Голова яйцевидной формы что значит
Плагиоцефалия
Плагиоцефалия – это деформация головы, которая возникает внутриутробно или в первые месяцы жизни, характеризуется асимметрией либо искривленной косой формой черепа. С одной стороны череп выдается вперед, с другой – назад. Патология развивается вследствие сдавления головы или преждевременного окостенения швов. Часто сопровождается вторичными лицевыми деформациями. Диагностируется на основании данных внешнего осмотра, результатов рентгенографии, компьютерной томографии. В зависимости от причины развития плагиоцефалии требуются консервативные мероприятия или хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Плагиоцефалия – собирательный термин, включающий ассиметричные деформации головы различной этиологии. Достаточно широко распространена. По разным данным, обнаруживается у 1-5% детей младше 1 года. Патология, которая формируется на фоне сдавления, как правило, не влечет за собой негативных последствий, за исключением косметического дефекта, лечится консервативно. При образовании краниосиностозов возможно повышение внутричерепного давления, другие негативные последствия, требуются операции.
Причины плагиоцефалии
Голова ребенка может деформироваться в результате сдавления, которое происходит внутриутробно либо в раннем возрасте. Причинами сдавления после рождения являются кривошея, длительное пребывание в одном положении. У младенцев с кривошеей частота патологии достигает 30%. В остальных случаях распространенность в значительной степени определяется врачебными рекомендациями.
Так, в 90 годы прошлого века родителям стали советовать укладывать детей на спину, чтобы избежать развития синдрома внезапной детской смерти, малыши стали чаще лежать в этом положении не только во сне, но и во время бодрствования. В результате позиционная плагиоцефалия в тот период начала выявляться у каждого четвертого или пятого ребенка. Вероятность формирования данной разновидности деформации в каждом конкретном случае определяется активностью малыша, регулярностью изменения положения его тела родителями.
Раннее заращение швов между костями черепа (преждевременное образование синостозов) может быть спорадическим или передаваться по наследству. Семейные формы болезни составляют 8,4-9,5% от общего числа случаев синостоза. У пациентов обнаруживаются мутации генов TWIST, FGFR3 и FGFR2. Количество сращений варьируется. Девочки страдают чаще мальчиков. Более чем в 60% случаев синостоз выявляется справа.
Классификация
С учетом этиофакторов различают три варианта плагиоцефалии:
При вовлечении венечного шва формируется лобная плагиоцефалия, при поражении лямбдовидного – затылочная. Наиболее распространенным вариантом является сращение венечного шва, патология выявляется у 0,04-0,1% младенцев. Реже всего встречается синостоз лямбдовидного шва, частота составляет 1 случай на 150 тысяч детей.
Симптомы
Тяжесть плагиоцефалии существенно варьируется, у одних детей изменения едва заметны, у других бросаются в глаза из-за резкой асимметрии мозговой части черепа, выраженного смещения лицевых структур. Задняя часть головы справа или слева уплощена, передняя с другой стороны компенсаторно выдается кпереди. У ряда пациентов оси черепа смещаются на 20 и более градусов. Внешний вид больного в некоторой степени определяется характером патологии, что позволяет заподозрить определенный вид плагиоцефалии по результатам физикального обследования.
Синостозная лобная плагиоцефалия
Лоб со стороны синостоза сглажен, противоположная лобно-теменная зона выбухает. Из-за сопутствующего преждевременного закрытия других швов деформируется основание черепа. В результате форма клиновидной кости изменяется, сама кость смещается, что обуславливает характерные лицевые дефекты. Глазница с больной стороны укорачивается, западает и сдвигается кверху. Развивается экзофтальм.
На фоне вторичных нарушений прикрепления глазодвигательных мышц возникают проблемы со зрением. Ухо, нос, скуловые кости и челюсти также перемещаются. Основание носа и скула на стороне синостоза выстоят, ушная раковина поднимается кверху и располагается несколько кпереди. Подбородок и кончик носа смещаются в противоположную сторону.
Компенсаторная плагиоцефалия
Во время осмотра черепа во фронтальной плоскости обнаруживается выбухание темени со здоровой стороны, затылочной части и сосцевидного отростка – с больной. В результате голова при взгляде сверху выглядит трапециевидной. В отличие от других разновидностей плагиоцефалии, лицо не изменено.
Деформационная плагиоцефалия
Лоб выстоит справа, затылок – слева или наоборот. Из-за отсутствия сращений череп остается достаточно эластичным, поэтому его укорочение отсутствует. Наблюдается смещение всех структур по оси. Корень носа отклонен к выбуханию лба, глазная щель на этой стороне уменьшена, ухо сдвинуто кзади и книзу. Подбородок «уравновешивает» вышележащие структуры, смещаясь к сглаженной части лба.
У больных без кривошеи превалирует уплощение одной половины черепа. При наличии кривошеи асимметрия приобретает более выраженный двухсторонний характер. Вдавленность правой затылочной и левой лобной части говорят о левосторонней плагиоцефалии, сдавление левой затылочной и правой лобной зоны – о правосторонней. Отмечается смещение длинной оси черепа в сторону от центральной линии. Сверху голова выглядит, как скошенный параллелограмм.
Осложнения
По данным большинства исследований, патология чаще протекает благоприятно и не вызывает никаких последствий, кроме косметических дефектов. В отдельных источниках сообщается, что у некоторых пациентов с деформационной плагиоцефалией возникали незначительные затруднения при обучении в младших классах. Вместе с тем, существуют работы, в которых указывается на негативное влияние синостозного типа болезни на развитие детей в старшем возрасте.
У четверти больных были выявлены сложности при формировании речи и трудности в обучении. Почти у половины наблюдались функциональные проблемы различной степени выраженности. Многие авторы сообщают о риске возникновения внутричерепной гипертензии и неврологических нарушений.
Диагностика
Первичная диагностика врожденной плагиоцефалии осуществляется неонатологом, приобретенной – врачом-педиатром. Для дальнейшего обследования пациентов направляют к нейрохирургу. Особенности патологии определяют с учетом данных осмотра и результатов аппаратных исследований. Детям назначают рентгенографию и компьютерную томографию. На рентгенограммах выявляют нарушения костной структуры, окостенение швов. По данным КТ черепа у ребенка составляют детальное представление о форме и тяжести изменений. По результатам обследования определяют тактику лечения и необходимость оперативного вмешательства.
Лечение
Терапия позиционной плагиоцефалии
Хирургические вмешательства не требуются, коррекция осуществляется с использованием консервативных методов. Основную роль играют профилактические мероприятия, позволяющие предупредить формирование и усугубление перекоса. Родителям советуют регулярно переворачивать ребенка на живот за исключением времени сна. Многие младенцы с плагиоцефалией не любят данное положение тела, поэтому для предупреждения плача и попыток переворота внимание малыша советуют отвлекать общением и яркими игрушками.
Еще одной мерой, позволяющей предотвратить развитие и прогрессирование деформационной разновидности болезни, является поочередное укладывание то на один, то на другой бок. Поскольку дети не любят лежать лицом к стене, при сопротивлении и переворотах стоит поворачивать кроватку либо занимать внимание ребенка яркими предметами. При ранней диагностике перечисленных мероприятий достаточно, чтобы обеспечить восстановление нормальной формы головы в период активного роста черепа.
При неэффективности метода применяют корригирующий пластиковый шлем, который изготавливают индивидуально с учетом параметров головы пациента. Данное приспособление представляет собой полузакрытую конструкцию, которая уравнивает давление на различные части черепа и стимулирует его рост в нужном направлении. Ранее для этой цели использовали гипсовые повязки, но в настоящее время их накладывают редко из-за более высокого уровня дискомфорта для ребенка и сложностей в уходе для родителей.
Наибольшая результативность отмечается при проведении лечения в период от полугода до полутора лет – в это время мозг достаточно, но не слишком быстро растет, диаметр головы каждый месяц увеличивается примерно на полсантиметра, что позволяет скорректировать возникшее нарушение. После 1,5 лет методика малоэффективна, поскольку рост головы существенно замедляется. До 6 месяцев данный способ применять не рекомендуется, так как мозг растет очень быстро, ношение шлема может стать причиной задержки развития церебральных структур.
Лечение других форм плагиоцефалии
При незначительной выраженности компенсаторного типа заболевания коррекция не требуется. При взрослении волосы ребенка полностью скрывают косметический дефект. В тяжелых случаях показано объемное вмешательство – тотальная реконструкция черепа.
Из-за значительных эстетических дефектов (в том числе – лицевой части черепа), функциональных нарушений и угрозы развития осложнений синостозная плагиоцефалия рассматривается, как показание к оперативному лечению. Оптимальные сроки коррекции окончательно не определены. Одни специалисты считают, что наилучшим периодом для применения хирургических методик являются первые три месяца жизни. Другие указывают на отсутствие значимых различий между отдаленными результатами у пациентов шести месяцев и полутора лет.
Достижение удовлетворительного результата возможно в возрасте до 3 лет, но эффективность метода снижается по мере взросления. В ходе операции осуществляют реконструкцию лобных и верхнеорбитальных отделов черепа. Формируют костные лоскуты, перемещают верхний край глазницы. При необходимости под западающие части подкладывают рассасывающиеся пластины или костные вставки. Кости фиксируют минивинтами и минипластинами.
В послеоперационном периоде назначают анальгетики, проводят антибиотикотерапию. При необходимости для окончательного устранения деформации дополнительно используют пластиковые шлемы. Нерассасывающиеся конструкции в последующем удаляют. Осуществляют наблюдение для оценки особенностей развития и неврологического статуса ребенка, своевременного выявления рецидивов.
Прогноз
При адекватном консервативном лечении прогноз благоприятный. Форма черепа успешно корректируется, косметический дефект исчезает или становится минимально выраженным. Отдаленные результаты хирургических вмешательств в большинстве случаев хорошие. Лицевые деформации самопроизвольно устраняются после исправления перекоса головы. Смещение глазницы полностью исчезает или значительно уменьшается у 81% пациентов. Вероятность неудовлетворительного исхода операции с необходимостью повторной коррекции возрастает у больных с генетическими нарушениями.
Профилактика
Профилактика наследственной плагиоцефалии и искривлений в результате внутриутробного сдавления не разработана. Для предупреждения позиционных нарушений необходимо регулярно менять положение ребенка, следить, чтобы он достаточно лежал на животе и на обоих боках. При выявлении первых признаков болезни необходимо обратиться к врачу для своевременного устранения патологии.
Брахицефалия
Брахицефалия – это деформация, при которой голова укорачивается в переднезаднем направлении, становится широкой. Возникает из-за преждевременного заращения черепных швов (образования синостозов). Часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая при отсутствии лечебных мероприятий может повлечь за собой нарушения психического развития ребенка, возникновение неврологической симптоматики. Нередко сочетается с лицевыми деформациями. Диагностируется на основании результатов осмотра, данных аппаратных методов исследования. Требуется раннее оперативное лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Брахицефалия в широком смысле – круглая голова. В антропологии термин используется для описания вариантов формы черепа у представителей различных рас. Этот тип может встречаться у людей любых национальностей, но чаще выявляется у некоторых монголоидов и меланезийцев, не требует лечения. От физиологической брахицефалии следует отличать патологическую. Данный термин применяется в медицине, обозначает деформацию черепной коробки, которая вызывается преждевременным появлением синостозов, влечет за собой неблагоприятные эстетические и органические последствия, нуждается в хирургической коррекции.
Причины брахицефалии
Непосредственной причиной нарушения формы черепа становится преждевременное двухстороннее заращение венечного шва. Выявляется наследственная предрасположенность. У многих больных патология входит в состав редких генетических синдромов: Крузона, Пфайффера, Апера, Сетре-Чотзена. Для данной группы заболеваний характерно сочетание деформаций черепа, аномалий развития конечностей или осевого скелета. Большинство мутаций поражают ген FGFR2. Могут передаваться по аутосомно-доминантному типу либо возникать спонтанно.
При некоторых заболеваниях отмечается связь мутаций de novo с возрастом и полом родителя. Например, при синдроме Апера дефект чаще появляется в гаметах отца, вероятность мутации увеличивается с возрастом. Распространенность патологий низкая, чаще всего (с частотой 1 больной на 65 тысяч новорожденных) встречается синдром Крузона. Изолированная брахицефалия диагностируется реже синдромальной. В обеих группах пациентов преобладают девочки (66-79%).
Патогенез
Венечный шов располагается между лобной и теменными костями. Его преждевременное сращение ограничивает дальнейший рост в сагиттальном направлении, поэтому при брахицефалии голова начинает расти в стороны и вверх. При сочетании с другими синостозами череп может приобретать необычный вид, например, листка клевера. Форма головы при множественных синостозах определяется очередностью появления и выраженностью сращений.
Из-за значительной площади сращения при двухстороннем слиянии лобной и теменных костей возрастает вероятность развития внутричерепной гипертензии, что может стать причиной умственной отсталости, неврологических расстройств. Повышение внутричерепного давления выявляется у каждого третьего больного. Варианты лицевых деформаций определяются выраженностью изменения формы головы, типом синдрома. Брахицефалия часто сочетается с гипертелоризмом (аномально широко расставленными глазами).
Симптомы брахицефалии
Общей особенностью больных с брахицефалией является широкий, высокий, короткий череп. Лоб вертикальный, большой, плоский или выступающий в верхней и «проваливающийся» в нижней части. Обнаруживается вогнутость надглазничного края при неизмененном подглазничном. Спинка носа расширенная, низкая. Другими возможными признаками являются гипертелоризм, некоторое выпячивание в височных областях. Детали клинической картины зависят от типа заболевания.
Синдром Апера
Включает брахицефалию, вдавление средней зоны лица, симметричную синдактилию пальцев на руках и ногах. Голова увеличена, роднички расширены, образуют значительный дефект по средней линии черепа. Отмечаются гипертелоризм, экзофтальм, нередко – асимметричный. Верхняя челюсть недоразвита, наблюдаются нарушения прикуса. Кончик носа загнут по типу клюва.
Перечисленные особенности нередко сочетаются с пороками развития головного мозга: арахноидальными кистами, стенозом яремного отверстия. Типичной особенностью является непрогрессирующее увеличение желудочков, которое требует дифференцировки с их расширением вследствие нарастающей гидроцефалии, редко встречающейся при этой патологии. Снижение интеллекта различной степени выраженности наблюдается у 60% больных.
Тяжесть синдактилии варьируется – от сращения трех средних пальцев при частично свободных крайних до «копытообразных» кистей с полностью не разделенными пальцами. В число других возможных аномалий входят сросшиеся позвонки, пороки развития трахеи. Нарушения зрения имеют приобретенный характер, возникают вследствие деформаций области орбит, включают аметропию, анизометропию, страбизм, амблиопию. У 8% пациентов из-за неполного смыкания век развивается кератопатия. У такого же количества выявляется атрофия зрительного нерва.
Синдром Крузона
Характеризуется возникновением ряда синостозов, гипоплазией лица. В образовании краниосиностозов чаще всего участвуют венечные швы, что обуславливает преобладание брахицефалии. Выявляются гипертелоризм, экзофтальм, укорочение верхней губы. Из-за недоразвития верхней челюсти нижняя выступает вперед, формируется обратный прикус. В момент рождения изменения, как правило, выражены нерезко, становятся хорошо заметными по достижении 2 лет, после чего продолжают прогрессировать.
В области черепа обнаруживаются отчетливые пальцевые вдавления. Аномалии ЦНС встречаются реже, экзофтальм выражен сильнее, чем у больных синдромом Апера, но имеет симметричный характер. Иногда достигает такой степени, что осложняется вывихом глазных яблок. Возможна прогрессирующая гидроцефалия. Сращения шейных позвонков обнаруживаются у каждого пятого ребенка. У половины больных определяется кондуктивная тугоухость, у 13% – атрезия или сужение наружного слухового прохода.
Синдром Пфайффера
Характеризуется брахицефалией, кожной синдактилией, расширением и наклоном больших пальцев верхних и нижних конечностей. Возможны пороки развития внутренних органов, брахидактилия. Включает в себя три подтипа. Первый подтип отличается благоприятным течением. Изменения формы лица и черепа напоминают смягченный вариант синдрома Апера. Интеллект в норме или незначительно снижен. Продолжительность жизни сохранена.
Второй подтип проявляется множественными синостозами с деформацией головы в виде трилистника (листка клевера). Выявляются выраженный экзофтальм, снижение интеллекта, анкилоз локтевых суставов. Третий подтип по тяжести течения, наличию плечелучевого синостоза напоминает второй. Форма лица и головы – как при синдроме Крузона. Оба подтипа возникают спорадически, протекают тяжелее первого, чаще сочетаются с тяжелыми аномалиями развития ЦНС. Продолжительность жизни при отсутствии лечения снижена.
Синдром Сетре-Чотзена
Возможны любые синостозы, но чаще всего страдают коронарные швы. Брахицефалия сочетается с недоразвитием нижней челюсти. Могут наблюдаться необычная форма уха, асимметрия лица, частичная синдактилия, увеличение 1 пальца. Практически всегда обнаруживается симметричный или несимметричный птоз. Интеллект, как правило, сохранен. Отмечается существенная вариабельность клинических проявлений.
Осложнения
Возможными негативными последствиями брахицефалии являются внутричерепная гипертензия, нарушения интеллектуального развития, появление неврологических расстройств. Риск возникновения данных осложнений повышается по мере увеличения количества и площади синостозов. Определенную негативную роль играют венозные аномалии, а также гидроцефалия, которые могут утяжелять указанные осложнения.
Нарушения зрения являются следствием внутричерепной гипертензии или развиваются на фоне экзофтальма. У больных выявляется неправильный прикус, могут возникать нарушения дыхания. Вероятность тех или иных осложнений зависит от вида брахицефалии. Так, ухудшение зрения более типично для синдрома Крузона, умственная отсталость – для синдрома Апера, 2 подтипа синдрома Пфайффера.
Диагностика
Первичная диагностика брахицефалии проводится врачом-педиатром. Затем пациента направляют к нейрохирургу. Характер патологии определяют с учетом результатов физикального осмотра, данных инструментальных исследований. Опрос родителей не всегда позволяет получить полезную информацию, но иногда помогает оценить развитие симптомов с течением времени, что может указывать на определенный синдром. Важнейшую роль играет осмотр пациента, в ходе которого измеряются параметры черепа, выявляются патологии лица и конечностей.
Лабораторные анализы малоинформативны, применяются для подтверждения генетического характера заболевания. Мутации одного гена могут вызывать несколько типов синдромальной брахицефалии, поэтому результаты тестов зачастую не получается использовать для дифференцировки. В рамках обследования назначают следующие аппаратные методики:
Пациентам часто требуются консультации стоматолога, челюстно-лицевого хирурга. При аномалиях конечностей и сращении позвонков показан осмотр детского ортопеда. Дифференциальная диагностика проводится между изолированными и синдромальными формами брахицефалии. Патологию различают от других деформаций черепа, переломов, рахита, кист головного мозга.
Лечение брахицефалии
Необходимы хирургические операции, зачастую – многоэтапные. Целью лечения является устранение функциональных проблем и эстетических дефектов, предупреждение неблагоприятных последствий брахицефалии. Вмешательства проводят до достижения 1 года, оптимально – в 6-9 месяцев. В этот период мозг быстро растет, устранение механических препятствий позволяет создать благоприятные условия для увеличения его размера. По статистике, уровень интеллектуального развития у рано прооперированных больных существенно превышает аналогичные показатели у других групп пациентов.
При дыхательных нарушениях требуется трахеостомия в первые дни жизни. Выраженная гидроцефалия является показанием к проведению раннего вентрикулоперитонеального шунтирования. Перечисленные мероприятия дают возможность стабилизировать состояние больных, наилучшим образом подготовить их к объемной операции. Пациентам с тяжелым экзофтальмом, неполным смыканием век может потребоваться временное сшивание век для предотвращения вывиха глазных яблок, развития кератопатии.
Хирургическая коррекция несиндромной брахицефалии осуществляется путем бифронтальной трепанации черепа. Форму лба изменяют, проводя ремоделирование с использованием специальной ленты или рассасывающейся пластины. При легком гипертелоризме удаляют центральный участок ленты шириной до 2 см. Результаты, как правило, хорошие, повторные операции требуются 4,3% пациентов.
При синдромальных брахицефалиях передняя реконструкция является первым этапом лечения. Наряду с вышеуказанным методом могут потребоваться различные варианты остеотомии, перемещение костных блоков с мобилизацией глазницы и костей лица. Металлоконструкции удаляют через 1-3 месяца. Риск неудовлетворительных результатов при наличии генетических синдромов повышается, повторные операции для изменения формы черепа необходимы 20% больных.
В последующем выполняют вмешательства по устранению гипертелоризма. После возникновения стабильной окклюзии накладывают лицевое вытяжение для коррекции прикуса и формы челюстей. Перечень других оперативных методик зависит от наличия аномалий развития мозга, синдактилии, иных патологий.
Прогноз
Прогноз определяется типом и тяжестью брахицефалии, наличием других пороков развития, качеством предоперационной подготовки, своевременностью проведения операции. Благоприятный исход чаще наблюдается у больных с изолированной патологией. При генетических синдромах увеличивается объем и количество вмешательств, чаще выявляются неудовлетворительные результаты коррекции.
Деформации лица нередко приходится устранять в несколько приемов вплоть до подросткового возраста. Определенное влияние на прогноз оказывают другие аномалии. Тем не менее, при оптимальном выборе сроков проведения операций, использовании современных методик в большинстве случаев удается добиться удовлетворительного эстетического и клинического эффекта.
Профилактика
Специфическая профилактика брахицефалии отсутствует. Перечень неспецифических мероприятий включает медико-генетические консультации для выявления генетических синдромов, планирование беременности, здоровый образ жизни, исключение экзогенных негативных факторов для предупреждения случаев изолированной патологии, не связанной с неблагоприятной наследственностью.
Скафоцефалия: что это такое?
Деформация черепа при болезни происходит перпендикулярно сагиттальному шву. То есть, скафоцефалия – это состояние, при котором уменьшается поперечный размер мозговой части черепа, а передне-задний размер, наоборот, увеличивается в попытках компенсировать дефицит пространства.
Несмотря на то что патология является достаточно серьезной, есть и положительная сторона: сагиттальная форма краниостеноза считается прогностически благоприятной. Большинство детей при данном заболевании (около 80%) не имеют выраженных неврологических нарушений, а также задержек психомоторного развития. Уровень интеллекта при этом заболевании сохранен и развивается в соответствии с возрастными нормами. Хотя, конечно же, деформация черепной коробки вызывает повышенное внимание со стороны окружающих и сопровождается психоэмоциональным дискомфортом.
Около 20% детей со скафоцефалией могут иметь проблемы с развитием. Степень выраженности нарушений варьируется от сроков преждевременного зарастания одного шва. Одними из самых распространенных признаков наличия проблемы будут являться:
Если речь идет о патологии с сильно выраженной деформацией, то возможны:
Во многих случаях преждевременное заращение нескольких швов черепа сопровождается гидроцефалией и мальформацией Киари.
Краниостеноз – это заболевание, которое не поддается консервативному лечению. Для разрешения проблемы требуется хирургическое вмешательство. Выбор методики лечения скафоцефалии индивидуален, каждый отдельный случай рассматривается специалистами с учетом комплексных факторов.
Малоинвазивные операции с использованием эндоскопических технологий показывают хорошие результаты при лечении детей в возрасте 3–4 месяцев. В ходе хирургического вмешательства производится иссечение шва между теменной костью с одной и другой стороны на протяжении. В результате этого у костной ткани появляется потенциал к росту и уменьшению деформации черепной коробки. Одним из важных преимуществ методики является небольшая травматичность. Кровопотеря в ходе операции минимальна, что очень важно для здоровья малыша.
Однако, есть и недостаток: иссеченные участки шва имеют тенденцию к преждевременному заращению. Если формирование рестеноза происходит слишком рано, то требуется повторное проведение операции. В то же время после 3–4 месяцев снижается целесообразность данной процедуры. Кости уплотняются, а рост значительно уменьшается. Поэтому малоинвазивная методика хирургического лечения требует быстрого принятия решения о необходимости операции и ее выполнения. В ином случае подбирается альтернативная тактика хирургического вмешательства.
Как правило, это реконструктивные открытые оперативные вмешательства. К ним относятся:
Основная задача хирурга во время операции – это придание черепу естественной формы, а также коррекции сформировавшегося краниостеноза. В ходе операции костный лоскут фиксируется при помощи специальных пластин. Если были использованы саморассасывающиеся (биодеградируемые) пластины, то после реконструкции их не видно даже на рентгене, так как материал не является контрастным. Для того чтобы лечение было более эффективно, необходимо выбирать медицинский центр, где саморассасывающиеся пластины представлены в большом ассортименте.
Выбор того или иного типа пластики зависит от индивидуальных особенностей строения черепа, сроков заращения сагиттального шва, а также возраста пациента и сопутствующих заболеваний.
Один из негативных моментов при проведении открытых реконструктивных операций – это необходимость в гемотрансфузии (переливания крови) ребенку. Однако, при правильной подготовке риск осложнений во время процедуры минимален. Современные рекомендации гемотранфузиологов позволили сделать переливания безопасным для детей: используется только одноименная группа крови и резус-фактор. Без наличия подходящей для переливания крови оперативное вмешательство не производится, так как в ходе него велик риск кровопотери.
Реабилитация после открытой реконструктивной операции в среднем составляет около 10 дней. Она проходит под контролем лечащего врача, выполняются перевозки в стерильных условиях, а также СКТ головного мозга. Далее восстановление продолжается в домашних условиях, родителям обязательно объясняют необходимость регулярного посещения специалистов и проведения контрольных исследований, даются индивидуальные рекомендации.
Скафоцефалия – это преждевременный процесс зарастания одного или нескольких черепных швов. Скафоцефалия («Scaphocephaly» от греческого) дословно обозначает «череп в форме ладьи». Ассоциация с ладьей связана с тем, что череп сужается в области темени и висков.
В норме срастание швов происходит по мере роста ребенка и увеличения его головного мозга. Шов образует волокнистая соединительная ткань. Зарастания происходит постепенно и пропорционально развитию головы ребенка. Однако, при скафоцефалии происходит несвоевременное (раннее) заращение черепных швов, что провоцирует деформации головы. Череп характеризуется нетипичной формой: становится аномально длинным и узким.
В процессе развития черепа происходит формирование:
Окончательное формирование кость черепно-лицевой зоны завершает уже в возрасте 5-6 лет. Если при этом голова (ее окружности) превышают нормы возраста, то полноценное развитие головного мозга становится затруднительным.
Основные виды скафоцефалии:
Скафоцефалию принято считать одним из самых безопасных видов краниостеноза. В большинстве случаев интеллект ребенка остается неизменным, однако, доставляет психоэмоциональным и эстетический дискомфорт.
Скафоцефалия: причины
Однозначного ответа на вопрос, почему развивается скафоцефалия, в настоящее время нет. Медицина выделяет несколько причин появления данной патологии. Основными причинам скафоцефалии принято считать:
Наиболее вероятным фактором, провоцирующим развитие патологии, врачи и ученые считают генетическую теорию.
Основания для постановки диагноза
Признаки скафоцефалии опытный специалист может выявить во время проведения визуального осмотра ребенка. Обычно поводом для обращения к врачу становится не стандартная, вытянутая форма головы у ребенка, а также выраженные деформации лицевого отдела черепа.
Для того чтобы подтвердить диагноз и дифференцировать его от иных патологий, проводятся следующие исследования:
Исследования также необходимы для того, чтобы определить пораженные шов и степень имеющих патологических нарушений.
Общие сведения о тактике лечения
Патологии развития черепа не поддаются консервативному лечению, требуется оперативное вмешательство. Помимо этого, необходимо послеоперационное наблюдение у стоматолога, а также физиотерапевтические процедуры.
Для устранения патологии, как правило, достаточно одного хирургического вмешательства. Однако, если имеются сопутствующие патологии или заболевание вызывает сильные нарушения, может потребоваться проведение нескольких операций.
После хирургического вмешательства начинается период реабилитации. Обычно нет необходимости проводить весь этот период в условиях стационара. После операции дети выписываются домой, а контрольное посещение нейрохирурга проводит спустя 3-6 месяцев после проведения вмешательства. Помимо этого, могут потребоваться консультации у других специалистов и прохождение дополнительных лабораторных и инструментальных методов обследования.
Более щадящей методикой вмешательства является проведение эндоскопии. Применение современных технологий позволяет уменьшить кровопотерю во время процедуры, а также снизить травматизм тканей при операционном вмешательстве. Однако, важным ограничением для эндоскопии является возраст. Если ребенку исполнилось 6 месяцев или более, то проведение манипуляции нецелесообразно.
Прогноз при скафоцефалии
Дефекты черепа в современных условиях поддаются лечению хирургическим или эндоскопическим способом. Если диагноз был вовремя установлен, а лечение проведено грамотным специалистом, то прогноз благоприятный. После вмешательства ребенок может нормально развиваться, не отставая от сверстников.
Игнорирование симптомов скафоцефалии или отказ от лечения снижают вероятность сохранения нормального интеллектуального и физического развития. У некоторых детей со скафоцефалией появляется слепота, нарушается формирование прикуса и т.д. Поэтому, если форма головы ребенка кажется нетипичной, родители должны незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Чем раньше начато лечение, тем более благоприятен его результат.
Виды скафоцефалии
В зависимости от степени заращения шва выделяется 3 типа деформаций:
Диагностика с помощью компьютерной томографии
На 3D-томограмме можно выявить специфическую деформацию костей черепа: свод существенно сужается в межтеменных и межвисочных интервалах. Наблюдается удлинение головы в боковой проекции.
При осмотре черепа в аксиальной поверхности наблюдаются следующие изменения:
В большинстве случаев у детей со скафоцефалией не выявляется повышения внутричерепного давления, которое будет приводить к интенсивным головным болям. А интеллектуальные нарушения многие специалисты связывают с первичными пороками развития головного мозга, которые сопровождаются деформацией костей черепа. Однако, возможны и исключения. Поэтому каждый отдельный ранний процесс заращения швов черепа требует индивидуального подхода и тщательной проработки плана лечебно-диагностических мероприятий.
Методы диагностики повышенного ВЧД
Повышенное ВЧД (внутричерепное давление, иначе – внутричерепная гипертензия) является одним из абсолютных показаний для проведения оперативного вмешательства. Поэтому важно осуществить своевременную диагностику данного состояния.
Почему повышается внутричерепное давление?
Повышение внутричерепного давления может быть связано с развитием патогенетических механизмов:
В диагностике детской внутричерепной гипертензии существует ряд сложностей. В связи с медленным нарастанием кровяного давления и высокой способностью детского организма к адаптации включаются компенсаторные адаптивные механизмы. Поэтому синдром может быть замаскирован под иную патологию или слабо выражен в целом.
Методы диагностики повышенного внутричерепного давления принято разделять на клинические и инструментальные.
Клинические методы диагностики внутричерепной гипертензии
Обычно специалисты ориентируются на классические симптомы патологического синдрома: головные боли, тошноту и рвоту. Однако, из-за компенсаторных механизмов эти явления у детей могут возникать достаточно редко.
Еще один метод клинической диагностики синдрома внутричерепной гипертензии – это оценка состояния глазного дна. Однако, нормальная картина сосудистого рисунка не исключает развитие у пациента постепенного повышения внутричерепного давления.
Инструментальные методы диагностики внутричерепной гипертензии
Разделяются на неинвазивные и инвазивные.
Неинвазивные методы диагностики внутричерепной гипертензии:
Наиболее полная диагностика синдрома внутричерепной гипертензии возможна лишь при комплексном подходе и консультации у нескольких узкопрофильных специалистов.
Пренатальная диагностика скафоцефалии
Деформация головы плода может быть выявлена при проведении стандартного скрининга в третьем триместре беременности с использованием УЗИ-технологий. Если имеются сомнения в точности диагноза, то дополнительно используется 3D-режим исследования.
Важность пренатальной диагностики заключается в выборе метода родоразрешения. Если у плода наблюдается краниостеноз, то естественные роды не рекомендованы. Необходимо проведение планового кесарева сечения для исключения травм родовых путей матери, а также предотвращения интранатальной травмы центральной нервной системы ребенка.
Криниостеноз, скафоцефалия: постнатальная диагностика патологии
Если диагноз не был установлен до родов, то после них патология может быть выявлена неонатологом или педиатром при первом осмотре. При этом у ребенка наблюдается характерный тип деформации черепной коробки, аномалии родничков, а также нарушения формирования лицевых отделов черепа (носа, челюсти, орбит).
В первую очередь для консультации привлекаются специалисты:
Если родоразрешение произошло естественным путем, то требуется дополнительное проведение НСГ-исследование для исключения травм центральной нервной системы при прохождении плода через родовые пути, а также для своевременной диагностики сопутствующих пороков развития головного мозга (при наличии таковых).
Опытный врач при первом осмотре может установить диагноз с вероятностью до 98%. При этом в период новорожденности не прибегают к рентгенологической диагностике. Вместо этого, патология будет характеризоваться при помощи:
Для выбора оптимальной тактики лечения привлекается ряд специалистов:
Как заподозрить скафоцефалию самостоятельно?
Обычно патология формируется во внутриутробном периоде и становится заметна сразу после рождения малыша. Однако, в некоторых ситуациях форма головы может быть изменена мало и болезнь начинает прогрессировать уже после рождения. Основными симптомами, при которых можно заподозрить у ребенка скафоцефалию, являются:
Симптомы приведены с ознакомительной целью и не являются основанием для постановки диагноза. Для выявления патологии обязательно необходимо проконсультироваться со специалистом.
Клинический случай из практики врача клиники «Целитель»
На прием к неврологу, психоневрологу Тумалаевой Наиде Ганипаевне обратилась мама с ребенком 8 месяцев. Особых жалоб не предъявлялось, ребенок рос и развивался соответственно возрасту. При физикальном осмотре врач определил удлинение черепа в переднезаднем направлении, вдавленность висков и нависание лобных и затылочных зон головы. Специалистом клиники был выставлен предварительный диагноз: Врожденная аномалия развития черепа – скафоцефалия. Диагноз был подтвержден по результатам проведенного обследования – МСКТ черепа.
Последствия отсутствия лечения скафоцефалии (синостоз сагиттального шва)?
Если родители или опекуны ребенка по тем или иным соображениям отказываются от проведения лечения, то должны быть готовы к тому, что с возрастом состояние малыша может ухудшаться. Часто последствиями отказа от хирургического вмешательства являются:
Поэтому необходимо трезво и взвешенно подходить к необходимости лечения. Многие взрослые боятся осложнений во время операций, однако они возникают в разы реже, чем ухудшение состояния при отсутствии лечения. Чтобы избавиться от страхов необходимо проконсультироваться с опытными специалистами, которые помогут понять суть процедуры и ее необходимость. В случае выраженной тревоги можно посетить консультацию медицинского психолога и/или психотерапевта.
Наблюдение у специалистов
При наличии скафоцефалии у ребенка, требуется комплексное наблюдение у специалистов и лечение. Каждый врач выполняет свою функцию:
Детский врач производит регулярную оценку психомоторного развития. Также наблюдает за соматическим здоровьем малыша, лечит возникающие патологии. Педиатр также выявляет сопутствующие пороки развития ребенка и, в случае необходимости, привлекает для консультации профильных детских специалистов. При регулярном наблюдении у педиатра происходит увеличение шансов на своевременную диагностику патологии, которая начала развиваться после родов.
Несмотря на то что неврологическая симптоматика при скафоцефалии появляется достаточно редко, наблюдение у данного специалиста является обязательным. Дети с краниостенозом должны наблюдаться у невролога на всех этапах развития для своевременной оценки состояния.
При скафоцефалии могут наблюдаться деформации глазных орбит. По этой причине рекомендуется динамическое наблюдение у офтальмолога. В его обязанности входит оценка зрительных и глазодвигательных функций, состояния глазного дна. При необходимости может проводиться УЗИ-диагностика диска зрительного нерва, а также его оболочек (интраорбитальной его части).
Основная задача генетика – это исключение синдромального течения заболевания. Врач назначает комплекс клинико-диагностических мероприятий, которые направлены на изучение генетических особенностей организма ребенка. Обязательно проводится сбор семейного анамнеза, а при необходимости – лабораторные исследования.
При скафоцефалии деформируется лицевой отдел черепа, в том числе кости верхней и нижней челюсти. Данный специалист участвует в диагностике, а также составлении индивидуального плана оперативного лечения ребенка с данной патологией. Производит хирургическое лечение при необходимости.
Проводит визуализацию костных структур и участвует в разработке плана индивидуального хирургического лечения, определяет объем оперативного вмешательства. После данного этапа лечения осуществляет динамическое наблюдение за реабилитацией пациента.
Его консультация проводится совместно с хирургом, который будет производить операцию. Во время нее оценивается возможность проведения хирургических манипуляций, их сроки, а также вероятность рисков при различных способах оперативных доступов. Еще одна важная задача анестезиолога-реаниматолога – это заготовка крови для гемотрансфузий, которые могут потребоваться во время манипуляции. Обязательно проверяется совместимость крови ребенка и гемотрансфузионных препаратов. В ходе операции специалист контролирует поддержание жизненно важных функций организма, глубину погружения в наркоз. В послеоперационном периоде осуществляет динамическое наблюдение за состоянием ребенка и при необходимости производит адекватное обезболивание.
Проводит работу с родителями ребенка, а также пациентами, если вмешательство производится в старшем возрасте. Специализированная помощь клинического психолога необходима на всех этапах лечения: от первичной диагностики до периода выздоровления.
Дополнительно, при необходимости, могут также привлекаться и иные медицинские специалисты. Для лечения скафоцефалии крайне важен комплексный подход и слаженные действия многих узких специалистов.
Необходимость использования нейрорентгенологических способов диагностики
В настоящее время отсутствует единая схема проведения рентгенологических мероприятий для пациентов с краниостенозами. Объем и план проведения рентгенологических исследований индивидуален и подбирается специалистом в соответствии с:
Ранее специалистами активно использовалась краниография. Однако, в современных условиях данный способ практически не применяется. Это связано с тем, что объем данных, полученных исследований весьма ограничен, а само проведение процедуры затруднено у детей.
Признанным во всем мире «золотым стандартом» диагностики скафоцефалии является проведение КТ с 3D-реконструкцией черепа. Благодаря данной методике можно:
Необходимость компьютерной томографии также обусловлена тем, что с ее помощью удается смоделировать предварительный ход операции, изготовить индивидуальные пластины для имплантации.
Если в ходе КТ были выявлены аномалии головного мозга и иных внутричерепных структур, дополнительно может использоваться магнитно-резонансная томография.
В послеоперационном периоде компьютерная томография проводится лишь при наличии строгих показаний. Это связно с тем, что в ходе исследования лучевая нагрузка на организм ребенка достаточно велика. Для контроля эффективности лечения КТ проводится не ранее, чем через 6 месяцев. При наличии осложнений возможно более раннее проведение исследования.
Как происходит подготовка к операции?
Перед проведением оперативного вмешательства пациент обязательно проходит ряд консультаций узких специалистов, а также лабораторных и инструментальных методов диагностики. Родителей знакомят со всеми возможными рисками, озвучивают прогноз. Далее производится подпись информированного добровольного согласия на проведение вмешательства.
При выборе любого из типов операции (радикальная или эндохирургическая) процедура проводится под общим эндотрахеальным наркозом.
В ходе операции непрерывно контролируются показатели жизненно важных функций. Для быстрого введения лекарственных средств устанавливается центральный венозный доступ и, при необходимости, артериальный.
Переливание крови обязательно проводится при снижении уровня гемоглобина до уровня 80 г/л. Однако, гемотрансфузия может начаться и раньше в зависимости от этапа операции и уровня кровопотери. Обязательно учитывается возможный уровень снижения гемоглобина в послеоперационном периоде.
Для профилактики послеоперационных осложнений используется антибиотикопрофилактика. Ее необходимость связана с использованием инородных материалов для реконструкции черепа, а также обширным уровнем хирургического вмешательства. Антибиотикопрофилактика проводится за сутки до начала операции и продолжается в течение 7–8 дней. Для исключения появления аллергических реакций можно предварительно провести пробу на чувствительность к препарату, который будет использоваться.
Выбор объема оперативного вмешательства в зависимости от возраста ребенка
Выбор тактики действий хирурга зависит от множества факторов: начиная от возраста ребенка и заканчивая степенью деформации черепа малыша. Однако, чаще всего именно возрастной фактор становится решающим при выборе лечебной тактики.
Цели проведения хирургического вмешательства
Противопоказания к операции
Операция не проводится в тех ситуациях, когда имеются грубые сочетанные пороки развития. Они делают хирургическое вмешательство крайне опасным для жизни и здоровья ребенка. Также операция не проводится в тех ситуациях, когда родственники не дают согласия на манипуляцию в письменном виде. Однако, они должны быть ознакомлены со всеми рисками, которые могут последовать за отказом от лечения.
Не существует единого оптимального способа оперативного вмешательства при скафоцефалии. Поэтому даже для одного возраста тактика определяется индивидуально.
Новорожденный (0)–3 месяца
В этот период отдается предпочтение следующим тактикам:
3–6 месяцев
Считается одним из самых оптимальных периодов для проведения хирургического лечения, так как могут использоваться малоинвазивные методики. Основными вмешательствами являются:
6 месяцев – 1 год
Проведение эндоскопических вмешательств становится невозможным из-за уплотнения костей черепа и утолщения соединительных швов. В этом возрасте могут проводиться:
Дети старше 12 месяцев
В этом периоде используется те же хирургические вмешательства, что и в предыдущем пункте. Однако, основное отличие состоит в том, что проведение операции может вовсе не осуществляться, если у ребенка дефект не вызывает внутричерепной гипертензии и кранио-церебральной диспропорции.
Методы остеосинтеза при проведении реконструктивных вмешательств
Каждый вид реконструктивных операций требует использования дополнительных материалов для остеосинтеза. Они представлены двумя основными группами:
«Золотым стандартом» лечения скафоцефалии при помощи реконструктивных операций является использование биодеградируемых материалов. Их основное преимущество – это отсутствие серьезных осложнений, которые были бы связаны с их использованием.
В некоторых случаях может быть использовано сочетание биодеградируемых и небиодеградируемых материалов для проведения лечения. Последние же редко используются самостоятельно при лечении пациентов со скафоцефалией из-за необходимости повторных вмешательств, а также высокого риска развития послеоперационных осложнений.
Послеоперационное наблюдение за пациентами со скафоцефалией
В послеоперационном периоде большинство пациентов не требуют специального ухода и стационарного наблюдения. Основное направление деятельности взрослых членов семьи должно быть профилактикой травматизма в течение 6 месяцев. Это необходимо для наступления правильной консолидации (сращения) костей.
Основные специалисты, у которых должен наблюдаться ребенок:
Контрольный осмотр оперировавшего хирурга проводится через 6 месяцев, так же, как и компьютерная томография. Это помогает:
В дальнейшем проводится только регулярное наблюдение у специалистов. Необходимость в проведении лабораторных и инструментальных методов диагностики индивидуальна.
Как выбрать клинику для лечения скафоцефалии?
Скафоцефалия – это достаточно серьезная патология, которая вызывает тревогу у родителей малыша. Проведение оперативного вмешательства требует высокой квалификации оперирующего хирурга, а также наличия в клинике современного оборудования.
Поэтому при выборе медицинского центра, где будет проводиться лечение необходимо обратить внимание на:
Скафоцефалия – это не приговор. Она хорошо поддается лечению, главное – это своевременная диагностика, от которой сильно зависит результат операции.
Тумалаева Наида Ганипаевна, врач невропатолог, психоневролог медицинского центра «Целитель» в Махачкале, специалист высшей категории.