Гипорефлексия у новорожденных что это
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10: P91.0/ P91.1/ P91.2/ P91.5/ P91.8/ P52/ G81.0/ G82.0/ G82.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
• Гипермобильность и повышенная гибкость суставов
• Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley). [6, 7, 18].
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения.
Комментарии: для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ.
Комментарии: проводится у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса при подозрении на тугоухость [6].
Дифференциальный диагноз
Лечение
— Витамины (В1, В6, вит.В12, нейромультивит)
Медицинская реабилитация
Прогноз
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение
Асфиксия новорожденных
Содержание статьи
Асфиксия новорожденных – это патологическое состояние, которое может появиться у детей при рождении или в течение первых семи дней жизни. Характеризуется нарушением дыхания и гипоксией – нехваткой кислорода в организме. Ключевые причины, по которым у новорожденных формируется детская асфиксия – это нездоровое течение беременности, болезни матери и плода.Такие дети нуждаются в проведении реанимационных мероприятий, а прогноз зависит от своевременности оказанной помощи.
Общие сведения о заболевании
Асфиксию диагностируют у 4-6% детей. Причем процент колеблется в зависимости от степени недоношенности плода. У малышей, которые рождаются до 36 недели, частота развития патологии достигает 9%, а у детей, родившихся после 37 недели – снижается до 1-2%.
Научные определения асфиксии новорожденного сводятся к тому, что ребенок не может самостоятельно дышать или совершает поверхностные судорожные дыхательные движения, которые не позволяют организму получить кислород в достаточном объеме. Авторы рассматривают асфиксию младенцев как удушье, при котором сохраняются другие признаки того, что плод жив: есть сердцебиение, пуповина пульсирует, мускулатура слабо, но сокращается.
К причинам развития асфиксии новорожденных относят комплекс факторов риска, которые нарушают кровообращение и функции дыхания плода в утробе и в процессе рождения. К наиболее распространенным причинам относятся:
Наиболее частой причиной асфиксии является внутриутробная гипоксия, то есть нехватка малышу кислорода в утробе матери.
Какими бы ни были причины патологического состояния, оно вызывает у ребенка одинаковые процессы:
Чем дольше организм ощущает нехватку кислорода, тем более серьезной становится степень поражения тканей, органов и систем.
Основные признаки и симптомы
Наиболее очевидным диагностическим признаком является расстройство дыхательных процессов. Именно оно в последующем приводит к нарушениям работы сердечно-сосудистой системы, ослаблению мышечного тонуса и рефлексов ребенка.
Клинические проявления умеренной асфиксии:
Состояние ребенка при этом считается среднетяжелым. В течение первых 2-3 дней жизни он находится в состоянии повышенной возбудимости, которое может сменяться синдромом угнетения, слабости, вялости. Проявляется состояние мелким тремором рук и ног, нарушенным сном, слабыми рефлексами.
При тяжелой асфиксии клиническая картина включает:
Виды асфиксии новорожденных
Классификацию проводят по нескольким признакам. В первую очередь, в зависимости от времени развития патологического состояния выделяют:
В свою очередь, первичная асфиксия также делится на два подвида:
Классификация асфиксии по шкале Апгар
Чтобы поставить оценку степени тяжести асфиксии новорожденного, используют шкалу Апгар. С ее помощью врач оценивает частоту пульса, дыхание, мышечный тонус, окрас кожи и рефлексы, после чего определяет степень тяжести патологического состояния.
Чтобы поставить оценку, каждый из пяти признаков врач оценивает в 0, 1 или 2 балла. Соответственно, максимальная и самая лучшая оценка – 10 баллов. Оценку определяют с учетом таких критериев:
Состояние оценивают на первой и пятой минутах жизни. Соответственно, ребенок получает две оценки: например, 8/10. Если оценка составляет 7 и ниже, состояние малыша оценивают дополнительно на 10-й, 15-й и 20-й минутах.
В зависимости от оценки по шкале Апгар, определяют степень асфиксии:
Оценка Апгар не отличается высокой степенью чувствительности. Поэтому если у ребенка присутствуют отклонения, для оценки асфиксии необходима дополнительная диагностика.
Диагностика
Диагностировать асфиксию в период вынашивания плода (первичную, или внутриутробную) позволяют:
При вторичной, или внеутробной асфиксии постановка диагноза проводится с учетом наличия признаков патологического состояния, внешнего состояния младенца, степени тяжести проявления нехватки кислорода и дальнейших анализов, которые проводятся после выполнения алгоритма неотложной помощи ребенку.
Для диагностики используют:
В некоторых случаях также назначают ультразвуковое исследование головного мозга, с помощью которого определяют, насколько поражена центральная нервная система. Обследование также позволяет отличить гипоксическое повреждение нервной системы от травматического.
Лечение
Клинические рекомендации при асфиксии предусматривают первоочередное предоставление первой помощи новорожденному. Это самый ответственный шаг, который при условии грамотного проведения снижает тяжесть последствий патологического состояния и риск развития осложнений. Ключевая цель реанимационных мероприятий при асфиксии – достичь максимально высокой оценки по шкале Апгар к 5-20 минутам жизни новорожденного.
Провести последовательную и эффективную реанимацию новорожденного, родившегося в асфиксии, позволяют этапы и принципы АВС-реанимации Источник:
Проведение лечебной гипотермии у новорожденных, родившихся в асфиксии. К. Б. Жубанышева, З. Д. Бейсембаева, Р. А. Майкупова, Т. Ш. Мустафазаде. Наука о жизни и здоровье, 2019. с. 60-67 :
Уход за новорожденным ребенком, перенесшим асфиксию, проводится в условиях роддома. Малышей с легкой формой размещают в специальную палатку с высоким содержанием кислорода. При средней или тяжелой форме асфиксии младенцев размещают в кувез – специальный бокс, куда подается кислород. При необходимости проводят повторную очистку дыхательных путей, освобождают их от слизи.
Схему дальнейшего лечения, восстановления и ухода определяет лечащий врач. Общие рекомендации по уходу предусматривают:
В ходе реабилитации следить за состоянием ребенка помогает регулярный мониторинг:
После выписки малыша нужно регулярно наблюдать у педиатра, невропатолога.
Последствия и осложнения
Однако при тяжелом течении патологии на протяжении первого года жизни развиваются серьезные осложнения. К ранним последствиям, которые могут появиться в первые несколько суток после реанимации, относят:
К более поздним нарушениям относят такие диагнозы:
При своевременном и грамотном врачебном вмешательстве, а также при условии качественного восстановительного периода асфиксия новорожденных в будущем может не иметь опасных последствий. Легкие формы асфиксии почти не влияют на ребенка, после болезни его дальнейшее развитие будет проходить так же, как у других малышей.
Профилактика асфиксии новорожденных
Профилактикой патологического состояния должна заниматься будущая мать в период беременности. Для этого следует:
В акушерстве уделяется значительное внимание разработке результативных профилактических способов, которые позволяют снизить риск асфиксии при родах и в течение первых дней жизни младенца.
Источники:
Гипорефлексия у новорожденных что это
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Современные принципы комплексной диагностики и реабилитации перинатальных поражений нервной системы и их последствий
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(3): 40-49
Немкова С. А. Современные принципы комплексной диагностики и реабилитации перинатальных поражений нервной системы и их последствий. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(3):40-49.
Nemkova S A. Modern principles of integrated diagnostics and rehabilitation of perinatal lesions of the nervous system and their consequences. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2017;117(3):40-49.
https://doi.org/10.17116/jnevro20171173140-49
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Статья посвящена актуальным вопросам комплексной диагностики и лечения перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей. Отражены современные подходы к классификации данных состояний, с учетом представлений об этиологии и патогенезе заболевания, клинических проявлений основных синдромов (возбуждение и угнетение ЦНС, гипертензионные, судорожные, вегетовисцеральные, двигательные расстройства) как периода новорожденности, так и при формировании отдаленных последствий (задержка моторного и психоречевого развития, гиперкинетический синдром, детский церебральный паралич и др.). Значительное внимание уделено современным принципам диагностики (клиническая и инструментальная), а также комплексной реабилитации (медико-социальная и психолого-педагогическая) последствий перинатальных поражений нервной системы. Приведены результаты применения в комплексном восстановительном лечении полипептидного ноотропного и нейрометаболического стимулятора — кортексина. Показано, что использование кортексина в комплексной терапии критических состояний у новорожденных детей сокращает длительность интенсивной терапии и сроки пребывания больных в условиях отделения реанимации, средний срок стационарного лечения и этап первичной неврологической реабилитации в 2,5—3 раза, а также позволяет снизить частоту выявления синдромов двигательных нарушений в 2 раза, гипертензионно-гидроцефальных расстройств в 3 раза, вегетовисцеральных дисфункций в 5 раз. Применение кортексина в реабилитации детей первых лет жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС свидетельствует о значительном улучшении у них двигательных и когнитивных функций, а также предречевого и речевого развития. Выявлен кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 месяцев. Высокая эффективность применения кортексина обусловлена сочетанием ноотропного, нейротрофического, нейропротективного, репаративного и противоэпилептического эффектов, а также антиоксидантного, метаболического и антистрессорного действия, что определяет необходимость широкого его применения в комплексном восстановительном лечении перинатальных поражений нервной системы и их последствий.
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
В РФ у каждого третьего ребенка отмечаются различные нервно-психические нарушения. При этом в 80% случаев детская неврологическая инвалидность связана с патологией перинатального периода, что определяет высокую социальную значимость данной проблемы [1, 2]. По результатам эпидемиологических исследований, диагноз «перинатальное поражение нервной системы» ставится более чем у 90% детей, получающих лечение в неонатологических стационарах, и частота постановки данного диагноза достигает 715:1000 детей первого года жизни [2].
Перинатальные поражения нервной системыпредставляют большую группу патологических состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединенных между собой временем воздействия неблагоприятного фактора на плод и новорожденного [2—5]. К перинатальному периоду относятся антенатальный, интранатальный и ранний неонатальный периоды. Антенатальный период начинается с 22-й, недели внутриутробного развития и оканчивается началом родового акта. Интранатальный период включает в себя акт родов от начала родовой деятельности до рождения ребенка. Неонатальный период подразделяется на ранний неонатальный (соответствует первой неделе жизни ребенка) и поздний неонатальный (от 8-х до 28-х суток жизни включительно) периоды [2—4,6].
Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (2000), разработанная Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины [7], подразделяет неврологические нарушения периода новорожденности на четыре основных группы в зависимости от ведущего механизма повреждения:
— гипоксические: церебральная ишемия 1-, 2-, 3-й степени тяжести и внутричерепные кровоизлияния гипоксического характера (внутрижелудочковые кровоизлияния 1-, 2-, 3-й степени тяжести, первичное субарахноидальное кровоизлияние, паренхиматозное кровоизлияние);
— травматические: внутричерепная родовая травма (эпидуральное, субдуральное, внутрижелудочковое, паренхиматозное и субарахноидальное кровоизлияние), родовая травма спинного мозга (кровоизлияние в спинной мозг) и периферической нервной системы;
— дисметаболические (ядерная желтуха, гипогликемия и др.) и токсико-метаболические (обусловленные приемом во время беременности алкоголя, лекарств, табакокурением, действием токсинов).
— инфекционные (поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях и неонатальном сепсисе).
Таким образом, в каждой из этих групп выделяются нозологическая форма, степень тяжести повреждения, основные неврологические симптомы и синдромы, а также учтены терминологические подходы, использованные в МКБ-10.
Известно, что в структуре перинатального поражения головного мозга у новорожденных гипоксия-ишемия составляет 47% случаев, аномалии и дисплазии мозга — 28%, TORCH-инфекции — 19%, родовая травма — 4% случаев, наследственные болезни обмена — 2% случаев [8].
Наиболее частыми причинами перинатальных поражений нервной системы являются факторы гипоксии и ишемии [3, 8—11]. По данным отечественных и зарубежных авторов, выявляемость гипоксически-ишемических поражений у новорожденных в разных регионах мира различна и варьирует от 1,1 до 28:1000 детей [2, 9, 12—14].
Среди факторов риска выделяют как пренатальные и социально-демографические факторы (токсикозы беременных, заболевания сердечно-сосудистой системы, почек и щитовидной железы, патология плаценты, гестационный возраст менее 37 и более 42 нед, кровотечение, низкая масса тела при рождении, отсутствие пренатальной помощи и др.), так и интранатальные причины (затылочное предлежание, стремительные роды, экстренное кесарево сечение, инструментальные вагинальные роды и др.) [6, 8, 9, 13].
Таким образом, предполагается, что основными причинами церебральной гипоксии (гипоксемия) являются внутриутробная гипоксия или асфиксия в родах, постнатальная дыхательная недостаточность (синдром дыхательных расстройств, аспирация, повторные апноэ), право-левое шунтирование [2, 8, 15]. Различают 4 основных типа внутриутробной гипоксии — гипоксическую, возникающую при недостаточном насыщении крови кислородом (наиболее частой причиной является патология плаценты); гемическую — следствие падения уровня гемоглобина в крови (например, при анемии беременной и плода); циркуляторную — следствие нарушения кровотока; тканевую — результат нарушения окислительных процессов в тканях плода при врожденной ферментной недостаточности или при угнетении ферментных систем вследствие интоксикаций или заболеваний матери [15].
В последние годы уточняются тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений головного мозга, причем установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели — апоптоз [15—17]. Исследователями предложено несколько возможных каскадов патологических реакций, при этом один из вариантов предусматривает последовательное развитие внутриутробной гипоксии, снижение насыщения кислородом и ацидоз у плода, внутриклеточное набухание мозговой ткани, локальное снижение мозгового кровотока, генерализованный отек мозга, повышение внутричерепного давления, генерализованное снижение мозгового кровотока, приводящее к некрозу мозгового вещества [8, 16]. Другой вариант предполагает снижение сосудистой ауторегуляции в результате внутриутробной гипоксии и ацидоза у плода, что также приводит к снижению мозгового кровотока и некрозу [16]. Также основными звеньями гипоксически-ишемического стресса могут являться: недостаток кислорода, глутаматно-кальциевый каскад с выбросом факторов воспаления, свободнорадикальных веществ и нарушением перекисного окисления липидов, с исходом в апоптоз [17]. Последний механизм может быть обратимым, т. е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки, так называемое «терапевтическое окно» [4, 15].
Морфологические нарушения в нервной системе, возникшие в результате гипоксического поражения, имеют как общие черты, так и специфику, в зависимости от степени доношенности ребенка. У доношенных и у недоношенных новорожденных может отмечаться фокальный и мультифокальный некроз (с исходом в гемипарез и фокальные приступы), а также селективный и диффузный некроз (при острой и тяжелой гипоксии со стволовыми и спинальными расстройствами, а при хронической и легкой — с корковыми) [3, 8, 18, 19]. Особенности поражения нервной системы у доношенных новорожденных характеризуются преимущественно парасагиттальным поражением коры мозга и подкоркового вещества, исходом которого могут являться спастические параличи и интеллектуальная недостаточность, а также, реже, при поражении подкорковых ганглиев — хореоатетоз и задержка психического развития. У недоношенных детей наряду с вышеперечисленными вариантами некроза преобладают перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) и пери- и интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК) [8, 20].
ПВЛ —это некротизация белого вещества, которая происходит в результате воздействия факторов гипоксии—ишемии, в зонах пограничного кровоснабжения между конечными ветвями вентрикулопетальных кортикальных артерий и глубокими вентрикулофугальными артериями — на расстоянии 3—10 мм от стенок боковых желудочков. В дальнейшем присоединяется дегенерация астроцитов с пролиферацией микроглии и скоплением липидсодержащих макрофагов в некротизированной ткани. Фагоцитоз некротических участков начинается с 5—7-го дня и приводит к образованию кист на протяжении двух первых недель и в более отдаленные сроки [8, 11, 20].
Развитию ПВЛ у недоношенных (особенно рожденных ранее 33 нед гестации) способствует наличие в области передних рогов боковых желудочков герминтативного матрикса (зародышевое вещество), чувствительного к ишемическому поражению ввиду терминального типа его кровоснабжения и незрелости механизмов ауторегуляции церебральных сосудов, которые формируются на последних неделях беременности [11, 20].
ПВЛ встречается у недоношенных детей с частотой 4—10%, у доношенных — 0,06% [4, 15]. В настоящее время основным методом диагностики ПВЛ является нейросонография. Точность ультразвуковой диагностики при ПВЛ оценивается в 90%, чувствительность — 85%, специфичность — 93% [3, 8]. Ультразвуковое исследование позволяет оценить характер ишемического повреждения, его локализацию и стадийность, а также динамику процесса.
Со временем перивентрикулярные кисты претерпевают обратное развитие (спадение, резолюцию) с исчезновением к 4—5-му месяцам жизни, имитируя нормальную морфологическую картину мозга, но в ряде случаев, особенно при тяжелых (3—4-я степени) ПВЛ, — с исходом в атрофическую вентрикулодилатацию [3, 20].
Клиническое течение перинатальных поражений нервной системы ранее в нашей стране традиционно подразделялось на 3 основных периода: острый (1-й месяц жизни), восстановительный, в котором выделяют ранний (до 4—5-го месяца) и поздний (до 1 года, у недоношенных — до 2 лет) и период остаточных явлений (или последствия) — патология у ребенка за пределами 2-летнего возраста [15]. В настоящее время преобладает взгляд на перинатальное поражение ЦНС как острое и подострое заболевание, поскольку дальнейшая динамика неврологического статуса, рассматриваемая в рамках последствий перинатальных поражений, может быть обусловлена не только течением патологического процесса, но и особенностями созревания головного мозга ребенка [3, 9].
В остром периоде перинатальных поражений нервной системы у новорожденных выделяют следующие основные неврологические синдромы [3, 8, 9, 11, 15]:
1. Синдром возбуждения нервной системы (синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости) проявляется стойким тремором, удлинением периодов бодрствования, немотивированным плачем, усилением спонтанной двигательной активности, беспокойным, поверхностным сном, оживлением врожденных и сухожильных рефлексов, клонусоидами стоп.
2. Синдром угнетения (церебральная апатия, депрессия), особенно характерный для недоношенных детей, характеризуется снижением спонтанной двигательной активности, ослаблением крика, мышечной гипотонией, гипорефлексией, в том числе снижением сосательного и глотательного рефлексов, возможны бульбарные и псевдобульбарные нарушения. Крайним выражением синдрома угнетения является кома, которая наблюдается лишь при наиболее тяжелых поражениях головного мозга и проявляется такими симптомами, как апатия, адинамия, арефлексия, мышечная атония, «плавающие» движения глаз, аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, тяжелые нарушения метаболизма, возможны приступы судорог [15].
3. Синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефальный синдром могут проявляться изолированно либо в различных сочетаниях. Гидроцефальный синдром характеризуется расширением объема ликворных пространств и часто обусловлен нарушением баланса между выработкой цереброспинальной жидкости в желудочках мозга (гиперсекреторный механизм) и ее абсорбцией (арезорбтивный механизм) в системе циркуляции, наличием препятствий (окклюзионный вариант), а также может сопровождать атрофические изменения (атрофическая вентрикулодилатация и др.) Возможно развитие непрогрессирующей вентрикулодилатации в результате атрофии перивентрикулярного вещества, сопутствующего внутрижелудочковому кровоизлиянию (ВЖК) у недоношенных. Также у детей с ВЖК может развиваться постгеморрагическая гидроцефалия, с нарастающей вентрикуломегалией [3]. При прогрессировании гидроцефального синдрома у ребенка наблюдается быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие стреловидного шва более чем на 0,5 см, раскрытие других черепных швов, увеличение размеров родничка; голова приобретает гидро-, брахи- или долихоцефалическую форму [15].
Гипертензионный синдром проявляется повышением внутричерепного давления (в основе которого может лежать вазогенный либо цитотоксический отек мозга) и клинически манифестирует беспокойством, тремором, постепенно нарастает выраженность симптома Грефе (симптом заходящего солнца), появляются нистагм и сходящееся косоглазие, спонтанные вздрагивания, спонтанный рефлекс Моро, возможны разнообразные соматовегетативные нарушения — срыгивания, рвота, «мраморность» и цианоз кожи, аритмия, тахипноэ и др. Гидроцефалия у ребенка далеко не всегда сопровождается гипертензией, и наоборот. Поскольку возможны три состояния внутричерепного давления (нормальное, пониженное и повышенное) и три состояния желудочков (нормальное, суженное и расширенное), предложено выделять девять различных вариантов их сочетаний [3, 9].
4. Судорожный синдром (неонатальные судороги) проявляется, как правило, атипичными, фрагментарными (стертыми) приступами, которые часто бывает сложно отличить от физиологической двигательной активности новорожденного, при этом предполагается, что генерализация приступов у новорожденных всегда вторична, судороги носят симптоматический характер как реакция незрелой нервной системы новорожденного на тот или иной патологический фактор [21]. Основными причинами симптоматических судорог являются гипоксически-ишемические расстройства (у 40%), инфекционные поражения (у 10%), внутричерепные кровоизлияния травматического характера, метаболические нарушения [22].
5. Синдром вегетовисцеральных нарушений наиболее часто проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм или, напротив, усиленная перистальтика кишечника, упорные срыгивания), «мраморностью» кожных покровов, нарушениями терморегуляции, ритма сердца и дыхания в различных сочетаниях, что заставляет проводить дифференциальный диагноз с соответствующей соматической патологией [3, 9, 15].
6. Синдром двигательных нарушений может проявляться мышечным гипертонусом, дистонией или гипотонией, формированием гемисиндрома. Ввиду наличия у новорожденных физиологического гипертонуса, который может сохраняться до 2—4-го месяца, выявление патологического мышечного гипертонуса несколько затруднено и основывается на изменении активного тонуса (поза гиперфлексии и гиперэкстензии), повышенном сопротивлении мышц и снижении угловых показателей (выявляемых с помощью ангулометрии), при совершении пассивных движений. Синдром мышечной гипотонии проявляется диффузным снижением мышечного тонуса, позой «распластанной лягушки», пассивным переразгибанием (рекурвацией) в суставах, снижением рефлексов новорожденных (Робинсона, опоры, шагового) и часто отмечается у недоношенных детей, а также при значительном ряде заболеваний, сопровождающихся синдромом «вялого ребенка»: перинатальных поражениях ЦНС, атонически-астатической форме детского церебрального паралича (ДЦП), натальной травме шейного отдела позвоночника, хромосомных болезнях, патологии соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, синдромы Элерса—Данлоса и Марфана, несовершенного остеогенеза), метаболических (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия), эндокринных (гипотериоз), алиментарных (синдром мальабсорбции) нарушениях, что определяет необходимость проведения тщательной дифференциальной диагностики с использованием лабораторных и инструментальных методов (электронейромиография), особенно, если мышечная гипотония рассматривалась первоначально в структуре синдрома угнетения ЦНС, но продолжает сохраняться по мере его уменьшения [8, 10, 15]. Гемисиндром определяется при клиническом осмотре достаточно рано, характеризуясь гемигипокинезией, асимметрией мышечного тонуса и рефлексов, в сочетании с асимметрией черепно-мозговой иннервации (наиболее часто встречается зрачковая асимметрия в виде расширения зрачка на стороне поражения, особенно при травматических поражениях ЦНС, а также паралич 7 и 12 пары черепных нервов). Особенно явно заметен гемисиндром при перинатальных травматических поражениях периферической нервной системы (акушерские парезы) с ранним развитием периферического паралича пораженной конечности (с атонией и арефлексией, симптомом «кукольной ручки» и др.) [5, 10]. Вместе с тем, по мнению некоторых исследователей, вопрос о значении двигательных нарушений у новорожденных остается открытым и неоднозначным ввиду незавершенности миелинизации кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей, поэтому судить о церебральном двигательном дефекте можно с уверенностью лишь по окончании периода «основной неврологической трансформации» (48—60-я неделя постменструального возраста, который представляет собой сумму срока гестации и постнатальноговозрастаребенка) [23].
У детей с перинатальными поражениями ЦНС часто отмечается сочетание вышеперечисленных синдромов, также необходимо учитывать, что у новорожденных в неврологическом статусе превалирует, как правило, неспецифическая общемозговая симптоматика [5, 8, 10].
Особенностями неврологических синдромов у недоношенных детей являются: длительный синдром угнетения, преобладание общемозговых расстройств над очаговыми, преобладание атипичных судорог, отсроченное формирование гидроцефально-гипертензионного синдрома (с преобладанием нормотензивной транзиторной вентрикуломегалии), частая смена ведущего синдрома на протяжении 1-го месяца жизни (синдром угнетения сменяется синдромом повышенной возбудимости), двигательные нарушения (длительная мышечная гипотония с трансформацией в особую форму гипертонуса) [10, 11, 15, 16]. Факторами риска по нарушениям психомоторного развития у недоношенных детей являются: низкая и очень низкая масса тела, искусственная вентиляция легких, внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) 3—4-й степени, ПВЛ (особенно, кистозная стадия), синдром угнетения свыше 14 дней, метаболические нарушения (гипогликемия, гипербилирубинемия и др.), сепсис [10, 11, 16, 17]. Кроме того, факторами риска неонатального периода являются неонатальные судороги (НС): риск развития ДЦП при НС в 70 раз выше, чем у новорожденных без судорог [22].
Восстановление функций нервной системы у детей с перинатальными поражениями во многом определяется степенью тяжести первичного повреждения, гестационным возрастом при рождении и степенью зрелости к моменту достижения данного возраста, что необходимо учитывать при определении прогноза и разработке персонифицированной программы реабилитации.
Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей первого года жизниразработана Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины и учитывает следующие особенности [7]:
— этиология и патогенетическая основа поражений нервной системы перинатального периода установлены в соответствии с положениями «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных» (2000);
— выделены варианты клинического течения — преходящие (транзиторные) и стойкие (органические);
— определены исходы перинатальных поражений нервной системы, зависящие от степени и тяжести поражения, своевременности диагностики и эффективности проводимых реабилитационных мероприятий. Основными исходами перинатальных поражений 1—2-й степени могут являться полная компенсация либо негрубые функциональные нарушения, а исходом перинатальных поражений 3-й степени, как правило — стойкий тотальный либо парциальный неврологический дефицит;
— представлены основные нозологические формы, в соответствии с МКБ-10.
Последствия гипоксических перинатальных поражений 1—2-й степени могут быть представлены такими нозологическими формами, как доброкачественная внутричерепная гипертензия, расстройство вегетативной автономной нервной системы, гиперактивное поведение и гипервозбудимость, нарушение (задержка) моторного развития, сочетанные формы задержки, умственная отсталость, симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства. Последствия гипоксических перинатальных поражений 2—3-й степени более тяжелые и представлены различными формами гидроцефалии, органическими формами нарушений психического развития, спастическими формами ДЦП, симптоматической эпилепсией [7].
Согласно результатам исследований, неврологические исходы ПВЛ во многом зависят от ее формы: множественные и крупные кисты в 100% случаев приводят к тяжелым двигательным нарушениям и когнитивному дефициту, в 35,7% — к эпилепсии, 78,5% — к нарушениям зрения, а мелкие кисты — к тяжелым двигательным и интеллектуальным расстройствам — в 27,2% случаев, к легким — в 63,7%, нарушениям зрения — у 54,6%, при этом у 36,4% детей возможна полная компенсация к 2 годам жизни [24]. При стойкой перивентрикулярной эхогенности без образования кист норма к 2 годам отмечалась у 16,7%, тяжелые нарушения — у 50%, легкие — у 33,3% [24]. Другие исследователи отмечали у детей с локальной перивентрикулярной гиперэхогенностью в первые недели, к 1,5 годам жизни в 63,6% случаев — норму, в 27,3% — легкие и 9,1% — умеренные нарушения [25]. Неврологические исходы ПИВК различны: при ПИВК 1—2-й степени негрубые нарушения наблюдались к 5 годам только у 16% детей (у остальных — норма), а при ПИВК 3—4-й степени — у 24% отмечается исход в инвалидность (ДЦП, моторный, интеллектуальный дефицит), у 16% — негрубые нарушения [16]. При тяжелом ПИВК и сопутствующем геморрагическом инфаркте частота инвалидизации может возрастать до 90% [16].
Недоношенные новорожденные c низкой массой тела имеют значительно более высокий риск заболеваемости и последующих неблагоприятных психоневрологических и поведенческих отклонений, что определяет важность катамнестических программ, направленных на раннее выявление различных нарушений развития, требующих специальных подходов к диагностике и лечению. Многими исследователями отмечено, что у недоношенных детей после кистозной ПВЛ могут впоследствии наблюдаться спастические (диплегические и гемиплегические) формы ДЦП [11, 18, 19, 26—28], а также, так называемое отсроченное или приспособительное косоглазие после 6 мес жизни, когда формируется бинокулярное зрение [15, 19]. Показано, что наиболее частой причиной инвалидности у глубоконедоношенных детей, рожденных с низкой массой тела, является ДЦП (70%), эпилепсия (20%), нейросенсорная тугоухость и ретинопатия (10%) [27].
Также данные исследований свидетельствуют, что у недоношенных, родившихся с низкой массой тела, в младшем школьном возрасте увеличивается частота проявления минимальной мозговой дисфункции, гиперактивности, выявляется недостаточная концентрация внимания, отмечаются дефекты речи, низкий уровень развития слуховой и зрительной памяти, зрительно-пространственного восприятия, мышления, умственной работоспособности, что отражается на успешности обучения, особенно по усвоению математических знаний [29—33]. Катамнестические данные показывают, что у 67% недоношенных детей развитие соответствует возрасту, 33% находятся в группе риска по выявлению неврологических нарушений или уже имеют какую-либо патологию (у 60% из них отклонения наблюдались в раннем возрасте) [29, 31]. У детей, рожденных с очень низкой массой тела, задержка в физическом и умственном развитии встречается в 10—20% случаев, трудности в усвоении учебного материала — в 20%, но у 76% успеваемость в школе остается в пределах нормы [29]. У детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, двигательные и когнитивные нарушения установлены в 85% случаев, в отдаленном периоде гидроцефалия развилась у 65% детей, у 11% детей сформировалась эпилепсия [28, 29].
У крупных доношенных детей, пострадавших в родах от острой тяжелой асфиксии, развивается парасагиттальный ишемический некроз коры и субкортикальная кистозная лейкомаляция с развитием тяжелых тетраплегических форм ДЦП, вторичной микроцефалии, тяжелых форм симптоматической эпилепсии и грубых нарушений психического и речевого развития [3, 15, 18]. Анализ исходов у доношенных новорожденных, в зависимости от степени тяжести гипоксического поражения ЦНС, показал, что при легкой степени гипоксии нормальное развитие отмечалось у 100% детей, при умеренной степени — только у 71%, при этом у 24% наблюдались неврологические отклонения, у 5% — смертельные исходы. При тяжелой гипоксии смертельные исходы составляли 80%, а все выжившие дети (20%) имели неврологические отклонения [34].
Исходы перинатальных травматических поражений нервной системы во многом зависят от своевременности оказания медицинской помощи (в том числе нейрохирургической) и могут варьировать от минимальной моторной недостаточности до грубых двигательных и сенсорных дефектов и включают различные формы гидроцефалии, спастические формы ДЦП, расстройство вегетативной автономной нервной системы, гиперактивное поведение и гипервозбудимость, очаговые расстройства (параличи, парезы), двигательные и чувствительные нарушения, курабельные и резистентные формы симптоматической эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста, поражения ЧН, нарушение функции сфинктеров, периферические парезы и параличи, поражения нервных корешков и сплетений [7]. У 20—50% недоношенных детей с ВЖК формируется транзиторная либо прогрессирующая гидроцефалия [35]. Также перинатальное травматическое поражение является одной из ведущих причин формирования гемиплегических форм ДЦП [19, 36, 37]. Согласно проведенным нами исследованиям, у больных гемиплегической формой ДЦП перинатальное травматическое поражение ЦНС отмечалось у 48% больных, в то время, как перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС — только у 17% пациентов [37].
Кратковременные и вовремя скорригированные дисметаболические и токсико-метаболические расстройства, как правило, не приводят к стойким неврологическим отклонениям [38]. Так, у детей с умеренными гипербилирубинемиями без билирубиновой энцефалопатии в периоде новорожденности может превалировать мышечная гипотония и снижение рефлексов новорожденного, но без нарушений в дальнейшем темпов психомоторного развития [38]. Длительно сохраняющиеся (более 72 ч) нарушения могут проявляться более выраженными последствиями, в виде гиперактивного поведения, гипервозбудимости, задержки психического развития, умственной отсталости, микроцефалии, симптоматической эпилепсии [38]. Наиболее тяжелым исходом хронической билирубиновой энцефалопатии с выраженной гипербилирубинемией (которая может развиваться при уровне билирубина у доношенных 428—496 мкмоль/л, а у недоношенных 171—205 мкмоль/л) является дискинетическая (гиперкинетическая) форма ДЦП (проявляющаяся гиперкинезами, мышечной дистонией, псевдобульбарными и вегетативными нарушениями, часто (до 80%) в сочетании с нейросенсорной тугоухостью) [5, 15, 18, 19, 38]. Также у детей с хронической высокой гипербилирубинемией впоследствии могут отмечаться когнитивные нарушения — в 25% случаев, нарушения речи в виде дизартрии (патогенетически связанной с нарушениями слуха), глазодвигательные расстройства, грубые двигательные нарушения (отсутствие стояния или ходьбы) — у 60% [3, 38].
Последствия перинатальных инфекционных поражений нервной системы могут варьировать от легких до тяжелых форм умственной отсталости, гидроцефалии, очаговых нарушений (параличи, парезы) и поражений черепных нервов, ДЦП, симптоматических резистентных эпилепсий [5, 7, 15, 18, 19].
Одним из наиболее тяжелых исходов перинатальных поражения ЦНС является ДЦП, поэтому его ранняя диагностика является важной задачей, и в большинстве случаев диагноз ДЦП может быть установлен уже на первом году жизни ребенка [10, 19, 39, 40]. Ранними признаками формирования ДЦП являются задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных рефлексов, тонических рефлексов (лабиринтный, симметричный и асимметричный шейный тонический рефлекс), развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических синкинезий, формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.) [10, 19, 39].
Диагноз перинатальных поражений ЦНС и их последствий устанавливается на основе комплексного анализа анамнестических, клинических и лабораторно-инструментальных данных. Проводят тщательный осмотр новорожденного, оценку по шкале Апгар, оценку неврологического статуса с учетом положения и общего состояния ребенка, его позы, спонтанной и стимулированной двигательной активности, изменений мышечного тонуса и выраженности врожденных рефлексов, особенностей сухожильных и позных рефлексов, наличия изменений черепно-мозговой иннервации, состояния черепных швов и родничков [3, 5, 8, 9, 15, 19, 39, 40].
Наиболее частыми исходами перинатальных поражений нервной системы у детей являются задержки развития (задержка моторного развития, задержка психического развития, общая задержка развития, сочетанные формы задержки), которые могут компенсироваться при своевременном лечении, ввиду чего их ранняя диагностика представляется особенно важной [36, 41]. В DSM-5 (2013) по отношению к группе пациентов, не достигших 6-летнего возраста, применяется термин «общая задержка развития», который характеризует значительное отставание по двум или более сферам (моторика, речь, логическое мышление, социально-эмоциональное и адаптивное поведение, зрение или слух). В практике отечественных специалистов задержка развития часто определяется как существенное отставание в любой (хотя бы одной) из основных сфер: двигательной, когнитивной, коммуникативной, адаптационно-поведенческой, социально-эмоциональной, при этом частота распространенности у детей раннего возраста оценивается в 10% [42]. По мнению ряда отечественных исследователей [5, 10, 43, 44], легкая задержка развития характеризуется отставанием возрастных навыков менее чем на 3 мес, среднетяжелая — 3—6 мес, тяжелая — 6 мес и более.
При обследовании детей раннего возраста с целью комплексной оценки психомоторного развития используются различные отечественные шкалы и методики [39, 40]: «оценка уровня психомоторного развития ребенка первого года жизни» [43], «сводная схема нервно-психического развития ребенка в течение 1-го года жизни» [5], «диагностика психического развития детей первого года жизни» [44], «формализованная карта исследования психоневрологических функций у детей первых 7 лет жизни» [45], «диагностика нервно-психического развития детей первого года жизни» [46], а также зарубежные шкалы психомоторного развития (Денверский тест II, опросник Ages&Stages, скрининг нервно-психического развития из шкал Бейли-3, профиль развития DP-3, шкала CAT/GLAMS и др.) [41].
Также предложены методики, позволяющие оценить задержки моторного и психического развития у детей раннего возраста раздельно. Постановка диагноза задержки моторного развития (которая подразумевает временное отставание формирования двигательных навыков на 30% и более) основывается на оценке навыков моторного развития, а также моторной зрелости (рефлексов новорожденных и позных реакций), в связи с чем предложено вычисление моторного коэффициента (MQ) как соотношения возраста моторного развития ребенка с его хронологическим возрастом. MQ 70% и более считается нормой, от 50 до 70% позволяет подозревать задержку, а менее 50% — свидетельствует о задержке моторного развития [3, 9, 11]. Аналогично, для оценки психического и речевого развития детей до 3 лет рассчитывается коэффициент развития (DQ), представляющий соотношение возраста психического и речевого развития и хронологического возраста. DQ 75% и более считается нормой, 55—75% позволяет заподозрить, а ниже 55% — подтвердить задержку психического и речевого развития [3, 9, 11].
Предложена система индивидуального прогнозирования развития последствий перинатальных поражений ЦНС у детей первого года жизни, которая позволяет с точностью до 95,9% выявлять среди них лиц, которым угрожает развитие соответствующего заболевания (отсутствие риска — 92,3%, ДЦП — 98%, минимальная мозговая дисфункция — 96,5%), что дает возможность практикующему врачу обоснованно и своевременно проводить им индивидуальные лечебно-реабилитационные мероприятия [40].
Помимо клинических методов в диагностике перинатальных поражений нервной системы и их последствий используются дополнительные методики: нейровизуализация (магнитно-резонансная томография, аксиальная компьютерная томография, нейросонография, допплерография, g-сцинтиграфия, позитронно-эмиссионная томография, ЭХО-энцефалография, околоинфракрасная спектроскопия, рентгенография и др.), нейрофизиологическая диагностика (электроэнцефалография, вызванные потенциалы — зрительные, слуховые, соматосенсорные, видеозапись спонтанной двигательной активности, электронейромиография), лабораторные методы, а также исследования по показаниям (исследование глазного дна, ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы, УЗИ и рентгенография тазобедренных суставов, ЭХО-кардиография и др.) [3, 5, 9, 11, 15, 19, 35].
Комплексное лечение пациентов с перинатальными поражениями нервной системы и их последствиями проводится в несколько этапов: 1-й этап выхаживания (реанимационное отделение), 2-й этап выхаживания (отделение патологии новорожденных), 3-й этап — ранняя реабилитация (отделения восстановительного лечения детей с перинатальной патологией, отделения патологии детей раннего возраста), 4-й этап — диспансерное наблюдение в амбулаторно-поликлинических условиях, а также при стойких и тяжелых нарушениях — регулярные курсы комплексной восстановительной терапии в условиях специализированного стационара и санаторно-курортное лечение [4, 9, 11, 15, 19, 39, 40].
Восстановительное лечение последствий перинатальных поражений нервной системы должно быть ранним, преемственным и комплексным[3, 5, 8, 10, 19, 39, 41]. Возрастной диапазон от 1 мес до 3 лет наиболее благоприятен для проведения комплексных терапевтических и коррекционных мероприятий, при этом методики реабилитации определяются группой специалистов: детским неврологом, врачом ЛФК, врачом-физиотерапевтом, врачом-ортопедом, логопедом-дефектологом, педагогом-воспитателем и психологом в соответствии с возрастом, формой заболевания и степенью тяжести поражения, сугубо индивидуально с каждым ребенком.
Основные направления комплексного восстановительного лечения перинатальных поражений нервной системы включают[3, 5, 8, 10, 19, 39, 41]:
— медицинскую реабилитацию: массаж, лечебную физкультуру, механотерапию с применением тренажеров и специальных устройств, Войта-терапию, медикаментозную коррекцию, физиотерапию (электрофорез, электромиостимуляцию, магнитотерапию, гидрокинезиотерапию, тепловые обертывания и парафиновые аппликации, грязелечение, ортезотерапию);
— психолого-педагогическую и логопедическую коррекцию (сенсорное воспитание, психокоррекцию, занятия с логопедом и дефектологом, кондуктивную педагогику, метод Монтессори, арттерапию, игротерапию, музыкотерапию, работу с семьей и др.);
Медикаментозная коррекция занимает важнейшее место в восстановительном лечении перинатальных поражений нервной системы и их последствий, с применением следующих групп препаратов: средства, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (кортексин, церебролизин, ноотропил, пантогам, фенибут, пикамилон, энцефабол); препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (этамзилат, кортексин, циннаризин, актовегин); улучшающие метаболизм в нервной системе, оказывающие репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, деринат натрия, фосфаден); снижающие внутричерепную гипертензию (глицерол, диакарб); антиконвульсанты