Гранулематоз что это такое простыми словами

Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение

Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.

Причины возникновения и течение болезни

В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Клиническая картина

Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.

В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.

При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.

При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.

На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.

Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи

Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.

Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.

Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.

При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.

На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.

Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.

При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.

Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.

Источник

Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Заболе­вают преимущественно в возрасте 16-40 лет, соотношение мужчин к женщинам 5:8.

Патогенез (что происходит?) во время Гранулематоза вегенера:

Патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в гепезе заболевания придается большое значение аутоим­мунным нарушениям. Характерная для этого заболевания кли­ническая н натоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфанилами­дов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что пер­вичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызы­вают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некро­зом).

Патологическая анатомия. При локализованных формах гра­нулематоза Вегенера (так называемая злокачественная грану­лема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, прида­точные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфо­рации нёба (глазной впадины), далее распространяется на тра­хею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Оча­ги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и лнмфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды (артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только лег­ких, но и почек. В центре гранулем располагается некротиче­ский участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистио­циты.

Симптомы Гранулематоза вегенера:

Гранулематоз Вегенера, в особенности его генера­лизованная форма, характеризуется неуклонно прогрессирую­щим течением. Как правило, больные жалуются на гнойные выделения и постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синуита, гнойного отита. При изъязвлении хрящевой ча­сти перегородки носа возникают носовые кровотечения. Прогрессирование болезни и распространение патологического про­цесса на бронхи и легкие вызывают мучительный кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. Деструктив­ный процесс в легких (образование полостей, содержащих не­кротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений, лихорадки. Часто выявляется гемор­рагический плеврит. Могут возникать дисфагия, экзоф­тальм, конъюнктивит, артралгии, невриты, поли аденит, гепато- лиенальный синдром, язвенно-некротические изменения кожи, похудание. При поражении почек возникают массивная протеи- нурия, гематурия, цилиндрурия, растет азотемия. Болезнь быст­ро прогрессирует и заканчивается летально вследствие почечной или легочной недостаточности. У 80 % больных гранулематозом Вегенера выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. [Spencer Н., 1977].

Правильный диагноз возможен при своевременной консуль­тации больного оториноларингологом и гистологическом иссле­довании биопсийного материала с учетом клинико-рентгенологи- ческнх и лабораторных показателей.

Диагностика Гранулематоза вегенера:

Дифференциальный диаг­ноз следует проводить в первую очередь с узелковым периартериитом. Эти два заболевания роднят гранулематозный тип по­ражения сосудов, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. Одна­ко гранулематоз Вегенера отличает от узелкового периартери- ита преимущественная локализация поражений (носоглотка, придаточные пазухи носа, трахея, бронхи, легкие, почки), а также его особо злокачественное течение. Дифференциальный диагноз проводят также со специфическими формами хрониче­ских гранулем (мнкобактериальных, саркоидозпых, ревматоид­ных).

Лечение Гранулематоза вегенера:

Для лечения больных гранулематозом Вагенера применяются иммуносупрессанты. Наиболее эффективны циклофосфамид, О-пеницилламин, хлорамбуцил. Считается более эффективным комбинированное назначение глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов. При присоединении вторичной инфекции (бак­териальной, микотической) назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наи­более тягостные признаки болезни.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначе­ние кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует бо­лее благоприятному течению болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз вегенера:

Источник

Что такое гранулематоз Вегенера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Данный васкулит относится к группе АНЦА-ассоциированных, так как при нём выявляются специфические антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) со специфичностью к таким ферментам, как миелопероксидаза и протеиназа-3.

Гранулематоз с полиангиитом одинаково часто встречается как среди мужчин, так и среди женщин. Обычно он развивается в возрасте около 40 лет. Тяжесть заболевания значительно варьирует.

Симптомы гранулематоза Вегенера

В начале заболевания могут преобладать неспецифические симптомы: боли в мышцах и суставах, потеря массы тела, лихорадка, слабость. В отдельных случаях заболевание распространяется только через несколько лет после его первых нетяжёлых проявлений.

В целом гранулематоз с полиангиитом поражает:

Поражение верхних дыхательных путей является самым частым симптомом ГПА. Типично появление насморка с гнойно-кровянистым отделяемым, изъязвление полости носа, развитие синуситов (воспаление пазух носа).

Гранулематозный синусит встречается примерно в 90 % случаев. От других синуситов он отличается наличием гранулём — скоплением и отграничением клеток в очагах воспаления. Внешне гранулёмы выглядят как небольшие узелки до 3 см в диаметре. Их развитие заканчивается распадом и изъязвлением. В связи с этим гранулематозные синуситы часто осложняются гнойной инфекцией, что может потребовать назначения дополнительной активной антибактериальной терапии.

Распад гранулём в полости носа способен привести к перфорации носовой перегородки, западению спинки носа (седловидной деформации), разрушению верхнечелюстной пазухи и орбиты.

Помимо носа изъязвления могут возникать в полости рта и глотки, в трахее и гортани. В гортани возможно формирование подскладочной гранулёмы. Самостоятельно больной её не увидит — это может сделать только врач во время ларингоскопии (обследования гортани). При этой патологии может наблюдаться огрубение голоса и даже обструкция (сужение) верхних дыхательных путей.

Другим признаком болезни может стать рецидивирующий серозный или гнойный средний отит. Он возникает из-за воспаления слизистой глотки и обструкции слухового канала. Если острый средний отит у взрослого пациента возник впервые, то ему обязательно нужно обследоваться, чтобы исключить ГПА.

Типичным симптомом ГПА является поражение лёгких. Оно чаще всего возникает на поздних этапах болезни, но иногда возможно и в начале заболевания. Больной жалуется на кашель, боль в грудной клетке, одышку. При выслушивании лёгких наблюдается ослабленное дыхание, сухие и/или влажные хрипы. Эти проявления вызваны образованием в лёгких множественных двусторонних инфильтратов, которые распадаются и формируют полости с жидкостью. Данные изменения напоминают признаки абсцедирующей пневмонии или туберкулёза — такие диагнозы нередко ошибочно ставят больным с васкулитом.

В результате распада ткани и разрушения сосудов может возникнуть кровохарканье и лёгочное кровотечение. У небольшой части больных образование инфильтратов протекает бессимптомно. Иногда возникает плеврит, увеличиваются лимфоузлы средостения. Возможны очаговые ателектазы (спадение лёгочной ткани) и пневмоторакс (воздух в плевральной полости).

На поражение почек — гломерулонефрит — будут указывать:

Большинство перечисленных проявлений гломерулонефрита можно выявить только при лабораторной диагностике. Самостоятельно пациент может обратить внимание только на отёки и повышение артериального давления. Иногда пациент может заметить изменение цвета мочи и уменьшение её количества.

Большое клиническое значение имеет поражение глаз. Возможно развитие следующих патологий:

Кожа при ГПА поражается в 40-50 % случаев. На ней появляются специфические высыпания: узелки, папулы, пузырьки, язвы. Одним из вариантов поражения кожи может быть гангренозная пиодермия. Она начинается с образования мелких гнойничков и пузырьков, сливающихся между собой. В дальнейшем наблюдается омертвение тканей и образование глубоких болезненных дефектов на коже, покрытых гнойным отделяемым.

Поражения суставов разнообразны: могут возникать как артралгии (боли в суставах), так и артриты, несимметричные и симметричные, напоминающие ревматоидный артрит. Они не сопровождаются костными эрозиями и деформациями суставов, в отличие от истинного ревматоидного артрита. При этом в крови у 50 % больных присутствует ревматоидный фактор. Он может привести к ошибочной постановке диагноза «ревматоидный артрит».

Со стороны нервной системы при ГПА могут возникать множественные мононевриты, невриты черепных нервов, полинейропатия, церебральная ишемия. Проявлениями полинейропатии являются парестезии — ощущения «ползания мурашек», «ударов током», онемения, жжения, жара или холода. При мононевритах возможна потеря чувствительности, нарушение движений и атрофия мышц в зонах иннервации поражённого нерва. К симптомам церебральной ишемии относятся: частые головные боли, головокружение, шум в голове и/или ушах, нарушение памяти и внимания, слабость, повышенная утомляемость, нарушение сна, раздражительность, депрессивное настроение.

Сердечно-сосудистая система поражается крайне редко: возможен перикардит, коронариит (воспаление коронарных сосудов), гранулематозный миокардит с нарушением ритма и проводимости. При этих поражениях у больного может появляться клиника стенокардии: приступы загрудинных болей давящего и сжимающего характера, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, слабость, ощущение «перебоев» в работе сердца, головокружения.

Поражение пищеварительного тракта сопровождается болями в животе, диареей, кровотечениями из-за изъязвлений кишечника.

Патогенез гранулематоза Вегенера

Патогенез васкулитов не до конца расшифрован. Не исключено, что пусковым механизмом их развития может быть перенесённая инфекция.

Повреждение сосудов возникает после активации нескольких иммунных и неиммунных механизмов. При ГПА в поражении сосудов участвуют антитела против лизосомных ферментов нейтрофилов (АНЦА), также имеет место нарушение клеточного иммунного ответа и образование гранулём.

Для заболевания характерен процесс некроза. В основном он наблюдается в сосудах микроциркуляторного русла, т. е. в самых мелких сосудах. Поражаются все три оболочки сосуда. Формируются некротизирующие гигантоклеточные гранулёмы, склонные к распаду. Воспалительный процесс заканчивается склерозом артерий — они становятся менее эластичными, их просвет уменьшается.

Некротизирующие гранулёмы располагаются в основном в органах, контактирующих с внешней средой, — дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. Такие гранулёмы склонны к быстрому распространению, охвату большой площади поражения и распаду. Гранулёмы в почках и печени (органах, не имеющих прямого контакта с внешней средой) содержат много фибробластов и склонны к рубцеванию.

Классификация и стадии развития гранулематоза Вегенера

Существуют классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом:

Для оценки активности васкулита применяют Бирмингемский индекс активности (BVAS) и индекс повреждения органов и систем (VDI). Бирмингемский индекс активности включает в себя девять групп симптомов в зависимости от локализации поражения, каждому симптому в группе присваивается свой балл. По сумме баллов врач определяет активность заболевания на момент визита больного. Индекс повреждения оценивает тяжесть необратимых повреждений органов и систем.

Выделяют два типа ГПА:

Осложнения гранулематоза Вегенера

Гранулематозное воспаление верхних дыхательных путей может осложняться стенозом гортани и трахеи (т. е. их сужением), которое требует наложения трахеостомы. Она позволяет пациенту свободно дышать.

При распаде гранулём тяжёлым осложнением становится перфорация трахеи с угрозой развития медиастинита — бактериального воспаления органов средостения. Медиастинит является потенциально смертельным осложнением.

Средний отит может осложниться парезом лицевого нерва — слабостью мимических мышц, которое возникает из-за поражения нерва и нарушения проведения нервных импульсов. Также осложнением среднего отита может быть разрушение височных костей, развитие облитерирующего или осиффицирующего лабиринтита (воспаления среднего уха с последующим разрастанием костной ткани и развитием тугоухости) и потеря слуха.

Следствием поражения лёгких становится лёгочный фиброз. Он становится причиной дыхательной недостаточности и предрасполагает к развитию инфекционных процессов. Дыхательная недостаточность может развиваться по трём типам:

Поражение лёгких также может привести к коллапсу бронхов (ограничению воздушного потока из-за сужения просвета бронхов более чем на 50 %), постобструктивной пневмонии, вызванной как типичными, так и нетипичными возбудителями — пневмоцистами, грибами, микоплазмами и др.

Присоединение пневмонии всегда очень опасно. Она может стать причиной смерти. Также возможны инфаркты лёгкого. Они возникают в результате нарушения локального кровотока и приводят к некрозу (гибели) лёгочной ткани и замещению её соединительной.

Из-за обструкции крупных бронхов возможен ателектаз (потеря воздушности) сегмента или доли лёгкого. Возможны случаи развития острой дыхательной недостаточности из-за пневмоторакса и ателектазов. Редко могут возникать лёгочные кровотечения из-за эрозии и разрушения лёгочной ткани.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Ранняя диагностика васкулита необходима. Она позволяет своевременно начать терапию и предотвратить развитие необратимых изменений в организме больного. Для постановки диагноза используются:

При типичном течении с одновременным поражением ЛОР-органов, лёгких и почек постановка диагноза обычно не вызывает затруднений.

К характерным лабораторным признакам гранулематоза с полиангиитом относятся: наличие лейкоцитоза, тромбоцитоза, ускоренной СОЭ (скорости оседания эритроцитов) в общем анализе крови. Может обнаруживаться ревматоидный фактор. Повышается уровень СРБ (С-реактивного белка) — важнейшего маркера воспаления. Примерно в 70-80 % случаев выявляются АНЦА к миелопероксидазе и протеиназе-3 в повышенном или нарастающем титре.

В анализах мочи преимущественно выявляют протеинурию (повышенное содержание белка), цилиндурию (белковые слепки канальцев) и гематурию (наличие эритроцитов в моче). О нарушении функции почек свидетельствует нарастание уровня креатинина и мочевины в сыворотке крови.

При риноскопии в полости носа можно выявить истончённую слизистую оболочку, множественные эрозии, язвы, перфорацию носовой перегородки; в области раковин можно обнаружить бугристую гранулематозную ткань. При пункции верхнечелюстной пазухи гной обычно не получают.

Для диагностики изменений в лёгких используют рентгенографию и компьютерную томографию (последний метод предпочтительней). На полученных снимках выявляют инфильтративные изменения, полости с жидкостью, плеврит, ателектазы, фиброз и др. КТ высокого разрешения позволяет обнаружить изменения, которые невозможно выявить при рентгенографии: утолщение стенки бронхов, сужение гортани, трахеи и бронхов, признаки поражения лёгочных сосудов.

При бронхоскопии можно обнаружить эрозивный бронхит, сужение и рубцовую деформацию бронхов. В бронхо-альвеолярном лаваже (смывах) преобладают такие клетки крови, как нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, эозинофилы.

Лечение гранулематоза Вегенера

Все больные с первично выявленным заболеванием подлежат госпитализации. Другими показаниями для стационарного лечения являются:

Лечение включает в себя три этапа:

Для индукции ремиссии при поражении жизненно важных органов назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) в сочетании с циклофосфамидом (вводится внутривенно) или генно-инженерный биологический анти-В-клеточный препарат — ритуксимаб.

Лечение циклофосфамидом может продолжаться от 3 до 12 месяцев. Для профилактики пневмоцистной пневмонии на длительный период назначают ко-тримоксазол (бисептол).

Глюкокортикоиды сначала применяют внутривенно в виде пульс-терапии. Она предполагает введение высоких доз метилпреднизолона — 0,5-1 мг/кг массы тела — в течение трёх дней. После этого переходят на таблетированную форму препарата.

Ритуксимаб назначают при непрерывно рецидивирующем течении васкулита, при неэффективности циклофосфамида или противопоказаниях к его применению. В период лечения до введения циклофосфамида и через семь дней после этого необходимо исследовать общий анализ крови и мочи, выяснить уровень креатинина и ферментов печени — АСТ, АЛТ.

Для индукции ремиссии у больных без поражения жизненно важных органов может использоваться метотрексат (при отсутствии поражения почек) в дозе 20-25 мг в неделю и мофетила микофенолат в дозе 1-2 г в день в сочетании с таблетированными глюкокортикостероидами.

При тяжёлом поражении почек для сохранения их функции в дальнейшем может быть применён плазмаферез. В случае необходимости трансплантация почки проводится в период ремиссии при низком титре АНЦА. В дальнейшем этим больным назначают циклоспорин А и микофенолат мофетил.

Для поддержания ремиссии используются низкие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с одним из препаратов: азатиоприном, ритуксимабом, микофенолата мофетилом, метотрексатом. Метотрексат может применяться у пациентов без тяжёлого поражения почек и лёгких. При противопоказаниях к назначению азатиоприна может быть применён лефлуномид.

Самостоятельное лечение заболевания недопустимо. Оно должно осуществляться только врачом, имеющим опыт лечения больных с системными васкулитами.

Прогноз. Профилактика

ГПА — это хроническое заболевание, оно остаётся с человеком на всю жизнь. Поэтому на протяжении болезни могут наблюдаться периоды с различной выраженностью клинических проявлений.

Профилактика осложнений лекарственной терапии:

Источник