическим воздействием избытка гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу и проводимость. В результате возникают тахиаритмия, мерцание и трепетание предсердий, а иногда и желудочков сердца, что может привести к летальному исходу.
Аденома гипофиза может осложниться также гипопитуитаризмом, который возникает либо вследствие сдавления опухолью здоровых тканей гипофиза, либо по причине кровоизлияния в аденому.
Диагностика аденомы гипофиза
Диагностика аденом гипофиза начинается со сбора врачом-эндокринологом жалоб, характерных для поражения той или иной железы внутренней секреции.
Самым характерным признаком соматотропиномы является повышение секреции соматотропина, который стимулирует выработку печенью инсулин-подобного фактора роста 1 (ИФР-1). Под влиянием ИФР-1 у взрослых пациентов развиваются симптомы акромегалии. Возникают характерные изменения во внешности: увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, губ, носа, расширение межзубных промежутков, несмыкание зубов, увеличение кистей и стоп, изменение кожи, увеличение языка. Пациентов беспокоят:
При осмотре и на УЗИ наблюдается увеличение внутренних органов: селезёнки, печени, сердца, щитовидной железы.
Кортикотропиномы под воздействием избытка адренокортикотропного гормона проявляются характерными симптомами болезни Иценко-Кушинга: ожирения, сахарного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии с повышением систолического и диастолического артериального давления, трофических нарушений кожных покровов. Нарушение метаболизма миокарда в сочетании с артериальной гипертензией приводит к сердечной недостаточности. Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне гиперкортицизма, проявляется гнойничковыми поражениями кожи, микозами, трофическими язвами, пиелонефритом, блефаритом, септическими состояниями.
Для диагностики гиперкортицизма используют анализ уровня кортизола в слюне, а также кортизола в сыворотке крови после стимуляции дексаметазоном. Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого гиперкортицизма (возникшего вследствие повышенной секреции адренокортикотропного гормона) от гиперкортицизма проводится с помощью определения уровня АКТГ и МРТ головного мозга.
Основное проявление тиреотропиномы гипофиза — это повышение уровня тиреотропного гормона и, как следствие, избыток гормонов щитовидной железы: тироксина и трийодтиронина. В результате гормонального нарушения развиваются симптомы тиреотоксикоза:
Со стороны неврологической симптоматики отмечается тремор рук и век, дрожь во всём теле. Однако при тиреотропиноме отсутствуют аутоиммунные проявления, типичные для диффузного токсического зоба (эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема, акропатия). В сложных случаях при стёртой симптоматике проводят стимуляционные тесты с тиреотропин-рилизинг-гормоном. Также необходимо визуализировать аденому на МРТ.
При подозрении на аденому гипофиза обязательным является осмотр офтальмолога, на котором определяются поля и острота зрения. Выпадение полей зрения, особенно симметричное с двух сторон в височной области, может говорить о наличии аденомы гипофиза, имеющей супраселлярный рост (распространение опухоли в полость черепа) и сдавливающей зрительные нервы.
Для визуализации области турецкого седла используют рентгеновские методы, КТ и МРТ. На краниографии (рентгенографии черепа) можно заметить увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, сглаженность спинки. Однако эти признаки выявляются только при наличии макроаденомы. Изменения, вызванные микроаденомами, с помощью рентгена не определяются.
Главным методом, подтверждающим наличие аденомы гипофиза, является МРТ головного мозга (МРТ гипофиза). МРТ может проводиться с дополнительным контрастным усилением для лучшей визуализации патологических образований. Иногда, как дополнительную к МРТ методику, применяют спиральную компьютерную томографию.
Лечение аденомы гипофиза
В лечении аденом гипофиза используют три основных метода и их сочетание:
Целью лечения является устранение клинических симптомов, нормализация уровня гормонов и их суточных ритмов, снижение количества осложнений, уменьшение размера или полное удаление опухоли. Выбор метода и последовательность их применения зависит от вида аденомы, степени её активности и размера.
Лечение пролактином начинают с приёма агонистов дофамина. Наиболее часто используются производные алкалоидов спорыньи: бромокриптин (абергин) и каберголин (достинекс). Бромокриптин является неселективным агонистом дофамина. Он воздействует не только на Д2-рецепторы пролактофоров, но и на другие дофаминовые рецепторы. Этим объясняется его побочные действия, такие как тошнота, рвота, головокружение, общая слабость, запоры. Каберголин селективно влияет на дофаминовые рецепторы гипофиза, поэтому таких побочных эффектов у него нет. К преимуществам каберголина также относят продолжительность действия — он поддерживает нормопролактиемию в течение недели, тогда как бромокриптин необходимо принимать дважды в сутки.
При невозможности достигнуть нормальных значений пролактина с помощью медикаментозной терапии, а также при присоединении неврологической или офтальмологической симптоматики, показано оперативное лечение.
Для соматотропином методом выбора является нейрохирургическое лечение. После проведённой операции эффект наступает очень быстро, это основное преимущество хирургического метода. Успех хирургического вмешательства зависит от размера опухоли, отсутствия признаков инвазии и атипии клеток аденомы.
Чтобы снизить или избежать осложнений гиперкортицизма при кортикотропиномах, нейрохирургическую операцию требуется провести как можно скорее.
Гормонально неактивные опухоли подлежат оперативному лечению только при их выраженном росте и возникновении неврологической симптоматики или истечении из носа спинномозговой жидкости.
Прогноз. Профилактика
Чем раньше выявлено заболевание, тем благоприятнее его прогноз. Развитие и исход аденомы гипофиза зависят также от направления её роста, гистологических особенностей и возможностей радикального лечения.
Течение пролактином на фоне медикаментозной терапии в целом благоприятное. При нормализации уровня пролактина у пациенток возможно полное восстановление репродуктивной функции и наступление беременности.
Хирургическое лечение или лучевая терапия потребуются при невозможности стабилизировать состояние, резистентности опухоли к терапии и продолжающемся росте аденомы.
При других гормонально активных опухолях (соматотропиномах, кортикотропиномах, тиреотропиномах) методом выбора является оперативное лечение. Своевременное нейрохирургическое лечение приводит к более благоприятному прогнозу. Во-первых, потому что повышается вероятность радикального удаления микроаденомы, во-вторых, на ранних стадиях гормональные нарушения ещё не привели к выраженным осложнениям.
Первичной профилактики аденомы гипофиза не существует, так как неизвестны причины её возникновения. Вторичная профилактика аденомы гипофиза состоит в раннем выявлении симптомов заболевания и как можно более раннем начале терапии.