Гипоакузия что это такое симптомы лечение
Гиперакузия
Гиперакузией называется заболевание, при котором возникает дискомфорт от звуков нормальной для окружающих людей интенсивности. При этом слух у таких людей в целом не нарушен. Отдельно стоит упомянуть феномен ускоренного нарастания громкости, который проявляется так же, но диагностируется у людей с нарушениями слуха.
Повышенная чувствительность к звукам значительно ухудшает качество жизни человека, поэтому требует профессионального вмешательства. Помочь с настройкой слухового аппарата у людей с феноменом ускоренного нарастания громкости могут сурдологи центра «Слуховые системы» в Санкт-Петербурге.
Причины гиперакузии
Повышенная чувствительность к звукам достаточно частая проблема, но точные причины ее возникновения до сих пор изучаются. Гиперакузия может быть односторонней или двусторонней, постоянной или периодической. Человек может плохо переносить конкретные звуки или любые громкие шумы. Заболеванию подвержены люди любого возраста, в том числе, маленькие дети.
Факторы риска для развития проблемы:
Феномен гиперакузии, характерный для людей с нарушенным слухом, развивается только при двусторонних поражениях. Если тугоухость беспокоит только с одной стороны, то компенсаторные механизмы справляются самостоятельно.
Признаки гиперакузии
Как правило, дискомфорт или даже болевые ощущения при гиперакузии возникают при 3 вариантах громких звуков:
Также есть люди с гиперакузией, у которых вызывают дискомфорт звуки, на которые большинство не обращают внимания: долгое мяуканье кошки, тихий стук пальцами по столу, хруст костяшек и другие.
Суть болезни состоит не только в том, что подобные звуковые сигналы вызывают раздражение. Дополнительно у человека могут возникать: головная боль, головокружение, тошнота, потеря равновесия, расстройства сна. Поэтому при подозрении на подобное состояние стоит сразу обращаться к врачу.
Люди с нарушениями слуха, вне зависимости от использования вспомогательных средств для улучшения слышимости, могут ощущать дискомфорт даже от обычной речи. Например, они могут не слышать тихие слова, но при увеличении громкости голоса сразу же воспринимают его как крик.
Лечение гиперакузии
Лечение гиперакузии – сложный и длительный процесс. Главная проблема связана с отсутствием доказательной базы для проведения каких-либо конкретных лечебных мероприятий. Зачастую терапевтический процесс по возможности направлен на устранение причины развития состояния. Однако не всегда удается выявить точный фактор, спровоцировавший болезнь.
Самостоятельно люди, страдающие гиперакузией, пытаются максимально оградить себя от неприятных звуков с помощью наушников, берушей и других вспомогательных средств. Однако практика показывает, что такой подход только усугубляет симптомы болезни.
В современной медицине единственным способом, направленным непосредственно на борьбу с гиперакузией, является звуковая терапия. Ее суть заключается в тренировке слуховых отделов мозга, чтобы человек стал нормально воспринимать окружающие его повседневные звуки. Для проведения такого лечения используется специальная конструкция, напоминающая слуховой аппарат или наушник, в которую подается едва слышимый звук определенной частоты. Он стимулирует мозговую деятельность, адаптирует человека к звуковому восприятию. Длительность такого лечения индивидуальна, но может достигать даже года. При этом зачастую пациенты отмечают снижение интенсивности симптомов болезни и улучшение качества жизни.
Устранение повышенной чувствительности у людей с нарушениями слуха
Увеличение чувствительности к звукам у людей с нарушениями слуха корректируется сурдологом. В Санкт-Петербурге можно обратиться в центр «слуховые системы», где работают опытные специалисты этого профиля.
Помощь заключается в выборе определенного вспомогательного слухового аппарата, который будет подавлять звук в определенном частотном диапазоне. Сурдолог настраивает систему таким образом, чтобы та частота, которая вызывает наибольший дискомфорт, активно подавлялась.
Феномен ускоренного нарастания громкости может появляться не сразу, а через время после подбора слухового аппарата. В такой ситуации не стоит терпеть дискомфорт, а сразу же идти к проверенному специалисту, чтобы приобрести новую систему или настроить старую.
Чтобы снизить риск развития неприятного состояния, следует сразу обращаться в проверенный центр слухопротезирования. При наличии показаний для установки слуховой системы, не стоит покупать дешевые аппараты без индивидуальных настроек. Риск повышенной чувствительности при ношении такой конструкции существенно выше. Сурдологи центра «Слуховые системы» помогут выбрать конструкцию, которая подойдет именно вам и сделают точную ее настройку.
Гиперакузия
Гиперакузия – это повышенная чувствительность к звукам, которые другими людьми воспринимаются, как имеющие нормальную интенсивность. Наблюдается при травмах, заболеваниях лабиринта, невритах, мигрени, рассеянном склерозе, амавротической идиотии, менингитах, ряде других патологий. Диагностируется на основании жалоб, результатов отоларингологического и неврологического осмотра, дополнительных исследований. Лечение проводится путем медикаментозной терапии, физиотерапии. Иногда выполняют блокады, осуществляют операции.
Общая информация
Гиперакузией называют снижение толерантности к звукам нормальной громкости. Нарушение характеризуется болезненной чувствительностью, неуместными или преувеличенными реакциями на звуки, которые окружающие расценивают, как обычные (не несущие угрозы, не слишком громкие).
Гиперакузия является более широким понятием, чем фонофобия (патологическая боязнь звуков) или мизофония (ощущение неприязни по отношению к звукам), которые предполагают наличие отрицательных эмоциональных ассоциаций. Включает в себя как перечисленные расстройства, так и нарушения, при которых звуки болезненно воспринимаются вне зависимости от психологического состояния.
Почему возникает гиперакузия
Поражения лабиринта
Выделяют следующие заболевания внутреннего уха, вызывающие гиперакузию:
Травматическое повреждение
Возможной причиной симптома является акустическая травма. При острой форме наблюдаются сильная боль, внезапная потеря слуха в сочетании с головокружением, писком, звоном в ушах. В период восстановления может формироваться гиперакузия. При хроническом течении нарушение выражено на стадии начальных проявлений, в последующем сменяется тугоухостью и шумом в ушах.
Посткоммоционный синдром считается частым осложнением черепно-мозговых травм. Наиболее распространен при сотрясениях. Возможны головокружения, упорные цефалгии, гиперакузия, бессонница, ночные пробуждения, беспокойство, утомляемость, снижение настроения, эмоциональная неустойчивость. Отмечается незначительное ухудшение когнитивных способностей – памяти, концентрации внимания.
Болезни черепно-мозговых нервов
Распространенной неврологической причиной гиперакузии является неврит лицевого нерва. Формируется после переохлаждения, вирусных инфекций, отита, травм. Характеризуется асимметрией лица, слабостью мимических мышц и частичной потерей вкусовых ощущений на стороне поражения. Синдром Рамсея Ханта провоцируется вирусом герпеса. Обнаруживаются общая гипертермия, высыпания на ухе, языке и мягком небе, нерезко выраженный парез лицевой мускулатуры с больной стороны, гиперакузия, прозопалгии.
Мигрень
Заболевание проявляется приступообразными цефалгиями, распространяющимися на одну половину головы (чаще правую). Возможны периодические смены стороны. Гиперакузия в варианте фонофобии сопутствует всем формам мигрени: простой, с аурой, менструальной и пр. Симптом особенно ярко выражен при мигренозном статусе – приступе, продолжающемся более 3 суток. Может сопровождать мигренозный инсульт, для которого, наряду с гемикранией, характерны неврологические расстройства, сохраняющиеся в течение недели и более.
Менингиты
Типичными проявлениями различных форм менингитов считаются гипертермия, интоксикационный синдром, мучительные распирающие головные боли, повышение мышечного тонуса, болезненная реакция на любые раздражители: свет, шум, прикосновения. Гиперакузия выявляется при следующих типах лептоменингитов и пахименингитов:
Неинфекционные неврологические болезни
Симптом нередко встречается при рассеянном склерозе. Ранними признаками патологии считаются слабость в ногах, радикулярные боли, оптический неврит, нистагм. В последующем развиваются спастические парапарезы или тетрапарезы, атаксия, интенционный тремор, скандированная речь. Гиперакузия также характерна для ранней формы амавротической идиотии – синдрома Тея-Сакса. Возникает на начальной стадии, в дальнейшем дополняется снижением двигательной активности, вегетативными нарушениями, гипотонией мышц, бульбарным синдромом.
Психические расстройства
У больных посттравматическим стрессовым расстройством гиперакузия имеет выраженный эмоциональный компонент. Звуки воспринимаются, как неожиданные, пугающие, сигнализирующие об опасности. Отмечается гиперчувствительность к любым раздражителям на фоне психоэмоционального истощения. Наблюдаются флешбэки, бессонница, агрессивность, эмоциональная лабильность, неприятные соматические ощущения.
При депрессиях гиперакузия формируется на фоне эмоциональной неустойчивости, повышенной истощаемости. Чаще проявляется у пациентов, страдающих невротической депрессией с выраженным тревожным компонентом. Другими признаками являются устойчивое снижение настроения, болезненная бесчувственность, замедление речи, движений и мышления. Возможны мысли о самоубийстве.
Диагностика
При подозрении на заболевания лабиринта диагностические мероприятия осуществляют отоларинголог и вестибулолог. Пациентов с невритами, менингитами и другими неврологическими патологиями обследует врач-невролог. При психических расстройствах показана консультация психиатра или психотерапевта. В ходе опроса выясняют время появления гиперакузии, ее связь с внешними факторами, другие симптомы.
При мигрени высокую значимость имеет установление характера цефалгий. При сборе анамнеза уточняют наличие хронических отитов, ЧМТ, болезней, сопровождающихся повышением внутричерепного давления. При диагностике акустических травм в истории жизни обнаруживают эпизодическое или постоянное пребывание в условиях повышенного шума. Для уточнения диагноза назначают такие процедуры, как:
В диагностике мигрени решающую роль играет характерная клиническая картина, отсутствие изменений по данным дополнительных исследований. Пациентам с посткоммоционным синдромом, ПТСР и депрессией показано психологическое тестирование для оценки личностных особенностей, эмоционально-волевой и когнитивной сферы, выявления характерных признаков психических расстройств.
Лечение
Консервативная терапия
Лечебную тактику при гиперакузии определяют с учетом причины возникновения патологии:
Хирургическое лечение
Пациентам с гиперакузией проводятся следующие оперативные вмешательства:
Гипоакузия что это такое симптомы лечение
Двусторонняя тугоухость или глухота:
• Параинфекционные процессы, особенно острые вирусные инфекции, например, паротит (наблюдаются общие признаки инфекции, возможны изменения в спинномозговой жидкости, выявление антител) или сифилис (иногда глухота бывает односторонней).
• Базальный менингит, например, при туберкулезе, саркоидозе.
• Канцероматозный менингоз (в обоих последних случаях всегда определяются нарушения состава спинномозговой жидкости — снижение уровня глюкозы, изменения цитологических показателей; другие признаки основного патологического процесса).
• Одно- или двусторонняя тугоухость (иногда сопровождаемая шумом в ушах) может наблюдаться у больных с синдромом спонтанного снижения ликворного давления (ликворный гиповолемический синдром). Для него характерны также головная боль, зависимая от положения головы, низкое давление спинномозговой жидкости, возможны изменения на МРТ головы.
• Изредка одно- или двусторонняя тугоухость может развиваться при процессах (в том числе при инсультах, рассеянном склерозе, травме, опухолях) в покрышке варолиева моста и среднего мозга (так называемая стволовая тугоухость Бруннера). В случае односторонней тугоухости патологический очаг локализуется в большинстве случаев контр алатерально.
Односторонняя тугоухость или глухота:
• При острой вирусной инфекции, в том числе опять-таки при паротите, кори или опоясывающем герпесе (ушной форме герпеса, так называемом синдроме Рамзая Хунта). В последнем случае тугоухость может появляться и в отсутствие образования пузырьков на коже (возможно, кто-то из окружающих является носителем вируса): нередко поражаются и другие черепные нервы (например, лицевой нерв); нарастает титр антивирусных антител. Появление острой или подострой тугоухости возможно и при других вирусных (в том числе ВИЧ) и невирусных (боррелиоз, микозы, сифилис) инфекциях.
При аутоиммунных заболеваниях (например, рассеянном склерозе), васкулитах (например, системной красной волчанке, узелковом панартериите) и неопластических синдромах может наблюдаться остро или полостро развившаяся тугоухость.
При черепно-мозговой травме с переломом пирамиды височной кости (необходимо выяснение анамнеза, выявление ретромастоидальной гематомы спустя латентный период, гематомы в ухе при отоскопии, изменений на рентгенограмме черепа).
При разрыве овального или круглого отверстия (полет на самолете в анамнезе, кондуктивная тугоухость).
При базальном менингите или менингозе, описанных выше при обсуждении двусторонней тугоухости.
При апоплексии улитки вследствие острой ишемии в зоне кровоснабжения внутренней слуховой артерии (пожилые пациенты, сосудистые факторы риска, полицитемия, коагулопатии и т.п.; в половине случаев наблюдается восстановление). Острая гипоакузия, сопровождаемая шумом в ухе и головокружением, наблюдается (нередко в форме изолированной триады симптомов) в рамках инсульта в зоне кровоснабжения передней нижней артерии мозжечка. Подобный инсульт может быть ошибочно расценен как периферическое нарушение кровообращения в бассейне внутренней слуховой артерии. • В одной трети случаев при «острой потере слуха» неясной этиологии происходит его восстановление.
Прогрессирующая тугоухость.
Двусторонняя тугоухость вызывает подозрение прежде всего на заболевание органа слуха.
• Некоторые метаболические или эндокринные нарушения, такие как гипотиреоз, диабет и уремия.
• Некоторые нарушения обмена веществ или системные неврологические заболевания, например болезнь Рефсума (атаксия, арефлексия, ихтиоз кожи, пигментный ретинит, повышение концентрации белка в спинномозговой жидкости, увеличение содержания тетраметилгексадекановой кислоты), митохондриальные энцефалопати (иногда сопровождающиеся ретинопатией, миопатией, эпилептическими припадками, инсультоподобными эпизодами и др.), атаксия Фридрейха, болезнь Нимана—Пика.
• Описаны редкие семейные формы гипоакузии, ассоциированные с нарколепсией или синдромом Шарко— Мари—Тута.
• Отравления лекарственными средствами, например стрептомицином, гентамицином, неомицином, прехоляшая глухота — при употреблении хинина и ацетилсалициловой кислоты.
• Аномалии задней черепной ямки или краниовертебрального перехода (мальформация Арнольда— Киари, сирингобульбия).
Односторонняя тугоухость иногда служит для невролога важным или ведущим симптомом, который наблюдается при следующих заболеваниях:
• Внутричерепное объемное образование, поражающее преддверно-улитковый нерв. Чаще всего это невринома слухового нерва (наблюдается головокружение, позднее развивается поражение тройничного и/или лицевого нерва, мозжечковая атаксия; уровень белка в спинномозговой жидкости всегда повышен; решающим методом исследования служит КТ), гломусная опухоль в области луковицы яремной вены (ощущаемый субъективно синхронный с пульсом шум, иногда видимая пульсация при отоскопии), менингеома, дермоид, астроцитома мозжечка, арахноидальные кисты, карцинома основания черепа (которая обычно поражает и другие черепные нервы каудальной группы).
• Болезнь Меньера (основным проявлением являются обычно приступы головокружения).
Некоторые синдромы (в том числе Крузона, Альпорта, Норри, Дауна, Тернера и др.) могут сопровождаться также двусторонней тугоухостью.
Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение
Полезные статьи и актуальная информация от специалистов по слуху «Аудионика»
Потеря слуха редко волнует молодых людей – тугохость традиционно считается уделом пожилого населения. Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, от потери слуха в мире страдает более 460 000 000 человек. И вот, что настораживает врачей по всему свету: эта проблема затрагивает все более молодых людей. Самый частый диагноз при этом – нейросенсорная потеря слуха.
Что такое нейросенсорная потеря слуха
При нейросенсорной потере слуха поражается один из участков нашей слуховой системы: волосковые клетки, структуры внутреннего или среднего уха, участки мозга, которые отвечают за слух. Отличительная черта этого вида снижение слуха – развитие патологии нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва или центральной нервной системы.
Если упустить момент и не заняться болезнью вовремя, то она может развиться до полной глухоты. Это может произойти в течение семи лет или семи часов. Особое внимание следует обратить на то, что потеря слуха по нейросенсорным причинам является необратимой, однако такая тугоухость поддается протезированию. Чтобы узнать, есть ли у вас нарушение слуха, необходимо пройти диагностику.
Причины возникновения нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость бывает двух видов: врожденной и приобретенной, к тому же это заболевание передается по наследству. Если среди ваших родственников есть слабослышащие люди с таким диагнозом, вам следует обратить особое внимание на защиту вашего слуха от шума – болезнь может не дожидаться ваших преклонных лет и может проявиться даже в молодом возрасте.
Причинами нейросенсорной потери слуха чаще всего становятся:
Все эти факторы вызывают нарушение циркуляции крови в сосудах головного мозга, которые снабжают кислородом слуховую систему человека, из-за чего гибнут нервные ткани.
Главным признаком нейросенсорной тугоухости является потеря остроты слуха. Шум в ушах, тошнота, головокружение, нарушение координации могут быть сопутствующими симптомами.
Формы нейросенсорной потери слуха
Нейросенсорная тугоухость проявляется в двух формах: острой и хронической. Диагноз острой формы ставится в том случае, если симптомы появились и развились за 30 дней. Если проблемы со слухом тревожат человека дольше – то мы имеем дело с хронической формой тугоухости. Следует отметить, что острая форма нейросенсорной потери слуха быстро переходит в хроническую, именно поэтому при первых признаках снижения остроты слуха следует немедленно обратиться за помощью к специалистам.
Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя что это такое?
Также нейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю. Нейросенсорная потеря слуха односторонняя – случай, когда патология коснулась только одно уха, а двусторонняя – обоих ушей.
Лечение нейросенсорной потери слуха
Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.
Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.
Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.
В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.
Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность
На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.
Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости
Учитывая опыт нашей практики, можно сказать, что лечение нейросенсорной тугоухости бывает успешным только в 10% случаев, но остальные 90%, хоть и являются необратимыми, поддаются слухопротезированию.
Слухопротезирование сегодня – одна из наиболее активно развивающихся отраслей на грани медицины и новейших технологий. Современные цифровые слуховые аппараты созданы с учетом возможности индивидуальной настройки под каждый случай тугоухости индивидуально. Устройство будет обеспечивать пользователю максимальный комфорт при общении, как если бы он смог снова полноценно слышать.
Кропачева Елена Юрьевна
Врач сурдолог-оториноларинголог. Осуществляет консультативный и диагностический прием по оториноларингологии, сурдологии, слухопротезированию
Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:
З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:
Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]
Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.
Причины заболевания
При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.
Кохлеарный уровень:
Ретрокохлеарный уровень:
Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.
Факторы развития нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.
Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.
Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.
Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.
К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.
В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.
Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.
К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.
Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.
К ототоксичным препаратам относятся:
Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.
К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.
Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.
Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.
Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.
Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.
Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.
Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.
Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.
Симптомы нейросенсорной тугоухости
При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:
Патогенез нейросенсорной тугоухости
1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.
1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:
Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.
Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).
3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.
Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости
Приобретённая имеет несколько форм:
Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.
В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:
По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.
Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.
Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.
1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:
2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.
3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.
4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.
В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.
Осложнения нейросенсорной тугоухости
В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.
К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:
У взрослых:
В пожилом возрасте:
Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:
Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.
К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.
По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.
Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).
Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.
Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.
Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.
Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:
Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.
Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.
Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.
Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.
Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.
Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.
При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.
Лечение нейросенсорной тугоухости
При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.
Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.
Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.
В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.
Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.
Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .
При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.
При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.
При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.
При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.
Профилактика
Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.
Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.
Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.