ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½Ρ ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ Π΄Π½ΠΊ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ (ΠΌΡΠΠΠ) β ΠΠΠ, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠ°ΡΡΡ (Π² ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ) Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ , ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Ρ ΡΡΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ.
Π‘ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅
ΠΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΈΡ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ Π±ΡΠ»Π° ΠΎΡΠΊΡΡΡΠ° ΠΠ°ΡΠ³ΠΈΡ ΠΠ°ΡΡ ΠΈ Π‘ΠΈΠ»ΡΠ²Π΅Π½ ΠΠ°ΡΡ Π² 1963 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π² Π‘ΡΠΎΠΊΠ³ΠΎΠ»ΡΠΌΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ [2] ΠΈ, Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ, ΡΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΠ»Π»Π΅Π½ Π₯Π°ΡΠ»ΡΠ±ΡΡΠ½Π½Π΅Ρ, Π₯Π°Π½ΡΠΎΠΌ Π’ΡΠΏΠΏΠΈ ΠΈ ΠΠΎΡΡΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π¨Π°ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π΄ΡΠΎΠΆΠΆΠ΅ΠΉ Π² ΠΠ΅Π½ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ΅ Π² 1964 Π³ΠΎΠ΄Ρ. [3]
Π’Π΅ΠΎΡΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Π½ΡΠΊΠ»Π΅ΠΎΡΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΠΠ Π±Π»ΠΈΠΆΠ°ΠΉΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ Π½ΡΠ½Π΅ ΠΆΠΈΠ²ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΡ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ Π°Π»ΡΡΠ°-ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΎΠ±Π°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠΉ (Π²ΡΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°Π»Π°ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π·Π°, ΡΡΠΎ ΠΊ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΠΌ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈ ΡΠΈΠΊΠΊΠ΅ΡΡΠΈΠΈ). Π‘ΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ² ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ΄ΡΠΎ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ. ΠΠ΅ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΠΈΠΌΡΠΌΠΈ Ρ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΊΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΈΠ½ΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ², Π½Π΅ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΠΏΠ»Π΅ΡΠΎΠ² ΠΈ Π΄Ρ.). ΠΠ²ΠΈΠ΄Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π±ΠΎΜΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΄ΡΠ΅. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π±ΠΎΜΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ ΠΠ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠΌ.
Π€ΠΎΡΠΌΡ ΠΈ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΠΠ, Ρ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠ΅, ΠΈ Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ, Π° Ρ ΡΡΠ΄Π° ΠΏΡΠΎΡΠΈΡΡΠΎΠ² (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΎΡΠΈΠΉ) ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ. [5]
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΠΌΠ»Π΅ΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΠΎΡ Π΄Π²ΡΡ Π΄ΠΎ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠΠ. [6]
Π£ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Π°Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠΠ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½Ρ ΠΊ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ.
Π£ ΠΏΡΠΎΡΠΈΡΡΠΎΠ² ΠΈΠ· ΠΎΡΡΡΠ΄Π° ΠΊΠΈΠ½Π΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΠ΄ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Ρ ΡΡΠΈΠΏΠ°Π½ΠΎΡΠΎΠΌ) Π² ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ (ΠΊΠΈΠ½Π΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠ΅) ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡΡΡ Π΄Π²Π° ΡΠΈΠΏΠ° ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠΠ β ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° (20-50 ΡΡΡΠΊ) Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 21 Ρ.ΠΏ.ΠΎ. ΠΈ ΠΌΠΈΠ½ΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° (20 000 β 55 000 ΡΡΡΠΊ, ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 300 ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠ΅Π΄Π½ΡΡ Π΄Π»ΠΈΠ½Π° ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1000 ΠΏ.ΠΎ.). ΠΡΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½Ρ Π² Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΡ (ΠΊΠ°ΡΠ΅Π½Π°Π½Ρ), ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ°ΠΊΡΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ². ΠΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ΅ ΠΌΠΈΠ½ΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ°. [7] Π ΠΌΠΈΠ½ΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ Π·Π°ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΡΡΠΈΡ Π ΠΠ (guideRNA), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄Π°ΠΊΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π ΠΠ, ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠ±ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΡ Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈ-ΠΊΠΎΠ»Π΅Ρ.
Π£ΡΡΠΎΠΉΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π° ΠΊ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠΎΡΠΌΠ°ΠΌ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π°, Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΠΌ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΡΡ, Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈΡ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΡΡΡ. Π₯ΠΎΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΈΡ Π·Π°ΡΠΈΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΠ»Ρ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π°, ΡΠ΅ΠΌ Π² ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΠΠ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π²Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅, ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π½Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ Π²ΠΊΠ»Π°Π΄ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. [8] Π£ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π² ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ 100β10000 ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ Π½Π° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΡ (ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Ρ ΠΈ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ). Π‘ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠ² ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ β ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΠΈΠ²ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ.
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ
Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. Π―ΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ° ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π½Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΊΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, ΡΠ΅ΠΌ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄. Π ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ (Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° β ΠΎΠ΄Π½Π° ΡΠΏΠΈΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΊΡΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡ), Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠΎΡΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΅ΠΆΠ° β Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΎΡΠ΅Π½ ΡΡΡΡΡ, Π° Π² ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΡ ΠΎΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ Π»ΡΠ³ΡΡΠΊΠΈ β Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠΈ ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ². ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π΄Π΅Π³ΡΠ°Π΄Π°ΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ. [9]
ΠΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΡΠ°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ, ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π° ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π° Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΆΠ³ΡΡΠΈΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ. Π 1999 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ±ΠΈΠΊΠ²ΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΌ (Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠΌ-ΠΌΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π² Π·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ΅). [10]
Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΌΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΠ½Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ»ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΠΈ (ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π°) ΠΆΠΈΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ². ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ Π΄ΡΠ΅Π²ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ². ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΠΠ ΡΠΎΠ±Π°ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ±Π°ΠΊ ΠΎΡ Π΄ΠΈΠΊΠΈΡ Π²ΠΎΠ»ΠΊΠΎΠ². [11] ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Π² ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΎ Π²ΡΡΠΈΡΠ»ΠΈΡΡ Β«ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΠ²ΡΒ», Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠ°ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΈΡΡ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΆΠΈΠ²ΡΡΠΈΡ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ.
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ
ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ
ΠΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΉΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠΉ (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 6.000 ΠΏ.ΠΎ., ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π΄Π²Π° Π³Π΅Π½Π° ΡΠ ΠΠ ΠΈ ΡΡΠΈ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ).
ΠΠ΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ ΠΎΡΠΊΡΡΡΡΠ΅ ΡΡΠ΄ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ (ΠΌΠΈΡΠΎΡΠΎΠΌΡ) Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΡΡΠΎΠ² (Π΄ΠΈΠ·Π΅Π½ΡΠ΅ΡΠΈΠΉΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΌΡΠ±Ρ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΏΠΎΡΠΈΠ΄ΠΈΠΉ ΠΈ Π»ΡΠΌΠ±Π»ΠΈΠΉ) Π½Π΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΠΠΠ. [25]
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ (Π΄ΠΎ 25 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΏΠ°Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ), ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅ ΠΆΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ ΠΈ Π² ΡΠΎΠΌ ΠΆΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅, ΡΡΠΎ ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠΈΠ΅ ΠΌΡΠΠΠ. ΠΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ Π²Π°ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ρ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΡΡΠ²Π°. Π ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΈ Π ΠΠ:
ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΠ»ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΠΎΡΠΈΠΉ, ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° β ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΌΠΈ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π³ΡΡΠΏΠΏΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡΠΌΠΈ.
ΠΠ°ΡΠΊΠ°
In the coming weeks, this wikiβs URL will be migrated to the primary fandom.com domain. Read more here
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ
Π‘Ρ Π΅ΠΌΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ (ΠΌΡΠΠΠ) β ΠΠΠ, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠ°ΡΡΡ (Π² ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ) Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ , ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Ρ ΡΡΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ.
Π‘ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅
ΠΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΈΡ
Π’Π΅ΠΎΡΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Π½ΡΠΊΠ»Π΅ΠΎΡΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΠΠ Π±Π»ΠΈΠΆΠ°ΠΉΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ Π½ΡΠ½Π΅ ΠΆΠΈΠ²ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΡ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ Π°Π»ΡΡΠ°-ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΎΠ±Π°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠΉ (Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π²ΡΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°Π»Π°ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π·Π°, ΡΡΠΎ ΠΊ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΠΌ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈ ΡΠΈΠΊΠΊΠ΅ΡΡΠΈΠΈ ). Π‘ΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ² ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ΄ΡΠΎ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ. ΠΠ΅ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΠΈΠΌΡΠΌΠΈ Ρ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΊΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΈΠ½ΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ², Π½Π΅ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΠΏΠ»Π΅ΡΠΎΠ² ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅). ΠΠ²ΠΈΠ΄Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Π±ΠΎΜΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΄ΡΠ΅. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π±ΠΎΜΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ ΠΠ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠΌ.
Π€ΠΎΡΠΌΡ ΠΈ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡΡΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π½ΡΡ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ ΠΌΡΠΠΠ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π Π°Π·ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 200 Π½ΠΌ. (A) Π‘Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΡΠΠΠ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π·ΠΎΠ»ΠΎΡΠ°. (B) Π¦ΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΊΡΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ; ΠΌΡΠΠΠ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π·ΠΎΠ»ΠΎΡΠ°, ΠΎΡΡΠ°Π»ΠΈΡΡ Π½Π° ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅. ΠΠ· ΡΡΠ°ΡΡΠΈ Iborra et al., 2004. [4]
Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΠΠ, Ρ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠ΅, ΠΈ Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ, Π° Ρ ΡΡΠ΄Π° ΠΏΡΠΎΡΠΈΡΡΠΎΠ² (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΎΡΠΈΠΉ ) ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ. [5]
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΠΌΠ»Π΅ΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΠΎΡ Π΄Π²ΡΡ Π΄ΠΎ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠΠ. [6]
Π£ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Π°Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠΠ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½Ρ ΠΊ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ.
Π£ ΠΏΡΠΎΡΠΈΡΡΠΎΠ² ΠΈΠ· ΠΎΡΡΡΠ΄Π° ΠΊΠΈΠ½Π΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΠ΄ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Ρ ΡΡΠΈΠΏΠ°Π½ΠΎΡΠΎΠΌ ) Π² ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ( ΠΊΠΈΠ½Π΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠ΅ ) ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡΡΡ Π΄Π²Π° ΡΠΈΠΏΠ° ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠΠ β ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° (20-50 ΡΡΡΠΊ) Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 21 Ρ.ΠΏ.ΠΎ. ΠΈ ΠΌΠΈΠ½ΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° (20 000 β 55 000 ΡΡΡΠΊ, ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 300 ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠ΅Π΄Π½ΡΡ Π΄Π»ΠΈΠ½Π° ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1000 ΠΏ.ΠΎ.). ΠΡΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½Ρ Π² Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΡ ( ΠΊΠ°ΡΠ΅Π½Π°Π½Ρ ), ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ°ΠΊΡΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ². ΠΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ΅ ΠΌΠΈΠ½ΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ°. [7] Π ΠΌΠΈΠ½ΠΈ-ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ Π·Π°ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΡΡΠΈΡ Π ΠΠ ( guideRNA ), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄Π°ΠΊΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π ΠΠ, ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠ±ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΡ Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈ-ΠΊΠΎΠ»Π΅Ρ.
Π£ΡΡΠΎΠΉΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ
Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. Π―ΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ° ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π½Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΊΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, ΡΠ΅ΠΌ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄. Π ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ (Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° β ΠΎΠ΄Π½Π° ΡΠΏΠΈΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΊΡΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡ), Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠΎΡΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΅ΠΆΠ° β Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΎΡΠ΅Π½ ΡΡΡΡΡ, Π° Π² ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΡ ΠΎΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ Π»ΡΠ³ΡΡΠΊΠΈ β Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠΈ ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ². ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π΄Π΅Π³ΡΠ°Π΄Π°ΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ. [9]
Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΌΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΠ½Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ»ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΠΈ (ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π°) ΠΆΠΈΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ². ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ Π΄ΡΠ΅Π²ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ². ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΠΠ ΡΠΎΠ±Π°ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ±Π°ΠΊ ΠΎΡ Π΄ΠΈΠΊΠΈΡ Π²ΠΎΠ»ΠΊΠΎΠ². [11] ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ Π² ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΎ Π²ΡΡΠΈΡΠ»ΠΈΡΡ Β« ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΠ²Ρ Β», Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠ°ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΈΡΡ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΆΠΈΠ²ΡΡΠΈΡ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ.
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ
ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ
ΠΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΉΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠΉ (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 6.000 ΠΏ.ΠΎ., ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π΄Π²Π° Π³Π΅Π½Π° ΡΠ ΠΠ ΠΈ ΡΡΠΈ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ).
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ (Π΄ΠΎ 25 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΏΠ°Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ), ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅ ΠΆΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ ΠΈ Π² ΡΠΎΠΌ ΠΆΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅, ΡΡΠΎ ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠΈΠ΅ ΠΌΡΠΠΠ. ΠΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ Π²Π°ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ρ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΡΡΠ²Π°. Π ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΈ Π ΠΠ:
ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
ΠΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΡ
Π‘ΡΡΠ»ΠΊΠΈ
Π‘ΠΌ. ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅
ΠΡΡΠΈΠ½Ρ ( ΠΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ½ β’ ΠΡΠ°Π½ΠΈΠ½ ) β’ ΠΠΈΡΠΈΠΌΠΈΠ΄ΠΈΠ½Ρ (Π£ΡΠ°ΡΠΈΠ» β’ Π’ΠΈΠΌΠΈΠ½ β’ Π¦ΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ )
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½Ρ ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ Π΄Π½ΠΊ
ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΎΠ΄ΠΎΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΠΌΠ΅Π½Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡΡΡΠΈΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π’Π΅ΠΏΠ΅ΡΡ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ Π² ΠΌΠΈΡΠΠΠ, Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡΡΠΈΡΡΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ ΠΈΠ· ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ.
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ
ΠΠ΅ Π²ΡΡ Π ΠΠ ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΠΠ ΡΠ΄ΡΠ°; Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ, Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½Π°Ρ Π΄ΠΎΠ»Ρ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°. ΠΡΠΎΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ 16,5 ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ±Π°Π·Ρ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΠ΅ΠΉΡΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½Π΅Π»Π»Π°Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ , Π° Π½Π΅ Π² ΡΠ΄ΡΠ΅. ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΠΏΠΎ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅ 1000 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΡΠ°ΡΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠΎΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ. ΠΠ°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ β Π·ΡΠ΅Π»ΡΠΉ ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 100 000 ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΠΈΡ Π΄ΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΠΠΠ Π² ΡΡΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ .
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ° ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ 37 Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΠ½ΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ 13 ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΠ΄ΠΎΠ² β ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π΄Π²Π° ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠ ΠΠ ΠΈ 22 ΡΠ ΠΠ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΠΎΠ² Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ. ΠΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΠ΄Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠΌ.
Π ΠΌΠΈΡΠΠΠ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 100 ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ ΠΈ 100 ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΡΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π¦ΠΠ‘ ΠΈ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΡΡ-ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ Ρ Β«ΡΠ²Π°Π½ΡΠΌΠΈΒ» ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π°ΠΌΠΈ β MERRF). ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΠΉΡΡ ΡΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ: ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π³Π°ΡΠΈΠΈ, Π³ΠΎΠΌΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
Π Π΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π³Π°ΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ
ΠΠ΅ΡΠ²Π°Ρ ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ β ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π³Π°ΡΠΈΠΈ, Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΠ·Π΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΉΠΎΠ·Π΅ 46 ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ. ΠΡΠΈ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ Π²ΠΎ Π²Π½ΠΎΠ²Ρ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ. ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ, Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π΄ΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ. ΠΡΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π³Π°ΡΠΈΡ.
ΠΠΎΠΌΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ
ΠΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΠΠ. ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π² ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΠΎΠ½Π° ΡΠ½Π°ΡΠ°Π»Π° ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ. Π Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π³Π°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠ°Ρ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ.
ΠΡΠΈ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠ°Ρ ΡΠΌΠ΅ΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΠΠ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π²Π°ΡΡ Π² Π΄ΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Π²Π΅ΡΡΠΌΠ° ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠΈ ΠΈ Π΄ΠΈΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠΈΡΠΠΠ. ΠΠ΄Π½Π° Π΄ΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΠΠ (ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΡ, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΠΊ Π³ΠΎΠΌΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡ). ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Π΄ΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΡΠΌΠ΅ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π±Π΅Π· Π½Π΅Π΅ (Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡ).
ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΠΉ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ , ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½Π°Ρ ΠΏΠ΅Π½Π΅ΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠ»Π΅ΠΉΠΎΡΡΠΎΠΏΠΈΡ β ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ.
ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ
Π Π΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°Ρ, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ, Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ Π² ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π΅, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π²ΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΈ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Ρ, Π³ΠΎΠΌΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΈ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π° ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½Ρ, Π½Π΅ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΡ ΠΆΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ, Π½Π΅ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΡ ΠΠΠ.
ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠΌΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π° ΠΠ΅Π±Π΅ΡΠ°.
ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠΈ Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠΎ-ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ , Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ Π²ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π΄ΠΎ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π² Π·ΡΠ΅Π»ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ . ΠΡΠΎ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΡΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΠΎΠ²ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ΅ Β«Π±ΡΡΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ Π³ΠΎΡΠ»ΡΡΠΊΠΎΒ» Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ.
ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ Π² ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ Ρ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ, ΠΏΠΎ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎ, Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ Π² ΠΎΠ²ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅. ΠΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΆΠΈΠ΄Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΌΠ°ΡΡ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Ρ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΠΠ, ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²ΠΎ, ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠ°ΡΡ Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡ ΠΏΠΎ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΈΡΠΠΠ; ΠΏΠΎ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π°ΠΌ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° ΠΌΠΈΡΠΠΠ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈΡ Π΄Π΅ΡΡΠΌ.
Π₯ΠΎΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠΈ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΌΠ°ΡΡ, ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠΎ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅, ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΠΠ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΠΌΡΠΌΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΠΈΡΠΠΠ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠ°Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΠΠ.
Π’ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ΄ΠΎΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ β Π²Π°ΠΆΠ½Π°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ. Π ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π½Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π°ΠΈΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ; ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π², Π½Π΅ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠ΅ Π½ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡ ΠΈΠ· ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π»Ρ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π°Π½Π΄Π°, ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΡΠ΅Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΡΠΌΠΎΠ² Π² ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ ΡΡ Π² Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΠΈ Π½ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΡ Π² ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ.
ΠΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Π°Ρ ΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΎΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΌΡΠΈ, ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠ½Π΄Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ Π²ΡΠ΅Ρ Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΠΎΠ², ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΠΌΡΠΌ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ:
β’ ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Ρ, Π³ΠΎΠΌΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡ ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π²ΡΠ΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΠΌ; ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½Ρ Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ β Π½Π΅Ρ.
β’ ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Ρ, Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΡΠΎΡΠΊΠΎ-Π²ΡΠΌ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌ ΠΈ Π΄ΡΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡΠΌ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡ ΠΈΡ
Π²ΡΠ΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΠΌ. ΠΠΎΠ»Ρ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Ρ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠΊΠΎΠ² ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ, Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠ»Π° ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π² Β«Π±ΡΡΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ Π³ΠΎΡΠ»ΡΡΠΊΠ΅Β» ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². ΠΠ΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ.
β’ ΠΠΎΠ»Ρ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ°Π·Π½ΡΡ
ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ
Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ Ρ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ. Π§Π°ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΠΏΠ»Π΅ΠΉΠΎΡΡΠΎΠΏΠΈΠ·ΠΌ ΠΈ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅.
Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡΠΎΡ: ΠΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ ΠΠΈΠ»Π΅Π²ΡΠΊΠΈ. ΠΠ°ΡΠ° ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ: 18.3.2021
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ
ΠΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅. Π Π°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅, ΡΡΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡ ΡΡΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ. ΠΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄Ρ ΠΊ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΈ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄Ρ
The article focuses on mitochondrial disorders in infancy and childhood. Authors consider historical, etiopathogenic and genetic aspects of this group of diseases. Main types of mitochondrial pathologies are described, as well as approaches to diagnostics and contemporary ideas of potential treatment methods.
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ β ΡΡΠΎ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΠ°ΡΡΡ Π² ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° [1].
ΠΠ»ΡΡΠ΅ΡΠ½Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π³Π»Π°ΡΠΈΡ, ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ ΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ½Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΉ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ, ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ½Π΅ΡΠ³Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°.
ΠΠ°ΠΊ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ A. Munnich, Β«ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Π»ΡΠ±ΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌ, Π² Π»ΡΠ±ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π² Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, ΠΏΡΠΈ Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ ΡΠΈΠΏΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΒ» [2].
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΠΏΠΈ β Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΡΡ Π°ΡΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ Β«Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌΠΈ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉΒ» (ΠΠΠ¦Π); ΡΡΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΡΠΉ ΠΊΠ»Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ.
ΠΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
R. Luft ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²Ρ. (1962) ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ»ΠΈ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·Ρ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡΡ ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ [3]. S. Nass ΠΈ M. Nass (1963) ΠΎΡΠΊΡΡΠ»ΠΈ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ (ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ) [4, 5]. Π 1960β1970 Π³Π³. ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»Π°ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΡΠΎ Π΅ΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ. Π 1980-Π΅ Π³Π³. Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Ρ ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΄Ρ ΡΡΠ΄Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ΅Π±Π΅ΡΠ°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΡΡΠΎΠ½Π°) [6].
ΠΡΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
Π Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ° ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ: 1) Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠ°; 2) Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ; 3) Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΠΡΠ΅Π±ΡΠ°; 4) Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ (OXPHOS) [1, 2].
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ , ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, Π·Π°Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°Ρ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΎΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ (Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ, ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΠΡΠ΅Π±ΡΠ°, ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ° ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ², ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΡΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ° ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ² (Π¦Π’Π), ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅ΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Ρ, ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΎΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡΠΊΠ»Π΅ΠΎΡΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ»Π°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΡ, Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠ΅ Ρ ΠΠΠ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ (ΠΌΡΠΠΠ) [2, 6].
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠ»ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ. Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π²Π½ΠΎΡΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΡΠΉ Π²ΠΊΠ»Π°Π΄ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ, Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ, Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ/ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΠΌΠΈ.
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π΅Π»Π»ΠΎΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ΅, Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·ΡΠ΅Π»ΡΡ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡ Π»ΡΠ±ΡΠ΅ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° [6]. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΡΠΈΠΌ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½Π΅Π΅ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΡΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Β«ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈΒ» [1, 2].
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ΅Π°Π³ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΠΌΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ.
ΠΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠΌ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ°Ρ 1-Ξ³, ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ (ΠΠ’Π€). ΠΠ΄Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΡΡΠΈΡΠΎΡΡΠ°Ρ β ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ.
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Ρ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ (ΡΠΠΠ). Π ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΠΈΠ· 5 Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠ² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½Π°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΠΠ, Π° Π½Π΅ ΠΌΡΠΠΠ. ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ I ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· 41 ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ, ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ 7 ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΌΡΠΠΠ, Π° ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ β ΡΠΠΠ. ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ II ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ 4 ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ; Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ ΠΈΡ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΠΠ. ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ III ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ Π΄Π΅ΡΡΡΡΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈ; ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΠΠΠ β 1, ΡΠΠΠ β 9. ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ IV ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ 13 ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ, ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ 3 ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΌΡΠΠΠ, Π° 10 β ΡΠΠΠ. ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ V Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ 12 ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΠΠΠ β 2, ΡΠΠΠ β 10 [2, 6].
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌ. Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½Ρ ΠΈ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΎΠ·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΡΠΌΠΈ: Π½Π΅ΡΠ²Π½Π°Ρ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ° (ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ), ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ° (ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ), ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ΅ (ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ), ΠΏΠΎΡΠΊΠΈ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ, ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½Π°Ρ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ° ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½Ρ ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ. ΠΠΎ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½Π΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π²ΡΠ΅ ΡΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ»ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ°ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΎΡΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 200 Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ [1, 2, 6].
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°. ΠΠ°ΠΊ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ P. F. Chinnery ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²Ρ. (2004) ΠΈ S. DiMauro (2004), ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΡΠΠΠ Π±ΡΠ»ΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Ρ Π² 1 ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π½Π° 8000 Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ, Π° ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΊΠ° 11,5 ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π½Π° 100 ΡΡΡΡΡ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ [7, 8].
Π ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ΅ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΎΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΎΡΠ΅Π½ Π΄ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΡΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π΅Π»Π» β ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΡ 2 Π΄ΠΎ 10 ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΡΡ ΠΊ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ, ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΠΌ Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ.
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ° ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π½Π΄Π΅Π»Π΅Π²ΡΠΊΠΎΠΉ Π² ΡΡΠ΅Ρ Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΡ Π°ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠ°Ρ : 1) ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ (Π²ΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ, Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ Ρ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠΌΠΈΡΡ Π² Π½Π΅ΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π΅Π»Π»Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ Ρ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΎΠΉ); 2) Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΡ β ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ΅ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ (Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ³ΠΎ) ΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² ΠΠΠ; 3) ΠΌΠΈΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π³Π°ΡΠΈΡ (ΠΎΠ±Π° ΡΠΈΠΏΠ° ΠΌΡΠΠΠ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ°ΡΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π΄ΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ) [1, 2].
ΠΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠΠ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ Π² 10 ΡΠ°Π· Π±ΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½Π° Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π° Π·Π°ΡΠΈΡΠ½ΡΡ Π³ΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π΅Π΅ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ³Π°ΡΠΎ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄Π°, ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΠΌΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΠΈΡ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ . ΠΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΠΠΠ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°ΡΡ ΠΊΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΡΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ, ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅ ΡΠ΅ΠΌ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Π½Π°ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΠΉ (ΠΏΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΡΠΉ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ). ΠΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΠΠΠ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²Π°ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Ρ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π²Π½ΡΡΡΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°Ρ ΠΈ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ . Π ΡΡΠΎΠΌ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡΠΌΠΈ. ΠΠ΄Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ ΠΆΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ A3243G β ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°ΠΌΠΈ β ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MELAS, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½ΡΡ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ, ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ). ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½Π°Ρ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°. ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MELAS [2].
Π Π°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
ΠΡΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ»ΠΈΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΡΠΎ Π² ΠΈΡ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΎΠΊΠ°ΠΆΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅: ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ³Π°ΡΡΡΠΎΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ (MNGIE), ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΉ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠΎΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π°, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΎΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ, ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ»ΡΠΏΠ΅ΡΡΠ°βΠ₯ΡΡΡΠ΅Π½Π»ΠΎΡ Π΅ΡΠ°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠ½ΡΠ°βΠ‘Π΅ΠΉΡΠ°, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ΅Π±Π΅ΡΠ° (LHON), ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΠ»ΡΡΡΠ°ΠΌΠ°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MEMSA, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΡΡΠΎΠ½Π°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ SANDO, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MIRAS, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MELAS, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MERRF, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ SCAE, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ NARP, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΠ°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ CPEO, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈ ΠΈ Π΄Ρ. [1].
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MELAS (ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π»Π°ΠΊΡΠ°Ρ-Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΡ), ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ MERRF (ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΡΡ-ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ Ρ ΡΠ²Π°Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π°ΠΌΠΈ), ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠ½ΡΠ°βΠ‘Π΅ΠΉΡΠ° (Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠΌ, Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ), ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ NARP (Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΈΡ), ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈ (ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡΡΡΠ°Ρ Π½Π΅ΠΊΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ), Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ΅Π±Π΅ΡΠ° (Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ) [1, 2].
ΠΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠ» Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ. Π Π½ΠΈΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ: Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΡΡΠ° (ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΡΠ°Π½Π·ΠΈΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΡΠΎ- ΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ), ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³Π°ΡΡΡΠΎΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ (Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅): ΠΏΡΠΎΠ·, ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ, ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π³Π°ΡΡΡΠΎΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ ΠΊΠ°Ρ Π΅ΠΊΡΠΈΠΈ, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ. ΠΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ Π΄Π΅Π±ΡΡΠ° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π²Π΅ΡΡΠΌΠ° Π²Π°ΡΠΈΠ°Π±Π΅Π»Π΅Π½ β ΠΎΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄ΠΎ 43 Π»Π΅Ρ.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½Ρ: 1) ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ (Π½Π΅ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΎΠΊ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ½ΡΡΠ°); 2) ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ (ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅); 3) ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠΎΠ²ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ (Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, ΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΡΡΠ΅ΠΌΠΎΡ); 4) ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»Π°Π·ΠΎΒΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ² (ΠΏΡΠΎΠ·, Π½Π°ΡΡΠΆΠ½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ); 5) ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ; 6) ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΡ; 7) ΠΌΠΈΠ³ΡΠ΅Π½Π΅ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ; 8) ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎ-Π»ΠΈΡΠ΅Π²Π°Ρ Π΄ΠΈΡΠΌΠΎΡΡΠΈΡ; 9) Π΄ΠΈΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ (ΡΠ²ΠΎΡΠ°, ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ°ΡΠ³ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΠΌΡ); 10) Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ (Π°ΠΏΠ½ΠΎΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΡΠΈΡ, ΡΠ°Ρ ΠΈΠΏΠ½ΠΎΡ); 11) ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ; 12) ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ [1, 2].
Π Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΈ: 1) ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ (Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ°Π½ΠΊΠΈ ΠΈ Π΄Ρ.); 2) Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΡΠ΅Π·ΠΎΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ (ΠΠ Π’) Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°; 3) ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ·Π½Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΠΈΠΌΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ ΡΠ²ΠΎΡΡ Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ ; 4) Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ; 5) ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ Π±Π΅Π· ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½; 6) ΠΎΡΡΠ³ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·; 7) Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡ ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° (ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ, ΡΠ²ΠΎΡΠ°, ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΡ, Π²ΡΠ»ΠΎΡΡΡ, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ½ΡΡΠ° β ΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΠΌΠ°, Π»Π΅ΡΠ°ΡΠ³ΠΈΡ; ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ, Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡΡΠ΅Π΅ΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ) [1, 2].
ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ (Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅) ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ Π½Π° Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π»Π°ΠΊΡΠ°Ρ-Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Ρ-Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π½Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ, ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΡΠ΅, Π°ΡΠΈΠ»ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΡΠ΅ [9].
M. V. Miles ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²Ρ. (2008) ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΡΠ½Π·ΠΈΠΌΠ° Q10 Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ [10].
Π¦ΠΈΡΠΎΠΌΠΎΡΡΠΎΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ Π»ΠΈΠΌΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² (ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠ°, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ).
ΠΠ· ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ (ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ²ΠΈΠ·ΡΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ) ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΡ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ ΠΌΡΡΡ Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π³ΠΈΡΡΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΉ β Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½Π° Β«ΡΠ²Π°Π½ΡΡ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½Β» (ragged red fibers β RRF) Π² ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠ°ΡΠ΅. Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Ρ Β«ΡΠ²Π°Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π°ΠΌΠΈΒ» ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅: MELAS, MERRF, KSS, PEO (ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π½Π°ΡΡΠΆΠ½Π°Ρ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ), Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΡΡΠΎΠ½Π°. Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π±Π΅Π· RRF: Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Leigh, NARP, LHON (Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΠ΅Π±Π΅ΡΠ°) [2].
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΊ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠ΅ΠΊΠ²Π΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΊ ΡΠΎΠΆΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ, Π½Π΅ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π°. Π‘ ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ. Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅, Π² ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΠ°Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΡΠ° ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π° ΠΈ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ.
ΠΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ MELAS Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±ΡΡΡ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³, ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ², ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°.
P. ΠΠ°ufmann ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²Ρ. (2006) ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ° ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ΅Π»ΠΈΡΡΠ΅Ρ Ρ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ΅Π»Π΅ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ Π΄ΠΈΡ Π»ΠΎΡΠ°ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π΄Π»Ρ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ° [11]. Π Π½Π°ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΡΠ°Π½Π΅ Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΈΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΎΠΊΡΠΎΠ±ΡΡΠΈΠ»ΡΠΎΡΡΠΎΠ½ΠΈΠ»Π΄ΠΈΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»Π°Ρ (ΠΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ½) [12].
Π ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠΊΠΈΡ Π°Π²ΡΠΎΡΠΎΠ² Y. Koga ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²Ρ. (2002, 2005, 2006, 2007) Ρ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΌ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠΌ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ L-Π°ΡΠ³ΠΈΠ½ΠΈΠ½Π° (ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ° NO) β Π΄Π»Ρ ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π²Π°Π·ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΎΡΡΡΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄ΠΎΠ² [13β16].
Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ², ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΠΌΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡΠΈΠ³ΡΡΠΈΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅: Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π1 (ΡΠΈΠ°ΠΌΠΈΠ½) β 400 ΠΌΠ³/ΡΡΡ, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π2 (ΡΠΈΠ±ΠΎΡΠ»Π°Π²ΠΈΠ½) β 100 ΠΌΠ³/ΡΡΡ, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π‘ (Π°ΡΠΊΠΎΡΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°) β Π΄ΠΎ 1 Π³/ΡΡΡ, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π (ΡΠΎΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΎΠ») β 400 ΠΠ/ΡΡΡ, Π½ΠΈΠΊΠΎΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠ΄ (Π½ΠΈΠ°ΡΠΈΠ½) β Π΄ΠΎ 500 ΠΌΠ³/ΡΡΡ, ΠΊΠΎΡΠ½Π·ΠΈΠΌ Q10 β ΠΎΡ 90 Π΄ΠΎ 200 ΠΌΠ³/ΡΡΡ, L-ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½ β ΠΎΡ 10 ΠΌΠ³ Π΄ΠΎ 1β2 Π³/ΡΡΡ, ΡΠ½ΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° β ΠΎΡ 25 ΠΌΠ³ Π΄ΠΎ 1,5 Π³/cΡΡ, ΠΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΡΡΠΎΠ½ 15% β 1,0 ΠΌΠ» Π½Π° 5 ΠΊΠ³ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π°. ΠΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΡ ΡΠΎΠΌ Π‘ (Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ), Π Π΅Π°ΠΌΠ±Π΅ΡΠΈΠ½ (Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ) ΠΈ Π¦ΠΈΡΠΎΡΠ»Π°Π²ΠΈΠ½ (Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ) [17, 18].
Π ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ² ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°ΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠΎΡΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄Ρ, ΠΌΠΈΠ½Π΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΊΠΎΡΡΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Ρ (ΠΏΡΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ), Π°Π½ΡΠΈΠΊΠΎΠ½Π²ΡΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡ β ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°Ρ /ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΠΈ (ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ Π²Π°Π»ΡΠΏΡΠΎΠ΅Π²ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΈ Π΅Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½ΡΠ΅, ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π°ΡΠ±ΠΈΡΡΡΠ°ΡΠΎΠ²). Π Π½Π°ΡΠΈΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π»Π΅Π²Π΅ΡΠΈΡΠ°ΡΠ΅ΡΠ°ΠΌ (ΠΠ΅ΠΏΠΏΡΠ°), ΡΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΠΌΠ°Ρ (Π’ΠΎΠΏΠ°ΠΌΠ°ΠΊΡ) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΉ.
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΠ΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΡΡΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΡ Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° β Π΄ΠΎ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π±Π»ΠΎΠΊΠ° (ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΠΎΠ³Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ Π½Π° ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅). Π’Π°ΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΡΡΠ°ΡΠ΅Π³ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ»Π° Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Β«ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Β» (going around the block). ΠΠ°ΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΡΡΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π°Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Ρ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠ° (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° Ρ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ²/Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°/Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ). ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠ° ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΡΡ Π΄ΠΈΠ΅Ρ [19].
Π¨ΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΡΠΌΠΈ ΠΊΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ (ΠΊΠΎΡΠ½Π·ΠΈΠΌ Q10, L-ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½, Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-L-ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π2, Π°ΡΠΊΠΎΡΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π1, Π½ΠΈΠΊΠΎΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠ΄, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π6, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π12, Π±ΠΈΠΎΡΠΈΠ½, ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π, Ξ±-Π»ΠΈΠΏΠΎΠ΅Π²Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°, ΡΠ½ΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°, Se) [19]. Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π°Π»ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ², ΠΈΠ½Π΄ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡΠΎΠ², Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΡΠ°Ρ Π°ΡΠΎΠ·Ρ, ΠΊΡΠ°Ρ ΠΌΠ°Π»Π°, Π°Π»ΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ»Ρ, ΠΊΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π°, ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ½Π°ΡΡΠΈΡ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°ΡΠ°; ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΈΡΠΈ ΠΈ Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ). ΠΡΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ (ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅, ΠΏΠ°ΡΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅, Π³Π°ΡΡΡΠΎΡΡΠΎΠΌΠΈΡ) [19].
Π§ΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ°ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΅Π² ΡΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π½Π° ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ, Π΄ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ. ΠΡΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡΠ° Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡ ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ.
C. S. Chi (2015) ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ²Π°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π² ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ, Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΠΊΠ°ΡΠ°ΠΌΠ½Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ ΠΊ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΈ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ [20].
ΠΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ°
* ΠΠΠ£ ΠΠΠ Π ΠΠΠΠ£ ΠΈΠΌ. Π. Π. ΠΠΈΡΠΎΠ³ΠΎΠ²Π° ΠΠ Π Π€, ΠΠΎΡΠΊΠ²Π°
** ΠΠΠ£ ΠΠΠ ΠΠΠΠΠ£ ΠΈΠΌ. Π. Π. Π‘Π΅ΡΠ΅Π½ΠΎΠ²Π° ΠΠ Π Π€, ΠΠΎΡΠΊΠ²Π°