лимфома беркитта что это такое
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.
Общие сведения
Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.
Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.
Этиология и патогенез
Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.
Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.
Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.
При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».
Симптомы лимфомы Беркитта
Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.
При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.
При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.
В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.
С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:
Диагностика
Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.
Лечение лимфомы Беркитта
Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.
Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.
Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.
Лимфома Беркитта
По разным данным, лимфома Беркитта составляет от 0,3 до 5% всех неходжкинских лимфом у взрослых, а у детей — до 30%. Чаще всего ее диагностируют в возрасте 5–10 лет. Заболеваемость среди детей младше 18 лет составляет 3–6 случаев на 100 000. Среди взрослых пациентов большинству 30–50 лет. Мужчины болеют 3–4 раза чаще по сравнению с женщинами.
Для лимфомы Беркитта характерно весьма агрессивное течение, она склонна распространяться в центральную нервную систему. Поэтому лечение нужно начинать как можно раньше после установления диагноза. В Международной клинике Медика24 доступны все виды современной онкологической помощи.
Причины развития, факторы риска
В зависимости от причин развития заболевания, эксперты Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) выделяют три разновидности лимфомы Беркитта:
Обычно в клетках лимфомы Беркитта имеются изменения в восьмой хромосоме, затрагивающие ген MYC. Он кодирует одноименный белок Myc, относящийся к факторам транскрипции. Этот белок контролирует синтез РНК на матрице ДНК — первый этап синтеза белка, и влияет на многие аспекты клеточного деления. В результате нарушения ген MYC становится постоянно активным, и клетки начинают бесконтрольно размножаться. Это происходит при транслокации — когда восьмая хромосома обменивается участками с 14, 2 или 22 хромосомой.
Анализ на мутацию в гене Myc — важная составляющая обследования при подозрении на лимфому Беркитта. Он помогает установить точный диагноз. В клинике Медицина 27/4 выполняются все необходимые генетические исследования.
Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно
Симптомы заболевания
Проявления лимфомы Беркитта зависят от того, где она находится. Опухоль может локализоваться как в лимфатических узлах, так и в различных органах, в которых имеется лимфоидная ткань (экстранодальные поражения). Для лимфомы Беркитта более характерна экстранодальная локализация. Наиболее распространенные проявления формы заболевания, связанной с иммунодефицитом:
Спорадические лимфомы Беркитта чаще всего находятся в брюшной полости, реже в области головы, шеи. В редких случаях отмечается поражение челюсти, красного костного мозга, средостения, центральной нервной системы, яичек, кожи, щитовидной железы и молочной железы.
Эндемическая форма обычно проявляется в виде поражения челюсти, мочеполовой системы или отека вокруг глаз.
Симптомы лимфомы Беркитта могут появиться и сильно нарасти в течение всего нескольких дней. В Международной клинике Медика24 в любое время можно получить помощь, максимально быстро начать лечение.
Методы диагностики лимфомы Беркитта
При подозрении на лимфому Беркитта нужно выполнить биопсию — удалить опухолевую ткань и направить в патоморфологическую лабораторию, где она будет изучена под микроскопом. Способ забора материала зависит от того, где находится новообразование: это может быть лимфатический узел, красный костный мозг, внутренние органы, жидкость в плевральной полости. После гистологического или цитологического исследования (исследование ткани и клеток под микроскопом) выполняют иммуногистохимический, цитогенетический анализ. Это помогает окончательно верифицировать диагноз.
После того как диагноз подтвержден, нужно уточнить, насколько сильно злокачественная опухоль распространилась в организме. Обычно в первую очередь выполняют компьютерную томографию брюшной полости, грудной клетки и таза. Затем проводят более информативное исследование ПЭТ/КТ. Во время него в организм пациента вводят специальный безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их видимыми на снимках.
Стадии
Для определения стадии лимфомы Беркитта применяется система Мерфи (Murphy S.B.):
I стадия
Один опухолевый очаг в лимфатическом узле или экстранодальной локализации, кроме брюшной полости, средостения и центральной нервной системы.
II стадия
Как и при I стадии, нет очагов в брюшной полости, средостении и центральной нервной системе.
Лимфома, которая была полностью удалена во время операции.
IINR
Опухоль удалена не полностью.
III стадия
IV стадия
Опухоль любой локализации, которая распространилась в красный костный мозг, центральную нервную систему, либо имеется много очагов в скелете.
Лечение лимфомы Беркитта
Лечение важно начинать максимально оперативно, потому что лимфома Беркитта очень быстро растет. В Международной клинике Медика24 для этого есть всё необходимое. При своевременной и правильной терапии полностью излечиваются 80% детей и взрослых младше 60 лет.
Основной метод лечения лимфомы Беркитта — интенсивная химиотерапия. Она продолжается в течение нескольких месяцев, и пациент очень много времени проводит в клинике. Применяются разные комбинации химиопрепаратов:
Некоторые виды лимфомы Беркитта с высокой вероятностью распространяются в центральную нервную систему. В таких случаях в целях профилактики применяют химиопрепарат метотрексат. Его вводят интратекально — в пространство, окружающее спинной мозг, или внутривенно в высоких дозировках.
На фоне химиотерапии может возникнуть синдром распада опухоли — опасное состояние, при котором вещества, выделяющиеся в результате разрушения опухолевых клеток, поступают в кровоток и приводят к отравлению организма. Это грозит тяжелым нарушением функции почек, судорогами, сердечной аритмией. В Международной клинике Медика24 применяются все необходимые препараты, чтобы предотвратить и быстро купировать это состояние.
Хирургическое лечение при лимфомах Беркитта применяется нечасто. Как правило, к операции прибегают, когда большая опухоль сдавливает органы, приводит к их непроходимости, мучительным болям.
Лучевую терапию также применяют для борьбы с симптомами, вызванными сдавлением органов, а также перед трансплантацией стволовых клеток.
Прогноз выживаемости
Прогноз при лимфоме Беркитта зависит от стадии заболевания и некоторых других факторов. Более молодые пациенты и дети лучше переносят курсы химиотерапии, и у них чаще наступает ремиссия.
К неблагоприятным относят следующие прогностические факторы:
На какой бы стадии ни было диагностировано заболевание, и как бы оно ни протекало — пациенту можно помочь, и лечение нужно начинать как можно быстрее. В Международной клинике Медика24 работают ведущие врачи, оказываются все необходимые виды помощи, применяются противоопухолевые препараты последних поколений.
Материал подготовлен членом международного общества хирургов онкологов EESG, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта распространена в странах Центральной Африки, Океании, преимущественно у детей в возрасте 3-7 лет. В настоящее время заболевание регистрируют в Европе, США не только у детей, но и у взрослых с тяжелым иммунодефицитом, в том числе СПИДом.
Что провоцирует / Причины Лимфомы Беркитта:
Этиология лимфом остается неизвестной. Среди этиологических факторов традиционно рассматриваются такие, общие для всех неопластических заболеваний, факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. Дополнительно следует остановиться на роли вирусов, поскольку в ряде случаев развития лимфом прослеживается выраженная взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом. Так было продемонстрировано, что у детей больных эндемической африканской лимфомой Беркитта в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн-Барр.
Вирус Эпштейна-Барр является причиной инфекционного мононуклеоза, состояния клинически схожего с абортивным течением лимфомы. Инфекционный мононуклеоз представляет собой наглядную модель в которой индуцированная вирусом Эпштейна-Барр пролиферация В-лимфоцитов, способных к злокачественной прогрессии, подавляется нормальным Т-клеточным ответом.
Показано, что вирус Эпштейна-Барр индуцирует развитие фатальной лимфомы у мужчин происходящих из семей с прослеживающимся анамнезом недостаточности иммунной системы. Такие больные имеют генетический дефект сцепленный с X-хромосомой (X q24-q27). Этот генетический дефект иммунорегуляции является причиной дефицита иммунного ответа, направленного против вируса Эпштейна-Барр.
Таким образом, несмотря на прослеживаемую при некоторых лимфомах видимую моноэтилогическую природу опухоли, все же при доскональном рассмотрении вопроса обращает на себя внимание сочетание нескольких причинных факторов.
Патогенез (что происходит?) во время Лимфомы Беркитта:
На аутопсии лимфому чаще всего выявляют в почках, яичнике, забрюшинных лимфатических узлах, челюсти, надпочечниках, поджелудочной железе, желудке, кишечнике, в мозговых оболочках и веществе мозга. Вирус, как правило, не поражает периферические и медиастинальные лимфоузлы и лимфоидно-глоточное кольцо. Гистологически характерным является наличие в опухоли незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов) с типичным распределением хроматина в ядре в виде мелких зерен. Это позволяет дифференцировать лимфому Беркитта от лимфосарком.
Наряду с этим среди клеток опухоли выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток содержится большое количество липидов (из-за этих слабо окрашивающихся клеток создается картина «звездного неба»). При электронной микроскопии выявляют выпячивание цитоплазмы с участками ядра и возможно накопившимися вирусными частицами.
Симптомы Лимфомы Беркитта:
Особо следует выделить абдоминальную форму, которая отличается быстро прогрессирующим течением и крайне трудной диагностикой. В этом случае могут быть поражены: поджелудочная железа, печень, кишечник, яичники, почки. Во всех органах выявляются инфильтраты, состоящие из опухолевых лимфоидных клеток. У больных появляются боли в животе, диспепсические симптомы; возможно развитие кишечной непроходимости, желтухи, истощения, лихорадки.
Вместе с тем наблюдается и благоприятное течение болезни с длительными ремиссиями, продолжающимися месяцами. При своевременной диагностике и интенсивной комплексной терапии возможно полное излечение больного.
Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфопролиферативных заболеваний.
Диагностика Лимфомы Беркитта:
Диагноз ставят на основании характерных для этих опухолей гистологических изменений. Кроме того, используют реакции иммунофлюоресценции с биопсийным материалом, молекулярную гибридизацию, ПЦР, РТ-ПЦР и ИФА.
Лечение Лимфомы Беркитта:
Применяют циклофосфан внутривенно по 30-40 мг/кг повторными курсами (однократное введение каждые 10-14 дней, всего 2-3 инъекции на курс). Показано введение эмбихина внутривенно в дозе 0,2-0,3 мг/кг/день в течение 4-5 дней подряд с повторными курсами через 3-4 нед. Получен кратковременный эффект от винкристина, сарколизина, метотрексата.
В последние годы химиотерапию сочетают с противовирусными препаратами (ганцикловир, фоскарнет), которые могут улучшить результаты лечения. Изучается возможность применения адефовира, бривудина, цидофовира, лобукавира.
Проводятся испытания иммуноглобулинов из крови человека, супрессирующих ВЭБ-лимфопролиферацию.
При раннем назначении химиотерапии возможно полное выздоровление. В далеко зашедших стадиях болезни и в особенности при назофарингеальной карциноме применяют хирургические методы флечения.
Профилактика Лимфомы Беркитта:
Специфическая профилактика не разработана.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома Беркитта:
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта (ЛБ) – злокачественная опухоль из группы неходжкинских лимфом, образующаяся из зрелых В-лимфоцитов. Характеризуется повышенной агрессивностью, высокой пролиферативной активностью, коротким анамнезом (несколько недель) и склонностью к рецидивам. Обычно рецидивы развиваются в течение 6-9 месяцев после окончания курса химиотерапии, позже встречаются крайне редко.
Согласно МКБ-10 лимфоме Беркитта соответствует код 2A85.6.
В зависимости от причины болезни различают 3 типа ЛБ:
Эндемическая. Чаще всего поражает темнокожих детей (особенно 5-8-летних мальчиков), проживающих в африканских странах. В 95-100% случаев связана с вирусом Эпштейн-Барра.
Спорадическая. Встречается в неэндемической зоне.
ВИЧ-ассоциированная. Развивается на фоне иммунодефицитных состояний (у ВИЧ-инфицированных людей, в основном у мужчин.
Для патогенеза ЛБ характерно усиление экспрессии протоонкогена c-MYC.
В большинстве случаев (30-50%) лимфома Беркитта поражает детей, мальчиков в 3-4 раза чаще, чем девочек. У взрослых встречается редко – в 2% случаев. (http://med4share.ru/media/files/clinic_recommend/lymphoma_berkitta.pdf)
Чаще всего опухоль локализуется в брюшной полости, крайне редко – в средостении.
Симптомы
Для опухоли характерны В-симптомы: фебрильная лихорадка, выраженная потливость, быстрая потеря веса (до 10 килограмм в месяц), истощение (вплоть до кахексии). Часто появляются боли разной интенсивности в эпигастральной области, увеличиваются лимфоузлы, развивается почечная недостаточность, что приводит к электролитным нарушениям. Больной может жаловаться на невозможность самостоятельного мочеиспускания.
Опухоль быстро растет, вызывая интоксикацию и истощение организма, из-за чего больные обычно попадают в клинику в тяжелом или очень тяжелом состоянии (на 3-4 стадии).
При лимфоме Беркитта симптомы зависят от типа, объема и расположения опухоли.
Эндемическая лимфома чаще всего затрагивает лицевую область. В результате расширяются альвеолы, выпадают и смещаются зубы, обнаруживаются дефекты надкостницы. Возможно поражение органов брюшной полости (в 40-55% случаев), ЦНС (в 30% случаев), половых желез (редко).
Спорадическая лимфома поражает желудочно-кишечный тракт, захватывает половые железы и лимфоузлы, иногда (в 20-35% случаев) – костный мозг. У больного быстро увеличивается в размерах живот вследствие роста опухоли и развития асцита, возможны желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость.
Для ВИЧ-ассоциированной опухоли характерны увеличение лимфоузлов и селезенки, присутствие В-симптомов, среди которых наиболее выражено резкое похудение. Довольно часто наблюдается вовлечение в патологический процесс костного мозга. У 70% больных поражается центральная нервная система ( https://cyberleninka.ru/article/n/leykoz-limfoma-berkitta-klinicheskie-osobennosti-diagnosticheskie-kriterii-terapevticheskaya-taktika/viewer ), в единичных случаях – лицевой скелет.
Диагностика
Большинство больных попадают к врачу с ярко выраженной симптоматикой, благодаря чему удается диагностировать ЛБ на основании изучения анамнеза и физикального осмотра.
Чтобы подтвердить диагноз, доктор направляет пациента на обследование:
клинический и биохимический анализ крови;
— исследование крови на группу и резус-фактор:
— биохимию крови и мочи;
— исследование крови на ВИЧ-инфекцию, гепатит, сифилис;
— УЗИ брюшной полости;
— компьютерную томографию и ПЭТ-КТ;
— биопсию с дальнейшим цитологическим и гистологическим анализом;
— трепанобиопсию костного мозга
При поражении желудочно-кишечного тракта делают колоноскопию или фиброгастродуоденоскопию, а при наличии асцита или плеврита – лапароцентез или плевральную пункцию Женщинам детородного возраста рекомендован тест на беременность.
При необходимости направляют на консультацию к другим специалистам (нефрологу, урологу, гинекологу, офтальмологу, отоларингологу, невропатологу).
В случае рецидива или прогрессирования болезни проводят повторную биопсию.
Прогноз
При лимфоме Беркитта прогноз зависит от множества факторов, может быть достаточно оптимистичным, несмотря на высокую агрессивность опухоли. В зависимости от стадии заболевания пятилетняя выживаемость достигает 60-85% (https://cyberleninka.ru/article/n/limfoma-berkitta-klinika-diagnostika-lechenie/viewer).
ВИЧ-позитивные пациенты с ЛБ при получении параллельно антиретровирусной терапии могут иметь сопоставимые результаты с больными без иммунодефицита.
Наихудший прогноз имеет ЛБ 4 стадии. У детей трехлетняя выживаемость составляет 76%, а у взрослых – 56-57% ( https://cyberleninka.ru/article/n/leykoz-limfoma-berkitta-klinicheskie-osobennosti-diagnosticheskie-kriterii-terapevticheskaya-taktika/viewer ). Также неблагоприятными факторами служат женский пол, возраст более 15 лет, усиление активности лактатдегидрогеназы, дополнительные реанжировки генов
Лечение
Злокачественная лимфома Беркитта отличается высокой чувствительностью к химиотерапии. В 80% случаев интенсивная высокодозная полихимиотерапия обеспечивает продолжительную ремиссию ( https://cyberleninka.ru/article/n/limfoma-berkitta-klinika-diagnostika-lechenie/viewer ). Но рецидивы ЛБ плохо поддаются лечению.
Основным методом лечения ЛБ являются интенсивные режимы ПХТ. Дополнительно назначают симптоматическое лечение, чтобы откорректировать электролитные нарушения и устранить другие симптомы. При острой почечной недостаточности ежедневно проводят сеансы гемодиализа.
Хирургическое лечение лимфомы Беркетта нецелесообразно. Оно не только не улучшает состояние, но и приводит к потере времени и ухудшению прогноза из-за продолжительной реабилитации после операции и быстрого повторного роста опухоли.
Хирургическое вмешательство оправдано только при угрожающих жизни состояниях (желудочно-кишечных кровотечениях, перфорации органов, кишечной непроходимости
Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!
Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.