Глс что это в медицине

Гепатолиенальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Печень в организме человека играет важную роль. Это «химическая лаборатория», которая очищает кровь перед тем, как она попадет во все другие органы. От качества работы печени зависит состояние всего организма. Существует большое количество патологий, связанных с отклонениями в функционировании органа, но мы рассмотрим одну из них – гепатолиенальный синдром. Как проявляется заболевание, каковы причины и лечение? Об этом далее.

Что собой представляет патология

Гепатолиенальный синдром, или ГЛС – это заболевание, при котором наблюдается увеличение печени и селезенки в размерах. Поражение одновременно двух органов объясняется их анатомической и физиологической схожестью. Оба органа принимают участие в формировании специфического иммунитета, лимфооттока, системной воспалительной реакции.

Данная патология часто является следствием нарушения циркуляции крови в системе воротной вены печени и хронических заболеваний гепатобилиарной области.

Классификация патологии

Для данного заболевания в медицинских кругах нет общепринятой классификации. При постановке диагноза опираются на следующие признаки:

Стадии развития ГЛС

Имеет место разделение патологии на стадии с учетом некоторых характеристик:

Чем раньше обнаружить отклонения в функционировании органов, тем эффективнее будет лечение, и тем скорее можно будет справиться с патологией.

Провоцирующие факторы развития патологии

Если поставлен диагноз «гепатолиенальный синдром», патофизиология такова, что заболевание начинает себя проявлять при хронических отклонениях в работе печени и желчного пузыря. Выделяют ряд заболеваний и состояний, которые также могут сопровождаться ГЛС. Их можно разделить на несколько групп.

Гепатолиенальный синдром: симптомы

При данной патологии происходит одновременное увеличение в размерах печени и селезенки. На первых этапах развития недуга селезенка при пальпации не прощупывается, а печень может выступать из-под ребра на 2 см. При прогрессировании заболевания печень увеличивается до 4 см, на 2 см выступает селезенка у нижнего левого ребра.

Когда болезнь переходит в тяжелую стадию, симптомы зависят от патологии, спровоцировавшей гепатолиенальный синдром.

Если причиной являются хронические патологии селезенки и печени, то появляются следующие признаки:

Если провоцирующим фактором стали глистные инвазии, то налицо признаки интоксикации организма.

Заболевания кроветворной системы приводят к появлению слабости, бледности кожных покровов, увеличению лимфатических узлов.

При нарушенном метаболизме имеет место недостаток обмена белков, нарушается работа органов эндокринной системы.

Диагностика заболевания

Если имеет место гепатолиенальный синдром, дифференциальная диагностика осуществляется на основе анамнеза, лабораторных исследований и патогенеза. Не должен проигнорировать врач такую важную процедуру, как осмотр пациента: путем перкуссии определяется степень выраженности заболевания и характер изменений с внешней стороны органов.

Для уточнения диагноза проводятся следующие исследования и анализы:

Необходимо учитывать, что как такового лечения гепатолиенального синдрома не существует, необходимо избавиться от спровоцировавших его патологий.

Лечение ГЛС

Терапия основного заболевания проводится, как правило, в стационаре. Успешность лечения в некоторой степени зависит от сестринской помощи при гепатолиенальном синдроме. Медсестра должна строго следить за рационом питания пациента, соблюдением личной гигиены, особенно если имеет место кожный зуд. Если больной не соблюдает рекомендации доктора, то грамотная медицинская сестра может провести с ним беседу о возможных осложнениях заболевания.

ГЛС у детей

Увеличением селезенки и печени страдают не только взрослые. Этот недуг не обходит стороной и детей. Часто пациентами становятся малыши до трех лет. Это можно объяснить тем, что их органы еще не до конца сформированы, кроме того, следует учитывать возрастные особенности детского организма. Спровоцировать увеличение органов могут следующие факторы:

Диагностические процедуры и терапия не отличаются от таковых у взрослых пациентов. Госпитализируют, как правило, малышей с тяжелой формой заболевания, в остальных случаях показано наблюдение у врача.

Профилактика заболевания

Если патология не связана с врожденными заболеваниями или состояниями, то предупредить развитие ГЛС вполне возможно. Профилактические меры включают:

Несмотря на то что гепатолиенальный синдром не является самостоятельной патологией, требующей специального лечения, нельзя считать, что избавиться от него невозможно. Да, терапия собственно синдрома практически бессмысленна, но, выявив причину заболевания, можно распрощаться с симптомами ГЛС.

Не стоит заниматься самолечением. Сейчас в аптечных киосках можно приобрести лекарства, облегчающие или устраняющие практически любую симптоматику, но они не избавляют от самого заболевания. При приеме лекарственных средств клиническая картина смазывается, врачу сложно поставить точный диагноз, а от этого зависит ваше выздоровление. Так разве стоит рисковать здоровьем? Может, лучше при появлении неприятных симптомов сразу обратиться к специалисту? Будьте здоровы!

Источник

Гепатолиенальный синдром: причины, проявления, диагностика, терапия

Гепатолиенальный синдром (ГЛС) − печеночно-селезеночная патология, представляющая собой совокупность клинических признаков, возникающих при увеличении органов и их дисфункции. Воспаление печени и селезенки — ответная реакция на воздействие различных негативных факторов: инфекции, интоксикации, травмы. Данный недуг не выделяют в отдельную нозологию. Синдром возникает у больных, страдающих различными соматическими и инфекционными заболеваниями.

Несмотря на то, что синдром является проявлением общесистемных заболеваний, он имеет свои собственные патогенетические и симптоматические особенности. ГЛС относится к полиэтиологическим патологиям. Чаще всего его причинами становятся болезни органов гепатобилиарной системы, сердечно-сосудистые и гематологические расстройства.

В развитии ГЛС выделяют четыре стадии:

Если боль при ГЛС сохраняется в течение месяца, ставят острую форму патологии. Когда этот срок достигает трех месяцев, говорят о подострой форме. Если признаки синдрома периодически появляются и исчезают на протяжении более длительного времени, значит, у больного хроническая форма болезни.

Этиологические факторы

Гепатолиенальный синдром является клиническим проявлением целого ряда заболеваний.

Существуют различные экзогенные и эндогенные факторы, оказывающие негативное воздействие на работу органов гепатобилиарной зоны и приводящие к развитию синдрома:

У детей ГЛС возникает чаще всего. Его причинами являются: острые инфекции, наследственные патологии, гемолитическая болезнь новорожденного. Патология обычно развивается у малышей до трех лет. Паренхима селезенки и печени у деток недостаточно дифференцирована, соединительнотканные волокна слабо развиты. Сочетание негативных факторов с врожденной структурно-функциональной слабостью оказывает непосредственное влияние на развитие синдрома.

Симптоматика

Основным проявлением синдрома является увеличение селезенки и печени, сопровождающееся их дисфункцией. Гепатоспленомегалия может быть выражена незначительно или максимально. При крайней степени поражения печень и селезенка перестают нормально работать.

Пальпаторно определяется консистенция органов. Она также варьируется от мягкой или средней плотности до плотной каменистой структуры. Мягкая консистенция органов — признак острого инфекционного поражения, высокая плотность — хронических инфекции, каменистая — онкопатологий и гельминтозов.

Увеличение воспаленных органов и изменение их консистенции — объективные признаки, обнаруживаемые врачом при физикальном обследовании. Клиническую картину синдрома также составляют субъективные симптомы.

Выделяют три степени тяжести ГЛС:

Больные жалуются на болезненность и дискомфорт в правом подреберье, диспепсические явления, кожный зуд, пожелтение кожи и склер, лихорадку, похудение, отеки, слабость, вялость, утомляемость. Неспецифические симптомы связаны с нарушением дезинтоксикационной функции печени и обменных процессов. Эти признаки возникают при воспалении печени любой этиологии или после контактирования с инфекционными больными. Причинами синдрома с подобными общими симптомами также являются: травматическое повреждение, операция, злоупотребление алкоголем, прием лекарств, оказывающих токсическое воздействие на гепатоциты.

Гепатолиенальный синдром в тяжелых случаях сопровождается появлением отеков и разрастанием плотной фиброзной ткани. Паренхима пораженных органов отекает, инфильтрируется лимфоцитами, прорастает соединительнотканным волокнами. В ней отмечается пролиферация и гиперплазия макрофагов. Дисфункция печени и селезенки со временем приводит к нарушению обмена веществ, диспигментации, гиперферментемии, изменению протеиновой фракции плазмы, снижению количества форменных элементов крови, эндокринным расстройствам.

Диагностика

Диагностика печеночно-селезеночного синдрома не вызывает трудностей у специалистов. Основная цель диагностических мероприятий – определение первопричины недуга, стадии процесса и степени поражения воспаленных органов.

Врачи составляют общую картину заболевания, выявляют процессы, повлекшие дисфункцию печени и селезенки, а затем назначают соответствующую терапию. Они выслушивают жалобы, собирают анамнез, изучают клинику. Заподозрить патологию можно даже во время визуального осмотра больного. Гепатоспленомегалию обнаруживают пальпаторно или перкуссионно. Для подтверждения предполагаемой болезни необходимо провести подробное обследование пациента с использованием различной специализированной аппаратуры.

Лабораторные испытания и инструментальные методики, позволяющие выявить деструкцию и дисфункцию органов:

Особого внимания требуют результаты «печеночных» тестов, включающих определение количества общего белка в крови, глюкозы, щелочной фосфатазы, протромбина, билирубина, холестерина, АЛТ и АСТ. С помощью УЗИ и КТ можно определить точные размеры органов и их строение. Пункционная биопсия – процедура взятия ткани органа для прижизненного гистологического анализа. Все эти данные очень важны для проведения дифференциальной диагностики.

снимок КТ: массивная гепатоспленомегалия

Лечение

Чтобы избавить от ГЛС, необходимо выявить и вылечить основное заболевание, ставшее его причиной. Правильная и своевременная диагностика − половина успеха. Специалисты выбирают тактику лечения после того, как точно будут знать, что спровоцировало развитие синдрома.

Лечение ГЛС комплексное. Оно включает диетотерапию, медикаментозное воздействие, соблюдение личной гигиены, ведение здорового образа жизни. Проводят терапевтические мероприятия в гастроэнтерологическом отделении стационара.

Специалисты назначают лекарственные препараты индивидуально каждому больному, учитывая этиологию синдрома:

Больным назначают специальную диету, исключающую употребление жирной и жареной пищи. Это лечебный стол №5. Основные принципы диетотерапии: полноценное содержание белка и незначительное уменьшение углеводов; приготовление пищи на пару или путем запекания, тушения; употребление богатых клетчаткой продуктов — овощей и фруктов; ограничение соли; исключение холодных блюд, а также продуктов, содержащих консерванты, усилители вкуса, экстрактивные вещества, стимуляторы секреции пищеварительного сока.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие ГЛС:

Гепатолиенальный синдром легко можно вылечить, если правильно определить его причину. В противном случае прогноз патологии становится плачевным. У больных, не полностью обследованных или неадекватно пролеченных, развиваются опасные для жизни осложнения – цирроз печени, тромбофлебит вен, холецистит. Помочь таким пациентам может лишь трансплантация органа. ГЛС опасен тем, что о его наличии узнают, когда болезнь приобретает тяжелый характер. Если на первых стадиях пациенты остаются трудоспособными и физически активными, то в дальнейшем при прогрессировании недуга они становятся инвалидами.

Видео: о гепатомегалии и спленомегалии

Источник

Гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром — это патологическое состояние, при котором печень и селезёнка увеличиваются в размерах. То, что аномально растут в размерах оба органа одновременно, неудивительно: ведь они тесно связаны через систему воротной вены, через общий лимфо- и кровоток, а также посредством нервов ( это называется иннервация).

Также это состояние может быть обозначено как гепатоспеленомегалия или синдром. Это не конкретное заболевание само по себе. ГЛС служит проявлением других болезней, поэтому не имеет специфического лечения.

Основные причины ГЛС

Наиболее часто одновременное увеличение печени и селезёнки диагностируется при разного рода поражениях печени, при инфекционных заболеваниях или патологических состояниях, которые характеризуются повышением давления в системе воротной вены. Это состояние может возникать на фоне таких болезней, как:

Гепатолиенальный синдром часто наблюдается у детей раннего возраста, когда возникает под влиянием факторов. Это обусловлено незрелостью паренхимы внутренних органов у малышей и повышенной их восприимчивостью к системному влиянию инфекций. В возрасте до трёх лет основными причинами развития патологического состояния могут являться:

Точную причину патологических изменений может определить только врач. Он проведёт подробную диагностику и подберёт схему терапии. Прогноз зависит от правильно выбранной тактики лечения.

Возможно ли возникновение гепатолиенального синдрома при инфекционных заболеваниях

Печень и селезёнка — одни из основных органов, участвующих в защите организма при инфекционных заболеваниях. Печень может поражать большое количество вирусов:

Паразитарные заболевания тоже поражают печень, к наиболее распространённым относятся эхинококкоз и описторхоз. Вирусы, попадая в организм, поражают лимфоретикулярный аппарат, к которому относится печень, селезёнка, периферической крови; это провоцирует увеличение лимфоидной ткани печени и селезёнки. Органы могут достигать больших размеров, описаны даже случаи разрыва селезёнки на фоне инфекционного заболевания.

Диагностировать увеличение достаточно просто, так как органы, увеличенные в размере, хорошо поддаются пальпации. Подтвердить увеличение можно с помощью ультразвуковой диагностики.

Особенности современной классификации

Общепринятой классификации ГЛС нет. На практике врачи иногда выделяют такие разновидности гепатоспленомегалии:

Однако эти классификации не приняты международным врачебным сообществом.

Гепатолиенальный синдром: симптомы

Клиническая картина зависит от проявлений основного заболевания: насколько тяжело оно протекает и насколько нарушило функции разных систем в организме. Непосредственно для гепатоспленомегалии характерными являются:

Общее состояние пациента на начальных стадиях возникновения патологических симптомов не нарушается или изменяется незначительно. Позже может наблюдаться слабость, утомляемость. В анализах крови при этом будут отмечаться признаки нарушения функционирования селезёнки: лейкопения и анемия.

Если первопричина аномального роста органов — заболевания печени (а это обычно цирроз), то у пациентов могут отмечаться:

При инфекционной патологии увеличение печени и селезёнки происходит наряду с повышением температуры тела до 39 С и выше, ознобами, слабостью, потливостью. Остальные симптомы зависят от поразившей организм инфекции.

Патологии крови у больных проявляются ; для них свойственна бледность кожных покровов, астения, плохое самочувствие, выраженная склонность к частым вирусным инфекциям. Также часто появляется ночная потливость, повышение температуры тела от небольших цифр (37,5°С) до высоких значений (до 39°С и выше). Разобраться в причине появившихся жалоб и назначить лечение должен врач.

Как проявляется гепатолиенальный синдром у беременных

Существует ряд заболеваний печени, который встречается у беременных женщин, но далеко не каждый из них сопровождается развитием гепатолиенального синдрома. Остановимся на наиболее частом из них: на хроническом гепатите. Хронический гепатит — заболевание, которое может быть вызвано множеством факторов:

Для хронического гепатита, помимо гепатолиенального, характерно также развитие ряда других синдромов: диспепсического, астеновегетативного, холестатического, геморрагического.

Для гепатолиенального синдрома характерны:

Развитие гепатолиенального синдрома во время беременности требует незамедлительного обращения за медицинской помощью, так как данное состояние является угрозой жизни матери и ребенка.

Современная диагностика

Гепатолиенальный синдром первоначально можно определить даже на первом приёме у врача, если органы увеличены сильно. С этой целью специалист проводит первичный осмотр пациента и пальцами прощупывает границы внутренних органов (так называемая процедура пальпации). Врач поймёт, если печень и селезёнка увеличены в размерах.

Для более детального исследования и выяснения причин недуга врач назначает дополнительных обследования, среди которых:

Современные методы диагностики позволяют не только определить характер и степень тяжести нарушений при гепатоспленомегалии. С их помощью врачам удаётся определить первопричину патологии. Таким образом складывается полная клиническая картина, без которой невозможно эффективное лечение.

Как лечить ГЛС

Лечение гепатолиенального синдрома заключается в устранении основного патологического процесса, который привёл к увеличению печени и селезёнки. То есть оно является полностью симптоматическим и проводится в зависимости от диагноза пациента.

Бывает, что у человека выявляют изолированную гепатоспленомегалию. Это значит, что других признаков отклонений найти не получилось и видимых причин нарушения тоже нет. В таком случае пациента рекомендуется наблюдать на протяжении трёх месяцев, а затем снова провести обследование. Если печень и селезёнка продолжают увеличиваться, больного обычно госпитализируют в стационар для дальнейшего определения причин изменений.

Таким образом, при ГЛС пациенту могут быть назначены:

Гепатолиенальный синдром: рекомендации

Если врач сказал, что вы находитесь в группе риска по развитию ГЛС, то уделите особое внимание состоянию своего здоровья. Придерживайтесь рекомендаций, данных врачом по поводу лечения заболевания, которое привело к увеличению печени и селезёнки.

Кроме того, придерживайтесь принципов здорового образа жизни:

Помните, что любое заболевание всегда легче предупредить, нежели потом с ним бороться. Поэтому не стесняйтесь периодически посещать врача и сдавать назначенные анализы. Ведь это поможет вовремя заподозрить наличие болезни и направить максимум усилий для её устранения на раннем этапе, пока нет осложнений.

Как лечить гепатолиенальный синдром у детей?

У детей гепатолиенальный синдром встречается гораздо чаще, чем у взрослых: это связано с особенностями роста и формирования детского организма. У взрослых чаще всего гепатолиенальный синдром возникает как осложнение заболеваний печени, связанных с приёмом алкоголя или с вирусными гепатитами. У детей причин для этого гораздо больше:

Наиболее часто гепатолиенальный синдром встречается у детей первых трёх лет жизни в связи с инфекционными заболеваниями и новообразованиями. У детей до года гепатолиенальный синдром встречается в связи с врождёнными инфекциями.

Так как список причин, вызывающих гепатолиенальный синдром у детей, достаточно велик — то и лечение будет соответственно различное, направленное на лечение основного заболевания. Учитывая разнообразие заболеваний в детском возрасте, в том числе и врождённых, мы видим, что важную роль играет своевременное обращение за медицинской помощью.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья опубликована: 2019-07-28

Статья обновлялась в последний раз: 29.07.2019

Не нашли то, что искали?

Попробуйте воспользоваться поиском

Бесплатный путеводитель по знаниям

Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Думаете, что умеете пить?
Пройдите тест, проверьте себя!
268986 человек прошли опрос, но только 2% ответили на все вопросы верно. Какая оценка будет у вас?

Источник

Глс что это в медицине

Поиск

Гепатолиенальный синдром в практике педиатра

М.Н. КАНКАСОВА, О.Г. МОХОВА, О.С. ПОЗДЕЕВА

Ижевская государственная медицинская академия, 426034, г. Ижевск, ул. Коммунаров, д. 281

Канкасова Маргарита Николаевна ― кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских инфекций, e-mail: [email protected]

В статье представлены основные причины развития гепатолиенального синдрома у детей и клинико-лабораторные особенности при различных заболеваниях. Отмечено, что наибольшая распространенность ГЛС отмечается у детей до 3-х лет, нозологическая структура ― различна в зависимости от возраста. Изложен алгоритм диагностики гепатолиенального синдрома. Подчеркнута роль комплексной оценки анамнеза, анализа клинических данных со стороны всех органов и систем, важность применения адекватного комплекса лабораторно-инструментальных методов исследования.

Ключевые слова: гепатолиенальный синдром, дети, клиника, диагностика.

M.N. KANKASOVA, O.G. MOKHOVA, O.S. POZDEEVA

Izhevsk State Medical Academy, 281 Kommunarov Str., Izhevsk, Russian Federation, 426034

Hepatolienal syndrome in the practice of a pediatrician

Kankasova M.N. ― Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Children’s Infections, e-mail: [email protected]

The article presents the main causes for hepatolienal syndrome in children and clinical-laboratory features in various diseases. It is highlighted that the maximal prevalence of HLS is observed in children younger than 3 y.o., and its nosoogical structure is different depending on the child’s age. The algorithm of HLS diagnostics is described. The role of comprehensive evaluation of anamnesis is stressed, as well as the clinical data of all organs and systems analysis, and the significance of using a relevant complex of laboratory research methods.

Key words: hepatolienal syndrome, children, clinics, diagnostics.

Гепатолиенальный синдром (ГЛС) ― сочетанное увеличение печени и селезенки, обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов. Это объясняется тесной связью этих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов [1]. Как самостоятельная нозологическая форма ГЛС не существует, это синдром, который встречается при многих заболеваниях и является поводом для углубленного обследования ребенка с целью выяснения причин. У детей гепатолиенальный синдром встречается чаще, чем у взрослых, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями растущего организма, своеобразием реакции системы мононуклеарных фагоцитов на повреждающий фактор. ГЛС встречается при острых и хронических заболеваниях печени, инфекционных и паразитарных заболеваниях, некоторых болезнях нарушения обмена веществ, новообразованиях, врожденных и приобретенных заболеваниях сосудов портальной системы, системных заболеваниях крови, болезнях сердечно-сосудистой системы [1, 2, 3]. У детей основными причинами ГЛС являются врожденные и приобретенные инфекционные заболевании, новообразования, болезни крови, наследственные заболевания обмена веществ [1, 3]. Нозологическая структура ГЛС различна в зависимости от возраста. Наиболее часто ГЛС встречается у детей первых 3-х лет жизни. В этиологической структуре ГЛС у детей раннего возраста преобладает инфекционная патология и новообразования. У детей 1-го года жизни в структуре инфекционной патологии доминируют врожденные инфекции, формирующие TORCH-синдром [3].

Необходимо учитывать, что патогенез гепатолиенального синдрома в каждом конкретном случае определяется основным заболеванием, а степень увеличения печени и селезенки зависит от длительности и стадии патологического процесса, но не всегда отражает его тяжесть [4].

Наиболее сложной задачей для врача является определение причины развития ГЛС. Алгоритм диагностики причин ГЛС строится на тщательном выяснении жалоб, данных анамнеза и эпиданамнеза, а также на результатах физикального и лабораторно-инструментальных методах обследования. При сборе анамнеза следует выяснить анамнез жизни, генеалогический анамнез, ранее перенесенные заболевания, проведенные профилактические прививки, прием гепатотоксических препаратов. Для постановки диагноза необходимо уточнить данные о начальном периоде заболевания; динамику развития основного симптомокомплекса; возраст, в котором возникли первые признаки болезни; наличие схожих симптомов у других членов семьи. Эпиданамнез должен включать информацию о контактах с больными желтухой, лихорадящими больными в детских коллективах и среди родственников, перенесенных операциях, инъекциях и других манипуляциях. При физикальном обследовании необходимо определить размеры печени и селезенки, консистенцию, характер края и болезненность органов, соотношение гепатомегалии и спленомегалии. Размеры органов значительно варьируют, на основании чего выделяют легкую, умеренную и значительную степень увеличения органов. Легкое увеличение ― на 1-2 см выше возрастной нормы по отношению к краю реберной дуги, умеренное ― 2-5 см, значительное ― 5-10 см и более. Степень увеличения печени и селезенки имеет диагностическое значение. При большинстве заболеваний отмечается легкое или умеренное увеличение органов. Значительная гепатомегалия чаще обусловлена опухолями печени и болезнями накопления (гликогенозами), значительная спленомегалия чаще выявляется при онкогематологических заболеваниях (хронический миелолейкоз), гемолитических анемиях, болезнях накопления, синдроме портальной гипертензии [1, 3, 4]. При острых инфекционных заболеваниях регистрируется мягкая или умеренно плотная консистенция органов; при инфекциях, характеризующихся выраженной лихорадкой и органными поражениями ― плотноватая; при хронических инфекционных заболеваниях консистенция печени и селезенки ― плотная; «каменистая» ― при паразитарных поражениях и опухолевых процессах. Пальпация печени и селезенки может вызывать болезненные ощущения ― от незначительной кратковременной чувствительности до постоянной болезненности, что наблюдается при быстром и значительном увеличении этих органов [4]. Особое внимание надо уделить выявлению признаков дисморфогенеза. Многие болезни накопления характеризуются специфическими особенностями во внешности [3]. Для диагностики заболеваний, синдромом которых является увеличение печени и селезенки, необходимо оценить физическое и нервно-психическое развитие, учитывать наличие у больного других клинических симптомов и синдромов: лихорадка, синдром интоксикации и степень его выраженности, желтуха, лимфаденопатия, экзантема, изменение со стороны внутренних органов 4.

Большое значение в адекватной диагностике причин ГЛС имеет лабораторная диагностика. Общий клинический анализ крови дает возможность выявить признаки гиперспленизма ― лейкопения, тромбоцитопения, эритроцитопения. Проводятся биохимические исследования для определения функционального состояния печени. Для верификации инфекционных и паразитарных заболеваний используют серологические, молекулярно-генетические, иммунобиологические методы исследования; специальные и молекулярно-генетические методы для диагностики наследственных заболеваний обмена веществ. С целью диагностики поражения печени и селезенки, а также портальной гипертензии в настоящее время широко применяются различные методы визуализации: ультразвуковое исследование с режимом цветового допплеровского картирования, компьютерная томография, магнито-резонансная томография, фиброэластрография печени. При необходимости выполняется биопсия печени с последующим морфологическим исследованием биоптата, молекулярно-генетический анализ [1].

С целью диагностики основных лабораторных синдромов и оценки функционального состояния печени используются биохимические маркеры [5]:

Врожденные и приобретенные инфекционные заболевания

Печень и селезенка вовлекаются в патологический процесс при большинстве инфекционных заболеваний. Это объясняется тем, что система мононуклеарных фагоцитов участвует в иммунном ответе при инфекционном процессе [1, 4]. Поражение печени вызывают гепатотропные вирусы (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, HGV), вирусы семейства герпесов и в первую очередь цитомегаловирус (ЦМВИ), вирус Эпштейна ― Барр (ВЭБ), вирус герпеса человека 6 типа (ВПГ-6), ВИЧ-инфекция, аденовирусная, иерсиниозгенерализованный, лептоспироз, сепсис, малярия и др., а также паразитарные заболевания: эхинококкоз, описторхоз и др. [4, 5]. Характер поражения печени при инфекционных и паразитарных заболеваниях варьирует от гепатомегалии без нарушений функций печени до тяжелых форм гепатита. При острых вирусных гепатитах печень чаще умеренно болезненна или чувствительна, поверхность ее гладкая, умеренной плотности. Незначительное увеличение селезенки отмечается только у 50-60% больных острым гепатитом [5]. При диагностике заболеваний инфекционной и паразитарной этиологии, протекающих с ГЛС необходимо учитывать анамнез и сочетание его с признаками инфекционного процесса (лихорадкой, интоксикационным синдромом, лимфаденопатией, экзантемой, миалгией, артралгией и др.) и лабораторными синдромами (цитолиза, мезенхимального воспаления, холестаза) при развитии гепатитов [2, 5]. Согласно современным данным ЦМВ, ВЭБ, ВПГ-6 обладают гепатотропностью. Спектр герпес-индуцированных поражений печени весьма широк: от бессимптомного гепатита (острого и хронического) до фульминантных форм и цирроза печени [5]. Под термином герпесвирусный гепатит следует понимать не вообще вовлечение печени в патологический процесс при герпесвирусных инфекциях, а самостоятельную форму, при которой поражение печени возникает изолированно и не сопровождается клиническими синдромами и симптомами, свойственными герпесвирусным инфекциям (гипертермия, лимфаденопатия, атипичные мононуклеары и др.). Клинически острые герпесвирусные гепатиты не отличаются от вирусных гепатитов: заболевание проявляется повышением температуры, симптомами интоксикации, желтухой, гепатоспленомегалией, лабораторно ― повышением уровня коньюгированного билирубина и активности печеночно-клеточных ферментов [5, 6].

Хронический гепатит (ХГ). Этиологические факторы: вирусы гепатитов с парэнтеральным механизмом заражения (HBV, HCV, HDV, HGV), герпесвирусы. Реже ХГ индуцированы лекарственными препаратами. К ХГ относят также аутоиммунный гепатит [2, 5]. Гепатомегалия ― ведущий синдром ХГ. Печень ― плотная, чувствительная или болезненная при пальпации, поверхность гладкая, край закруглен. В большинстве случаев отмечается равномерное увеличение правой и левой доли. Увеличение селезенки отмечается не у всех больных. Спленомегалия характерна для хронического гепатита В высокой активности. Селезенка увеличивается умеренно, имеет плотноэластичную или плотную консистенцию, ровную поверхность. Основные клинические синдромы ХГ, сочетающиеся с гепатомегалией: астеновегетативный, диспепсический, геморрагический, болевой (боль и тяжесть в правом подреберье). У части больных могут быть выражены внепеченочные знаки: телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже, пальмарная эритема. При обследовании выявляются нарушения функций печени (синдром цитолиза, мезенхимального воспаления, гепато-целюлярной недостаточности, возможно холестаза), могут быть нарушения функции селезенки (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) [5, 6].

Медикаментозный гепатит (МГ). Наиболее часто регистрируется придлительном приеме противотуберкулезных препаратов, приеме НПВС, противосудорожных препаратов, нейролептиков, антидепрессантов, средств для наркоза. Протекает с желтухой, гепатомегалией, спленомегалия не характерна. В ряде случаев может быть латентное течение без клинических симптомов. Лекарственные поражения печени могут начинаться как острый гепатит, принимать затяжное течение и прогрессировать до цирроза. Клинически, биохимически и морфологически трудно отличить от поражения печени другой этологии. Характерными особенностями медикаментозных гепатитов является отсутствие признаков инфекционного процесса, маркеров вирусных гепатитов. После отмены лекарственных препаратов процесс в печени регрессирует [5, 7].

Наследственные болезни печени (пигментные гепатозы). Синдром Жильбера ― это генетически обусловленный частичный дефект захвата непрямого билирубина и его коньюгация в результате недостатка глюкуронилтрансферазной системы печени, без полного энзимного дефекта. Заболевание чаще проявляется в период полового созревания. Характеризуется легким увеличением печени без значительного уплотнения и болезненности, умеренной желтухой с периодическим ее усилением, вызванным физическим напряжением, интеркуррентными заболеваниями, погрешностями в диете. Селезенка не увеличена. Неспецифические симптомы: вялость, повышенная утомляемость, незначительные боли в правом подреберье, диспепсические расстройства. В биохимических анализах ― повышение свободной фракции билирубина. Показатели других функциональных проб печени не меняются. Прогрессирования изменений в печени нет. При лечении фенобарбиталом уровень неконьюгированного билирубина снижается, желтуха исчезает [2, 5].

Синдром Криглера ― Найяра. Развивается у новорожденных. Характеризуется значительным увеличением неконьюгированной фракции билирубина в результате полного дефекта глюкуронилтрансферазной системы и полным отсутствием коньюгированного билирубина. Показатели печеночно-клеточных ферментов не изменяются или повышаются незначительно. При приеме фенобарбитала способность больных коньюгировать билирубин не изменяется. Заболевание протекает тяжело в связи с развитием ядерной желтухи [2].

Синдром Дабина ― Джонсона. В основе лежит селективный дефект транспорта коньгированного билирубина в просвет желчных канальцев. Наблюдается в любом возрасте. Характеризуется незначительной или умеренной гепатомегалией без спленомегалии; периодически возникающей желтухой, сопровождающейся потемнением мочи и осветлением кала; неспецифическими симптомами (слабость, утомляемость, снижение аппетита, диспепсические явления, боль в правом подреберье); повышением уровня коньюгированной фракции билирубина. Другие показатели функциональных проб печени не изменяются [2, 5].

Синдром Ротора является разновидностью синдрома Дабина ― Джонсона. Клиническая симптоматика аналогична, однако дефект экскреции билирубина гепатоцитами менее выражена, чем обусловлено отсутствие нарушения их экскреторной функции [2, 5].

Цирроз печени. Заболевание полиэтиологическое, является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени. Наиболее частыми причинами цирроза печени у детей являются хронические вирусные гепатиты (В, С, D, цитомегаловирусный, аутоиммунный), муковисдидоз, некоторые наследственные болезни обмена веществ, аномалии развития желчевыводящих путей. Помимо клинических проявлений основного заболевания, гепатоспленомегалия является постоянным синдромом цирроза печени независимо от этиологии. Печень плотной консистенции, безболезненная, бугристая, с заостренным краем, имеет тенденцию к уменьшению в размерах. Биохимические маркеры: синдром цитолиза, гепатоцо-целлюлярной недостаточности, мезенхимально-воспалительный, гипербилирубинемия за счет увеличения коньюгированной и неконьюгированной фракций. Селезенка значительно увеличена, плотная и безболезненная. Выражен синдром портальной гипертензии, возможны признаки гиперспленизма. Неспецифические синдромы: астеновегетативный, диспепсический, геморрагический, лихорадка или длительный субфебрилитет, отставание в физическом развитии, внепеченочные знаки [2, 5].

Наследственные болезни обмена веществ

Это группа заболеваний насчитывает около 800 нозологических форм. Такими заболеваниями являются болезни накопления, встречающиеся среди членов семьи и близких родственников, обусловленные генетическими дефектами ферментов, участвующих в обмене углеводов, липидов, аминокислот, металлов и др. Болезни накопления относятся к редким (орфанным заболеваниям). Для всех заболеваний этого класса характерны полисистемность поражения, наличие гепатомегалии или гепатоспленомегалии, прогредиентное течение ― возникновение и прогрессирование заболевания после некоторого периода времени [2].

Гликогеновая болезнь (ГБ; гликогенозы) ― группа заболеваний, в основе которых лежит дефект какого-либо одного или более ферментов, участвующих в обмене гликогена. Характеризуется избыточным накоплением гликогена с нормальной или измененной структурой в различных органах и тканях, чаще в печени, мышцах, почках. В настоящее время выделяют 15 типов ГБ, среди которых поражения печени отмечаются при I, III, IV, VI, IX типах, проявляющиеся характерной клинической картиной: заболевания проявляются на 1-м году жизни увеличением размеров живота, гепатомегалией. Для I, III, VI и IX типов гликогенозов характерны гипогликемические состояния, типичный внешний вид: «кукольное лицо», низкий рост, тонкие конечности. Постепенно к 3-4 годам становятся выраженными симптомы интоксикации и значительная гепатомегалия (5-10 и более сантиметров из-под края реберной дуги), при этом левая и правая доли печени увеличены равномерно. Консистенция печени плотноватая с гладкой поверхностью и заостренным краем, при пальпации безболезненная. В биохимических анализах отмечается слабо или умеренно выраженный синдром цитолиза, низкий уровень сахара натощак. Спленомегалия не характерна, за исключением случаев, когда развивается цирроз печени. Ниболее тяжело протекает гликогеноз IV типа, отличающийся прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В отличие от других печеночных форм гликогенозов при IV типе не наблюдается значительной гипогликемии [1, 8, 9].

Наследственный гемохроматоз (НГ) ― это полисистемное заболевание, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение метаболизма железа, приводящее к его избыточному накоплению в органах, главным образом ― в печени, токсическому повреждению органов с последующим развитием фиброзной ткани, что ведет к необратимому нарушению функции гепатоцитов и развитию цирроза печени. Однотипные изменения происходят и в других органах. Печень увеличена значительно, плотной консистенции, с гладкой поверхностью, безболезненна. У некоторых больных отмечается увеличение селезенки. Характерна умеренная гиперферментемия, показатели других функциональных проб печени могут быть неизмененными. Заподозрить диагноз гемохроматоза возможно у больного с сочетанием следующих синдромов: гепатомегалии, артралгии, болей в животе, бронзово-серый цвет кожных покровов, наличие сахарного диабета. В общем анализе крови сочетание высокого уровня гемоглобина с низким показателем концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCH), повышение сывороточного железа и сывороточного ферритина, снижение показателей общей железо-связывающей способности сыворотки (ОЖСС) [5, 10].

Болезнь Вильсона ― Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) ― заболевание, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению паренхиматозных органов, прежде всего печени и головного мозга. У детей болезнь Вильсона ― Коновалова манифестирует одним из вариантов поражения печени, которое клинически проявляется в возрасте старше 4-5 лет. Выраженность поражения печени может варьировать от бессимптомного течения с небольшими биохимическими отклонениями до цирроза печени. Ранние клинические проявления заболевания могут быть индуцированы различными неблагоприятными факторами: инфекциями (преимущественно гепатотропными), черепно-мозговой травмой и др. Неврологические симптомы появляются позднее, чем поражение печени (изменение поведения, гиперкинезы снижение интеллекта) [1, 11, 12].

Дефицит альфа 1-антитрипсина ― в основе заболевания лежит дефицит ингибитора протеаз альфа1-антитрипсина, синтезируемого в печени, приводящий к ее поражению и формированию эмфиземы легких. Поражение печени обусловлено накоплением его в ткани печени. Заболевание проявляется клинически уже в первые 3 месяца жизни. Характеризуется гепато- и спленомегалией, желтухой. Биохимически ― гипербилирубинемия за счет прямой фракции, синдром цитолиза и холестаза. Из внепеченочных синдромов характерна одышка, имеющая прогрессирующий характер и малопродуктивный кашель. Тяжесть течения гепатита и исход могут быть различны. В большинстве случаев он прогрессирует и приводит к развитию ХГ и ЦП [2].

Среди группы наследственных заболеваний обмена веществ особую актуальность приобретают лизосомные болезни накопления. Это обширный класс наследственных болезней обмена веществ, который включает около 60 нозологических форм. Патогенетические механизмы этих заболеваний имеют сходство и обусловлены мутациями генов, обеспечивающих контроль внутрилизосомального гидролиза таких метаболитов, как гликозоаминогликаны, гликолипиды, гликопротеины. Следствиями этих изменений является внутрилизосомное накопление нерасщепленных метаболитов в клетках различных тканей. Такое накопление приводит к нарушению нормального функционирования органов. Многие лизосомальные болезни накопления характеризуются поражением печени и селезенки. Клинические проявления лизосомных болезней накопления довольно вариабельно от тяжелого повреждения плода и ранней монифестации до легких малосимптомных форм. В настоящее время выделяют следующие группы лизосомальных болезней накопления: мукополисахаридозы, липидозы, муколипидозы, гликопротеинозы, нейрональные цероидные липофусцинозы, другие болезни накопления [1, 13].

Мукополисахаридозы (МПС). Среди всех болезней накопления в педиатрической практике с наибольшей частотой встречаются мукополисахаридозы [1, 14]. При этой патологии в результате недостаточности лизосомных ферментов изменяется катаболизм основного вещества соединительной ткани ― гликозаминогликанов. Происходит их накопление в лизасомах, что приводит к постепенной гибели клеток, грубой клеточной патологии, возникновению характерной клинической картины. Согласно современной классификации выделяют 15 типов МПС. Наиболее распространен мукополисахаридоз 1 типа (синдром Гурлера). Признаки заболевания отсутствуют в периоде новорожденности, и появляются на 1-ом году жизни, постепенно прогрессируют, становятся очевидными к концу первого года. Внешние признаки различных типов мукополисахаридозов довольно специфичны. Заболевания характеризуются задержкой роста, диспропорциональным строением скелета, грубыми чертами лица, костными деформациями, тугоподвижностью крупных и мелких суставов. Значительная гепатоспленомегалия ― постоянный синдром при всех типах МПС. При пальпации печень и селезенка плотные, с гладкой поверхностью, безболезненные. Характерна патология со стороны ЦНС, органа зрения, сердечно-сосудистой системы и слуха, пахово-машоночные и пупочные грыжи [13, 14].

Липидозы. Болезнь Ниманна ― Пикатип относится к сфинголипидозам, сопровождается нарушением обмена сфингомиелина в результате дефекта лизосомального транспортного белка. Сфингомиелин накапливается в печени, мозге, ретикулоэндотелиальной системе. Заболевание имеет 2 варианта дебюта (на 1-ом году жизни и в более старшем возрасте). При первом варианте характерна манифестация в первые 6 месяцев жизни: увеличение размеров живота за счет значительной гепатоспленомегалиии. Консистенция органов плотная, поверхность гладкая, пальпация безбелезненная. В ряде случаев может быть желтуха, при развитии которой в биохимических анализах отмечается повышение билирубина с преобладанием коньюгированной фракции, гиперферментемия. При дальнейшем прогрессировании болезни в клинической картине начинают преобладать неврологические симптомы. При дебюте в более старшем возрасте возможно более благоприятное течение [15, 16].

Болезнь Гоше 1-го типа ― заболевание из группы сфинголипидозов, обусловленное недостаточной активностью одного из лизосомальных ферментов ― глюкоцереброзидазы, в результате чего глюкоцереброзид накапливается в лизосомах макрофагов с образованием клеток Гоше, которые в избытке откладываются во многих органах и системах. Выделяют 3 типа болезни Гоше с общностью генетического дефекта. Самый частый тип первый. Манифестация заболевания в любом возрасте. Наиболее ранний симптом ― значительная спленомегалия, селезенка плотная, безболезненная. Увеличение печени выражено в меньшей степени и развивается в более поздние сроки. Функции печени, как правило, не страдают. При прогрессировании может развиваться синдром портальной гипертензии, геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией. Диагноз следует предположить у больных с необъяснимой сплено- и гепатомегалией, цитопенией и симптомами поражения трубчатых костей в различной степени выраженности [2, 17, 18].

Новообразования. Опухоли печени бывают доброкачественные и злокачественные. Среди доброкачественных опухолей наиболее часто встречается гемангиома. Манифестация может быть в любом возрасте. Основной клинический симптом ― увеличение и уплотнение печени, реже чувство тяжести и боли в правом подреберье. Симптомы интоксикации и желтуха нехарактерны. Показатели функциональных проб печени не изменены. Гемангиоэндотелиома ― врожденная опухоль, клинически проявляется у детей раннего возраста увеличением размеров живота и увеличением и уплотнением печени. В ряде случаев может быть желтуха и асцит. В биохимических анализах ― синдром цитолиза и диспротеинемия. Злокачественные опухоли подразделяются на первичные и вторичные (метастатические). К первичным опухолям относятся гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома, гепатобластома, первичный рак печени. В клинической картине доминируют симптомы опухолевой интоксикации и гепатомегалия, боль и чувство тяжести в правом подреберье. Печень увеличена значительно, плотная, нередко ― с неровной поверхностью, умеренно болезненная. На поздних стадиях наблюдается желтуха, увеличение селезенки, синдром портальной гипертензии. В биохимических анализах ― гиперферментемия, при желтухе ― гипербилирубинемия за счет преимущественного повышения коньюгированной фракции [5].

При лимогранулематозе умеренная гепатомегалия сочетается со спленомегалией. Может быть увеличение размеров живота, желтуха с кожным зудом. Характерны симптомы опухолевой интоксикации (субфебрилитет, ночные обильные поты; потеря массы тела более 10%), постепенное, групповое, ассиметричное увеличения лимфатических узлов. Верификация диагноза проводится по результатам гистологического и иммуногистохимического исследования биоптатов лимфатических узлов [19, 20].

Заболевания крови. ГЛС является одним из проявлений острых и хронических лейкозов, гемолитических анемий. При различных заболеваниях степень увеличении печени и селезенки может быть различной. Гепатоспленомегалия при лейкозах сочетается с интоксикационным, лихорадочным, анемическим, геморрагическим синдромами, генерализованной лимфаденопатией. При острых лейкозах гепатомегалия и спленомегалия выражены незначительно. По консистенции печень плотноватая, безболезненная. При хронических лейкозах печень и селезенка плотные, безболезненные. Хронический лимфолейкоз вызывает сначала увеличение печени, а затем ― селезенки. При хроническом миелолейкозе спленомегалия предшествует гепатомегалии. При этом селезенка может достигать очень больших размеров, край ее закруглен с легко определяющейся на ней инцизурой. Биохимические маркеры печени не изменены. Необходимо учитывать, что вирусы гепатитов могут быть также одной из причин поражения печени при лейкозах. Диагностическое значение имеют изменения в общем анализе крови и результаты исследования биоптатов костного мозга [21, 22].

Гемолитические анемии ― группа болезней, различных по причинам возникновения, общей чертой которых является синдром гемолиза. Для всех гемолитических анемий характерна триада: анемия, увеличение селезенки, желтуха. Заболевания протекают по типу чередования обострений (кризов) и ремиссий. В период обострений значительно увеличивается и уплотняется селезенка, у части пациентов отмечается умеренное увеличение печени без нарушения ее функций. Лабораторные данные: в общем анализе крови ― снижение уровня гемоглобина, эротроцитов, микроцитоз, ретикулоцитоз, цветной показатель повышен или в пределах нормы. Биохимические признаки гемолиза ― увеличение неконьюгированной фракции билирубина, повышение сывороточного железа и сывороточного ферритина [23, 24].

Врожденные и приобретенные заболевания вен селезенки, воротной вены

Эти заболевания, протекающие с расстройством кровообращения в системе воротной и селезеночной вен вследствие тромбозов или облитерации сосудов, врожденных или приобретенных дефектов, тромбофлебита, являются причиной ГЛС. При этих заболеваниях доминирует спленомегалия над гепатомегалией. При этом отсутствует желтуха и признаки нарушения функционального состояния печени. Характерно раннее появление синдрома портальной гипертензии. При синдроме Бадда ― Киари (облитерирующий эндофлебит печеночных вен) развиваются отеки нижних конечностей, на передней стенке живота, выражен симптом «голова медузы». При этом нет эффективности от применения диуретических средств при лечении асцита [2].

Таким образом, ГЛС часто встречается в практике педиатра, являясь одним из проявлений большой группы заболеваний. В построении диагностического алгоритма важным является правильная интерпретация данных анамнеза и жалоб, профессиональный осмотр и выделение ведущих клинико-лабораторных синдромов, что позволит в более короткие сроки установить диагноз, своевременно назначить адекватную терапию и предупредить развитие тяжелых необратимых состояний.

Источник