Гипоплазия в голове что это
Синдром недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы
Статья посвящена проблеме синдрома недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы. Представлены методы диагностики и лечения вертебробазилярной недостаточности, которое должно быть направлено на предупреждение ее прогрессирования, улучшение кровоснабжения мозга, коррекцию отдельных синдромов и симптомов.
Самостоятельное клиническое понятие «синдром недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы» сформировалось в 1950-х гг., в период пересмотра взглядов на патогенез ишемических нарушений мозгового кровообращения (НМК) и становления концепции о ведущей роли при этом сосудистой мозговой недостаточности [1].
Особенности строения и функций этой артериальной системы, обеспечивающей питание жизненно важных структур мозга, и своеобразие клинической симптоматики при нарушениях кровотока в ней обусловили выделение ее в последней версии международной классификации в самостоятельный симптомокомплекс — «синдром вертебробазилярной артериальной системы» в рамках «преходящих транзиторных церебральных ишемических приступов (атак) и родственных синдромов» (Международная классификация болезней 10-го пересмотра, G45.0).
Еще раньше группой экспертов Всемирной организации здравоохранения «вертебробазилярная недостаточность» определялась как «обратимое нарушение функции мозга, вызванное уменьшением кровоснабжения области, питаемой позвоночными и базилярной артериями». Подчеркивались ишемическая природа и обратимый характер нарушений, однако не указывалась длительность неврологической симптоматики, что ранее не позволяло отнести их к транзиторным ишемическим атакам (ТИА) и что стало возможным в настоящее время. Нарушения кровотока в артериях вертебробазилярной системы составляют около 70% всех ТИА. Инсульт с локализацией очаговых изменений в областях мозга, получающих кровь по артериям этой системы, развивается в 2,5 раза реже, чем в регионах, относящихся к бассейнам артерий каротидной системы [1].
Причины синдрома недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы
Для подключичного «синдрома обкрадывания» характерен феномен, когда у больного во время интенсивной работы руки (кровоснабжаемой ретроградно из контралатеральной позвоночной артерии) возникают стволовые симптомы — чаще всего головокружение.
Определенный вклад в развитие синдрома недостаточности кровотока в вертебробазилярной системе могут вносить изменения реологических свойств крови (повышение уровня фибриногена, вязкости крови, агрегации тромбоцитов и гематокрита, увеличение ригидности эритроцитов), приводящие к ухудшению микроциркуляции.
Диагностика недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы
Субъективные данные
Диагноз недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы основывается на характерном симптомокомплексе, объединяющем несколько групп клинических симптомов, встречающихся у больных АС и АГ. Это зрительные и глазодвигательные расстройства, нарушения статики и координации движений, вестибулярные нарушения. При этом предположительный диагноз определяется на основе не менее двух из указанных симптомов. Они кратковременны и нередко проходят сами по себе, хотя являются признаком нарушений кровотока в артериях этой системы, что требует клинического и инструментального обследования. Особенно необходим тщательный анамнез для уточнения обстоятельств возникновения тех или иных симптомов [1, 2].
Зрительные нарушения включают в себя ощущение неясности видения, фотопсии, скотомы, изменения полей зрения, снижение остроты зрения и связаны с преходящей ишемией затылочных долей мозга. Неясность видения в форме пелены перед глазами и затуманивания зрения нередко возникает на высоте головной боли. Фотопсии проявляются в виде вспышек цветных точек, чаще всего красных или зеленых, черных, со светлым ореолом, а также пятен, огненных молний, линий, колец, зигзагов. От радужных кругов, характерных для глаукомы, фотопсии отличаются тем, что их появление не связано с внешним источником света; они возникают и при закрытых глазах. Изменение полей зрения наблюдается обычно в форме
их концентрического сужения. Снижение остроты зрения часто развивается после появления головной боли и прогрессирует; зрение заметно ухудшается в период приступов головной боли и после них.
Глазодвигательные нарушения проявляются в виде преходящей диплопии с негрубыми парезами мышц глаза и нарушенной конвергенцией. У большинства больных эти нарушения относятся к начальным проявлениям заболевания, а у четверти из них служат одной из главных жалоб при вертебробазилярной недостаточности.
Статическая и динамическая атаксия относится также к числу постоянных симптомов, которые проявляются жалобами больных на неустойчивость и пошатывание при ходьбе и стоянии. Координация движений нарушена значительно меньше, стойкое изменение ее встречается, как правило, при инфарктах мозжечка.
Вестибулярные нарушения проявляются в виде внезапного головокружения — системного, для которого характерно ощущение «вращения предметов», «перевернутой комнаты», и несистемного с ощущением «укачивания», тошнотой, реже рвотой. Обнаруживается также спонтанный нистагм, иногда только после специальных проб с поворотами головы в сторону и фиксацией ее в этих позах (проба Де Клейна). Развитие головокружения связывают с ишемией или преддверно-улиткового органа, или вестибулярных ядер и их связей. Вестибулярные ядра наиболее чувствительны к ишемии и гипоксии.
При этом головокружение как моносимптом может расцениваться в качестве признака нарушения кровотока в артериях вертебробазилярной системы только в сочетании с другими признаками его нарушения у больных с относительно стойким отоневрологическим симптомокомплексом. Менее известны, хотя встречаются нередко, оптико-вестибулярные расстройства. К ним относятся симптомы «колеблющейся тени» и «конвергентного головокружения», при которых больные испытывают головокружение или неустойчивость при мелькании света и тени или при взоре, направленном вниз.
Характерными симптомами являются приступы внезапного падения без потери сознания («дроп-атаки»), возникающие обычно при резких поворотах или запрокидывании головы. Описан синкопальный вертебральный синдром Унтерхарншайдта, при котором наблюдаются утрата сознания и гипотония мышц при отсутствии данных за эпилепсию и другие пароксизмальные состояния.
К проявлениям диэнцефальных расстройств относятся резкая общая слабость, непреодолимая сонливость, нарушения ритма сна и бодрствования, а также различные вегетативно-висцеральные нарушения, внезапное повышение артериального давления (АД), нарушения сердечного ритма. Эти нарушения связаны с ишемией структур ретикулярной формации ствола мозга.
Описанный симптомокомплекс дополнен в настоящее время другими признаками, которые в сочетании с ними также позволяют судить о недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы. На различных стадиях вертебробазилярной недостаточности больные нередко предъявляют жалобы на снижение памяти («забывчивость»), расстройства концентрации и неустойчивость активного внимания. Чаще всего снижается память на имена, числа, недавно происшедшие события. Снижается способность к запоминанию нового материала, становится труднее удерживать в памяти прочитанное, забывается то, что намечено к осуществлению, возникает необходимость записывать. Больным становится трудно осмыслить большое количество информации, что приводит у лиц, занятых умственным трудом, к определенному снижению работоспособности, ограничению творческих возможностей. В то же время профессиональная память и память на прошлые события сохраняются. Это больше относится к оперативной памяти, чем к логической. Нередко снижение памяти и работоспособности расценивается окружающими как результат переутомления, а не как проявление сосудистой мозговой недостаточности. При нейропсихологическом исследовании отмечаются сохранность уровня обобщения, соответствие суждений общеобразовательному и культурному уровню, сохранность запаса представлений и навыков.
Нарушения когнитивных функций существенно снижают качество жизни, а также оказывают влияние на прогрессирование сосудистой мозговой недостаточности.
Снижение памяти на текущие события у больных с вертебробазилярной недостаточностью связано с хронической ишемией медиальных частей височных долей, прежде всего гиппокампа и сосцевидных тел. При вертебробазилярной недостаточности отмечаются и приступы транзиторной глобальной ишемии, при которой на несколько часов нарушается оперативная память (способность к запоминанию новой информации). Больной выглядит рассеянным, он дезориентирован в пространстве и времени, иногда возбужден, настойчиво пытается выяснить у окружающих, где находится, как оказался здесь, но будучи не в состоянии запомнить ответы, постоянно задает одни и те же вопросы. С возвращением способности к запоминанию восстанавливается и ориентация, амнезируется лишь сам эпизод.
Причиной острой амнезии может служить и острое НМК в бассейнах обеих задних мозговых артерий. В этом случае амнезии могут сопутствовать ограничение полей зрения (односторонняя или двусторонняя гемианопсия), зрительная агнозия, алексия, амнестическая афазия, нарушение чувствительности.
Сочетание ряда характерных симптомов позволяет диагностировать синдром недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы, хотя при этом определяются лишь ишемический характер НМК и локализация очага ишемии, а не причины, обусловившие этот характер.
Объективные данные
Наиболее доступными и безопасными для определения недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы являются неврологический осмотр и ультразвуковые методы исследования сосудистой системы мозга.
Среди объективных признаков, выявляемых при неврологическом осмотре, следует прежде всего назвать нистагм, статическую и динамическую атаксию. В пробе Ромберга больной отклоняется в сторону. Ходьба с закрытыми глазами выявляет у пациента с недостаточностью кровотока в вертебробазилярной системе шаткость и стойкое отклонение в одну из сторон. При проведении пробы Унтербергера пациента просят маршировать на одном месте с закрытыми глазами в течение 1–3 мин. В норме он остается на месте или незначительно смещается относительно исходной точки либо слегка поворачивается вокруг оси. Патологическими считаются смещение вперед более чем на 1 м и поворот более чем на 40–60° (после 50 шагов на месте). Подобным образом интерпретируют результаты пробы Бабинского — Вейля («звездная проба»). Пациента просят с закрытыми глазами сделать два шага вперед, развернуться на 180° и сделать два шага назад. Любые отклонения в сторону или ротация указывают на нарушение функции вестибулярного лабиринта. Если пациента просят пройти в прямом и обратном направлении несколько раз, то в результате отклонения в одну из сторон траектория его движения напоминает очертания звезды (отсюда название пробы).
Необходимо также измерить АД на обеих руках в положении сидя и лежа. К объективным признакам синдрома относятся разница пульса и АД на руках и шум в надключичной области. При значительном снижении систолического АД (более 20 мм рт. ст.) в вертикальном положении симптоматику, напоминающую недостаточность кровотока в вертебробазилярной системе, следует отнести за счет ортостатической гипотензии. Для подключичного «синдрома обкрадывания» характерен феномен, когда у больного на фоне интенсивной работы рукой возникают стволовые симптомы — чаще головокружение.
Ультразвуковая допплерография позволяет получать данные о кровотоке в позвоночных артериях, линейной скорости и направлении потоков крови в них. Компрессионно-функциональные пробы дают возможность оценить состояние и ресурсы коллатерального кровообращения, кровоток в сонных, височных, надблоковых и других артериях. Дуплексное сканирование позволяет определить состояние стенки артерий, строение и поверхность атеросклеротических бляшек, стенозирующих эти артерии. Транскраниальная допплерография с фармакологическими пробами имеет значение для определения церебрального гемодинамического резерва. Исключительно информативны данные о состоянии магистральных артерий головы (МАГ) и интрацеребральных артерий, получаемые при КТ и МРТ в режиме ангиографии. При рентгенографии шейной части позвоночника могут быть получены данные о состоянии структур вокруг позвоночных артерий и воздействии этих структур на позвоночные артерии и кровоток в них; при этом используются функциональные пробы.
Особое место в ряду инструментальных методов занимает отоневрологическое исследование, особенно если оно подкрепляется электронистагмографическими и электрофизиологическими данными о слуховых вызванных потенциалах, характеризующих состояние структур ствола мозга, а также МPТ этих структур.
Алгоритм применения перечисленных инструментальных методов исследования определяется логикой построения клинического диагноза.
Лечение вертебробазилярной недостаточности
Заключение
Следует подчеркнуть, что своевременно начатое и систематически проводимое лечение может предотвратить прогрессирование сосудисто-мозговой недостаточности и значительно улучшить качество жизни пациентов. Особое значение приобретают адекватность и эффективность приема цитиколина (Нейпилепта). Адекватность терапии подразумевает курсовой прием препарата, а также сотрудничество пациента и лечащего врача при назначении и проведении лечения, целями которого являются сохранение трудоспособности и поддержание качества жизни пациента. Могут быть рекомендованы следующие направления оценки эффективности лечения вертебробазилярной недостаточности (уже через 6–12 мес. от начала лечения): уменьшение или исчезновение церебральных жалоб, улучшение когнитивных функций (в первую очередь памяти).
Редкий клинический случай гипоплазии обеих позвоночных артерий у пациентки 19 лет
Бахметьев А.С., Двоенко О.Г., Абрамова Т.П., Сухоручкин В.А.
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского, г. Саратов
Актуальность
Гипоплазия позвоночных артерий (ПА) – врожденный вариант анатомического развития сосудов, кровоснабжающих задние отделы мозга. Гипоплазия правой ПА встречается чаще и по результатам многочисленных исследований выявляется в 10% (слева в 1-3%). Гипоплазия ПА с обеих сторон – крайне редкий вариант развития ПА и встречается в 0,1-1% случаев.
Цель исследования
Демонстрация редкого ультразвукового наблюдения гипоплазии обеих (ПА) у девушки 19 лет.
Материал и методы
Ультразвуковое исследование проводилось на стационарном аппарате экспертного класса Philips HD 11XE датчиками L2-4 МГц и C5-12 МГц на базе отделения ультразвуковой и функциональной диагностики Клинической больницы им. С.Р. Миротворцева СГМУ.
Результаты
Пациентка 19 лет обратилась в клинику СГМУ по направлению невролога из районной поликлиники для проведения триплексного сканирования брахиоцефальных артерий (ТС БЦА) с жалобами на частые выраженные головокружения, периодические головные боли, нарушение координации.
Подобные симптомы беспокоят в течение 5 лет, связь с травмой отрицает. По результатам ТС БЦА выявлено двустороннее сужение диаметра обеих ПА. Слева диаметр в V1 сегменте – не более 1,8 мм, далее на уровне V2 сегмента – в диапазоне 1,5-1,7 мм, в V3 сегменте – 1,5 мм.
Справа диаметр V1 сегмента не превышает 1,5 мм, диаметр V2 сегмента – в диапазоне 1,3-1,6 мм, в V3 сегменте диаметр достигает 1,4 мм. При транскраниальном исследовании на уровне V4 сегментов ПА лоцируется лишь с левой стороны.
Отмечается выраженное снижение линейной скорости кровотока (ЛСК) с обеих сторон – на уровне 2 сегмента ЛСК не более 15-18 см в секунду. На уровне V4 сегмента слева ЛСК снижена до 10 см в секунду. Базилярная артерия при проведении ТС БЦА не визуализируется.
При проведении поворотной пробы в левую сторону ЛСК по ПА снижается до 4-6 см в секунду. Обе ПА брали начало от передней стенки подключичных артерий в 1 сегменте. Ультразвуковых признаков патологических извитостей не выявлено с обеих сторон.
С двух сторон ПА входили в костный канал на уровне С6 позвонков. Вышеописанные ультразвуковые изменения были расценены как признаки гипоплазии обеих ПА с выраженной гипоперфузии в вертебро-базилярном бассейне.
С целью дополнительной верификации и детального обследования интракраниального русла была выполнена компьютерная томография (КТ) с контрастированием, в результате которой было выявлено резкое сужение обеих ПА на уровне V4 сегмента с признаками гипоперфузии по базилярной артерии. Пациентка направлена на плановую госпитализацию в неврологическое отделение клиники СГМУ.
Выводы
ТС БЦА является ведущим доступным неинвазивным методом визуализации гипоплазии ПА. Методика с большой точностью позволяет оценить диаметр, ход и состояние стенок артерий, а также, в отличие от других методов визуализации, изучить скоростные показатели кровотока и объективно судить о признаках гипоперфузии в вертебро-базилярном бассейне.
Среди дополнительных методов обследования для детальной визуализации интракраниальных артерий, считаем наиболее целесообразным проведение КТ с контрастированием.
Атеросклероз сосудов головного мозга — симптомы, лечение, профилактика
Атеросклероз сосудов головного мозга — это заболевание, которое может представлять угрозу жизни пациента, если, конечно, его не лечить. Оно медленно развивается, приобретает хроническое течение, имеет достаточно тяжелые клинические проявления. Рассмотрим основные причины, симптомы и методы лечения этой болезни.
Что такое атеросклероз сосудов головного мозга?
Это заболевание, при котором стенки сосудов мозга покрываются холестериновыми бляшками. В результате нарушается кровоток, ухудшается питание и поступление кислорода к мозговым клеткам. На фоне таких изменений повышается вероятность кислородного голодания головного мозга и инсульта.
Примечание! Атеросклероз сосудов головного мозга или цереброваскулярная болезнь — это одна из самых частых причин развития опасных для жизни сердечно-сосудистых заболеваний.
Опасность болезни в том, что она длительное время может протекать бессимптомно. Нет начальной специфической симптоматики, по которой можно бы было догадаться, что у пациента атеросклероз. Холестериновые бляшки откладываются годами, прежде чем вызвать стеноз сосуда и симптомы нарушения кровообращения.
Чаще первые признаки появляются после сильного стресса или физической нагрузки, к ним относится:
Из-за сужения просвета сосуда и нарушения мозгового кровообращения ухудшаются функции головного мозга, снижаются интеллектуальные способности. Также пациентам присущи изменения в психоэмоциональной сфере. Они становятся более мнительными и тревожными, склонны к слезливости, беспричинной депрессии, подолгу переживают неудачи и обиды.
Если вовремя не начать лечение, то на фоне ишемических изменений клиническая картина усугубляется. У пациента снижается чувствительность конечностей, появляются проблемы с речью и глотанием и даже вероятна потеря сознания.
Стадии развития атеросклероза
На ранних стадиях болезнь лечится, а вот на поздних невозможно добиться полного рассасывания холестериновых бляшек, поэтому важно понимать причину появления заболевания и предпринимать меры по его профилактике.
Ошибочно предполагать, что атеросклероз сосудов головного мозга — это возрастное заболевание. Действительно, большая часть пациентов — люди 50-60 лет, однако шансы заболеть есть даже у молодежи в возрасте 20 лет.
Причины и провоцирующие факторы атеросклероза:
Обследованием пациента занимается невролог. Врач проводит опрос и неврологический осмотр, выявляет факторы риска, после назначает комплексное обследование.
Диагностика атеросклероза сосудов головного мозга включает:
По результатам обследования невролог совместно с сосудистым хирургом, эндокринологом, кардиологом или другими специалистами подбирает эффективную схему терапии.
Методы лечения атеросклероза
Лечение должно быть комплексным, применяют как медикаментозные, так и немедикаментозные методы.
Медикаменты при атеросклерозе:
Обязательно нужно провести терапию основных заболеваний, которые могут стать причиной развития атеросклероза. Необходимо привести вес в норму, правильно питаться, отказаться от вредных привычек, повысить физическую активность, минимизировать воздействие стрессовых факторов на организм.
Если консервативная терапия неэффективна, назначают операцию. Показания к оперативному лечению:
Варианты хирургических вмешательств: шунтирование, стентирование, эндартерэктомия.
Даже после выздоровления, если не придерживаться профилактических мер, болезнь может рецидивировать. Профилактика включает:
Медикаментозное лечение атеросклероза сосудов мозга должно проходить под наблюдением врача. Доктор по необходимости может скорректировать лечебную схему.
Нейросонография: врожденные аномалии
АВТОР: Lori L. Barr
Ключевые слова: Нейросограмма, нейросонография, ультразвуковое исследование головы
Из-за низкой стоимости, мобильности и безопасности, нейросонография остается предпочтительным методом ранней визуализации головного мозга в период, пока роднички открыты. Эта статья представляет основные сведения для улучшения диагностики неврологической патологии, которая развивается у младенцев. Этот навык лучше всего осваивается путем фактического сканирования пациентов после первоначального скрининга высококвалифицированным специалистом ультразвуковой диагностики. Во всех случаях, будь то это врожденная, инфекционная, неопластическая или травматическая патология, нейросонография – зачастую является первым диагностическим шагом. Дополнительные методы посрезовой визуализации используются для оценки структур и функций, которые с трудом визуализируются с помощью нейросонографии, а именно: субарахноидальное пространство при кровоизлияниях; оценка опухолей или пространство-занимающих поражений в рамках предоперационного планирования; когда стоит вопрос об уточнении процесса демиелинизации.
Современные достижения в нейросонографии, такие как трехмерная (3D) визуализация, количественная характеристика тканей, использование контрастного усиления все еще находятся на стадии исследования клинического внедрения. Продолжение исследований в этих специализированных областях будет способствовать более точному измерению значимых параметров, которые важны для прогнозирования результатов лечения пациентов.
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
Разделение врожденных пороков развития на 4 подгруппы на основе сроков эмбриологического неврологического развития, предложенное Ван дер Кнаппом и Валком, остается принятым стандартом для деления врожденных пороков развития на категории. Среди 4 подгрупп выделяют: дорзальная индукция (первичная нейруляция на 3-4-й неделе гестационного возраста [ГВ], вторичная нейруляция, на 4-40-й неделе ГВ); вентральная индукция (на 5-8-й неделе ГВ); нейронная пролиферации, дифференцировка и гистогенез (на 8-16-й неделе ГВ); миграция нейронов (на 8-20-й неделе ГВ через 1 год после рождения). В статье обсуждаются аномалии, при которых ультразвуковое исследование помогает поставить диагноз.
Пре- и постнатальная визуализация важны из-за хрупкости оболочек над обнаженными элементами центральной нервной системы (ЦНС) у пациентов с цефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле и другими дефектами закрытия (рис.1).
Рис. 1. Цефалоцеле. (A) Левая фронтальная сагиттальная нейросограмма у новорожденного с большим мягкотканным новообразованием волосистой части кожи головы демонстрирует энцефалоцеле, которое содержит как цереброспинальную жидкость (C), так и часть лобной доли (F). (B) Коронарная трансабдоминальная нейросограмма плода через заднюю часть головы демонстрирует большое затылочное энцефалоцеле, содержащее большую часть мозжечка (C). Обратите внимание на отсутствие эхогенного свода черепа вокруг мозжечка.
Пренатальное сканирование плодов между 11-й и 13-й неделями ГВ должно позволять визуализировать четвертый желудочек в качестве измеримой внутричерепной прозрачности в срединно-сагиттальной проекции, которая сейчас популярна для измерения затылочной прозрачности. Если четвертый желудочек не виден, это указывает на дефект нервной трубки. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод выбора после рождения. При визуализации истинного цефалоцеле, менингоцеле или миеломенингоцеле преследуется две цели, а именно идентификация степени дефекта нервной трубки и наличие содержимого мешка. В частности, вопрос заключается в том, есть ли в мешке нервные элементы, поскольку хирургическое вмешательство при этом изменяется.
Порок развития Киари
Нейросонография эффективна при идентификации, проведении хирургического вмешательства и последующем динамическом наблюдении пороков развития Киари. Младенцы с Киари I могут существовать с признаками патологии, которые являются бессимптомными и обнаруживаются случайно (рис.2).
Рис. 2. Порок развития Киари I. Сагиттальная нейросограмма демонстрирует отсутствие жидкости в большой цистерне (стрелка). Обратите внимание, что четвертый желудочек смещен каудально и несколько сплющен (изогнутая стрелка).
Если у этих пациентов появляются патологические признаки, интраоперационная нейросонография может сыграть важную роль при анализе процесса. Как правило, хирург хочет знать, как далеко вниз по цервикальному каналу пролабируют миндалины с пульсацией цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), чтобы свести к минимуму развитие сиринкса. Младенцы с Киари II, дисгенезом заднего мозга, обычно представлены при рождении в сочетании с расщелиной позвоночника (spina bifida). Нейросонография эффективна для диагностики вторичной гидроцефалии в динамике после закрытия дефекта нервной трубки. Сонографические находки при Киари II включают смещение вниз и увеличение четвертого желудочка, выступающее срединное тело, облитерацию большой цистерны, низкая направленность передних рогов боковых желудочков и вдавление серпа мозга (рис.3).
Рис. 3. Мальформация Киари II. (A) Сагиттальная нейросограмма новорожденного демонстрирует нисходящее смещение и расширение четвертого желудочка (4) и выпуклость срединного тела (M). Большая цистерна облитерирована. (B) Заднее коронарное изображение через головной мозг и мозжечок демонстрирует выпячивание бокового (L) и третьего (3) желудочков с аномально сформированным четвертым желудочком (стрелка). (C) Переднее коронарное изображение через голову младенца демонстрирует низкую направленность передних рогов (A) боковых желудочков и вдавление серпа мозга (стрелка).
Другими характерными находками являются кольпоцефалия, гидроцефалия, дисгенезия мозолистого тела и сирингогидромиелия. Серийные нейросограммы выполняются с одинаковой глубиной изображения, поэтому размер желудочков легко сравнивается, если не используется 3D-изображение. Гидроцефалия в этих случаях обычно вызывается стенозом водопровода (рис. 4).
Рис. 4. Стеноз водопровода. (A) Сагиттальная нейросограмма показывает увеличение третьего (3) и бокового (L) желудочков. Обратите внимание на пролабирование мозжечковых миндалин в отверстие (стрелка). (B) Коронарная нейросограмма показывает увеличенный боковой (L) и третий (3) желудочки.
Вентральная индукция ведет к образованию заднего мозга, среднего мозга, переднего мозга и лица. Аномалии вентральной индукции включают аномалии гипоталамо-гипофизарной оси, пороки развития мозжечка, дорзальные кисты, голопрозэнцефалию и агенезию/дисгенезию прозрачной пластинки. Отклонения гипоталамо-гипофизарной оси очень трудно диагностировать с помощью ультразвука, в то время как другие категории обнаруживаются только на нейросограммах, если при этом оператор знаком с возможным диагнозом и характерными признаками. Когда нейросонография выполняется с набором этих знаний, МРТ может быть отложена до более позднего младенческого периода, когда становится более важной клиническая одновременная оценка прогресса миелинизации.
Мозжечковые аномалии – это нарушения вентральной индукции. Пренатальный 3D-ультразвуковое исследование очень перспективно в отношении точной диагностики этих аномалий. Кистозные пороки развития задней ямки являются результатом дисгенезии палеоцеребеллума (клочка и червя) и являются общепринятыми. Эти пороки развития включают спектр Денди-Уокера и мегалию большой цистерны. Изолированные аномалии червя и синдром Жубера также являются палеоцеребеллярными по происхождению. Новый мозжечок (неоцеребеллюм) состоит из остальной части полушарий мозжечка. Дисгенезия нового мозжечка приводит к комбинированной мозжечковой гипоплазии, мозжечковой полусферической аплазии/гипоплазии и дисплазии мозжечка.
Спектр Данди-Уокера включает в себя порок развития Дэнди-Уокера, вариант Денди-Уокера и мегалию большой цистерны. Наиболее тяжелая форма, порок развития Дэнди-Уокера, состоит из кистозной дилатации четвертого желудочка, восходящего смещения мозжечкового намета, приводящего к увеличению задней ямке и агенезии червя (рис.5).
Рис. 5. Порок развития Дэнди-Уокера. (A) Задняя коронарная нейросограмма демонстрирует увеличенную заднюю ямку и кистозную дилатацию четвертого желудочка (4). Мозжечковый червь отсутствует. (В) Правая парасагиттальная нейросограмма показывает приподнятый намет мозжечка (стрелка), большой четвертый желудочек (4) и часть правого полушария мозжечка (С). Мозжечковый червь более эхогенный, чем полушария.
Эти находки обычно осложняются гидроцефалией с течением времени. Сопутствующие церебральные аномалии развиваются в 68% случаев. Вариант характеризует случаи, которые не демонстрируют классические признаки порока развития Денди-Уокера. Мегалия большой цистерны – это увеличение большой цистерны без сопутствующих аномалий, которая считается благоприятным вариантом с хорошим долгосрочным прогнозом. Очень плохой прогноз при синдроме Данди-Уолкера и варианте Данди-Уолкера, главным образом за счет связанных с ними аномалий.
Мозжечковая гипоплазия и дисплазия. Гипоплазия и дисплазия червя.
Новая классификация мозжечковых аномалий была предложена Пателем и Барковичем в 2003 году. Дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии и диффузного и фокального заболевания важна для выделения младенцев с сопутствующими церебральными аномалиями и детей с изолированными мозжечковыми аномалиями. Наличие сопутствующих аномалий связано с плохим прогнозом. Постнатальная МРТ-визуализация является золотым стандартом для классифицирования, при этом дифференциальная диагностика с помощью ультразвукового исследования гипоплазии от дисплазии не является достоверной. Агенезия определяется при отсутствии эхогенного червя и полушарий мозжечка. Гипоплазия червя характеризуется сглаживанием нижней части червя в средне-сагиттальной проекции. Асимметрия полушарий мозжечка или небольшой размер является ключом к диагностике гипоплазии мозжечка (рис. 6).
Рис. 6. Гипоплазия мозжечка и червя. Коронарная нейросограмма демонстрирует небольшие асимметричные полушария мозжечка (C) и отсутствие червя. У этого пациента также имеются признаки порока развития Дэнди-Уокера и отсутствии мозолистого тела.
Три синдрома связаны с полной агенезией червя: мозжечково-глазной мышечный синдром, синдром Жубера и синдром Уокера-Варбурга. Агенезия червя может присутствовать при синдроме Коффина-Сириса, синдроме криптофтальмии, синдроме Эллиса ван Кревельда и синдроме Меккеля-Грубера.
Аплазии/гипоплазии мозолистого тела
Это расстройство вентральной индукции является результатом нарушения расщепления переднего мозгового пузыря. Аплазия связана с судорогами и умственной отсталостью. Нейросонографические данные зависят от части (клюв, колено, тело и валик) мозолистого тела, которая отсутствует или истончена (рис.7).
Рис. 7. Аплазия мозолистого тела. (A) Коронарная нейросограмма показывает параллельную ориентацию боковых желудочков. (B) Сагиттальная проекция демонстрирует радиальный порядок борозд и отсутствие мозолистого тела.
Изолированная агенезия имеет хороший долгосрочный прогноз развитии нервной системы в 80% случаев. Гипоплазия также достаточно распространена, при этом оба эти состояния связаны с преждевременным родами, внутриутробной инфекцией и большим возрастом матери.
Голопрозенцефалия – это расстройство вентральной индукции с неполным расщеплением переднего мозгового пузыря. Существует сильная связь дефектов средней линии, которые вовлекают лицо и тело, с факторами окружающей среды и 7 генами, которые рассматриваются в качестве причин развития. Пренатальная диагностика основывается на ультразвуковом исследовании и МРТ. Многие родители предпочитают прерывание беременности. Послеродовая нейросонография и МРТ помогают мультидисциплинарной группе корригировать проблемы, связанные с пациентом.
Наиболее тяжелой формой является алобарная голопрозенцефалия. Мозг состоит только из плоского слоя сросшихся спереди мозговых полушарий в лобной части и одного желудочка, который сообщается с большой дорзальной кистой. Серп мозга отсутствует, а таламусы срощены между собой. Рельефные признаки довольно редкие с гладкой формой на поверхности мозга. Часто встречаются аномалии миграции. Сосудистые аномалии включают отсутствие или одиночные внутренние мозговые артерии, отсутствие мозговой вены, верхнего синуса, сагиттального синуса и прямого синуса. Эта форма голопрозэнцефалии связана с трисомией 13 и с трисомией 18.
Менее выраженная форма представляет собой полулобарную голопрозэнцефалию, где межполушарная щель развивается сзади, но при этом неполная спереди. Частичное слияние таламуса вдоль дна недоразвитого третьего желудочка, что является отличительным признаком (рис.8). Развивается только один желудочек. Отдельные части прозрачной перегородки и мозолистого тела могут полностью отсутствовать.
Рис. 8. Полулобарная голозпроэнцефалия. Коронарная нейросограмма демонстрирует слияние таламусов (Т) и один желудочек.
Самая легкая форма голопрозэнцефалии – лобарная. При этом имеет место неполная межполушарная борозда в передне-задней части и развивается вдавление серпа мозга. Кора головного мозга срощена в зоне лобного полюса с отсутствующей прозрачной перегородкой. Мозолистое тело обычно недоразвитое. Связанные аномалии миграции, такие как гетеротопия серого вещества, с легкостью оцениваются с помощью высокочастотных датчиков в диапазоне частот от 10 до 13 МГц.
Агенезия и дисгенезия прозрачной перегородки
Хотя и встречается первичная агенезия прозрачной перегородки, более распространенными являются вторичная деструкция. Эта деструкция может развиваться после травмы, воспаления или обструкции желудочков. Коронарная проекция является наиболее полезной для демонстрации отсутствия прозрачной перегородки (рис. 9).
Рис. 9. Отсутствие прозрачной перегородки. (A) Коронарная нейросограмма, полученная через передний родничок, демонстрирует отсутствие прозрачной перегородки и квадратную форму передних рогов боковых желудочков. (B) Коронарная нейросограмма демонстрирует нормальную прозрачную перегородку (стрелки) и разделенную полостью прозрачную перегородку для сравнения.
Многие аномалии связаны с отсутствием прозрачной перегородки, включая стеноз водопровода со вторичной гидроцефалией, агенезию мозолистого тела, порок развития Киари II, аномалии миграции и септо-оптическую дисплазию. Септо-оптическая дисплазия включает в себя отсутствие прозрачной перегородки с гипоплазией зрительных каналов, хиазмы и нервов. Большинство людей с септо-оптической дисплазией также имеют нарушения гипоталамуса/гипофиза.
Нарушения миграции нейронов происходят между третьим и пятым месяцами жизни, когда нейроны не перемещаются в свои конечные места в коре головного мозга. Многие из этих аномалий представляют собой генетические пороки развития и связаны с синдромами. Большинство из них присутствуют при эпилепсии, гипотонии или задержке развития.
В случаях, когда развивается задержка нормальной радиальной миграции нейронов и глиальной ткани из перивентрикулярной зародышевой матрицы в кору, возникает гетеротопическое серое вещество. Эти места задержки миграции обнаруживаются только с помощью высокочастотных датчиков и при высоком подозрении на предполагаемую патологию, поскольку они представляются абсолютно похожими на нормальное серое вещество. Гетеротопии могут быть полосовидными или узловатыми (рис.10), а располагаться как под мягкой оболочкой мозга, так и до субэпиндемальной зоны.
Рис. 10. Гетеротопия серого вещества. Коронарная нейросограмма демонстрирует узловатые очаги серого вещества, которые охватывают стенку левого бокового желудочка.
Лиссэнцефалия – серьезная аномалия миграции, которая приводит к судорогам у всех младенцев и к смерти до 2 лет для большинства. Агирия представляет собой совершенно гладкий мозг без рельефных меток (рис.11).
Рис. 11. Лиссэнцефалия. Коронарная нейросограмма демонстрирует невыразительную кору без образования борозд.
Пахигирия приводит к образованию нескольких плоских борозд. Нормальный пренатальный мозг достаточно гладкий на 25-й неделе ГР; таким образом, точная оценка недоношенного детского гестационного возраста необходима для точного нейросонографического диагноза лиссенцефалии.
Кортикальная дисплазия с появлением признака «булыжной мостовой» называется полимикрогирией. Клинические симптомы варьируются в зависимости от места поражения. Кора выглядит слегка утолщенной и похожа на пахигирию (рис.12). Необходимо искать большие дренирующие вены, вызванные устойчивым сосудистым рисунком в мягкой и паутинной оболочках мозга эмбриона, которые покрывают аномальную кору. Идентификация этого признака должна быть подтверждена при МРТ оценке.
Рис. 12. Кортикальная дисплазия. Коронарная нейросограмма демонстрирует области с неправильными бороздами и несколько неоднородных невыразительных зон, что наблюдается при лиссэнцефалии. Пахигирия выглядит точно также.
Шизэнцефалия – это расщепление мозга, покрытое серым веществом. Дефекты могут быть большими с соответствующей задержкой развития, или небольшими с легким спазмом мышц или гипотонией. Поражения подразделяются на открытые расщелины или закрытые расщелины. Сращенные расщелины относятся к 1-му типу или шизенцефалии с закрытой расщелиной, а открытые расщелины относятся к II-му типу (рис.13).
Рис. 13. Шизенцефалия. Коронарная нейросограмма показывает шизэнцефалию II-го типа c открытой расщелиной в правой лобно-височной области. Обратите внимание на свободную связь правого бокового желудочка с экстрааксиальной жидкостью.
Связанные с этой патологией признаки включают: лентикуло-стриатную васкулопатию, отсутствие прозрачной перегородки, кортикальную дисплазию и гетеротопии серого вещества. Это поражение связано с цитомегаловирусной инфекцией.
Пролиферация и дифференциация нейронов
Стеноз водопровода, факоматоз, врожденные сосудистые пороки развития и врожденные опухоли возникают в период увеличения числа и типа клеток.
Первичный стеноз водопровода развивается в результате аномалий в дифференцировке нейронов или пролиферации периакведуктального серого вещества, но чаще возникает из-за рубцевания после сдавления, кровоизлияния или инфекции. Независимо от того, выполняется ли визуализация пренатально или постнатально, асимметричное расширение бокового и третьего желудочков при нормальном размере четвертого желудочка, является характерной отличительной чертой (см. Рис. 4). Дифференциальная диагностика от голопрозэнцефалии может быть облегчена за счет использования сосцевидного отростка (рис.14).
Рис. 14. Проекция через сосцевидный отросток. Аксиальная проекция нормального четвертого желудочка (стрелка) при доступе со стороны левого сосцевидного отростка. Обратите внимание на эхогенный червь мозжечка (V).
Для динамической оценки необходимо сохранять постоянную глубину изображения между серийными сканами в проекции через родничок для оптимального сравнения, если при этом не используется 3D-ультразвуковая техника.
Факоматозами называются синдромы аномальной пролиферации эктодермальных, мезодермальных и нейроэктодермальных компонентов, которые влияют на мозг в глобальном масштабе и приводят к развитию небольших опухолей в пределах ЦНС, мочеполовой системы и коже. Примерами являются синдром Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный синдром).
Пациенты имеют винный (пламенный) невус на лице, связанный с ипсилатеральной лептоменингеальной ангиомой и судорогами на первом году жизни. Синдром Стерджа-Вебера также называют энцефалотригеминальным ангиоматозом. Пораженное полушарие демонстрирует снижение объема коры головного мозга, увеличение сосудистого сплетения и серпигинозную (с волнистым краем) эхогенную плотность на периферии головного мозга (рис. 15). Самым ранним ультразвуковым признаком может быть односторонняя перивентрикулярная повышенная эхогенность.
Рис. 15. Синдром Стерджа-Вебера. Коронарная нейросограмма демонстрирует асимметрию сильвиевой борозды и клиновидную область повышенной эхогенности справа. Это лептоменингеальная ангиома (стрелка).
Туберозный склероз – это мультисистемное наследственное расстройство с множественными опухолеподобными поражениями в головном мозге, глазах, сердце, почках, легких и коже. Пре- и постнатальная сонография играет важную роль при динамическом (недорогостоящем) наблюдении за этими образованиями, поскольку многие из них могут развиться в более агрессивные опухоли, такие как субэпендимальная гигантскоклеточная астроцитома и карцинома почек. Нейросонографию зачастую проводят тогда, когда младенец имеет неспецифические неврологические симптомы. Характерные находки включают перивентрикулярные субэпендимальные узелки (обычно кальцинированные) вблизи отверстия Монро и кортикальные гамартомы, при этом все они могут проявляться в виде структур, от изо- до гиперэхогенной интенсивности, по отношению к нормальному мозгу (рис. 16).
Рис. 16. Туберозный склероз. (A) Коронарная нейросограмма новорожденного, полученная во время операции, демонстрирует аналогичную нормальному мозгу эхогенность гамартомы (H). (B) Парасагиттальная нейросограмма у другого малыша с судорогами демонстрирует субэпендимальные бугры (стрелки).
Сосудистые пороки развития (мальформации)
Сосудистые мальформации могут определяться внутриутробно в качестве увеличение синуса твердой оболочки или тромбоза, с или без расстройства развития плода, или в младенчестве при спонтанном внутричерепном кровоизлиянии или застойной сердечной недостаточности. Среди них выделяют артериовенозные пороки развития мозга, кавернозные пороки развития, артериовенозные свищи твердой мозговой оболочки, галеновые пороки развития, венозные пороки развития и венозные вариксы. Ограничения при идентификации зависят от местоположения мальформации, нейросонографического оборудования и используемых протоколов. Транскраниальная цветная дуплексная сонография в одном исследовании имела общую чувствительность 78%, но при этом остается недостаточно чувствительна, чтобы быть эффективным инструментом для скрининга. Хотя магнитно-резонансная и компьютерная томографическая артериография демонстрируют потенциал для замены методики, золотым стандартом предоперационного планирования традиционно остается ангиография. Интраоперационная сонография важна для оценки полноты резекции и идентификации питающих и дренирующих сосудов. Чувствительность исследования увеличилась с помощью применения 3D-соноангиографии. Фокальные области повышенной или уменьшенной эхогенности появляются на изображениях в серой шкале с явным фокальным увеличением васкуляризации при цветной или энергетической допплерографии (рис. 17). Для проведения исследований рекомендуем использовать аппарат от компании GE Voluson E8.
Рис. 17. Сосудистые мальформации. (A) Коронарная нейросонограмма демонстрирует небольшое увеличение эхогенности кровотока по средней линии галеновой мальформации (G). (B) Коронарная нейросограмма с дуплексным допплеровским трассированием демонстрирует бурный кровоток, как признак галеновой мальформации. (C) Парасагитальная нейросограмма через височную ямку другого пациента демонстрирует венозную ангиому, в виде очаговой области повышенной эхогенности (стрелки).