мегауретер у детей что это такое
Мегауретер
Общие сведения
Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.
Классификация мегауретера
По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:
Причины мегауретера
Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.
Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.
Симптомы мегауретера
При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.
Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.
Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.
Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.
Диагностика мегауретера
Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.
УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.
Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.
Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.
Лечение мегауретера
Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.
Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.
Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.
Прогноз мегауретера
При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.
Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.
Oбструктивный мегауретер
Robert A Mevorach, MD
В 1923, Caulk обнаружил у пациента расширение мочеточника в дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер. Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой. Stephens, Nesbitt и Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.
Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст..
Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР. Williams своими исследованиями доказал, что первичный мегауретер с менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.
Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.
Патология: Термин мегауретер предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и 2) нерефлюксирующий обструктивный. Очень редко встречается вариант сочетания мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно. Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер. В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)
Рис.2. Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)
 |
1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС
1(В)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС
2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.
Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции.
Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение (увеличение размеров лоханки и чашечек). Эти изменения наступают в случае, когда нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает пункция почки. Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки.
Клиника: Ультразвуковое обследование в период беременности выявляет отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:
Проявления заболевания (Endications)
Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника. Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении. При наблюдении за перистальтикой мочеточника на флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или «обратной» волны.
Сочетанные аномалии возможны следующие:
ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Особенности анатомии: Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер может быть единственного мочеточника и при удвоении коллекторной системы.
СТАНДАРТЫ
Лабораторные анализы:
Исследования:
Диагностические методы:
Ю.Э.Рудин, Д.А.Галицкая Совершенствование техники пневмовезикоскопического доступа для коррекции врожденных пороков развития нижних мочевых путей у детей. (Обзор литературы) Ж.Экспериментальная и клиническая урология. 2020 №3. С.154-160 (№ 2250 из Перечня ВАК) doi: 10.29188/2222-8543-2020-12-3-154-160
Ю.Э. Рудин, Д.В. Марухненко, Д.А.Галицкая,Д.К.Алиев, А.Б.Вардак, Г.В.Лагутин Возможности пневмовезикоскопического доступа при коррекции патологии уретеровезикального сегмента мочеточника и мочевого пузыря у детей. Ж.Урология Scopus (№ 837 из Перечня ВАК) 2021, №1.С. 95-102
BIBLIOGRAPHY
eMedicine Journal, June 22 2001, Volume 2, Number 6
© Copyright 2001, eMedicine.com, Inc.
Методы отведения мочи (дренирования мочеточника и почки) при лечении мегауретера у детей. (из статьи Ю.Э.Рудина с соавт. 2001г.)
Показания для оперативного отведения мочи
НЕФРОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
ИНТУБАЦИОННАЯ УРЕТЕРОПИЕЛОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
Т-ОБРАЗНАЯ ПРЯМАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
Т-ОБРАЗНАЯ ОБРАТНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
ТЕРМИНАЛЬНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
Недостатки
Выводы:
Терминальная уретерокутанеостомия противопоказана при мегауретере единственной почки.
Результаты лечения
 |  |  |
Рис.1. Ребенок 4 мес. с двусторонним обструктивным мегауретером.
Рис.2. Тот же ребенок на этапах лечения в возрасте 11 мес.
Рис.3. Тот же ребенок в возрасте 2 лет. Признаков мегауретера нет, ПМР не определяется – выздоровление.
Мегауретер у детей что это такое
Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) —
значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное
механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента,
пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.
Что такое мочеточник?
Что такое мегауретер?
Мегауретер представляет собой мочеточник, ширина которого больше, чем 10 мм. в диаметре, поэтому и используется термин «мегауретер» («большой мочеточник»).
Какие бывают виды мегауретера?
В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.
Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном (нижнем) отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости, дилатации коллекторной системы почки, быстрому возникновению пиелонефрита.
Рефлюксируюший мегауретер возникает вследствие ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма.
Рефлюксирующий мегауретер протекает не столь тяжело, однако рефлюкс, являясь динамической обструкцией, с течением времени вызывает развитие рефлюкс-нефропатии, замедление роста почки, склеротические изменения почечной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.
При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН.
— Пузырнозависимая форма мегауретера
Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.
Какие симптомы мегауретера?
Как поставить диагноз мегауретер?
— цистография (обычная, микционная). делается, чтобы определить наличие ПМР. Небольшой катетер вставляется через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и контрастное вещество вводят в мочевой пузырь, выполняют два рентгеновских снимка. Подробнее http://pedurology.ru/roditeliam-diagnostika-tsistografiya-u-detey
— изотопное исследование (нефросцинтиграфия). Используется для оценки возможного препятствия, этот тест выполняется
путем введения радиоактивного вещества в вену, которое затем переносится в
почки. Хотя исследование дает данные о возможной блокировке, оно также дает врачам информацию о функции органа. Подробнее http://pedurology.ru/roditeliam-diagnostika-nefroctsintigrafia-radiotopnoye-issledovaniye
— внутривенного урография. Выполняется путем введения контрастного в-ва в вену и серии рентгеновских снимков брюшной полости.
Расширение лоханок и мочеточников
Гидронефроз
Уже в утробе матери у плода посредством УЗИ диагностируется аномальное расширение полости почек и лоханочной системы. Врожденный гидронефроз становится следствием затрудненного оттока мочи, со временем он повлечет еще большие осложнения – мочекаменную болезнь, гипертонию, пиелонефрит, почечную недостаточность. Патология закладывается на генетическом уровне, становится следствием неправильного внутриутробного развития.
Гидронефроз может протекать бессимптомно, а может дать знать о себе болью и вздутием в животе, срыгиваниями, вкраплениями крови в моче, плохими аппетитом и прибавкой в весе, диспепсией, вялостью и капризами. При малейшем подозрении на заболевание нужно немедленно обратиться к детскому урологу, который назначит необходимый перечень лабораторных исследований, поставит диагноз и назначит лечение.
Мегауретер
Случается, что у ребенка с самого рождения нарушено опорожнение мочеточника, и из-за этого с годами он никак не может поладить с горшком. Речь идет о мегауретере, т.е. врожденном расширении мочеточника. Эта проблема со временем приведет к осложнениям с почками из-за застоя мочи. Объяснить сей факт легко – моча своевременно не выводится из почечной лоханки и мочеточника, микробная флора проникает в мочевые пути и все оборачивается пиелонефритом, т.е. хроническим воспалением в почках, почечных тканях.
Также из-за усиленного давления в лоханке доходит до патологического воздействия на почечный кровоток, результат – почка вторично сморщивается, поскольку рубцуются ее ткани, страдает функциональность, т.е. наступает нефросклероз.
Тревожным сигналом для родителей должны послужить жалобы ребенка на боли в животе или пояснице. В принципе, эта патология редко проявляет себя до того момента, пока не дойдет до пиелонефрита. О нем свидетельствует высокая температура, повышенное количество лейкоцитов и белок в моче, в крови увеличится СОЭ. В этом случае сначала в условиях стационара нужно будет вылечить острый пиелонефрит и только потом дойдет до обследований урологического профиля.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) означает, что в мочеточник моча из мочевого пузыря забрасывается противоестественным образом. У детей из-за этого часто происходит вторичное сморщивание почек, утрачивается их функция. Обратный ток приводит к нарушению микрофлоры, почки воспаляются, многократно возрастает давление в почечной лоханке, ткани подвергаются механическому повреждению, рубцеванию. Происходит это все вследствие одной из следующих причин:
Если у ребенка ПМР, то он будет жаловаться на боли в животе или пояснице, но, как и при мегауретере, все может быть спокойно, пока дело не усугубится пиелонефритом, и тогда придется лечить уже в первую очередь именно его. Выявляется непосредственно ПМР посредством цистографии, которая дополнительно дает информацию о том, насколько проходим мочеиспускательный канал и нарушены ли функции пузыря. Дополнительно могут проводиться внутривенная урография, цистоскопия, лабораторное обследование, радиоизотопное исследование.
Лечение проводится в хирургическом или эндоскопическом русле, в зависимости от формы заболевания, которая определяется посредством цистоскопии.
Уретероцеле
Это внутрипузырная киста дистального отдела мочеточника. Обычно это заболевание вызвано патологическим врожденным развитием мочеточника. Нарушения в период формирования плода приводят к утончению прохода мочеточника в самом пузыре.
При уретероцеле ребенок может временами жаловаться на трудности с мочеиспусканием, болевой синдром в поясничной части и животе, а может вести себя абсолютно спокойно до момента проявления пиелонефрита.
Мегауретер
В нашем отделении ежегодно получают лечение более 50 детей с мегауретером.
Часто диагноз устанавливается антенатально, при выполнении ультразвукового исследования.
Считается, что нормальный мочеточник к моменту рождения не должен превышать диаметра 5мм. При диаметре мочеточника более 10мм диагноз «Мегауретер» правомочен практически всегда. При промежуточном значении размера мочеточника для правильной постановки диагноза необходима оценка таких факторов как: наличие инфекции мочевыводящих путей, наличие поражения почечной ткани, наличие перегибов и коленообразных изгибов мочеточника.
Для всех форм мегауретера характерен один патогенетический фактор: врождённое нарушение структуры стенки мочеточника, вследствие патологических влияний (стеноз, рефлюкс, локальный генетический сбой) в процессе эмбриогенеза (внутриутробного развития). Нарушение структуры стенки мочеточника результирует нарушением его функции, и вместе с одним из вариантов обструкции (стеноз или рефлюкс), или даже без него приводит к ухудшению функции почки.
Часто мегауретеру сопутствует инфекция мочевыводящих путей, в виде стойкой лейкоцитурии или эпизодов пиелонефрита.
Обследование пациентов с мегауретером включает в себя:
В качестве дополнительных методов обследования могут быть использованы:
На основании результатов обследования верифицируют одну из форм мегауретера:
Левосторонний рефлюксирующий мегауретер на цистографии
Правосторонний мегауретер (стеноз мочеточника в месте впадения в мочевой пузырь) на внутривенной урографии.
В случае отсутствия стойкой инфекции мочевых путей и признаков прогрессирования нарушений структуры почки (а соответственно и её функции) и при функциональном мегауретере большинство специалистов предпочитают консервативную терапию. Консервативное лечение направлено на помощь организму ребёнка в восстановлении энергетических возможностей тканей, купировании симптомов дисфункции мочевого пузыря. используются препараты: элькар, кудесан, пикамилон, витамины группы В. Активно назначается физиотерапия. Лечение нарушений функции мочевого пузыря зависит от варианта нарушений, и рассмотрена в соответствующем разделе.
Эндоскопическая коррекция инъекционным имплантом ретроградного тока мочи при рефлюксирующем мегауретере возможна при умеренном расширении мочеточника с сохранной перистальтикой. С методикой можно ознакомиться в разделе «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс». Используется комплексно с консервативной и физиотерапией.
Чаще всего применяется операция Коэна (Cohen). Суть операции заключается во внутрипузырной мобилизации мочеточника, резекции (удалении) наиболее патологической дистальной его части и имплантации мочеточника в стенку мочевого пузыря с антирефлюксной защитой.
Операция Коэна (Cohen) по Хинман Ф.,»Оперативная урология», 2001.
Эндовезикоскопическая уретероцистонеоимплантация по Коэну (Cohen).
Операция выполняется без больших разрезов, через проколы передней брюшной стенки в проекции мочевого пузыря.
Мегауретер одного из сегментов удвоенной почки
 | Мегауретер со стенозом в дистальном отделе мочеточника верхнего сегмента почки (слева). |  |
| Рефлюксирующий мегауретер нижнего сегмента почки (справа). |
При выборе оперативной методики у детей с мегауретером сегмента почки при её удвоении в нашей клинике предпочтение отдаётся изолированной реимплантации поражённого мочеточника в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой. У детей старше 1,5 лет операцию возможно выполнить лапароскопически.
Лапароскопическая экстравезикальная уретероцистонеоимплантация мочеточника верхнего сегмента правой удвоенной почки у девочки 1 г 7 мес с мегауретером.
Прогноз во многом обусловлен степенью поражения почки и стенки мочеточника к моменту начала лечения или операции, активности инфекции мочевыводящих путей. Приемлемого восстановления (или сохранения) функции почки и мочеточника удаётся добиться в подавляющем большинстве случаев при комплексном подходе в своевременно начатом лечении и тщательном выполнении рекомендаций.
Отделение плановой хирургии и урологии-андрологии.
Морозовская детская городская клиническая больница, Москва, 2015г.