Гликоген в печени что это такое
Гликогеноз
Организм человека имеет энергетический резерв. Одним из соединений, исполняющих данную роль, является гликоген, который способен быстро распадаться на простейшую глюкозу, питая при этом организм энергией. Печень расщепляет гликоген и трансформирует с помощью определенных ферментов. При недостатке этих специфических ферментов гликоген накапливается в печеночной паренхиме и мышечной ткани. Эта патология называется гликогенозом. Заболевание носит наследственный по рецессивному типу характер и развивается по причине генетической мутации.
Печеночная форма гликогеноза
Данная форма заболевания характеризуется локализацией патологического процесса в соответствующем депонирующем органе.
Течение болезни. Заболевание начинает себя проявлять с 8–9-го месяца жизни. До этого времени ребенок развивается нормально или немного замедленно. Первые признаки характеризуются непроизвольным сокращением мышц конечностей, временной потерей сознания. Приступы гипогликемии наблюдаются в основном утром или в большом промежутке времени между приемами пищи. Их появление можно предотвратить приемом сладкой воды. Осложнить течение гликогеноза могут интеркуррентные заболевания (инфекционные процессы). Первые пять лет считаются наиболее опасными для жизни. С возрастом состояние больного улучшается за счет развития компенсаторных механизмов и реакций приспособления. На умственные способности гликогенозы негативного воздействия не оказывают.
Симптомы. Симптоматические патологии проявляются в различной степени тяжести и зависят от ряда факторов, в том числе от вида недостающего фермента, участвующего в обмене глюкозы. Наиболее характерными считаются следующие симптомы: увеличение печени, селезенки, потеря аппетита, аномалии мышечного тонуса, замедленное физическое развитие, воспаление суставов, высокая утомляемость, образование камней в почках, множественные поражения центральной нервной системы, ощущение затруднения дыхания, увеличение размеров сердца и другие.
Диагностика. При физикальном осмотре врач уделяет особое внимание размеру печени. Если констатируется факт ее увеличения, необходимо сдать кровь и мочу на анализы, чтобы комплексно исследовать липидный обмен, уровень глюкозы. Обязательно проводятся гематологическое и молекулярно-генетическое исследования, позволяющие проанализировать активность ферментов и выявить наличие гликогена в тканях. ДНК-диагностика выявляет мутированные гены.
Лечение. Лечение может быть назначено только врачом. Оно обычно состоит из соблюдения диеты и заместительной терапии. Рацион должен включать до 8 приемов пищи в день (включая ночное время). Метод заместительной терапии направлен на восполнение недостающих компонентов в организме для его нормальной жизнедеятельности.
Фосфоглив* —
1. Настоящая информация основана на исследованиях, проводимых ООО «Ипсос Комкон», и действительна по состоянию на декабрь 2016 года
2. Распоряжение правительства РФ от 28 декабря 2016 г. № 2885-р «Об утверждении перечней жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2017 год»
3. Ивашкин В.Т., Бакулин И.Г., Богомолов П.О., Мациевич М.В. и др., 2017 г.
4. Бакулин И.Г., Бохан Н.А., Богомолов П.О., Гейвандова Н.И. и др., 2017 г.
5. Буеверов А.О., 2014 г.
6. Филимонкова Н.Н., Воробьева Ю.В., Топычканова Е.П., 2013 г.
7. Новикова Т.И., Новиков В.С., 2011 г.
8. Приказ МЗ РФ от 10.11.2011 г. № 1340н «Об утверждении Перечня лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи»
9. Приказ Минздрава РФ от 09.11.2012 N 772н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при других заболеваниях печени»
10. Инструкция по медицинскому применению
11. И.Г. Никитин, И.Е. Байкова, В.М. Волынкина и соавторы, 2009г.
Что такое гликоген, как он влияет на наши тренировки и можно ли увеличить его запасы в организме?
Гликоген – это полисахарид (длинная цепочка углеводов), который хранится в печени и скелетных мышцах и является источником глюкозы в периоды мышечной активности или отсутствия пищи.
В 1920-х годах стало очевидно, что углеводы выступают важным источником топлива для тренировки мышц. Чуть позже было доказано, что концентрация глюкозы в крови связана с утомляемостью во время марафонского бега, и что увеличение потребления углеводов перед забегом и питание по ходу дистанции предотвращали слабость и утомляемость.
Несмотря на эти наблюдения и гораздо более раннее открытие гликогена в 1858 году, связь между содержанием углеводов в рационе, уровнем полисахаридов в мышцах и способностью выполнять больше физической работы подтвердилась лишь в 1960-х годах, когда группа скандинавских ученых воспользовалась методом мышечной биопсии (отсечение небольшого образца ткани для изучения), чтобы установить, что содержание мышечного гликогена оказывает значительное влияние на работоспособность.
Роль гликогена в организме
Способность спортсменов тренироваться день за днем в значительной степени зависит от адекватного восполнения запасов гликогена в организме – процесса, который требует потребления достаточного количества углеводов с пищей и адекватного времени отдыха. Попытка новичков тренироваться несколько раз в день и последующее чувство усталости в том числе связано с исчерпаемостью запасов гликогена, которые дают нам необходимую энергию в процессе тренировок.
При планировании тренировочного процесса важно учитывать не только сами тренировки, но и сбалансированное питание и отдых. Также необходимо понимать, как конкретный вид спорта расходует запасы энергии.
Например, спорт на выносливость (бег, велоспорт, плавание, лыжи) выжигает значительные запасы углеводов и требует особого внимания к правильному питанию после тренировок, особенно длительных и интенсивных.
Где накапливается гликоген и как восполнить его запасы
Гликоген преимущественно накапливается в печени и скелетных мышцах. При этом данные депо (совокупный объем накопленных полисахаридов) выполняют разные функции и по разному питают организм.
Гликоген печени в основном поставляет глюкозу в кровоток во время периодов голодания, а тот, что хранится в скелетных мышцах, обеспечивает глюкозой мышечные волокна во время физической нагрузки. Следовательно, его содержание в печени уменьшается, когда вы долго не употребляете углеводы, а в мышцах концентрация полисахаридов падает после продолжительных и интенсивных тренировок.
Гликоген в печени преимущественно восстанавливается сразу после приема пищи. Этот процесс называется прямым синтезом гликогена.
С мышцами все немного сложнее. Сразу после физической нагрузки мышечные волокна, которые были задействованы в работе, метаболически подготавливаются к быстрому гликогенезу (процессу синтеза полисахаридов из глюкозы). Проще говоря, использование гликогена во время упражнений запускает его синтез в период восстановления.
Когда после тренировки углеводы попадают в организм с пищей, отработавшие на полную мышцы начинают усиленно поглощать глюкозу из еды, заполняя гликогеновые депо. Эта повышенная чувствительность может длиться до 48 часов. Именно поэтому важно после изматывающей тренировки сразу съесть что-то с высоким содержанием углеводов.
Особенно важно правильное питание во время многодневных соревнований, например, в велогонках. Если у спортсмена есть хотя бы 6 часов отдыха между этапами, то употребление углеводов из расчета 1-1,2 г на килограмм веса в час позволит восполнить до 80% опустевших депо к старту следующего отрезка гонки.
Признаки и причины низкого уровня гликогена
Низкий уровень полисахаридов в организме будет выражаться в быстрой утомляемости при выполнении физических упражнений и умственной работе. Решить эту проблему поможет питание, богатое углеводами, и отдых.
Также встречаются метаболические заболевания – гликогенозы, 1 случай на 100-500 тысяч новорожденных. Эти нарушения обмена веществ вызваны дефицитом ферментов, влияющих на синтез гликогена в мышцах и клетках печени. Они проявляются в виде быстрой мышечной утомляемости, судорог при занятиях спортом и даже миопатии (поражениях мышц и нервов).
Можно ли повысить запасы гликогена и как?
Физические упражнения способствуют накоплению гликогена после тренировок. В задействованных в ходе занятий мышцах содержание полисахаридов во время восстановления быстро увеличивается, достигая со временем более высокого уровня, чем до начала тренировок (эффект суперкомпенсации). Соответственно, у регулярно тренирующихся людей запасы гликогена в организме будут выше, чем у нетренированных.
Важно понимать, что продукты питания сами по себе не повышают запасы гликогена, а лишь способствуют его более быстрому восполнению. Именно поэтому для регулярно тренирующихся или занятых физическим трудом людей важно контролировать достаточное содержание углеводов в рационе.
Какие продукты рекомендовано есть?
В первые часы после тренировки употребление продуктов с высоким гликемическим индексом (ГИ), например, сладостей, выпечки, риса или картофеля может ускорить восстановление гликогена в мышцах.
Также в двух исследованиях было доказано, что при недостатке углеводов в рационе прием дополнительных 0,3-0,4 г протеина на килограмм массы тела ускорял восполнение полисахаридов. В некоторых публикациях можно найти доказательства того, что прием креатина положительно влияет на синтез гликогена в мышцах в период отдыха после тренировок.
Еще один важный момент: учитывайте, что избыточное употребление углеводов не ускоряет процесс расширения гликогеновых депо у тренирующихся. Также длительное потребление большого количества углеводов не увеличивает содержание полисахаридов в скелетных мышцах у нетренированных людей. Питайтесь сбалансировано в соответствии с вашими тренировкам.
Гликогенозы – наследственные болезни, в основе которых лежит генетический дефект производства ферментов, принимающих участие в метаболизме углеводов. Характерный общий признак – чрезмерное отложение гликогена в миоцитах, гепатоцитах и других клетках организма. Гликогенозы проявляются симптомами гипогликемии, гепатомегалии, мышечной слабости, печеночной, сердечной, дыхательной и почечной недостаточности. Диагностика включает биохимический анализ крови, морфологическое исследование биопсийного материала мышц и печени, определение активности ферментов, молекулярно-генетические тесты. Лечение основано на лечебном питании, медикаментозной коррекции метаболических расстройств, в ряде случаев требуются операции.
МКБ-10
Общие сведения
Исследование гликогенозов ведется с 1910 года. В 1928-29 годах была описана симптоматика гликогеноза I типа – «болезни накопления гликогена». Лишь в 1952 году удалось выявить ферментный дефект и установить его связь с развитием симптомов. Патогенетические механизмы и способы лечения до сих пор остаются не до конца изученными. К настоящему времени выделено 12 типов гликогенозов, наиболее полно исследовано 9. Распространенность низкая, в среднем составляет 1 случай на 40-68 тысяч населения. Эпидемиологические показатели одинаковы среди представителей обоих полов, но при X-рецессивном наследовании мужчины болеют чаще. Симптомы проявляются в период новорожденности или в раннем детстве, течение чаще непрерывно прогрессирующее.
Причины гликогенозов
Единственным фактором, провоцирующим развитие гликогеновых болезней, является генетический дефект, в результате которого возникает недостаточность определенного фермента, участвующего в обмене глюкозы. Все гликогенозы за исключением IX типа наследуются по аутосомно-рецессивному принципу. Это означает, что мутационный ген расположен на хромосоме, не сцепленной с полом, проявление заболевания возможно только при наследовании мутаций от каждого из родителей – при наличии двух рецессивных измененных генов в аллели. Если дефектным является один ген из пары, то другой – доминантный, нормальный – обеспечивает организм достаточным количеством фермента. Человек при этом становится носителем гликогеноза, но не болеет. В парах, где оба партнера – носители, вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. При гликогенозе типа IX патологический ген локализован в половой X-хромосоме. Гемизиготные мужчины имеют пару XY, всегда больны гликогенозом, передают дефект всем своим дочерям. Вероятность передачи мутации от женщины-носительницы детям обоих полов составляет 50%.
Патогенез
Патогенетическая основа всех гликогенозов – невозможность процесса синтеза и распада гликогена, его накопление в тканях. Гликоген является единственным резервным полисахаридом организма, своеобразным энергетическим «депо» – после приема пищи излишек глюкозы превращается в гликоген печени и мышц, затем постепенно расщепляется обратно до глюкозы. Благодаря этому механизму поддерживается стабильный уровень сахара в плазме крови, клетки и ткани организма непрерывно обеспечиваются энергией. При агликогенозе (0 тип) – отсутствует фермент гликогенсинтетаза, ответственная за производство гликогена. Пациенты страдают от тяжелой гипогликемии.
При гликогеновых болезнях типов 1-11 возникает генетически обусловленная недостаточность какого-либо фермента, катализирующего цепочку глюкоза-гликоген-глюкоза. 1 тип характеризуется дефектом глюкозо-6-фосфатазы и глюкозо-6-фосфаттранслоказы, 2 тип – альфа-1,4-глюкозидазы, 3 тип – амило-1,6-глюкозидазы, 4 тип – D-1,4-глюкано-α-глюкозилтрансферазы, 5 тип – гликогенфосфорилазы миоцитов, 6 тип – крахмалфосфорилазы гепатоцитов, 7 тип – фосфоглюкомутазы, 8 тип – фосфофруктомутазы, 9 тип – киназы фосфорилазы гепатоцитов. Из-за сниженной активности или полного отсутствия фермента гликоген накапливается в мышцах, печени, редко – в других тканях. Изменяется структура и функциональность органов, развиваются различные формы органной недостаточности.
Классификация
С учетом ферментативного дефекта и особенностей клинических проявлений выделяют 12 вариантов гликогенозов, от 0 до XI. Кроме того, описаны случаи комбинированных типов, когда определяется дефицит двух ферментов, а также случаи неидентифицируемых типов, при которых выделить ферментный дефект не удается. Согласно ведущему патогенетическому механизму гликогеновые болезни подразделяются на три больших группы:
Симптомы гликогенозов
Агликогеноз развивается в периоде новорожденности либо раннего детства. Низкое содержание гликогена в печени проявляется резко выраженной гипогликемией натощак. Наблюдается заторможенность, глубокий сон, потеря сознания, бледность кожи, тошнота, рвота, судороги ночью и в утренние часы. Внешне пациенты низкорослые, имеют пониженную плотность костной ткани, повышенный риск переломов. При болезни Гирке (I тип) симптомы дебютируют в первые 4 месяца жизни. Характерен плохой аппетит, приступы рвоты, недостаток веса, увеличение печени, диспропорциональность строения тела – круглое лицо, большой живот, тонкие конечности.
Клинические признаки болезни Помпе (II тип) определяются в течение нескольких недель после рождения. Дети вялые, малоподвижные, с ослабленным сосательным рефлексом, сниженным аппетитом. Гепатомегалия изменяет пропорции тела – живот увеличивается, руки и ноги остаются тонкими. Поражается сердце, легкие, нервная система. Высок риск сердечной и легочной недостаточности. У пациентов с болезнью Форбса (III тип) симптомы слабой и умеренной выраженности. На первый план выходит гипогликемия постабсорбционного периода, гепатомегалия, накопление подкожного жира в области туловища. Ведущие симптомы болезни Андерсена (IV тип)– мышечная слабость, плохая переносимость физической нагрузки, судороги.
Течение болезни Таруи (VII тип) включает непереносимость физической нагрузки, сопровождающуюся тошнотой и рвотой, болезненными спазмами мышц. Поступление глюкозы не повышает способность совершать физические действия. После употребления пищи симптомы обостряются. Наиболее мягкое течение свойственно болезни Хага (IX тип). У больных детей увеличивается печень, задерживается моторное развитие и рост, формируется мышечная гипотония. С возрастом симптомы самостоятельно редуцируются. Гликогеноз X типа крайне редок, характеризуется гепатомегалией, при длительном течении снижается переносимость физических нагрузок. Гликогеноз XI типа сопровождается значительным увеличением печени, задержкой роста и физического развития, рахитом. У подростков нередко наблюдается сокращение объема печени, ускорение роста.
Осложнения
При разновидностях гликогенозов, сопровождающихся гипогликемией, существует риск развития гипогликемической комы. Как правило, выраженное снижение уровня глюкозы в крови происходит при пропуске приемов пищи, особенно после ночного сна (пропуск завтрака). Пациенты испытывают головокружение и судороги, теряют сознание. Тяжелые формы мышечных гликогенозов при продолжительном течении и отсутствии терапии приводят к дистрофии скелетных мышц, сердечной недостаточности. Осложнением некоторых печеночных гликогенозов является цирроз печени.
Диагностика
При подозрении на гликогеноз ребенку рекомендуется консультация врача-генетика, педиатра, гастроэнтеролога, гепатолога. В первую очередь специалист собирает анамнез, проводит клинический опрос и осмотр. Поскольку заболевание передается аутосомно-рецессивным способом, семейные случаи выявляют редко. Распространены жалобы на слабость, апатичность ребенка, бледность и желтушность кожи, отказ от еды или повышенный аппетит, трудности пробуждения утром, тремор, судороги. При осмотре врач отмечает увеличение размера печени, выпирание живота, задержку роста, мышечную гипотрофию, специфическое отложение подкожной жировой клетчатки, ксантомы. Лабораторные и инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз гликогеноза, исключить врожденный сифилис, токсоплазмоз, цитомегалию, патологии печени, болезнь Гоше, миотонию, прогрессирующую мышечную дистрофию, амиотрофии. К обязательным методам исследований относят:
Комплекс диагностических исследований подбирается индивидуально в зависимости от возраста пациента и предполагаемого типа гликогеновой болезни. Может потребоваться молекулярно-генетическая диагностика (секвенирование генов с целью выявления мутации), электромиография, ЭХО-КГ, ОАК, коагулограмма.
Лечение гликогенозов
Специфические методы терапии не разработаны. Патогенетическое лечение проводится консервативно, направлено на устранение гипогликемии, метаболического ацидоза, кетоза, гиперлипидемии, коррекцию дисфункции гепатобилиарного комплекса и желудочно-кишечного тракта. При развитии осложнений (серьезном поражении внутренних органов) выполняются хирургические операции. Медицинская помощь пациентам включает следующие направления:
Прогноз и профилактика
Эффективность терапии, вероятность осложнений и летального исхода зависят от типа патологии. Одни гликогенозы незначительно ухудшают качество жизни больных, компенсируются по мере взросления, другие – не поддаются лечению и неизбежно завершаются смертью. Для снижения риска рождения ребенка с гликогенозом супружеским парам из группы риска – имеющим семейный отягощенный анамнез, детей с подтвержденным диагнозом – требуется медико-генетическое консультирование, пренатальная диагностика.
Гликоген в печени что это такое
Факторы, определяющие выживаемость у пациентов с протоковой аденокарциномой поджелудочной железы
Как повысить частоту обнаружения аденом правых отделов толстой кишки?
Сравнение различных методов дренирования желчного пузыря при остром холецистите
Частота неполной резекции колоректальных полипов. Результаты систематического обзора и мета-анализа
Плюсы и минусы экстренного эндоскопического исследования у пациентов с острым кровотечением из верхних отделов ЖКТ
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит (ИЭ) характеризуется инфекционным поражением клапанов или других областей эндокарда.
ИЭ подразделяется на острый и подострый – в зависимости от скорости проявления и тяжести симтотом.
Клиническая картина имеет следующие особенности:
Существуют следующие методы лечения:
Всероссийская Образовательная Интернет-Сессия
Информация и материалы, представленные на настоящем сайте, носят научный, справочно-информационный и аналитический характер, предназначены исключительно для специалистов здравоохранения, не направлены на продвижение товаров на рынке и не могут быть использованы в качестве советов или рекомендаций пациенту к применению лекарственных средств и методов лечения без консультации с лечащим врачом.
Лекарственные препараты, информация о которых содержится на настоящем сайте, имеют противопоказания, перед их применением необходимо ознакомиться с инструкцией и проконсультироваться со специалистом.
Мнение Администрации может не совпадать с мнением авторов и лекторов. Администрация не дает каких-либо гарантий в отношении cайта и его cодержимого, в том числе, без ограничения, в отношении научной ценности, актуальности, точности, полноты, достоверности научных данных представляемых лекторами или соответствия содержимого международным стандартам надлежащей клинической практики и/или медицины основанной на доказательствах. Сайт не несет никакой ответственности за любые рекомендации или мнения, которые могут содержаться, ни за применимость материалов сайта к конкретным клиническим ситуациям. Вся научная информация предоставляется в исходном виде, без гарантий полноты или своевременности. Администрация прикладывает все усилия, чтобы обеспечить пользователей точной и достоверной информацией, но в то же время не исключает возможности возникновения ошибок.
Гликоген в печени что это такое
Углеводная недостаточность – болезненное состояние, связанное с недостаточным поступлением и усвоением углеводов либо с их интенсивным расходованием.
Так как углеводы играют роль быстрого источника энергии, относительный углеводный дефицит может сопровождать любое физическое перенапряжение и считается вариантом нормы. Уровень углеводов в этом случае быстро восполняется за счет резервов организма без негативных последствий. При длительном дефиците питания, а также при некоторых заболеваниях может развиваться хроническая углеводная недостаточность, последствия которой бывают необратимыми. Наиболее чувствительны к дефициту углеводов клетки нервной и мышечной ткани, которые являются основными потребителями энергии. При нехватке углеводов для восполнения энергии начинают использоваться жиры и даже белок, что может вызывать серьезные изменения в обмене веществ и влиять на работу печени и почек.
Дефицит углеводов, гипогликемия.
Синонимы английские
A Carbohydrate Deficiency, Deficiency Of Carbohydrates.
Симптомы углеводной недостаточности во многом зависят от ее длительности и степени выраженности. При кратковременном падении уровня сахара в крови в периоды физического или умственного перенапряжения могут отмечаться легкая слабость и усиленное чувство голода. Длительный дефицит углеводов, сопровождающийся истощением их запаса в печени, может приводить к нарушению ее функций и развитию дистрофии (нарушению питания тканей).
Основные проявления углеводной недостаточности:
Кто в группе риска?
Общая информация о заболевании
Наряду с жирами и белком углеводы относятся к основным компонентам пищевого рациона. Они удовлетворяют потребность организма в энергии, участвуют в расщеплении жиров и белка.
Многие люди, пытаясь сбросить вес, ошибочно урезают количество углеводов в рационе до минимума, однако полноценная утилизация жиров возможна только при достаточном количестве углеводов.
Основные функции углеводов
Разнообразие выполняемых функций обеспечивается за счет особенностей химического строения углеводов. Принято различать следующие их виды.
Таким образом, для обеспечения потребностей организма в первую очередь расходуются простые углеводы (глюкоза), уровень которых восполняется либо за счет поступления с пищей, либо за счет собственных запасов при расщеплении гликогена. Если же собственный углеводный резерв исчерпан, организм начинает использовать имеющийся жир и белки, поэтому длительная нехватка углеводов приводит к серьезным нарушениям обмена и образованию целого ряда вредных веществ, постепенно накапливающихся в крови. К числу таких веществ относятся продукты неполного расщепления жира: кетоновые тела и ацетон. Этот процесс представляет серьезную опасность и даже может привести к коме. Избыточный расход белка вызывает уменьшение мышечной массы, нарушение целого ряда жизненно важных процессов, таких как продукция гормонов, основных белков крови, пищеварительных ферментов, что чревато тяжелыми формами дистрофии, снижением работоспособности и интеллекта.
Главное проявление углеводного дефицита – это гипогликемия – низкий уровень глюкозы в крови.
Основные причины углеводной недостаточности
а) Приобретенные нарушения чаще всего носят временный характер и устраняются лечением. Наиболее распространенными являются:
б) Врождённые ферментопатии характеризуются отсутствием или низким уровнем отдельных ферментов, отвечающих за расщепление сложных углеводов. Наиболее известным примером является врождённая недостаточность лактазы – фермента, отвечающего за усвоение молочного сахара. Заболевание выявляется у новорождённых и характеризуется вздутием живота, жидким стулом, потерей веса. В качестве лечения предлагается переход на смеси, не содержащие лактозу.
Углеводная недостаточность может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц, входящих в группу риска: страдающих сахарным диабетом, заболеваниями печени, почек, поджелудочной железы. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования.
Дополнительные (инструментальные) методы исследования
Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины углеводной недостаточности и должен определяться лечащим врачом.
Лечение углеводной недостаточности направлено на восстановление уровня углеводов, а в более тяжелых случаях на нормализацию белкового и жирового обмена.
Рекомендуемые анализы