медуллобластома это что такое
Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)
Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.
В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.
Этиология
Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.
Клиническая картина
Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.
Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:
общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)
очаговые (собственно мозжечковые).
Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.
Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.
Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.
Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.
Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.
Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.
Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.
Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.
Диагностика
На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.
Стадии опухоли и метастазирование
Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).
Т-стадия
М-стадия
Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.
Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.
Лечебная стратегия
Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.
Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.
Разновидности опухолей головного мозга
Медуллобластома головного мозга
Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.
Оглавление:
Медуллобластома головного мозга – злокачественное новообразование, берущее начало из эмбриональных клеток в зоне задней черепной ямки, где находится средняя линия мозжечка. Чаще всего опухоль данного вида диагностируется в детском возрасте, у взрослых встречается значительно реже. Комплексное лечение предполагает оперативное удаление медуллобластомы, назначение химио- и лучевой терапии.
Эпидемиология
Медуллобластомы головного мозга составляют около 20% из общего числа первичных новообразований ЦНС, диагностируемых в детском возрасте. У взрослых опухоли данного вида образуются достаточно редко – всего 3 случая на 5 млн человек. У детей выделяют два периода, когда заболевание проявляется чаще – промежутки в 3-4 года и 8-9 лет. Характерно, что у мальчиков медуллобластома головного мозга диагностируется чаще (в 1,5-2 раза), нежели у девочек.
Патологическая анатомия и локализация медуллобластомы головного мозга
Морфологически опухоль имеет вид узлового новообразования розово-серого цвета, обособленного от здоровых тканей головного мозга. Гистологическая структура медуллобластомы представлена густыми недифференцированными клетками, формирующими правильные или неправильные ряды, напоминающие колонны. Также для этих опухолей свойственно формирование розетковидных структур, образованными патогенными клетками, имеющими кольцевидное расположение. При этом их отростки локализованы в центре, образуя форму, напоминающую розетку.
Для клеток медуллобластомы головного мозга характерна высокая скорость деления (митотическая активность). Клеточные ядра чаще темные большие и круглые, однако, они могут быть овальной или удлиненной формы, или крупные, содержащие мало хроматина, с отчетливо различимым ядрышком.
Строма новообразования пронизана небольшой численностью капилляров. Рост опухоли инфильтративный, т. е. клетки прорастают в соседние ткани головного мозга и его мягкие оболочки. Формирование кист или некрозов для данного вида рака не характерно.
Обратите внимание. Медуллобластомы головного мозга принадлежат к редкому типу злокачественных новообразований ЦНС, для которых характерен метастатический процесс.
Метастазирующие клетки, отделившиеся от опухоли, распространяются в основном через циркуляцию спинномозговой жидкости в ткани головного и спинного мозга, а также их оболочки. Вторичные очаги напоминают небольшие белесые узелки, которые разрастаются. В редких случаях метастатический процесс распространяется за пределы ЦНС.
Локализация медуллобластомы: чаще всего первичная опухоль образуется в области средней линии мозжечка. Это область низа затылка головного мозга, которую называют задней черепной ямкой. Такая локализация обуславливает проявление характерных клинических признаков, потому что мозжечок ответственен за координацию, равновесие и движение.
Причины образования медуллобластомы головного мозга
Особой закономерности, которая бы позволила достоверно понять причины формирования рака в головном мозге нет, как правило, в этом случае опухолевый процесс носит спорадический характер. Имеются наследственные предпосылки к образованию медуллобластомы, например, такие синдромы:
Факторами риска являются:
Заметка. У взрослых медуллобластомы образуются редко, поэтому начиная с 11-летнего возраста, риски развития болезни крайне низки.
Классификация
Классификация основывается на положении TNM (величина опухоли, ее локализация и наличие метастаз). Установление степени помогает определиться с методами лечения и давать прогноз выживаемости по каждому конкретному случаю:
Как правило, Т стадии определяются во время оперативного удаления. Как показывает практика, большую долю (от 55%) составляют Т 3 и Т 4 степени (grade IV). Обычно на момент обнаружения опухоли головного мозга, у большинства пациентов уже имеются метастазы, примерно 10% из них выходят за пределы ЦНС, их диагностируют с помощью КТ или МР-томографии.
Симптомы
Признаки зависят от места локализации опухоли и увеличения внутричерепного давления. Последний фактор вызывает появление головной боли или головокружения, тошноты и рвоты. Не исключены расстройства рассудка и судороги в виде припадков.
При повреждении мозжечка нарушается координация и возможность правильно держать тело, нарушается устойчивость, развивается статическая атаксия. Больному трудно держать равновесие, он вынужден балансировать руками и широко расставлять ноги. Еще одним симптомом является особенность походки. Она напоминает пьяную, при этом тело может быть ненормально выпрямлено.
Лечение и диагностика
Основными видами диагностики в этом случае являются компьютерная и магниторезонансная томография с использованием контрастного вещества, поскольку опухоль неоднородно его впитывает. Также назначается рентгенологическое и ультразвуковое исследование. Лечение проводится всегда комплексно.
Оперативное лечение медуллобластомы
Радио- и химиотерапия
Лечение медуллобластомы предполагает после удаления использование ионизирующего излучения и назначение цитостатических препаратов. Облучают как первичную опухоль, так и метастатические очаги. Химиотерапия основывается на введение (различными путями) токсичных веществ, которые стабилизируют рост патогенных клеток, при этом часть их погибает. Эти виды лечения не являются избирательными, поэтому страдают здоровые ткани, что приводит к сильным побочным эффектам.
Прогноз выживаемости
Лечение медуллобластомы во многом зависит от стадии, на которой был обнаружен рак. Больных разделяют на две группы, согласно прогнозу выживаемости. В первую входят пациенты на стадии Т1 или Т2 М0. В этом случае при тотальном радикальном удалении опухоли успех лечения оценивается достаточно высоко, 75% больных проживут 5 лет или более. Во второй группе больные с Т3, Т4, (4 степени/grade IV) и наличием метастатического процесса разной стадийности, при субтотальном удалении новообразования прогноз выживаемости будет умеренный или плохой. Более трех лет проживут лишь 35% пациентов, при условии адекватного комплексного лечения.
Самые худшие прогнозы у больных с рецидивами или если диагностирована медуллобластома 4 степени. В этом случае большинство больных не проживет более полутора лет.
Консультация нейрохируга
Нейрохирург, доктор медицинских наук
— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)
Медуллобластома
Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.
Общие сведения
Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.
На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).
Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.
Причины медуллобластомы
Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.
Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.
Классификация медуллобластом
Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:
Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.
Симптомы медуллобластомы
Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.
Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы. Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа. Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные. Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.
Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).
Диагностика медуллобластом
С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга. Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.
Лечение медуллобластомы
Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.
Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты. Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных. Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.
Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.
Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.
Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых. При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы. Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.
Прогноз и профилактика медуллобластомы
На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.
Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.
Медуллобластома головного мозга
Медуллобластома головного мозга — злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток. Одно из немногих новообразований ЦНС, которое метастазирует. Распространение опухолевых клеток происходит по путям оттока спинномозговой жидкости в эпендиму желудочного мозга, а также мягкую оболочку спинного и головного мозга. Клинически болезнь проявляет себя повышенным внутричерепным давлением и гидроцефалией.
Этот тип опухоли достаточно распространенный — его диагностируют в 20% случаев всех первичных опухолей у детей. У взрослых данное новообразование встречают гораздо реже — в 5-6 случаях на десять миллионов эпизодов заболевания. Для лечения медуллобластомы используют методы лучевой и химиотерапии.
Причины медуллобластомы
Большинство случаев заболевания считаются спорадическими. Тем не менее, ученым удалось выявить несколько наследственных заболеваний, при которых существенно повышается риск возникновения медуллобластомы. К таким болезням относятся синдром Горлина, синдром Тюрко, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром голубых невусов. Точные причины появления опухоли в ЦНС до сих пор исследуются учеными. На сегодняшний день врачи могут с уверенностью говорить только о факторах риска возникновения патологии:
Классификация медуллобластом
По гистологическому строению выделяют следующие разновидности медуллобластомы:
Для определения клинического прогноза для каждого больного в неврологии используется модифицированная классификация Чанга. Она основана на таких критериях, как степень инфильтрации, метастазирование, размер медуллобластомы. Что касается размера опухоли, то он практически всегда составляет около 3 сантиметров.
Симптомы медуллобластомы
Симптоматика заболевания обусловлена несколькими факторами: локализацией новообразования, выраженность общемозгового синдрома, расположением метастазов и их обширностью. В 80% случаев медуллобластома локализуется в мозжечке, что провоцирует развитие мозжечковой атаксии. Для данной патологии характерно формирование мозжечковой походки — больной вынужден ходить, расставив ноги и балансируя при этом руками, чтобы случайно не упасть.
У пациентов с медуллобластомой наблюдаются также общемозговые симптомы: повышенная раздражительность, психомоторные возбуждения, нарушение ориентации во времени, месте и собственной личности. Пациент жалуется на сильную головную боль, рвоту, тошноту. У больных детского возраста симптомы заболевания могут проявиться далеко не сразу, поскольку у детей размеры черепной коробки увеличены, сосуды эластичны, а мозг пластичен. Поэтому диагноз обычно ставится очень поздно — только после того как медуллобластома заняла четвертый желудочек мозга, червь и проросла в бульбарные структуры.
Если медуллобластома разрастается и появляются метастазы, состояние пациента начинает стремительно ухудшаться. В отличие от остальных разновидностей опухолей мозга, медуллобластома способна давать метастазы за пределы ЦНС. А именно, у больных обнаруживают метастазы в легких, костях и печени. Наиболее частым и опасным осложнением заболевания считается гидроцефалия. Она появляется из-за перекрытия оттока ликвора новообразованием, которое стремительно увеличивается в размерах. Клиническими проявлениями этой патологии будут:
Диагностика медуллобластомы
Для постановки диагноза врач использует результаты комплексного офтальмологического, неврологического и ликворологического исследований. Дополнительно могут также потребоваться лабораторные анализы: общий анализ и биохимический анализы крови, общий анализ мочи.
Для выявления у пациента интракраниальной гипертензии врач назначает проведение офтальмоскопии. Диагностика заболевания у детей подразумевает применение нейросонографии. Для оценки процесса метастазирования назначается ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Дополнительно могут быть назначены биопсия, определение онкомаркеров в крови, а также консультация нейрохирурга.
Наиболее достоверными методами диагностики новообразований по праву считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Обе эти диагностические методики позволяют выявить даже наиболее незначительные изменения в структуре мозга пациента.
Лечение медуллобластомы
Медуллобластома — опасное для жизни пациента заболевание, лечение которого должно быть предпринято своевременно. Для удаления новообразования и его последствий применяется целый комплекс методик: хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.
Прогноз и профилактика медуллобластомы
Прогноз для больных медуллобластомой неблагоприятный из-за высокого риска летального исхода и инвалидизации. Повысить шансы на благоприятный исход заболевания позволят его своевременное выявление, точная диагностика и подбор подходящего метода хирургического лечения.
В неврологии принято выделять две прогностические группы больных с медуллобластомой — низкого и высокого риска. В группу низкого риска пациентов включают на основании следующих показателей: опухоли типа Т1 и Т2, отсутствие метастазирования, возраст старше трех лет, тотальное удаление опухоли. Группа высокого риска формируется на основании таких показателей, как возраст до трех лет, метастазирование, опухоли типа Т3 и Т4, субтотальное удаление медуллобластомы.
Около 75% пациентов из группы низкого риска могут прожить после операции пять лет. Это же удается сделать всего лишь 35% пациентам из группы высокого риска. Наихудший прогноз врачи дают пациентам, у которых произошел рецидив опухоли после проведения операции. Средняя продолжительность их жизни после появления новой опухоли составляет около 13-18 месяцев. Какой-либо специфической профилактики медуллобластомы не существует.