легочная гипертензия что это такое у детей

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

Представлены классификация и критерии диагностики легочной гипертензии, подходы к ее лечению у детей. Современная терапия легочной артериальной гипертензии уже сегодня дает возможность добиться значительного улучшения состояния больных.

The article provides classification and criteria of diagnostics of pulmonary hypertension and approaches to treatment of children with this diagnosis. Modern therapy of pulmonary arterial hypertension allows obtaining significant health improvement.

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Общие сведения

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Источник

Легочная гипертензия у детей и подростков

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65

Название протокола: Легочная гипертензия у детей и подростков

Код(ы) МКБ-10:

Cокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиологи (детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги детские, врачи общей практики, педиатры, детские пульмонологи, детские ревматологи, детские нефрологи, детские онкологи (химиотерапия, маммология), детские фтизиатры, детские инфекционисты.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности

Классы рекомендаций:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Сокращения: BMPr2 — рецептор 2 типа костного морфогенного протеина, eIF2AK4 — эукариотический инициирующий трансляцию фактор 2 альфа кина- зы 4, ВИЧ — вирус иммунодефицита человека, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек.

Гемодинамическая классификация ЛГᵃ

Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Диагноз ЛГ может быть заподозрен на основании данных анамнеза, включая семейный, оценки жалоб пациента и родителей, результатов физикального обследования, ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки. (КУР – I. УД – В)
Диагностика ЛГ требует проведения ряда исследований, направленных на выявление ее критериев, установление возможной причины возникновения, определение клинического класса, оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии. (КУР – I. УД – В)
Все дети с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в специализированный центр лечения ЛГ. (КУР – I. УД – С)

Таблица. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [2]

B

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных методов исследования:

Дифференциальный диагноз проводится между различными формами легочной гипертензии, критерии представлены в таблице.

Таблица: Дифференциальная диагностика между различными формами легочной гипертензии

Источник