Гормонально активные опухоли это что
ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНЫЕ ОПУХОЛИ
Гормонально-активные опухоли — опухоли желез внутренней секреции, сопровождающиеся избыточным выделением гормонов или гормонально-активных продуктов их биосинтеза.
Гормонально-активные опухоли могут возникнуть во всех железах внутренней секреции. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Избыточное выделение гормонов Гормонально-активными опухолями определяет их клиническую картину, к-рая выражается гиперфункцией соответствующей железы.
Избыточная гормональная активность характеризует как доброкачественные, так и злокачественные опухоли желез внутренней секреции, она наблюдается и в опухолях, развивающихся из эктопированной ткани желез.
Гормонально-активные опухоли гипофиза считают эозинофильную аденому, определяющую развитие акромегалии (см.) и гигантизма (см.), базофильную аденому, характеризующуюся избыточным выделением адренокортикотропина и клиникой Иценко—Кушинга болезни (см.).
Гормонально-активные опухоли щитовидной железы характеризует тиреотоксическую аденому, сопровождающуюся избыточным выделением тироксина и трийодтиронина и выраженными явлениями тиреотоксикоза (см.).
Гормонально-активные опухоли околощитовидных желез выделяют значительные количества паратгормона и определяют клинику гиперпаратиреоза (см.).
Гормонально-активные опухоли поджелудочной железы могут быть двух типов: образованная B-клетками островков поджелудочной железы инсулома (см.) и образованная A-клетками глюкагонома (см.).
Гормонально-активные опухоли коры надпочечников морфологически и функционально различны, что определяется сложностью строения этой железы. К ним относится: кортикостерома (см.), характеризующаяся избыточным выделением глюкокортикоидов и минералокортикоидов и клинически выражающаяся синдромом Иценко—Кушинга; андростерома (см.) с избыточным выделением андрогенов и клиникой адреногенитального синдрома (см.); кортикоэстерома с избыточным выделением эстрогенов и клиникой феминизации; альдостерома (см.) с выделением избыточного количества альдостерона и развитием первичного гиперальдостеронизма (см.).
Гормонально-активные опухоли мозгового слоя надпочечника: феохромоцитомы (см.) и феохромобластомы (злокачественный вариант феохромоцитомы).
Гормонально-активные опухоли яичников разделяются на опухоли с избыточным выделением эстрогенов (см.) и с избыточным выделением андрогенов (см.). К первым относится гранулезоклеточная опухоль яичника (см.), фолликулома, тека-клеточные опухоли (см. Текома) и опухоли смешанного строения (сочетание гранулезоклеточной опухоли и текомы). Клиника таких опухолей нередко определяется гиперэстрогенемией, нарушениями месячных и местными симптомами. Ко второй группе относятся арренобластома (см.), опухоли клеток хилуса, маскулиновобластомы и смешанные опухоли. Все они характеризуются клиникой вирилизма.
Гормонально-активные опухоли яичек являются опухоли из интерстициальных клеток, вызывающие преждевременное половое созревание у мальчиков.
Лечение Г. о. гл. обр. оперативное, применяют также телегамматерапию (см. Гамма-терапия), имплантацию радиоактивных препаратов.
Особое место занимают опухоли других органов, выделяющие АКТГ-подобные вещества (рак бронхов, поджелудочной железы) и сопровождающиеся клиникой гиперкортицизма (см. Адренокортикотропный гормон); встречаются опухоли бронхов и печени, продуцирующие гонадотропноподобные соединения. По клин, проявлениям они напоминают Г. о.
Гормонозависимые опухоли
Заместительная гормонотерапия получила широкое распространение, однако, в некоторых областях ее применение дискриминировано.
Долговременный рост опухолей является своеобразным противоречием результатам эпидемиологических исследований, описывающих возрастание риска раковых заболеваний, акцентируя на их первичной инициации под влиянием ЗГТ в течение периода наблюдения 1-6 лет. Механизмы инициации и промоции гормонозависимых опухолей, особенно рака молочной железы, в настоящее время немного изучены.
К сожалению, методы, применяемые в эпидемиологических исследованиях, не могут определить потенциальные факторы риска, если только не используются ростовые характеристики патоморфологического компонента. Поэтому результаты предыдущих эпидемиологических исследований должны быть пересмотрены с позиции биологии опухолей.
Код вставки на сайт
Гормонозависимые опухоли
Заместительная гормонотерапия получила широкое распространение, однако, в некоторых областях ее применение дискриминировано.
Долговременный рост опухолей является своеобразным противоречием результатам эпидемиологических исследований, описывающих возрастание риска раковых заболеваний, акцентируя на их первичной инициации под влиянием ЗГТ в течение периода наблюдения 1-6 лет. Механизмы инициации и промоции гормонозависимых опухолей, особенно рака молочной железы, в настоящее время немного изучены.
К сожалению, методы, применяемые в эпидемиологических исследованиях, не могут определить потенциальные факторы риска, если только не используются ростовые характеристики патоморфологического компонента. Поэтому результаты предыдущих эпидемиологических исследований должны быть пересмотрены с позиции биологии опухолей.
Гормонально-активная опухоль надпочечников
Гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечников являются одной из актуальных проблем современной эндокринологии.
Гормонально активные опухоли надпочечников представляют собой группу новообразований, вызывающих повышенную секрецию железистыми клетками того или иного гормона. Подразделяются на доброкачественные и злокачественные.
Классификация гормонально-активных опухолей надпочечников
Существует 5 основных видов гормонально-активных опухолей надпочечников:
Кроме указанной классификации, все новообразования надпочечников (коры) подразделяются на:
Такое разделение имеет также важное значение, так как оперативное удаление аденомы сопровождается практически полным выздоровлением.
Симптомы гормонально-активных опухолей надпочечников
1. Альдостеромы отличаются определенными симптомами сердечно-сосудистого характера:
При возникновении криза появляются:
Как правило, осложнением является инсульт или острая коронарная недостаточность.
Симптомы нервно мышечного характера:
Симптомы почечного характера:
2. Симптоматика кортикоэстеромы идентична проявлениям синдрома Иценко-кушинга, а именно:
3. Симптоматика андростеромы:
4. Симптоматика глюкостеромы:
Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга.
Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.
Отметим, что развитие опухолей надпочечников может протекать и бессимптомно. Такие случаи встречаются почти у 10%. Выявляют их при обязательных медосмотрах или при обращении к специалисту по поводу обследования другой болезни.
Доброкачественная опухоль может приобрести осложнение, которое проявляется в том, что здоровые клетки приобретают свойства больных, тем самым разрушая орган. Злокачественные образования поражают соседние органы (легкие, печень и даже кости).
Диагностика гормонально-активных опухолей надпочечников
Чтобы проверить гормональную активность опухолей надпочечников применяют такой диагностический метод, как флебография. Он заключается в введении венозного катетера в надпочечники с последующим забором крови.
Активность опухолей проверяется обычным анализом мочи (количество кортизола, котехоламина и некоторых кислот). Сдача крови на гормоны до и после приема лекарственных препаратов и измерение артериального давления также являются способами диагностирования гормонально активных опухолей надпочечников.
Лечение гормонально-активных опухолей надпочечников
При установленном диагнозе первоочередным методом лечения является хирургическое удаление злокачественной опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.
В некоторых случаях ведут тщательное наблюдение. Нежелательно заниматься самолечением, терапия назначается только после посещения врача. Для профилактики придерживайтесь здорового образа жизни, не употребляйте спиртные напитки.
К какому врачу обратиться в Киржаче?
Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия.
Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.
В нашей клинике в Киржаче Вы получите консультацию квалифицированного опытного врача-эндокринолога и сможете пройти все необходимые исследования в удобное для Вас время. Запись по телефону: 8 (49237) 29556.
Медицинское общество по лечению
нейроэндокринных опухолей
Клиническая картина нейроэндокринных опухолей. Карциноидный синдром и другие синдромы
Орган | Симптом | % пациентов | медиатор |
Кожа | Приливы | 85 | брадикинин |
Телеангиэктазии | 25 | ||
Цианоз | 18 | ||
Пеллагра | 7 | Избыточное потребление триптофана | |
ЖКТ | Диарея | 25 | 5-НТ |
Схваткообразные боли | 85 | ||
Сердечно-судистая система | Поражение правого сердца | 40 | Метаболиты серотонина |
Поражение левого сердца | 10 | ||
Дыхательная система | Бронхоспазм | 19 | 5-НТ |
• второй тип приливов более продолжительный, при этом на лице больного сохраняется постоянный цианотический оттенок, и во время приступа нос становится пурпурно-красным;
• прилив третьего типа длится часами и днями и может сопровождаться образованием глубоких морщин на лбу, остающихся и после прекращения приступа, сосуды коньюктивы постоянно расширены, больные жалуются на слезотечение, возможна гипотония и диарея;
• приливы четвертого типа отличаются образованием ярко-красных пятен неправильной формы, часто расположенных вокруг основания шеи и на руках.
Терапия нейроэндокринных опухолей
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ
Клинико-патогенетическая характеристика основных НЭО
Тип опухоли | Секретируемые гормоны или амины | Клиническая симптоматика |
Карциноид | Серотонин | Карциноидный синдром: приливы, диарея, бронхоспазм, гипертензия, поражение сердца. |
Гастринома | Гастрин | Синдром Золлингера-Эллисона, тяжелые пептические язвы |
ВИПома | Вазоинтестинальный полипептид | Тяжелая диарея («панкреатическая холера», синдром Вернера-Моррисона) |
Инсулинома | Инсулин | Гипогликемия |
Глюкагонома | Глюкагон | Диабет, мигрирующая некротическая эритема, раздражение и покраснение языка |
Соматостатинома | Соматостатин | Дисфункция желчного пузыря, ЖКБ, нарушенная толерантность к глюкозе |
КАРЦИНОИД
Одна из наиболее часто встречающихся опухолей диффузной нейроэндокринной системы!
Опухоль секретирует:
Это приводит к развитию карциноидного синдрома.
КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ
Проявления:
Синдром обусловлен развитием фиброзных изменений в эндо- и миокарде правых отделов сердца с поражением клапанов.
Характерны стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии.
КАРЦИНОИДНЫЙ КРИЗ
КЛАССИФИКАЦИЯ НЭО (ВОЗ, 2002 г.)
Характеристика высокодифференцированных НЭО
К ним относятся различные карциноиды передней, средней и задней кишки, феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы.
Характеристика низкодифференцированных НЭО
К ним относится мелкоклеточный рак легкого и других органов.
Характеристика смешанных экзокринных и эндокринных карцином
КЛАССИФИКАЦИЯ КАРЦИНОИДНЫХ ОПУХОЛЕЙ (ВИЛЬЯМС И САНДЛЕР, 1963)
Классификация в зависимости от наличия или отсутствия карциноидного синдрома
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Рентгенологические методы
Эндоскопические методы
Ультразвуковые методы
Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ
РАДИОИЗОТОПНАЯ ДИАГНОСТИКА
НЭО на поверхности клеток имеют рецепторы, обладающие высоким сродством к гормону соматостатину. В 87% случаев они присутствуют как в первичной опухоли, так и в метастазах. В связи с этим в последние годы для определения локализации опухоли и метастазов используется радиоизотопный метод с меченным 111 In Октреотидом. Введенный внутривенно Октреотид, 111 In через 24-48 ч. определяется на соматостатиновых рецепторах и позволяет визуализировать соматостатинпозитивную опухоль, а также определить возможность применения аналогов соматостатина для лечения.
Метод с применением Октреотида, 111 In обладает чувствительностью 87%, специфичностью 75% и частотой совпадения диагнозов 87%.
Лечение
Хирургическое лечение
Основной метод лечения НЭО – хирургический. Возможные варианты оперативного вмешательства определяют по локализации опухоли, наличию или отсутствию метастазов и осложнений опухолевого процесса. Однако контроль симптомов при хирургическом лечении достигается не всегда!
Немедикаментозное лечение
Контроль за проявлениями карциноидного синдрома: исключение стрессов, алкоголя, соблюдение диеты.
Медикаментозное лечение
Биотерапия:
Химиотерапия:
Комбинированная химиотерапия:
Симптоматическая терапия:
Механизм действия ОКТРЕОТИДА-ДЕПО
При карциноидных опухолях применение Октреотида-депо может приводить к уменьшению выраженности симптомов заболевания, в первую очередь, таких как приливы и диарея. Во многих случаях клиническое улучшение сопровождается снижением концентрации серотонина в плазме и экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты с мочой.
При опухолях, характеризующихся гиперпродукцией вазоактивного интестинального пептида (ВИПомы), применение Октреотида-депо приводит у большинства больных к уменьшению тяжелой секреторной диареи, которая характерна для данного состояния, что, в свою очередь, приводит к улучшению качества жизни больного. Одновременно происходит уменьшение сопутствующих нарушений электролитного баланса, например, гипокалиемии, что позволяет отменить энтеральное и парентеральное введение жидкости и электролитов. По данным компьютерной томографии у некоторых больных происходит замедление или остановка прогрессирования опухоли, и даже уменьшение ее размеров, особенно метастазов в печень. Клиническое улучшение обычно сопровождается уменьшением (вплоть до нормальных значений) концентрации вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в плазме.
При глюкагономах применение Октреотида-депо в большинстве случаев приводит к заметному уменьшению некротизирующей мигрирующей сыпи, которая характерна для данного состояния. У больных, страдающих диареей, Октреотид-депо вызывает ее уменьшение, что сопровождается повышением массы тела. При применении Октреотида-депо часто отмечается быстрое снижение концентрации глюкагона в плазме, однако при длительном лечении этот эффект не сохраняется. В то же время симптоматическое улучшение остается стабильным длительное время.
При гастриномах/синдроме Золлингера-Эллисона Октреотид-депо, применяемый в качестве монотерапии или в комбинации с блокаторами H2-рецепторов и ингибиторами протонного насоса, может снизить образование соляной кислоты в желудке и привести к клиническому улучшению, в т.ч. и в отношении диареи. Возможно также уменьшение выраженности и других симптомов, вероятно связанных с синтезом пептидов опухолью, в т.ч. приливов. В некоторых случаях отмечается снижение концентрации гастрина в плазме.
У больных с инсулиномами Октреотид-депо уменьшает уровень иммунореактивного инсулина в крови. У больных с операбельными опухолями Октреотид-депо может обеспечить восстановление и поддержание нормогликемии в предоперационном периоде. У больных с неоперабельными доброкачественными и злокачественными опухолями контроль гликемии может улучшаться и без одновременного продолжительного снижения уровня инсулина в крови.
У больных с редко встречающимися опухолями, гиперпродуцирующими рилизинг-фактор гормона роста (соматолибериномами), Октреотид-депо уменьшает выраженность симптомов акромегалии. Это, по-видимому, связано с подавлением секреции рилизинг-фактора гормона роста и самого гормона роста. В дальнейшем возможно уменьшение размеров гипофиза, которые до начала лечения были увеличены.
Обнаружено, что применение Октреотида-депо в дозах 30 мг и выше оказывает антипролиферативный эффект, связанный с прямым цитотоксическим действием препарата на опухоль при взаимодействии с соматостатиновыми рецепторами, а также с угнетением образования сосудов, питающих опухоль.
Режим дозирования
При эндокринных опухолях ЖКТ и поджелудочной железы для больных, у которых подкожное введение Октреотида обеспечивает адекватный контроль проявлений заболевания, рекомендуемая начальная доза Октреотида-депо составляет 20 мг каждые 4 недели.
Подкожное введение Октреотида следует продолжать еще в течение 2 недель после первого введения Октреотида-депо.
Для больных, не получавших ранее Октреотид подкожно, рекомендуется начинать лечение именно с подкожного введения Октреотида в дозе 0.1 мг 3 раза/сут. в течение относительно короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости. Только после этого назначают Октреотид-депо по вышеприведенной схеме.
В случае, когда терапия Октреотидом-депо в течение 3 мес. обеспечивает адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания, возможно снизить дозу Октреотида-депо до 10 мг, назначаемых каждые 4 недели.
В тех случаях, когда после 3 мес. лечения Октреотидом-депо удалось достичь лишь частичного улучшения, дозу препарата можно увеличить до 30 мг каждые 4 недели.
На фоне лечения Октреотидом-депо в отдельные дни возможно усиление клинических проявлений, характерных для эндокринных опухолей ЖКТ и поджелудочной железы. В этих случаях рекомендуется дополнительное подкожное введение Октреотида в дозе, применявшейся до начала лечения Октреотидом-депо. Это может происходить, главным образом, в первые 2 мес. лечения.
Октреотид-депо – препарат первой линии для монотерапии или комбинированной терапии высокодифференцированных нейроэндокринных опухолей ЖКТ и поджелудочной железы, эффективно купирующий гормональные синдромы за счет подавления гиперсекреции гормонов этими опухолями, повышая качество жизни и выживаемость больных.