медицина что такое саркома
Саркома костей
Вам поставили диагноз: саркома костей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Что такое саркома костей?
Филиалы и отделения, где лечат саркомы костей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Хирургическое отделение онкологической ортопедии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Контакты: 8 (484) 399 31 30
Введение
Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.
Статистика саркомы костей (эпидемиология)
Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.
Морфологическая классификация опухолей костей:
Стадии и симптоматика саркомы костей
Клиническая классификация TNM
Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.
Причины возникновения саркомы костей и факторы риска
К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.
Диагностика саркомы костей
·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.
·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.
·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.
·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.
Лечение саркомы костей
В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.
Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.
· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.
· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.
· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.
· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.
· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).
· Резекции ребер и грудной стенки.
· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.
· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.
· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).
При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:
Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.
Осложнения противоопухолевого лечения саркомы костей и их коррекция
Особенности реабилитации после лечения саркомы костей
Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра. Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного. Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей. В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.
Прогноз заболевания саркомы костей
Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших. Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология. При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы костей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Контакты: (495) 150 11 22
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Саркома
Что такое?
Саркома поражает мягкие ткани. Развивается из клеток соединительной ткани. Как правило, точный причинный фактор не удается выяснить. Наиболее вероятно, что это системные нарушения, спровоцированные сбоями в работе иммунной системы.
Опухоль может развиваться в любом органе, т.к. везде присутствуют соединительно-тканные структуры. Выделяют саркомы лица, шеи, головы, верхних и нижних конечностей, грудной клетки, живота, таза и т.д.
Симптоматика зависит от локализации опухоли и стадии процесса. В начале развития заболевания проявления носят неспецифичный характер. Позже появляется опухолевидное выпячивание на коже, которое не болит и не отличается от цвета здоровых тканей. Если заболевание не диагностировано, то со временем опухолевые клетки с током крови и лимфы попадают, как правило, в легочную ткань.
Диагностика сарком основывается на данных объективного осмотра, проведении лабораторных тестов и инструментальных исследований. Окончательный диагноз устанавливают на основании морфологического анализа биоптата. Лечение может быть хирургическим, лучевым и химиотерапевтическим. Метод зависит от многих параметров и тщательно подбирается консилиумом врачей.
Симптомы саркомы
Заболевание длительное время протекает бессимптомно, и человек даже не догадывается о наличии болезни. На начальных стадиях проявления заболевания неспецифичны:
Специфические симптомы появляются позже, когда человек обнаруживает на теле уплотнение под кожей. Особенно часто саркомы развиваются на бедре, однако могут появляться в любом участке, где есть мезенхима (мышцы, сухожилия). В начале заболевание по цвету не отличается от здоровой кожи, на поздних стадиях становится багрово-синюшным, появляется болезненность.
При появлении метастазов в легочной ткани (излюбленное место метастазирования) появляется одышка, кашель, ощущения сдавления в грудной клетке. При вовлечении печени боли локализуются в правом подреберье, повышается активность щелочной фосфатазы.
Причины саркомы
Предрасполагают к развитию сарком следующие факторы:
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика саркомы
Первым этапом обследования является неспецифическая лабораторная диагностика для выявления типичных изменений. На этом этапе показано:
Из инструментальных методов обследования при вовлечении костей скрининговым является:
Для выявления атипических клеток выполняется биопсия пораженной области, по показаниям костно-мозговая пункция, причем важно провести правильный забор биоматериала.
Саркомы нередко метастазируют в легочную ткань. Поэтому в рамках обследования пациента проводится рентгенография и/или компьютерная томография легких. Эти данные необходимы для составления персонифицированной программы лечения.
Важно помнить, что чем раньше диагностировано заболевание, тем лучше показатели выживаемости. Поэтому при малейшем недомогании следует обращаться к врачу для первичного обследования.
Лечение саркомы
Основными методами лечения, показанными при саркомах, являются:
Саркомы окружены псевдокапсулой, в которой тоже содержатся опухолевые клетки. Поэтому, согласно современным принципам онкологии, врачи удаляют опухоль максимально аккуратно, чтобы не повредить оболочку и тем самым не вызвать диссеминацию опухолевого процесса. При этом строго соблюдают второй принцип – надежная остановка кровотечения, т.к. с током крови могут распространяться злокачественные клетки. Если у пациента отмечается повышенная кровоточивость, то в послеоперационном периоде проводится облучение патологически измененной зоны.
Некоторым пациентам перед операцией может проводиться облучение. Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры новообразования, создать оптимальные условия для оперирования, уменьшить количество лучевой энергии, необходимой для ведения послеоперационного периода.
Химиотерапия, как правило, показана при диссеминированном опухолевом процессе, являясь единственным вариантом лечения. Вид препарата, необходимость комбинации, длительность лечения определяются возрастом пациента и степенью распространенности процесса.
После лечения сарком важно динамическое наблюдение в течение 5 лет. Стандартными обследованиями являются компьютерная томография грудной клетки и ультразвуковое сканирование послеоперационного рубца.
В «СМ-Клиника» пациенты могут получить полный спектр диагностических и лечебных услуг при наличии саркомы мягких тканей. После проведения основного курса лечения человек находиться под наблюдением для своевременного выявления возможных отклонений в состоянии организма. Наши специалисты регулярно повышают свой теоретический и практический уровень подготовки в ведущих клиниках мира. В «СМ-Клиника» качественная онкологическая помощь мирового стандарта.
Саркома причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Саркома – разновидность онкологического новообразования, развивающееся в опорных тканях организма. Для нее характерно метастазирование в лимфоузлах и внутренних органах. Саркома может поражать мягкие и костные ткани, стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Прогноз при саркоме зависит от вида опухоли и стадии заболевания.
Симптомы саркомы
Саркома сопровождается такими симптомами:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 09 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Причины
Саркома развивается на фоне следующих причин:
Разновидности саркомы
Врачи выделяют несколько видов заболевания:
Саркома Капоши
Множественные злокачественные поражения кожи, сопровождающиеся поражением лимфоузлов и слизистой ротовой полости. К характерным признакам относятся красные пятна на кожном покрове, которые преобразуются в опухолевые узлы. Если заболевание протекает с поражением органов пищеварения, то у пациента наблюдается боль, тошнота и рвота, диарея, желудочно-кишечные кровотечения и резкая потеря веса. В некоторых случаях развивается кишечная непроходимость. При поражении органов дыхания отмечаются болевые ощущения в груди, одышка, кашель и лихорадка.
Для лечения применяют интерфероны и химиопрепараты, мази проспидина и аппликации динитрохлорбензола. Также требуется лучевая терапия и криотерапия.
Саркома Юинга
Новообразование, поражающее околокостные мягкие ткани и кости. Чаще диагностируется у подростков и парней. Возникает при хромосомной мутации и сильном повреждении кости. Может появляться в трубчатых и плоских костях. Именно этот вид саркомы считается одним из агрессивных злокачественным образованием. До применения системного лечения в 90% случаев возникали метастазы. Они локализовались в костях, костном мозге и легких.
Саркома Юинга характеризуется болью в ночное время суток. Пациент жалуется на общую слабость и недомогание. По мере прогрессирования болезни наблюдается напряженность мышц над суставом, покраснение кожи в области опухоли, местное повышение температуры.
Саркома мягких тканей
Опухоль образуется глубоко в мышцах и имеет несколько центров. В течение первых месяцев болезнь никак не проявляется. У 20% больных новообразование дает метастазы в регионарные лимфатические узлы. При пальпации врач ощущает болезненное уплотнение и отек тканей, наблюдается ограниченность движения пораженной конечности. У больного повышается температура тела, беспричинно снижается вес. Саркома мягких тканей чаще развивается у людей в возрасте 40-50 лет.
Саркома кости
Злокачественные новообразования, состоящие из различных типов соединительной ткани. Они стремительно прогрессируют и часто вызывают рецидивы у детей. Различают первые и вторичные опухоли.
Саркома молочной железы
Неэпителиальная опухоль, отличающаяся неблагоприятным течением и быстрым ростом. Может развиваться как у женщин, так и у мужчин. Размеры новообразования варьируются в пределах 1,5-15 см. Опухоль возникает при радиационном воздействии, травме молочной железы и генетической предрасположенности. Заболевание приводит к асимметрии груди, появлению плотного узелка с четкими границами.
Саркома легких
Агрессивное злокачественное образование, характеризующееся бурным прогрессированием, кашлем, одышкой, быстрой утомляемостью, лихорадкой, повышенным потоотделением и нарушением глотания. Нередко сопровождается сопутствующими болезнями: перикардитом, плевритом, пневмонией. Возникает опухоль у людей, проживающих в неблагоприятных экологических условиях, при злоупотреблении загаром и радиационном воздействии. Для лечения саркомы легких применяют радиотерапию и химиотерапию.
Диагностика
Для выявления саркомы Капоши врач изучает клинические проявления и осматривает образование чтобы обнаружить множественные новообразованные сосуды, проводят гистологическое исследование. Также пациент должен сдать иммунологический анализ крови и анализ на ВИЧ. Чтобы проверить состояние внутренних органов, применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости и сердца, рентген легких, компьютерную томографию почек, МРТ надпочечников, гастроскопию и другие.
При подозрении на саркому мягких тканей потребуется биопсия с цитологическим анализом. Состав раковых клеток помогает определить гистологический анализ.
Для подтверждения саркомы молочной железы назначают маммографию и УЗИ молочных желез. Дополнительно могут проводить сцинтиграфию и трепан-биопсию.
Для диагностики в сети клиник ЦМРТ используют разные методы:
Онколог Григорий Зиновьев: «Коварство сарком мягких тканей и костей — бессимптомный рост»
Июль — месяц осведомленности о саркомах мягких тканей и раке костей. Почему эти опухоли часто обнаруживают поздно, каких ошибок можно избежать и как химиотерапия и ЗD-печать повлияли на лечение и качество жизни пациентов?
Об этом «Профилактика.медиа» поговорила с Григорием Зиновьевым — хирургом, онкологом, заведующим хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Петрова.
Пока мы не знаем конкретные причины возникновения сарком
Какие три главных факта нам нужно сегодня знать о злокачественных опухолях мягких тканей и костей?
Это очень редкие опухоли — всего 1% от всех онкозаболеваний, но очень сложные и коварные.
Например, саркомы мягких тканей появляются из соединительных тканей, которые могут быть везде, в любой точке организма — от головы до пяток. Их более 150 подтипов* и каждая группа опухолей диагностируется и лечится по-разному. У них крайне разнообразная и сложная для интерпретации морфологическая картина, поставить точный диагноз – настоящий вызов даже для опытного патоморфолога. Генетически они тоже разные — отличается и прогноз заболевания.
И третий главный факт — это опухоли, которые, к сожалению, часто поражают людей молодого возраста и деток.
Григорий Владимирович Зиновьев
Есть ли факторы, которые провоцируют эти заболевания, и можем ли мы на них повлиять?
Многие пациенты говорят, что саркома у них возникла после травмы, и раньше в литературе встречалась такая теория. Но в настоящее время нет достоверных данных о взаимосвязи травмы и появлении сарком костей и мягких тканей. Есть довольно красноречивый факт: после Второй мировой войны, да и вообще любых войн, у нас была бы эпидемия сарком, но всплеска заболеваемости не было.
Как правило, травмы становятся триггером, спусковым механизмом, провоцирующим рост опухоли. Но именно в том случае, если саркома была. То есть если опухоль должна появиться — она появится, что бы ты с этим не делал, к сожалению.
Мы знаем, что саркомы связаны с определенными генетическими особенностями. Например, если человек родился с синдромом Ли-Фраумени, семейным аденоматозным полипозом (FAP), нейрофиброматозом или ретинобластомой в анамнезе — одна патология тянет за собой другую, изменения в одном из ключевых генов нередко приводят к возникновению сарком.
И мы должны быть очень внимательны к этой группе пациентов, понимая, что риск возникновения различных видов сарком велик — зачастую уже в детстве. Нередко требуется дополнительное генетическое тестирование, как пациентов, так и их потомства — некоторые синдромы наследуемые.
Но эти генетические патологии редкие. В большинстве случаев саркомы возникают не на фоне какого-то синдрома, а просто возникают, и пока мы не знаем конкретные причины. Из-за того, что это очень коварная болезнь, она может развиваться и у меня сейчас, но я об этом просто не знаю.
Если появилось новообразование — это повод обратиться к врачу и обследовать
То есть способов профилактики нет?
К сожалению, нет. Для сарком тканей и кости толком нет ни профилактики, ни скрининга.
Хороший опыт есть у наших британских коллег. Врачам первичного звена, терапевтам, выдавали брелоки с мячиками для гольфа на цепочке. Это было напоминанием — если вы обнаружили у пациента под мышечной фасцией растущее новообразование размером не меньше мячика для гольфа — это прямое показание к выполнению исследования, хотя бы ультразвукового.
То есть нельзя сказать: «А, ну это ерунда, походите еще — пройдет», как это часто бывает, к сожалению. В этом случае нужно сразу отправить пациента на УЗИ. И если есть какие-то признаки злокачественного образования мягких тканей или кости, больной сразу должен быть отправлен в референтный центр по лечению сарком.
Более того — если такого рода новообразование обнаружили у ребенка, УЗИ нужно сделать ему в течение ближайших суток и направить к онкологу для исключения сарком детского возраста.
Ровно так же мы можем использовать такое правило: если у нас появилось новообразование — это как минимум повод обратиться к специалисту и обследовать. Особенно если оно растет.
Да, в большинстве случаев те новообразования, которые мы можем обнаружить у себя под кожей, оказываются доброкачественными — липомы, фибромы. Но среди них могут оказаться и саркомы, поэтому нужно быть очень внимательным прежде всего врачам.
Хотя, конечно, пациент тоже должен быть критичен к себе и не думать: «Сильно не растет, не болит — ну и ладно». Из этого и вырастают опухоли больших размеров, с которыми уже сложно что-то сделать — и, естественно, прогноз значительно ухудшается.
Значит, если на руке обнаружили какую-то «шишечку», с ней нужно сразу идти к врачу, а не заниматься, допустим, прогреванием?
Конечно. Надо быть уверенным, что вы прогреваете, физиотерапевтируете или разминаете у массажиста. Это как раз те сценарии, с которыми приходят ко мне пациенты. Масса людей использовали бытовые методы или подвергались неадекватному лечению, антилечению фактически.
Но опять-таки — это редкая опухоль. На каждую саркому приходится не меньше 100 доброкачественных новообразований. И когда врач в день видит 100 липом, подозревать в 101-ой липосаркому — довольно сложно. У каждого человека, если нас просканировать, можно обнаружить доброкачественные образования чего бы то ни было — печени, костей, мягких тканей, кожи.
Григорий Зиновьев на операции
Более того — есть еще одна проблема. Одно дело, когда мы говорим о конечностях. А что у нас в забрюшинном пространстве, вдоль позвоночника, что в средостении?
Гадкое коварство саркомы, особенно ретроперитонеальных локализаций (в забрюшинном пространстве), в том, что они растут совершенно бессимптомно. После 50 лет у мужчин обычно увеличивается живот — ну, растет и растет, наверное, диету нарушает, пьет пиво. У человека с ожирением обнаружить растущую опухоль тоже сложно. И когда возникают уже боли и функциональный дефицит, человек обращается за помощью, ему делают УЗИ как первый способ диагностики и выявляют злокачественное новообразование. Это я говорю о мягких тканях.
С костями все еще сложнее. Пока не появится боль или припухлость — мы никогда не будем подозревать, что в кости есть саркома. Одно утешает — это редкая опухоль, иначе можно сойти с ума, если думать, что у каждого в кости может быть по саркоме.
Естественно, стоит делать УЗИ, и это входит в плановую диспансеризацию, профилактический скрининг. Мы же понимаем, что рак желудка не дремлет, и нужно регулярно проводить гастроскопию. Каждая женщина знает, что с определенной периодичностью необходимо посещать гинеколога. И так далее.
Большой вклад в выявляемость сарком кости и мягких тканей вносят так называемые «случайные находки» во время других плановых обследований.
Раз в год человек делает УЗИ живота, смотрит печень-почки-малый таз — и в этот момент врачи случайно находят какое-то изменение мягких тканей забрюшинного пространства или опухоль кости. Но не поиск сарком — причина для УЗИ, причина для УЗИ — плановое обследование.
Другой пример: человек шел по улице, упал и сломал шейку бедренной кости. Выполнили рентген и обнаружили, что причина этого — опухоль кости, а не просто травма, которой часто и не было вовсе. На этом этапе тоже масса ошибок!
Недавно на конференции я выступал с докладом по патологическим переломам — травматологи не всегда могут правильно оценить ситуацию, распознать, что это не травматический перелом, а патологический, что там — именно опухоль, а не простой перелом.
Поэтому не нужно устанавливать пластины и спицы — сначала следует выполнить стабилизацию, затем биопсию, понять, с чем мы имеем дело, а потом — правильные, большие и красивые операции. Но главное — назначить необходимую системную терапию.
Редкая, коварная, сложная опухоль.
Произошла эволюция терапии сарком — доля ампутаций стремительно уменьшается
Насколько хорошо медицина сегодня умеет вылечивать такие заболевания?
В онкологии мы пользуемся критерием 5-летней выживаемости, и огульно для всех сарком мягких тканей и костей сказать невозможно.
Если сильно-сильно обобщать, хотя это уже некорректно, и мы будем использовать данные регистров США, то при локализованном процессе — если опухоль расположена только в кости — пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. При региональном распространении, с поражением смежных структур или лимфоузлов — порядка 50-60%. Если человек обращается к нам с отдаленными метастазами, то прогноз уже гораздо хуже — меньше 20 пациентов из ста будут живы по истечению пяти лет.
Григорий Зиновьев на операции
Кроме того, лечение со временем улучшается, и эти цифры основаны на данных пациентов, которым был поставлен диагноз и которые получали терапию не менее пяти лет назад. Но опять-таки — это огульно, без разбора.
Все зависит от биологии опухоли, от того, как она отреагирует на системную терапию.
Например, фиброматоз десмоидного типа никогда не метастазирует, но рецидивирует бесконечно — как ты его не удаляй, описаны рецидивы даже после ампутаций. Сейчас даже в отношении этой опухоли принят такой консенсус — лучше всего при любой возможности избежать операции, динамически наблюдать. В общем, все меняется в зависимости от морфологического подтипа.
Например, при высокодифференцированной хондросаркоме в случае успешного хирургического лечения у нас будут прекрасные результаты — практически 100% опухоль-специфическая выживаемость, так как опухоль удалена радикально, и у нее низкая степень злокачественности. А есть опухоли, у которых по определению, в связи с ее биологией прогноз хуже.
Что вы обычно говорите пациенту, который первый раз пришел к вам на прием?
Прежде всего, мы говорим: «Вы пришли в нужное место, мы знаем, что делать с этой опухолью». Мы никогда не обманываем пациентов и не даем ложную надежду. Человек должен четко понимать, что его ждет впереди, какая борьба предстоит, чтобы мы работали в команде. Главное — чтобы он знал, что обратился к специалистам, которым не все равно. Ведь человек приходит с результатами биопсии, в слезах, обычно с родителями, так как часто это молодые люди.
Лечение этих опухолей должно быть комплексным, и это действительно очень тяжелый и серьезный процесс. Например, при саркоме Юинга лечебная программа может длиться целый год. И самый важный момент — правильно поставить диагноз. В нашей стране совсем немного патологов, которые специализируются на этих заболеваниях.
Есть ли сейчас какие-то технологии, методы, которые улучшают результаты лечения и качество жизни ваших пациентов?
Есть — произошла долгая эволюция терапии сарком. Она началась в 1960-х годах, когда саркома считалась только хирургической патологией — и способом лечения была лишь ампутация.
Но стало очевидно, что опухоль все равно метастазирует, что саркомы — это системные заболевания, кроме некоторых подтипов с хорошим биологическим потенциалом. В 1970-х появилась химиотерапия, которая становилась все более эффективной для ряда опухолей. Но не для всех, к сожалению.
Не отставала и хирургия. Открылись новые возможности для конечность-сохраняющих операций, и доля ампутаций начала стремительно уменьшаться. Сейчас это, скорее, исключение.
Теперь благодаря модульным и индивидуальным эндопротезам мы можем заместить костный дефект. При необходимости протезируем и сосуды. Серьезный вклад внесла и 3D-печать.
Например, сейчас у меня в руках — эндопротез индивидуального изготовления. И он не просто замещает бедренную кость — в нем есть раздвижной механизм, поэтому протез «растет» вместе с ребенком. Представляете, какое счастье! Ребенок полноценно растет, нет укорочения конечности. Да, потом протез придется менять, он может сломаться, но все равно.
Ключевая проблема — мало эффективных химио- и иммунотерапевтических препаратов для лечения сарком, и исследования в этом направлении идут очень медленно.
Потому что это очень разнообразная, но при этом редкая патология — всего 1% от всех опухолей человека, при том какое есть множество морфологических подтипов. Намного выгоднее проводить разработку новых препаратов при более распространенных и хорошо изученных заболеваниях, например, при раке молочной железы. Для сравнения — в 2018 году в США саркомой мягких тканей (все подтипы) заболели около 13 000 человек, а раком молочных желез — больше 260 000.
Трагично, кода при системном лечении опухоль не уходит… Тяжелых историй хватает. Ряд опухолей ведет себя очень агрессивно, и наши возможности ограничены.
Телемедицина — это исключительная возможность для нашей страны
Вы следите за судьбами пациентов после выписки?
Когда завершается лечебная программа, пациент чаще всего наблюдается у нас. Особенно это важно, если по месту жительства у него нет возможности адекватного контроля за заболеванием или установленной конструкцией.
Прекрасно, что у нас теперь есть телемедицина, и я очень активно использую эту технологию и призываю к этому коллег и пациентов. Для нашей необъятной страны это исключительная возможность!
Где бы пациент ни жил, его врач в онкологическом учреждении формирует пакет документов и исследований, отправляет нам в головное учреждение, мы пытаемся разобраться в ситуации и при необходимости госпитализируем к себе.
Но пациенты поступают к нам, используя не только официальные «инструменты». Буквально вчера я оперировал женщину, которая написала мне 10 дней назад в инстаграме. По месту жительства ей предложили ампутацию, семья в панике, нашли нас — мы срочно оформили квоту, и пациентка приехала в Петербург.
Я очень рад, что одним сообщением можно изменить судьбу человека. И сегодня женщина уже ходит по коридору — даже после больших тазовых реконструкций мы поднимаем пациентов уже на следующие сутки.
Эту историю можно назвать позитивной?
Рано. Позитивной она будет, когда мы завершим комбинированное лечение, пройдет время — не случится рецидив или не появятся метастазы. Но у меня много позитивных историй.
Недавно была премьера спектакля Александры Ивановой «Диагноз милосердия», и прототипом одного из героев — инструктора по горным лыжам, которая после лечения продолжила тренировать детей и избежала калечащей операции, — стала моя пациентка, которую я оперировал почти год назад.
То есть в случае успешного лечения жизнь человека может быть обычной?
Конечно. Даже в случае утраты конечности человек может жить полноценной жизнью, заниматься спортом, кататься на лыжах и велосипеде. Истории многих сильных духом пациентов заставляют задуматься и заряжают оптимизмом.
Какой вопрос в медицине вас сейчас особенно интересует?
Меня очень волнует поиск новых препаратов для лечения больных моей профильной патологией. Пока исследований мало, эффективность химиотерапии не всегда высока. Я очень жду появления новых эффективных препаратов и сам участвую в разработке новых подходов в комплексном лечении.
Но есть еще много нюансов, которые зачастую ставят врачей и пациентов в тупик, — материальное снабжение, квоты… Это дорогое лечение, и надеюсь, что для такой страны, как наша, это не будет становиться серьезным препятствием.
В отношении хирургии и лечебного процесса у нашей команды есть большие возможности, так как НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова — референтный центр по лечению сарком. Остается и дальше интенсивно развиваться.
* Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.
Фотографии из личного архива Григория Зиновьева