куррарино синдром что такое
Синдром Куррарино-Сильвермана. Причины, симптомы, диагностика и лечение
1. Общие сведения
Любая структура и система человеческого организма под действием тех или иных неблагоприятных факторов может развиваться неправильно, аномально. К этому предрасположена даже такая фундаментальная, панцирная часть опорно-двигательного аппарата, как грудная клетка. В качестве самостоятельных синдромов в вертебрологии выделено и описано множество вариантов аномального развития грудной клетки. Одни из них встречаются достаточно часто, другие исключительно редки. В среднем, аномальное строение грудной клетки отмечается примерно у 2% людей.
Наиболее распространенные варианты такой аномалии – вогнутая (воронкообразная) и килевидная (выдающаяся кпереди) грудь. Синдром Куррарино-Сильвермана на сегодняшний день является наиболее редкой, по частоте встречаемости, формой врожденной деформации груди. Данный синдром называют также «бычим рогом» и «верхним килем»: грудная клетка выпячена вперед более или менее острым выступом. Иногда выпячивание кпереди сочетается с воронкообразным вдавлением груди вокруг «киля». Названа данная аномалия в честь ученых, которые первыми дали ее подробное клиническое описание и к 60-м годам ХХ века ввели в медицинскую нозологическую лексику.
2. Причины
Основной причиной развития синдрома Куррарино-Сильвермана считают преждевременное окостенение грудины с гипертрофией 2-4 хрящей и/или нескольких ребер. Причины такого деформирующего разрастания, в свою очередь, до сих пор не прояснены. Установлено, что определенную роль играет наследственность, однако этот фактор удается выявить лишь в 25% случаев. Известно также, что у мальчиков синдром Куррарино-Сильвермана встречается вчетверо чаще, чем у девочек. Исследования продолжаются, однако набор материала и статистический анализ проблематичны из-за редкости заболевания.
3. Симптоматика, диагностика
Выпячивание грудной клетки по типу верхнего киля может быть симметричным и асимметричным, односторонним и двусторонним. Аномалия развития грудной клетки проявляется в детстве и окончательно формируется к пубертатному возрасту. Однако если у маленьких детей такая деформация, как правило, не создает какой либо угрозы внутренним органам, то у более старших пациентов нередко наблюдается сдавление сердца и органов дыхания, одышка, утомляемость из-за постоянного дефицита оксигенации, учащенное дыхание, астма и пр. Кроме того, синдром Куррарино-Сильвермана нередко сопровождается врожденными пороками сердца (например, пролапс митрального клапана). Наконец, нельзя не учитывать влияние отчетливого и достаточно выраженного, в некоторых случаях, эстетического дефекта на развивающуюся психику, что может стать источником серьезных психологических нарушений.
4. Лечение
В разные периоды синдром Куррарино-Сильвермана лечили различными способами. Довольно долго в вертебрологии было распространено мнение, что данную деформацию следует корригировать механически – практиковались специальные сдавливающие корсеты, которые пациент должен был носить постоянно в течение двух лет. Однако к настоящему времени представления о целесообразности такого подхода по ряду причин пересмотрены: постоянное ношение жесткого корсета может быть весьма болезненным и, вместе с тем, неэффективным (несмотря на столь продолжительное и сложное для пациента лечение), а то и вредным для прочих органов. На сегодняшний день методом выбора является хирургическая коррекция. Практикуются различные методики торакопластики – по Равичу, по Кондрашину и пр. Некоторые варианты вмешательства, – напр., металлостернохондропластика Тимощенко, – предполагают имплантацию в грудную клетку специальной корригирующей металлической пластины на срок до полугода, однако такая методика также является дискутабельной.
Оптимальным возрастом операции по устранению верхнего киля считают 14-15 лет. В тех случаях, когда синдром Куррарино-Сильвермана сочетается с врожденными пороками сердца или иными сопутствующими аномалиями, чаще всего целесообразна и показана комбинированная операция: устраняется не только вертебрологическая, но и кардиологическая патология.
| Синдром Куррарино | |
|---|---|
| Другие имена | Куррарино триада |
 | |
| Рентген показывает неперфорированный задний проход | |
Содержание
Генетика
Диагностика
Диагноз синдрома Куррарино обычно ставят клинически, выявляя все три элемента триады. Однако генетическое тестирование часто используется как подтверждение диагноза и генетический анализ членов семьи пациента.
Хирургия переднего миеломенингоцеле не обязательно показана, только в редких случаях, когда предполагается, что объемный аспект вызовет запор или проблемы во время беременности или родов. Свищи между позвоночным каналом и толстой кишкой необходимо оперировать напрямую.
Для назначения адекватного лечения при необходимости рекомендуется ранняя диагностика и многопрофильная оценка.
Путем точной оценки правильное хирургическое лечение, включая нейрохирургию, может быть выполнено в один этап.
Лечение синдрома Куррарино аналогично обычному лечению аноректальной мальформации (ARM) в отношении хирургического подхода и, вероятно, прогноза, который в основном зависит от степени сопутствующей крестцовой дисплазии.
Передний крестцовый менингоцеле со временем регрессирует после трансдуральной перевязки его шеи.
Задний подход
Задняя процедура с помощью поясничной и крестцовой частичной ламинэктомии-ламинопластики и трансдуральной перевязки шейки менингоцеле для переднего крестцового менингоцеле или, альтернативно, иссечения опухоли при других типах пресакральных поражений.
Эндоскопическая или эндоскопическая хирургия задним крестцовым путем может быть осуществима для лечения некоторых пациентов с передним крестцовым менингоцеле. Передний менингоцеле, связанный с синдромом Куррарино, со временем регрессирует после трансдуральной перевязки его шеи.
Передний доступ
40-летняя женщина с синдромом конского хвоста и восходящим менингитом. Менингоцеле удалено из передней брюшной полости. Резекция сигмовидной кишки была выполнена с ректальным антеградным лаважем на столе с последующим закрытием свища прямой кишки, закрытием культи прямой кишки и проксимальной колостомией. Закрытие крестцового дефицита производилось ушиванием полоски хорошо васкуляризованного сальника и фибринового клея.
Своевременное хирургическое вмешательство с использованием переднего доступа, резекции мешочка, закрытия крестцового дефицита и отведения кала привело к удовлетворительному результату.
Выгнутая грудина
Синдром Куррарино-Сильвермана (Currarino-Silverman)
Грудина у таких пациентов имеет относительно меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки. При данной патологии, как и в случае с килевидной («куриной») грудью, имеет место выстояние вперёд грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней её части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины – её нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки. Рёберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол.
Впервые синдром Куррарино-Сильвермана осветили в 1958 г. G. Currarino и F. N. Silverman. По своей сути это аномалия развития грудины и ребёр, заключающаяся в раннем окостенении грудины в зоне так называемого угла Льюиса, то есть в месте сочленение тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных рёбер.
Кроме того, одним из компонентов синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде кифотического либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и/или дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах.
Не смотря на то, что иногда синдром выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна.
Хирургическое вмешательство обычно произведится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом либо без такового. Основной подход, использующийся с середины прошлого столетия, заключается в сочетании резекции рёберных хрящей и поперечного рассечения грудины (стернотомии), после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку.
Такая операция имеет существенные недостатки. Во-первых, она чрезвычайно травматична для пациента, а, во-вторых, рубцы, оставшиеся после проведения подобной хирургической коррекции, достаточно хорошо заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.
В целом, оптимальным возрастом для начала оперативного лечения синдрома Куррарино-Сильвермана и для мальчиков, и для девочек считают 13-15 лет. Однако необходимо помнить о том, что не исключена вероятность сочетания данной патологии с врождёнными пороками сердца (пролапсом митрального клапана, дефектом межпредсердной перегородки, сужением аорты), поэтому пациентам рекомендуется уделить особое внимание обследованию сердечно-сосудистой системы.
При обнаружении проблем решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врождённого порока сердца. Прогноз зависит от степени деформации и наличия/отсутствия сопутствующих аномалий.
Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.
Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26
Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С. и к.м.н. Королеву П.А. можно:
— по телефону: +7(495)517-66-26
— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
— по электронной почте: surgery@rusmedserv.com