Статьи 

Гликогенный акантоз что такое

admin 0 Comments

Публикации в СМИ

Гликогенозы

Гликогенозы — группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях. Симптоматика возникает вследствие накопления гликогена или его промежуточных метаболитов или из-за недостатка конечных продуктов распада гликогена, особенно глюкозы. Гликоген и некоторые из промежуточных метаболитов, депонированных в тканях, могут быть обнаружены при МРТ. Различия в степени тяжести и возрасте начала клинических проявлений вызваны вовлечением различных изоферментов или других компонентов повреждённых ферментных систем. Частота всех форм болезней накопления гликогена — 1:40 000 населения.

Генетическая классификация и клиническая картина

• Гликогеноз типа 0 (*240600, 12p12.2, ген GYS2 [138571], r ) — недостаточность гликоген синтетазы (КФ 2.4.1.11) печени. Клиническая картина: гипогликемия и гиперкетонемия натощак, судороги, гипергликемия и гиперлактатемия после приёма пищи.

• Гликогеноз типа I(a) (232200, 17q21, Â ) — недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (КФ 3.1.3.9), приводящая к избыточному накоплению гликогена нормальной химической структуры (особенно в печени и почках). Наблюдают значительно чаще других гликогенозов. Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертензия, задержка роста, позднее половое созревание, увеличение живота, аденомы печени, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома, увеличение печени, хронический панкреатит, ксантомы, паукообразные гемангиомы, подагрические тофусы, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный сегментарный гломерулосклероз, мочекислые камни почек, подагрический артрит, геморрагический диатез, лёгочная артериальная гипертензия. Лабораторные данные: недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, гиперлипидемия, гиперурикемия, гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз. Синонимы: фон Гирке болезнь, нефромегалический гликогеноз, фон Гирке ван Кревельда синдром, фон Гирке ван Кревельда болезнь.

• Гликогеноз типа Ib (232220, r ) — мутации гена транспортёра глюкозо 6 фосфата (*602671, 11q23.3). Клиническая картина: диарея, плохой аппетит, болезнь Крона, хронические остеомиелиты, перианальные абсцессы, нейтропения, гипохромная анемия, тромбоцитопения, вторичный амилоидоз, протеинурия, гиперлипидемия.

• Гликогеноз типа Ic (232240, r ) — дефект транспортёра глюкозо 6 фосфата (*602671, 11q23.3). Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертензия, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный гломерулосклероз, задержка роста и полового созревания, опухоли печени (аденомы, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома), увеличение печени, хронический панкреатит, ксантома, ангиома кожи, подагрические тофусы, подагрический артрит, нормальные функции лейкоцитов, лёгочная артериальная гипертензия. Лабораторные данные: дефицит фосфат пирофосфат транслоказы, гиперлипидемия, гиперурикемия, гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз. ЛС (аллопуринол) следует назначать с осторожностью. Течение обычно хроническое прогрессирующее.

• Гликогеноз типа IIb (300257, дефект ассоциированного с лизосомами мембранного белка LAMP2, r ). Клиническая картина: слабость проксимальных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, сердечная недостаточность, АВ-блокада, умственная отсталость. Лабораторные данные: накопление гликогена в лизосомах; активность кислой мальтазы нормальная. Синонимы: болезнь Антополя, болезнь Данона (300257, дефект лизосомного белка LAMP2).

• Гликогеноз типа III (*232400, 1p21, ген AGL, GDE, r ) — недостаточность амило-1,6-глюкозидазы, приводящая к накоплению гликогена ненормальной структуры с короткими внешними цепями в печени и мышцах. Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, гипогликемия, кетоацидоз, мышечная слабость с атрофией мышц, «ангельское» лицо, склонность к кровотечениям (в т.ч. носовым), гипертрофия желудочков на ЭКГ. Синонимы: Кори болезнь, Форбса болезнь, лимитдекстриноз.

• Гликогеноз типа V (*232600, 11q13, ген PYGM, r ) — дефект амилофосфорилазы (КФ 2.4.1.1), вызывающий накопление гликогена нормальной химической структуры в мышцах. Клиническая картина: слабость и атрофия скелетных мышц, мышечные боли при нагрузке, миоглобинурия. Синонимы: МакАрдла–Шмида–Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность, МакАрдла болезнь.

• Гликогеноз типа VI (*232700, 14q21–q22, ген PYGL, r ) — недостаточность амилофосфорилазы (КФ 2.4.1.1), приводящая к накоплению гликогена нормальной структуры в гепатоцитах и лейкоцитах. Клиническая картина: увеличение печени, кетоз, гипогликемия, задержка роста. Синонимы: Гирса болезнь, гепатофосфорилазная недостаточность.

• Гликогеноз типа VII (*232800, 12q13.3, ген PFKM, r ) — миопатии и увеличение печени, обусловленные недостаточностью 6 фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.11). Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, слабость мышц, крампи, гемолиз, лёгкая полицитемия, ретикулоцитоз, умеренная желтуха, желчнокаменная болезнь. Лабораторные данные: недостаточность фосфофруктокиназы мышц, миоглобинурия, гиперурикемия. Синонимы: гепатофосфоглюкомутазная недостаточность, Томсона болезнь.

• Гликогеноз типа VIII (*261750, Xp22.2 p22.1, ген PHKA2, PHK; *311870, Xq12 q13, ген PHKA1, À ) — недостаточность киназы фосфорилазы (КФ 2.7.1.38) в мышцах. Клинические и биохимические расстройства исчезают с возрастом, у большинства взрослых пациентов заболевание протекает бессимптомно. Клиническая картина: увеличение печени, задержка роста, почечный канальцевый ацидоз. Лабораторные данные: недостаточность печёночной киназы фосфорилазы (PHK); мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глутамат-пируват и глутамат оксало-ацетат трансаминаз; гиперхолестеринемия; гипертриглицеридемия; кетонемия на фоне голодания; гиперлактацидемия или гиперурикемия отсутствует. Синонимы: Таруи болезнь, недостаточность киназы фосфорилазы печени и мышц. Примечание: некоторые субъединицы фермента имеют локусы в 16p12.1 p11.2.

• Гликогеноз типа VIIIb (261740, r ) — крайне редкая форма недостаточности фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38), ограниченная мышцей сердца.

• Гликогеноз типа VIIIc (*261750, r ) — недостаточность киназы фосфорилазы (КФ 2.7.1.38) в печени и мышцах. Клиническая картина: увеличение печени, диарея, задержка роста, гипотония мышц, умеренная слабость. Лабораторные данные: недостаточность киназы фосфорилазы в печени и мышцах с накоплением гликогена.

ЛЕЧЕНИЕ • При типах 0, I и III — предотвращение гипогликемии и молочного ацидоза назначением дробных доз углеводов, что позволяет поддержать нормальные уровни глюкозы крови, предупредить развитие молочного ацидоза, гиперурикемии и гиперлипидемии. Кроме того, используют непрерывную подачу высокомолекулярных декстранов через эндоназальный зонд. Аллопуринол назначают для профилактики подагры и уратных камней почек • Ограничение анаэробной нагрузки уменьшает мышечные симптомы типов V и VII • При типе VIII рекомендуют ограничение физической нагрузки и обильное питьё • Эффективных методов лечения других типов нет.

МКБ-10 • E74.0 Болезни накопления гликогена

Код вставки на сайт

Гликогенозы

Гликогенозы — группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях. Симптоматика возникает вследствие накопления гликогена или его промежуточных метаболитов или из-за недостатка конечных продуктов распада гликогена, особенно глюкозы. Гликоген и некоторые из промежуточных метаболитов, депонированных в тканях, могут быть обнаружены при МРТ. Различия в степени тяжести и возрасте начала клинических проявлений вызваны вовлечением различных изоферментов или других компонентов повреждённых ферментных систем. Частота всех форм болезней накопления гликогена — 1:40 000 населения.

Генетическая классификация и клиническая картина

• Гликогеноз типа 0 (*240600, 12p12.2, ген GYS2 [138571], r ) — недостаточность гликоген синтетазы (КФ 2.4.1.11) печени. Клиническая картина: гипогликемия и гиперкетонемия натощак, судороги, гипергликемия и гиперлактатемия после приёма пищи.

• Гликогеноз типа I(a) (232200, 17q21, Â ) — недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (КФ 3.1.3.9), приводящая к избыточному накоплению гликогена нормальной химической структуры (особенно в печени и почках). Наблюдают значительно чаще других гликогенозов. Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертензия, задержка роста, позднее половое созревание, увеличение живота, аденомы печени, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома, увеличение печени, хронический панкреатит, ксантомы, паукообразные гемангиомы, подагрические тофусы, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный сегментарный гломерулосклероз, мочекислые камни почек, подагрический артрит, геморрагический диатез, лёгочная артериальная гипертензия. Лабораторные данные: недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, гиперлипидемия, гиперурикемия, гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз. Синонимы: фон Гирке болезнь, нефромегалический гликогеноз, фон Гирке ван Кревельда синдром, фон Гирке ван Кревельда болезнь.

• Гликогеноз типа Ib (232220, r ) — мутации гена транспортёра глюкозо 6 фосфата (*602671, 11q23.3). Клиническая картина: диарея, плохой аппетит, болезнь Крона, хронические остеомиелиты, перианальные абсцессы, нейтропения, гипохромная анемия, тромбоцитопения, вторичный амилоидоз, протеинурия, гиперлипидемия.

• Гликогеноз типа Ic (232240, r ) — дефект транспортёра глюкозо 6 фосфата (*602671, 11q23.3). Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертензия, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный гломерулосклероз, задержка роста и полового созревания, опухоли печени (аденомы, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома), увеличение печени, хронический панкреатит, ксантома, ангиома кожи, подагрические тофусы, подагрический артрит, нормальные функции лейкоцитов, лёгочная артериальная гипертензия. Лабораторные данные: дефицит фосфат пирофосфат транслоказы, гиперлипидемия, гиперурикемия, гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз. ЛС (аллопуринол) следует назначать с осторожностью. Течение обычно хроническое прогрессирующее.

• Гликогеноз типа IIb (300257, дефект ассоциированного с лизосомами мембранного белка LAMP2, r ). Клиническая картина: слабость проксимальных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, сердечная недостаточность, АВ-блокада, умственная отсталость. Лабораторные данные: накопление гликогена в лизосомах; активность кислой мальтазы нормальная. Синонимы: болезнь Антополя, болезнь Данона (300257, дефект лизосомного белка LAMP2).

• Гликогеноз типа III (*232400, 1p21, ген AGL, GDE, r ) — недостаточность амило-1,6-глюкозидазы, приводящая к накоплению гликогена ненормальной структуры с короткими внешними цепями в печени и мышцах. Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, гипогликемия, кетоацидоз, мышечная слабость с атрофией мышц, «ангельское» лицо, склонность к кровотечениям (в т.ч. носовым), гипертрофия желудочков на ЭКГ. Синонимы: Кори болезнь, Форбса болезнь, лимитдекстриноз.

• Гликогеноз типа V (*232600, 11q13, ген PYGM, r ) — дефект амилофосфорилазы (КФ 2.4.1.1), вызывающий накопление гликогена нормальной химической структуры в мышцах. Клиническая картина: слабость и атрофия скелетных мышц, мышечные боли при нагрузке, миоглобинурия. Синонимы: МакАрдла–Шмида–Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность, МакАрдла болезнь.

• Гликогеноз типа VI (*232700, 14q21–q22, ген PYGL, r ) — недостаточность амилофосфорилазы (КФ 2.4.1.1), приводящая к накоплению гликогена нормальной структуры в гепатоцитах и лейкоцитах. Клиническая картина: увеличение печени, кетоз, гипогликемия, задержка роста. Синонимы: Гирса болезнь, гепатофосфорилазная недостаточность.

• Гликогеноз типа VII (*232800, 12q13.3, ген PFKM, r ) — миопатии и увеличение печени, обусловленные недостаточностью 6 фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.11). Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, слабость мышц, крампи, гемолиз, лёгкая полицитемия, ретикулоцитоз, умеренная желтуха, желчнокаменная болезнь. Лабораторные данные: недостаточность фосфофруктокиназы мышц, миоглобинурия, гиперурикемия. Синонимы: гепатофосфоглюкомутазная недостаточность, Томсона болезнь.

• Гликогеноз типа VIII (*261750, Xp22.2 p22.1, ген PHKA2, PHK; *311870, Xq12 q13, ген PHKA1, À ) — недостаточность киназы фосфорилазы (КФ 2.7.1.38) в мышцах. Клинические и биохимические расстройства исчезают с возрастом, у большинства взрослых пациентов заболевание протекает бессимптомно. Клиническая картина: увеличение печени, задержка роста, почечный канальцевый ацидоз. Лабораторные данные: недостаточность печёночной киназы фосфорилазы (PHK); мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глутамат-пируват и глутамат оксало-ацетат трансаминаз; гиперхолестеринемия; гипертриглицеридемия; кетонемия на фоне голодания; гиперлактацидемия или гиперурикемия отсутствует. Синонимы: Таруи болезнь, недостаточность киназы фосфорилазы печени и мышц. Примечание: некоторые субъединицы фермента имеют локусы в 16p12.1 p11.2.

• Гликогеноз типа VIIIb (261740, r ) — крайне редкая форма недостаточности фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38), ограниченная мышцей сердца.

• Гликогеноз типа VIIIc (*261750, r ) — недостаточность киназы фосфорилазы (КФ 2.7.1.38) в печени и мышцах. Клиническая картина: увеличение печени, диарея, задержка роста, гипотония мышц, умеренная слабость. Лабораторные данные: недостаточность киназы фосфорилазы в печени и мышцах с накоплением гликогена.

ЛЕЧЕНИЕ • При типах 0, I и III — предотвращение гипогликемии и молочного ацидоза назначением дробных доз углеводов, что позволяет поддержать нормальные уровни глюкозы крови, предупредить развитие молочного ацидоза, гиперурикемии и гиперлипидемии. Кроме того, используют непрерывную подачу высокомолекулярных декстранов через эндоназальный зонд. Аллопуринол назначают для профилактики подагры и уратных камней почек • Ограничение анаэробной нагрузки уменьшает мышечные симптомы типов V и VII • При типе VIII рекомендуют ограничение физической нагрузки и обильное питьё • Эффективных методов лечения других типов нет.

МКБ-10 • E74.0 Болезни накопления гликогена

Источник

Как диагностировать и лечить черный акантоз

Гликогенный акантоз что такое. Смотреть фото Гликогенный акантоз что такое. Смотреть картинку Гликогенный акантоз что такое. Картинка про Гликогенный акантоз что такое. Фото Гликогенный акантоз что такое

Гликогенный акантоз что такое. Смотреть фото Гликогенный акантоз что такое. Смотреть картинку Гликогенный акантоз что такое. Картинка про Гликогенный акантоз что такое. Фото Гликогенный акантоз что такое

Первичный прием
ТЕРАПЕВТА
с 25-летнем стажем

ВСЕГО 1800 рублей!

(подробнее о ценах ниже )

Черный акантоз — это название сухих темных участков кожи, которые обычно появляются в подмышечных впадинах, шее или паху. Это может быть признаком основного заболевания, поэтому его необходимо проверить у терапевта.

Причины

Наиболее частой причиной черного акантоза является избыточный вес. Другие причины включают:

Иногда черный акантоз возникает у здоровых людей без каких-либо других заболеваний. Чаще встречается у людей с темной кожей.

Симптомы

Основным признаком черного акантоза являются участки кожи, которые темнее и толще, чем обычно. Они могут появиться на любом участке тела. Чаще всего они встречаются в кожных складках, таких как подмышки, шея или пах. Пятна сухие и напоминают бархат. У некоторых людей также есть крошечные наросты на пятнах. Пятна часто появляются постепенно, без каких-либо других симптомов. Иногда кожа может чесаться.

Риски

Диагностика черного акантоза

Лечение черного акантоза

Как только врач определит, что у вас вызывает данное состояние, он может порекомендовать адекватное лечение. Пятна должны исчезнуть со временем, как только причина будет устранена.

Если у вас сильно избыточный вес, ваш терапевт может порекомендовать постараться сбросить вес.

В зависимости от причины они также могут порекомендовать:

Специального лечения нет. Дерматолог может предложить методы лечения, чтобы улучшить внешний вид кожи, но обычно рекомендуется сначала найти и устранить основную причину.

УслугаЦенаЦена по АкцииЦена по Акции
Прием (осмотр, консультация) терапевта1800 руб.
первичный		1500 руб.
повторный		бесплатный прием при курсе витаминотерапии
Аутогемотерапия550 руб.
1 сеанс		2500 руб.
5 сеансов		5000 руб.
10 сеансов
Процедура ультразвуковой терапии450 руб.
Плазмотерапия4500 руб.
1 сеанс		10500 руб.
3 сеансов		17500 руб.
5 сеансов
Витаминотерапия (курс 10 инъекций)4000 руб.3000 руб.бесплатный прием терапевта
Восстановительный курс капельниц после COVID-19 (Коронавируса)950 руб.
1 сеанс		4050 руб.
5 сеансов		8100 руб.
10 сеансов
Внутривенное капельное введение лекарственных средств (без препаратов, 1 бутылка)800 руб.
1 сеанс		3375 руб.
5 сеансов		6750 руб.
10 сеансов
Внутривенное капельное введение лекарственных средств

(с имеющимися препаратами клиники, 1 бутылка)

950 руб.
1 сеанс		4050 руб.
5 сеансов		8100 руб.
10 сеансов
Внутривенное капельное введение лекарственных средств

(без препаратов, 2 бутылки)

950 руб.
1 сеанс		4050 руб.
5 сеансов		8100 руб.
10 сеансов
Внутривенное капельное введение лекарственных средств

(с имеющимися препаратами клиники, 2 бутылки)

Профилактика

Специфичной профилактики не существует, кроме внимательного отношения к своему здоровью.

Источник

Опухоли пищевода

Доброкачественные опухоли пищевода

Встречаются редко, протекают бессимптомно до определенных размеров, могут выявляться как случайная находка при рентгенологическом исследовании или фиброгастродуоденоскопии. Опухоли могут расти преимущественно в просвет (экзофитные эпителиальные опухоли, полипы) или интрамурально (эндофитные, неэпителиальные опухоли).

Внутрипросветные или эпителиальные:

1. Папиллома (из многослойного плоского эпителия пищевода) — единичные или множественные папилломы имеют четкие, ровные или бугристые контуры с характерным внутренним рельефом (сосочковый, бородавчатый или шагреневый). Иногда выступающие в просвет пищевода папилломы напоминают цветную капусту. Опухоли растут на ножке или широком основании. Врожденные папилломы (папиллярная фиброма из эктопированных клеток) чаще выявляются в раннем возрасте, приобретенные обычно развиваются на фоне хронического эзофагита

2. Аденома (аденоматозные полипы) — из железистого эпителия или в нижней трети пищевода — из эктопированных участков слизистой желудка; чаще встречается в абдоминальном отделе пищевода; бывает на ножке, на широком основании, имеет гладкую поверхность ярко-розового цвета; на длинной ножке — флоттирующая папиллома.

Внутрипросветные опухоли могут осложниться кровотечением.

Опухоли имеют высокий процент малигнизации, поэтому их необходимо удалять.

Внутристеночные, или интрамуральные, являются подслизистыми, выявляются тогда, когда опухоль больших размеров, происходит выбухание слизистой:

• лейомиомы (75% от общего числа внутристеночных опухолей) ;

Внутристеночные опухоли могут осложняться кровотечением, изъязвляться, нарушать нормальную проходимость пищевода вплоть до субстеноза, малигнизироваться.

Лейомиома пищевода — доброкачественная опухоль, которая выявляется в виде выбухающего в просвет округлого образования на широком основании с гладкой поверхностью и четкими границами, которая при инструментальной «пальпации» имеет плотноэластичную консистенцию и легко смещается. Лейомиомы растут в плотно-эластичной капсуле, рост медленный, слизистая оболочка под опухолью хорошо смещается, подвижна (это очень важный диагностический симптом). Как правило, слизистая над образованием не изменена, но в ряде случаев слизистая над опухолью может воспаляться вплоть до эрозирования и изъязвления. При выявлении лейомиомы, если слизистая над опухолью не изменена, биопсия не рекомендуется.

Наблюдать через полгода и впоследствии 1 раз в год в зависимости от характера дисплазии, если производилась биопсия слизистой оболочки, покрывающей опухоль, так как при этом возрастает риск малигнизации.

Если опухоль растет, нарушает проходимость пищевода, изъязвляется, осложняется кровотечением, показано оперативное лечение.

Липома пищевода — размерами до 10 мм, имеет вид уплощенного образования с фестончатыми краями серо-желтого цвета.

Злокачественные опухоли пищевода

Рак пищевода встречается у 5% больных злокачественными опухолями.

Преобладают мужчины пожилого и старческого возраста (80% пациентов старше 60 лет). На долю аденокарциномы приходится 5-10% злокачественных опухолей, а более 90% всех злокачественных опухолей пищевода являются плоскоклеточным раком.

К предрасполагающим факторам относят курение, злоупотребление алкоголем, особенности питания (горячая, жирная пища, копчености), ахалазию кардии, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь, стриктуры, полипы, дивертикулы пищевода.

Эзофагоскопия с биопсией имеет ключевое значение в диагностике злокачественных опухолей пищевода, в том числе для выявления ранних признаков рака и морфологической верификации диагноза.

Ранними эндоскопическими признаками рака пищевода являются локальное утолщение и ригидность стенки, сглаженность складки или складок, выявление участка измененного цвета, контактное кровотечение.

Раки пищевода могут расти как экзофитно, так и эндофитно или иметь смешанный рост.

Для экзофитной формы рака пищевода характерны раковые узлы с неровными краями и грубой поверхностью, на которой наблюдаются кровоточащие изъязвления, некротические массы и фибринозные налеты, сужение просвета. Нередко опухоль изъязвляется и имеет вид кратера с распадом в центре, плотными и ригидными краями.

При эндофитном росте наблюдаются стенозирующий (характерны циркулярное сужение просвета пищевода с ригидными стенками, сглаженность складок, измененная окраска с цианотичным оттенком и контактной кровоточивостью) и инфильтративно-язвенный (сопровождается также плоскими кровоточащими изъязвлениями, создающими картину «рваного рельефа») варианты опухоли.

Во всех случаях выявления злокачественных опухолей пищевода необходима множественная биопсия, особенно на границе опухоли со здоровыми тканями.

Аденокарцинома эндоскопически выглядит следующим образом:

• мозговидно-язвенная форма имеет вид бугристых образований серо-желтого цвета или узлов, похожих на цветную капусту, с геморрагиями и очагами некроза на поверхности; опухоль обычно распространяется вдоль пищевода и деформирует его просвет, имеет тенденцию быстро изъязвляться, а при инструментальной «пальпации» и биопсии определяется ригидность образующих опухоль тканей;

• сосочковая форма представлена разрастающимися полиповидными образованиями красного цвета, деформирующими просвет пищевода; при инструментальной «пальпации» и биопсии ткани опухоли мягкие, отделяются крупными фрагментами, легко и обильно кровоточат;

• фунгоидная, или грибовидная, форма представляет собой одиночный сплющенный узел на широком основании;

• язвенная форма выявляется как язва неправильной формы с несколько приподнятыми и изъязвленными краями, дно язвы неровное, с серо-грязным налетом; при инструментальной «пальпации» и биопсии определяется ригидность дна, краев язвы и периульцерозной зоны.

Плоскоклеточные ороговевающие или базально-клеточные раки обычно растут эндофитно, подслизисто, равномерно циркулярно суживая просвет пищевода, стенка в зоне опухолевого роста ригидная, имеет белесый оттенок, легко контактно ранима, кровоточит.

ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РАКА ПИЩЕВОДА

1. Ранний рак пищевода. Его обнаружение зависит от оценки изменений цвета. И белые, и красные пятна могут быть первым проявлением небольшого рака.

Выделяются следующие типы:

а) белый — приподнятый;

б) красный — эрозивный;

в) смешанный — эрозивный и приподнятый;

г) скрытый (диагностируется только с помощью окрашивания).

2. Более поздние стадии рака пищевода

а) полиповидный «злокачественный полип»;

б) язвенная форма («злокачественное изъязвление»).

• Рак более поздних стадий, неклассифицируемый.

По данным В. Т. Ивашкина и соавт. при эндоскопии рак пищевода I стадии выглядит как небольшое выбухание слизистой оболочки. У больных II стадией рака отмечается ригидность стенки пищевода — она остается неподвижной не только под влиянием пульсаций сердца, аорты,

дыхательных движений, но и при инструментальной «пальпации». Рак III и IV стадии выглядит как бугристая сероватая масса, легко кровоточащая при инструментальной «пальпации». При развитии распада виден кратер с подрытыми краями. Рекомендуется брать биопсийный материал

из не менее чем 5-6 мест из краев кратера.

Саркомы пищевода встречаются в 200 раз реже рака и составляют 8% сарком пищеварительного тракта; эндоскопически делятся на экзоэзофагеальные, интрамуральные (инфильтрирующие), эндоэзофагеальные. Наиболее частыми видами саркомы являются изолированный лимфогранулематоз, ретикулосаркома и лимфосаркома (злокачественные лимфомы), имеющая очаговую и диффузную формы. Реже встречаются фибросаркомы, миосаркомы, меланосаркомы и другие виды сарком.

Саркома пищевода мало отличима от рака, ей более свойственны плоские и многочисленные изъязвления, мягкость консистенции, сохраненная эластичность стенок, меньшая контактная кровоточивость, большая протяженность поражения, отсутствие супрастенотического расширения, яркость цвета.

Более точный ответ дают биопсия и цитологическое исследование биоптата.

Опухоли пищевода могут осложняться кровотечением, нарушением проходимости (стенозом), пенетрацией, перфорацией.

Источник

Вам также понравится

куда не посмотришь всюду степь и такой на полях кавардак

admin 0

реальные пацаны артисты актеры

admin 0

мороженое джелато что это такое

admin 0

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Все права сохранены. © 2025 Информационно-аналитический образовательный портал Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Материалы могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет. 18+.