лаковая кровь что это такое
ГЕМОЛИЗ
ГЕМОЛИЗ (греч, haima кровь + lysis разрушение, растворение; син.: гематолиз, эритроцитолиз) — процесс разрушения эритроцитов, при к-ром гемоглобин выходит из них в плазму. Однако имеются данные [Пранкерд (Т. A. Prankerd), 1961] о том, что нарушение целости эритроцитов при Гемолизе не обязательно и что процесс может ограничиваться и функциональными изменениями эритроцитов с растяжением мембраны клетки и изменением ее проницаемости.
Кровь после Гемолиза эритроцитов (Гемолизированная кровь) представляет собой прозрачную жидкость красного цвета (лаковая кровь).
Следует различать Гемолиз в условиях организма и in vitro.
В условиях организма Гемолиз имеет место и в норме. Это так наз. физиологический гемолиз, происходящий вследствие естественного старения эритроцитов. Гемолиз как патологическое явление может возникнуть под влиянием ряда факторов: переливания несовместимой крови, инфузии гипотонических р-ров, действия гемолитических ядов (см.), гемотоксинов (см.); вследствие наследственной недостаточности ферментных систем в эритроцитах (см. Энзимопеническая анемия); при наличии в эритроцитах аномальных гемоглобинов (см. Гемоглобинопатии), обусловленных как аномалией первичной структуры молекулы гемоглобина (см. Серповидноклеточная анемия), так и нарушением синтеза полипептидных цепей гемоглобинов (см. Талассемия); при возникновении антител к эритроцитам (см. Гемолитическая анемия, иммунные гемолитические анемии; Гемолитическая болезнь новорожденных; Переливание крови, посттрансфузионная анемия); под влиянием некоторых лекарственных препаратов. При некоторых заболеваниях в сыворотке крови обнаруживают «аутогемолизины», образующиеся в ответ на иммунизирующее действие продуктов денатурации и распада тканей (при лучевой болезни или опухолевых процессах).
Г. как биофиз, процесс изучают in vitro, поскольку in vivo невозможно проследить детально разрушение эритроцита. Кроме того, изучение механизма Г. необходимо и с целью предотвращения его при исследованиях продолжительности жизни эритроцитов, в условиях хранения консервированной крови и эритроцитарной массы, при постановке реакции связывания комплемента и других тестах, проводимых с кровью или эритроцитами.
Мембрана эритроцита состоит из бимолекулярного слоя липидов с монослоями белка с обеих сторон. Липидные молекулы лежат параллельно друг другу, но перпендикулярно плоскости мембраны, причем полярные головки фосфолипидов направлены наружу, а длинные углеводородные цепи — к центру мембраны. На полярных головках адсорбированы белковые цепочки. Предполагают, что взаимодействие белка и фосфолипидов обеспечивается электростатическими силами и силами Ван-дер-Ваальса (см. Молекула). Длина липидных молекул равна примерно 30 А, или 3 нм [Фрик (H. Fricke), 1935], толщина монослоя белка не превышает 1 нм, толщина клеточной мембраны ок. 8 нм [Даниэлли и Давсон (J. F. Danielli, H. Davson), 1952]. По данным О’Брайена (J. S. O’Brien, 1967), в мембране эритроцитов человека содержатся холестерин, фосфатидилсерин, сфингомиелин, цереброзиды и другие липиды. Вода и мелкие ионы диффундируют через мембрану с большой скоростью через специальные поры диам. 0,3—0,4 нм. Эти поры непроходимы для ионов кальция и магния, для сахаров и тем более для крупномолекулярных коллоидов. Время полуобмена воды через мембрану равно 0,004 сек., для аниона хлора — 0,2 сек., а для катионов значительно больше: для катиона калия ок. 30 час., для катиона натрия ок. 20 час. [Джандл (J. Jandl), 1965].
Г. in vitro можно вызвать физ. воздействиями на эритроциты, хим. агентами, гемолитическими ядами растительного, животного и бактериального происхождения, добавлением сыворотки крови животных, не иммунизированных к эритроцитам.
Физическими воздействиями являются нагревание или повторное замораживание и оттаивание взвеси эритроцитов или крови (термический Г.), помещение эритроцитов в гипотонический р-р или в другую среду, способствующую повышению осмотического давления внутренней среды эритроцитов (осмотический Г.), лучистая энергия, ультразвук, электрическая энергия. При этом Г. может быть полным или неполным, с большими или меньшими изменениями и повреждениями эритроцитов.
Нагревание взвеси эритроцитов до t° 49° ведет к набуханию их, а при t° 62—63°— к их распаду с выделением гемоглобина; часть фрагментов эритроцитов сохраняет гемоглобин. Г. при повторном замораживании и оттаивании эритроцитов происходит вследствие механического травмирования их кусочками льда и повышения концентрации веществ внутри эритроцита.
Механизм осмотического Г. заключается в проникновении воды в эритроцит (объем его увеличивается, а оболочка растягивается). При растягивании оболочки эритроцита водой расширяются поры, через которые выходят молекулы гемоглобина. По данным Давсона (1940), выходу гемоглобина предшествует увеличение проницаемости оболочки эритроцита для ионов калия. При полном Г. гемоглобин эритроцитов почти полностью выделяется в плазму. При этом сначала освобождается свободный гемоглобин, а затем расщепляется гемоглобин, лабильно связанный с фосфатидами; часть гемоглобина остается прочно связанной со стромой (С. И. Афонский, 1947); стромы эритроцитов имеют вид так наз. теней.
Объем эритроцита, при к-ром начинается Г., называют критическим объемом эритроцита; у разных видов животных он различен. Для эритроцитов человека критический объем составляет 146% первоначального объема, для эритроцитов барана — 126%, для эритроцитов кролика — 137%.
Аналогичен механизм осмотического Г. при помещении эритроцитов в изотонические р-ры мочевины, глюкозы, глицерина и др. При применении уретанового и алкогольного наркоза уменьшается проницаемость оболочки эритроцита для воды, калия и гемоглобина и происходит замедление осмотического Г.
Осмотический Г. эритроцитов исследуют в клин, практике при различных заболеваниях в виде пробы на устойчивость (резистентность) эритроцитов к гипотоническим р-рам хлорида натрия. Концентрацию хлорида натрия, при к-рой начинается осмотический Г., принимают за показатель минимальной осмотической резистентности эритроцитов. Концентрацию, при к-рой происходит полный Г., считают показателем максимальной резистентности эритроцитов. Эритроциты здорового человека начинают гемолизироваться в 0,44—0, 48% р-ре хлорида натрия и полностью гемолизируются в 0,28— 0,32% р-ре.
Интенсивность Г. под воздействием лучистой энергии зависит от длины волны, причем кривая действия света на процесс Г. параллельна кривой адсорбции гемоглобина. В присутствии небольших количеств фотосенсибилизаторов (эозина, флюоресцеина, эритрозина, гематопорфирина и др.) гемолитическое действие лучистой энергии усиливается. Полагают, что краски-фотосенсибилизаторы адсорбируются только определенными участками поверхности эритроцита, где под влиянием лучистой энергии возникают поры для выхода гемоглобина в плазму.
Ультразвук повреждает эритроциты в результате разности давлений в звуковом поле. При небольшой энергии ультразвука эритроциты деформируются, оболочка их становится пористой; при более сильной энергии — разрушается структура эритроцита.
Под влиянием постоянного электрического тока из эритроцита выделяется гемоглобин, существенно разрушается строма эритроцита (строматолиз). Переменный ток не разрушает эритроциты.
Среди химических агентов гемолитическое действие оказывают нитриты, нитробензол, нитроглицерин, эфир, бензол, олеиновокислый натрий, холево- и дезоксихолевокислый натрий, соединения анилина, сапонин, л изо лецитин и др. Подавляющее большинство хим. гемолитических агентов вызывает прямое повреждение структуры мембран эритроцитов, нарушая расположение молекул липидов в ней, с образованием пор. Хамфри (J. Humphrey) с сотр. (1969) описал гексагонально расположенные поры диам. 8—10 нм при воздействии на эритроциты сапонином; после Г. стрептолизином О, фосфолипазой С были обнаружены дефекты (поры) диаметром до 40— 50 нм. Д. Л. Рубинштейн и Р. А. Рутберг (1948) установили, что под влиянием хим. гемолитических средств сначала распадаются соединения гемоглобина с липопротеидными комплексами эритроцита. Олеиновокислый натрий или желчные к-ты вызывают Г., повреждая мембраны эритроцита, растворяя ее лецитин. Повреждаются и более глубокие части стромы с освобождением связанного с ней гемоглобина. Гемолитическое действие сапонина обусловлено повреждением эритроцита путем соединения его с холестерином эритроцита: прибавление холестерина в среду с сапонином сдерживает гемолитическое действие последнего.
Гемолитическим действием обладают яды глистов, насекомых (пчел, паука каракурта, скорпиона), змей. Механизм гемолитического действия ядов животных связан, по-видимому, с изменением структуры липоидного компонента мембраны эритроцитов и сходен с действием фермента лецитиназы. Лецитиназной активностью обладают гемолизины многих бактериальных токсинов (тетанолизин, стафилолизин, стрептолизин О и S и др.).
Г. под действием нормальных гемолизинов, содержащихся в сыворотке крови неиммунизированных млекопитающих одного вида по отношению к эритроцитам животных другого вида, связан с первичной токсичностью этих сывороток для организма соответствующих видов животных. Однако полного соответствия между гемолитической активностью и токсичностью чужеродных сывороток не выявлено. Существенное место в механизме Г. от воздействия чужеродных сывороток занимают процессы ферментативного разрушения липопротеидных комплексов мембраны эритроцита. В результате растворения части липидов первично повреждается поверхность эритроцита, коллоидно-осмотические силы ведут к разбуханию эритроцита, далее — аналогично помещению эритроцита в гипотоническую среду.
Под влиянием гемолизинов, специфических антител, способных соединяться только с эритроцитами иммунизированного животного, возникает иммунный гемолиз. Иммунный гемолизин (см. Амбоцептор) представляет собой антитело, обнаруживающееся в гамма-глобулиновой фракции сыворотки крови, в IgG- и IgM-фракциях. Гемолизины присоединяют комплемент к эритроциту: для растворения одного эритроцита нужно 30—50 молекул гемолизина и 25 000 молекул комплемента. Действующим агентом в механизме специфического Г. является именно комплемент (см.), а гемолизин играет только роль связующего звена между комплементом и эритроцитом.
Сравнительно небольшое количество гемолизина, потребляемого в процессе специфического иммунного Г., объясняется, по-видимому, локальным повреждением эритроцита комплементом. Бруниус (F. Brunius, 1936) рассчитал, что при специфическом Г. гемолизины покрывают только 0,001% поверхности эритроцита.
При воздействии комплемента на сенсибилизированный эритроцит из клетки через поврежденную клеточную мембрану проходят ионы калия, фосфаты и рибонуклеотиды. Нарушение ионного баланса сопровождается поступлением воды в клетку и разбуханием ее, а также уменьшением клеточной поверхности и достижением критического гемолитического объема. Дальнейшее растяжение мембраны и увеличение ее пор способствуют выходу гемоглобина из эритроцита. Чтобы через мембрану могли проходить белковые молекулы, диаметр пор должен быть не менее 6 нм. Часто образуются множественные поры, которые затем могут сливаться и способствовать разрыву мембраны и разрушению эритроцита. Образование многочисленных пор, по мнению Хамфри, зависит от избытка комплемента.
При иммунизации животного сывороткой крови, содержащей иммунный гемолизин, в организме образуются антитела — антигемолизины, специфически соединяющиеся с гемолизинами и, т. о., препятствующие их соединению с эритроцитом, в результате чего специфический Г. затормаживается.
Различают следующие стадии Г.: прегемолитическую (увеличение проницаемости оболочки эритроцита), гемоглобинолиз (распад гемоглобина), собственно гемолиз (выделение гемоглобина), строматолиз (разрушение стромы). При иммунном Г. различают еще три стадии — сенсибилизации, повреждающего действия комплемента и диффузии гемоглобина из эритроцита.
Библиография: Афонский С. И. К вопросу о химическом составе и свойствах стромы эритроцитов лошади, Учен. зап. Казанск. вет. ин-та, т. 55, с. 20, 1947; Идельсон Л. И., Дидковский Н. А. и Ермильченко Г. В. Гемолитические анемии, М., 1975, библиогр.;
Лорие Ю. И. Аутоиммунные гемопатии, Тер. арх., т. 39, № 2, с. 10, 1967, библиогр.; Поликар А. Молекулярная цитология мембран животной клетки и ее микроокружение, пер. с франц., Новосибирск, 1975; Рубинштейн Д. Л. и Рутберг Р. А. Отщепление гемоглобина при химическом гемолизе, Биохимия, т. 13, № 2, с. 147, 1948; Blood and its disorders, ed. by R. Ж. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; O’Brien J. S. Cell membra-nes-composition, structure function, J. theor. Biol., v. 15, p. 307, 1967, bibliogr.; The cell surface, ed. by B. D. Kahan a. R. A. Reisfeld, N. Y.—L., 1974; Cooper R. A. a. Shallil S. Y. The red cell mebrane in hemolytic anemia, в кн.: Modern treatment, ed. by L. S. Lessin a. W. F. Rosse, y. 8, p. 329, N. Y., 1971, bibliogr.; Davson H. a. Daniel li J. F. Permeability or natural membranes, L., 1952; Erythrocytes, thrombocytes, leukocytes, ed. by E. Gerlach a. o., Stuttgart, 1973; Humhrey J. H. a. Dourmashkin R. R. The lesions in cell membranes caused by complement, в кн.: Advanc, in immunol., ed. by F. J. Dixon, a. H. G. Kunkel, v, 11, p. 75, N. Y.— L., 1969, bibliogr.; Ponder E. Red cell structure and its breakdown, Wien, 1955, bibliogr.; Red cell shape, physiology, pathology, ultrastructure, ed. by M. Bessis a. o., N. Y. a. o., 1973; Shohet S. B. Hemolysis and changes in erythrocyte membrane lipids, New Engl. J. Med., v. 286, p. 577, p. 638, 1972, bibliogr.
Что такое гемолиз?
Гемолиз
Что такое гемолиз? Гемолиз, как лабораторное понятие, — это разрушение эритроцитов («красных кровяных клеток») в образце крови, с выходом из них различных биологически активных веществ и, что самое главное, гемоглобина в плазму.
Почему происходит гемолиз? Гемолиз чаще всего обусловлен физиологическими особенностями организма человека, сдавшего кровь, а также нарушением методики забора крови.
Причины, связанные с методикой забора крови, приводящие к гемолизу:
Следует также отметить, что в образцах капиллярной крови гемолиз возникает в два раза чаще. В связи с этим рекомендуется для выполнения всех лабораторных исследований использовать венозную кровь.
Почему по гемолизированной крови выполнить анализ, зачастую, невозможно?
Выполнению анализа «мешают» те вещества, которые выходят в плазму из эритроцитов. Главным образом — это гемоглобин. При выполнении многих тестов приборы для их проведения могут неправильно интерпретировать полученный результат и выдать неправильный результат.
Как выявить гемолиз образца крови? Основным признаком гемолиза крови служит изменение ее окраски (см. рисунок). Степень изменения окраски напрямую соответствует степени гемолиза. Однако слабый гемолиз не всегда может быть заметен визуально. Поэтому в нашей лаборатории все образцы крови, подозрительные на гемолиз, подвергаются специальному исследованию, которое позволяет оценить примерное количество свободного гемоглобина в крови, а, следовательно, точно определить степень гемолиза.
Медицинской сестре следует всегда обращать внимание на окраску сыворотки после взятия крови. В случае если образец крови имеет признаки гемолиза, его лучше не отправлять в лабораторию, так как есть вероятность того, что выполнить исследования по такой крови не удастся. В этом случае необходимо взять кровь на анализ повторно.
Как избежать гемолиза в образцах крови? Для этого необходимо строго следовать правилам взятия крови и четко и аккуратно выполнять все необходимые преаналитические действия с полученным образцом.
Вот основные правила, которым необходимо следовать в процессе взятия крови:
Лаковая кровь что это такое
Реакция связывания комплемента (РСК) предложена Ж. Борде и О. Жангу. Реакция включает две фазы (рис. 10-18).
Рис. 10-18. Реакция связывания комплемента. А — отрицательная реакция. Специфические в отношении исследуемого Аг AT отсутствуют. Образования иммунных комплексов, связывающих комплемент, не происходит. Молекулы комплемента сорбируются на клетках-мишенях (эритроцитах), вызывая их лизис. Б — положительная реакция. Имеющиеся в сыворотке AT специфически связывают исследуемый Аг, образуя иммунный комплекс. Последний связывает комплемент, и лизиса эритроцитов не наблюдают.
В фазе I (специфической) реакции связывания комплемента ( РСК ) искомый Аг (или AT) реагирует с диагностической антисывороткой (или Аг-диагностикумом) и комплементом. Образующийся комплекс Аг-АТ связывает комплемент.
Если в фазе I реакции связывания комплемента ( РСК ) AT и Аг соответствуют друг другу, то образующиеся иммунные комплексы связывают комплемент, разрушения эритроцитов после внесения гемолитической системы не наблюдают и реакцию считают положительной. Основные недостатки РСК: сложность (включает 5 компонентов), лабильность некоторых компонентов [их необходимо готовить прямо перед постановкой реакции (комплемент) либо за несколько суток (эритроциты барана)] и возможные антикомплементарные свойства у сывороток и Аг. Тем не менее РСК применяют в диагностике многих заболеваний, например при диагностике сифилиса (реакция Вассерманна).
Гемолиз
Полезное
Смотреть что такое «Гемолиз» в других словарях:
гемолиз — гемолиз … Орфографический словарь-справочник
ГЕМОЛИЗ — ГЕМОЛИЗ, ГЕМАТОЛИЗ (от греч. haima кровь и lysis растворение), явление, при котором строма эритроцитов, повреждаясь, освобождает НЬ, диффундирующий в окружающую среду; при этом кровь или взвесь эритроцитов становится прозрачной («лаковая… … Большая медицинская энциклопедия
Гемолиз — процесс разрушения (лизиса) оболочки эритроцитов, в результате к рого гемоглобин выходит из клетки. Г. вызывают: 1) гемотоксины (см.) микробов; 2) некоторые вирусы, напр., кори; 3) сочетанное действие гемолизинов и комплемента (иммунный Г.); 4)… … Словарь микробиологии
ГЕМОЛИЗ — (от гемо. и. лиз), разрушение эритроцитов крови с выделением гемоглобина. В норме гемолиз завершает жизненный цикл эритроцитов (около 125 суток и происходит в организме человека и животных непрерывно. Патологический гемолиз происходит под… … Современная энциклопедия
гемолиз — сущ., кол во синонимов: 1 • разрушение (71) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
Гемолиз — Гемолиз: выделение гемоглобина (Hb) из эритроцитов в результате разрушения или частичного повреждения при интактной клеточной мембране. Источник: ГОСТ Р ИСО 10993 4 2009. Национальный стандарт Российской Федерации. Изделия медицинские. Оценка… … Официальная терминология
гемолиз — Разрушение красных кровяных телец крови, сопровождающееся переходом красящего вещества гемоглобина из эритроцитов в плазму. [ГОСТ 18157 88] Тематики продукты убоя скота Обобщающие термины перечень биологических терминов, применяемых в мясной… … Справочник технического переводчика
ГЕМОЛИЗ — – разрушение эритроцитов, сопровождающееся выходом из них гемоглобина. При этом кровь или взвесь эритроцитов превращается в прозрачную красную жидкость (лаковая кровь). Причинами гемолиза могут быть аномалии самих эритроцитов либо воздействие… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
гемолиз — а; м. [от греч. haima (haimatos) кровь и lysis разложение, распад]. Мед. Разрушение эритроцитов, сопровождающееся выделением в плазму крови гемоглобина. ◁ Гемолитический, ая, ое. Г ие заболевания. Г ая желтуха. Г ая анемия. Г ие яды (вызывающие… … Энциклопедический словарь
Что такое гемолитическая болезнь (ГБН)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Руденко А. А., неонатолога со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН) — это заболевание, при котором эритроциты новорождённого разрушаются антителами матери. Это происходит из-за несовместимости крови матери и ребёнка по антигенам эритроцитов (красных кровяных клеток), чаще всего по резус-фактору и системе групп крови, реже по другим факторам крови.
Чтобы разобраться, что такое гемолитическая болезнь, необходимо понимать значение некоторых терминов:
Известно более 250 эритроцитарных антигенов, которые образуют более 20 антигенных систем. Однако наиболее важное клиническое значение имеют антигены резус-фактора (Rh) и системы групп крови (АВ0).
Система резус-фактора
Резус-фактор — белок, который может содержаться на поверхности эритроцитов . Кровь считается резус-положительной (Rh+), если на красных кровяных клетках человека есть резус-фактор (антиген D). Если этого антигена на эритроцитах нет, то кровь является резус-отрицательной (Rh-). У большинства людей кровь резус-положительная.
Резус-несовместимость возникает тогда, когда у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная. В этом случае иммунная система матери может распознавать эритроциты плода как «инородные» и потенциально опасные и вырабатывать антитела против резус-фактора на эритроцитах плода. Антитела прикрепляются к эритроцитам ребёнка и разрушают их (происходит гемолиз). Этот процесс начинается в период его внутриутробного развития и продолжается после рождения. Если плод имеет резус-отрицательную кровь, а мама резус-положительную, конфликта не возникает.
Основными проявлениями ГБН является ранняя желтуха и анемия новорождённого.
Система групп крови
Группа крови — это определённое сочетание врождённых антигенов на поверхности эритроцитов и антител в плазме крови. Двумя основными антигенами эритроцитов являются А и В. Группы крови определяются на основании наличия или отсутствия этих антигенов. Одноимённые антитела обозначаются греческими буквами α и β.
Кровь любого человека может одновременно содержать только противоположные антигены и антитела или не иметь каких-то из них. В противном случае должна произойти агглютинация (склеивание) клеток крови. Этот процесс может привести к летальному исходу из-за формирования тромбов и закупорки кровеносных сосудов.
В зависимости от сочетания антигенов и антител различают четыре группы крови по системе АВ0.
Группы риска по развитию данной патологии:
Симптомы гемолитической болезни
Во время беременности признаки несовместимости крови матери и плода не проявляются.
Клиническая картина гемолитической болезни новорождённых зависит от проявления одной из трёх форм: анемической, желтушной и отёчной. Но может иметь место сочетание клинических форм.
1. Анемическая форма ГБН. Является наиболее лёгкой формой и проявляется бледностью кожных покровов, неврологическими нарушениями (вялость: ребёнок неохотно сосёт грудь, много спит) и признаками увеличения печени и селезёнки, которые наблюдаются в динамике.
Интенсивность желтухи будет зависеть от уровня билирубина ( жёлчного пигмента, который образуется при разрушении эритроцитов ). Именно билирубин окрашивает кожу в жёлтый цвет. При достижении критических цифр этот фермент может поражать нейроны головного мозга, что приводит к повреждению его структур и развитию грозного осложнения — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).
Кожа и видимые слизистые новорождённого бледно-розовые, могут иметь слегка желтоватый оттенок, печень и селезёнка увеличены — всё это обусловлено повышенным распадом эритроцитов, что приводит к анемии. Дети с такой формой заболевания нуждаются в интенсивном лечении, включающем в себя операцию заменного переливания крови (ОЗПК).
Патогенез гемолитической болезни
Развитие гемолитической болезни возможно лишь при контакте крови матери и плода. Во время беременности благодаря плаценте эритроциты плода попадают в организм матери в незначительном количестве, недостаточном для выработки антител. В момент родоразрешения, вследствие абортов, выкидышей или осложнённых беременностей эритроциты проникают в кровоток матери в большом количестве, что вызывает выработку антител класса М (IgM). Эти антитела образуются почти сразу после контакта с резус-положительной кровью плода. Они обеспечивают временный иммунитет от любых чужеродных веществ, однако IgM не способны проникать через плаценту к ребёнку.
Антитела класса М затем трансформируются в антитела класса G (IgG). Они вырабатываются через 3 месяца после контакта с резус-положительными эритроцитами, обеспечивают длительный иммунитет в течение нескольких лет и способны пройти через плаценту в кровь плода. Этим объясняется тот факт, что при первой беременности эти иммунные частицы для плода не опасны, ведь при нормально протекающей беременности кровь ребёнка смешивается с кровью матери лишь на последних месяцах беременности или после родов, когда IgG ещё не выработались.
При первой беременности происходит лишь узнавание эритроцитов плода, т. е. первичный иммунный ответ, который ещё называют «раздражением» иммунной системы матери. Также для этого процесса используется термин «сенсибилизация», а применимо к резус-конфликту — «резус-сенсибилизация». Первичный иммунный ответ не опасен для плода.
Как правило, конфликт по резус-фактору развивается при повторной беременности. Это связано с тем, что к моменту следующего зачатия в организме матери уже присутствуют антитела класса G, поэтому они начинают атаковать эритроциты плода уже на ранних сроках. В связи с этим вероятность развития данного заболевания, как и тяжесть, растёт с каждой последующей беременностью. Болезнь встречается у 63 % детей от женщин с сенсибилизацией.
Продуктом распада эритроцитов является непрямой билирубин — желчный пигмент. Билирубин является токсичным ферментом, который повреждает ткани головного мозга, печени, лёгких, почек и т. д. Критическое повышение уровня непрямого билирубина приводит к необратимому повреждению структур головного мозга — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе).
Классификация и стадии развития гемолитической болезни
Классификация по ведущим клиническим проявлениям:
По наличию или отсутствию осложнений:
По степени тяжести:
Осложнения гемолитической болезни
Диагностика гемолитической болезни
Диагноз ГБН может быть заподозрен ещё внутриутробно: на основании анамнеза, данных УЗИ и лабораторных данных.
Неинвазивным методом диагностики гемолитической болезни является УЗИ плода. При данном исследовании уже внутриутробно можно заподозрить отёчную форму ГБН.
В палате совместного пребывания мама может сама обратить внимание на желтушность кожных покровов, видимых слизистых и склер в первые сутки, а иногда и часы жизни, желтуха будет прогрессировать. Также можно заметить бледность кожи и слизистых.
При подозрении на ГБН неонатолог проводит целый ряд лабораторных исследований, чтобы подтвердить заболевание и определить его форму:
Гемолитическую болезнь новорождённых необходимо отличать от других заболеваний:
Лечение гемолитической болезни
Основные критерии выбора тактики лечения: форма гемолитической болезни новорождённых, тяжесть анемии, уровень билирубина и его почасовой прирост.
С первых часов постановки диагноза фототерапия должна проводиться в непрерывном режиме. При этом источник света должен находиться от ребёнка на расстоянии не более 50 см. Во время процедуры кожа новорождённого должна быть максимально открытой: предпочтительно оставлять ребёнка в одном подгузнике, а глаза закрывать светонепроницаемыми очками.
Побочные эффекты данного вида лечения:
Обменное переливание крови проводится через стерильный катетер, введённый в вену пуповины. Суть операции заключается в медленном дробном выведении крови из организма новорождённого с последующим попеременным замещением эритроцитарной массой и плазмой донора в равном количестве.
При проведении ОЗПК возможно развитие осложнений: гематологических, инфекционных, метаболических, системных и осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Прогноз. Профилактика
Профилактика данного заболевания может быть специфической и неспецифической.
Прогноз. Более 90 % детей, получивших своевременное лечение, впоследствии не имеют неврологических нарушений.