Гипоспадия у мальчиков что это такое
Гипоспадия
Симптомы болезни
Гипоспадия характеризуется основными признаками:
Причины
Все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, до конца еще не изучены. Установлено, что ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологическая обстановка, точечные мутации генов, употребление в пищу продуктов питания, содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию гипоспадий, может привести гормональная терапия, назначаемая матери при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев. Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на развитии половых органов у ребенка. Наследственные факторы также играют немаловажную роль. Известны случаи рождения детей с данным диагнозом в нескольких поколениях.
Сопутствующая патология&
Зачастую гипоспадия у мальчиков сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем малышам для выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы перед операцией рекомендовано УЗИ почек и мочевого пузыря. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого – оперативное лечение гипоспадии.
Проксимальная гипоспадия
Наиболее частой патологией полового члена у мальчиков несомненно является гипоспадия. Частота возникновения данной аномалии, по данным различных авторов, увеличивается и составляет 1:125. Проксимальные формы встречаются реже с частотой 1:1200 новорожденных мальчиков и характеризуется более выраженным искривлением кавернозных тел, часто с дисплазией губчатого тела уретры. Наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется в области пеноскортального угла, мошонки или промежности. Крайняя плоть располагается по дорзальной поверхности. В более старшем возрасте у таких детей мочеиспускание происходит по женскому типу.
Оперативное лечение проксимальной гипоспадии представляет задачу более сложную, чем дистальной. Так как помимо перемещения наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушку, необходимо распрямить кавернозные тела, устранить дисплазированные ткани, которые могут привести к вторичному искривлению в более старшем возрасте.
В зависимости от опыта хирурга и предпочтении хирургическая коррекция проводится либо с использованием одноэтапных, либо двухэтапных методик.
Пациентам с проксимальными формами, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии пола.
Материалы и методы
За последние несколько лет было прооперировано большое количество пациентов с данной патологией. Возраст пациентов составил от 5 месяцев до 17 лет. В данную группу были включены пациенты с первичной гипоспадией, не оперированной ранее. Пациентам выполнялась операция Onlay-tube и операция Bracka с применением слизистой щеки. Всем пациентам перед операцией назначались гормональные мази на головку полового члена и крайнюю плоть для увеличения запасов пластического материала. В обеих группах для ушивания тканей использовался ПДС 7.0. Мочевой пузырь катетеризировался уретральным катетером возрастного диаметра. При двухэтапных операциях по методике Bracka, после фиксации свободного лоскута давление на него оказывалось с помощью специального «пелота» с целью приживления. Второй этап проводился через 5-6 месяцев.
Результаты
В группе пациентов, оперированных по одноэтапной методике отмечалось 10% осложнений. В числе этих осложнений были свищи, дивертикулы уретры, смегмальные камни. Определенный процент пациентов потребовал второго этапа, так как им удалось сформировать уретру только до венечной борозды или же размеры головки полового члена были недостаточны для замыкания.
Пациенты, оперированные по двухэтапной методике имели около 4 % осложнений. В подавляющем большинстве это были свищи уретры. Всем пациентам оценивались уродинамические характеристики, которые показали большую среднюю скорость мочеиспускания у пациентов после операции Bracka.
Выводы
Таким образом, использование двухэтапных методик для коррекции проксимальных форм гипоспадии, позволяет получить меньший процент осложнений и лучшие уродинамические характеристики потока мочи.
Другие формы болезни
Эта форма характеризуется тем, что наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. При головчатой гипоспадии половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия в половом канале, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.
При венечной гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде «капюшона». Отмечается вентральное искривление. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к мочеиспускательному органу. Головчатая и венечная формы относятся к передним аномалиям. При стволовой форме наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола. Пенис имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать пенис к животу.
Стволовую принято относить к средним видам патологии.
Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии – особый тип заболевания. При такой патологии наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки, но имеется искривление пениса разной степени выраженности. Искривление при такой болезни может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличие соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.
О лечении более подробно написано на странице оперативное лечение гипоспадии.
Оптимальный возраст для лечения – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка. В этом возрасте малыши гораздо легче переносят саму операцию и послеоперационный период. Малыши, прооперированные до 3-х летнего возраста, обычно не помнят даже о самом факте операции.
Основные цели оперативного лечения
Операции по коррекции этого порока относятся к категории реконструктивно-пластических. Если есть гипоспадия, основной целью хирургического лечения являются:
Оперативное лечение дистальных форм у мальчика осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата превышает 95 процентов, гипоспадия с высокой вероятностью поддается коррекции.
Лечение проксимальных аномалий требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам.
Для оперативного лечения наших пациентов мы применяем современные методики операций, специальный шовный материал, увеличительную технику и микрохирургические инструменты. Мы делаем все от нас зависящее, чтобы максимально снизить количество послеоперационных осложнений, получить превосходный функциональный и косметический результат.
Выводы и рекомендации
Выводы и клинические рекомендации по лечению (European Association of Urology)
Жарков Данил Анатольевич Райгородская Н.Ю.
Напольников Ф.К. Цмокалюк Е.Н.
Марченко А.С. Смирнов И.Е. Зоркин С.Н.
Апакина А.В. Суходольский А.А. Шахновский Дмитрий Сергеевич
Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»
Акрамов Н.Р. Тахаутдинов Ш.К. Шарабидзе Г.Г.
Гипоспадия у детей. Клинические рекомендации.
Гипоспадия у детей
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности. Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].
1.2 Этиология и патогенез
Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].
Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].
Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].
1.3 Эпидемиология
Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].
1.4 Кодирование по МКБ-10
Гипоспадия (Q54):
1.5 Классификация
Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).
Передняя (65 – 70%)
Средняя (10-15%)
Задняя (20%)
Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:
При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;
Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;
Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.
1.6 Примеры диагнозов
1.7 Клиническая картина
При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:
Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].
Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:
Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:
Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.
2.2 Физикальное обследование
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).
Комментарии: Выявление сочетанных пороков полового члена и мочеиспускательного канала позволяет значительно уменьшить число послеоперационных осложнений.
2.3 Лабораторная диагностика
Для подтверждения диагноза не требуется [2].
2.4 Инструментальная диагностика
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств А)
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
3.2 Хирургическое лечение
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)
(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)
Комментарии: при выполнении операции MAGPI производится окаймляющий разрез кожи с отступом 3 мм от венечной борозды, включая дистопированный меатус. Выполняется дорсальная меатотомия, используя принцип Гейнике-Микулича (меатус рассекается продольно и зашивается в поперечном направлении). Дистопированное наружное отверстие уретры с небольшой частью уретры перемещается на верхушку полового члена и над ним соединяются латеральные края головки (меатопластика). Таким образом, не создается уретральная трубка, а меатус с дистальной уретрой перемещается на верхушку головки. Отсутствие швов уретры практически исключает образование свищей. Уретральный катетер не устанавливается. Операция может выполняться в амбулаторных условиях. Данное хирургическое вмешательство позволяет особенно хорошо корректировать передние формы гипоспадии. При этом необходимы определенные условия: сохранная и подвижная кожа наружного отверстия уретры, меатус небольших размеров, выраженная срединная борозда на вентральной поверхности головки. Однако, при этих формах гипоспадии в значительном числе случаев отсутствует кавернозная ткань дистальной уретры, стенка которой представлена истонченной просвечивающейся кожей [4,24].
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С)
Комментарий:
Характеристика способа уретропластики по Snodgrass. Данная технология отличается от метода Duplay продольным разрезом по вентральной поверхности головки полового члена. Данный разрез позволяет без натяжения свести линию уретрального шва при маленькой головке полового члена либо при уплощенной головке [22].
Характеристика модифицированного способа уретропластика типа Hodgson-II (F-II). Метод применяют при передней и средней формах гипоспадии без вентральной деформации ствола полового члена либо с искривлением, устранить которое удается, сохранив эпителиальный лоскут на вентральной поверхности полового члена между гипоспадическим меатусом и вершиной головки полового члена. Эта операция относится к большой группе пластик уретры типа «flip-flap», при которой лоскут на вентральной поверхности полового члена используется для формирования одной из стенок артифициальной уретры. Урологи иногда называют этот лоскут «базовым» или «flip». Ширина данного лоскута, как правило, составляет половину длины окружности уретры.
Нередко гипоспадия сопровождается меатальным стенозом, поэтому с целью устранения стеноза по боковым сторонам гипоспадического меатуса на четырех и восьми часах производят два коротких разреза уретры, чтобы не увеличивать степень дистопии наружного отверстия. Длина разреза варьирует от 1 до 3 мм в зависимости от возраста пациента и степени выраженности меатального стеноза. Линия разреза предварительно раздавливалась гемостатическим зажимом типа «москит». После устранения меатального стеноза приступают к основному этапу операции.
На вентральной поверхности полового члена производят U-образный разрез с окаймлением меатуса по проксимальному краю. Разрезы выполняют на таком расстоянии друг от друга, чтобы ширина оставляемой полоски равнялась половине длины окружности формируемой уретры.
Внутренний листок крайней плоти пересекают в 3-4 мм от венечной борозды, затем кожу полового члена мобилизуют до основания. Нередко фиброзная хорда распространяется проксимальнее гипоспадического меатуса, практически достигая пено-скротального угла. Таким образом, тактика полного обнажения кавернозных тел полового члена оправдывает себя для всех форм гипоспадии, позволяя освободить эректильную ткань от врожденных фиброзных тяжей, значительно ограничивающих рост ствола полового члена в дальнейшем. Критерием полного иссечения рубцовой ткани может служить тест «искусственной эрекции», позволяющий достоверно оценить степень искривления ствола полового члена. В авторском варианте на вентральной поверхности головки производят деэпидермизацию двух треугольных участков, после чего формируют препуциальный лоскут артифициальной уретры, именуемый в литературе как «flap». В этом случае по окончании операции вентральная поверхность головки полового члена представлена кожей препуция, а меатус имеет поперечное расположение. Функция полового члена после этой операции не страдает, но косметический дефект сохраняется [29,30,31].
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств А)
Комментарий: выпрямление полового члена обязательно проводится под контролем искусственной эрекции, независимо от метода выполнения операции [32,33].
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств А)
4. Реабилитация
Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Профилактика
Специфических профилактических мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.
5.2 Ведение детей
Через 1 месяц после операции проводится местная противорубцовая терапия местными средствами.
5.3 Динамическое наблюдение пациента
После проведения пластики уретры необходимо динамическое наблюдение в следующем режиме: через 1 месяц после операции, через 6 месяцев, через 1 год и затем через 3-5 лет. Оценка результативности строится на основании определения функциональных показателей мочеиспускания, оценки косметического эффекта и наличии послеоперационных осложнений.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
6.1 Осложнения
Наиболее частые послеоперационные осложнения:
6.2 Исходы и прогноз
Хорошим результатом операции коррекции гипоспадии является достижение всех или большинства целей этой коррекции, т.е. выпрямление полового члена, восстановление недостающего участка уретры и перенос её наружного отверстия на верхушку головки пениса. Важнейшим является восстановление нормальных функций полового члена – нормальное мочеиспускание по мужскому типу и семяизвержение, обеспечивающее попадание семени в задний свод влагалища.
Оценка результата хирургических операций проводится по следующим критериям:
Критерии оценки качества медицинской помощи
Вид медицинской помощи
специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь
Возрастная группа
Условия оказания медицинской помощи
Гипоспадия
Что такое гипоспадия?
Гипоспадия в большинстве случаев сопровождается искривлением полового члена, а также расщеплением крайней плоти, имеющей вид фартука, прикрывающего сверху головку полового члена.
Лечение гипоспадии
Лечение гипоспадии проводится только хирургическими методами. Предпочтительно проведение операций в возрасте 6-18 месяцев, а при головчатой гипоспадии до 3 лет. Результат зависит от мастерства хирурга, владения им наиболее совершенными методиками и от особенностей заживления у пациента.
Более легкие формы гипоспадии (головчатая, венечная, дистальная стволовая) лечатся с использованием одноэтапных операций.
Сложные варианты (стволовая с выраженным искривлением, мошоночная, промежностная) лучше лечить в два, а иногда и в три этапа.
Проблемы хирургического лечения гипоспадии.
В то же время не следует думать, что лечение гипоспадии не представляет сложностей. Мы часто встречаем детей оперированных и 4 и 6 раз без успеха.
Лишние операции отнимают время и здоровье. Это и наркозы, не являющиеся безразличными для ребенка. И утрата драгоценного пластического материала – кожи крайней плоти, из которой лучше всего создавать недостающую часть мочеиспускательного канала.
В нашей практике накоплен самый большой в России опыт современных одно- и двухэтапных корригирующих операций, наилучшим образом зарекомендовавших себя в ведущих зарубежных центрах. Эти методы служат основой при проведении лечения. Проведенные нами оригинальные разработки и модификации техники позволяют использовать индивидуальные особенности пациента для достижения более полного функционального и косметического эффекта и принципиально уменьшить частоту осложнений.
Особое внимание мы уделяем детям и подросткам, поступившим после неудачного лечения, и добиваемся значительных улучшений даже у пациентов потерявших надежду и уставших от безуспешных хирургических операций.
Причины и частота гипоспадии
Причинами гипоспадии являются гормональные сдвиги в организме матери и плода, а также генетические дефекты. Гормональные сдвиги могут быть также генетически запрограммированы, но могут быть и следствием внешних и внутренних воздействий на организм матери и плода. Генетически обусловленные варианты порока составляют в целом более тяжелую группу.
Вопрос о возможных причинах гипоспадии требует отдельного обсуждения. В настоящее время мы ведем большую работу совместно с эндокринологами, генетиками и гинекологами, чтобы более точно ответить на вопросы о причинах рождения детей с гипоспадией и возможности предупреждения подобных дефектов у следующих потомков.
Гипоспадия встречается с частотой от 1:100 до 1:1500 новорожденных мальчиков. Головчатая и венечная гипоспадия встречаются примерно в половине случаев. Стволовая гипоспадия в трети наблюдений. Тяжелые формы гипоспадии встречаются у 10-20 % больных.
После искусственного оплодотворения дети с гипоспадией рождаются чаше в 2-3 раза. Однако по нашим данным прямой связи с самим процессом искусственного оплодотворения не прослеживается, а большее значение имеют особенности беременности, угроза выкидыша, степень зрелости ребенка при рождении и явления гормонального дисбаланса.
Формы гипоспадии
Если искривление кавернозных тел члена выраженное то при оперативном расправлении венечная форма переходит в более тяжелую – стволовую или даже мошоночно-стволовую, что нужно учитывать при планировании операции.
Пеноскротальная форма гипоспадии или мошоночно-стволовая отличается тем, что отверстие уретры расположено на границе мошонки и ствола полового члена.
Промежностная и мошоночная формы гипоспадия нередко сочетаются с неопущением яичек (крипторхизм), что еще больше затрудняет определение пола. Дети страдают тяжелыми комплексами. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.
Индивидуальные отличия у пациентов с гипоспадией заключаются в степени и форме искривления полового члена, вариантах сужения уретры, форме мошонки. Иногда при головчатой и венечной форме порока не отмечается искривления полового члена или расщепления крайней плоти.
Как поставить правильный диагноз при гипоспадии?
Диагностика головчатой, венечной и стволовой гипоспадии у специалистов трудностей не вызывает. При внимательном осмотре большая часть вопросов снимается. Для уточнения наличия сужений в уретре выполняется определение объемной скорости мочеиспускания – урофлоуметрия. При снижении скорости мочеиспускания проводится диагностика всей мочевой системы. Нарушение оттока мочи, вызываемое сужением уретры при гипоспадии, может иметь следствием снижение чувствительности мочевого пузыря, возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Встречаются и комбинированные мочеполовые аномалии.
Сложнее для диагностики тяжелые случаи гипоспадии, особенно когда одно или оба яичка в мошонке отсутствуют. Обязательными в таких случаях являются генетический анализ – определение кариотипа, УЗИ почек, мочевого пузыря и внутренних гениталий. Цистоскопию проводят для диагностики мочеполового синуса. При редких комбинированных пороках проводится магнитно-резонансная томография МРТ. В качестве финальной оценки внутренних гениталий иногда используют лапароскопию. Обследование детей с тяжелыми формами гипоспадии возможно лишь в многопрофильных специализированных центрах.
Сопутствующие аномалии при гипоспадии
Гипоспадия может быть внешним проявлением более тяжелых пороков развития половой системы. Известно более 120 заболеваний включающих гипоспадию как составную часть, требующих углубленной диагностики и комбинированного лечения совместно с эндокринологами, генетиками. Иногда таким детям в раннем возрасте необходима смена пола. Ошибочно выбранный лечебный подход калечит жизнь пациентов, приводит к семейным трагедиям. Лечение таких больных должно проводиться лишь в многопрофильных центрах.
Несколько раз в год нам встречаются пациенты, у которых был неверно установлен пол при рождении. В настоящее время мы наблюдаем 4 мальчиков с гипоспадией, которые воспитывались как девочки. Один из них был девочкой до 16 лет, когда поступил к нам и был поставлен правильный диагноз. Диагностика таких случаев затруднена и требуется детальное, сложное обследование с последующей непростой психологической и хирургической коррекцией.
Чаще всего время для достижения наилучшего результата к моменту поступления у таких пациентов упущено. Таким пациентам в старшем возрасте нередко приходится выполнять операции по смене пола, так как воссоздать половой член достойного размера уже невозможно.
Опасна ли гипоспадия? Почему гипоспадию необходимо лечить в раннем возрасте?
Проблемы, связанные с гипоспадией зависят от возраста пациента. В первые годы возникают жалобы на мочеиспускание – затруднения, или невозможность мочиться стоя. В 3 года ребенок оценивает внешний вид своих гениталий и с этого момента переживает свое отличие от окружающих мальчиков и мужчин. В зрелом возрасте добавляются затруднения или невозможность проведения полового акта. Степень недовольства собой трудно переоценить и многие больные с гипоспадией рано начинают страдать от неврозов и тяжелого хронического стресса, со всеми вытекающими последствиями для самого пациента и окружающих. Неправильное положение отверстия мочеиспускательного канала у пациентов с гипоспадией служит одной из причин бесплодия.
Сегодня с развитием хирургии появилась возможность коррекции гипоспадии уже на первом году жизни. Это наилучший возраст для лечения. Ребенок не понимает, что он находится в больнице. В его памяти не остается следа о заболевании! Только полноценная реконструкция в раннем возрасте надежно избавляет ребенка от тяжелой моральной травмы на всю жизнь.
Нужно ли показывать ребенка с гипоспадией урологу в подростковом возрасте?
При росте полового члена в подростковом возрасте и появлении вторичных половых признаков нередко возникает вторая волна проблем связанных с перенесенными ранее операциями. Нередко усиливается деформация полового члена из-за ограничения роста созданной части уретры или сохранившихся эмбриональных рубцов на кавернозных телах. В уретре могут расти волосы, если сделана она была, хотя бы частично, из кожи мошонки, имеющей в своем составе волосяные фолликулы. На волосах происходит оседание нерастворимых мочевых солей и формирование камней, которые могут служить препятствием при мочеиспускании. Резкое расширение созданной уретры – дивертикул накапливает мочу и проявляется подтеканием мочи после мочеиспускания. Дивертикулы иногда сочетаются с сужениями созданной уретры.
Осмотры лучше проводить в возрасте 13-14 лет. Если с момента операции ко времени осмотра прошло более 10 лет, вполне вероятно, что специалист гипоспадиолог, располагая современными средствами и методами коррекции, найдет возможность решить проблемы пациента. Часто это можно сделать неоперативными методами или просто советом.
Гормональные исследования и анализ спермограммы в возрасте 16-17 лет помогут правильно оценить особенности половой системы у мальчика и его способность к оплодотворению.
Лечение гипоспадии.
В процессе хирургического лечения гипоспадии решается несколько основных задач: 1. выпрямление полового члена и придание ему естественного вида 2. формирование уретры из эластичного пластического материала лишенного волосяных луковиц 3. Формирование головки полового члена. 4. Выведение уретры на верхушку головки с формированием наружного отверстия уретры нормального расположения и формы. При тяжелых формах гипоспадии дополнительно проводится 5. устранение транспозиции и расщепления мошонки.
Сложность хирургического лечения гипоспадии заключается как в достижении хорошей проходимости уретры, так и в формировании полового члена, имеющего нормальный внешний вид, а также в предотвращении возможных послеоперационных осложнений.
Этапы развития методов лечения гипоспадии.
Решением проблемы лечения гипоспадии более века занимались урологи всего мира. В результате были предложены около 200 методик лечения и множество вариантов их использования. До середины 90-х годов 20 века практически в каждой крупной клинике применялись собственные модификации оперативных вмешательств, и в руках авторов они давали неплохие результаты.
Принципиально новый этап в лечении гипоспадии начался в 90 годы с распространением цифровых технологий. На международных урологических конференциях демонстрируются видеоматериалы операций и отдаленные результаты. Многие статьи снабжаются качественными фотоматериалами. Наконец, появилась возможность сравнивать различные подходы к лечению и выбирать действительно лучший способ.
Урологи всего мира обмениваются технологиями и результатами. Сегодня ни один врач не может сказать мой метод лучший. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, сообразуясь с особенностями патологии и интересами больного.
Обезболивание (наркоз или анестезия) операций при гипоспадии.
Наиболее современный вид анестезии при гипоспадии комбинированное обезболивание с использованием местной проводниковой анестезии. Анестезия такими препаратами как маркаин и норопен позволяет достичь полного отключения боли на 6-8 часов. Местные средства уменьшают дозу препаратов общего действия и нагрузку на центральную нервную систему.
Современные принципы операций при гипоспадии.
Выпрямление полового члена
Создание мочеиспускательного канала
Собственные результаты лечения гипоспадии. Оригинальные методики.
В нашей практике в 80-90 годы был пройден романтической этап хирургии, заблуждений и очарования от собственных разработок. Опираясь на полученный опыт, а также в результате общения с коллегами из других стран и стажировки в зарубежных клиниках, мы внедрили наиболее надежные методики, позволяющие в большинстве наблюдений получить совершенные косметические и функциональные результаты.
Оригинальные модификации техники операций позволяют нам в ряде случаев значительно улучшить косметический и функциональный результаты лечения. Так например одним из наиболее сложных этапов операции является формирование головчатой части уретры и особенно наружного отверстия уретры естественного вида.
Собственные результаты операций при гипоспадии
Операции при дистальных формах гипоспадии (головчатой, венечной, стволовой без выраженного искривления полового члена)
Нами накоплен большой опыт использования различных одноэтапных способов коррекции при венечной, стволовой и головчатой гипоспадии. С 2000 г. Мы применяем для дистальных форм гипоспадии собственные модификации одноэтапных операций типа Снодграсс, оцененные по достоинству в последние годы ведущими гипоспадиологами. Эти методики позволяют достичь оптимального функционального и косметического результатов, полностью сохранить эректильную функцию, имея при этом минимальный риск осложнений. Одновременно проводится исправление искривлений и эстетическая коррекция полового члена.
Операции при промежностной и мошоночной формах гипоспадии.
Операции при тяжелых формах гипоспадии наиболее сложны и ответственны. Сохранение и максимальной длины полового члена кровоснабжения и эректильной функции достигается тщательной деликатной техникой и творческим подходом к каждому пациенту.
Нами предложен целый ряд модификаций, направленных на достижение максимального размера полового члена, его нормальной функции, внешнего вида и предотвращение осложений.
Стоит ли использовать одноэтапные операции при сложных вариантах гипоспадии?
Мы видим множество проблем у подростков обращающихся к нам после неадекватных вмешательств, проведенных в раннем детстве.
Главный недостаток одноэтапных вмешательств при сложных вариантах гипоспадии состоит в высоком риске послеоперационных деформаций полового члена (искривлений) за счет укорочения созданной уретры, в результате нарушения кровообращения в перемещенных лоскутах кожи и повышенного рубцевания. От них нет спасения, и выходом является лишь повторная реконструкция.
Как выбрать хирурга и клинику?
Выбор хирурга принципиальный вопрос для родителей ребенка с гипоспадией. Обычно выбор хирурга происходит по наитию, рекомендации или региональному принципу (поближе к дому). В развитых странах обращаются в ближайший крупный стационар, реже в частную клинику.
Однако, у нас самый короткий путь не всегда самый быстрый. Если вам не с кем посоветоваться, то 2-3 консультации у серьезных специалистов рекомендуем провести, чтобы создать себе представление о проблеме. Принципиально найти врача, к которому испытываешь доверие. Это упрощает взаимоотношения и взаимопонимание в процессе лечения.
Пожалуй, лучший способ найти врача состоит в общении с родителями детей уже перенесших операции. Но люди после окончания лечения склонны забывать о решенных проблемах, и потому найти сведущего собеседника бывает трудно.