Гипоплазия задней дуги атланта что это
Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )
Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.
Причины краниовертебральных аномалий
Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.
Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.
Признаки краниовертебральных аномалий
Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.
Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.
Виды краниовертебральных аномалий
Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».
Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.
Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.
Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.
Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.
Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.
Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.
Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.
Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.
Диагностика краниовертебральных аномалий
Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.
Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.
Лечение краниовертебральных аномалий
Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.
При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.
Аномалия Арнольда-Киари, платибазия, аномалия развития
Аномалии развития краниовертебральной области – это врожденные или приобретенные дефекты различных структур, располагающихся в зоне черепно-позвоночной границы, что приводит к сужению костных пространств и возникающих вследствие этого раздражению и сдавлению заключенных в них нижних отделов головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Очень часто такие аномалии сочетаются с аномалиями развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга.
Отличительной особенностью аномалий развития краниовертебрального перехода является длительное бессимптомное течение с манифестацией клинических проявлений в поздние сроки на стадии декомпенсации заболевания. При этом клинические проявления у разных людей могут существенно отличаться, а симптоматика то появляться, то исчезать. Предположить наличие таких аномалий развития можно при возникновении мозжечковой симптоматики, окклюзионных кризов, нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне, синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в больше затылочное отверстие, другой неврологической симптоматики. Выраженность клинической симптоматики при этом может варьировать в довольно широких пределах: от полного отсутствия каких-либо проявлений (диагноз устанавливается «случайно» при проведении рентгенографии, компьютерной томографии или МРТ) до выраженной неврологической симптоматики.
К аномалиям развития краниовертебрального перехода относятся:
Как показывает опыт работы специалистов нашего отделения, различные аномалии развития краниовертебральной области очень часто могут сочетаться. В клинической практике нам обычно приходится сталкиваться с аномалией Арнольда-Киари и платибазией.
Аномалия Арнольда-Киари
Синдром Арнольда-Киари является врожденной патологией развития ромбовидного мозга, характеризующейся несоответствием размеров задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых структур. Это приводит к смещению (опущению) ствола мозга и миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия и их ущемлению (сдавлению) на этом уровне.
Выделяют четыре типа аномалии Арнольда-Киари:
В большинстве случаев синдром Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (образование в спинном мозге кист, приводящих к прогрессирующей миелопатии). Эта патология также может привести к развитию гидроцефалии.
К клиническим проявлениям аномалии Арнольда-Киари относятся боль в области затылка и шеи, усиливающаяся при кашле и чихании, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, снижение мышечной силы, болевой и температурной чувствительности в руках, спастичность в руках и ногах. В тяжелых случаях могут возникать эпизоды апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, быстрые движения глаз, параличи.
Платибазия
Платибазия – аномалия строения черепа, приводящая к уплощению его основания, в результате чего уменьшается передняя и задняя черепные ямки на уровне турецкого седла. При платибазии угол между передней черепной ямкой и скатом черепа увеличивается до 140° и более (в норме он составляет 135-140°).
Причинами развития платибазии чаще всего являются внутриутробные нарушения формирования костей черепа, реже – дефицит кальция и витамина D (в т.ч. и при рахите).
Диагноз обычно устанавливается при проведении рентгенографии, КТ или МРТ.
Чаще всего платибазия не проявляется никакой неврологической симптоматикой и лишь при выраженном уплощении основания черепа или при его сочетании с краниовертебральными аномалиями возникают клинические проявления данной патологии. Иногда платибазия сочетается с базилярной импрессией, мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода, недоразвитием зубовидного отростка аксиса. Все это может привести к недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне и возникновению вследствие этого головных болей, шаткости походки, нарушения координации движений, нистагма, нарушения движения глазных яблок, слабости в руках и ногах.
В случаях, когда единственным проявлением аномалии Арнольда-Киари является слабо выраженный болевой синдром, мы используем методы консервативной терапии – нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты и т.п. Если эффекта от консервативного лечения нет или нарастает неврологическая симптоматика, мы рекомендуем проведение хирургического вмешательства, направленного на устранение сдавления нервных структур и нормализацию оттока ликвора. В отделении обычно используют операции, способствующие декомпрессии мозговых структур. В случае, если это заболевание осложняется гидроцефалией, мы также проводим шунтирующие операции.
Если при платибазии клиническая симптоматика отсутствует или выражена незначительно, мы, как правило, не рекомендуем проводить хирургическое лечение. При сочетанной патологии и выраженных клинических проявлениях в нашем отделении проводится оперативное вмешательство, целью которого является удаление костных фрагментов, что приводит к уменьшению давления в задней черепной ямке.
Нейрохихургическая консультация
прием ведет Некрасов Михаил Алексеевич, к.м.н., врач высшей категории
По будням с 10:00 до 18:00 без обеда On-line запись
Гипоплазия задней дуги атланта что это
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Расщепленный С1
2. Определения:
• Дефект передней и задней дуг С1 → атлант образован двумя полукольцами
1. Общие характеристики расщепленного атланта:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Срединные дефекты передней и задней дуг С1
• Локализация:
о Краниовертебральное сочленение
• Размеры:
о Ширина дефектов может варьировать: они могут быть узкими и широкими
• Морфология:
о Дефекты передней и задней дуг С1:
— Дефекты обычно располагаются срединно, однако могут быть и парамедианными
2. КТ признаки расщепленного атланта:
• Костная КТ:
о Левое и правое полукольца С1:
— ± гипоплазия кольца → стеноз спинномозгового канала, компрессия спинного мозга
— Расширение дефектов предполагает латеральную миграцию полуколец С1 и нестабильность
3. МРТ признаки расщепленного атланта:
• Т1-ВИ:
о Мягкая ткань, заполняющая дефект обычно является соединительной тканью, а не хрящевой
• Т2-ВИ:
о Поперечная связка атланта (ПСА) лучше всего видна на тонких аксиальных Т2-ВИ
о ± компрессия спинного мозга, миеломаляция, кисты
(Слева) Аксиальный КТ-срез: уменьшенное в передне-заднем направлении гипопластичное кольцо С1, имеющее характерную конфигурацию «расщепленного кольца», характеризующуюся наличием дефектов передней и задней дуги. Зубовидный отросток утолщен и также диспластичен.
(Справа) На сагиттальном КТ-срезе пациента с расщеплением кольца С1 видны умеренно диспластичный зубовидный отросток и признаки гипоплазии кольца С1, являющиеся причиной тяжелого стеноза спинномозгового канала. Обратите внимание на сочетанное нарушение сегментации С2/3. 
(Слева) На аксиальном КТ-срезе определяется широкий срединный костный дефект передней и задней дуг атланта. Такой широкий дефект позволяет предположить наличие нестабильности.
(Справа) На фронтальном КТ-срезе представлен случай врожденной сколиотической деформации и распространенной аномалии сегментации шейно-грудного отдела позвоночника. Боковые массы С1 независимо друг от друга смещены в противоположных направлениях, что обусловлено расщеплением атланта у данного пациента. Это очень нестабильный тип аномалии, требующий хирургической стабилизации.
в) Дифференциальная диагностика признаки расщепленного атланта:
1. Перелом С1 Джефферсона:
• Лишенные кортикальных пластинок края костных фрагментов
• Травма в анамнезе, признаки мягкотканных повреждений
2. Изолированный дефект передней дуги С1:
• Различного размера расщепление переднего полукольца С1
• Может сочетаться с аномалиями развития ската
3. Изолированный дефект задней дуги С1:
• Рахишизис задней дуги С1
• Встречается в 10 раз чаще дефектов передней дуги
1. Общие характеристики признаки расщепленного атланта:
• Этиология:
о Атлант в норме образуется из трех первичных центров оссификации:
— Передний центр оссификации → передний бугорок
— Два боковых центра → боковые массы, задняя дуга, задний бугорок (примерно на четвертом году жизни)
— Четвертый центр оссификации (анатомический вариант, примерно у 2% людей) образует задний бугорок и располагается между двумя дугами
о Одновременно развивающаяся гипоплазия гипохордальной дуги С1, боковых склеротомов С1 → комбинированные дефекты передней и задней дуг С1
• Сочетанные аномалии:
о Аномалии основания черепа
о Синдром Клиппеля-Фейля
2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Дефекты кольца С1 обычно заполнены фиброзной соединительной тканью, а не хрящом:
о Соединительная ткань по сравнению с хрящевой более «хрупкая» → может произойти разрыв кольца
• Атлант при расщеплении переднего и заднего полуколец при отсутствии гипоплазии или значительного размера дефекта обычно остается стабильным:
о Небольшие размеры дефекта передней дуги, точки прикрепления и ПСА обычно интактны
о Зоны дефекты обычно остаются открытыми и во взрослом возрасте
• При значительном размере дефекта или односторонней аплазии, повреждении зоны прикрепления/ПСА → нестабильность
• Сочетанная гипоплазия кольца С1 → компрессия спинного мозга, миеломаляция, обусловленные стенозом спинномозгового канала
д) Клинические особенности расщепленного атланта:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Простое расщепление атланта (минимальные размеры дефектов) обычно течет бессимптомно и становится случайной находкой
о Расщепление атланта с более выраженными дефектами предрасполагает к развитию нестабильности → боль в шее, кривошея, миелопатия
• Другие симптомы/признаки:
о Ишемия шейного отдела спинного мозга, посттравматическая тетраплегия
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Расщепление атланта обнаруживается в 0,1% аутопсий
3. Течение заболевания и прогноз:
• Зависит, главным образом, от выраженности дефектов кольца, стабильности КВС, гипоплазии кольца С1
4. Лечение:
• Бессимптомное течение → наблюдение
• Нестабильность, развитие клиники → хирургическая стабилизация
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Расщепление атланта является редкой врожденной аномалией:
о Стабильность определяется тяжестью аномалии, целостностью ПСА
• При диагностике этой аномалии прицельно ищите сочетанные аномалии развития основания черепа и КВС
ж) Список использованной литературы:
1. Choi JW et al: Congenital cleft of anterior arch and partial aplasia of the posterior arch of the c1. J Korean Neurosurg Soc. 49(3):178 81, 2011
2. Pang D et al: Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 201 1
3. Tachibana A et al: Torticollis of a specific C1 dislocation with split atlas. Spine (Phila Pa 1976). 35(14): E672-5, 2010
4. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24(10):1109-22, 2008
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019
Гипоплазия задней дуги атланта что это
а) Терминология
Сокращения: краниовертебральное сочленение (КВС).
б) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от анатомических особенностей. В отличие от субаксиальных отделов позвоночника развитие и формирование основания черепа, атланта (С1) и осевого позвонка (С2) в эмбриологическом плане происходит раздельно друг от друга и поэтому заслуживает отдельного обсуждения. Образованное затылочной костью, атлантом (С1) и осевым позвонком (С2) вместе с окружающими мышцами, мягкими тканями и связками, краниовертебральное сочленение представляет собой подвижное соединение между основанием черепа и позвоночником.
в) Протоколы лучевой диагностики. Многоплоскостная МРТ по сравнению с другими методами лучевой диагностики обеспечивает максимальное разрешение и контрастность изображения и поэтому идеальна для оценки анатомии мягких тканей, нервных образований и связок. Тогда как мультидетекторная КТ с реконструкциями изображения в трех взаимнр перпендикулярных плоскостях оптимальна для оценки нормальной и патологической анатомии костных структур, образующих КВС.
г) Эмбриология краниовертебрального сочленения:
1. Затылочная кость и задний отдел основания черепа. Затылочная кость и основание черепа, отличаясь достаточной сложностью строения, формируются из четырех затылочных склеротомов. Первый и второй затылочные склеротомы образуют основание затылочной кости, представляющее собой нижнюю половину ската основания черепа. От основания клиновидной кости основание затылочной кости отделено клиновидно-затылочным синхондрозом. Третий затылочный склеротом образует латеральные части затылочной кости и яремные бугорки. Четвертый затылочный склеротом участвует в образовании переднего бугорка ската, тогда как передний край большого затылочного отверстия и мыщелки затылочной кости образуются из вентрального сегмента дуги проатланта.
Эмбриологически затылочная кость формируется как из энхондрального, так и из мембранозного ростков. Гипоплазия или аплазия затылочного и первого шейного сомита являются причиной врожденных аномалий развития основания черепа и атланта (атланто-затылочная ассимиляция).
3. Осевой позвонок (С2). Осевой позвонок образуется из первого и второго шейных сомитов. Из первого шейного сомита образуется зубовидный отросток, тогда как тело позвонка образуется из второго шейного склеротома. Суставные отростки С2 и его дуга также образуются из второго шейного склеротома. Осевой позвонок формируется из пяти первичных и двух вторичных центров оссификации. Зубовидный отросток отделен от тела позвонка нейроцентральным синхондрозом. Терминальная косточка на вершине зубовидного отростка к моменту рождения не оссифицирована и обычно видна до достижения ребенком трехлетнего возраста, полностью сливаясь с основной массой зубовидного отростка только к 12 годам. Однако расщелина на вершине зубовидного отростка в норме может сохраняться и в подростковом возрасте, первый шейный сомит образует переднюю дугу С1 (центр С1) и нарушение разделения центра С1 на переднюю дугу С1 и зубовидный отросток приводит либо к гипо-/аплазии зубовидного отростка либо его слиянию с С1.
д) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от особенностей патологии данной области:
1. Аномалии затылочной кости и основания черепа. Нарушение сегментации затылочного склеротома может стать причиной базилярной инвагинации, оценить тяжесть которой можно с помощью краниометрии КВС. У пациентов с базилярной инвагинацией в том или ином виде имеет место и платибазия (уплощение угла между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника).
Базиокципитальная гипоплазия характеризуется укорочением ската («короткий скат») и изменением нормальных взаимоотношений в краниовертебральном соединении (КВС), очень часто она встречается в сочетании с гипоплазией мыщелков затылочной кости. У некоторых пациентов кроме описанных изменений наблюдается базилярная инвагинация, тяжесть которой варьирует в зависимости от числа пораженных затылочных склеротомов.
Гипоплазия мыщелков затылочной кости возникает на фоне гипопластичного развития третьего затылочного склеротома. При этой мальформации частичная гипоплазия проатланта нередко сочетается с гипоплазией латеральных отделов затылочной кости и яремных бугорков, что приводит к снижению высоты основания черепа и базилярной инвагинации. Гипоплазия затылочных мыщелков может быть одно- или двусторонней, симметричной и асимметричной.
Нарушение сегментации четвертого затылочного и первого шейного склеротомов приводит к атлантозатылочной несегментации или ассимиляции («окципитализация атланта»). Ассимиляция может быть ограничена передней дугой, задней дугой, боковыми массами и быть комбинированной. Отсутствие сегментации между передней дугой С1 и передней губой большого затылочного отверстия приводит к тому, что вершина ската принимает вид запятой, и к уменьшению передне-заднего диаметра большого затылочного отверстия. Более редкий вариант атлантозатылочной несегментации представляет собой окципитализацию передней дуги атланта и неразделение задней дуги С1 и задних элементов С2 («блокированный атлант»). Кроме того, до 70% пациентов с атлантозатылочной несегментацией имеют также частичную или полную несегментацию С2/СЗ.
2. Аномалии атланта (С1). Преждевременное закрытие хрящевого нейроцентрального синхондроза С1 приводит к аномальному уменьшению диаметра кольца С1, что известно под названием гипопластичная завершенная задняя дуга. Сужение спинномозгового канала в этом случае может манифестировать клиникой значимого стеноза позвоночника, требующего хирургической декомпрессии.
Большинство аномалий атланта связано с недоразвитием задней дуги. Неполное сращение задней дуги встречается относительно часто (4%) и обычно протекает бессимптомно. Большинство таких костных дефектов (97%) располагается по срединной линии, остальные 3% составляют латеральные дефекты.
Неполное заращение передней дуги встречается сравнительно редко, передняя дуга обычно формируется из единственного центра оссификации, который образует передний бугорок атланта и парамедианно располагающиеся синхондрозы с двумя дугами. Если вместо этого формирование передней дуги атланта происходит из двух парных парамедианных центров оссификации с последующим нарушением нормального процесса хондрогенеза, развивается незаращение передней дуги. Если аналогичный процесс происходит и при слиянии центров оссификации задней дуги, то формируется «расщепленный атлант». Изолированное незаращение передней дуги С1 обычно протекает бессимптомно, тогда как сочетание его с аномалиями развития мозговых оболочек и спинного мозга или с незаращением задней дуги может сопровождаться клинически значимой симптоматикой. В таких случаях необходимо обращать внимание на признаки динамической нестабильности КВС.
3. Аномалии осевого позвонка (С2). Сохраняющаяся терминальная косточка развивается вследствие нарушения слияния проатланта с основной часть зубовидного отростка, является вариантом нормы и обычно не приводит к нестабильности КВС либо имеет лишь небольшое клиническое значение. Терминальная косточка имеет хорошо выраженный кортикальный слой, а остальная часть зубовидного отростка имеет нормальные размеры, что позволяется отличить этот анатомический вариант от зубовидной кости.
«Кость» зубовидной кости представляет собой округлую с хорошо выраженным кортикальным слоем косточку, расположенную между базионом и телом С2, заменяя собой нормальный зубовидный отросток. Тело С2 отличается ровным закругленным верхним краем, представляющим собой гипопластичный остаток зубовидного отростка, а передняя дуга С1 обычно увеличена. Точная причина развития этой аномалии пока остается предметом споров, обсуждаются как врожденные, так и травматические причины ее формирования. Поскольку пространство между косточкой и телом С2 находится выше уровня верхних суставных отростков С2, аномалия часто сопровождается несостоятельностью крестовидной связки и атлантоаксиальной нестабильностью. При выявлении зубовидной кости необходимо обратить особое внимание на возможные другие аномалии развития КВС, поскольку зубовидная кость часто встречается при таких врожденных состояниях, как синдром Дауна, синдром Моркио, спондилоэпифизарная дисплазия и аномалия Клиппеля-Фейля.
Гипоплазия зубовидного отростка — нечасто встречающаяся аномалия, которая может быть изолированной, хотя нередко ее описывают как часть других синдромов дисплазии костей скелета (спондилоэпифизарная дисплазия, мукополисахаридозы, метатроп-ный нанизм). Полная аплазия зубовидного отростка встречается очень редко и характеризуется изменением верхней части тела С2 в виде «ямы». В более тяжелых случаях апикальная и крыловидные связки не могут нормально выполнять свою функцию, что предрасполагает к атлантоаксиальной нестабильности.
е) Клинические синдромы:
1. Синдром Клиппеля-Фейля (СКФ). Классическая клиническая триада, описанная Клиппелем и Фейлем в 1912 году, включает в себя короткую шею, низкое расположение границы роста волос и ограничение подвижности шеи, однако все эти три признака встречаются вместе лишь у меньшинства пациентов.
Описаны три типа СКФ: тип I СКФ — это классический вариант, характеризующийся распространенными аномалиями сегментации шейного и грудного отделов позвоночника; тип II СКФ —наиболее распространенный вариант, характеризующийся аномалиями сегментации одной или двух пар шейных позвонков (обычно С2/3 и С5/6); и, наконец, тип III СКФ характеризуется признаками I или II типов в сочетании с аномалиями сегментации нижнегрудного или поясничного отделов. Аномалии развития КВС при СКФ включают базилярную инвагинацию, гипоплазию зубовидного отростка и атлантоокципитальную ассимиляцию и встречаются достаточно часто. Кроме того, гипермобильность, связанная с ускоренной дегенерацией смежных с несегментированными позвонками сегментов, создает у пациентов с СКФ условия для повреждения спинного мозга или позвоночной артерии даже при относительно незначительной травме.
2. Синдром Дауна (трисомия 21 пары). У пациентов стрисомией 21 пары хромосом нередко можно наблюдать атлантоокципитальную нестабильность (АОН), атлантоаксиальную нестабильность (ААН) или сочетание обоих этих состояний. Частота ААН у детей с синдромом Дауна составляет порядка 9-30%, а частота АОН может достигать 61 %. Другие аномалии КВС у детей стрисомией 21 пары встречаются также чаще, чем в остальной популяции.
ж) Список использованной литературы:
1. Benglis D et al: Neurologic findings of craniovertebral junction disease. Neurosurgery. 66(3 Suppl): 13—21, 2010
2. Hankinson TC et al: Craniovertebral junction abnormalities in Down syndrome. Neurosurgery. 66(3 Suppl):32-8, 2010
3. Menezes AH et al: Remnants of occipital vertebrae: proatlas segmentation abnormalities. Neurosurgery. 64(5):945-53; discussion 954, 2009
4. Kumar R et al: Craniovertebral junction anomaly with atlas assimilation and reducible atlantoaxial dislocation: a rare constellation of bony abnormalities. Pediatr Neurosurg. 44(5):402-5, 2008
5. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1 109-22, 2008
6. Smoker WR et al: Imaging the craniocervical junction. Childs Nerv Syst. 24(10):1123-45, 2008
7. Gholve PA et al: Occipitalization of the atlas in children. Morphologic classification, associations, and clinical relevance. J Bone Joint Surg Am. 89(3):571-8, 2007
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019