миеломаляция что это такое
Миеломаляция что это такое
Авторы: д.в.н. Козлов Н.А.
Быковская Т.А.
ГМПД – грыжа межпозвонкового диска
ВНММ – восходящая/нисходящая миеломаляция
ВМН – верхний моторный нейрон
НМН – нижний моторный нейрон
Миеломаляция – необратимое разрушение спинного мозга, характеризующееся геморрагическим некрозом и разжижением/размягчением спинномозгового вещества, которое может произойти в результате острой травмы спинного мозга. Не все травмы спинного мозга приводят к развитию миеломаляции. Миеломаляция, как правило, связана с грыжами межпозвонковых дисков у собак (дископатиями собак/ грыжа диска у собак) (ГМПД). Следует отметить, что миеломаляция у животных не ассоциируется с переломами позвоночника, таким образом фактор травмы является важным, но не единственным.[1, 2]
Из других причин, вызывающих миеломаляцию у собак (вызывают данную патологию реже, чем ГМПД), следует отметить фиброзно-хрящевую эмболию и наследственные патологии некоторых пород борзых.
Патофизиология миеломаляции, вторичной по отношению к ГМПД, включает первичное механическое повреждение спинного мозга, вызванное эффектами сдавливания (компрессии) и контузии при грыже диска, затем вторичное повреждение, вызванное снижением сосудистой перфузии, ишемией, периваскулярным отёком, электролитным сдвигом, оксидативным стрессом, высвобождением свободных радикалов и вазоактивных молекул, воспалением и апоптозом. [1]
Миеломаляция может быть фокальной или восходящей/нисходящей (прогрессирующей), вовлекать несколько сегментов или спинной мозг целиком. В некоторых случаях, состояние описывается как восходящая и нисходящая миеломаляция (ВНММ). В некоторых случаях наблюдается локальная частичная миеломаляция, имеющая более благоприятный прогноз; в данном случае процесс не распространяется и сохраняется часть волокон, что обуславливает сохранение рефлексов и вероятность восстановления опороспособности. [2]
Патофизиология этого феномена не до конца понятна. Недавние исследования показали связь между возрастанием интрамедуллярного давления, протяжённостью интрамедуллярной и субдуральной геморрагии и оксидативным стрессом при прогрессировании геморрагии. [1]
Визуализацию ВНММ можно получить посредством миелографии или МРТ.
Основными «классическими» критериями наличия миеломаляции по данным МРТ являются 2 основных признака:
Тем не менее, такую значительную протяженность гиперинтенсивного сигнала (в режиме Т2-взвешенного изображения) мы наблюдаем редко. Как правило, наблюдаем следующую картину: выраженный отек спинного мозга на большом протяжении, визуализирующийся в режиме myelo и участок гиперинтенсивного сигнала в режиме Т2 и Т2-STIR.
Рис 2 Режим T2-STIR. Гиперинтенсивный сигнал от спинного мозга
При анализе ликвора у собак с миеломаляцией обнаруживают умеренный плейоцитоз до 50 лейкоцитов в мкл.
В связи с тем, что лечения ВНММ не существует и прогноз при этом заболевании неблагоприятный, определение факторов риска, которые могут помочь предугадать развитие ВНММ у собак, страдающих от грыж МПД, является крайне важным для протокола терапевтического лечения и прогнозирования исхода. [1, 2]
Рис. 3 и 4. Миеломаляция. Интраоперационное фото
Миеломаляция (разрушение спинного мозга)
В результате компрессии (сдавливания) спинного мозга нарушается кровоснабжение участка, через некоторое время начинается некроз тканей, уменьшение вещества спинного мозга и замена его рубцовыми тканями. Процесс необратим, так как начинается спустя определенный компенсаторный период жизнеспособности клеток, после прохождения которого их регенерация невозможна.
Начало процесса миеломаляции является фактором ухудшения неврологического дефицита с пятой степени до шестой.
Пятая степень неврологического дефицита ставится при глубоких повреждениях спинного мозга и отсутствии глубокой болевой чувствительности продолжительностьтью менее 24 часов. На этой стадии еще есть небольшой шанс снятия компрессии и восстановления нервных тканей. При сроке достоверного отсутствия глубокой боли более 24 часов начинается миеломаляция, процесс необратим, и пациенту ставится шестая степень неврологического дефицита.
Диагностика
Окончательный диагноз миеломаляция может быть установлен с помощью рентгеноконтрастного исследования спинного мозга (миелографии) или МРТ соответствующего отдела спинного мозга, а также при патологоанатомическом вскрытии. В ряде случаев миеломаляция может быть установлена исходя из клинических симптомов.
Причины возникновения миеломаляции
Для того, чтобы избежать миеломаляции, необходимо как можно быстрее оказать питомцу помощь и привезти в клинику после получения травмы или внезапного отказа лап.
Если спинной мозг уже разрушен, возможна стабилизация состояния любимца, и в некоторых случаях выработка у него спинальной (автономной) походки методами физической реабилитации.
Миеломная болезнь (миелома)
Общие сведения
Множественная миелома или миелома, что это за болезнь? Это онкогематологическое заболевание, которое характеризуется неконтролируемым размножением клональных плазматических клеток.
Плазматические клетки сосредотачиваются в костном мозге, костях (при этом идет разрушительный процесс) и внутренних органах (нарушается их функция). Поражение костей скелета обширно и локализуется в черепе, костях таза, ребрах, позвоночнике. Деструкция кости сопровождается не только болью, но и спонтанными переломами. Плазматическая клетка — это дифференцированный В-лимфоцит, который участвует в продукции антител в формировании иммунитета.
Опухолевой плазматической клеткой в большом количестве синтезируется моноклональный иммуноглобулин (его называют М-белок или М-комплекс, обнаруживают в крови и моче). Структура его не нарушена, но синтез его превосходит физиологические нормы. Множественная миелома считается болезнью старшего возраста. Максимальная встречаемость приходится на 50-70 лет. Однако может встречаться и у молодых. Больные моложе 40 лет составляют 5-10%. Мужчины болеют чаще. Синонимами данного заболевания являются миеломатоз и плазмоклеточная миелома — на этот термин изменен термин «множественная миелома». Миеломная болезнь МКБ-10 кодируется как C90.0.
Патогенез
Развитие плазмоклеточной миеломы происходит на уровне ранних предшественников В-лимфоцитов и первично трансформированные клетки дифференцируются до плазматических клеток (конечный этап). По мере созревания они начинают секретировать иммуноглобулины. Опухолевые клетки имеют свои закономерности роста. На ранних стадиях рост опухоли через 2-3 дня удваивается. В период ее клинического обнаружения масса составляет 1 кг/м2, при этом количество быстро растущих клеток уменьшается. Рост опухоли иногда останавливается при меньшей массе, тогда отмечается спокойное и длительное течение. В миеломных клетках и окружающей ткани функционируют сигнальные системы.
М-протеин, который продуцируют плазматические клетки, чаще всего относится к IgG, а также к IgА. Но независимо от их вида у 40% больных развивается протеинурия Бенс-Джонса (в моче обнаруживают моноклональные легкие цепи). У 20% больных злокачественные клетки секретируют только этот белок Б-Д, а при несекреторной форме M-белок в моче и крови вообще не обнаруживают. Для болезни характерным является развитие остеопороза чаще всего в костях таза, позвонках и ребрах. Это связано с тем, что нормальная кость замещается растущей опухолью, а цитокины, секретируемые злокачественными клетками, активизируют остеокласты, разрушающие кость. Увеличенная потеря кости сопровождается повышением кальция в крови.
Внекостные плазмоцитомы могут встречаться в верхних отделах дыхательного тракта. У многих больных уже на момент постановки диагноза есть почечная недостаточность, которая развивается в связи с отложением легких цепей в канальцах почек, а также с повышенным уровнем кальция в крови. Анемия связана с заболеванием почек и подавлением эритропоэза.
Классификация
Среди плазмоклеточных опухолей выделяются:
По активности заболевание бывает:
По клинико-анатомической классификации множественная миелома бывает нескольких форм:
Множественная миелома (код по мкб-10 C90.0) имеет стадии, которые различаются по степени продукции патологического белка:
Заболевание крови миелома может протекать спокойно и симптоматически с поражением костей, подавлением костного мозга и почечной недостаточностью. Симптоматическая миеломная болезнь крови отличается высокой продукцией парапротеина и она соответствует «развернутой» картине заболевания и обязательно требует лечения. Нарушение функции почек всегда присутствует и в зависимости от уровня креатинина все больные делятся на три группы для определения прогноза.
Основные критерии заболевания:
При повреждении органов и тканей параллельно развиваются:
Поражение при миеломе носит диффузный и очаговый характер. При диффузной форме поражается только костный мозг, и эта форма выявляется в 24% случаев. Диффузно-очаговая форма множественной миеломы представляет собой смешанный вариант и сочетает наличие опухолевого роста в организме и поражение костного мозга. Данный вариант встречается чаще всего.
О несекретирующей миеломе говорят тогда, когда в костном мозге выявляются плазматические клетки и есть признаки поражения органов. Но при этой форме нет моноклонального белка в крови и моче, поэтому почечная недостаточность развивается редко.
Асимптоматическая форма или тлеющая. Для нее характерны следующие критерии: М протеин более 30 г/л, в моче 500 мг парапротеина или более 10% плазматических клеток в костном мозге. При этом нет поражений органов и костей, а также отсутствует амилоидоз. Лечение в данном случае не проводится, но больные наблюдаются раз в квартал (определяется парапротеин в крови и моче). Обычно промежуток до прогрессии заболевания составляет 4 года.
Плазмоцитомы — это плазмоклеточные опухоли. В зависимости от локализации бывают они костными (костная плазмоцитома) и экстрамедуллярными (поражаются мягкие ткани). Солитарная плазмоцитома представлена единичным очагом в кости или тканях (бывает, что продукция М-белка низкая). Диагноз костной плазмоцитомы устанавливается, если опухоль расположена в кости и нет других системных признаков. Заболевание чаще встречается у молодых лиц. Солитарные очаги располагаются в позвонках (плазмоцитома позвоночника) и трубчатых костях. Больных беспокоят боли в поврежденных костях и патологические переломы. При солитарной плазмоцитоме применяется рентгенотерапия. В 50% в течение 3 лет отмечается трансформация в множественную миелому.
Плазмоцитома кожи или экстрамедуллярная миелома кожи имеет благоприятное течение. Поражение кожи при экстрамедулярной миеломе встречается у 4% больных. В отличие от множественной миеломы плазмоцитома кожи протекает без поражения костного мозга и органов. Если отсутствует гиперкальциемия и не вовлекается костный мозг, то продолжительность их жизни может достигать 10 лет. Но имеются наблюдения, когда при кожной миеломе через несколько лет развивается системный миеломатоз. Также бывают противоположные случаи — миелома метастазирует в кожу из костного мозга. Данный факт рассматривается как неблагоприятный признак, и продолжительность жизни больных может составлять 1,5-12 месяцев.
Причины
Возникновение множественной миеломы является сложным процессом, который включает сочетание внешних и внутренних факторов. Разрешающими факторами для развития болезни являются:
Симптомы миеломной болезни
Длительность заболевания до того, как появятся первые симптомы, может быть от месяцев до 3 лет. Множественная миелома отличается от других заболеваний крови тем, что симптомы миеломной болезни разнообразны, поскольку сама опухоль и ее продукты вызывают многочисленные изменений в различных органах. У 20% больных признаки миеломной болезни отсутствуют (бессимптомное течение), но появляется увеличенная СОЭ. Потом появляются боли в костях, слабость и похудание. Боли в костях — наиболее частый признак и встречаются у 70% пациентов и появляется очень рано.
Часто заболевание начинается внезапно с появления боли в скелете или перелома. Очаги костных изменений на рентгенограмме определяются как лизис (разрушение кости). Разрушение кости связано с разрастанием клона опухоли, кроме того, активируются остеокласты. Такой процесс прежде всего развивается в плоских костях (это череп, грудина, ребра, тазовые кости) и позвоночнике. Разрушение позвонков проявляется корешковым синдромом в разных отделах позвоночника.
Боли беспокоят больного при движении, а метастазы различных опухолей в кость усиливаются ночью. Постоянные локальные боли свидетельствует о переломах. Лизис костей и разрастание опухолевой массы настолько выражены, что опухоли пальпируются на черепе или грудине. Лизис костей сопровождается потерей кальция из костной ткани и повышением кальция, а также фосфора в крови. Данным фактом объясняется появление сонливости, тошноты и рвоты.
Оседание позвонков сопровождается компрессией спинного мозга («коллапс позвоночника»), а поражение в области конского хвоста нарушает работу тазовых органов. Сдавление спинного мозга сопровождается потерей чувствительности, слабостью мышц рук и ног, парезами и плегиями. Нейропатия (жжение, покалывание в руках и ногах, нарушение чувствительности) связано с пропитыванием нервов амилоидом.
Патология почек отмечается у 50% больных и связана она с фильтрацией в клубочках патологического белка (так называемые, легкие цепи), который выделяется с мочой. Большое количество их повреждает канальцы и приводит к почечной недостаточности, которая сокращает продолжительность жизни. Диагностически значимым является креатинин крови больше 173 ммоль/л. Также отмечается инфильтрация почек плазматическими клетками, поэтому почки увеличиваются в размерах. Высокое содержание кальция приводит к психическим расстройствам и состоянию комы. Гиперкальциемия рассматривается как одна из причин недостаточности функции почек. Частым признаком является склонность к бактериальным инфекциям. Повышенная вязкость крови сопровождается головной болью, нарушением зрения и изменениями на глазном дне.
Развитие анемии объясняется замещением гемопоэза плазматическими клетками. Наличие анемии иногда становится поводом к поиску ее причины, а проведя другие исследования устанавливается правильный диагноз.
Диагноз устанавливается по повышению общего белка, бека в моче, анемии или наличию почечной недостаточности.
Анализы и диагностика миеломной болезни
Лечение миеломы
Множественная миелома трудно поддается лечению и даже после полноценного курса может быстро рецидивировать. Больным с симптоматической миеломой сразу проводится противоопухолевая терапия, а при тлеющей форме лечение не рекомендуется, но больной должен наблюдаться у врача и обследоваться. В целом лечение направлено на подавление роста опухоли, улучшение качества жизни и продолжительности жизни.
Трудности в лечении связаны с тем, что часть опухолевых клеток резистентна к противоопухолевым средствам.
Тактика лечения определяется индивидуально. Лечение миеломной болезни предусматривает различные схемы химиотерапии, основными являются:
С каждым годом появляются новые препараты, по эффективности превосходящие предыдущие. Чувствительность к химиотерапии — это важный прогностический критерий. При генетической резистентности к химиотерапии рекомендуется препарат Велкейд (бортезомиб), который дает высокую эффективность при разных стадиях заболевания. Его включают в схемы терапии VMP (велкейд мелфалан +преднизолон+), VТP (велкейд + талидомид+ преднизолон), VMPТ (велкейд + мелфалан + талидомид + преднизолон), VD (велкейд + дексаметазон), VCD (велкейд + циклофосфамид + дексаметазон), PAD (велкейд + доксорубицин + дексаметазон).
Множественная миелома хорошо лечится по схемам, которые включающие Велкейд, который считаются самыми эффективными.
Больным до 65 лет с впервые выявленной миеломой, которым планируется аутоТГСК, как индукционную терапию применяют один из режимов — VCD, PAD или VD. После трансплантации через 3 месяца, если нет прогрессии заболевания, назначается консолидирующая терапия двумя или тремя курсами VCD или VRD. Как вариант консолидации рассматривается вторая (тандемная) аутоТГСК. Также доказано значение поддерживающего лечения, которое назначается после первой или второй аутоТГСК. Могут применяться ингибитор протеасомы Велкейд внутривенно или подкожно каждые 2 недели два года подряд и иммуномодулятор Ревмилид в капсулах ежедневно в течение 1−2 лет.
Если первично больной не показал результат на режимы с Велкейдом, во второй линии применяются леналидомидсодержащие режимы:
Ревлимид оказывает иммуномодулирующее действие, вызывает апоптоз (гибель) плазматических клеток и блокирует ангиогенез опухоли. Эффективно применение Ревмилида с дексаметазоном, что усиливает апоптоз патологических клеток.
Рецидивы при миеломе наступают неизбежно. Признаками рецидива являются:
Выбор программы при рецидиве зависит от эффективности предыдущего лечения, продолжительности ремиссии и возраста больного. При рецидиве через год после окончания лечения (считается поздним рецидивом) часто возобновляют первичное лечение. При ранних рецидивах программу лечения меняют.
Форум больных подтверждает возможность рецидивов. Некоторые проходят 7 курсов химиотерапии и по 2 аутотрансплантации, при этом через 1 год болезнь рецидивирует. После повторного проведения 5-ти курсов химиотерапии и донорской пересадки ремиссия отмечается в течение 5 лет. Судя по отзывам пациентов, после применения препарата Велкейд у многих развивается нейропатия нижних конечностей — появляются сильные боли. Рассмотрев сложности лечения данного заболевания с возможность рецидивирования можно сказать, что лечение миеломы народными средствами не эффективно и не должно применяться.
Шейная миелопатия
Некоторые заболевания позвоночника, сосудистые нарушения и даже эндокринные патологии способны провоцировать возникновение такого неприятного и весьма снижающего качество жизни состояния, как шейная миелопатия. Она сопровождается нарушениями чувствительности и подвижности, а также может приводить к тяжелым осложнениям. Поэтому важно ее диагностировать на ранних сроках развития, установить причину возникновения и эффективно воздействовать на нее, чтобы избежать усугубления состояния.
Что такое шейная миелопатия и причины ее возникновения
Шейной миелопатией называют хорошо изученный клинический синдром, возникновение которого обусловлено поражением спинного мозга в результате воздействия различных факторов, в том числе травм, дегенеративных изменений в шейном отделе позвоночника, образования опухолей, развития инфекционных, неврологических и сосудистых заболеваний. Другими словами, шейная миелопатия и сопровождающий ее комплекс симптомов не является самостоятельным заболеванием, а выступает лишь следствием сужения позвоночного канала, нарушения питания спинного мозга, воспалительного процесса в нем, обусловленных теми или иными причинами.
В позвоночном канале проходит окруженный собственными оболочками спинной мозг с его нервными корешками и кровеносными сосудами. Поэтому его сужение, особенно прогрессирующее, рано или поздно отразится на состоянии этой ответственной за правильную работу практически всех органов и тканей человеческого тела нервной структуре, что приведет к соответствующим неврологическим нарушениям, а при поражении кровеносных сосудов – ишемии (острому нарушению питания) и другим нежелательным последствиям. Поэтому развитие симптомов шейной миелопатии требует скорейшего обращения к неврологу, комплексной диагностики и назначения лечения, которое может заключаться в проведении декомпрессионной операции.
Основными причинами развития шейной миелопатии являются:
Наиболее частой причиной развития шейной миелопатии являются осложнения остеохондроза шейного отдела позвоночника.
Нарушение может возникать в любом возрасте, хотя наиболее характерно для пожилых людей с тяжелыми дегенеративными изменениями в позвоночнике. Но если рассматривать каждую возрастную группу отдельно, то у детей наиболее часто патология становится следствием перенесения энтеровирусной инфекции, у людей молодого возраста – травмы спины и позвоночника в частности. В средней возрастной категории шейная миелопатия обусловлена новообразованиями, травмами.
В целом можно выделить 2 типа шейной миелопатии:
Миелопатия может поражать любой отдел позвоночника, включая грудной и поясничный, хотя шейный отдел в силу анатомических особенностей страдает чаще всего. В каждом случае к ее развитию приводит стеноз спинного мозга или его сосудов. Но проявления патологии напрямую зависят от локализации пораженного участка и могут кардинально различаться.
Врожденная узость позвоночного канала существенно увеличивает риск развития шейной миелопатии. Таким образом, при его диаметре менее 12 мм вероятность возникновения данного нарушения крайне высока.
Предпосылками для развития патологии могут выступать:
В отдельных случаях шейная миелопатия развивается после проведения хирургических вмешательств на шейном отделе позвоночника. В таких ситуациях иногда наблюдается перерождение тканей с формированием участков, лишенных функциональной активности. В результате они препятствуют свободному поступлению к спинному мозгу кислорода и питательных веществ. Но в подавляющем большинстве случаев шейная миелопатия становится следствием естественного старения организма.
В зависимости от причин развития различают довольно много видов шейной миелопатии. Определение конкретного из них позволяет разработать наиболее эффективную тактику лечения и добиться лучшего исхода.
Вертеброгенная
Именно эта форма шейной миелопатии, которую еще называют спондилогенной, диагностируется в подавляющем большинстве случаев. Она развивается в результате возникновения нарушений в состоянии позвоночника на фоне врожденных особенностей, например, врожденной узости спинномозгового канала, или приобретенных в течение жизни заболеваний.
В качестве основной причины развития вертеброгенной шейной миелопатии выступает остеохондроз. При этом заболевании в межпозвоночных дисках постепенно происходят дегенеративно-дистрофические изменения, что со временем приводит к образованию протрузии, а затем и межпозвоночной грыжи. В таких случаях пораженный диск выпячивается и, как правило, это происходит в сторону спинномозгового канала. При отсутствии лечения грыжа склонна постепенно увеличиваться в размерах и тем самым приводить к компрессии проходящих вблизи нее анатомических структур: спинномозговых корешков, позвоночных артерий, спинного мозга. Это и становится следствием развития так называемой дискогенной миелопатии.
Также следствием остеохондроза может становиться разрастание костной ткани тел позвонков с образованием на их поверхности костных выступов, которые называют остеофитами. Они также могут сдавливать нервные корешки, сосуды и влиять на качество работы спинного мозга.
Другим следствием дегенеративных изменений в позвоночнике становится утолщение желтых связок, гипертрофия фасеток, т. е. осложнения остеоартрита, которые также способны провоцировать развитие шейной миелопатии.
Наиболее часто вертеброгенная шейная миелопатия диагностируется у людей старше 50 лет.
Также шейная миелопатия может стать результатом искривления позвоночного столба, в частности кифоза или сколиоза, или же болезни Бехтерева, постепенно поражающей все суставы тела.
Для патологии характерно хроническое течение с постепенным нарастанием выраженности симптомов и моментами обострения. Чаще всего пациенты жалуются на снижение силы мышц шеи, плеч и рук, болезненность в шее, нарушения чувствительности, дрожь в руках.
Сосудистая
Сосудистая или дисциркуляторная миелопатия обусловлена возникновением нарушений кровообращения и поражения кровеносных сосудов, что может быть обусловлено атеросклерозом, тромбозом, венозным застоем и другими изменениями. Повреждение артерий, ответственных за питание шейного отдела спинного мозга, провоцирует атрофию нервных волокон. При этом степень выраженности проявлений нарушения во многом зависит от того, что послужило причиной их развития и возраста больного.
Именно в шейном отделе наиболее высок риск развития сосудистой миелопатии. Основным ее проявлением считается возникновение так называемого феномена Лермитта, сопровождающегося дрожью в шее, способной распространяться до запястья и стоп, во время наклонов головы или отведения ее назад. После окончания приступа дрожи наблюдается слабость. Иногда сосудистая шейная миелопатия становится причиной энцефалопатии.
Посттравматическая
Этот вид шейной миелопатии является следствием получения травм, приведших к поражению спинного мозга. Это могут быть переломы, в том числе компрессионные, вывихи, удары, которые спровоцировали смещение, компрессию, травмирование нервов, кровеносных сосудов или спинного мозга. Подобное может сопровождаться параличом, снижением чувствительности в соответствующих уровню поражения участках тела, нарушением функционирования внутренних органов.
Карциноматозная
Как следует из названия, данный вид шейной миелопатии становится результатом формирования доброкачественных или злокачественных новообразований, метастаз в позвоночнике, спинном мозге или окружающих тканях. При достижении определенных размеров они могут механически сдавливать спинной мозг, приводить к нарушению его питания и тем самым провоцировать развитие характерного для шейной миелопатии симптомокомплекса.
Наиболее часто причиной возникновения карциноматозной миелопатии являются лимфома, лейкемия, гемангиомы позвоночника и некоторые другие опухоли.
Инфекционная
Как уже говорилось, инфекционные заболевания так же могут выступать причиной развития шейной миелопатии. Она способна возникать в связи с перенесением энтеровирусных инфекций, туберкулеза, герпетической инфекции, остеомиелита позвоночника, болезни Лайма и некоторых других болезней.
Как правило, изначально больных беспокоят характерные для инфекционного заболевания симптомы, включая лихорадку, слабость и т. д. Впоследствии они сменяются признаками миелопатии, среди которых особенно часто наблюдается одышка.
При тяжелых вирусных и грибковых поражениях спинного мозга последствия могут быть необратимыми.
Токсическая
Данный вид нарушения возникает при воздействии на организм органических и неорганических нейротоксинов, способных пагубно влиять на нервные клетки. Для токсической шейной миелопатии характерно стремительное развитие, а также возникновение признаков нарушения чувствительности и подвижности. Но поражение спинного мозга в области шейного отдела встречается не так часто, как грудного.
Радиационная
Причиной развития радиационной шейной миелопатии является действие ионизирующего излучения, например, при проведении лучевой терапии при раке гортани или подавлении новообразований, локализованных в области средостения.
Симптомы миелопатии могут возникать только по прошествии 6—36 месяцев после окончания лучевой терапии. Изначально они слабые и склонны периодически исчезать, но их интенсивность постоянно возрастает. Нередко радиационная миелопатия сопровождается дополнительным образованием язв, снижением плотности костной ткани и т. д.
Метаболическая
Нарушения обмена веществ также может приводить к развитию шейной миелопатии. В частности, она может быть осложнением сахарного диабета и других эндокринных патологий.
Демиелинизирующая
Шейная миелопатия – нередкое следствие демиелинизирующих заболеваний, в том числе рассеянного склероза, болезни Бало, болезни Канавана. В таких ситуациях происходит разрушение оболочки, окружающей нервные волокна, что делает их уязвимыми и чувствительными. Это сопровождается нарушением работы соответствующих пораженному нерву органов, например, нарушением зрения, глотания и пр.
Наследственная
Некоторые наследственные заболевания могут становиться причиной развития шейной миелопатии. Одним из них является спастическая параплегия Штрюмеля. В таких случаях наблюдается усиливающаяся со временем слабость в руках, нарушения зрения, координации движений, развитие эпилепсии, задержка психического развития или деменция.
Симптомы шейной миелопатии
Характер проявлений шейной миелопатии во многом зависит от причин ее развития и степени поражения структур спинного мозга. Таким образом, у больного может присутствовать один или целый ряд симптомов следующего характера:
Но подобные нарушения характерны для запущенных, тяжелых случаев. Изначально заболевание проявляется лишь незначительным дискомфортом, который обычно люди принимают за типичную усталость после долгого рабочего дня.
Диагностика
При возникновении признаков шейной миелопатии следует обратиться к неврологу. В ряде случаев при наличии нескольких симптомов уже в ходе опроса пациента врач может заподозрить развитие этого нарушения, особенно если пациент упоминает о получении в недалеком прошлом ударов в область шеи, перенесении конкретных инфекционных заболеваний, наличии определенных хронических заболеваний. В остальных ситуациях бывает крайне сложно дифференцировать шейную миелопатию от других патологий, поскольку характерные для нее нарушения чувствительности, двигательные расстройства, боли сопровождают и ряд других распространенных заболеваний позвоночника.
Тем не менее в обоих случаях пациентам назначается комплексное обследование для оценки состояния позвоночника, спинного мозга, его корешков и сосудов. Эти данные позволят не только диагностировать шейную миелопатию, но и установить причины ее развития, а значит, и найти наиболее эффективный способ для их устранения.
На приеме врач не только проведет тщательный опрос пациента для сбора анамнеза, но и выполнит физикальное обследование, т. е. осмотр. В ходе него оценивается сила рефлексов, мышечный тонус, выраженность двигательных и чувствительных нарушений и т. д.
Далее обязательно назначается ряд инструментальных исследований:
Для получения более полных данных о состоянии здоровья пациента и причинах развития шейной миелопатии может назначаться общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, анализ спинномозговой жидкости и некоторые другие лабораторные исследования. При обнаружении опухолей для точного установления природы их происхождения проводится биопсия.
После установления причины развития шейной миелопатии невролог может рекомендовать пациенту дополнительно обратиться к эндокринологу, кардиологу, ортопеду, инфекционисту, фтизиатру.
Лечение шейной миелопатии
Поскольку шейная миелопатия является только следствием развития того или иного заболевания, в первую очередь направляют усилия на устранение именно причины ее возникновения. Поэтому характер лечения напрямую зависит от того, что привело к компрессии спинномозговых структур. Оно может заключаться в применении консервативной терапии или проведении хирургического вмешательства. Также пациентам обычно назначается симптоматическая терапия, направленная на уменьшение выраженности проявлений шейной миелопатии и повышение качества жизни, пока основное лечение не даст результатов.
Таким образом, консервативная терапия обычно показана при инфекционной, сосудистой, токсической и метаболической шейной миелопатии. Она может включать:
При вертеброгенной, посттравматической миелопатии, а также отсутствии эффекта от консервативной терапии пациентам может рекомендоваться хирургическое лечение. Вескими основаниями для его проведения являются:
Задачей хирургического лечения является декомпрессия спинного мозга, т. е. устранение сдавливающего его фактора. Поэтому в зависимости от ситуации могут проводиться операции по исправлению деформации позвоночника, обусловленной переломами позвонков, а также дискэктомия и ламинэктомия. При необходимости проводится дренирование образовавшейся и оказывающей влияние на спинной мозг посттравматической кисты, замена удаленного межпозвоночного диска на эндопротез и т. д.
Дискэктомия подразумевает полное или частичное удаление межпозвоночного диска, что показано при образовании в результате прогрессирования остеохондроза или действия травмирующего фактора крупной грыжи, провоцирующей возникновение неврологических нарушений. Операция может проводиться методами с разной степенью инвазивности, но выбор конкретного осуществляется нейрохирургом на основании индивидуальных особенностей пациента. Это:
Если требуется удалить межпозвоночный диск полностью, во время операции его заменяют искусственным имплантом, которых сегодня существует достаточно много видов. Реже используют костный трансплантат, взятый из собственной кости пациента. Прооперированный и соседние сегменты позвоночника могут также фиксироваться специальными металлическими конструкциями, исключающими риск смещения позвонков и повторного развития шейной миелопатии, возможно, с более серьезными последствиями. В таких ситуациях в точки соединения отростков соседних позвонков монтируются винты, в головках которых есть отверстия. В них пропускают специальные штанги, надежно фиксирующие позвоночник. Эта методика называется транспедикулярной фиксацией.
При оскольчатых переломах и ряде других ситуаций, когда требуется получить открытый доступ к спинномозговым структурам, для устранения компрессии применяется ламинэктомия. Суть операции состоит в удалении остистого отростка, возможно, дуги, а в отдельных случаях и всего позвонка. Это позволяет создать достаточно обширное пространство для спинного мозга, устранить компрессию кровеносных сосудов и спинномозговых корешков, получить возможность удалить опухоль и т. д. В результате симптомы шейной миелопатии исчезают, а качество жизни пациента повышается. При необходимости позвонки также фиксируются посредством транспедикулярной фиксации или использования других методов.
При необходимости проведения хирургического вмешательства на шейном отделе позвоночника величина разреза имеет большое значение, поскольку не всегда доступ к участку поражения осуществляется через заднюю часть шеи. Нередко хирургу требуется «зайти» спереди, использовав передне-боковой доступ.
Таким образом, с шейной миелопатией может столкнуться каждый и эффективных профилактических мер, позволяющих снизить риск ее развития, не разработано. Поэтому во избежание ее возникновения можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, а если нарушение уже сформировалось, следует как можно раньше обращаться за медицинской помощью. В 60% случаев при своевременно проведенном лечении, в том числе оперативном, удается добиться полного или существенного регресса неврологических нарушений. У 20% больных в таком случае состояние не изменяется, но и не ухудшается, а прогрессирование миелопатии наблюдается у 10% больных, прошедших лечение. Но при отсутствии такового заболевание обязательно будет прогрессировать и может стать причиной паралича, инвалидизации и более тяжелых осложнений.