метафиз бедренной кости что это такое
Публикации в СМИ
Опухоли костей доброкачественные
Хондрома — опухоль детского и юношеского возраста. Вовлекаются чаще короткие трубчатые кости кисти и стопы. К хондромам следует относиться как к потенциально злокачественным опухолям. Хондромы разделяют на энхондромы и экхондромы • Энхондрома — опухоль, располагающаяся внутри кости. В центре вздутого одиночного очага — гомогенное просветление неправильной округлой или овальной формы с чёткими контурами. На его однородном фоне обнаруживают единичные тени очагов обызвествления хряща •
Экхондрома — опухоль, исходящая из кости и растущая в сторону мягких тканей. На фоне уплотнения мягких тканей выявляют участки обызвествления различных размеров и интенсивности. Границы опухоли и её основание обнаруживают с трудом • Клиническая картина. Чаще поражаются фаланги пальцев кисти и стопы, плюсневые, предплюсневые и пястные кости, реже — бедренные и плечевые кости. Характерны постепенно развивающаяся припухлость, при близком расположении к суставу — артралгии, явления синовита. Энхондрома может трансформироваться в хондросаркому: при этом ускоряется рост опухоли, появляются боли, возникают участки обызвествления опухоли и накопление изотопа при сцинтиграфии. Для уточнения диагноза показана биопсия опухоли • Лечение хондром только хирургическое — экскохлеация опухоли, резекция кости с костной пластикой. При подозрении на малигнизацию — сегментарная резекция поражённой кости.
Хондробластома — редкая опухоль, составляет 1–1,8% первичных опухолей кости (10% всех опухолей скелета). Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Излюбленная локализация — длинные трубчатые кости. Поражает эпифизы и метафизы (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей), реже — кости таза и лопатки • Клиническая картина. Превалирует боль, отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и гипотрофия мышц • Диагностика. Рентгенологически определяют неоднородный очаг деструкции округлой или овальной формы. Дифференциальную диагностику хондробластомы проводят с солитарной энхондромой и литической формой остеобластокластомы • Лечение хондробластомы хирургическое (кюретаж), однако, учитывая возможность малигнизации, рекомендуют резекцию кости.
Хондромиксоидная фиброма — безболезненная доброкачественная опухоль. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет • Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты • Лечение — оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом).
Остеохондрома — встречается часто • Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей) • Рентгенологическое исследование. Опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей • Дифференциальная диагностика — с одиночными и множественными костно-хрящевыми экзостозами. Остеохондрома может малигнизироваться • Лечение — хирургическое.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей • Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов • Формы: литическая, активно-кистозная и пассивно-кистозная • Клиническая картина: боль в области поражения, иногда — гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы • Рентгенологическое исследование. Опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза • Дифференциальная диагностика: исследует исключить дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.) • Лечение остеобластокластом хирургическое. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто-, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) — метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию.
Остеоид-остеома. Одни авторы рассматривают остеоид-остеому как хронический очагово-некротический негнойный остеомиелит, другие относят остеоид-остеому к опухолям • Частота. Остеоид-остеому выявляют у лиц молодого возраста (11–20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоид-остеома — солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости • Клиническая картина. Боли, особенно по ночам, локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях — хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага — зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КТ. Дифференциальную диагностику при остеоид-остеоме проводят с костным абсцессом Броди • Лечение хирургическое. После радикального удаления, как правило, остеоид-остеома не рецидивирует.
Остеома — одна из наиболее морфологически зрелых доброкачественных опухолей скелета, происходящая из остеобластов. Диагностируют чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой • Виды: компактная и губчатая. Губчатая остеома чаще локализуется в трубчатых костях. Компактная остеома может локализоваться в костях свода черепа, придаточных пазухах. Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома даёт однородную бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста смещается в сторону от сустава; на всём протяжении прослеживается истончённый кортикальный слой. Опухоль имеет трабекулярную структуру. Рост опухоли экзофитный • Лечение — удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей.
Гемангиома — врождённая аномалия, при которой пролиферация клеток эндотелия приводит к образованию скоплений, напоминающих опухоль; из костей наиболее часто поражается позвоночник: в теле 1–2 позвонков выявляют разрастание капилляров или кавернозных полостей с частичной деструкцией • Клиническая картина: незначительные боли, усиливающиеся при надавливании на остистый отросток, движении, длительном сидении или хождении • Рентгенологическое исследование: исчерченность костной ткани, в поздних стадиях — склероз тела позвонка и компрессия • Лечение — разгрузка позвоночника: ношение жёсткого корсета, лучевая терапия, при компрессии спинного мозга — ламинэктомия.
МКБ-10 • D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
Код вставки на сайт
Опухоли костей доброкачественные
Хондрома — опухоль детского и юношеского возраста. Вовлекаются чаще короткие трубчатые кости кисти и стопы. К хондромам следует относиться как к потенциально злокачественным опухолям. Хондромы разделяют на энхондромы и экхондромы • Энхондрома — опухоль, располагающаяся внутри кости. В центре вздутого одиночного очага — гомогенное просветление неправильной округлой или овальной формы с чёткими контурами. На его однородном фоне обнаруживают единичные тени очагов обызвествления хряща •
Экхондрома — опухоль, исходящая из кости и растущая в сторону мягких тканей. На фоне уплотнения мягких тканей выявляют участки обызвествления различных размеров и интенсивности. Границы опухоли и её основание обнаруживают с трудом • Клиническая картина. Чаще поражаются фаланги пальцев кисти и стопы, плюсневые, предплюсневые и пястные кости, реже — бедренные и плечевые кости. Характерны постепенно развивающаяся припухлость, при близком расположении к суставу — артралгии, явления синовита. Энхондрома может трансформироваться в хондросаркому: при этом ускоряется рост опухоли, появляются боли, возникают участки обызвествления опухоли и накопление изотопа при сцинтиграфии. Для уточнения диагноза показана биопсия опухоли • Лечение хондром только хирургическое — экскохлеация опухоли, резекция кости с костной пластикой. При подозрении на малигнизацию — сегментарная резекция поражённой кости.
Хондробластома — редкая опухоль, составляет 1–1,8% первичных опухолей кости (10% всех опухолей скелета). Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Излюбленная локализация — длинные трубчатые кости. Поражает эпифизы и метафизы (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей), реже — кости таза и лопатки • Клиническая картина. Превалирует боль, отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и гипотрофия мышц • Диагностика. Рентгенологически определяют неоднородный очаг деструкции округлой или овальной формы. Дифференциальную диагностику хондробластомы проводят с солитарной энхондромой и литической формой остеобластокластомы • Лечение хондробластомы хирургическое (кюретаж), однако, учитывая возможность малигнизации, рекомендуют резекцию кости.
Хондромиксоидная фиброма — безболезненная доброкачественная опухоль. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет • Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты • Лечение — оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом).
Остеохондрома — встречается часто • Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей) • Рентгенологическое исследование. Опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей • Дифференциальная диагностика — с одиночными и множественными костно-хрящевыми экзостозами. Остеохондрома может малигнизироваться • Лечение — хирургическое.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей • Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов • Формы: литическая, активно-кистозная и пассивно-кистозная • Клиническая картина: боль в области поражения, иногда — гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы • Рентгенологическое исследование. Опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза • Дифференциальная диагностика: исследует исключить дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.) • Лечение остеобластокластом хирургическое. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто-, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) — метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию.
Остеоид-остеома. Одни авторы рассматривают остеоид-остеому как хронический очагово-некротический негнойный остеомиелит, другие относят остеоид-остеому к опухолям • Частота. Остеоид-остеому выявляют у лиц молодого возраста (11–20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоид-остеома — солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости • Клиническая картина. Боли, особенно по ночам, локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях — хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага — зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КТ. Дифференциальную диагностику при остеоид-остеоме проводят с костным абсцессом Броди • Лечение хирургическое. После радикального удаления, как правило, остеоид-остеома не рецидивирует.
Остеома — одна из наиболее морфологически зрелых доброкачественных опухолей скелета, происходящая из остеобластов. Диагностируют чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой • Виды: компактная и губчатая. Губчатая остеома чаще локализуется в трубчатых костях. Компактная остеома может локализоваться в костях свода черепа, придаточных пазухах. Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома даёт однородную бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста смещается в сторону от сустава; на всём протяжении прослеживается истончённый кортикальный слой. Опухоль имеет трабекулярную структуру. Рост опухоли экзофитный • Лечение — удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей.
Гемангиома — врождённая аномалия, при которой пролиферация клеток эндотелия приводит к образованию скоплений, напоминающих опухоль; из костей наиболее часто поражается позвоночник: в теле 1–2 позвонков выявляют разрастание капилляров или кавернозных полостей с частичной деструкцией • Клиническая картина: незначительные боли, усиливающиеся при надавливании на остистый отросток, движении, длительном сидении или хождении • Рентгенологическое исследование: исчерченность костной ткани, в поздних стадиях — склероз тела позвонка и компрессия • Лечение — разгрузка позвоночника: ношение жёсткого корсета, лучевая терапия, при компрессии спинного мозга — ламинэктомия.
МКБ-10 • D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
Метафиз бедренной кости что это такое
Заболевания тазобедренных суставов могут развиться в любом возрасте. Вследствие заболевания возникает ограничение функции тазобедренного сустава, что сопровождается болями, хромотой, ограничением подвижности, деградацией мышц и деформацией пораженной ноги.
Причины заболевания суставов
Причины такого заболевания разнообразны. Они могут иметь:
Наиболее частым заболеванием тазобедренного сустава является коксартроз, при котором происходит постепенная дегенерация суставного хряща.
Вследствие этого заболевания нарушается функция сустава, что проявляется в возникновении болей и в снижении подвижности сустава и способности самостоятельно передвигаться. Постоянно усиливающиеся с течением времени симптомы можно временно смягчить при помощи лекарственных препаратов, лечебной физкультуры и санаторно-курортного лечения. Тем не менее, в данном случае речь идет о прогрессирующем заболевании, и в далеко зашедшей стадии заболевания единственным вариантом лечения является операция по имплантации искусственного тазобедренного сустава.
Мы хотим дать Вам более детальное описание приведенных ниже заболеваний. Для этого перейдите по соответствующим ссылкам. Если Вы хотите получить больше информации о методе и ходе операции, а также об используемых нами протезах тазобедренного сустава, перейдите по ссылке Эндопротезирование.
Коксартроз
Износ хряща тазобедренного сустава наблюдается у многих людей старше 30 лет. Причиной этого является непрерывное снижение эластичности суставного хряща. Однако, течение заболевания является очень индивидуальным, так как неотъемлемую роль в прогрессировании заболевания играют и другие факторы, как, например:
У некоторых людей и в глубокой старости не наблюдается значительного износа хряща тазобедренного сустава.
По причине уменьшения суставного хряща увеличивается трение между головкой бедренной кости и вертлужной впадиной, что, в свою очередь, ведет к дополнительному повреждению хряща. В то же время, этот процесс может сопровождаться воспалением капсулы тазобедренного сустава и синовиальной оболочки. Следствием этого являются боли и ограниченная подвижность пораженного тазобедренного сустава. Если хрящ изнашивается полностью, происходит трение кости об кость (головка бедренной кости и вертлужная впадина), что может привести к полной неподвижности сустава при отсутствии лечения.
Довольно часто встречающимся заболеванием тазобедренного сустава является также «отмирание головки бедренной кости», так называемый некроз головки бедра. При этом развивается нарушение кровотока в области головки бедренной кости, что приводит к разрушению костной ткани головки бедра с повреждением поверхности сустава.
Причины коксартроза
Причины данного заболевания являются комплексными, часть из них до сих пор полностью не изучена. Ключевыми причинами развития заболевания могут быть следующие факторы:
Диагностировать данное заболевание можно при помощи специального послойного исследования, магнитно-резонанcной томографии (МРТ). Данное исследование помогает более точно выяснить степень выраженности заболевания и является основой для выбора метода лечения – естественно с учетом возраста и индивидуальной ситуации пациента.
Дисплазия тазобедренного сустава
Значительно реже, чем «нормальный» износ тазобедренного сустава, встречается врожденная деформация вертлужной впадины, так называемая «дисплазия тазобедренного сустава». Без соответствующего лечения уже в младенческом возрасте происходит смещение головки бедренной кости и ее выход за пределы вертлужной впадины. Вследствие этого уже в этом раннем возрасте возникает неправильное распределение нагрузки на головку бедренной кости, что приводит к преждевременному истиранию хряща и, в конечном итоге, к развитию преждевременного артроза.
При помощи регулярных ультразвуковых исследований в раннем младенческом возрасте существует возможность выявления дисплазии вертлужной впадины и проведения соответствующего лечения с целью предотвратить развитие отдаленных последствий.
Неправильное положение оси шейки бедренной кости
В качестве еще одной относительно редкой причины неправильной нагрузки головки бедренной кости можно назвать неправильное положение оси шейки бедра по отношению к бедренной кости. Обычно, угол между осью шейки бедра и бедренной костью составляет от 120° до 130°. Если значение угла выходит за эти границы, происходит неравномерное распределение нагрузки в области головки бедренной кости, что приводит к усиленному истиранию хряща и, в конечном итоге, к развитию артроза.
Этот процесс можно предотвратить при помощи выполнения операции по коррекции (операция по корригирующему смещению), особенно у молодых пациентов (младше 60 лет). В ходе такой операции удаляется костный клин бедра, что позволяет привести шейку бедренной кости с головкой бедра в более правильное положение по отношению к вертлужной впадине. Благодаря этому изменяется угол между шейкой бедра и бедренной костью, и тем самым устраняется неравномерная нагрузка на головку бедренной кости.
Однако, необходимым условием для данной операции является не слишком далеко зашедшая стадия заболевания.
Свяжитесь с нами
Отделение ортопедии и травматологии университетской клиники города Золинген специализируется на лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата. Во главе с профессором Сашей Флое вы можете получить высококлассную помощь по всем вопросам. Записаться на консультацию, диагностику или лечение в клинику к профессору Флое вы можете через международный отдел.
Метафиз бедренной кости что это такое
Российская детская клиническая больница, Москва
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Москва
ФГБУ «Российская детская клиническая больница», Москва, Россия
кафедра патологической анатомии педиатрического факультета РНИМУ Минздрава России, Москва, Россия, 117997
ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва
Неоссифицирующая фиброма (метафизарный фиброзный дефект)
Журнал: Архив патологии. 2016;78(2): 36-40
Рогожин Д. В., Коновалов Д. М., Козлов А. С., Талалаев А. Г., Эктова А. П. Неоссифицирующая фиброма (метафизарный фиброзный дефект). Архив патологии. 2016;78(2):36-40.
Rogozhin D V, Konovalov D M, Kozlov A S, Talalaev A G, Ektova A P. Non-ossifying fibroma (metaphyseal fibrous defect). Arkhiv Patologii. 2016;78(2):36-40.
https://doi.org/10.17116/patol201678236-40
Российская детская клиническая больница, Москва
Неоссифицирующая фиброма (НОФ), или метафизарный фиброзный дефект (МФД), — это доброкачественная пролиферация фибробластов с наличием гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Большинство НОФ/МФД возникает в метафизах длинных трубчатых костей нижних конечностей, чаще в дистальном метафизе бедренной кости и в проксимальном метафизе большеберцовой кости. Данное поражение имеет характерную рентгенологическую картину и не требует хирургического вмешательства, за исключением случаев патологического перелома или угрозы последнего. Проанализировано 35 случаев НОФ/МФД у детей и подростков. Обнаружено, что хирургическое вмешательство проведено всем без исключения пациентам, что свидетельствует о низком уровне информированности о данной патологии среди специалистов лучевой диагностики, патологоанатомов и хирургов.
Российская детская клиническая больница, Москва
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Москва
ФГБУ «Российская детская клиническая больница», Москва, Россия
кафедра патологической анатомии педиатрического факультета РНИМУ Минздрава России, Москва, Россия, 117997
ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва
Неоссифицирующая фиброма (НОФ) — часто встречающееся доброкачественное поражение костей у детей и подростков, состоящее из пролиферирующих вытянутых фибробластов, в сочетании с вариабельным количеством гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток [7]. Существует несколько синонимов: метафизарный фиброзный дефект (МФД), кортикальный фиброзный дефект (КФД), гистиоцитарная фиброма и фиброзная ксантома. Если речь идет о небольших поражениях кортикального слоя, чаще употребляется термин МФД или КФД. Когда поражение распространяется медуллярно, а тем более при возникновении угрозы патологического перелома, используется термин НОФ.
В большинстве случаев НОФ не имеет клинической симптоматики и, как правило, является случайной находкой во время обследования. При активно увеличивающихся поражениях иногда появляются жалобы на локальную болезненность [10]. Часть исследователей рассматривают НОФ не как истинную опухоль, а как локальный дефект остеогенеза в процессе роста костей скелета [1]. Множественный характер поражения встречается редко, чаще в рамках синдрома Яффе—Кампаначи (Jaffe—Campanacci syndrome), который, помимо множественных НОФ, характеризуется наличием светло-коричневых пятен на коже (Café au lait spots), может сопровождаться отставанием в умственном развитии, гипогонадизмом или крипторхизмом, пороками развития сердечно-сосудистой системы, глаз, а также сочетаться с нейрофиброматозом [3, 4].
Частота обнаружения МФД/НОФ достигает 30%. Поскольку клиническая симптоматика чаще всего отсутствует, истинная распространенность данной патологии остается неизвестной. МФД/НОФ регистрируется чаще у детей и подростков, редко в возрасте младше 5 лет и у взрослых старше 20 лет.
Несмотря на высокую распространенность данной патологии, осведомленность хирургов, специалистов лучевой диагностики и патологоанатомов в отношении последней остается крайне низкой.
Материал и методы
Были проанализированы 678 случаев опухолей и опухолеподобных поражений костей у детей и подростков с января 2009 по июнь 2015 г. НОФ/МФД выявлены у 35 больных. В каждом случае анализировали данные анамнеза (пол, возраст, локализация, жалобы, проведенное лечение), рентгенологического (и/или КТ-исследования) и МРТ-исследования (при наличии) и гистологический материал. Всем больным произвели хирургическое лечение (экскохлеация). В каждом случае осуществляли дифференциальную диагностику с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.
Результаты
В нашем исследовании в структуре всех опухолей и опухолеподобных поражений костей у детей и подростков МФД/НОФ составили 5,16%.
Возраст больных варьировал от 7 до 18 лет, наибольшее количество наблюдений отмечалось в возрасте от 12 до 18 лет. Распределение по возрасту показано на рис. 1.
Рис. 1. Распределение МФД/НОФ по возрасту.
Множественный характер поражения наблюдался у одного пациента (мальчик, 14 лет) в дистальном метафизе левой бедренной и проксимальном метафизе левой большеберцовой кости. Пациенту выполнили экскохлеацию НОФ левой большеберцовой кости.
Количество пациентов женского пола незначительно преобладало над количеством пациентов мужского пола (20/15). Однако, по данным литературы, данная патология несколько чаще встречается у мальчиков [1].
Размер образования варьировал в широких пределах: от 0,8 см (в диаметре) до 8×5×4 см (случай осложнился патологическим переломом).
Как правило, жалобы на момент обнаружения образования отсутствовали. Часть больных отмечали непостоянные болевые ощущения при нагрузке. В основном болевой синдром был выражен при большом объеме поражения дистального метафиза бедренной кости. В 2 (5,71%) случаях выявлен патологический перелом вследствие большого объема поражения кости.
У двух детей отмечался рецидив образования после хирургического лечения (через 2 и 3 года соответственно).
НОФ/МФД чаще всего обнаруживаются в метафизах длинных трубчатых костей, в подавляющем большинстве в костях нижних конечностей (дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный и дистальный метафизы большеберцовой и малоберцовой костей). Самой распространенной локализацией, по нашим наблюдениям, были дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости (рис. 2).
Рис. 2. Локализация МФД/НОФ в наших наблюдениях.
Клинический диагноз до проведения хирургического лечения в большинстве случаев (22, 62,85%) — фиброзная дисплазия, в 3 (8,57%) наблюдениях — гигантоклеточная опухоль, в 2 (5,71%) — остеомиелит, в 1 (2,85%) — остеоид остеома, в 1 (2,85%) — остеосаркома, в 3 (8,57%) — опухоль кости без уточнения. Диагноз кортикальный фиброзный дефект был поставлен до оперативного лечения лишь у 3 (8,57%) больных, что напрямую свидетельствует о низком уровне осведомленности о данной патологии хирургов и специалистов лучевой диагностики.
В одном случае (девочка 10 лет) поставлен морфологический диагноз гигантоклеточная опухоль ввиду большого количества гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Однако при пересмотре рентгеновских снимков (хорошо ограниченный овальный очаг поражения в кортикальном слое дистального метафиза бедренной кости с перифокальной зоной склеротических изменений) и гистологического материала (веретеноклеточное поражение, шториформный паттерн, митотическая активность не обнаружена, группы ксантомных клеток, депозиты гемосидерина), а также, учитывая возраст (гигантоклеточная опухоль казуистически редко встречается у детей и подростков), диагноз был изменен на МФД.
Обсуждение
МФД/НОФ локализуются в метафизах длинных трубчатых костей и по мере роста костей скелета могут немного смещаться в сторону диафиза. Хорошо известно, что области метафиза и ростковой пластинки являются местами наиболее интенсивного роста костей у детей и подростков. Следовательно, МФД/НОФ как локальный «дефект остеогенеза» возникают в этой зоне. Некоторые авторы считают, что пусковым механизмом для развития МФД/НОФ может служить незначительная травма с субпериостальным кровоизлиянием [5]. Большинство поражений возникает вокруг коленного сустава, но описаны случаи возникновения и в костях таза, позвонках, ключице [8], даже в нижней челюсти [1, 2]. Однако при исследовании опухолей нижней челюсти в первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику с гигантоклеточной репаративной гранулемой.
Описан случай сочетания НОФ с остеосаркомой дистального метафиза бедренной кости у 15-летней девочки [10].
При рентгенологическом исследовании МФД выглядит как округлое или овальной формы литическое образование кортикального слоя (или субпериостально), чаще немного вытянутое параллельно оси кости. Границы четкие, как правило, хорошо заметна небольшая зона остеосклероза вокруг (рис. 3). По мере роста МФД начинает распространяться в медуллярном направлении. Поэтому НОФ всегда выглядит эксцентрично, но также с четкими границами и зоной перифокальных остеосклеротических изменений (рис. 4). При больших поражениях, занимающих более трети—половины поперечника кости, часто можно обнаружить дольчатость за счет склерозированных септ, в составе которых при гистологическом исследовании определяется фиброзная ткань с очагами реактивного остеогенеза. В данных случаях заболевание может манифестировать патологическим переломом. В редких случаях контуры НОФ могут выходить за анатомические пределы кости. Периостальная реакция в большинстве случаев отсутствует.
Рис. 3. Хорошо ограниченный кортикальный очаг поражения в зоне дистального метафиза бедренной кости. Перифокальные склеротические изменения не выражены. Стадия, А по Ritschl.
Рис. 4. Хорошо ограниченный очаг поражения дистального метафиза большеберцовой кости с выраженным перифокальным склерозом, больше выраженным в области диафизарного полюса образования. Стадия D по Ritschl.
P. Ritschl и соавт. [6] описали процесс эволюции МФД и НОФ от их возникновения до полного склерозирования, основываясь на рентгенологических данных и выделили 4 стадии: A, B, C и D. Стадия A: небольшой кортикальный округлый или овальный эксцентричный очаг расположен вблизи зоны роста (близко к эпифизу). Зона перифокального склероза практически отсутствует. Стадия B: очаг поражения дистанцируется от эпифиза, приобретает неправильные поликистозные очертания, появляется тонкий склеротический ободок по периферии. Стадия C: склеротические изменения становятся выраженными, причем начинаются, как правило, с диафизарного полюса образования. Стадия D: образование полностью замещается гомогенной зоной склеротических изменений. Затем МФД/НОФ замещаются нормальной костной тканью и не выявляются рентгенологически. Активный рост МФД и НОФ происходит на стадиях A и B, при выявлении образования в стадиях B и C увеличения в размерах в динамике не наблюдалось.
Рентгенологическая картина НОФ/МФД настолько типична, что в подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен только на основании данного исследования. Поскольку НОФ/МФД относятся к группе костных поражений «leave me alone lesion», это служит основанием для наблюдения и периодического рентгенологического контроля. В связи с тем что НОФ/МФД способны регрессировать самопроизвольно во время роста и созревания костей скелета, активная хирургическая тактика далеко не всегда оправдана. Оперативные методы лечения применяются только при больших объемах образования, когда возникает угроза патологического перелома или НОФ манифестирует клинически патологическим переломом.
По системе стадирования Enneking доброкачественных опухолей НОФ/МФД в большинстве случаев имеют I стадию (G0T0M0), в редких случаях при распространении за пределы нормальных анатомических границ кости — II.
При макроскопическом исследовании поражение четко ограничено, желтовато-серого цвета (рис. 5). Могут встречаться кистозные изменения, очаги кровоизлияний. Участки некроза могут быть выявлены после патологического перелома.
Рис. 5. При макроскопическом исследовании поражение четко ограничено, желтовато-серого цвета.
При гистологическом исследовании образование хорошо ограничено, состоит из фибробластоподобных веретеновидных клеток, образующих хаотично ориентированные пучки и шториформные структуры (рис. 6). Ядра овальной или вытянутой формы, мелкие ядрышки выявляются не во всех ядрах. Митотическая активность достоверно не определяется или обнаруживаются немногочисленные фигуры митоза. Одним из постоянных морфологических признаков является выявление кластеров крупных гистиоцитов или ксантомных клеток с обильной светлой цитоплазмой. Почти всегда можно обнаружить мелкие рассеянные гранулы гемосидерина, которые лучше видны при специальной гистохимической окраске на железо. Часто можно выявить скопления гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток (рис. 7). Нередко обнаруживаются кистозные изменения по типу вторичной аневризмальной костной кисты. При большом объеме образования могут быть выявлены зоны реактивного остеогенеза в виде грубоволокнистой костной ткани (woven bone), зоны гипоклеточной зрелой соединительной ткани. Если НОФ осложнилась патологическим переломом, часто определяются зоны некротических изменений.
Рис. 6. Типичная гистологическая картина МФД/НОФ. Веретеноклеточный компонент, кластеры ксантомных клеток и депозиты гемосидерина. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.
Рис. 7. МФД/НОФ всегда четко ограничены, местами могут содержать большое количество гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Окраска гематоксилином и эозином, ×300.
Дифференциальную диагностику следует проводить с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.
Фиброзная дисплазия по определению — доброкачественное медуллярное фиброзно-костное поражение, при котором в патологический процесс вовлекается одна или несколько костей. Чаще встречается в костях черепа и бедренных костях, реже — в ребрах, костях таза и др. Рентгенологически выглядит, как хорошо ограниченное поражение, но в отличие от МФД не локализуется кортикально. НОФ — всегда эксцентричное образование, распространяющееся медуллярно из кортикального слоя. При гистологическом исследовании фиброзная дисплазия состоит из двух компонентов: фиброзного (в виде относительно гипоклеточной зрелой соединительной ткани с вытянутыми фибробластами) и костного (в виде причудливых костных трабекул, как правило, без перифокального остеобластического римминга). В НОФ костный компонент отсутствует, могут лишь определяться участки реактивного остеогенеза, особенно при наличии патологического перелома.
Редко встречается солидный вариант аневризмальной костной кисты (АКК). Чаще локализуется в длинных трубчатых костях. При рентгенологическом исследовании АКК, как правило, в виде литического очага хорошо ограничена, часто выходит за нормальные анатомические пределы кости, иногда четкая граница с мягкотканным компонентом может утрачиваться. При гистологическом исследовании нет выраженного шториформного паттерна как при МФД/НОФ, обнаруживаются множественные фокусы реактивного остеогенеза (woven bone). В первичной АКК обнаруживается t (16;17) с перестройкой гена UPS6.
Гигантоклеточная опухоль (ГКО) практически не встречается у детей и подростков, начинает регистрироваться в конце второй — начале третьей декады жизни, тогда как МФД/НОФ возникают у детей и подростков. Локализация эпифизарно-метафизарная, поражаются длинные трубчатые кости. Примерно в половине случаев диагностируется в костях вокруг коленного сустава: дистальной части бедренной кости, проксимальном метафизе большеберцовой и малоберцовой костей. При гистологическом исследовании мононуклеарный компонент чаще представлен неопластическими клетками овальной формы, ядра мононуклеаров в ГКО идентичны по морфологии ядрам многоядерных остеокластоподобных клеток [9].
Хондромиксоидная фиброма (ХФ) — доброкачественная опухоль, состоящая из вытянутых миофибробластоподобных и звездчатых клеток, с хондроидным и миксоидным матриксом. Может быть выявлена в любом возрасте. Чаще встречается в длинных трубчатых костях на второй и третьей декадах жизни, чаще среди пациентов мужского пола. Наиболее значимым клиническим симптомом является боль (от нескольких месяцев до нескольких лет). Рентгенологически обнаруживается в метафизах длинных трубчатых костей как резко ограниченный эксцентричный очаг, чаще без подчеркнутой зоны склеротических изменений в периферических отделах. В МФД/НОФ всегда хорошо определяется зона склероза по периферии. При гистологическом исследовании ХФ состоит из долек с относительно гипоклеточным центром и возрастанием клеточности к периферии. Клетки лежат в хондроидном и/или миксоидном межклеточном матриксе. Митотическая активность достоверно не определяется или низкая.
Выводы
1. МФД/НОФ являются одними из самых частых новообразований длинных трубчатых костей у детей и подростков.
2. МФД/НОФ имеют типичную рентгенологическую картину и не требуют хирургического лечения в подавляющем большинстве случаев.
3. МФД/НОФ следует дифференцировать с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.