липосентол что это такое

Липосентол F, витаминный комплекс для косметических средств

90 руб.

Липосентол-F витаминный комплекс для косметики купить.

Производитель: Россия

Описание: Это природные сложные эфиры липидов,представляют собой производные незаменимых полиненасыщенных жирных кислот.

Одной из наиболее важных и незаменимых жирных кислот является гамма-линолиевая кислота (ГЛК), которая содержится в человеческом молоке и некоторых растительных маслах: вечерней примулы (7-8%), огуречника аптечного (20-25%) и черной смородины (17-18%). ГЛК широко используется в дерматологических кремах, лечебного и косметического назначения.

Человеческий организм может синтезировать некоторые ненасыщенные и насыщенные жирные кислоты, включая стеариновую ( С18:0 ) и олеиновую ( С 18:1 ). Однако, он не в состоянии синтезировать полиненасыщенные жирные кислоты, включая ГЛК, если отсутствует поступление в организм незаменимых линолиевой ( С18:2 ) или альфа-линоленовой ( С18:3 ) кислот. Данные кислоты трансформируются в организме ферментами в два вида жирных полиненасыщенных кислот (ПНЖК) с более длинной цепью. Процесс включает дегидрирование и удлинение молекул с участием двух углеродных фрагментов.

Обычно, при недостатке незаменимых омега-3 жирных полиненасыщенных кислот на коже наблюдаются следующие симптомы:
— развитие ихтиоза ( шелушение кожи)
— увеличение проницаемости кожи, и, как следствие повышенная реактивность или чувствительность кожи
— увеличение хрупкости и проницаемости клеточных мембран
— увеличение хрупкости кровеносных сосудов и, как следствие, проявление явлений телеэктазии.

Данный препарат представляет собой высококонцентрированные и стабильные комплексы триглицеридов альфа-линолевой кислоты, совместимые с широким спектром ионогенных и неионогенных эмульгаторов, ПАВов и биологически активных веществ, устойчивые в широком диапазоне температур и рН.

Введение в косметические препараты по уходу за волосами – в шампуни (концентрация 2%) и ополаскиватели-кондиционеры для волос (концентрация 3%) позволяет устранять явления сухой, шелушащейся себореи дермы головы.

Использование комплексов ЛИПОСЕНТОЛА-F местно в виде кремов или масок позволяет восстановить нормальное состояние эпидермиса и лечить такие тяжелые формы косметологических болезней как непреходящая сухая себорея кожи, явления акне, телеэктазии и др.
Состав INCI: Isopropylmyristate, tocopherylacetate, lini oil.

Источник

Липосентол мульти

Состав INCI: изопропилмиристат, октилпальмитат, лецетин, ретилпальмитат, токоферолацетат, триглицериды линолиевой, линоленовой и арахидоновой кислот, ВТВ.

LIPOSENTOL-MULTI представляет собой стабилизированную, жирорастворимую смесь эфиров ретинола, токоферола, линолевой линоленовой кислот и растительных фосфолипидов. Общеизвестно, что витамины А, Е, F называют «витаминами красоты».

Витамин А называют витамином эпителиальной ткани, препятствующему чрезмерному ороговению, и, как следствие морщинообразованию. Кроме размягчения ороговевших участков кожи, витамин А увеличивает метаболическую активность. Его широко используют в дермокосметике при фолликулярных кератозах, себорее, угревой сыпи, сухости кожи, фурункулезе и заболевании ногтей.

Витамин Е называют витамином антистарения, поскольку, кроме активации кроветворения и повышения действия витамина А, он является эффективным нейтрализатором губительных свободных радикалов. Витамин Е:

предупреждает преждевременное старение кожи путем блокирования перекисного окисления липидов, которое разрушает мембраны клеток тканей.

уменьшает повреждение клеток и тканей ультрафиолетовым излучением

обладает противовоспалительным действием

уменьшает покраснение и воспаление кожи, вызванным ультрафиолетовым облучением.

Поэтому, вместе с витамином А, витамин Е широко применяется в дермокосметике при лечении фотодерматозов, розовых и вульгарных угрей, розацеа и др.

Витамин F, который не синтезируется организмом, считают витамином эластичности кожи. При его недостатке наблюдается сухость и шелушение кожи, ломкость и выпадение волос, трофические изменение ногтей.

Фосфолипиды являются составной частью натурального увлажняющего фактора и регулируют рН кожи.

Предлагаемый комплекс витаминов может быть использован во всех косметических препаратах. Его использование улучшает эластичность кожи, придает ей бархатистость и ухоженный вид, а также осуществляет ее биологическую защиту. В препаратах для ухода за волосами он улучшает расчесываемость мокрых волос, снижает электростатику. Сухие и ослабленные волосы приобретают блеск и пышность.

Преимущества концентрата витаминов LIPOSENTOL-MULTI при рецептуировании:

Исправляют секущиеся концы и запутывающиеся волосы

Улучшают внешний вид и ощущение поврежденных волос

Элегантное ощущение после применения

Снижает воспалительные реакции кожи

Совместимость с широким диапазоном дополнительных ингридиентов

Может использоваться при рецептуировании эмульсий типа вода/масло, масло/вода.

Жирорастворимая смесь витаминов в кремах-маска для кожи и солнцезащитных рецептурах, пеномоющие средства для волос и тела, кондиционеры-ополаскиватели и маски для волос. Широкий диапазон рН.

Производитель: ООО «ТЕРЕЗА-ИНТЕР», г. Москва.

Входит в состав следующих препаратов:

659332, Россия, Алтайский край,
Бийск, ул. Социалистическая, 23/6

119590, Россия, Москва,
ул. Довженко, дом 4, корпус 1

Источник

Липосентол что это такое

Препарат расслабляет мышцы, благодаря чему мелкие и глубокие морщины разглаживаются, лицо приобретает свежий вид. Разберемся, как еще помогают инъекции токсина ботулизма и кому подходят такие процедуры.

Что такое ботулотоксин?

Ботулотоксин, или токсин ботулизма – это органическое вещество, выделяемое бактерией Clostridium botulinum. Препарат вырабатывается при отсутствии кислорода. В начале XX века открыты мощные возможности тонсина при лечении многих заболеваний, а в дальнейшем стал активно использоваться и в косметологии.

При инъекции препарат ботулотоксина блокирует импульс, идущий от нервного окончания к лицевой мышце. Морщины возникают в результате активной мимики, а потому технология избавляет на качественном уровне.

В отличие от инъекций филлеров, кожа после уколов ботулотоксина не выглядит натянутой, всегда сохраняет естественные черты.

Применение ботулотоксина

В прошлом инъекции ботулотоксина применяли только для лечения неврологических заболеваний, например, избавления от спазмов и гипертонуса мышц. Сегодня об этом методе больше известно в косметологии.

Токсин ботулизма борется с мелкими и глубокими морщинами, улучшает состояние пациентов с гипергидрозом – чрезмерным потоотделением. Инъекции делают не только в мышцы, но и в потовые железы в подмышках, на ступнях и на ладонях. Устраняют спастический паралич лицевых мышц, тики, болевые синдромы и другие подобные заболевания.

Ботулотоксин типа A отлично подходит для косметологических и медицинских процедур – редко вызывает аллергическую реакцию, биосовместим с тканями. Содержится в самых известных препаратах для уколов красоты – Ботоксе, Диспорте.

Препараты для ботулинотерапии

Ботулотоксин не вводят под кожу в чистом виде – в препаратах он сочетается с другими веществами и является основным компонентом. Существует шесть распространенных препаратов для ботулинотерапии. Их действие на мышцы и кожу различается. Рассмотрим особенности препаратов. Все они активно используются в США и Европе, сертифицированы для использования в России.

Ботокс

Производится в США, всемирно известный препарат. Уколы Ботокса разглаживают морщины, повышают эластичность кожи. Уже через 2-3 дня заметен результат процедуры, через 2-3 недели он будет просто отличный.

Эффект от терапии Ботоксом сохраняется до 6-10 месяцев. При глубоких морщинах вначале могут использоваться аппаратные методы лифтинга дермы.

Диспорт

Французский препарат, конкурент Ботокса на косметологическом рынке. Качественно борется с мигренью и гипергидрозом, признаками старения. В Диспорте ботулотоксина содержится меньше, чем в американском препарате. Требуется большее количество сеансов, чем при терапии Ботоксом.

Через 1-3 дня после введения Диспорта под кожу появляются первые признаки омоложения. Полноценный, постоянный видимый эффект появляется через 2 недели. При соблюдении рекомендаций косметолога результат может сохраняться до года.

Диспорт – самый аллергенный препарат среди средств для ботулинотерапии. Обязательно уточняйте наличие противопоказаний.

Ксеомин

Безопасный, популярный препарат для ботулинотерапии: инъекции Ксеомина редко приводят к аллергической реакции, омолаживают кожу лица без эффекта маски. Косметологи часто используют ботулин для устранения горизонтальных и вертикальных морщин на лбу и заломов в нижней трети лица. Отличное решение для мезоботокса – ботулинотерапии мелкими дозами.

Эффект от введения Ксеомина сохраняется до 4-6 месяцев.

Существенный недостаток – низкая эффективность при гипергидрозе, препарат не избавляет от сильного потоотделения.

Ботулакс

Относительно новый южнокорейский препарат на основе ботулотоксина. Компоненты Ботулакса не отторгаются организмом, инъекции не приводят к аллергической реакции. Как и Ксеомин, препарат не подходит для лечения гипергидроза, но хорошо справляется с мельчайшими морщинами, поэтому используется в технике мезоботокса.

Результат уколов Ботулакса сохраняется до полугода. На третий день после сеанса отлично видны положительные изменения.

Главный недостаток препарата – болезненные ощущения при инъекциях. Ощущения частично нивелируются аппликационной анестезией.

Релатокс

Отечественный препарат для ботулинотерапии. В последние годы стал популярным и активно используется в крупных салонах, центрах красоты.

Состав Релатокса практически идентичен продукции мировых брендов. Эффект сохраняется до 4-6 месяцев.

Основное противопоказание – непереносимость животного белка.

Лантокс

Средство из Китая с содержанием желатина. Эффект от Лантокса сохраняется от 3 до 10 месяцев: все зависит от области инъекции.

Показания к ботулинотерапии

Косметологи советуют пройти курс уколов ботулотоксина при следующих проблемах:

Противопоказания

Перед процедурой уточните наличие противопоказаний. Может потребоваться консультация врача.

Косметолог должен знать все о здоровье пациента, прежде чем введет ему ботулотоксин. Не скрывайте противопоказания – специалист обязательно предложит другую омолаживающую процедуру.

Ход процедуры

К ботулинотерапии необходимо подготовиться, за 3 дня до сеанса:

Перед сеансом косметолог обязательно проводит консультацию, рассказывает о подготовке, предпочтительных препаратах, поведении после сеанса.

Процедура занимает около получаса. Удаляется макияж, кожа обрабатывается антисептиком. Возможно применение обезболивающего крема. На кожу наносится разметка, в планируемые области мышц проводятся инъекции ботулотоксина при помощи шприца и иглы.

После инъекций ботулотоксина соблюдайте рекомендации косметолога, чтобы не столкнуться с осложнениями.

Возможные побочные эффекты

Осложнения проявляются при несоблюдении рекомендаций косметолога, при неправильном расчете дозировки препарата.

Побочные эффекты, которые не сигнализируют о проблемах, – это головокружение, небольшой подъем температуры, тошнота, слабость. Эти неприятные последствия вскоре исчезнут.

Источник

ТОП-5 самых продвинутых филлеров

Радиесс (Radiesse)

Чем же так хорош Радиесс?

Он дает мгновенный лифтинговый эффект, убирая умеренные и глубокие морщины и улучшая качество кожи. Сразу после инъекции происходит восстановление объемов, свойственных молодому лицу. Носогубные складки мгновенно разглаживаются, овал лица становится даже более четким и выразительным, чем был 20 лет назад.

Повышенная эффективность препарата объясняется его уникальной формулой, мощно стимулирующей собственные процессы регенерации кожи. В состав препарата входят микросферы гидроксиапатита кальция (применяется в медицине уже более 20 лет) и гель, которые со временем полностью биодеградируют, то есть полностью выводится из организма. Микросферы не притягивают влагу, поэтому филлер идеально подходит сложным пациентам: склонным к отекам, обладающим дряблой кожей, пациентам-мужчинам.

У мужчин кожа толще, тяжелее, у них чаще заметна потеря объема в области щек, носа, а также в подбородочной складке. Ликвидировать эти изменения позволяет точечное и глубокое введение геля на основе гидроксилапатита кальция.

Радиесс позволяет провести векторный лифтинг лица (в этом он успешно конкурирует с нитевой подтяжкой), поработав над височной областью и устранив глубокие носогубные складки. Подходит для нехирургической коррекции формы носа (сглаживание горбинки, моделирование кончика). Используется для гармонизации подбородка. Эффективен для кардинального омоложения тыльной поверхности кистей рук. Применяется для омоложения мочек ушей.

Радиесс не вызывает воспалительной реакции в тканях, не мигрирует. Помимо немедленного лифтингового эффекта, гидроксиапатит кальция в составе препарата стимулирует синтез собственного коллагена первого типа, который создает эффект бархатной кожи и восстанавливает свойственные молодости упругость и эластичность.

Коррекция отличается простотой, не занимает много времени, не вызывает дискомфорта. Молекулы препарата настолько ровные, плотные, что влага с них просто скатывается. А это означает, что в коже он будет удерживаться достаточно долгое время. Если классические филлеры начинают биодеградировать из тканей уже через 4-6 месяцев, то с Радиессом это начинает происходить только по истечении 24 месяцев после его введения.

Благодаря своим водоотталкивающим свойствам Радиесс помогает избавиться от брылей, чего нельзя добиться при введении в нижнюю часть лица, к примеру, гиалуроновой кислоты.
При этом Радиесс можно безопасно сочетать с другими филлерами, в том числе на основе гиалуроновой кислоты.

Уже после одной процедуры Радиесса можно добиться:

Скульптра (Sculptra)

Французский инновационный препарат Скульптра (Sculptra) врачи-косметологи уже окрестили инъекционной пластикой. Это биостимулятор на основе полимолочной кислоты, которая, попадая в глубокие слои кожи, запускает процесс выработки коллагена 1 и 3 типов. Его еще называют «молодым коллагеном».

Проведенные испытания препарата Скульптра свидетельствуют, что спустя три месяца после его введения в кожу, количество коллагена в ней увеличивается на 66,5 процента. Кожа заметно подтягивается, уходят глубокие складки и морщины, восстанавливается утраченный объем. С помощью Скульптры идеально корректируется и несимметричность лица. Препарат таким образом полностью оправдывает свое название!

Постепенное восстановление объемов может стать преимуществом для многих пациентов, желающих сохранить индивидуальность в процессе внешнего преображения. Со временем полимолочная кислота полностью распадается и выводится из организма естественным путем.

Эффект после инъекций держится от 2 и более лет. Время от времени пациенту может потребоваться введение 1–2 дополнительных флаконов, чтобы выглядеть «идеально». Интервал между повторными инъекциями варьирует в широком диапазоне от нескольких месяцев до нескольких лет.

Коррекция препаратом может сочетаться с введением нейротоксинов. Лазерная и фототерапия может применяться непосредственно после введения полимолочной кислоты. Также возможно сочетание Скульптры с фотоомоложением и лазеротерапией.

Скульптра идеальна для:

Профайло (Profhilo)

Профайло активизирует жизнедеятельность не только фибробластов и кератиноцитов, но и адипоцитов (жировых клеток), поддерживает их жизнеспособность, что приводит к восстановлению собственной подкожно-жировой клетчатки, дефицит которой определяется с возрастом.

Профайло хорошо сглаживает кожные дефекты, например, рубцы постакне или после ветряной оспы. Уникальная формула препарата позволила разработать новые протоколы его введения. Прежде всего уменьшено количество необходимых точек инъекций. Для лица используется техника «5 БЭТ» – 5 биоэстетических точек для каждой стороны лица. Пять точек соответствуют пяти участкам лица, выбранным с учетом анатомического строения: там отсутствуют крупные сосуды и нервные окончания. Благодаря этому риски побочных явлений сводятся к минимуму, достигается максимальное распределение препарата в области скул и нижней челюсти.

В область шеи препарат вводится в 10 биоэстетических точек. Они также расположены с учетом имеющихся анатомических структур и не затрагивают такие важные органы, как подчелюстные слюнные железы и щитовидная железа, сонная артерия, трахея и гортань. Препарат обладает прекрасным потенциалом к совместному применению с традиционными филлерами, содержащими стабилизированную гиалуроновую кислоту для более точной и искусной коррекции объема.

Базовый курс ограничивается всего двумя процедурами с промежутком в один месяц. Дополнительная коррекция (при необходимости) возможна через 2-3 месяца. Первые результаты можно будет увидеть примерно на второй день после процедуры, а полного расцвета кожа достигнет примерно через три месяца. Эффект сохраняется в течение 8–10 месяцев.

Каких результатов можно добиться с помощью Профайло?

Ньювиа Органик (Neauvia Organic)

Препарат для контурной пластики, созданный группой итальянских и швейцарских ученых Ньювиа Органик (Neauvia Organic), получен из 100-процентно чистой гиалуроновой кислоты. Благодаря такому чистому составу препарат подходит всем! Высокое качество продукта нашло признание почти в 100 странах мира, в том числе и в России.

Такая гиалуроновая кислота извлекается из бактерии Bacillus Subtilis (Cенная палочка), которая является пробиотической и непатогенной для человека. Чем чище гиалуроновая кислота, тем меньше рисков ее отторжения организмом. Но эффект контурной пластики зависит еще и от того, насколько прочно и эластично молекулы гиалуроновой кислоты «сщиты» между собой. Традиционно для этой цели используется сшивающие агенты BDDE (бутандиол-диглицидил-эфир) или DVS (дивинилсульфон). В большом количестве их нельзя использовать. А низкое содержание сшивающего агента снижает продолжительность и эффективность действия гиалуроновой кислоты в тканях.

При определенных температурах, которые могут быть достигнуты во время процедур в эстетической аппаратной косметологии, таких, как воздействие лазера, ультразвука и прочих, традиционный филлер на основе гиалуроновой кислоты начинает разрушаться. Но только не филлеры Ньювиа. ПЭГ делает кислоту гораздо более устойчивой к теплу, не ограничивая диапазон эстетических процедур.

Филлеры Ньювиа также обладают поразительной эластичностью и пластичностью. То есть свойствами изменять форму и размеры под влиянием внешних нагрузок и сохранять их или возвращаться в исходное положение. Поэтому каждый филлер линейки адаптируется к имеющимся анатомическим структурам и одновременно поддерживает требуемую форму для продолжительной эстетической коррекции. Филлеры Ньювиа способны создать желаемый объем, не вызывая сжатия окружающих тканей, таким образом всегда обеспечивая естественные результаты. Кроме того, практически полностью отсутствует миграция филлера в тканях.

Помимо гиалуроновой кислоты, в Ньювиа Органик содержится гидроксиапатит кальция (он же является составной частью и филлеров Радиесс). Этот минерал естественного происхождения запускает в коже процесс образования нового коллагена. В результате плотность, упругость и эластичность кожи улучшается, приобретая идеальный двойной эффект объема и увлажнения.

Препараты Ньювиа вводятся не только в зону лица, но и используются для омоложения кожи рук, стоп, других частей тела, интимных зон. Результат сохраняется от 15 месяцев до 2 лет.

Ньювиа Органик назначаются, когда нужно:

Белотеро (Belotero)

Дермальный наполнитель от немецкой фирмы Merz Pharma состоит из сшитых между собой в сетчатый полимер молекул гиалуроновой кислоты, что увеличивает его способность удерживать большее количество влаги и во много раз быстрее запускать процессы обновления кожи. Препарат идеален для весны, подходит всем, в том числе и пациентам с очень чувствительной кожей.

К уникальной особенности Белотеро можно отнести то, что он из-за своей плотной структуры способен моделировать контуры лица и шеи, убирая гравитационный птоз, то есть опущение тканей лица, и сглаживая шейные морщины. Филлеры линейки Белотеро, в частности, великолепно корректируют зоны щек, подбородка, области вокруг глаз или лба, идеальны для увеличения объема или изменения формы губ.

Линейка филлеров Belotero состоит из нескольких представителей. Каждый из них решает свою задачу, в зависимости от выраженности и глубины кожных дефектов.

Филлеры могут использоваться даже в случаях повышенной чувствительности кожного покрова. Белотеро относится к биодеградирующим препаратам, то есть выводящимся из кожи естественным путем. В коже сохраняется 12 и более месяцев.

Источник

Самое дорогостоящее лекарство в мире

Автор

Редакторы

Статья на конкурс «био/мол/текст»: Не так давно, в мае 2019 года, произошло знаковое событие в сфере лечения генетических заболеваний: Управление по санитарному надзору за качеством продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило препарат Zolgensma («Золгенсма», или онасемноген абепарвовек). Это лекарственное средство предназначено для генотерапевтического лечения спинально-мышечной атрофии (СМА). Сегодня «Золгенсма» является самым дорогим лекарственным препаратом в мире.

Конкурс «био/мол/текст»-2019

Эта работа опубликована в номинации «Свободная тема» конкурса «био/мол/текст»-2019.

Генеральный спонсор конкурса и партнер номинации «Сколтех» — Центр наук о жизни Сколтеха.

Спонсор конкурса — компания «Диаэм»: крупнейший поставщик оборудования, реагентов и расходных материалов для биологических исследований и производств.

Спонсором приза зрительских симпатий выступила компания BioVitrum.

Что такое СМА?

Спинально-мышечной атрофией, или СМА, называют смертельно опасное нейродегенеративное заболевание, в процессе развития которого у пациента происходит постепенная атрофия скелетной мускулатуры. В результате человек теряет или так и не приобретает способности ходить, самостоятельно стоять, сидеть без поддержки. Со временем возникает сколиоз и другие ортопедические проблемы. Также СМА-пациенты, если они не получают должного ухода и лечения, постепенно утрачивают способность самостоятельно дышать, глотать, кашлять. Пациенты с первым, самым тяжелым, типом СМА еще несколько лет назад, как правило, не доживали и до двух лет [1].

СМА возникает из-за потери участка хромосомы или точечной мутации гена SMN1, расположенного в пятой хромосоме. В результате этого нарушается синтез SMN-белка, недостаток которого приводит к гибели моторных нейронов и атрофии скелетной мускулатуры [2].

Для того чтобы болезнь проявилась, носителем рецессивной мутации в гене SMN1 должны быть оба родителя. Примерно каждый 40-й житель Земли является таким носителем.

Подробнее о причинах возникновения, диагностике, течении спинально-мышечной атрофии читайте в статье «Надежда для СМАйликов» [3].

Терапия спинально-мышечной атрофии до появления «Золгенсмы»

До недавнего времени методы лечения СМА сводились к поддерживающей терапии. Больным рекомендовали специальное питание, витамины, умеренные физические нагрузки, при необходимости — хирургическое вмешательство, искусственная вентиляция легких. К сожалению, до сих пор значительная часть СМА-пациентов получает лишь такое лечение.

Рисунок 1. «Спинраза» — первый препарат, одобренный для лечения СМА

С 2016 года сначала в США, а затем и в Европе для лечения спинально-мышечной атрофии стали применять препарат «Спинраза» (нусинерсен) [4]. Он позволяет существенно увеличить продукцию полноценного SMN-белка, что ведет к сглаживанию симптомов заболевания. Терапия тем эффективнее, чем меньше возраст пациента.

Стоимость препарата составляет несколько сот тысяч долларов в год, поэтому его закупка осуществляется не за счет пациента. Одна за другой страны разных континентов одобрили препарат и стали применять для спасения жизней своих сограждан. В некоторых государствах этот процесс сильно затянулся из-за бюрократических проволочек и нехватки финансирования.

В РФ «Спинразу» Минздрав одобрил в начале 2019. В свою очередь компания «Биоген», производитель «Спинразы», в апреле 2019 г. объявила об открытии в России «Программы расширенного доступа» для лечения СМА нусинерсеном. Благодаря этой программе доступ к препарату получили 40 детей из России, страдающих СМА I типа [5].

В августе «Спинраза» была включена в Государственный реестр лекарственных средств РФ. Однако охват больных все еще слишком мал. В Российской Федерации зарегистрировано около 800 СМА-пациентов, и далеко не все они получают инъекции «Спинразы».

Отличия «Золгенсмы» от «Спинразы»

После появления на фармацевтическом рынке «Спинразы» все ждали выхода принципиально нового препарата для лечения СМА, основанного на генотерапевтическом подходе. Лидером в данной разработке оказалась компания «Новартис» (Novartis), которая в 2018 году купила компанию «Авексис» (AveXis) за 8,7 млрд долларов, а в 2019 вышла на рынок c препаратом «Золгенсма» (Zolgensma, он же AVXS-101, или онасемноген абепарвовек) [6].

Рисунок 2. Логотип препарата «Золгенсма»

Чем же «Золгенсма» принципиально отличается от препарата «Спинраза»? Самое важное различие заключается в механизме действия: «Спинраза» исправляет дефект сплайсинга матричной РНК гена SMN2, но она никак не затрагивает ген SMN1, мутации в котором и являются основной причиной развития спинально-мышечной атрофии.

Действие же препарата «Золгенсма» направлено именно на ген SMN1. Благодаря использованию этого лекарственного средства, мутировавший или отсутствующий ген SMN1 замещается функционально полноценным геном [1].

Происходит это следующим образом: препарат содержит функционально полноценный ген SMN1, который находится внутри вектора. Задача вектора — быстро доставить его в мотонейроны тела (рис. 3).

Рисунок 3. Условное изображение вектора, входящего в состав «Золгенсмы»

Для создания вектора использовали аденоассоциированный вирус (adeno-associative virus 9, или AAV9). Это представитель семейства парвовирусов, который способен инфицировать клетки человека и других приматов, но при этом не является патогенным. Все это делает AAV9 отличным генетическим вектором. Собственный генетический материал вируса удалили и вместо него поместили функционально полноценный ген SMN1 (рис. 4).

Рисунок 4. Условная схема механизма создания вектора

После того, как ген прибывает в нужную локацию, вектор разрушается и выводится из организма.

СМА-пациенту необходима всего одна инфузия препарата «Золгенсма» в течение жизни, в то время как лечение «Спинразой» требует нескольких доз в год. Отсюда и стоимость «Золгенсмы»: 2 125 000 долл. США. Такая ценовая политика компании-производителя делает данный препарат самым дорогим лекарственным средством на сегодняшний день. Для сравнения, стоимость все той же «Спинразы» составляет 125 тыс. долларов за одну дозу. При этом в первый год лечения нужно шесть инфузий, в последующие периоды — три инфузии ежегодно.

Насколько оправдана такая цена препарата и какова же его себестоимость? «Новартис» не афиширует информацию относительно себестоимости «Золгенсмы», поэтому эксперты оценивают стоимость препарата по двум показателям: качество жизни пациента с учетом прожитых лет (QALY) и добавленные годы жизни (LYG). По данным Института клинико-экономической экспертизы (Institute for Clinical and Economic Review, ICER), исходя из показателя QALY стоимость «Золгенсмы» должна быть в пределах 1,1–1,9 миллионов долл. США; исходя из показателя LYG — 1,2–2,1 миллиона долл. США. Таким образом, можно сказать, что стоимость «Золгенсмы» завышена по отношению к оценкам экспертов [7].

При формировании своей ценовой политики компания «Новартис» отталкивалась от стоимости препарата «Спинраза». По задумке производителя в течение десяти лет на лечение СМА-пациента «Спинразой» необходимо будет потратить более 4 млн долларов, в то время как одна инфузия «Золгенсмы» стоит 2 млн 125 тысяч. Таким образом, в долгосрочной перспективе второй вариант более выгоден [8], [9].

Компания «Новартис» ожидала, что «Золгенсма» станет «блокбастером», то есть принесет более 1 млрд долларов за первый год продаж. Однако скандал, который возник вокруг «Золгенсмы», может не дать осуществиться этим планам. Летом 2019 г. компания «Новартис» сама сообщила FDA о манипуляции с данными при проведении тестирования препарата на животных. Если бы эти данные были известны FDA в мае, то разрешение на использование препарата «Золгенсма» «Новартис» получила бы позже, но сейчас принято решение не отзывать препарат [10].

Сумму в два с лишним миллиона долларов не в состоянии заплатить большинство СМА-семей, поэтому предполагается, что пациенты будут обеспечиваться жизненно важным лечением благодаря государственной поддержке или за счет страховых компаний. Кроме того, производитель «Золгенсмы» предоставляет пятилетнюю рассрочку на оплату генной терапии и дает возможность пациенту не выплачивать оставшуюся сумму, если препарат перестанет действовать [8]. Сегодня препарат «Золгенсма» доступен только для жителей США, так как FDA — это единственная организация, которая его одобрила. Также есть ограничения по возрасту и тяжести заболевания: пока препарат применяется только для пациентов до двух лет с первым типом СМА. В дальнейшем производитель планирует использовать препарат и для других групп людей, страдающих спинально-мышечной атрофией.

Важно также отметить, что «Золгенсма» вводится внутривенно. «Спинраза» же должна попасть в спинномозговую жидкость пациента, что создает ряд дополнительных проблем и рисков.

Побочные эффекты «Золгенсмы»

Кроме высокой стоимости, у «Золгенсмы» есть и другие серьезные недостатки. Возможными побочными эффектами препарата являются:

Не рекомендуется использование «Золгенсмы» у недоношенных детей до достижения ими полного гестационного возраста.

По данным компании-производителя на момент регистрации «Золгенсма» в рамках клинических исследований была применена для терапии 44 детей в возрасте от 0,3 до 7,9 месяцев с массой тела от 3 до 8,4 кг. Такая небольшая выборка объясняется тем, что СМА является редким заболеванием, поэтому набрать большое количество пациентов за короткий период времени — не такая уж и простая задача.

С другой стороны, небольшая выборка означает, что количество побочных эффектов препарата может быть значительно выше, чем известно на данный момент. Так, производитель уведомляет, что один из СМА-пациентов, который участвовал в клинических исследованиях за пределами США, через 12 дней после инфузии препарата начал страдать от дыхательной недостаточности. Также у него были зафиксированы лейкоэнцефалопатия, приступы гипотензии и судорог примерно через месяц после начала лечения. Через 52 дня наступил летальный исход. Но пока сложно сказать, является ли подобное развитие событий реакцией на введение препарата или же эти симптомы появились бы у СМА-пациента и без использования «Золгенсмы».

Важно также отметить, что долгосрочное влияние препарата на организм человека пока неизвестно. Прежде всего, не ясно, будет ли экспрессия гена SMN1 в организме пациента поддерживаться постоянно или постепенно сойдет на нет. Чтобы ответить на этот вопрос, «Новартис» обязана постоянно собирать данные долговременного наблюдения. В разрезе стоимости это является ключевым риском для плательщиков. Компания-производитель пытается снизить эти риски, предлагая рассрочку на пять лет пациентам, с правом приостановить выплаты, если препарат не будет проявлять своего терапевтического действия. Однако если экспрессия гена прекратится после истечения пятилетнего срока, то никакой финансовой компенсации за это не предусмотрено.

Следующий шаг

Компания-производитель «Золгенсмы» планирует в будущем применять препарат для пациентов разных возрастов со СМА II и III типов. Также «Новартис» работает над регистрацией препарата за пределами США.

Рисунок 5. Рисдиплам — препарат для лечения спинально-мышечной атрофии, который находится на стадии клинических испытаний на людях

Появление «Золгенсмы» на фармакологическом рынке повлияло на продажи «Спинразы», поэтому компания «Биоген» уже проводит клинические исследования, направленные на усиление терапевтической активности «Спинразы» путем увеличения ее дозы [11].

Но «Спинраза» и «Золгенсма», возможно, недолго будут единственными препаратами для лечения спинально-мышечной атрофии. Компания «Рош» (Roche) уже достаточно давно ведет клинические испытания своего лекарственного средства (рисдиплама) и, по всей видимости, в ближайшие пару лет данный препарат также выйдет на фармацевтический рынок (рис. 5).

Рисдиплам, как и нусинерсен («Спинраза»), не влияет на ген SMN1, а модифицирует сплайсинг мРНК гена SMN2. Однако у рисдиплама есть существенное отличие: препарат принимается перорально и не требует введения в спинно-мозговую жидкость. Кроме того, рисдиплам подходит для всех типов СМА и в клинических испытаниях показывает более высокую эффективность, чем нусинерсен [12].

По прогнозам экспертов, цена препарата будет значительно ниже, чем «Спинразы» и «Золгенсмы», поэтому новое средство сможет составить серьезную конкуренцию уже существующим лекарствам [8].

Уже в конце 2019 года компания Roche планирует подать документы на одобрение препарата в FDA и EMA (Европейское медицинское агентство) [13].

Сегодня «Золгенсма» является одним из немногих одобренных генотерапевтических препаратов, и единственный — для лечения СМА. Данная технология является чрезвычайно перспективной и теоретически может подарить шанс СМА-пациентам на продолжительную жизнь высокого качества. Однако возможные побочные эффекты и высокая стоимость препарата пока не позволяют делать поспешных радужных выводов.

Источник