Глютеновая энтеропатия и целиакия в чем разница

Осторожно, злаки! Как отличить целиакию от аллергии.

Целиакия и аллергия на белок злаков – это разные заболевания. Объединяет их то, что виновником проблемы в обоих случаях является глютен – растительный белок пшеницы, ржи и ячменя. Но механизмы развития разные, а, следовательно, и методы диагностики отличаются друг от друга.

Чем отличается целиакия от аллергии на глютен?

Простому человеку трудно понять, что происходит, поскольку в обоих случаях вовлекается кишечник. Про аллергию знают все, про целиакию – немногие. Пациентов беспокоит тошнота, рвота, жидкий стул, вздутие живота – признаки, общие для многих болезней кишечника. Могут присоединиться кожные высыпания. Возникают данные проявления у детей с введением прикормов, содержащих злаки. Но при аллергии, как правило, беспокойства появляются при кормлении или сразу после него. При целиакии признаки заболевания нарастают медленно, нет чёткой связи с приёмом пищи. По мере повреждения ворсинок формируется синдром мальабсорбции – нарушенного всасывания в кишечнике, а это приведёт к авитаминозу, анемии, проблемах с зубами и костями, нарушениям роста и развития ребёнка. Если не распознать целиакию, проблемы перейдут в подростковую и взрослую жизнь. Нарушения менструального цикла, бесплодие, остеопороз – последствия нелеченной целиакии.

Целиакия не проходит самостоятельно! Аллергия – может пройти, по мере становления иммунной и пищеварительной системы малыша. Признаки аллергии уменьшаются при приёме антигистаминных препаратов, при целиакии – нет. Вследствие нарушенного всасывания раньше дети при целиакии выглядели типично – большой вздутый живот и тоненькие ручки-ножки. Сейчас редко встречаются такие яркие проявления.

Учитывая общность признаков, зачастую стертую клинику, целиакия может быть впервые выявлена у взрослого. Развитие целиакии у взрослых – ещё один миф. Это нераспознанное в детстве заболевание, когда говорят: «рос слабеньким», «проблемы со стулом были всегда», «зубы плохие с детства» и так далее.

Диагноз давно ставится на основании лабораторных анализов или других современных методов исследования.

Какие методы выявляют аллергию?

Для выявления аллергии оценивают уровень эозинофилов в анализе крови, общий иммуноглобулин Е и IgE к глютену (клейковине). Пищевая аллергия часто возникает на несколько пищевых компонентов одновременно.

Какие анализы выявляют целиакию?

Скрининговые тесты – назначаются при подозрении на целиакию

Подтверждающие серологические тесты

Золотой стандарт диагностики – гистологическое исследование, когда просматриваются повреждённые ткани кишечника. В большинстве случаев только гистология позволяет поставить окончательный диагноз. Гистологическое исследование биоптата должно быть выполнено на фоне обычного питания (без исключения глютена).

Источник

Целиакия

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это хроническое аутоиммунное Т-клеточно-опосредованное полисиндромное заболевание, поражающее тонкую кишку, возникающее при употреблении глютен-содержащей пищи у генетически предрасположенных лиц с генотипом HLA-DQ2 или HLA-DQ8

В зависимости от клинических, иммунологических и гистопатологических характеристик выделены несколько типов целиакии (табл.1). Таблица 1. Клинические варианты целиакии

Характеристика клинических проявлений

Классическая

синдром мальабсорбции с диареей + внекишечные симптомы (анемия, нейропатия, остеопороз, повышенный риск переломов)

Aтипичная

анемия, повышение трансаминаз, артрит, дефекты зубной эмали, остеопороз, бесплодие, неврологические симптомы

Бессимптомная

положительные серологические и генетические маркеры+ характерная гистологическая картина целиакии, отсутствуют клинические симптомы целиакии

Латентная

положительные генетические маркеры HLA-DQ2 или HLA-DQ8, клинические симптомы глютен-зависимой энтеропатии отсутствует. Специфические антитела целиакии могут быть как положительными, так и могут быть отрицателными.

Потенциальная

положительные серологические и генетические маркеры, но без гистологических нарушений слизистой оболочки (СО) тонкой кишки (ТК). Клинические симптомы могут быть или не быть.

Рефрактерная

имеются клинические, серологические и гистологические признаки целиакии, но у пациентов нет ответа на безглютеновую диету (БГД). Этот тип связан с осложнениями целиакии: коллагенозной спру, язвенный еюноилеит, интестинальная лимфома)

Течение целиакии характеризуется определенными периодами :

Таблица 2. Клинические симптомы целиакии у взрослых больных

Диарея обусловлена нарушением всасывания и метаболизма углеводов до жирных кислот, что в результате их осмотической активности способствует выходу воды в просвет ТК.

Потеря массы тела
— от 5 до 30 кг,
— не редко кахексия

Анорексия, рвота вызывают отрицательный баланс между поступлением и потреблением калорий, что приводит к истощению организма.

Белковая недостаточность
— снижение синтеза белков, альбуминов приводит к появлению периферических отеков и асцита.

Нарушения гидролиза и всасывания аминокислот, снижение синтеза альбуминов в печени, нарушение пристеночного пищеварения в ТК способствуют белковой недостаточности.

Недостаток витаминов A, D, Е и К развивается в результате нарушения метаболизма в энтероцитах, уменьшения образования мицелл, отсутствия щелочной среды и снижения оттока лимфы в просвете кишечника.
Гиповитаминоз В12 обусловлен нарушением синтеза и всасывания витамина в двенадцатиперстной кишке (ДПК), обусловленное панкреатической недостаточностью, низким рН в просвете кишки.

Боли в животе:
— непостоянные, «тупого» характера с
локализацией в околопупочной области.

Боль и вздутие живота связаны с воспалением, растяжением и утолщением проксимальной стенки ТК.

Диспепсические симптомы:
— нарушение аппетита,
— анорексия,
— тошнота / рвота

Гастродуоденит с развитием атрофических процессов в СО желудка, гипохлоргидрия, нарушение синтеза витаминов являются причинами диспепсии

Гепатомегалия,
повышение трансаминаз печени

Целиакия может быть ассоциирована:
— с первичным билиарным циррозом (3–7%),
— аутоиммунным гепатитом (3–6%),
— первичным склерозирующим холангитом (2-3%)

Нарушение кальциевого обмена и витамина D остеопороз и остеопения (потеря костной массы), остеомаляцию

Железодефицитная анемия:
— бледность кожных покровов,
— слабость, головокружение,
— ломкость ногтей,
— выпадение волос,
— «сидеропенический синдром» (нарушение вкуса и обоняния)

У взрослых больных анемия нередко остается единственным симптомом заболевания. Нарушение перевода железа из трехвалентного в двухвалентное, вызванное снижением кислотности желудочного сока или развитием дуоденита, а также быстрым сбросом химуса, может приводить к дефициту железа в организме.

Герпетиформный дерматит Дюринга – это герпетиформные скопления зудящих иссушенных папул и везикул на коже.

Поражение кожи характеризуется гранулированными отложениями IgA в сосочках дермы. При выводе глютена у больных на БГД кожные покровы очищаются.

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные проявления (табл. 3).

Изменения со стороны кожи и слизистых

Изменения со стороны костной системы

боли в костях, остеопороз, остеомаляция, повторные переломы, артриты, боли в суставах, множественный кариес, дефект зубной эмали низкий рост

рефрактерная к терапии железодефицитная или В₁₂ дефицитная анемия, кровотечения

Нарушения репродуктивной функции

задержка полового развития, женское и мужское бесплодие, привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл.4).

Таблица 4 — Ассоциированные с целиакией заболевания

Заболевания эндокринной системы

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Заболевания гепатобилиарной системы

У пациентов с целиакией высокий риск развития доброкачественных и злокачественных осложнений и, повышенный показатель смертности

Лабораторная диагностика

Анти tTG класса IgA высокочувствительны и специфичны для целиакии. Антитела к эндомизиуму (EmA) IgA (anti-IgAEma) имеет чувствительность 80% и высокую специфичность (100%) из всех серологических методов.

Антитела против глиадина (anti-IgA АГА или anti-IgG АГA) не являются ни чувствительными, ни специфичными, а также антитела целиакии в кале, моче и слюне имеют низкую эффективность и не должны использоваться в клинике.

В таблице 5 представлены данные о чувствительности и специфичности тестов, применяющиеся для диагностики целиакии. Таблица 5. Чувствительность и специфичность различных серологических тестов.

Дезамидированные пептиды глиадина

(1) Антитела IgA-tTG (anti-IgA-tTG) является единственным тестом для выявления целиакии в любом возрасте.
(2) Необходимо определение общего IgA наряду с серологическими тестами.

У взрослых пациентов серологические тесты на целиакию следует провести в следующих случаях:
(1) при наличии клинико-лабораторных данных мальабсорбции .
(2) для скрининга бессимптомного члена семьи первой степени родства.
(3) при повышении аминотрансфераз в сыворотке крови.

Генетическое исследование предполагает определение наличия у пациента характерных аллелей HLA-DQ2/DQ8.

Важно идентифицировать гетеродимеры HLA-DQ2: HLA-DQ2.5 (очень высокая предрасположенность) и HLA-DQ2.2 (низкая предрасположенность). Отрицательный результат теста на HLA-DQ2/DQ8 делает диагностику целиакии очень маловероятной (положительное прогностическое значение > 99%) и должно использоваться для исключения целиакии, перед решением проведения глютеновой нагрузки.
DQ8 – гетеродимер кодируется DQA1*0301 DQB1*0302.

Отрицательные результаты генетического типирования имеют высокую прогностическую ценность, позволяя исключить целиакию.
Ценность генетических маркеров определяется тем, что они не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на БГД или нет.
(1) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 не следует регулярно использовать при первоначальной диагностике целиакии
(2) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 должно использоваться при:
(a) положительной серологии и отсутствии гистологических изменении;
(b) отрицательной серологии, но наличии гистологических изменении;
(c) оценке пациентов, у которых не проводилось тестирование до начала БГД;
(d) имеющихся других аутоиммунных и генетических заболеваниях.

Инструментальная диагностика

Источник

Целиакия (K90.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы:

3. Молчаливая (бессимптомная) целиакия устанавливается у пациентов с отсутствием симптомов, при наличии положительных серологических тестов и атрофии ворсинок в биоптатах. Больные выявляются при скрининге групп высокого роста. Атрофия ворсинок может быть случайно обнаруживаться при эндоскопии или биопсии, проводимой по другому поводу.

4. Латентная целиакия определяется при положительных серологических тестах и отсутствии атрофии ворсинок в биоптатах. У пациентов отсутствуют клинические проявления, но они могут появиться в сочетании с гистологическими изменениями или без них.

Сводная таблица классификации целиакии по клиническим признакам

Явная/классическая

(overt, classical, typical)

— положительные серологические тесты

— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Атипичная

— проявления энтеропатии отсутствуют или минимальны

— преобладают атипичные проявления

— положительные серологические тесты 
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Стертая/асимптоматическая (silent, asymptomatic)

— клинические проявления отсутствуют
— положительные серологические тесты

— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Латентная/потенциальная (latent, potential)

— клинические проявления отсутствуют

— положительные серологические тесты

— положительные генетические маркеры (HLA DO2/DQ8)

— архитектоника слизистой не нарушена

— увеличено число МЭЛ (Marsh I)

— имеются убедительные клинические, серологические и гистологические признаки целиакии

— нет ответа на аглютеновую диету

Этиология и патогенез

Этиопатогенез окончательно не изучен.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Могут наблюдаться гипоплазия зубной эмали, мигренозные головные боли, в крови повышено содержание трансаминаз. Отмечена ассоциация целиакии с аутоимунными эндокринопатиями, например тиреоидитом.

Диагностика

Рентгеноконтрастное исследование
Пероральное конрастирование малоинформативно, поскольку в силу известных причин не позволяет добиться тугого наполнения кишечника. Основываясь на данном методе, можно сделать общие выводы о моторике тонкой кишки и, иногда, о рельефе слизистой.

Рентгеноконтрастное исследование с использованием малого и тугого наполнения тонкого кишечника требует применения зондового или ретроградного наполнения тонкого кишечника через подвздошную кишку. При использовании тугого контрастирования у ряда больных выявляются расширенные, гипотоничные петли тонкой кишки. Контуры петель становятся гладкими, уплощаются. Перистальтика резко ослабевает или отсутствует, изображение становится статичным.

Биопсия проксимальных отделов тонкой кишки
Показания: позитивный тест с антителами (см. серологическую диагностику), кроме лиц с доказанным на биопсии гепертиформным дерматитом.
Биопсия ДПК проводится кроме того при:
— отчетливых клинических признаках мальабсорбции;
— хронической диарее;
— подозрении на целиакию;
— подозрении на опухоли тонкой кишки;
— подозрении на болезнь Крона с преимущественным поражением тонкого кишечника;
— подозрении на болезнь Уиппла;
— подозрении на лямблиоз;
— подозрении на синдром бактериальной контаминации тонкого кишечника.

Морфологическая диагностика целиакии
Основана на обнаружении признаков двух параллельно происходящих в слизистой оболочке тонкой кишки процессов: атрофии и воспаления.

Атрофия слизистой оболочки при целиакии носит гиперрегенераторный характер. Проявления атрофии: укорочение и утолщение ворсинок, удлинение (гиперплазия) крипт. Важное значение для диагностики целиакии имеет изменение отношения высоты ворсинки к глубине крипты. В норме данное отношение составляет не менее 2:1. Его оценка возможна только при правильной ориентации гистологического препарата, критерием репрезентативности которого является наличие как минимум трех рядом расположенных срезанных продольно ворсинок и крипт.

Для стандартизации патологических заключений при целиакии применяют критерии Marsh (1999).

Классификация гистологической картины целиакии в зависимости от наличия и сочетания признаков в соответствии с модифицированной системой Marsh

Стадия

Гистологические изменения

Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ)

Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок МЭЛ + гиперплазия (удлинение) крипт (отношение высоты ворсинки к глубине крипты менее 2:1)

Частичная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Субтотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Тотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Marsh III
В последующих (атрофических) стадиях целиакии происходит постепенное укорочение и расширение ворсинок параллельно с углублением крипт (Marsh IIIA) вплоть до полного исчезновения ворсинок (Marsh IIIC). В подобных случаях строение слизистой оболочки тонкой кишки напоминает толстую кишку.
Для данной стадии также характерны изменения поверхностного эпителия, связанные с его повреждением и попыткой регенерации:
— увеличение размеров клеток;
— базофилия цитоплазмы;
— увеличение размеров ядра;
— просветление ядерного хроматина;
— потеря ядрами базальной ориентации (псевдостратификация эпителия);
— размытость и нечеткость щеточной каемки (может вообще исчезнуть).

Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) в 1990 г. пересмотрело критерии установления определенного диагноза целиакии.

Критерии диагностики целиакии (ESPGHAN)
1. Анамнез и клинические проявления, соответствующие целиакии.
2. Результаты серологических скрининговых тестов, соответствующие целиакии.
3. Гистологические находки, соответствующие целиакии (атрофия слизистой оболочки).
4. Явный клинический и серологический ответ на аглютеновую диету.
5. Возраст пациента более 2 лет.
6. Исключены другие клинические состояния, которые могут симулировать целиакию.

Провокационный тест с нагрузкой глютеном
Проводится для уточнения наличия целиакии в тех случаях, когда поставленный ранее диагноз целиакии выглядит сомнительным, при этом пациент находится на аглютеновой диете.
Как правило, провокационный тест может потребоваться в следующих ситуациях:
1. Соблюдение аглютеновой диеты было начато эмпирически до проведения морфологического исследования тонкой кишки и (или) получения результатов серологического тестирования на маркеры целиакии.
2. Диагноз был выставлен в детском возрасте на основании морфологических данных без серологического подтверждения (у детей возможны транзиторные энтеропатии, симулирующие целиакию: белок-индуцированные энтеропатии, обусловленные непереносимостью коровьего молока, сои и др., транзиторная глютеновая интолерантность, постэнтеритный синдром).

Серологическое определение маркеров целиакии и морфологическое исследование тонкокишечной слизистой оболочки необходимо выполнить до начала провокационного теста. Далее пациенту требуется употреблять ежедневно как минимум 10 г глютена (например, 4 кусочка хлеба). Повторные серологическое и морфологическое исследования проводятся через 4-6 недель. Выявление характерных для целиакии изменений, рассматривается как подтверждение диагноза.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови:
— признаки железодефицитной микроцитарной анемии;
— признаки анемии, связанной с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты (крайне редко).

Биохимия:
— гипопротеинемия;
— гипокалиемия;
— гипокальциемия;
— гипомагниемия;
— гипоферментемия.
Изменения выявляются в основном у больных с типичной формой целиакии и выраженной мальабсорбцией.

Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на фоне обычного для пациента рациона питания, так как пища должна содержать глютен.
Вследствие низкой чувствительности и специфичности (70-80%) тест с антиглиадиновыми антителами (AGA-IgA, AGA-IgG) в настоящее время проводить не рекомендуется. Тест на антиретикулиновые антитела также не нашел широкого применения.

1. Определяют: IgA t-TG (антитела к тканевой трансглютаминазе) и IgA EMA (эндомизиальные антитела). Чувствительность аnti-tTG-IgA в диагностике целиакии составляет 91-97%, специфичность близка к 100%.
«Золотым стандартом» серологической диагностики целиакии считается тест EMA-IgA. Его специфичность достигает 100% при чувствительности около 90%. Аnti-tTG-IgA определяют методом иммуноферментного анализа (ELISA). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) независимо от гистологической картины болезни.

2. Серологические тесты при целиакии у детей младше 5 лет менее надежны.

3. При проведении серологической диагностики особого внимания требуют пациенты, страдающие селективным дефицитом IgA. У таких больных могут не определяться маркеры класса IgA даже при наличии целиакии. В подобных случаях рекомендуется проводить тестирование на anti-tTG, EMA или AGA-IgG.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

3. Динамическая кишечная непроходимость.

5. Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция.

Лечение

После установления диагноза пациенты должны пройти обучение по оценке симптомов болезни и возможных осложнений, составлению адекватной диеты.

Принципы терапии:
— консультация опытного диетолога;
— образование в отношении болезни;
— пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;
— диагностика и лечение нутриционного дефицита;
— долгосрочное наблюдение различными специалистами.

Стойкое нарушение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности к аглютеновой диете или о непреднамеренном употреблении глютена с пищей.

Пожизненная аглютеновая диета: исключение пшеницы, ржи и ячменя, которые содержат пептиды глютена. Даже небольшие количества глютена нежелательны, т.к. даже употребление глютена в количестве 0,1-2 г/сут. приводит к прогрессированию заболевания.
Прием в пищу овса (который, вероятно, безопасен для большинства пациентов с целиакией) должен быть также ограничен в связи с его возможным загрязнением глютеном во время приготовления пищи.
Строгое определение аглютеновой диеты остается спорным из-за отсутствия точного метода определения глютена в пищевых продуктах и отсутствия научных данных о том, какие их составляющие содержат безопасные количества глютена.

Разрешаются продукты животного происхождения, а также кукурузная, рисовая и соевая мука, овощи, фрукты, ягоды. Иногда необходимо исключить прием лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности).

Медикаментозная терапия
Коррекция витаминной, минеральной недостаточности, остеопороза, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолата, витамина В12 и жирорастворимых витаминов.

При тяжелом течении показаны следующие препараты: кальция глюконат 5-10 г/сут., эргокальциферол 0,01-1 мг/сут. (до 2,5 мг/сут. при выраженной мальабсорбции), железа сульфат 300 мг/сут., фолиевая кислота 5-10 мг/сут., поливитаминные препараты.

Инфузионная терапия: белковые препараты, жировые эмульсии, раствор глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия.

Источник

Целиакия (глютеновая энтеропатия) у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «16» июля 2020 года
Протокол №107

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это хроническое аутоиммунное Т-клеточно-опосредованное полисиндромное заболевание, поражающее тонкую кишку, возникающая при употреблении глютен-содержащей пищи у генетически предрасположенных лиц с генотипом HLA-DQ2 или HLA-DQ8 [1,2].

Название протокола: ЦЕЛИАКИЯ (ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ) У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2019 год.

Пользователи протокола: гастроэнтерологи, терапевты, врачи общей практики (ВОП), эндоскописты, морфологи, инфекционисты, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.С

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от клинических, иммунологических и гистопатологических характеристик выделены несколько типов целиакии [2,3] (табл.1).

Таблица 1. Клинические варианты целиакии

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии
Основные проявления целиакии и внекишечные симптомы заболевания [5,6,7].
Только у 1/3 пациентов наблюдается классическая форма с мальабсорбцией, основные проявления которой представлены на рисунке 1.

Рисунок 1. Симптомокомплекс синдрома мальабсорбции [8]

Жалобы и анамнез
Если пациент не придерживается БГД, могут развиться как мальабсорбция, так и внекишечные осложнения. Целиакия у взрослых может проявляться разными клиническими симптомами и синдромами [9,10,11]. Характеристики симптомов целиакии и их патогенетические механизмы представлены в таблице 2.

Таблица 2. Клинические симптомы целиакии у взрослых больных

Физикальное обследование
При осмотре больных отмечаются:
— нарушения нутритивного статуса (снижение массы тела, низкорослость),
— периферические безбелковые отеки,
— псевдоатрофии проксимальных групп мышц,
— увеличение живота в размерах – он распластан в форме «лягушачьего»,
— вздутие живота,
— симптомы гиповитаминозов,
— герпетиформный дерматит [4].

При пальпации создается ощущение «наполненности» брюшной полости, обусловленное снижением тонуса кишечных петель, шум плеска в проекции слепой кишки, болезненность в пилородуоденальной области [11].

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные проявления [4,12] (табл. 3).

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний [4] (табл.4).

Таблица 4 — Ассоциированные с целиакией заболевания

NB. Осложнения целиакии

У пациентов с целиакией высокий риск развития доброкачественных и злокачественных осложнений и, повышенный показатель смертности [13, 14].

Лабораторная диагностика

NB. Рекомендации [4,18]
(1) Антитела IgA-tTG (anti-IgA-tTG) является единственным тестом для выявления целиакии в любом возрасте (УД А).
(2) Необходимо определение общего IgA наряду с серологическими тестами. Если IgA в дефиците возможен ложноотрицательный результат IgA-tTG (УД В).
(3) У пациентов с селективным общим дефицитом IgA тестирование на основе IgGкдезамидированным пептидам глиадина (DGP) или tTG должно проводиться и при первичной диагностике и при последующем наблюдении (УД B).
(4) Все серологические тесты должны проводиться, когда пациенты находятся на глютенсодержащей диете (УД A).
(5) Антиглиадиновые антитела (anti-AГA), не рекомендуются для первичного выявления целиакии (УД A).
(6) Скрининговые серологические тесты на целиакию рекомендуется пациентам с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями (группы риска) без изменения диеты (УД A).

В таблице 5 представлены данные о чувствительности и специфичности тестов, применяющиеся для диагностики целиакии [18].

Таблица 5. Чувствительность и специфичность различных серологических тестов.

NB. Рекомендации [18]
У взрослых пациентов серологические тесты на целиакию следует провести в следующих случаях:
(1) при наличии клинико-лабораторных данных мальабсорбции (УД A).
(2) для скрининга бессимптомного члена семьи первой степени родства (УД A).
(3) при повышении аминотрансфераз в сыворотке крови (УД A).

NB. Рекомендации[18]
(1) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 не следует регулярно использовать при первоначальной диагностике целиакии (УД B).
(2) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 должно использоваться при:
(a) положительной серологии и отсутствии гистологических изменении;
(b) отрицательной серологии, но наличии гистологических изменении;
(c) оценке пациентов, у которых не проводилось тестирование до начала БГД;
(d) имеющихся других аутоиммунных и генетических заболеваниях (УД B).

Инструментальная диагностика

Приблизительно у 1/3 диагностированных случаев целиакции эндоскопический вид является полностью нормальным, что не позволяет использовать ЭГДС в качестве основного диагностического метода. Поэтому, при подозрении на целиакию биопсия должна проводиться даже тогда, когда эндоскопический вид ДПК нормальный [23] (УД A).
Видеокапсульная эндоскопия (ВКЭ) имеет лучшую чувствительность (89%) и специфичность (95%) по сравнению с обычной ЭГДС (92% против 55%), однако, неатрофические поражения (Marsh I-II) могут не обнаруживаться. Результаты ВКЭ позволяют выявить стеноз, эрозии, язвы и исключить лимфому, аденокарциному, язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК) [24] (УД В).

Гистопатология СО ТК при целиакии, включает: увеличение количества интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт. Тип 3 указывает на классическую целиакию [27] (УД A).
3 степени атрофических изменений [28,29] включает в себя 5 типов повреждений СО ТК (табл. 6).

Выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений. Гистологические изменения при различных типах целиакии по классификации Marsh-Оberhuber (1999) представлена на рисунке 4.

В таблице 7 представлены характеристики стадии повреждения СО ТК целиакии в соответствии с модифицированной классификацией Марша [29].

Таблица 7 Модифицированная классификация Марша повреждений СО ТК

Преинфильтративная слизистая; до 30% пациентов с герпетиформным дерматитом или глютеновой атаксией имеют внешне неизмененные образцы биопсии СО ТК.

Повышение количества ИЭЛ до более чем 25 на 100 энтероцитов с нормальным соотношением крипт/ворсинок.

Криптовая гиперплазия. В дополнение к повышенному количеству ИЭЛ, наблюдается увеличение глубины крипт без снижения высоты ворсинок.

Стирание ворсинок. Это – классическое повреждение при целиакии. Несмотря на выраженные изменения СО ТК, у многих пациентов симптомы отсутствуют, и, следовательно, они классифицируются как имеющие субклиническую целиакию.

NB.Рекомендации [30]
(1) У взрослых при подозрении на целиакию, даже если эндоскопический вид ДПК нормальный, следует проводить биопсию, что повышает диагностику (УД А).
(2) Увеличение ИЭЛ при биопсии ДПК (Marsh 1) не является специфическим для целиакии, однако, при этом следует исключить другие причины (УД A).
(3) Инфекция H.pylori часто связана с гистологией Marsh 1, эрадикация может привести к нормализации количества ИЭЛ в ДПК. При подозрении на H.pylori необходима биопсия СО желудка или проведение серологии (УД A).

Пациентам с моносимптомным/бессимптомным течением целиакии комплекс первичной диагностики (ЭГДС, серологические тесты, HLA-типирование) может быть осуществлен в амбулаторных условиях.

Показания для консультации специалистов.

Таблица 9. Консультации специалистов при внекишечных симптомах целиакии

ГепатологПервичный билиарный
цирроз печени— Признаки портальной гипертензии (спленомегалия, отеки, асцит, желудочные, пищеводные и носовые кровотечения), гиперспленизм (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и печеночной недостаточности (потеря мышечной массы, печеночная энцефалопатия, снижение белка, альбумина)

Дифференциальный диагноз

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: режим, диета [15,32].
Единственным методом лечения целиакии является пожизненная БГД, которая предполагает исключение продуктов, содержащих глютен: это все продукты, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень. Однако следует помнить, что глютен, помимо хлебобулочных изделий и каш может содержаться в кондитерских изделиях, в том числе мороженом, шоколаде, соусах, консервах и др.
Молочные продукты лучше исключать, так как ГЭ часто сопровождается гиполактазией.
Разрешается употребление риса, гречки, кукурузы, продуктов, богатые белком (мясо, рыба, творог, соя), а также фрукты, овощи, сливочное и растительное масла, яйца.
При переходе на эту диету более чем у 80% больных определяется отчетливый эффект. Клиническое улучшение состояния наступает обычно через несколько недель БГД, а нормализация лабораторных маркеров и гистологической картины СО ТК наступает через 3—6 мес.

NB. Рекомендации[4,15,18]
(1) Пациенты с целиакией должны придерживаться БГД всю жизнь (УД А).
(2) Овес безопасно переносится большинством пациентов, но его применение должно быть осторожным (УД B).
(3) Пациентам следует рекомендовать придерживаться диеты с высоким содержанием клетчатки, дополненной цельнозерновым рисом, кукурузой, картофелем и достаточным количеством овощей (УД В).

Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия при неосложненном течении целиакии не требуется.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Одним из важных элементов наблюдения состояния пациентов с целиакией, является диетическое питание – БГД [37,38].
В течение первого года после установления диагноза необходимо проводить частые наблюдения, чтобы оптимизировать шансы на соблюдение БГД, оказывать психологическую поддержку и оптимально мотивировать пациента к адаптации.
После того, как заболевание станет стабильным, и пациенты без проблем соблюдают БГД, следует начинать ежегодные или двухгодичные наблюдения. Рекомендуется проверить целостность абсорбции ТК, связанных с ней аутоиммунных состояний (в частности, расстройств щитовидной железы и СД1), заболеваний печени и соблюдения диеты путем измерения специфических для целиакии антител (анти-tTG или EmA/DGP) [39].

По показаниям проводится ЭГДС с биопсией СОТК, консультации специалистов (эндокринолога, стоматолога, остеолога, психолога и пр.). Серологическое исследование (IgG, IgA, анти-TTG, AGA) рекомендуется повторять ежегодно с целью объективного контроля за соблюдением БГД.

В случае стойкой ремиссии при установленном диагнозе целиакии, подтвержденном морфологически/гистологически, проведение повторных ЭГДС/биопсий является необоснованным [40].

В таблице 11 представлена систематизированная схема наблюдения за взрослыми пациентами с установленным диагнозом целиакии [18].

Таблица 11. Схема наблюдения для взрослых пациентов с целиакией

Ключевыми конечными точками при наблюдении пациентов с целиакии являются отсутствие симптомов и достижение заживления СО ТК [41].

Критериями оценки качества медицинской помощи больным с целиакией являются полнота проведения диагностических мероприятий и эффективность пожизненной БГД (табл.12).

Таблица 12. Критерии качества оценки медицинской помощи

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Немедикаментозное лечение

Задачи лечебного питания при целиакии:
• нормализация функции органов пищеварения;
• восстановление слизистой оболочки тонкой кишки;
• обеспечение потребности организма в питательных веществах в условиях недостаточного расщепления и переваривания;
• устранение нарушений обмена, возникших в организме.

Медикаментозное лечение:
В медикаментозном лечении нуждаются только пациенты с рефрактерной целиакией, имеющая тяжелое течение с гиповолемией, тяжелой водянистой диареей, ацидозом, гипокальциемией и гипоальбуминемией. Пациенты часто истощаются и имеют недостатки питания, вызванные многолетним не леченным заболеванием.

Таблица 9. Перечень основных лекарственных средств, рекомендованные при лечении рефрактерной целиакии

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: смотрите Амбулаторный уровень

Индикаторы эффективности лечения: смотрите Амбулаторный уровень

Исходы и прогноз
Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении БГД прогноз благоприятный.
При строгом соблюдении БГД более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному.
Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации [33]:
Пациенты с тяжелыми проявлениями мальабсорбцииc рефрактерной целиакией нуждаются в плановой госпитализации для проведения:

Длительность госпитализации может составлять 14 дней и более.

Показания для экстренной госпитализации: нет

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Рецензенты:

Источник