меланоцитарная гиперплазия что это такое

Лечение почерневших ногтей

Почернение ногтей на пальцах стоп или Меланонихия – это изменение цвета ногтя в темно-коричневый или черный цвет. Он может быть диффузным или иметь форму продольной полосы.

Данная проблема довольно распространённая, с ней встречался почти каждый человек.

Потемнение может быть результатом незначительной травмы, но нередко чёрные пятна на ногтях являются предвестниками опасных внутренних заболеваний. Потемнение ногтевой пластины не всегда болезненно. Проблема может не доставлять физических неудобств своему обладателю.

Доброкачественная продольная меланонихия может проявляться у пациентов всех возрастов, включая детей, и в равной степени поражает оба пола. Чаще всего потемнение ногтей встречается у людей с темной кожей, особенно у людей с типом кожи V и VI по Фитцпатрику.

Почернение ногтевых пластин может быть связано с генетическими нарушениями, травмой, приемом лекарств, дефицитом питания, эндокринным заболеванием, заболеванием соединительной ткани, воспалительным заболеванием кожи, опухолью или грибковой инфекцией ногтей.

Что вызывает меланонихию?

Ногтевая пластина представляет собой твердую полупрозрачную структуру из кератина. Меланоциты обычно находятся в спящем состоянии в проксимальном матриксе ногтя, где он берет начало. Меланин откладывается в растущем ногте при активации меланоцитов, вследствие чего образуется пигментированная полоска – это продольная меланонихия. Отложение меланина в ногтевой пластине может быть результатом 2 процессов:

Классификация

Под меланоцитарной гиперплазией понимается увеличение количества меланоцитов в матриксе. Это может быть доброкачественный или же злокачественный процесс. В этом случае развивает доброкачественная гиперплазия или злокачественная.

Меланома ногтевого узла чаще всего поражает большие и указательные пальцы.

Патогены могут вызывать нерегулярную меланонихию, поскольку они стимулируют воспаление, активируя меланоциты.

Также воздействие химических средств могут заставить ногти потемнеть.

Осложнения при потемнении ногтей

Меланома может привести к метастазированию и, в конечном итоге, к летальному исходу. Прогноз при меланоме матрикса ногтя, как правило, хуже, чем при меланоме других локализаций.

Травма, инфекция и воспалительный процесс могут привести к растрескиванию и расщеплению ногтей, а также к дистрофии ногтей.

Лечение

Лечение почерневших ногтей всегда зависит от причины их появления. Если меланонихия объясняется доброкачественной причиной, дальнейшее лечение не требуется. Лечение меланомы ногтевого узла требует консультации онколога, возможного удаления опухоли или ампутации пальца.

Источник

Невусы

Наблюдением невусов занимается дерматолог или дерматоонколог. Удалить невус может дерматолог, дерматоонколог, хирург. Если невус расположен на конъюнктиве глаза, необходимо наблюдение офтальмолога.

Что такое невусы

Невусы — это доброкачественные новообразования кожи.

Формы и осложнения невусов

Различают меланоцитарные (содержащие пигментные клетки-меланоциты) и немеланоцитарные невусы (образованы другими клетками, кроме меланоцитов), которые включают эпидермальный невус, невус сальных желез, невус Беккера и некоторые другие доброкачественные образования, сосудистые невусы кожи.

Меланоцитарные невусы

Выделяют приобретенные и врожденные меланоцитарные невусы.

Приобретенные меланоцитарные невусы (ПМН) являются доброкачественными опухолями кожи. Как правило, они не имеют склонности к злокачественной трансформации. К особым формам приобретенных меланоцитарных невусов относят невус Шпица, невус Рида, пятнистый невус (спилус), галоневус (Сеттона), залегающий в глубоких слоях кожи синий невус (Ядассона-Тиче).

В отдельную группу выделяют атипичные (диспластические) невусы (АН). В отличие от обыкновенных приобретенных меланоцитарных невусов, атипичные меланоцитарные невусы могут иметь некоторые клинические характеристики меланомы, такие как асимметрия, нечеткие границы, несколько цветов или размер более 6 мм. Основное их отличие от злокачественной опухоли — стабильность, отсутствие изменений на протяжении долгого времени и сходные характеристики у одного человека. Атипичные меланоцитарные невусы имеют относительно повышенный риск злокачественной трансформации и требуют тщательного наблюдения.

Врожденные меланоцитарные невусы возникают как порок развития (гемартома) и обычно имеются уже при рождении ребенка. Врожденные меланоцитарные невусы больших размеров также ассоциируются с повышенным (но все же невысоким) риском злокачественной трансформации. Крайне редко они могут быть ассоциированы с патологическим накоплением меланоцитов в центральной нервной системе (нейрокожный меланоз). Врожденные меланоцитарные невусы с ожидаемым размером у взрослого (в течение жизни они будут увеличиваться пропорционально росту ребенка) также требуют повышенного внимания и наблюдения врача.

Меланоцитарную структуру имеют также невусы Ота и Ито, но в их основе не избыточное деление клеток, а их накопление в глубоких слоях кожи.

Причины появления невусов

Невусы на коже имеются почти у всех людей, это нормальное явление.

Основной причиной их появления считаются ультрафиолетовые лучи (лучи солнца), может играть роль наследственная предрасположенность, особенности пигментации кожи и волос.

Симптомы невусов

Невусы выглядят как пятна или узелки на коже. Одни из них едва заметны, другие имеют насыщенный коричневый (меланоцитарные или пигментные) или красный (сосудистые невусы) цвет.

Как правило, невусы не доставляют никаких неприятных ощущений, не чувствуются.

Невусы могут менять свой вид, увеличиваться на протяжении жизни. Важно правильно оценивать эти изменения, такие проявления могут быть не только вариантом нормы, но и служить одним из признаков злокачественных образований кожи.

Стадии изменений невусов

Для меланоцитарных невусов — как приобретенных, так и врожденных — характерны стадийные изменения на протяжении жизни. Классический путь развития включает 3 стадии, которые отличаются глубиной расположения образования:

Лечение невусов

В большинстве случаев лечение не проводится, требуется только наблюдение, поскольку невусы являются доброкачественными образованиями. При подозрении на злокачественный характер и выявлении образований с высоким риском злокачественной трансформации проводится хирургическое иссечение. Возможно проведение удаления невуса по желанию пациента из эстетических соображений или из-за дискомфорта (например, при локализации в зонах частой травматизации одеждой).

Особенности методики лечения

Как происходит лечение невусов в клинке Рассвет

Врач проведет осмотр кожного покрова пациента полностью, для исключения риска пропустить меланому или другой рак кожи. Подозрительные образования дополнительно изучаются с помощью прибора, позволяющего осмотреть кожу с увеличение в 10 раз – дерматоскопа. В карте пациента описываются невусы, требующие наблюдения. Подозрительные невусы врач предложит удалить хирургическим способом с последующим гистологическим исследованием удаленного материала (направляется в экспертную лабораторию). Удаление невусов по эстетическим показаниям может выполняться по желанию пациента.

Рекомендации врача-дерматолога больным невусами:

Кузьмина Татьяна Сергеевна
дерматолог, к.м.н.

Источник

Меланоцитарная гиперплазия что это такое

В общей структуре злокачественных новообразований меланома кожи составляет 1–4 %. Беларусь входит в группу стран с относительно невысокими показателями заболеваемости данной патологией. Однако по темпам прироста заболеваемости за последние 10 лет меланома кожи занимает второе место (+51,4 %) после рака предстательной железы. С 2000 по 2019 год число ежегодно выявляемых случаев меланомы в нашей стране увеличилось с 420 до 1 029 (почти в 2,5 раза).

ОПУХОЛЬ С КРАЙНЕ ВЫСОКОЙ СТЕПЕНЬЮ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ

Меланома — злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, исходящая из меланоцитов. Меланома кожи (МК) характеризуется крайне высокой степенью злокачественности и необычайно большой энергией метастазирования, которое происходит лимфогенным, гематогенным и лимфогематогенным путем. При этом метастазы МК могут быть иногда единственным или первым проявлением опухолевого процесса (от 2 % до 20 %).

Опухоль может развиваться в любой области тела, но излюбленной ее локализацией у женщин является туловище и нижние конечности, а у мужчин — туловище и верхние конечности.

Одной из характерных черт заболеваемости МК является более быстрый ее рост среди городских жителей, высокая доля лиц, заболевающих в трудоспособном возрасте, и более высокий риск для женщин в молодом и среднем возрасте по сравнению с мужским населением. Заболевшие МК примерно на 10 лет моложе других онкологических пациентов. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза — 55 лет. Крайне редко меланома развивается у детей.

Локализованную форму МК (1–2-я стадия) диагностируют примерно в 80–85 % случаев, меланому с метастазами в регионарных лимфатических узлах в 10–15 %. В 3–5 % случаев выявляется первично-диссеминированная опухоль.

ПРОГНОЗ И ВЫЖИВАЕМОСТЬ

При выявлении МК без метастазов прогноз зависит главным образом от толщины опухоли по Бреслоу, уровня инвазии по Кларку и изъязвления, отражающих потенциал ее агрессивности, о чем свидетельствует высокий процент возврата болезни после проведенного лечения у пациентов с безметастатическими формами. Примерно в 40 % случаев после радикальной операции появляются регионарные и отдаленные метастазы (иногда через много лет после завершения лечения). По сводным данным, пятилетняя выживаемость при толщине меланомы менее 1 мм превышает 90 %, а при толщине более 4 мм составляет всего 45–63 %.

В то же время МК не является болезнью с однозначно плохим прогнозом. Стойкое излечение после радикальной операции при 1-й стадии может быть достигнуто у 80–90 % пациентов.

ФАКТОРЫ РИСКА

К известным факторам риска развития МК относятся: первый и второй фототипы кожи, избыточная инсоляция и солнечные ожоги, особенно в детском возрасте (риск развития меланомы после трех и более солнечных ожогов увеличивается в 2,5–6,3 раза), меланома в анамнезе, атипические невусы, наличие более 100 любых меланоцитарных невусов.

В 5–14 % случаев МК является наследственным заболеванием, обусловленным изменениями в генах, в частности герминальными мутациями в генах регуляции клеточного цикла CDKN2A и CDK4, а также в других генах.

СВЯЗЬ С НАЛИЧИЕМ НЕВУСОВ

МК может возникать как из меланоцитарных невусов и меланоза Дюбрея (синонимы: меланотическая веснушка Гетчинсона, лентиго злокачественное, меланоз предраковый ограниченный), так и de novo (на визуально неизмененной коже). В целом с меланоцитарными невусами ассоциировано около 20–30 % всех случаев МК. Риск ее развития из меланоцитарных невусов зависит от возраста и варьирует от 1:200 000 (у лиц моложе 40 лет) до 1:33 000 (у лиц старше 69 лет). Меланома может развиваться из любых меланоцитарных невусов, но более часто из больших врожденных и атипических (диспластических невусов).

Диспластический меланоцитарный невус (невус Кларка, атипичный невус, лентигинозная меланоцитарная дисплазия). Это вариант приобретенного меланоцитарного невуса с клиническими и морфологическими признаками атипии. Клинические и патоморфологические признаки диспластического меланоцитарного невуса коррелируют далеко не всегда. Поэтому при наличии только клинических признаков используют термин «клинически атипичный невус». Диспластические меланоцитарные невусы бывают одиночными и множественными.

Рисунок 1. Средние их размеры превышают таковые обычных приобретенных невусов (более 5 мм). Диспластический невус характеризуется неравномерной пигментацией (центр одного цвета, края — другого) с широкой вариацией цвета (от светло-серого до темно- коричневого и розового). Форма новообразования неправильная (овоидная), поверхность, как правило, плоская, контуры нечеткие с размытым краем (см. рис. 1).

Большинство диспластических невусов появляются до начала полового созревания. Наблюдаемая частота в популяции составляет 2–8 %. Диспластические невусы являются наиболее частыми потенциальными предшественниками меланомы и клиническими маркерами высокого риска ее развития. Потенциальный риск МК при наличии 1–5 диспластических меланоцитарных невусов увеличивается в 3,8 раза, а при 6 или более — в 6,8 раза.

Синдром дисплаcтического невуса характеризуется сочетанием большого количества меланоцитарных невусов (50–100 и более), некоторые из них имеют клинические и морфологические характеристики диспластических невусов.

Синдром дисплаcтического невуса и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21, причем клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием УФО, которое способствует промоции клеточных альтераций в генетически «инициированных» меланоцитах и в нормальной коже, приводя к формированию новых диспластических невусов, трансформации существующих в МК или развитию опухоли de novo.

Синдром дисплаcтического невуса может быть спорадическим и унаследованным. При наследственном характере синдрома, в случае если среди родственников первой степени родства имелись случаи МК, используется термин FAMM-синдром (Famial Atypic Mole Melanoma Syndrome). По данным WHOMP (World Health Organisation Melanoma Program), развитие МК в диспластическом невусе отмечается в 35 % случаев у пациентов с FAMM-синдромом и в 17 % — со спорадическими диспластическими невусами.

Рисунок 2. Типичный невус Шпиц (эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус) клинически представляет собой розовую плотную, хорошо ограниченную опухоль без роста волос диаметром до 1 см (см. рис. 2). Локализуется главным образом на голове и шее (более 50 %) и конечностях. Новообразования наиболее часто диагностируются в детском возрасте. Невусы Шпиц нередко требуют проведения дифференциальной диагностики с другими беспигментными новообразованиями кожи, включая беспигментную МК.

Рисунок 3. Невус Рида выявляется обычно в возрасте от 6 до 17 лет. Может локализоваться на любом участке кожного покрова, но чаще на нижних конечностях (50 %), реже на туловище (27 %) и верхних конечностях (18 %). Отличительной чертой большинства поражений является однородная темная окраска — черная (46 %), темно-коричневая (30 %). Возможны оттенки серого и синего (см. рис. 3).

Меланоз Дюбрея является облигатным предмеланомным заболеванием кожи. Поражение диагностируется преимущественно у пожилых людей. Заболевание начинается с появления на коже небольшого коричневого пятна, медленно распространяющегося по периферии, которое может достигать размеров 6 см и более. Характерной особенностью является неравномерная окраска, наличие участков от светло-коричневого до синевато-черного цвета. Вначале пятно с неровными краями не возвышается над поверхностью кожи, не уплотнено, рельеф кожи не изменен. Внешний вид его нередко напоминает рисунок географической карты.

В последующем на поверхности могут появляться небольшие папулы и бляшки. Поражается в большинстве случаев кожа щек, носогубных складок, носа, лба, шеи. Частота развития МК достигает 30–80 % с инкубационным периодом от 3 до 20 лет.

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления МК очень многообразны. На момент самостоятельного обращения пациентов размеры опухоли чаще всего не превышают 1–3 см в наибольшем измерении. Форма новообразования может быть плоской, узловой, бугристой, полусферической (существенно реже грибовидной), консистенция — чаще всего плотной, поверхность — блестящей, мокнущей, легко кровоточащей или покрытой корочками и изъязвлениями.

Пигментация равномерная или пятнистая, цвет коричневый, черный, синий, серый, розовый, красно-розовый, фиолетовый или фиолетово-розовый, причем в пределах одной и той же опухоли может быть несколько цветовых сочетаний. Весьма достоверные признаки МК: появление новых «дочерних» узелковых или пигментных включений рядом с новообразованием. Основными клиническими типами МК являются: узловая, поверхностно-распространяющаяся, злокачественная лентиго-меланома и акральная меланома.

Рисунок 4. Медленно растущее пятно неправильных очертаний, черного и темно-коричневого цвета с очагами регрессии. Опухоль на передней поверхности грудной стенки появилась около 3 лет назад Поверхностно-распространяющаяся меланома составляет 50–70 % всех МК (см. рис. 4). Опухоль развивается одинаково часто как на неизмененной коже, так и из пигментного невуса. Представляет собой бляшку неправильной конфигурации с фестончатым контуром, нередко с очагами регрессии и мозаичной окраски. Биологический потенциал злокачественности в фазе радиального роста относительно низок, опухоль может не метастазировать в течение нескольких лет. Однако в последующем на плоском новообразовании появляется узел, свидетельствующий о наступлении фазы вертикального роста и высокой вероятности развития как регионарных (лимфогенных), так и отдаленных (гематогенных) метастазов.

Рисунок 5. Пигментированный быстрорастущий узел с неравномерной преимущественно темной окраской. Опухоль на спине появилась около 6 месяцев назад Узловая меланома составляет 20–30 % всех МК (см. рис. 5). Клинически представляет собой пигментированный узел, реже полиповидное образование на коже. Пациенты отмечают быстрое, в течение нескольких месяцев, удвоение размеров новообразования, его раннее изъязвление и кровоточивость.

Рисунок 6. Быстрорастущий розоватого цвета узел с несколькими участками пигментации. Опухоль на спине появилась около 6 месяцев назад. Около 5 % узловых меланом не имеют пигмента и представляют собой достаточно быстро растущую розоватого цвета опухоль (см. рис. 6). Узловые формы МК, особенно изъязвленные, характеризуются крайне агрессивным течением.

Меланома типа злокачественного лентиго составляет около 15 % всех МК. В типичных случаях диагностируется у пожилых людей на коже лица и шеи в виде пятна или плоской бляшки неправильных очертаний, черно-коричневого цвета. Визуально опухоль напоминает поверхностно-распространяющуюся форму, но характеризуется длительной фазой радиального роста (до 10 и более лет).

Рисунок 7. Темно-коричневое пятно асимметричной формы с участками регрессии. Опухоль на подошве стопы появилась около 1,5 года назад Акральная лентигинозная меланома чаще развивается у пожилых пациентов и составляет около 10 % всех МК. Это особая форма меланомы, возникающая на ладонях, подошвах, ногтевом ложе. Для ранней акральной меланомы характерна радиальная фаза роста, во время которой опухоль представляет собой темно-коричневое, черно- синее или черное пятно, окрашенное почти равномерно. Наиболее часто опухоль развивается на коже стоп (см. рис. 7).

Рисунок 8. Пигментированные полоски под ногтевой пластиной и распространение пигментации на кожу ногтевого валика и кончика пальца. Опухоль появилась около 2 лет назад. Около 15–20 % акральных лентигинозных меланом составляет подногтевая меланома (см. рис. 8). Примерно в 1/3 случаев подногтевая меланома изначально проявляется возникновением пигментированных полосок под ногтевой пластиной, с последующим ее отторжением и изъязвлением ногтевого ложа.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Для дифференциальной диагностики МК и меланоцитарных невусов наиболее часто используются две оценочные системы, включающие алгоритм ABCDE и семиточечную систему Glasgow.

Правило АВСDЕ включает оценку пигментного новообразования кожи по четырем основным критериями и дополнительного критерия E (внешние изменения новообразования, оцениваемые пациентом и врачом). Семиточечная система Glasgow включает оценку по семи признакам (3 главных и 4 малых). *Наличие трех и более признаков указывает на высокую вероятность злокачественного характера пигментного новообразования.

Диагностическая чувствительность и специфичность при применении вышеуказанных систем варьируют от 60 % до 90 %. Наибольшие затруднения при их использовании связаны с неполным набором вышеуказанных признаков, а иногда и с невозможностью визуально их оценить в связи с небольшими размерами новообразования. Повысить точность неинвазивной диагностики в этих случаях позволяет выполнение дермоскопии.

ВОЗМОЖНОСТИ ПРОФИЛАКТИКИ

В настоящее время нет абсолютно надежных методов первичной и вторичной профилактики МК. Единственным фактором риска развития МК, на который можно повлиять, является ультрафиолетовое излучение. Вторичная профилактика связана не с «профилактическим» удалением всех меланоцитарных невусов, а с хорошей подготовкой врачей в области диагностики ранней МК и меланомоопасных новообразований кожи, внедрением в широкую практику дермоскопии и своевременным адекватным хирургическим удалением меланоцитарных новообразований с обязательным последующим гистологическим исследованием.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

ПИГМЕНТНЫЙ (МЕЛАНОЦИТАРНЫЙ) НЕВУС

Новообразование на животе у женщины 25 лет

Новообразование на передней грудной стенке у мужчины 43 лет

МЕЛАНОМА + А Форма асимметричная
+ B Контуры прерывистые, фестончатые
+ C Неодинаковый цвет разных частей новообразования
+ D Размеры 20 мм (>6 мм)
+ Е Увеличивается в размерах в течение трех лет (6 месяцев назад на плоском пятне появился экзофит розоватого цвета)

Источник

Меланоцитарные невусы

В статье представлены варианты, клинические проявления, особенности течения, диагностические критерии различных типов меланоцитарных невусов.

Повышенное внимание врачей всех специальностей к меланоцитарным невусам (МН) объясняется поздней диагностикой и плохим прогнозом развивающейся на их фоне меланомы — одной из наиболее злокачественных опухолей человека. Составляя в структуре злокачественных новообразований кожи (ЗНК) менее 10%, меланома ответственна за 80% случаев смерти, приходящихся на всю группу ЗНК /1/. С другой стороны, своевременно начатое лечение меланомы (на стадии «горизонтального» роста) позволяет добиться 10-летнего безрецидивного периода жизни пациентов в 90% случаев /7/.

Известно, что меланома примерно в 50% случаев возникает на фоне МН, что может быть обусловлено общим генетическим дефектом — утратой гетерозиготности в локусе 9р21 хромосомы /16/ с мутацией в онкогене nRAS /20/ как в ткани меланомы, так и МН, на фоне которого она развилась.

Важнейшим фактором развития меланомы на фоне МН является воздействие на кожу человека избыточной дозы УФИ, приводящей не только к повреждению кератиноцитов и меланоцитов, но и к иммуносупрессии, обусловленной прежде всего подавлением NК-клеток. Кроме того, факторами риска развития меланомы являются: фенотип кожи I-II (склонность к солнечным ожогам кожи, рыжие волосы, голубые глаза, светлая кожа), 3 и более эпизодов солнечных ожогов кожи в течение жизни, наличие веснушек и лентиго или 3 и более атипичных МН, семейные случаи меланомы у близких родственников /1/.

МН отмечаются у ¾ представителей европеоидной расы /18/ и являются доброкачественными опухолями меланогенной системы. Лишь некоторые из них трансформируются в меланому (меланомоопасные МН) или являются маркером повышенного риска ее развития. /4,11,12,19/. Выявление их с целью профилактики развития меланомы имеет исключительно важное значение для врачей всех специальностей.

Подавляющее большинство МН являются приобретенными. Их делят на обычные и особые типы.

Среди обычных МН выделяют пограничные, сложные (эпидермо-дермальные) и внутридермальные формы/15)/. Они возникают после рождения ребенка и имеют характерную динамику: вначале за счет пролиферации невусных клеток вдоль границы эпидермиса и дермы происходит формирование пограничного МН; со временем невусные клетки продвигаются в дерму, формируя смешанный МН; пограничный компонент с возрастом может исчезать, оставляя только дермальный (внутридермальный МН) компонент/3, 5, 6, 9/. Эволюцию МН связывают с фазами инволюции меланоцита: меланоцит — невусная клетка — фиброзная ткань /10/.

Клинически пограничный МН проявляется равномерно пигментированным (от светло-коричневого до темно-коричневого) пятном диаметром 1-5 мм округлой или овальной формы с гладкой поверхностью и четкими границами, располагающимися на любом участке кожи и существующими примерно до 35-летнего возраста. Смешанный МН представляет собой пигментированную папулу, иногда с папилломатозом, редко достигающую 1см в диаметре. Внутридермальный МН характеризуется куполообразной или папилломатозной папулой, которая по форме может напоминать ежевичную ягоду (рис.1.), иметь ножку или форму моллюсковидного элемента на широком основании (рис.2); его поверхность покрыта волосами, диаметр редко превышает 1см, а окраска варьирует от светло-коричневой до черной. Редко встречается депигментированный МН белесоватой или розово-красной окраски.

Рис. 1. Внутридермальный меланоцитарный невус в виде ежевики.

Рис. 2. Внутридермальный меланоцитарный невус моллюсковидный.

Отмечена зависимость клинической картины обычных МН от локализации и расположения в них невусных клеток. Так, на ладонях и подошвах сложный и интрадермальный МН (из-за большой толщины рогового слоя) не возвышаются над уровнем кожи; приподнятые над уровнем кожи МН имеют выраженный интрадермальный невусный компонент, а плоские — пограничный компонент; чем больше МН приподнят над уровнем кожи, тем он менее пигментирован.

Обычные МН растут пропорционально росту тела человека, после рождения их количество нарастает, достигая максимума в пубертатный период, а после 50 лет постепенно уменьшается, причем к 7-9 десятилетиям жизни они, как правило, исчезают. Регресс обычных МН обусловлен дегенерацией образующих его клеток с постепенным их замещением фиброзной и жировой тканью /10,24/. Внезапный регресс таких МН происходит очень редко /29/.

Представления о том, что к меланомоопасным МН следует относить пограничные и смешанные формы (как сохранившие в своей структуре пограничный компонент, в том числе локализованные в области ладоней и подошв, наружных половых органов, ногтевого ложа) в настоящее время пересмотрены. Так, МН ладоней и подошв, составляющий 4-9% от всех МН, в настоящее время не относят к меланомоопасным в связи с тем, что в меланому трансформируются только диспластические невусы такой локализации /17/. МН ногтевого ложа, так называемая продольная (линейная) меланонихия в виде пигментированных линий, идущих вдоль ногтевой пластинки, может быть не только пограничным, смешанным МН или акрально-лентигинозной меланомой, но и, причем нередко, так называемым «меланотическим пятном» (образованным повышенным содержанием меланина в клетках базального слоя эпидермиса без увеличения количества меланоцитов)/28/. Хотя подногтевая меланома встречается не только у взрослых, но и у детей, продольная меланонихия у детей почти всегда является доброкачественным процессом /21/.

Обычные МН наружных половых органов чаще наблюдаются у женщин молодого возраста в области вульвы и промежности, реже- в области мужских половых органов, но атипичные гистологические признаки в них обнаруживаются крайне редко (в 0,02% случае) /27/. С другой стороны, получены убедительные данные о том, что меланома может развиться как в ткани внутридермального МН, так и непосредственно под ним/30/.

Ввиду возможности развития меланомы на фоне внутридермального МН, а также из-за сложности клинического отличия пограничного и смешанного МН от диспластического невуса, во избежание озлокачествления при обычных МН не следует подвергать их постоянному трению одеждой, контакту с раздражающими веществами, недопустима механическая эпиляция волос с их поверхности /25/.

К меланомоопасным МН относят врожденные и диспластические невусы. Врожденные МН — доброкачественные пигментные опухоли, состоящие из невусных клеток-производных меланобластов,. возникающие в результате нарушения дифференцировки меланобластов в период между 10-неделей и 6-мес внутриутробной жизни. Встречаются у 1% детей европеоидной расы, обнаруживаются при рождении или в течение первого года жизни ребенка и бывают разных размеров: от мельчайших до гигантских. В любом из них может развиться меланома. Клинически они светло или темно коричневого цвета, несколько приподняты над уровнем кожи и иногда покрыты волосами (рост волос начинается не сразу), имеют округлую или овальную форму. Границы их четкие или размытые, форма правильная или неправильная, поверхность с сохраненным кожным рисунком или бугристая, морщинистая, складчатая, дольчатая, покрытая сосочками, напоминающими мозговые извилины (утрата кожного рисунка происходит при вовлечении в патологический процесс сетчатого слоя дермы (голубой врожденный МН), цвет — светло- или темно-коричневый. Они локализуются на любом участке кожи и в 5% случаев бывают множественными (в таком случае один из них бывает крупным). Более крупные невусы при пальпации имеют мягкую консистенцию.

Врожденные МН могут быть мелкими ( до1,5см), крупными ( до 20 см) и гигантскими. Врожденные МН практически неотличимы от приобретенных обычных МН, единственное различие — диаметр более 1,5 см (у приобретенных МН такого диаметра не бывает), поэтому в настоящее время предложено МН диаметром более 1,5см расценивать как врожденный МН или диспластический невус /2/. Крупные и гигантские врожденные МН, в отличие от мелких врожденных МН, в 95% случаев одиночных, обычно представлены крупным или очень крупным МН, занимающим часть анатомической области или всю ее (туловище, конечность, голову и шею), но в сочетании с множеством мелких МН (рис.3).

Рис. 3. Врожденный меланоцитарный невус.

При этом невусные клетки образуют в эпидермисе и дерме упорядоченные скопления в виде пластов, гнезд или тяжей. Наличие невусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной клетчатке указывает на врожденный характер МН /19/ Невусные клетки обнаруживаются, в отличие от приобретенных МН, также в придатках кожи, пучках нервных волокон, мышцах, поднимающих волос, в стенках кровеносных и лимфатических сосудов. В крупных и гигантских врожденных МН невусные клетки иногда проникают в мышцы, кости, твердую мозговую оболочку.

В отличие от приобретенных МН, врожденные МН не исчезают спонтанно. Риск развития меланомы на фоне мелких врожденных невусов составляет 1-5%, гигантских — 6,3%, (причем в 50% случаев меланомы развиваются в возрасте 3-5лет). Прогноз при меланоме, растущей из крупного врожденного МН всегда неблагоприятный, поскольку ее выявляют обычно на поздних стадиях развития.

Диспластический невус (ДН) (син.: невус Кларка, атипичный невус) — приобретенное пигментное новообразование, характеризующееся гистологически беспорядочной пролиферацией атипичных меланоцитов. Встречается у 5% населения /8/ (в том числе у 30-50% больных со спородической и у всех больных с семейной меланомой) и возникает на клинически непораженной коже или на фоне сложного или (изредка) пограничного МН. ДН появляются позже, чем приобретенные МН — незадолго до начала полового созревания или на протяжении жизни вплоть до старости. Развитию их способствует инсоляция. Для них не характерна спонтанная инволюция. ДН могут быть спорадическими (30-50% случаев) или наследственными, передаваясь по аутосомно-доминантному типу (синдром ДН или синдром семейного атипичного МН). Синдром ДН и семейная меланома обусловлены мутациями различных генов, чаще всего — локализованных в сегментах хромосомы 1р36 и 9р21 /19/. Клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под действием фотонов солнечного света.

ДН занимает промежуточное положение между приобретенным МН и поверхностно распространяющейся меланомой /2/ и клинически проявляется: пятном с отдельными приподнятыми над уровнем кожи участками (папула на фоне пятна), крупными (более 15 мм в диаметре) размерами, неравномерной (пестрой, напоминает яичницу — глазунью или мишень) окраской, асимметрией, неправильными границами (края отчасти нечеткие, неровные) (рис.4).

Рис. 4. Диспластический невус

Располагается преимущественно на туловище и конечностях. Трансформация ДН в поверхностно распространяющуюся меланому происходит в 18-35% случаев /2,9/. Риск развития меланомы при ДН у лиц с иммуносупрессией (реципиенты органных трансплантатов и т.д.) существенно повышается, а при синдроме ДН трансформация в меланому происходит в 100% случаев. Подсчитано, что при наличии одного ДН вероятность развития меланомы повышается в 2 раза, по сравнению со случаями, когда он отсутствует, а при наличии 10 и более — в 12 раз/2/. Особенно высок риск злокачественной трансформации, если у родственника отмечены более 100 элементов ДН или меланома.

Гистологически ДН характеризуется: гиперплазией и пролиферацией меланоцитов, которые в виде веретенообразных клеток располагаются в один ряд вдоль базального слоя эпидермиса (лентигинозная меланоцитарная дисплазия) или в виде эпителиоидных клеток образуют рассеянные гнезда неправильной формы (эпителиоидноклеточная меланоцитарная дисплазия); атипичными меланоцитами (крупный размер клеток, полиморфизм клеток и их ядер, гиперхромазия ядер); характерны также гнезда меланоцитов: рассеянные, неправильной формы, образуют «перемычки» между межсосочковыми выростами эпидермиса; меланоциты веретенообразной формы ориентированы параллельно поверхности кожи; наблюдается разрастание коллагеновых волокон в сосочках дермы и фиброз (непостоянный признак)/19/.

В связи с проблемой формирования меланомы при меланомоопасных МН важно учитывать, что ее цитологическая диагностика недостаточно достоверна, поэтому с целью диагностики и дифференциальной диагностики проводится диагностическая биопсия новообразования.

Эксцизионная биопсия с целью проведения гистологического исследования — надежного метода выявления меланомы, безопасна и рекомендуется для МН менее чем 1,5см в диаметре и проводится отступя на 2мм от его края /4.12/.

Инцизионная (частичная) биопсия проводится онкологом при очень крупных (врожденных) МН /4/. В частности, при внезапном появлении продольной меланонихии для исключения акрально-лентигинозной меланомы или болезни Боуэна матрицы ногтя (также вызывающей продольную меланонихию) проводят биопсию 3-4мм пробойником (через ногтевую пластинку и матрицу до фаланговой кости) /26/.

Поверхностная биопсия («срезание», кюретаж и др.) недопустима, т.к. не дает возможность определения глубины опухолевой инвазии /19/.

Дифференциальная диагностика МН с различными дерматозами и новообразованиями кожи представлена в табл.1.

К дифференциальной диагностике меланоцитарного невуса

Наиболее подробно следует остановиться на дифференциальной диагностике МН с меланозом предраковым ограниченным Дюбрея и некоторыми формами меланомы.

Меланоз предраковый ограниченный Дюбрейля (син.: меланотическая веснушка Хатчинсона), в отличие от внутридермального МН, имеет более крупный (свыше 20мм) диаметр, неправильные очертания, неравномерную пигментацию; он возникает на открытых участках кожи (чаще на щеках у лиц пожилого возраста) и характеризуется медленным прогрессированием в меланому; при гистологическом исследовании выявляется структура меланомы in situ.

Акрально-лентигинозная меланома, в отличие от внутридермальногго МН, характеризуется бляшкой коричневого или черного цвета с нечеткими контурами, неравномерной окраски/2/.

Десмопластическая (амеланотическая) меланома, в отличие от внутридермального МН, выглядит как непигментированное пятно или папула, напоминающая шрам или рубец, а в фазе «вертикального роста» характеризуется плотным узлом, чаще развивается в области головы и шеи у лиц 6-7-го десятилетия жизни, может возникнуть в ассоциации с акрально-лентигинозной меланомой или de novo /14/; микроскопически состоит из веретенообразных клеток, расположенных между тонкими прослойками коллагена, которые часто сформированы в пучки.

Дифференциальную диагностику внутридермального МН с поверхностно распространяющейся и узловой формами меланомы проводят по правилу «ФИГАРО»:

Ф — форма. Для меланомы характерна выпуклая форма (что лучше всего видно при боковом освещении). Меланома in situ и акрально-лентигинозная меланома бывают плоскими.

И — изменение размеров. Ускорение роста- один из самых важных признаков меланомы.

Г- границы неправильные. Опухоль имеет «изрезанные» края.

А- асимметрия-одна половина опухоли не похожа на другую.

Р- размеры крупные (обычно более 6см)

О- окраска неравномерная — беспорядочно разбросанные коричневые, черные серые, розовые и белые участки/9/.

Наиболее подозрительными на меланому следует считать темно-коричневые и черные МН у людей со светлым цветом кожи. С подозрением нужно относиться и к МН с синюшными, красноватыми и белыми участками на поверхности. Однако, изменение окраски МН может быть обусловлено факторами, не связанными с его злокачественной трансформацией: беременностью, пубертатным периодом, приемом глюкокортикоидных гормонов, воздействием внешних факторов, включая солнечное облучение. В таких случаях все МН или МН той локализации, на которые воздействовали внешние факторы, меняются одновременно. Лишь изменения отдельного МН требуют онкологической настороженности.

При сборе анамнеза врач-дерматолог должен исключить и другие причины внезапного изменения МН, не связанные с его трансформацией в меланому. Так, внезапное изменение цвета, поверхности или размера при наличии боли, зуда, изъязвления и кровотечения, могут быть обусловлены формированием в МН кистозного расширения волосяного фолликула, эпидермальной кисты, развитием в нем фолликулита, а также травмой, кровоизлиянием, сдавливанием или тромбозом сосудов кожи. При подобных изменениях требуется динамическое наблюдение с серийным фотографированием элементов до тех пор, пока не пройдут последствия травмы или воспаления (обычно 7-10 дней), а в некоторых случаях требуется гистологическое исследование.

Из инструментальных методов исключения меланомы в настоящее время применяют эпилюминисцентную микроскопию — неинвазивный метод исследования образований кожи в специальной иммерсионной среде с помощью дерматоскопа, а также метод компьютерной диагностики, при котором зафиксированные с помощью цифровой видеокамеры изображения сохраняются в памяти компьютера и по определенным признакам сравнивается с имеющейся базой данных /1/.

Точность гистологической диагностики меланогенных опухолей кожи повышается при использовании метода «диагностической плоидометрии» /10/.

Лечебная тактика

Хотя в подавляющем большинстве случаев приобретенные МН не требуют лечения, при ряде условий оно все же предпринимается.

Показанием к иссечению обычных МН могут быть:

— желание пациента удалить его по косметическим соображениям, однако следует учитывать, что в гистологических препаратах «обезображивающих МН» часто выявляются атипичные клетки/25/;

— расположение в трудных для самоконтроля местах (волосистая часть головы, промежность и т.д.), это в первую очередь касается гиперпигментированных МН и при наличии в личном или семейном анамнезе ДН;

— наличие признаков атипии в МН: неравномерное распространение пигмента, зазубренность и нечеткость его границ, сравнительно крупный размеры ( более 5мм);

— атипичная эволюция МН, включая внезапное изменение размера и формы /13/;

— МН с наличием высокого риска озлокачествления (злокачественное лентиго, гигантский врожденный МН); ДН, в том числе в составе пятнистого МН; профилактическое удаление предотвращает возможность возникновения меланомы и при значительном количестве МН /25/;

-хотя особенности анатомического расположения не рассматриваются в качестве показания к удалению МН, тем не менее, интенсивно пигментированные МН акральной локализации в области конечностей, а также на слизистой оболочке следует удалять, также как и МН подногтевой области и конъюнктивы, поскольку возможность ДН такой локализации должна вызывать настороженность в отношении его трансформации в меланому /22/.

При частом повторном раздражении элемента его лучше удалить, чем пропустить меланому или другую злокачественную опухоль /11/; в то же время МН, находящиеся под ремнем, лифчиком, воротником можно не удалять в обязательном порядке, если они выглядят доброкачественно /25/;

Исходя из этого, МН может быть удален хирургически при: быстром изменении элемента, атипичной клинической картине, подозрительной на меланому, по косметическим показаниям, повторной травме элемента /13/.

Показанием к немедленному иссечению МН является наличие хотя бы одного из 7 признаков внезапного (в течение одного или нескольких месяцев) его изменения:

Удаление МН должно быть полным и проводиться хирургически с обязательным гистологическим исследованием. После частичного удаления МН репигментируется и рецидивирует, формируя псевдомеланому /23/. Другие методы удаления (электрокоагуляция, криодеструкция, дермабразия, лазер) при пигментированных образованиях кожи и слизистых оболочек не должны проводиться, т.к. не обеспечивают документальной верификации диагноза /12 /.

Приступая к лечению МН, следует учитывать, что при нерадикальном его удалении косметический исход зачастую непредсказуем, т.к. лечение может привести к развитию рецидива с менее благоприятными чем до лечения последствиями /25/.

Все мелкие врожденные МН, выглядящие необычно (неравномерная окраска, неправильные очертания и т.д.), подлежат хирургическому удалению до достижения больным возраста 12 лет. Гигантский врожденный МН удаляют как можно раньше. Для закрытия дефекта используют полнослойные кожный лоскуты. При больших размерах прибегают к экспандерной пластике или пластике местными тканями.

Лечение ДН должно проводиться онкологом.

Профилактика меланомы заключается в раннем и активном выявлении предмеланомных поражений (в первую очередь ДН и злокачественного лентиго), необходимости выделения пациентов с их наличием в «группу риска» с постоянным динамическим наблюдением за макроскопическими изменениями этих пятен.

Больные ДН должны быть проинформированы о признаках трансформации этих МН в меланому и самостоятельно регулярно контролировать характер отдельных элементов. Им рекомендуется избегать пребывания на солнце, использовать при выходе на улицу солнцезащитные кремы (Aнтгелиос XL60+).

В.А.Молочков

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им М.Ф.Владимирского)

Молочков Владимир Алексеевич — доктор мед.наук, профессор, руководитель клиники дерматовенерологии и дерматоонкологии

1. Демидов Л.В., Харкевич Г.Ю. Маркина И.Т. и др. Меланома и другие злокачественные новообразования кожи/Энциклопедия клинической онкологи. Руководство для практических врачей /М.И.Давыдов и др.-М.:РЛС-2005.-С.341-364;

2. Борисова Г.Н., Кудрявцева Г.Т. //Вестн. дерматол.-2006.-№3.-С.43-45;

3. Дерматоонкология /Под ред. Г.А.Галил-оглы и др.-Медицина для всех-2005;

4. Макин И.Л.. Пшенистов К.П. Избранные вопросы пластической хирургии-1999.-№1-Ярославль-ДИА-пресс;

5. Молочков В.А. //Эстетическая медицина-2005.-№3-С.266-270;

6. Молочков В.А. //Российский журнал кожных и венерических болезней-1998.-№2.-С.68-76;

8. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А. и др. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас)-М.:Медицина-2004;

9. Фицпатрик Т., Эллинг Д.Л. Секреты дерматологии /Пер. с англ.-М.С-Пб- БИНОМ-Невский диалект-1999;

11. Чиссов В.И., Романова О.А., Моисеев Г.Ф. Ранняя диагностика меланомы. — М.: Юлана Трейд, 1998;

12. Anderson R.G. //Select. Read. Plast. Surg.-1992.-Vol.7.-P.1-35;

13. Barnhill R.L., Lewellin K. Benigh Melanocytic Neoplasm /In: Dermatology /Ed. J.Bolognia et al.-Mosby-Edinburg-2003.-P.1757-1787;

14. Barnbill R.L., Mihm M.C. Histopathology and precursor lesions /In: Cutaneous melanoma, 3ed/Ed. C.M. Balch et al.-St.Louise, Quality Medical.-1998.-P.103-133;

15. Bhawan J.//Cutan Pathol.-1979.-Vol.6.-P.153;

16. Bogdan I., Smolle J., Kerl H. et al.//Melanoma Res.-2003.-Vol.13.-P.213-217:

17. Сlemente C., Zurrida S., Bartoli D. et al. //Histopathology-1998.-Vol.27.-P.549-555;

Источник