Глиома хиазмы у детей что это
Глиома хиазмы у детей что это
Глиомы зрительного тракта составляют 3-5% первичных внутричерепных новообразований у детей. Приблизительно 26-36% поражают прехиазмальную часть (зрительные нервы) и 64-74% хиазму и тракты, с вовлечением передней части третьего желудочка или без нее. 90% процентов оптических глиом возникают у детей. Эти опухоли представляют собой типичные пилоцитарные астроцитомы, состоящие из компактных фибриллярных зон с волокнами Розенталя и более рыхлыми областями с микрокистами, либо смешанные астроцитомы и олигодендроглиомы (Rubinstein, 1988). Злокачественные изменения встречаются крайне редко.
От 14% до 36% глиом зрительного тракта возникают у детей с нейрофиброматозом 1 типа. Частота нейрофиброматоза может быть даже выше у пациентов с изолированными оптическими глиомами, достигая 100% в случае двусторонних глиом (Packer et al., 1988а). Глиомы зрительного нерва у детей с нейрофиброматозом 1 типа чаще являются изолированными. В исследовании Listernicket al. (1995) изолированные опухоли зрительного нерва обнаруживались только у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа.
Систематический скрининг на глиомы зрительного нерва у всех пациентов с нейрофиброматозом, вероятно, увеличит частоту этих опухолей. Однако современные рекомендации, основанные на симптомных опухолях, могут быть не применимы к глиомам, выявленным при целенаправленном обследовании пациентов с нейрофиброматозом. Следовательно, скрининг не рекомендован. Согласно некоторым исследователям, глиомы зрительного нерва, возникающие у пациентов с нейрофиброматозом, могут отличаться от глиом у других пациентов, так как имеют кольцевой периневральный рост в субарахноидальном пространстве вокруг нерва, который относительно не поражен, либо вовлечен, но без инвазии.
Клиническая картина глиом зрительных путей зависит от анатомической локализации поражения. Передние поражения, ограниченные зрительным нервом до перекреста, обычно проявляются проптозом (часто поздний признак) и монокулярной потерей зрения, развивающейся в течение 6-12 месяцев. Такую опухоль легко пропустить у детей, приспосабливающихся к постепенной потере зрения (Appleton и Jan, 1989; Baker et al., 2001). При обследовании глазного дна выявляется отек диска зрительного нерва или атрофия зрительного нерва. Для раннего выявления прогрессирования оптических глиом можно применять зрительные вызванные потенциалы (Trisciuzzi et al., 2004).
У детей с задними поражениями, вовлекающими зрительный перекрест или простирающимися назад вдоль зрительной лучистости, потеря остроты зрения является распространенным симптомом. Потеря зрения обычно асимметричная или даже односторонняя и может сопровождаться нистагмом, который часто бывает маятниковым; его не следует путать с врожденным нистагмом. Может возникнуть внезапная потеря зрения, имитирующая неврит зрительного нерва. Ограничение полей зрения варьирует. Симметричная битемпоральная гемианопсия менее распространена, чем асимметричные дефекты поля зрения или центральная скотома с контралатеральным поражением поля зрения.
При обследовании глазного дна обычно выявляется оптическая атрофия, хотя иногда отмечается и отек диска зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва и нистагм указывают на вовлечение хиазмы, тогда как диск с нечеткими границами и потеря зрения указывают на внутриглазничное поражение. При крупных опухолях возможна компрессия третьего желудочка с гидроцефалией, а вовлечение гипоталамуса может привести к преждевременному половому развитию, несахарному диабету, ожирению или, редко, к диэнцефальной кахексии (см. ниже). Сравнение групп пациентов с оптическими глиомами с нейрофиброматозом 1 типа и без нейрофиброматоза показало, что преждевременное половое развитие более распространено у пациентов с нейрофиброматозом, тогда как гидроцефалия имелась только у пациентов без нейрофиброматоза (Listernicket al., 1995).
При обычной рентгенографии в случае опухоли хиазмы определяется J-образное турецкое седло, что не является специфичным признаком. Расширение отверстия зрительного нерва до 6,5-7 мм в диаметре и превышение им размеров контралатерального отверстия более чем на 3 мм свидетельствует об опухоли в зрительном канале. Тем не менее, расширенный канал и даже длинный извитой зрительный нерв не всегда являются следствием опухоли, особенно у пациентов с нейрофиброматозом.
Глиома зрительного перекреста.
Т1-взвешенная МРТ с гадолинием, демонстрирующая интенсивное неравномерное накопление контраста.
Опухоль распространяется в заднем направлении в третий желудочек и в переднем направлении под левую лобную долю.
Визуализация, особенно МРТ, является определяющей в диагностике глиом зрительных путей. КТ высокого разрешения может выявить даже маленькие опухоли в глазнице, однако менее эффективна, чем МРТ в оценке внутричерепного распространения оптических глиом. Спонтанная плотность опухолей хиазмы близка к плотности ткани мозга; после введения контраста обычно появляется гомогенное усиление. Могут выявляться опухолевые кисты и кальцификация. МРТ очень хорошо визуализирует мелкие внутричерепные опухоли; ценными являются мультипланарные реконструкции. Внутриглазничные глиомы хорошо определяются на фронтальных срезах; было отмечено, что МРТ может выявить периневральный арахноидальный глиоматоз, характеризующийся веретеновидной областью высокоинтенсивного сигнала с центральным ядром более низкой интенсивности у пациентов с нейрофиброматозом.
Зрительные вызванные потенциалы обычно имеют больше отклонений у пациентов с хиазмальными глиомами, чем у пациентов с передними опухолями. Тем не менее, распространены ложноположительные результаты, что ограничивает полезность этого метода (North, 1997).
При нейрофиброматозе МРТ часто обнаруживает зоны повышенного Т,-сигнала от базальных ядер, коленчатых тел, зрительных лучистостей и несмежных областей ЦНС. Значение этих областей, называемых гамартомами или «неопознанными яркими объектами» (unidentified bright objects, UBO), остается неясным, однако они обычно не соответствуют распространению опухоли.
Течение оптических глиом в большинстве случаев медленное. Эти опухоли часто диагностируются рано, однако имеют тенденцию оставаться статичными у многих пациентов. Тем не менее, это опухоли, а не гамартомы, и некоторые из них могут иметь быстрое развитие, которое трудно предсказать. Прогрессирование опухоли вероятнее у детей младшего возраста, в то время как прогрессирование у детей старше 6-8 лет, в лучшем случае, встречается редко (Kuenzle et al., 1994). Тем не менее, Listernick et al. (2004) отмечали прогрессию оптической глиомы, ассоциированной с нейрофиброматозом 1 типа, у детей старшего возраста и подростков. По всей видимости, глиомы, связанные с нейрофиброматозом 1 типа, обычно имеют более благоприятный исход. Listernick et al. (1995) выявили прогрессию опухоли всего у 2 из 17 пациентов с нейрофиброматозом 1 типа и у 12 из 19 детей без нейрофиброматоза.
Deliganis et al. (1996) не обнаружили значимых различий между детьми с оптическими глиомами, ассоциированными с нейрофиброматозом 1 типа, и случаями без нейрофиброматоза; соответственная выживаемость составила 93% против 83%, а безрецидивная выживаемость через 7,5 лет составила 81% против 76%, что является статистически не значимой разницей.
Лечение глиом зрительных путей остается спорным (Listernick et al., 2007). Тем не менее, большинство авторов считает, что при бессимптомных опухолях необходимо лишь тщательное наблюдение. При симптомных опухолях хирургический подход к односторонним передним оптическим глиомам дает отличные результаты относительно выживания без осложнений лучевой терапии. Однако некоторые опухоли зрительного нерва могут быть статичными, и резекция должна рассматриваться только после тщательного клинического и радиологического наблюдения, если имеется тяжелое нарушение зрения. Лучевая терапия широко применяется в лечении двусторонних опухолей и глиом хиазмы. Уменьшение опухоли в размерах и улучшение зрения происходят всегда.
Тем не менее, неблагоприятные эффекты облучения на мозг могут быть весьма выраженными: более трети детей с глиомой хиазмы, подвергавшихся лучевой терапии, имели значительные нарушения интеллекта; кроме того, часто возникают и эндокринные нарушения. По этой причине Packer et al. (1988b) предпочли лечить детей младше пяти лет с активной оптической глиомой, используя химиотерапию актиномицином D и винкристином, и наблюдали положительные результаты более чем в 80% случаев. Они пришли к выводу, что химиотерапия может значительно отсрочить необходимость в облучении у детей младшего возраста. В настоящее время применяются другие химиотерапевтические препараты. Для многих пациентов, особенно с нейрофиброматозом, требуется консервативное ведение с тщательным наблюдением.
Общий прогноз при глиомах зрительных путей зависит от локализации и распространенности опухоли (Chan et al., 1998). Прогноз для выживаемости после резекции опухолей, ограниченных зрительным нервом, всегда отличный (Farmer et al., 2002). У пациентов с глиомой хиазмы или зрительного нерва вне зависимости от связи с нейрофиброматозом, общая 10-летняя выживаемость составила 60% (Alvord и Lofton, 1988). Однако это может быть неприменимо к небольшим глиомам, выявленным при нейровизуализации на доклинической стадии. Такие глиомы могут иметь еще более доброкачественное течение, поэтому более предпочтителен консервативный подход.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.12.2018
Глиома хиазмы у детей что это
а) Глиома зрительного нерва. Ювенильные глиомы (пилоцитарные астроцитомы I степени злокачественности по классификации Всемирной организации здравоохранения) представляют собою разрастание астроцитов глии, поддерживающих аксоны. Это наиболее часто встречающиеся внутричерепные опухоли, поражающие зрительные пути у детей. Однако они могут развиваться в любом отделе головного мозга, и выявляются приблизительно у 25% маленьких детей с нейрофиброматозом 1 (NF1), причиной которого является самая частая в общей популяции патогенная мутация с частотой приблизительно 1/3000.
б) Глиомы зрительного пути у детей. Глиомы могут развиваться в любом отделе зрительного пути. Часто отмечается мультифокальность, и поражение хиазмы вслед за развитием опухоли зрительного нерва не обязательно является инвазией. Мультифокальный рост и регресс могут наблюдаться одновременно или в различные периоды времени на одном или на обоих пораженных зрительных нервах, при интактной хиазме, или наоборот.
Поэтому хирургическая резекция дистальной опухоли зрительного нерва не обязательно предотвратит рост опухоли более проксимального отдела. Пациенты с глиомами зрительного нерва должны быть обследованы на предмет глазных симптомов нейрофиброматоза (особенно меланоцитарных гамартом радужки, называемых узелками Sakurai-Lisch), поражения глазницы (нейрофибромы, дефекты клиновидной кости) и кожи (множественные пятна типа «кофе с молоком», нейрофибромы). Также следует осмотреть членов семьи.
Хотя некоторые полагают, что глиомы, развивающиеся на фоне NF1, характеризуются более благоприятным прогнозом для зрения по сравнению со спорадическими глиомами, это впечатление сложилось вследствие разницы между выборками; поскольку большинство сопутствующих NF1 глиом выявляются во время контрольных МРТ при отсутствии у пациентов клинической картины, часто удается обнаружить клинически незначимые опухоли.
С другой стороны, пациенты, не страдающие NF1, обращаются к врачу только при наличии крупного новообразования, вызывающего симптомы. Кроме того, общая выживаемость пациентов с сопутствующими NF1 глиомами ниже; поскольку они являются носителями мутации гена супрессора опухолей NF1, для них характерно развитие, по не вполне ясным причинам, других, происходящих не из нервного гребня, опухолей, особенно сарком мягких тканей и миелогенных заболеваний.
15-летний мальчик с левосторонним экзофтальмом;
диск зрительного нерва левого глаза бледный, отечный, видны оптоцилиарные шунтирующие сосуды.
Обратите внимание на атрофию зрительного нерва на правом глазу.
1. Клиническая картина глиомы зрительного пути у ребенка. Возраст дебюта заболевания варьирует от рождения до 4-12 лет; большое число случаев опухоли проявлялось в возрасте около 20 лет. Поражающие интраорбитальную часть нерва глиомы могут манифестировать осевым экзофтальмом. По не вполне ясным причинам увеличенная часть опухоли склонна изгибаться и смещаться книзу, поворачивая задний полюс глазного яблока вверх: это вызывает появление почти патогномоничного симптома — небольшой экзофтальм у ребенка с гипотропией или ограничением движений глазного яблока вверх. Пациенты постарше могут жаловаться на ухудшение зрения, нарушение цветовосприятия и дефекты поля зрения.
Глиомы хиазмы могут дебютировать немного позже, проявляясь двусторонними нарушениями зрения, хотя они могут выявляться во время обследования по поводу гидроцефалии, диссоциированного нистагма, эндокринной дисфункции или во время лучевых исследований нервной системы у бессимптомных пациентов. В анамнезе обычно упоминается медленно прогрессирующее ухудшение зрения, хотя изредка потеря зрения может быть внезапной вследствие кровоизлияния в ткань опухоли.
Глиомы, асимметрично поражающие хиазму и зрительные нервы, вызывают диссоциированный нистагм, напоминающий spasmus nutans. У детей асимметричный нистагм, особенно при наличии атрофии зрительного нерва, плохой аппетит или гидроцефалия указывают на развитие глиомы хиазмы, возможно, прорастающей в зрительные тракты.
Поражение гипоталамуса, первичное или вторичное, может быть причиной различных эндокринных нарушений. У детей с глиомами хиазмы часто наблюдается преждевременное половое созревание. Также могут развиваться задержка роста и полового созревания, несахарный диабет и ожирение. У младенцев может наблюдаться крайнее низкая масса тела, задержка развития и часто вертикальный или асимметричный ротаторный нистагм, напоминающий spasmus nutans — сочетание, известное под названием диэнцефального синдрома Russell.
При ухудшении зрения может выявляться побледнение диска зрительного нерва. Оптоцилиарные шунтирующие сосуды видны только при расположении опухоли вблизи от глазного яблока, они развиваются вследствие сдавления отечным зрительным нервом центральной вены сетчатки. Однако многие из этих разрастаний глиальных клеток зрительного пути не оказывают значительного влияния на зрительные функции и клинически никак себя не проявляют. Острота зрения не коррелирует с размером или скоростью роста опухоли; зрение может сохраняться при наличии крупной опухоли равномерно прорастающей большой участок зрительного пути, или очень значительно снижаться вследствие локального неравномерного роста или регресса, вызывающего локальную деформацию аксонов.
Следовательно, результаты исследования зрительных вызванных потенциалов обычно неинформативны. При отсутствии нарушений зрения глиомы зрительного пути редко выявляются только на основании результатов офтальмоскопии.
А, Б. Перегиб зрительного нерва. Увеличение диаметра и длины зрительного нерва при разрастании глиальной ткани часто вызывает,
по не вполне ясным причинам, изгиб орбитальной части зрительного нерва книзу, что приводит к умеренному экзофтальму и повороту заднего полюса глазного яблока кверху.
Поэтому клинически небольшой экзофтальм в сочетании с гипотропией у детей является почти патогномоничным симптомом глиомы зрительного нерва.
Также диагностике способствует выявление перегиба при МРТ, который на аксиальном срезе выглядит как дефект зрительного нерва.
На рисунках также изображен глиоматоз периневральной паутинной оболочки, часто наблюдаемый при нейрофиброматозе 1 типа.
2. Лучевая диагностика опухоли зрительного пути у ребенка. Поскольку гамартоматозное разрастание астроцитов происходит в пределах зрительных путей, нормальная форма пораженных структур остается неизменной. Как результат, рентгенологическая картина обычно настолько характерна, что для постановки диагноза не требуется выполнения биопсии. Более того, биопсия сопряжена с риском повреждения глаза или ухудшения зрения, к тому же реактивные изменения паутинной оболочки, окружающей глиому зрительного нерва, могут ошибочно приниматься за менингиому оболочек нерва, что приводит к ошибочному диагнозу.
МРТ является методикой выбора при диагностике и наблюдении. На томограммах выявляется гладкое веретенообразное увеличение зрительного нерва, вариабельно контрастируемое при гадолиниевом усилении. Вследствие мягкой консистенции опухоли и удлинения зрительного нерва вследствие его роста вблизи глазного яблока зрительный нерв обычно изгибается книзу, у детей этот признак помогает дифференцировать глиому от ригидной более редкой, но обычно тяжелее протекающей опухоли — менингиомы оболочек зрительного нерва. Внутриглазничные глиомы зрительного нерва, выявляемые при NF1, также имеют характерный признак: вторичная реактивная пролиферация паутинной оболочки, сопровождающаяся скоплением мукоида в периневральном субарахноидальном пространстве.
Поэтому на Т2-взвешенных томограммах глиом зрительного нерва на фоне NF1 гораздо чаще выявляется зона высокой интенсивности сигнала (соответствующие мукоиду/насыщенному водой содержимому), так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости, окружающей центральный низкоинтенсивный стержень (интраневарльную опухоль). Хиазмальные глиомы отображаются в виде крупной супраселлярной массы с сохраняющимися узнаваемыми контурами в сочетании с диагностически значимым утолщением прилегающих участков зрительного нерва или зрительного пути. Также может поражаться соседний гипоталамус.
При компьютерной томографии (КТ) выявляется аналогичное гладкое веретенообразное расширение зрительного нерва вариабельной контрастности, но небольшое увеличение выявить относительно трудно. Кальцификация при глиоме минимальна и встречается редко, но она является обычным признаком менингиомы. При внутриканальной глиоме отмечается только расширение канала зрительного нерва, стенки его остаются гладкими, тогда как при менингиомах могут развиваться реактивные инфильтративные изменения прилегающей кости.
Рост и регресс мультифокальной опухоли: (А) При МРТ у пятилетнего мальчика с нистагмом и кивательными движениями головы выявлено увеличение хиазмы, более выраженное слева.
(Б) Изменения хиазмы сопровождаются двусторонним утолщением зрительного нерва, более выраженным слева.
Хорошо заметное низкоинтенсивное кольцо, более широкое слева, окружает высокоинтенсивный центральный стержень, это так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости.
(В) При МРТ через пять лет выявляется выраженное спонтанное уменьшение размеров хиазмальной части опухоли, теперь ее левая часть меньше правой.
Хотя нистагм исчез, сохраняется поражение зрительного нерва, острота зрения составляет 20/20 OD и 20/400 OS.
(Г) Еще через три года при МРТ с контрастированием определены нормальные размеры и плотность хиазмы.
(Г, Д) Однако сохраняются без изменений выраженное увеличение размеров и изгиб книзу обоих зрительных нервов.
На правом глазу определяется остаточная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения, поля зрения и цветовосприятие в пределах нормы,
но на левом глазу имеется выраженная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения снизилась до счета пальцев с расстояния двух футов, несмотря на регресс и нормализацию размеров хиазмальной части опухоли.
(Е) Еще через три года при МРТ с обеих сторон выявляется выраженное уменьшение гиперплазии орбитальной периневральной паутинной оболочки, зрительные функции на прежнем уровне.
Все же ложный симптом цереброспинальной жидкости сохраняется, при генетическом обследовании мальчика и его семьи не выявлено данных за NF1. 
Постнатальный рост и регресс опухоли.
(А) У этого мальчика в трехмесячном возрасте при нормальной остроте зрения, но наличии множественных пятен типа «кофе с молоком» при МРТ не выявлено патологии хиазмы и зрительных путей.
(Б) Однако, через два года при МРТ обнаружен рост крупного контрастного образования в пределах границ хиазмы.
Также выявлено двустороннее поражение зрительных нервов, на некоторых томограммах распространяющееся дистальнее верхушки глазницы.
Тем не менее, острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал, несмотря на признаки атрофии диска зрительного нерва на левом глазу.
(В) Еще через два года на МРТ отмечается выраженное уменьшение размера опухоли, фактически без усиления контрастности. Острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, ребенок оставался здоровым и бодрым. Спонтанный регресс глиомы зрительного нерва у 14-летней девочки.
(А) При МРТ выявляется веретенообразное утолщение левого зрительного нерва, дающее гиперинтенсивный и гомогенный сигнал, тянущееся от глазного яблока до хиазмы,
с изгибом зрительного нерва книзу, что создает впечатление его дефекта. Имеется левосторонний экзофтальм и расширение левого канала зрительного нерва.
(Б) При МРТ выявляется значительное увеличение внутриглазничной части левого зрительного нерва, с выраженным гомогенным усилением сигнала.
(В) МРТ через один год. Определяется уменьшение в размерах опухоли зрительного нерва по всей ее длине, сопровождающееся уменьшением интенсивности сигнала. Левосторонний экзофтальм разрешился.
(Г) На МРТ видно явное уменьшение диаметра зрительного нерва и лишь остаточное усиление сигнала в центральной зоне.
Этой девочке планировалось проведение лучевой терапии, но за неделю до начала лечения у нее было выявлено улучшение зрения.
Запланированные сеансы лучевой терапии были отменены, поскольку в течение года острота зрения улучшилась от счета пальцев с 4 футов до 20/15.
Если бы начало курса лучевой терапии было запланировано на неделю раньше, улучшения были бы ошибочно отнесены на счет эффектов проводимого лечения (пациентка Johns Hopkins Hospital).
Казуистические наблюдения уменьшения объема опухоли после лучевой или химиотерапии, особенно через длительное время после окончания терапии, вероятно, являлись следствием феномена спонтанного регресса. 
Глиоматоз периневральной паутинной оболочки.
Гиперпластические ткани мягкой оболочки и субарахноидального пространства формируют вокруг атрофичного зрительного нерва плотную массу, которая может симулировать менингиому.
Периферической границей нерва является собственно паутинная оболочка, которая сама по себе остается интактной.
Этот феномен можно объяснить высоким содержание белка и факторов роста в скапливающемся в субарахноидальном пространстве экссудате, который служит питательной средой для клеток соединительной ткани.
Такое разрастание может быть выраженным, если имеется склонность к разрастанию нервной ткани или оболочек нерва, например, при мутации гена супрессора опухолей при NF1.
Высокое содержание в этой ткани воды при Т 2-взвешенной МРТ создает так называемый «ложный симптом ЦСЖ», который, в свою очередь,
считается рентгенологическим симптомом NF1-ассоциированной глиомы зрительного нерва, хотя и не специфичным.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Глиома хиазмы
Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.
МКБ-10
Общие сведения
Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет. Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.
Развитие глиомы хиазмы у детей и лиц молодого возраста делает ее своевременную диагностику и эффективное лечения важной задачей, над решением которой совместно работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.
Анатомия хиазмы
Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.
В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.
Симптомы глиомы хиазмы
Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек. Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста. В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).
Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.
Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону. В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения). Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).
Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.
Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.
Диагностика глиомы хиазмы
Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза. Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли. В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.
Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга. При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции. В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9 мм.
Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса. Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и др.). Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.
Лечение глиомы хиазмы
Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии. С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита. Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.
Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.
Прогноз глиомы хиазмы
Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.