молочно щелочной синдром что это такое

Молочно щелочной синдром что это такое

Синонимы синдрома Бернетта. Молочно-щелочной синдром. Молочное отравление. Диетическая гиперкальциемия. Синдром алкалоза.

Определение синдрома Бернетта. Дискальциемическое заболевание, развивающееся в результате длительного приема с пищей легко реабсорбируемых щелочей (молока, карбоната кальция и магния), относится к гиперкальциемиям.

Авторы. Синдром впервые описали Соре в 1936 г., Walsh-Howard в 1947 г. и Burnett с соавторами в 1949 г.

Симптоматология синдрома Бернетта:
1. Субъективно: отвращение к молочной пище, тошнота, рвота (обеднение водой, гипохлоремия), общая слабость, нарушение сознания, зуд кожи.
2. Кальциноз с поражением глаз (отложение кальция в конъюнктиве, а в тяжелых случаях и в роговице, краевой кератит).
3. Биохимия крови: гиперкальциемия без гиперкальциурии и гипофосфатемии, алкалоз крови.
4. Почечная недостаточность с азотемией (не обязательный признак).
5. В далеко зашедших случаях обнаруживают постоянную пиурию.
6. Щелочная реакция мочи.
7. Особые осложнения: метастазирующие кальцификаты, нефрокальциноз, почечнокаменная болезнь.

Этиология и патогенез синдрома Бернетта. Заболевание развивается в результате длительной молочной диеты (например, в связи с лечением язвенной болезни) или медикаментозного назначения легко реабсорбируемых щелочей (карбоната кальция и магния).

Патологическая анатомия синдрома Бернетта. Отложения кальция в канальцах почек, вторичный воспалительный процесс с последующим разрастанием соединительной ткани в этой области и развитием сморщивания клубочков.

Дифференциальный диагноз синдрома Бернетта. Гипервитаминоз D. Хронический нефрит. Гиперпаратиреоз. Нефрокальциноз (S. Lightwood—Albright).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Молочно-щелочной синдром (синдром Бернетта)

Молочно-щелочной синдром (синдром Бернетта) — синдром, возникающий при длительном приёме молока и щелочных веществ, добавок и препаратов, чаще всего, кальция карбоната.

Одновременный длительный приём молочных продуктов и всасывющихся антацидных препаратов, особенно содержащих кальция карбонат, магния карбонат, натрия гидрокарбонат (пищевая сода) могут привести к развитию молочно-щелочного синдрома (синдрома Бернетта)

Молочно-щелочной синдром характеризуется общей слабостью, заторможенностью, отсутствием аппетита с отвращением к молочной пище, частой рвотой, признаками почечной недостаточности, обусловленное гиперкальциемией с метаболическим алкалозом и отложением солей кальция в тканях, полиурией и психическими нарушениями.

После нескольких месяцев потребления больших количеств натрия гидрокарбоната (20 г и более в день) или кальция карбоната и молока (2-3 л в день) или молочных продуктов у пациента возможно появление болей в суставах и сухожилиях, жажда, зуд кожи, образование в подкожной клетчатке узелков костной плотности. У него отмечается уплотнение ушных раковин, подкожных сосудов, появление беловатых узелков на склере и конъюнктиве, нередко — шелушащейся псориазоподобной сыпи на коже. Крупные суставы болезненны, слегка отечны, с костными узелками. При биопсии подкожных узелков обнаруживается костная ткань. Рентгенологически отмечаются признаки уплотнения костей черепа — понижение прозрачности пазух, исчезновение ячеистости. В крови выявляются ускорение СОЭ (до 50-60 мм в час), резкая гиперкальциемия. В моче наблюдается белок, лейкоциты, единичные эритроциты и цилиндры. При этом количество кальция в мочой чаще всего не увеличивается.

Первоначально описан у больных язвенной болезнью, находящихся на молочной диете и принимающих щелочные, кислотонейтрализующие препараты (диете Сиппи).

Причиной синдрома является избыточное поступлением кальция молока в организм. Выделение его почками затруднено вследствие защелачивания крови — алкалоза. Развитию молочно-щелочного синдрома способствуют имеющиеся у больного заболевания почек, такие как хронический пиелонефрит и т.п. Избыточный кальций может откладываться в канальцевом эпителии почек, существенно нарушая его функцию.

Источник

СОДЕРЖАНИЕ

История

Эпидемиология

В первые годы после открытия молочно-щелочного синдрома распространенность заболевания среди людей, получавших лечение Сиппи, варьировалась от 2% до 18%. Широкий диапазон объясняется разным количеством щелочи, поглощаемой людьми. В 1900-х годах уровень смертности людей с молочно-щелочным синдромом составлял 4,4%.

Причины

В настоящее время потребление чрезвычайно большого количества карбоната кальция заменило чрезмерное употребление молочных продуктов или молока и бикарбоната как наиболее распространенную причину MAS. Чрезмерное потребление кальция обычно означает ежедневное потребление более 4–5 г карбоната кальция. Это может быть связано с большей доступностью безрецептурных добавок карбоната кальция для лечения остеопороза и диспепсии, а также с ростом осведомленности потребителей о потенциальных преимуществах потребления кальция для здоровья. Карбонат кальция также часто назначают людям с хроническим заболеванием почек для профилактики вторичного гиперпаратиреоза и людям, получающим длительную терапию кортикостероидами, которая может привести к потере костной массы, что подвергает их более высокому риску чрезмерного потребления кальция и развития MAS.

Механизм

Факторы, участвующие в развитии гиперкальциемии, включают избыточное кишечное всасывание кальция, насыщение буферной способности костей кальцием, снижение почечной экскреции и аномальный метаболизм витамина D. Основное заболевание почек является фактором риска MAS, но даже у людей со здоровыми почками может развиться синдром.

У здорового человека, если уровень кальция высок, почки будут снижать выработку кальцитриола (активного витамина D ) за счет уменьшения гидроксилирования кальцидиола (неактивного витамина D); более низкий уровень кальцитриола означает более низкую скорость всасывания кальция в тонком кишечнике, что в конечном итоге компенсирует повышенный уровень кальция. Однако сообщалось, что чрезмерное потребление кальция более 10-15 г в день приводит к слишком высокому уровню кальция для подавления почечного кальцитриола, чтобы контролировать его, что приводит к общему всасыванию кальция, что в конечном итоге вызывает гиперкальциемию.

Затем гиповолемия приводит к метаболическому алкалозу (повышению pH крови) за счет стимуляции реабсорбции бикарбоната для поддержания внеклеточного объема. Таким образом, симптомы алкалоза являются чистым результатом чрезмерного потребления рассасывающейся щелочи, гиповолемии, вызванной гиперкальциемией, и нарушения скорости клубочковой фильтрации. Алкалоз, в свою очередь, увеличивает реабсорбцию кальция из дистальных канальцев нефрона, тем самым усугубляя гиперкальциемию и гиповолемию.

В целом это приводит к циклу гиперкальциемии, алкалоза и почечного повреждения, характерного для MAS.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы молочно-щелочного синдрома могут развиться через несколько дней и до нескольких месяцев после первоначального приема усваиваемого кальция и щелочи. Однако тяжесть признаков и симптомов молочно-щелочного синдрома в значительной степени зависит от продолжительности и количества потребляемого кальция и щелочи.

Диагностика

Для диагностики молочно-щелочного синдрома необходимо провести лабораторную работу. Лабораторное обследование включает уровни кальция в сыворотке, паратиреоидного гормона (ПТГ), фосфора, креатинина, азота мочевины крови (АМК), магния и витамина D. Следует исключить первичный гиперпаратиреоз. Диагноз ставится на основании истории болезни и лабораторных исследований.

ЭКГ также может использоваться для диагностики МАС. Следующие признаки, связанные с гиперкальциемией, могут появиться на ЭКГ:

Итоги

Профилактика

Источник

БЕРНЕТТА СИНДРОМ

БЕРНЕТТА СИНДРОМ (С. H. Burnett; синоним: молочно-щелочной синдром, молочное отравление) — синдром гиперкальциемии с метаболическим алкалозом и отложениями кальция в конъюнктиве, роговице глаз и др. тканях, обусловленной длительным приемом с пищей всасывающихся щелочей (карбонатов кальция и магния) и молока.

Впервые нежелательное действие молока и щелочей описал Гиппократ 2400 лет назад, но лишь в 20 веке оно получило научное толкование [Хардт и Риверс (L. L. Hardt, А. В. Rivers, 1923), Коуп (G. L. Соре, 1936), Кирснер и Палмер (J. В. Kirsner, W. L. Palmer, 1942), Бернетт с соавт., 1949, E. В. Белова, 1972]. Текстер и Лорета (Е. С. Texter, H. С. Laureta) различают две стадии развития синдрома: 1-я стадия (полностью обратимая после отмены молока и щелочей) описана впервые Коупом; 2-я стадия (не полностью обратимая, продолжающаяся многие годы после отмены молока и щелочей) описана впервые Бернеттом, по имени которого назван этот синдром.

Бернетта синдром наблюдается у больных язвенной болезнью, которые продолжительное время остаются на молочной диете и принимают внутрь щелочные смеси, содержащие карбонат кальция. Молоко также обладает щелочными свойствами, и в его состав входят соли кальция. Имеет, по-видимому, значение и витамин D молока.

Венгер (J. Wenger, 1957) находил Бернетта синдром у 1%, а Шольц и Китинг (D. A. Sholz, F. R. Keating) — у 30% больных язвенной болезнью. Часто в качестве причины Бернетта синдрома описывается длительный прием порошка Сиппи (мел, сода, окись магния и азотнокислый висмут). Так называемые невсасывающиеся антацидные препараты (адсорбенты) не вызывают Бернетта синдром.

Клиническая картина складывается из симптомов, свойственных гиперкальциемии: 1) отвращение к молочной пище, тошнота, рвота (потеря воды и хлоридов!); 2) общая слабость, апатия, заторможенность, кожный зуд, в тяжелых случаях атаксия и нарушения сознания; 3) признаки поражения почек с их недостаточностью (гиперазотемия не обязательна!) и нередко со вторичным пиелонефритом (см.).

Наиболее частыми и постоянными являются отложения кальция в роговице и его точечные вкрапления в конъюнктиве глаз, а также отложения в канальцах почек. Заболевание чаще наблюдается у мужчин.

Характерны следующие лабораторные данные: гиперкальциемия при нормальной или повышенной фосфатемии и при отсутствии гиперкальциурии. При отложении извести в суставах наблюдается артралгия.

Дифференциальный диагноз проводят со вторичным гиперпаратиреоидизмом, гипервитаминозом D и миеломной болезнью (см.). Для вторичного гиперпаратиреоидизма и гипервитаминоза D характерны гиперкальциурия, гиперфосфатурия и порозность костей (см. Остеодистрофия), для миеломной болезни — специфические костные изменения, парапротеинемия и парапротеинурия.

Лечение. Исключают из пищи легко всасывающиеся щелочи и молоко, что приводит к исчезновению всех внепочечных симптомов болезни в течение 10 дней, а почечных симптомов — в течение 6 месяцев. Однако при многолетнем существовании Бернетта синдрома такое лечение вызывает лишь улучшение, а не излечение. Назначение кислот для борьбы с метаболическим алкалозом нецелесообразно.

Библиография: Белова Е. В. Молочно-щелочной синдром, Клин, мед., т. 50, № 5, с. 142, 1972; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 619, София, 1973; М и л к у Ш. М. Терапия эндокринных заболеваний, пер. с румын., с. 453, Бухарест, 1969; В u Γη «e t t С. H. a. o. Hypercalcemia without hypercalcuria or hypophosphatemia, calcinosis and renal insufficiency, New Engl. J. Med., v. 240, p. 787, 1949; Cope C. L. Base changes in alkalosis produced by treatment of gastric ulcer with alkalies, Clin. Sci., v. 2, p. 287, 1936; Fierer J. A., Wagner B. M. a. Strebel R. F. Metastatic calcification of the myocardium, Amer. J. Cardiol., v. 26, p. 423, 1970; Hardt L. L. a. Rivers A. B. Toxic manifestations following the alkaline treatment of peptic ulcer, Arch, intern. Med., v. 31, p. 171, 1923; Kirsner J. B. a. Palmer W. L. Effect of various antacids on the hydrogen-ion concentration of gastric contents, Amer. J. dig. Dis., v. 7, p. 85, 1940; R i 1 e у С. J. Chronic milk-alkali syndrome associated with prolonged excessive intake of «Moorland» tablets, Practitioner, v. 205, p. 657, 1970; Texter E. C. a. Laureta H. C. The milk-alkali syndrome, Amer. J. dig. Dis., v. 11, p. 413, 1966; Wenger J., Kirsner J B. a. Palmer W. L. The milk-alkali syndrome, Gastroenterology, v. 33, p. 745, 1957, bibliogr.

Источник

Синдром Бернетта – это дисметаболическое заболевание, развивающееся после приема реабсорбируемых щелочей: молока, карбонатов кальция, магния. Характеризуется гиперкальциемией и защелачиванием организма. Проявляется отвращением к молочной пище, приступами тошноты и рвоты, быстрой утомляемостью, апатией, зудом кожи. Нарушается работа почек, возникают суставные и мышечные боли. Диагностика включает выявление гиперкальциемии и алкалоза с помощью лабораторных методик, определение отложений кальция методом пальпации и рентгенографии. Терапия сводится к отмене препаратов кальция, коррекции молочной лечебной диеты и устранению дегидратации.

МКБ-10

Общие сведения

Распространенное название синдрома Бернетта – молочно-щелочной синдром. Реже используются такие синонимы как синдром алкалоза, диетическая гиперкальциемия, молочное отравление. Впервые негативное влияние молока и щелочей на метаболизм было отмечено еще древнегреческим целителем Гиппократом. Подробное описание и выделение самостоятельной нозологической единицы было подготовлено американским врачом Ч. Бернеттом в 1949 году. Распространенность синдрома в общей популяции составляет около 1%, среди людей с гастритом и язвой желудка, придерживающихся молочной диеты – 30%. Заболевание чаще диагностируется у мужчин. Эпидемиологические показатели заметно возросли за последние десятилетия, что связано с широким распространением БАДов, содержащих кальций.

Причины синдрома Бернетта

В группе риска по развитию синдрома находятся лица с нарушением регуляции абсорбции кальция через кишечник и со снижением функциональной способности почек. Усиление всасывания микроэлемента и его соединений может происходить при гипервитаминозе D, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе. Болезни мочевыводящей системы затрудняют выведение избытка Ca+. Синдром Бернетта, спровоцированный приемом лекарственных препаратов, чаще всего развивается при следующих патологиях:

Патогенез

В основе синдрома Бернетта лежат гиперкальциемия, метаболический алкалоз и почечная дисфункция. Заболевание развивается поэтапно. Активное употребление молока, прием витаминно-минеральных комплексов и антацидных средств приводит к избыточному всасыванию кальция из кишечника и развитию гиперкальциемии легкой степени. Повышение уровня кальция в плазме способствует усилению экскреции натрия через почки. Нарастает дегидратация, подавляется секреция паратиреоидного гормона – регулятора концентрации Ca+ в кровотоке. Увеличивается почечная реабсорбция бикарбоната, формируется алкалоз – накопление щелочных соединений и увеличение pH крови. Снижение скорости клубочковой фильтрации и алкалоз стимулируют процессы повторного всасывания кальция почками, гиперкальциемия становится умеренной или тяжелой.

Классификация

Ч. Бернетт и коллеги выделили и описали две формы синдрома: обратимую, проявления которой редуцируются сразу после снижения дозировки кальция, и необратимую, симптомы которой сохраняются в течение многих лет, несмотря на отмену кальцийсодержащих препаратов и молока. В настоящее время используется схожая классификация, в основе которой лежит характер течения болезни:

Симптомы

На начальных этапах синдром проявляется общей слабостью, заторможенностью, отсутствием аппетита, тошнотой и рвотой. Пациенты испытывают чувство отвращения при виде и запахе молока или молочных блюд. Одним из симптомов является полиурия – обильные частые мочеиспускания. При отсутствии медицинской помощи развивается обезвоживание, усиливается жажда, появляется сухость во рту, кожный зуд, головные боли. Отложение в тканях солей кальция провоцирует боли в мышцах, суставах и сухожилиях, образование плотных узелков под кожей. У некоторых больных уплотняются хрящевые ткани, подкожные сосуды, появляются беловатые вкрапления на конъюнктиве и склере. Кожа покрывается шелушащейся псориазоподобной сыпью. Крупные суставы болезненны, увеличены из-за кальцификатов и отеков. Тяжелое течение синдрома сопровождается изменениями в работе ЦНС, возникновением атаксии, помрачения сознания.

Осложнения

Продолжительная гиперкальциемия провоцирует развитие нефрокальциноза. Активный приток кальция повышает нагрузку на почки. Кальцинаты накапливаются в почечной паренхиме. Эпителий, выстилающий почечные канальцы, атрофируется. Клетки погибают, солевые отложения образуются внутри канальцев. Разрастаясь, они превращаются в цилиндры, которые полностью закупоривают просвет. Отложения солей стимулируют деление клеток соединительной ткани, которая постепенно замещает функциональную паренхиму. Почечные клубочки сморщиваются, развивается нефросклероз. На фоне этих осложнений возникают воспалительные и инфекционные процессы, например, пиелонефрит, мочекаменная болезнь.

Диагностика

Первичное обследование проводится врачом-эндокринологом. При опросе пациенты сообщают о непереносимости запаха и вида молока, тошноте, рвоте, общей слабости, суставных и мышечных болях, зуде и сухости кожи. В анамнезе часто определяется гастрит, язва желудка, остеопороз, продолжительное употребление гидрокарбоната натрия (20 г/сут.), молока (2-3 л/сут.). Для подтверждения диагноза синдрома Бернетта и его дифференциации с гипервитаминозом D, хроническим нефритом, гиперпаратиреозом и нефрокальцинозом выполняются специфические диагностические процедуры:

Лечение синдрома Бернетта

Первичные лечебные мероприятия проводятся на базе стационара, после улучшения самочувствия пациента переводят на амбулаторное наблюдение. Терапия нацелена на устранение причин алкалоза и гиперкальциемии, восстановление водно-электролитного равновесия, коррекцию и продолжение лечения основного заболевания, осложнений. В схему мероприятий включены:

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев проявления синдрома Бернетта обратимы, сокращение поступающего через ЖКТ кальция является наиболее эффективным методом лечения. Для профилактики заболевания пациентам, принимающим кальцийсодержащие препараты, необходимо строго соблюдать дозировку, назначенную лечащим врачом, периодически контролировать концентрацию кальция крови. Всасывающиеся антациды рекомендуется заменить на невсасывающиеся (препараты солей алюминия и магния), сократить количество молока, а также изготовленных из него продуктов.

Источник