лимфостаз 12 перстной кишки что такое

Кишечная лимфангиэктазия

В статье отмечается, что тип белых ворсинок (вид белых бляшек и изолированных белесых ворсинок) связан с расширением лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки, тогда как в основе типа небелых ворсинок лежит расширение лимфатических сосудов подслизистого и более глубоких слоев. Интересно, что тип небелых ворсинок на первый взгляд выглядит как нормальная слизистая, однако при прицельном осмотре можно отметить укорочение и округлость ворсинок при неизмененной окраске.

Механизмы, лежащие в основе развития лимфангиэктазии, до конца не изучены. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной, то есть врожденным заболеванием ввиду мальформации лимфатических сосудов, или вторичной, развившейся вследствие нарушения лимфооттока из-за механической обструкции лимфатических сосудов, по причине большого ряда заболеваний, например, болезней сердца, портальной гипертензии и др.

Кишечная лимфангиэктазия чаще регистрируется у детей, превалирует у новорожденных – состояние обычно сопряжено с другими врожденными аномалиями, однако первичная выявляемость лимфангиэказии у взрослых, включая пожилых людей, становится все более распространенной. Кишечная лимфангиэктазия у взрослого человека – это патологическое состояние, проявляющееся дилатацией (расширением) кишечных млечных сосудов, являющееся причиной потери лимфы в просвет тонкой кишки и приводящее к гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, гипоальбуминемии, а также к снижению количества циркулирующих лимфоцитов или лимфопении. Проведенные исследования показали, что Т-клеточная продукция тимуса не могла компенсировать энтеральную потерю Т-лимфоцитов, предполагая, что многочисленные механизмы вовлечены в развитие лимфопении, связанной с лимфангиэктазией.

Клиническая картина, встречающаяся как в педиатрической популяции, так и у взрослых, с развитием двустороннего отека нижних конечностей, иногда с лимфедемой, плевральным выпотом и хилезным асцитом, может быть проявлением тяжелого течения заболевания. В ряде случаев возникает диарея со стеатореей в сочетании с повышенной потерей белка с каловыми массами, что обычно отражается в повышении уровня фекального альфа-1-антитрипсина; у других же может наблюдаться железодефицитная анемия, которая ассоциирована со скрытыми, тонкокишечными кровотечениями. Однако бОльшая часть случаев лимфангиэктазии у взрослых, выявленных в последние годы, имеет мало клинических признаков мальабсорбции или вообще не имеет их. Диагноз чаще основан на выявлении эндоскопических изменений, с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, подтвержденных гистологическими результатами наличия кишечной лимфангиэктазии.

Исключение таких заболеваний как злокачественные новообразования, включая лимфомы, которые могут привести к обструкции лимфатической системы и «вторичным» изменениям при биопсии тонкой кишки, является самым важным этапом диагностики у взрослых с лимфангиэктазией. Кроме того, также требуют исключения скрытые инфекционные болезни (например, болезнь Уиппла) или воспалительные заболевания (например, болезнь Крона), которые могут сопровождаться синдромом повышенной проницаемости кишечника и энтеропатией с потерей белка.

Редкие лимфомы В-клеточного типа были описаны спустя десятилетия после первоначальной диагностики кишечной лимфангиэктазии. Исторически сложилось, что лечение заключается в диете, включающей низкое содержание жиров с добавлением среднецепочечных триглицеридов, что приводит к их усвоению преимущественно через венозно-портальную систему, а не через систему лимфатических капилляров.

Waldman с соавт. первые дали подробное описание случаев кишечной лимфангиэктазии почти 50 лет назад. В их случаях отек и гипопротеинемия сопровождались как гипоальбуминемией, так и гипогаммаглобулинемией. У некоторых также присутствовала стеаторея. Для подтверждения диагноза потребовалась биопсия тонкой кишки, которая выявила значительное расширение лимфатических сосудов в области собственной пластинки слизистой структуры ворсинки, часто с расширением в подслизистом слое. Другие исследователи отмечали сложность обнаружения этих изменений, так как дилатация центральных млечных сосудов или лимфасодержащих сосудов может быть фокусной. Точная причина лимфангиэктазии кишечника с энтеральной потерей белка остается неясной, но изменения регуляторных молекул, участвующих в лимфангиогенезе, были зарегистрированы в слизистой 12-перстной кишки.

В последние годы, в связи с появлением новых эндоскопических методик, в частности видеокапсульной эндоскопии у взрослых, обнаружение изменений слизистой оболочки, указывающих на лимфангиэктазию, кажется относительно распространенным. В недавнем исследовании оценки 1866 проведенных последовательных эндоскопических вмешательств, гистологическое подтверждение дуоденальной лимфангиэктазии было очевидно в 1,9% случаев. Что еще более важно, даже если лимфангиэктазия сохранялась при последовательных эндоскопических исследованиях в течение года, клинических признаков мальабсорбции не было.

В некоторых случаях может быть обнаружена абдоминальная опухоль, которая может быть заподозрена при оценке клинической картины, либо по результатам лучевых методов диагностики, либо при ультразвуковом исследовании (с эндоскопией или без нее), либо компьютерной томографии. Эти образования обычно кистозные и часто ассоциированы с лимфангиомами. Последние представляют собой полностью доброкачественные поражения тонкой или толстой кишки, которые могут сопровождаться развитием лимфангиэктазии. Наиболее часто поражение описывается в двенадцатиперстной кишке, отчасти потому, что его легче выявлять при эндоскопическом исследовании; оно имеет гладкую, мягкую поверхность, полиповидное кистозное, с широким основанием. В других случаях может возникать сегментарный отек и утолщение стенки, с развитием локальной/сегментарной обструкции.

Редко наблюдается сопряжение кишечной лимфангиэктазии с целиакией; в большинстве случаев при первичной кишечной лимфангиэктазии слизистая оболочка кишки нормальная при обычном микроскопическом исследовании, за исключением расширенных млечных сосудов ворсинок.

Кроме того, может возникнуть дефицит железа, но неясно, есть ли нарушение всасывания железа при первичной лимфангиэктазии кишечника, даже если она преимущественно локализована в двенадцатиперстной кишке. Возможны случаи хронической скрытой кровопотери и неспецифического изъязвления тонкой кишки. Массивные кровотечения наблюдаются редко. В недавнем исследовании с применением капсульной эндоскопии была отмечена интригующая, но статистически значимая связь с выявлением сопутствующих ангиодисплазий тонкой кишки, предполагая другой возможный механизм комбинации скрытой кровопотери с лимфангиэктазией. Может возникнуть рецидивирующий гемолиз с уремией и, возможно, потеря железа с мочой в результате продолжающегося внутрисосудистого гемолиза. Механизмы, участвующие в мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, полностью не определены. Однако была отмечена остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D, и тетания, связанная с гипокальциемией. Редко описывались желтые ногти (т. е. “синдром желтого ногтя”) при первичной кишечной лимфангиэктазии с дистрофическим гребнем и потерей лунулы ногтя. Наконец, была описана интригующая ассоциация с аутоиммунным полигландулярным заболеванием 1 типа (надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз).

Особенно важно убедиться, что кишечная лимфангиэктазия не является вторичной по отношению к какой-либо другой причине, особенно – “нисходящей” обструкции, заключающейся в другом кишечном заболевании (например, болезнь Крона, болезнь Уиппла, туберкулез кишечника), индуцированный лучевой и/или химиотерапией ретроперитониальный (забрюшинный) фиброз или даже нарушение кровообращения (например, констриктивный перикардит). Многие желудочные расстройства (например, болезнь Менетрие) или воспалительные заболевания кишечника (например, энтеропатия с потерей белка при системной красной волчанке) также могут вызвать потерю белка без кишечной лимфангиэктазии. Наконец, особенно значимыми являются злокачественные лимфомы, которые могут вторично вызывать лимфатическую обструкцию и кишечную лимфангиэктазию с белковой дистрофией. При длительно существующей кишечной лимфангиэктазии описаны как кишечные, так и внекишечные лимфомы, обычно В-клеточного типа. Точный механизм не был выявлен, хотя снижение иммунитета может быть результатом непрерывно продолжающегося истощения иммуноглобулинов и лимфоцитов.

1. Ohmiya N, Nakamura M, Yamamura T. Classification of intestinal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy: white villi type and non-white villi type. Digestion. 2014;90(3)
2. Hugh James Freeman, Michael Nimmo. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. Feb 15, 2011; 3(2)

Источник

Лимфостаз в постбульбарном отделе

Здравствуйте. Мне 33 года. Беспокоит тяжесть в левом подреберье и кашецеобразный стул ( раз в день), джвп. Сделала фгдс и в заключении указали лимфостаз постбульбарного отдела. Скажите пожалуйста на сколько это опасно( в интернете прочитала, что это рак либо в желудке либо в брюшной полости) и какое лечение мне сейчас нужно.

На сервисе СпросиВрача доступна консультация гастроэнтеролога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Маргуба, вот что я нашла в интернете и это меня испугало.

«Вторичная, или приобретенная лимфангиэктазия возникает как следствие другой болезни. Как правило, патология развивается при наличии раковой опухоли в брюшной полости или забрюшинном пространстве.

Лимфангиэктазия появляется также при брыжейки кишечника и хроническом панкреатите.»

Источник

Лимфостаз

Лимфоток имеет для организма не меньшее значение, чем работа кровеносной системы. Поэтому любые нарушения в структуре лифматической системы немедленно дают о себе знать заметными внешними признаками. В их числе – лимфостаз, или лимфодема, связанная с нарушением оттока лимфы от внутренних органов или конечностей. Результат – заметная отечность с потемнением кожи в месте застоя лимфатической жидкости, справиться с которой можно только при обращении к квалифицированному специалисту. Сегодня от лимфостаза страдает около 10 млн. человек, преимущественно женщины, у которых застой лимфы в организме связан с физиологическими и гормональными причинами.

Разновидности лимфостаза

В зависимости от причины развития лимфодемы различают:

Врожденная патология развивается на фоне нарушений формирования лимфатической системы во время внутриутробного развития. В редких случаях на нарушение лимфотока может влиять наследственный фактор. Случаи первичного лимфостаза составляют около 6% от общего числа пациентов с данным заболеванием.

Приобретенная форма лимфодемы возникает под воздействием неблагоприятных внешних факторов. Первые симптомы часто дают о себе знать в детском и подростковом возрасте, позже усиливаются в период беременности и лактации, что обусловлено гормональной перестройкой организма при половом созревании и вынашивании плода. Возможно резкое прогрессирование лимфостаза после беременности или получения тяжелой травмы.

Причины

В большинстве случаев развитие лимфомы вызвано наличием у пациента следующих заболеваний:

Воздействие одного или нескольких из перечисленных факторов в сочетании с анатомическими особенностями тела пациента приводит к нарушению проводящей и сократительной функции лимфатических сосудов. Они утрачивают способность обеспечивать циркуляцию лимфы по организму, что становится причиной застойных явлений. Особенно опасно такое состояние для нижних конечностей, куда лимфатическая жидкость поступает в больших количествах под воздействием собственной силы тяжести, но не имеет возможности подняться вверх по сокращающимся сосудам.

При длительном застое лимфы из нее выделяются белки, мукополисахариды и другие органические вещества. Они пропитывают стенки сосудов и нарушают их естественную структуру. Внутри проводящих путей быстро разрастается соединительная ткань, сужающая просвет и делающая невозможным передвижение лимфы внутри организма.

Симптомы

Первый признак заболевания – выраженная отечность, которая поднимается от пальцев ног по голеностопному суставу к голени и бедру. По этой причине:

Признаки лимфостаза на разных стадиях заболевания

В зависимости от выраженности симптомов различают следующие стадии заболевания:

Осложнения

При отсутствии медицинского контроля и лечения лимфодема может стать причиной:

При длительном течении заболевания возможно появление признаков лимфоангиосаркомы.

Диагностика

Поставить точный диагноз сосудистому хирургу позволяет:

Лечение

Консервативное лечение нарушения лимфотока эффективно только на первых стадиях, когда мягкие ткани еще не получили необратимых повреждений. Одновременно с приемом медикаментозных препаратов пациенту рекомендуется:

Вопросы-ответы

Как лечить лимфостаз?

Устранение симптомов лимофстаза возможно только при сочетании консервативного лечения и методов физиотерапии. Курс препаратов включает в себя составы симптоматического действия и средства, влияющие на общее состояние организма. Быстрому выздоровлению способствует диета, физическая нагрузка, курс массажа и ношение компрессионных изделий, препятствующих отечным явлениям.

Какой врач лечит лимфостаз?

Диагностика, лечение лимфостаза и наблюдение за пациентами – сфера компетенции флебологов и сосудистых хирургов. Именно эти специалисты ведут первичный прием пациентов и назначают диагностические мероприятия для уточнения выставленного диагноза. Если заболевание спровоцировано более серьезной патологией внутренних органов, к наблюдению за пациентом привлекают профильных специалистов: кардиологов, онкологов, инфекционистов и т.д.

Как определить причину лимфодемы?

Точный ответ на вопрос о причине развития заболевания можно дать только на основании результатов комплексной диагностики. Чаще проблема скрывается в основном заболевании, течение которого нарушило отток лимфы механическим пережиманием сосудов или разрастанием соседних тканей. Реже на патологию влияет гормональный фактор, в 5-6% случаев – наследственность.

Источник

Воспаление двенадцатиперстной кишки симптомы и лечение

Вздутие живота, или метеоризм, хоть раз в жизни испытывал каждый человек. Расстройство характеризуется нарушением пищеварения и скоплением газов в кишечнике. Проявляется процесс как вспучивание, увеличение живота в размерах, внутреннее ощущение распирания.

Дуоденит представляет собой воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и постепенную её структурную перестройку. При развитии одиночного поражения луковицы двенадцатиперстной кишки развивается бульбит, если паталогические изменения происходят в области фатерова соска (большой дуоденальный сосок), заболевание называется сфинктерит или оддит. Дуоденит может быть самостоятельной патологией, однако чаще он сочетается с другими патологическими процессами в желудочно-кишечном тракте. Часто воспаление распространяется не только на кишечник, но и на желудок, вследствие чего развивается гастродуоденит.

Причины развития данной патологии скрываются часто в образе жизни человека. Грубая пища, нерегулярность питания, курение, употребление алкоголя, частые психо-эмоциональные стрессы и нервные напряжения – все это приводит к запуску процессов, в результате которых и развивается воспаление. Также дуоденит развивается и прогрессирует на фоне язвенной болезни желудка, дивертикулеза двенадцатиперстной кишки, при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, при панкреатите.

К патологическим факторам относятся: повышение содержания пепсина и соляной кислоты в желудочном соке, недостаточное количество секретина (ухудшается процесс нейтрализации соляной кислоты), увеличение задержки эвакуации дуоденального содержимого.

Различают острый, хронический и флегмонозный дуоденит.

Для клиники острого воспаления двенадцатиперстной кишки характерны: боли в эпигастрии, чувство распирания, тошнота, рвота, слюнотечение. Может наблюдаться снижение аппетита и повышение температуры тела. Еще более редкие, но возможные клинические проявления: гипотензия артериальная, головная боль. Часто пациент ощущает общую слабость.

При воспалении двенадцатиперстной кишки лечение проводится консервативное. В зависимости от тяжести состояния и выраженности симптомов терапия проводится амбулаторно либо стационарно. При усиливающихся болях применяются спазмолитики и анальгетики. Назначаются противовоспалительные, репаранты и обволакивающие препараты. Обязательна диетотерапия.

Хронический дуоденит достаточно разнообразен в своих клинических проявлениях. Для облегчения задачи диагностики выделяют несколько форм:

В результате хронический дуоденит может перейти в эрозивный, что часто приводит к развитию скрытых желудочно-кишечных кровотечений и анемии. В этом случае появляются общая слабость, головокружение, мелена, снижение артериального давления, иногда до коллапса.

Клиническая картина достаточно яркая, характеризуется гектической температурной реакцией, ознобом. Часто беспокоят мучительные боли в верхних отделах живота, чаще справа. На фоне общей интоксикации развивается общая слабость, головная боль, чувство ломоты во всем теле. Появляется клиника «острого» живота: доскообразный живот, сухой щеткоподобный язык, положительный симптом Щеткина-Блюмберга. Частое осложнение флегмонозного дуоденита – перитонит, под диафрагмальный абсцесс, медиастинит, гнойный плеврит, сепсис. Для предотвращения развития осложнений пациент нуждается в срочном оперативном лечении, которое и является основным при данной форме.

Диагноз воспаления двенадцатиперстной кишки (дуоденит) выставляется на основании клинических проявлений, анамнеза и диагностики. Одним из основных методов исследования является гастроскопия с биопсией.

Гастроскопия относится к эндоскопическим методам исследования. Благодаря данной процедуре создается возможным визуализировать слизистую пищеварительного тракта и обнаружить дефекты. Проводится манипуляция при помощи гастроскопа, оснащенного волоконно-оптической системой и щипцами. Данный прибор представляет собой гибкую трубку, вводимую через рот и пищевод в желудок. Оптическая система дает достаточно яркую детализированную картинку, которая выводится на экран. При необходимости делаются фотографии и прикрепляются к истории болезни пациента. Гастроскопия помогает рассмотреть все видимые дефекты слизистой и взять пробы с подозрительных образований на биопсию с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. Проводится исследование в гастероэнторологическом стационаре специально обученным врачом-эндоскопистом. Интерпретацию и заключение дает тот же врач. При обнаружении патологии, лечащий врач, опираясь на клинику и на данные эндоскопического исследования, выставляет диагноз и назначает адекватную медикаментозную терапию. Разновидностью гастроскопии является ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия), которая позволяет визуализировать слизистую не только пищевода и желудка, но и двенадцатиперстной кишки.

Источник

Кишечная лимфангиэктазия — это врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом. Диагностируется с помощью копрограммы, общего и биохимического анализов крови, контрастной рентгенографии, эндоскопии и биопсии тонкой кишки, радиосцинтиграфии. При лечении используют аналоги соматостатина, блокаторы опиатных рецепторов, выполняют резекцию пораженных лимфатических сосудов, кишечника, лимфовенозное шунтирование, торакоцентез, лапароцентез.

МКБ-10

Общие сведения

Кишечная лимфангиэктазия (кишечная лимфангиэктатическая болезнь, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия) — гетерогенная группа редких гастроэнтерологических заболеваний, выявляемых преимущественно у детей и молодых пациентов. Идиопатическая форма расстройства была впервые описана в 1959-1961 годах Р. Гордоном и Т.А. Вальдманом. Первичная лимфангиэктазия одинаково часто выявляется у девочек и мальчиков, вторичная чаще диагностируется у мужчин. Актуальность своевременной диагностики патологии обусловлена высокой вероятностью задержки развития в детском возрасте и тяжелыми метаболическими нарушениями у взрослых, выраженность которых может быть уменьшена при назначении симптоматического лечения и коррекции рациона.

Причины

Гипопротеинемическая экссудативная энтеропатия является полиэтиологическим патологическим состоянием, обусловленным аномалией строения лимфатических сосудов или нарушением оттока лимфы от кишечника. Специалистами в области клинической гастроэнтерологии, ангиологии и лимфологии определены следующие основные причины возникновения кишечной лимфангиэктатической болезни:

Блокада мезентериальных лимфатических сосудов возможна при ретроперитонеальном фиброзе, саркоидозе, констриктивном перикардите, ряде аутоиммунных процессов (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите). В этих случаях причинами нарушения лимфооттока являются как непосредственное сжатие лимфатических сосудов из-за разрастания соединительной ткани, так и застой в основных венозных коллекторах, принимающих лимфу из брюшной полости.

Патогенез

Основой патофизиологических нарушений при всех вариантах кишечной лимфангиэктазии служит повышенное давление лимфы, однако при идиопатической и приобретенной формах патологии пусковые моменты нарушений лимфодренажа различны. У больных с врожденным вариантом патологии — болезнью Гордона-Вальдмана — переполнение лимфатического русла обусловлено аномальным строением сосудов. При приобретенной энтеральной лимфангиэктазии застой лимфы вторичен и развивается из-за наличия препятствий на путях ее оттока.

Повышение давления в кишечной лимфатической системе провоцирует эктазию сосудов, набухание слизистой оболочки, сброс лимфы в тонкую кишку. Постоянные потери белка и лимфоцитов сопровождаются возникновением гипопротеинемии, приводящей к образованию отеков, лимфопении. Из-за морфологических изменений слизистой нарушается абсорбция хиломикронов и липопротеинов, вследствие чего ухудшается всасывание жиров, белков, жирорастворимых витаминов, ряда макро- и микроэлементов (кальция, железа, меди).

Классификация

Систематизация клинических форм кишечной лимфангиэктазии основана на критерии первичности-вторичности патологического процесса. Такой подход максимально учитывает особенности развития каждого из вариантов экссудативной энтеропатии, позволяет правильно оценить прогноз заболевания и определиться с врачебной тактикой. Выделяют следующие виды лимфангиэктатической болезни кишечника:

Симптомы кишечной лимфангиэктазии

Заболевание характеризуется хроническим течением с постепенным нарастанием симптоматики. Основные признаки первичной лимфангиэктазии — обширные симметричные отеки, сочетающиеся с диспепсическими расстройствами (тошнотой, диареей, светлым зловонным калом с жирным блеском, умеренными болями в животе). При прогрессировании болезни наблюдается ухудшение общего состояния, бледность кожных покровов, потеря массы тела вплоть до истощения, отставание детей в росте и физическом развитии. При вторичной эктазии интестинальных лимфатических сосудов проявления ведущего заболевания усугубляются образованием асимметричных периферических отеков, признаками мальабсорбции. В тяжелых случаях наблюдается выпот в серозные полости — хилоторакс, хилезный асцит.

Осложнения

При первичной кишечной лимфангиэктазии значительно повышается вероятность возникновения лимфопролиферативных заболеваний, что связано с мутациями в генетическом аппарате клеток. Также возможно развитие обратимой слепоты, которая обусловлена отеком макулы сетчатки. В случае длительного течения лимфангиэктазия может приводить к развитию фиброзных сужений тонкой кишки, вызывая симптомы кишечной непроходимости.

Среди других осложнений заболевания выделяют дефекты зубной эмали (вследствие дефицита кальция), воспаление десен, склонность к частым ОРВИ (при снижении иммунной функции лимфоцитов), гипопротеинемические дистрофические изменения в мышцах, внутренних органах. На фоне недостатка жирорастворимых витаминов ухудшается сумеречное зрение, повышаются кровоточивость, сухость кожных покровов, склер, слизистых, развиваются остеопороз, мышечная слабость, снижается фертильность.

Диагностика

Постановка диагноза зачастую затруднена из-за редкой встречаемости заболевания и сходства клинической картины с проявлениями других патологий пищеварительного тракта. Подозревать наличие кишечной лимфангиэктазии необходимо у детей, молодых пациентов с хроническими энтеритами невыясненной этиологии. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

В клиническом анализе крови при лимфангиэктазии выявляется относительная лимфоцитопения, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Биохимический анализ крови позволяет обнаружить гипопротеинемию (в основном за счет уменьшения количества альбуминов и гамма-глобулинов), снижение концентрации кальция, церулоплазмина, трансферрина, α-1-антитрипсина. Для комплексной оценки состояния ЖКТ может выполняться УЗИ или КТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика энтеральной лимфангиэктазии проводится с рецидивирующими энтеритами и энтероколитами, инфекционными заболеваниями (сальмонеллезом, иерсиниозом), целиакией, спру, пахидермопериостозом, кишечной мальабсорбцией, наследственными ферментопатиями. Кроме наблюдения гастроэнтеролога, пациенту рекомендованы консультации ангиолога, лимфолога, инфекциониста, иммунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардиолога.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Тактика ведения пациента определяется клинической формой гипопротеинемической энтеропатии. Независимо от причин заболевания больному рекомендована диета с низким содержанием жиров (менее 30 г/сут.), обогащенная протеинами, кальцием, жирорастворимыми витаминами. Употребление синтетических жировых эмульсий со среднецепочечными триглицеридами, абсорбируемыми в портальный кровоток, частично обеспечивает организм необходимыми жирами. Коррекция рациона позволяет уменьшить интенсивность диареи и восполнить дефицит основных нутриентов. Общему улучшению лимфотока и уменьшению периферических отеков способствует достаточная двигательная активность, комплексы ЛФК с упражнениями, предполагающими подъем рук выше плеч. Схемы лечения энтеральной лимфангиэктатической болезни включают:

При сочетании лимфангиэктазии кишечника с хилотораксом рекомендовано выполнение торакоцентеза. Наличие значительного выпота при сопутствующем хилезном асците служит показанием для 3-4-недельной замены энтерального питания парентеральным, выполнения лапароцентеза, наружного дренирования брюшной полости, накладывания перитонеовенозных шунтов. В качестве симптоматического средства для коррекции выраженного отечного синдрома обычно используют калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).

Прогноз и профилактика

У 64% пациентов с врожденной лимфангиэктазией, которая проявляется в первые 10 лет жизни, положительная динамика не наблюдается, прогноз неблагоприятный. У большинства больных часто отмечаются отставание в росте, выраженная задержка развития. Летальность достигает 13%. Мероприятия по предупреждению развития первичной формы патологии не разработаны. Для предупреждения вторичной кишечной лимфангиэктазии важно проводить своевременную комплексную терапию болезней, которые могут вызывать нарушение лимфооттока от энтеральной стенки и изменения в лимфатических сосудах.

Источник