Гипоплазия перешейка аорты у новорожденных что это
Гипоплазия перешейка аорты у новорожденных что это
Коарктация может представлять собой истинный порок, обусловленный генетическими нарушенияими, или являться следствием наличия аберрантной ткани протока в стенке аорты, что приводит к сужению перешейка в период закрытия протока (так называемая теория Skodaic). Третья гипотеза предполагает, что коарктация является морфологическим результатом нарушения гемодинамики во внутриутробном периоде, которая обусловлена внутрисердечными аномалиями, приводящими к перераспределению кровотока из аорты в легочную артерию и артериальный проток. В пользу, по крайней мере, двух последних гипотез имеются клинические и анатомические данные.
Тубулярная гипоплазия аорты выражается в генерализованном сужении проксимального отдела дуги аорты, при этом чаще всего страдает сегмент между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией или перешейком. В этот процесс, кроме того, могут вовлекаться брахиоцефальные сосуды.
Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода
При эхокардиографическом обследовании плодов с коарктацией аорты характерным признаком является гиперэхогенное утолщение, выступающее в просвет аорты. Однако данная особенность обычно обнаруживается менее чем у половины плодов. Формирование коарктации может происходить в постнатальном периоде, что во многих случаях ограничивает возможности пренатальной диагностики. Тем не менее, эта аномалия уже описана у плодов, хотя была диагностирована только на поздних сроках беременности.
В этой ситуации в 50% наблюдений обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка (когда правый желудочек превосходит по размерам левый в 1,3 раза) в сочетании с расширением ствола легочной артерии и повышением скорости кровотока через трикуспиданый клапан (более чем в два раза по сравнению с кровотоком через митральный клапан). При тубулярной гипоплазии аорта становится тонкой и имеет малый диаметр просвета. Диагноз в таких ситуациях, по-видимому, бывает не очень надежен из-за трудностей, возникающих при ультразвуковом осмотре.
Известно, что во внутриутробном периоде кровоток через перешеек аорты минимален, и нисходящая аорта получает кровь преимущественно из артериального протока, поэтому изолированная коарктация аорты не будет существенно нарушать сердечную гемодинамику. Тем не менее тубулярная гипоплазия дуги аорты способна приводить к увеличению гемодинамической нагрузки, что может объяснять расширение правых отделов сердца, которое выявляется при эхокардиографии в антенатальном периоде.
Гипоплазия перешейка аорты у новорожденных что это
ГУЗ Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского Департамента здравоохранения Краснодарского края
Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр грудной хирургии, Краснодар
Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр грудной хирургии, Краснодар
Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр грудной хирургии, Краснодар
Коарктация аорты у новорожденных
Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2010;(10): 89-94
Борисков М. В., Петшаковский П. Ю., Серова Т. В., Карахалис Н. Б. Коарктация аорты у новорожденных. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2010;(10):89-94.
Boriskov M V, Petshakovskiĭ P Iu, Serova T V, Karakhalis N B. Aortic coarctation in newborn. Khirurgiya. 2010;(10):89-94.
ГУЗ Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского Департамента здравоохранения Краснодарского края
ГУЗ Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского Департамента здравоохранения Краснодарского края
Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр грудной хирургии, Краснодар
Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр грудной хирургии, Краснодар
Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр грудной хирургии, Краснодар
Эмбриология
Однако теория потока не очень убедительна при отсутствии очевидных внутрисердечных дефектов. В такой ситуации более приемлема теория «дуктальной петли». Более 100 лет назад J. Skoda [11] постулировал, что аномальное продвижение дуктальной ткани в аорту является существенным фактором в патогенезе коарктации аорты. Позже, при микроскопии, увидели, что циркулярный гребень, создающий обструкцию при коарктации, состоит из аналогичных клеток, найденных в артериальном протоке [12]. Сжимание и фиброз этой «дуктальной петли» во время закрытия протока приводят к сужению аорты и возникновению коарктации. Этим можно объяснить возникновение коарктации аорты при отсутствии сопутствующих внутрисердечных аномалий.
Другие исследователи выдвигают альтернативные идеи, которые также могут объяснять возникновение коарктации. A. Kappetein и соавт. [13] полагают, что в патогенезе коарктации аорты играет роль аномалия развития нейрального гребня. Не исключаются генетические факторы с учетом частой встречаемости коарктации у женщин с синдромом Тернера [14].
Патофизиология
Диагностика
Новорожденные с критической «взрослой» коарктацией находятся в шоковом состоянии. При обследовании ребенок бледный, отмечаются тахипноэ и тахикардия. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. Печень увеличена, гипотензия даже на руках. На рентгенограмме сердце расширено, имеются признаки застойной сердечной недостаточности. На ЭКГ перегрузка левых отделов.
В большинстве наблюдений диагностика основывается на данных двухмерной ЭхоКС с цветовой допплерографией [15, 16]. По ЭхоКС при «взрослом» типе коарктации определяется отсутствие магистрального кровотока в нисходящей аорте, в области истмуса видно сужение. При ювенильном типе отмечается широкий ОАП с потоком в нисходящую аорту. В абдоминальной аорте магистральный кровоток. Истмус и дуга аорты часто гипоплазированы. Обязательно измеряют размеры всех сегментов дуги аорты, а также обращают внимание на сопутствующие внутрисердечные аномалии. Этот момент особенно важен, так как может кардинально менять тактику дальнейшего хирургического лечения. У большинства новорожденных ЭхоКС достаточно для постановки диагноза. В дополнение к стандартному обследованию целесообразно выполнить неинвазивное исследование в виде компьютерной томографии с контрастным усилением сосудов [18, 19] (рис. 1). 
Рисунок 1. Компьютерная томограмма новорожденного с коарктацией 3D-реконструкции.
В последние годы инвазивное исследование применяется крайне редко, однако если имеются сложные сопутствующие внутрисердечные аномалии, то после стабилизации cостояния пациента выполняется зондирование. Во время исследования оценивают органические изменения сосудов, гемодинамические параметры и внутрисердечную анатомию [9].
Показания к оперативному вмешательству и выбор его времени
Ювенильная коарктация у новорожденного с ее дуктусзависимой системной циркуляцией является абсолютным показанием к экстренному вмешательству. Однако если ребенок находится в критическом состоянии вследствие закрывающегося протока, операцию можно отсрочить с целью стабилизации состояния пациента в кратчайшие сроки. Интенсивная дооперационная терапия таких детей заключается в проведении инфузии ПГЕ1, симптоматической коррекции показателей гомеостаза. Наличие у младенца «взрослого» типа коарктации сопровождается явлениями застойной сердечной недостаточности, что также требует безотлагательного хирургического лечения.
Методы коррекции
Первая успешная коррекция коарктации была выполнена C. Crafoord и G. Nylin в Швеции в 1944 г. [20]. Резекция коарктации у младенца была ocyщecтвлeнa W. Mustard и соавт. в 1953 г. [21]. Их методика заключалась в создании прямого циркулярного анастомоза (рис. 2). 
Рисунок 2. Простой циркулярный анастомоз конец в конец (схема). Начало в хирургическом лечении было положено, однако отдаленные результаты были неутешительными вследствие высокой частоты рецидива. Дальнейший путь развития хирургии в этой области сводился к разработке и усовершенствованию новых технологий анастомозирования, а именно к исключению циркулярного анастомоза и полному устранению патологической дуктальной ткани. В 1961 г. T. von Rueden и соавт. [22] предложили процедуру истмопластики по типу аортопластики синтетической заплатой с целью избежать формирования циркулярного анастомоза. J. Waldhusen и D. Nahrwold в 1966 г. [23] предложили оригинальную аортопластику лоскутом левой подключичной артерии (рис. 3). 
Рисунок 3. Истмопластика лоскутом подключичной артерии (схема). Эта процедура устранила циркулярный анастомоз, но была не в состоянии устранить патологическую дуктальную ткань [24].
В 1977 г. J. Amato и соавт. [25] предложили резекцию коарктации с формированием расширенного анастомоза (рис. 4), 
Рисунок 4. Резекция коарктации с формированием расширенного анастомоза конец в конец. в 1987 г. M. Elliott [26] усовершенствовал этот анастомоз для пациентов с гипоплазией дуги, назвав его радикально расширенным. Другие инновационные методы, которые были описаны M. Meier и соавт. [27] и J. De Mendonca и соавт. [28], включают пластику подключичным лоскутом с сохранением левой подключичной артерии, а также с использованием реверсивного подключичного лоскута [29].
Сочетание коарктации с другими аномалиями
Коарктация в сочетании с гипоплазией дуги
У новорожденных с коарктацией аорты от 65 до 81% встречается гипоплазия дуги аорты [30, 33]. Чаще гипоплазия присутствует при сочетании коарктации с шунтовыми пороками или недоразвитием левосердечных структур, что подтверждает теорию потока в развитии коарктации [7].
Существуют различные мнения по поводу роста гипоплазированной дуги после коррекции. Некоторые авторы полагают, что дуга будет развиваться после простой резекции коарктации с формированием циркулярного анастомоза конец в конец [35], частота рекоарктации в их исследовании составляет 12,5%. Однако имеются данные о 81% рекоарктации у пациентов с гипоплазией дуги после создания циркулярного анастомоза [36]. Такие данные вызывают сомнения относительно развития дуги в послеоперационном периоде, поэтому предложены методики, устраняющие гипоплазию дуги при отсутствии надежды на ее последующее развитие: радикально расширенный анастомоз конец в конец [26], пластика реверсивным лоскутом подключичной артерии [29]. Некоторые авторы также склонны полагать, что лучшие отдаленные результаты достигаются при реконструкции дуги в условиях искусственного кровообращения при остановке кровообращения [37].
Коарктации аорты и гипоплазия левосердечных структур
M. Puchalski и соавт. [41] показало, что после коррекции KoAo у новорожденных в сочетании с гипоплазией левосердечных структур в динамике отмечаются развитие структур левого сердца, а также блестящий клинический результат. Несмотря на изначальную аннулярную гипоплазию, потребность в интервенционном вмешательстве по поводу митрального или аортального/субаортального стеноза редка.
Коарктация аорты у новорожденных массой менее 2 кг
Недоношенность и малая масса младенцев с коарктацией не являются противопоказаниями к оперативному лечению. Существует мнение, что у таких пациентов высок риск летального исхода и развития рекоарктации [47]. Ранее сообщалось о высокой частоте госпитальной летальности (до 20%) при малой массе детей с КоАо [30]. Однако прогресс в интенсивной терапии, совершенствование хирургической техники определяют неплохие результаты в последнее время. E. Bacha и соавт. [48] представили результаты лечения 18 пациентов массой менее 2 кг с критической коарктацией. Госпитальная летальность составила 5,5%. Анализ результатов лечения коарктации у таких пациентов показал отсутствие корреляции между развитием рекоарктации и массой пациента на момент операции. По мнению многих авторитетных специалистов, в развитии рекоарктации существенную роль играет остаточная дуктальная ткань [49].
Рекоарктация
Интервенционная терапия
Роль баллонной дилатации ограничена узким спектром заболеваний этой области: рекоарктация, коарктация в виде мембраны у младенцев, находящихся в критическом состоянии, коарктационный синдром, который у новорожденных не встречается.
Неинвазивный манометрический градиент между руками и ногами более 20 мм рт.ст. считается рекоарктацией и является показанием к повторному вмешательству. Анализ статей, представляющих результаты коррекции коарктации у новорожденных, при возникновении рекоарктации свидетельствует об успешном применении баллонной дилатации без летальных исходов и осложнений [46, 50].
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
По оценкам, врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% новорожденных.
Их развитие обычно обусловлено рядом сопутствующих генетических факторов и факторов окружающей среды. Врожденная сердечная недостаточность является относительно частой причиной смерти у новорожденных и младенцев. По данным около 50% детей с диагнозом порока сердца умирают до первого года жизни. Тем не менее, все существующие пороки сердца могут быть вылечены хирургическими процедурами.
Типы врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца чаще всего встречаются у недоношенных детей с низким весом при рождении. Непосредственные причины нарушений в конструкции этого органа до конца не выяснены. Сосуществование по меньшей мере нескольких генетических факторов и факторов окружающей среды оказывает большое влияние на возникновение пороков сердца. Риск их появления у ребенка увеличивается, когда:
Пороки сердца могут поражать различные структуры этого органа, в том числе: клапаны, желудочки и кровеносные сосуды. Принимая это во внимание выделяется:
Сужение аортального туннеля (коарктация аорты)
Сужение аорты – это врожденный порок сердца, диагностируемый примерно у 5-10% новорожденных с нарушениями в структуре сердца. Это частичное закрытие аортального света в пределах подключичной артерии слева. Важно отметить, что этот порок сердца диагностируется гораздо чаще у мальчиков, чем у девочек. Коарктация аорты у детей принимает форму сужения на длинном участке главной артерии. В то же время это также сопровождается другими пороками сердца, свидетельствующими о гипоплазии структур сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, стеноз митрального клапана, гипоплазия дуги аорты). Среди последствий этого порока сердца можно упомянуть ишемию нижней половины тела, некротический энтероколит, почечную недостаточность. Сужение аорты обычно сопровождается тахикардией, одышкой и увеличением печени. Характерные симптомы этого порока сердца:
Лечение требует немедленного введения простагландина Е1 – гормона с сосудорасширяющими свойствами. Кроме того, необходимо снизить степень неприятных симптомов, которые могут угрожать жизни ребенка, а иногда и осуществить реализацию искусственной вентиляции легких. Хирургическое лечение этого порока сердца может быть использовано не раньше, чем ребенку исполнится 6 месяцев.
Сужение аорты
Стеноз аорты встречается примерно у 8% новорожденных с диагностированным пороком сердца. Учитывая расположение частичной окклюзии главной артерии, наблюдается сужение:
Субоклапан, который представляет собой сужение пути кровотока из левого желудочка, расположен под аортальным клапаном. Следствием этого недуга является перегрузка давлением, что приводит к гипертрофии желудочков.
При этом пороке сердца выявлена: ишемическая болезнь сердца в раннем возрасте, тяжелые аритмии в первую очередь желудочковые, что может вызвать потерю сознания или обструктивный стеноз аорты обычно бессимптомный до подросткового возраста, когда есть боль в груди при частых обмороках. Сужение аорты, которое не диагностируется в нужное время, может привести к серьезным осложнениям, включая повреждение клапана.
Клапанный аортальный стеноз, для которого характерно частичное закрытие просвета основной артерии на уровне клапана. Этот дефект приводит к быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, сопровождающейся отеком легких. По этой причине ребенку требуется немедленное хирургическое вмешательство.
Диагностика приобретенных и врожденных пороков сердца
Основой диагностики как врожденных, так и приобретенных пороков сердца является эхокардиография (ЭХО сердца), которая представляет собой визуальный осмотр, позволяющий проводить неинвазивное исследование структур сердца – клапанов, камер, предсердий и кровеносных сосудов. Наиболее распространенным типом является трансторакальная эхокардиография. Противопоказанием для этого теста является ожирение (ИМТ более 35), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
Другим тестом, используемым в диагностике приобретенных и врожденных пороков сердца, является рентгенологическое исследование грудной клетки (рентген), благодаря которому можно точно определить местоположение, размеры и форму сердца. Важно отметить, что самое популярное кардиологическое обследование – электрокардиография (ЭКГ) не может быть основным обследованием на наличие подозрений на порок сердца.
Сужение ствола легочной артерии
Стеноз ствола легочной артерии является относительно распространенным пороком сердца у новорожденных – он диагностируется примерно у 6-9% детей. Этот порок сердца в легкой форме обычно не вызывает никаких симптомов. По этой причине его обычно диагностируют в подростковом или взрослом возрасте в результате одышки и значительного снижения физической работоспособности организма. Важно отметить, что сужение легочной артерии обычно не требует хирургического вмешательства, а только процедуры легочной вальвулопластики, которая включает в себя расширение клапана. Противопоказанием к этой процедуре является возникновение диспластического клапана (не полностью сформированного). В этом случае необходимо выполнить операцию на сердце, предусматривающую расширение клапана с помощью специального пластыря.
Сужение митрального клапана
Сужение митрального клапана является относительно редко диагностируемым пороком сердца. Это приводит к нарушению кровотока, повышению давления в левом предсердии и, как следствие, к перегрузке правого желудочка. Этот дефект встречается в трех вариантах: подклапанный, клапанный и надклапанный. Характерными симптомами этого порока сердца являются: одышка, быстрая утомляемость (снижение толерантности к физическим нагрузкам), недостаток массы тела. Из-за высокого риска серьезных осложнений рекомендуемым методом лечения этого порока сердца является имплантация искусственного или биологического клапана. Важно отметить, что люди с искусственными или биологическими клапанами должны принимать антикоагулянты на протяжении всей жизни, потому что у них часто бывают тромбоэмболические осложнения.
С понедельника по пятницу: с 09:00 до 21:00
В субботу, воскресенье: с 10:00 до 19:00
Лицензия № ЛО-77-01-017441 от 31 января 2019 г.
Адрес: г. Москва, ул. Нагатинская, д. 10
Телефон: 8 499 450-82-83
E-mail: [email protected]
Copyrights © 2021 Многопрофильный медицинский центр «Клиника на Нагатинской». Политика конфиденциальности
Как добраться в медицинский центр
1-й Нагатинский проезд, дом 14.
от метро Нагатинская:
Из метро выход №4, автобусная остановка «Метро Нагатинская». Автобус 142 до остановки 1-й Нагатинский проезд. Перейти дорогу, идти вдоль Почты и Вестерн Юнион по Проектируемому проезду. Выйти к 1-му Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
от метро Пражская:
От м. Пражская доехать до м. Нагатинская.
Из метро выход №5. Трамваи: 3, 16 до остановки 1-й Нагатинский проезд.
Из метро выход № 4, автобусная остановка «Метро Нагатинская», автобус т8 до остановки 1-й Нагатинский проезд.
от метро Анино:
Из метро выход №4. Дойти до автобусной остановки «Метро Анино», сесть на автобус т40 до остановки 1-й Нагатинский проезд.
метро Южная:
От метро Южная доехать до метро Нагатинская.
Из метро выход №4, к автобусу т8, или выход №5 к трамваям 3, 16. До остановки 1-й Нагатинский проезд.
от метро Варшавская:
От метро пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142, т8 до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Нагорная:
От метро Нагорная доехать до метро Нагатинская. Выход №4 к автобусам т8, 142, н8(ночной), т40, или выход №5 к трамваям 3, 16 до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Тульская:
Из метро выход №2, перейти Большой Староданиловский переулок, слева будет аптека «Ригла» и сеть магазинов. Пройти через парк к Даниловской часовне, повернуть направо и выйти к трамвайной остановке «Серпуховская застава». Сесть на 3-й трамвай, доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Царицыно:
От Царицыно доехать до метро Каширская, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Орехово:
От метро Орехово доехать до метро Каширская, выход №4, повернуть направо, пройти памятник Г.К. Жукову, дойти до автобусной остановки. Сесть на автобус т71, Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от метро Домодедовская:
Из метро выход №12, слева будет автобусная остановка. Сесть на автобус т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд».
от ж/д станция Чертаново:
От станции перейти дорогу, пройти вдоль Проектируемого проезда к Дорожной улице, повернуть налево, идти к автобусной остановке «Центр боевых искусство». Автобусы: 683, 225, 241. Доехать до остановки «Метро Варшавская». Перейти дорогу, пройти к автобусной остановке и автобусам т40, 142. Доехать до остановки 1-й Нагатинский проезд.
от метро Коломенская:
Из метро перейти дорогу и пройти Билайн и Юнистрим к остановке «Метро Коломенская». Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
Из метро выход №7, к автобусной остановке «Метро Коломенская». Автобусы: 751, 351. Доехать до остановки «Нагатинская набережная, 10». Пройти вдоль набережной до автозаправки «Татнефть» и шлагбаум. Пройти до жилого дома и повернуть налево. Выйти на 1-й Нагатинский проезд. Пройти кофейню «Глафира» до светофора. Перейти дорогу. Пройти вперед и выйти к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
Из метро выход №5, справа будет автобусная остановка. Автобусы: 901, 299, 608, т71. Доехать до остановки «1-й Нагатинский проезд». Пройти Пятерочку (будет слева), повернуть налево к Почте и Вестерн Юнион, идти прямо по Проектируемому проезду. Выйти к 1-вому Нагатинскому проезду. Слева будет большое красное здание с балконом, подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
от метро Технопарк:
От Технопарка доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».
от метро Автозаводская:
От метро Автозаводская доехать до метро Коломенская, выход №1, пройти «Французскую выпечку», выйти к трамвайной остановке. Сесть на 47, 49 трамвай, доехать до остановки «Ювелирный завод». Повернуть налево к Проектируемому проезду, пройти вдоль медицинского центра и Следственного отдела, пройти Дикси. Обогнуть жилое здание и идти по Проектируемому проезду до светофора. Перейти дорогу к большому красному зданию (дом 14) с балконом. Подняться на балкон, там будет вывеска «ЭльКлиник».