лимфодемия что это такое в медицине
Лимфедема
Лимфедема – это скопление лишней жидкости между тканями. Чаще всего заболевание поражает конечности (верхние и нижние). Лимфедема связана с нарушением работы и целостности лимфатических узлов и сосудов, которые играют роль фильтра в организме и являются важной частью иммунной системы. Лимфедема приводит к сильным отекам рук и ног, что вызывает множество неприятностей: возникают затруднения при движении, а пораженные ткани в большей степени подвержены рису воспаления и инфицирования с тяжелым течением. Терапию заболевания необходимо начинать при первых признаках. В этом случае вероятность торможения и устранения патологического процесса значительно увеличивается. Распознать лимфедему и назначить адекватное лечение может только специалист.
Лечение лимфедемы в Москве выполняют в Юсуповской больнице. Здесь работают врачи, которые имеют большой опыт устранения подобного недуга. В Юсуповской больнице лечение лимфедемы проводят с использованием результативных методов терапии, которые способствуют улучшению состояния пациента и восстанавливают работу систем организма.
Причины лимфедемы
Лимфедема возникает в результате повреждения или удаления лимфатических узлов и сосудов. Это достаточно распространенное заболевание, дебют которого чаще встречают в молодом возрасте. Выделяют два типа лимфедемы:
Вторичная лимфедема встречается в более чем 90% случаев. Ее развитие провоцируют хирургические вмешательства, травмы, злокачественные новообразования, тромбоз вен, лучевая терапия.
В группу риска развития лимфедемы попадают пациенты, которые перенесли следующие процедуры:
Лимфедема может проявиться через несколько месяцев после хирургического вмешательства или даже через несколько лет. Поэтому важно вовремя проходить профилактические осмотры, особенно пациентам, перенесшим лечение онкологических заболеваний.
Достаточно часто лимфедема встречается у женщин после мастэктомии. Однако, данное заболевание также поражает мужчин. Выделяют такую разновидность патологии, как мошоночная лимфедема. Она формируется вследствие воспалительного заболевания лимфатических узлов паховой области. В результате патологии в области мошонки появляются плотные образования, деформирующие орган и нарушающие его функции.
Лимфедема нижних конечностей
Первичная лимфедема нижних конечностей обычно начинается со стопы. Она характеризуется плотным отеком в области пальцев, тыльной стороны стопы, голеностопного сустава. Вторичная лимфедема локализуется в проксимальном отделе конечности и постепенно распространяется на периферические отделы. На начальных этапах кожа имеет бледный окрас, безболезненна. При надавливании возникает небольшое углубление кожи, которое быстро восстанавливается. Со временем отек увеличивается, складки кожи пропадают, начинает формироваться так называемая «слоновость», когда нога теряет свои природные очертания, приобретая цилиндрическую форму.
Перед началом терапии необходимо убедиться, что причина отеков именно лимфедема нижних конечностей. Лечение начинают с дифференциальной диагностики. Заболевание отличают от отеков, связанных с варикозной болезнью, а также поражением почек и сердца. Для этого врач оценивает анамнез пациента и назначает обследование.
Лимфедема верхних конечностей
Лимфедема руки после удаления молочной железы достаточно часто наблюдается у женщин, перенесших подобную операцию. Лимфедема после мастэктомии развивается в результате нарушения целостности каналов, по которым проходит жидкость. После хирургического вмешательства пациентке показано обязательное обследование с определенными промежутками времени для своевременной диагностики лимфедемы. Покраснение кожи или боль в руке может свидетельствовать о начале развития воспаления, поэтому врач должен предложить адекватное лечение в ближайшее время.
Симптомами лимфедемы верхних конечностей могут быть:
Терапия начинается после подтверждения диагноза «лимфедема верхних конечностей». Лечение определяет специалист исходя их особенностей анамнеза пациента, степени заболевания и индивидуальных особенностей человека.
Лечение лимфедемы
Лечение патологии обычно имеет схожий сценарий, вне зависимости от того, первичная или вторичная лимфедема нижних конечностей. Лечение данной патологии будет состоять из комплекса мероприятий, которые позволяют улучшить ток жидкостей в организме и повысить его защитные функции.
Консервативное лечение лимфедемы руки и ноги буде включать следующие элементы:
Бандажирование при лимфедеме верхних конечностей рекомендуют выполнять в течение дня, во время прогулок и передвижений. На ночь следует подкладывать по ноги подушку или приобрести кровать с поднимаемым ножным концом.
В медицине еще не разработан полноценный метод лечения лимфедемы. Указанные выше методы являются способами остановить развитие процесса, но не дают гарантии полного выздоровления. Для сохранения своего здоровья необходимо своевременно посещать специалистов для исключения прогрессирования патологий, особенно, пациентам, которые находятся в группе риска развития лимфедемы.
Где лечат лимфедему в Москве
Лечение лимфедемы качественно выполняют в Юсуповской больнице. Здесь работают квалифицированные специалисты, которые подберут наиболее оптимальный метод терапии заболевания. Лечение лимфедемы в Юсуповской больнице позволяет остановить развитие патологии и улучшить состояние пациента. В больнице созданы клиники онкологического лечения и реабилитации, где выполняют эффективное лечение заболеваний различной сложности и последующее восстановление утраченных функций.
В случае развития онкологического заболевания в Юсуповской больнице можно пройти диагностику и лечение у опытных специалистов. Дальнейшее ведение пациента выполняют врачи клиники онкологии и реабилитации. В реабилитационном центре пациенту оказывают все необходимые услуги для нормализации его состояния. С пациентами работают профессиональные инструкторы ЛФК, массажисты, диетологи и другие специалисты, которые помогут вылечить лимфедему. Пациентам составляется индивидуальный план лечения в зависимости от нюансов его состояния и вида лимфедемы.
В Юсуповской больнице осуществляют лечение лимфедемы любой сложности. Врачи берутся за самые сложные случаи и добиваются максимальных результатов.
Записаться на прием к реабилитологам и другим специалистам клиники реабилитации, уточнить информацию о работе центра реабилитации и другой интересующий вопрос можно по телефону Юсуповской больницы.
Лимфедема – это патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего – нижних конечностей). Проявляется увеличением объема пораженной части тела, ощущением распирания и тяжести, трофическими нарушениями. Лимфедема диагностируется при помощи УЗС сосудов, лимфангиографии, лимфосцинтиграфии. Лечение в начальных стадиях консервативное (бандажирование, массаж, пневмокомпрессия), при его неффективности применяются хирургические методики.
МКБ-10
Общие сведения
Лимфедема – врожденное или приобретенное состояние, в основе которого лежит лимфостаз и лимфатический отек пораженной части тела. Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Заболевание широко распространено. Нарушение оттока лимфы различной степени наблюдается у каждого десятого жителя Земли. Более 10 миллионов людей во всем мире страдают от лимфедемы, развившейся на фоне хронической инфекции. Больные лимфедемой составляют 2,5-7% всех пациентов с поражением периферических сосудов.
Причины
В зависимости от этиологических предпосылок выделяют два типа лимфедемы:
Симптомы лимфедемы
Пациенты с лимфедемой предъявляют жалобы на боли, слабость, ощущение распирания, тяжесть в пораженной конечности, ограничение подвижности суставов. Кожные покровы в пораженной области бледные, рисунок сети подкожных вен не определяется, кожная складка утолщена.
Врожденная лимфедема вначале поражает дистальные отделы конечностей (стопы или кисти). У пациентов появляется безболезненный плотный отек пальцев, распространяющийся на стопу и голеностопный сустав (при поражении верхней конечности – на кисть и лучезапястный сустав). По мере прогрессирования лимфедемы отеки распространяются на голень и бедро. Ноги больного становятся похожими на колонны. В области суставов со временем образуются складки из отечных мягких тканей. Складки на тыле стопы не выражены. Кожа напоминает апельсиновую корку.
При приобретенной лимфедеме в первую очередь поражаются проксимальные отделы конечностей, чуть ниже уровня поврежденных лимфатических узлов на бедре или плече. В последующем отек распространяется на дистальные отделы конечностей. При сборе анамнеза следует учитывать, что лимфедема может развиться в отдаленные сроки после поражения или удаления лимфатических узлов. Иногда первые признаки заболевания появляются спустя 10-15 лет после операции, травмы или облучения.
Осложнения
При лимфедеме нарушается питание тканей. Возникают участки гиперкератоза. Измененная кожа трескается, появляются язвы. Иногда развиваются лимфатические свищи между пальцами. Лимфедемы любого генеза часто осложняются рожистым воспалением, которое может стать причиной флегмоны, вызывает облитерацию сохранных лимфатических сосудов и приводит к быстрому прогрессированию заболевания. При длительном течении болезни (особенно – в случае вторичной лимфедемы) может развиться лимфоангиосаркома.
Диагностика
Диагноз выставляется хирургом-флебологом на основании внешнего осмотра, измерения объема конечностей и данных анамнеза. Для оценки состояния лимфангионов (мелких лимфатических сосудов) применяется лимфангиография. При обнаружении на лимфограмме сосудов, имеющих форму бус или веретена, можно говорить о сохранности моторики. Если сосуд равномерно заполнен контрастным веществом, а его диаметр одинаков на всем протяжении, это свидетельствует о нормальной проходимости при повреждении сократительного аппарата и нарушении транспорта лимфы. При первичной лимфедеме выявляется гипоплазия лимфангионов, при вторичной – изменение формы сосудов, экстравазация, заполнение кожной лимфатической сети.
Для изучения динамики заболевания применяется лимфосцинтиграфия. Характер распространения изотопов позволяет оценить магистральный, диффузный, коллатеральный лимфоток и выявить полный лимфостаз. В последние годы лимфоангиография постепенно вытесняется новыми методами исследования. Для оценки лимфооттока и состояния лимфатической системы все чаще используется МРТ, компьютерная томография и дуплексное сканирование.
Лимфедему необходимо дифференцировать с отеками, обусловленными посттромбофлебитическим синдромом, заболеваниями почек и сердца. При подозрении на первичную лимфедему проводится дифференциальная диагностика с липедемой (синдромом болезненного ожирения ног). В отличие от лимфедемы, для липедемы характерно симметричное поражение голеней. Стопы при липедеме остаются интактными.
Лечение лимфедемы
Консервативная терапия возможна при отсутствии органических изменений мягких тканей. Пациентам назначается специальная диета, курсы лечебной физкультуры, бальнеологические и физиотерапевтические процедуры. Для уменьшения объема пораженной конечности показаны: ношение бандажа, лимфодренажный массаж, переменная аппаратная пневмокомпрессия. Комплексные методы лечения, применяющиеся в современной флебологии, позволяют замедлить развитие лимфедемы, а в ряде случаев – даже добиться регресса симптомов заболевания.
Для создания обходных путей лимфооттока проводятся операции на лимфатических путях. Лимфатические сосуды предварительно окрашивают. В ходе операции выделяют максимальное количество сосудов в области подколенной ямки или треугольника Скарпы на бедре. Сосуды пересекают, после чего их центральные концы коагулируют. Затем создают анастомозы между периферическими концами сосудов и ближайшими ветвями подкожных вен. Операция, проведенная на ранних стадиях, позволяет полностью нормализовать отток лимфы. При длительном течении заболевания после оперативного вмешательства удается добиться существенного уменьшения отека кожи и подкожной клетчатки.
Прогноз и профилактика
При выявлении лимфедемы на начальных стадиях в большинстве случаев можно не только остановить развитие заболевания, но и устранить уже имеющиеся проблемы, поэтому при первых признаках лимфедемы следует обращаться к врачу. Пациентам с нарушением оттока лимфы и повышенным риском развития лимфедемы рекомендуют не создавать дополнительных препятствий лимфооттоку (не следует носить сумочку на больной руке, скрещивать ноги при сидении или измерять АД на пораженной руке). Необходимо содержать пораженную конечность в чистоте. Не рекомендуется ходить босиком или готовить пищу без защитных перчаток.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.