мультикистоз печени что такое
Стеатоз печени
Стеатоз (жировая дистрофия печени, жировая инфильтрация печени) – заболевание, входящее в группу гепатозов – патологий, характеризующихся нарушением обменных процессов в печеночных клетках с последующим развитием дистрофии ткани.
При стеатозе в гепатоцитах происходит накопление жира. Когда его становится очень много, он разрывает клетку и выходит в межклеточное пространство. Впоследствии вокруг жировой капли формируется оболочка, превращая ее в кисту. Первоначально жировых кист в печени очень мало, они единичные. Однако по мере прогрессирования процесса могут страдать целые группы клеток, а потом стеатоз может захватить всю ткань, вызывая диффузное ожирение печени.
Причины и классификация стеатоза
Существуют две основные причины развития стеатоза:
Поэтому в зависимости от причины различают две формы заболевания – первичную и вторичную.
Первичный стеатоз зачастую возникает в результате метаболических нарушений, спровоцированных эндогенными факторами (ожирением, гиперлипидемией, сахарным диабетом). Вторичная форма является ответом на внешнее воздействие, при котором в организме возникают сбои в обменных процессах. Это может происходить из-за бесконтрольного приема лекарственных препаратов, употребления алкоголя, длительного парентерального питания, оперативного вмешательства на органы пищеварительного тракта.
Симптомы
Заболевание обычно протекает медленно. Очень часто симптомы патологического процесса вообще отсутствуют. В таких случаях его выявляют случайно при обследовании совершенно по другому поводу.
Наиболее распространенными клиническими признаками стеатоза являются:
Диагностика
Развитие стеатоза печени заподозрить сложно, поскольку признаки заболевания неспецифичны. Наиболее информативным методом диагностики является биопсия печени. Также иногда назначаются УЗИ, КТ или МРТ.
Кроме того, пациенту рекомендуется сдать кровь на маркеры аутоиммунного повреждения печени, на гормоны щитовидной железы, а также на наличие специфических антител к ряду вирусных инфекций.
Лечение
Лечение стеатоза заключается в устранении причин, вызвавших заболевание, с последующей нормализацией процессов метаболизма. При этом врач в любом случае оценивает алиментарный статус и назначает диету. В основе лечебного питания – ограничение употребления жиров животного происхождения и быстрых углеводов. Параллельно с этим пациентам рекомендуют посильные физические нагрузки, благодаря которым происходит ускорение утилизации жирных кислот.
Медикаментозное лечение часто играет вспомогательную роль. Пациентам назначают:
К таким препаратам относится Фосфоглив*. Он может устранять причины повреждений и способствовать восстановлению клеток печени.
Мультикистоз
Мультикистоз – это такая аномальная медицинская ситуация, при которой ткань почки замещается кистами, мочеточник отсутствует или имеет вид рудимента. Подобная аномалия развития встречается редко и закладывается еще до рождения ребенка, т.е. в эмбриональном состоянии. Эту патологическую ситуацию вызывают ряд причин, оказывающих негативное воздействие на процесс формирования почки.
Мультикистозная почка имеет вид виноградной кисти, из-за множества выпирающих кист различного диаметра, наполненных жидкостью. Кисты образуются под давлением мочи, продуцированной недоразвитыми почечными клубочками и накапливаемой в почечных канальцах.
Симптомы мультикистоза
Симптомы мультикистоза длительное время могут быть совершенно не заметны. Если в пораженной почке не возникает воспалительный процесс, аномалию можно определить случайно, при медицинском осмотре. Присоединение воспаления сопровождается тупыми болями в поясничном отделе, повышением температуры тела. Причем, анализ мочи остается в норме, т.к. жидкость, содержащаяся в кистах, не попадает в мочевой пузырь. Образование нагноений в кистах констатирует ответная боль при проведении пальпации живота. Ультразвуковое исследование и ангиография подтверждаю диагноз мультикистоза.
Лечение мультикистоза
Лечение мультикистоза нашими специалистами проводится после соответствующего обследования пациента на самом современном медицинском оборудовании. Хирургическое лечение может не понадобиться, если здоровая почка вполне справляется со своими функциями, а в мультикистозной почке нет нагноений. В случае осложненного течения заболевания, может понадобиться нефрэктомия (удаление пораженной почки). Опытный уролог предложит наиболее продуктивный
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ) Сиреневый Бульвар 32А
Поликистоз почек
Поликистоз почек – заболевание генетического происхождения, для которого характерно формирование в тканях парного органа множества кист. Постепенный рост кист приводят к сдавлению здоровых тканей, что провоцирует нарушение функциональности почек и всей мочевыводящей системы.
Врачи считают, что основной причиной развития поликистоза почек является генетический фактор, наследование патологии может быть как по рецессивному признаку, так и по доминантному. В последнем случае у человека, кому поставлен диагноз «поликистоз почек», такое же заболевание присутствует и у обоих родителей. Симптомы формирования множества кист у ребенка всегда более интенсивные. В отдельных случаях поликистоз почек развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, в перечне побочных действий у которых указано нефротоксического действия.
Поликистоз почек протекает в несколько стадий:
Диагностика поликистоза почек
На протяжении многих лет поликистоз почек протекает без выраженных симптомов. Стоит обратить внимание на:
Если к патологическому процессу присоединится инфекция, то будет наблюдаться повышение общей температуры тела.
Диагностировать поликистоз почек на ранней стадии тяжело – у человека отсутствуют симптомы, и он просто не обращается за квалифицированной медицинской помощью. Если же жалобы на изменения в самочувствии есть, то врач будет проводить следующие диагностические мероприятия:
Обязательно собирается семейный анамнез – поликистоз почек имеет генетическую этиологию и при подтверждении наличия в семье родственников с проблемами почек врач сможет сразу заподозрить рассматриваемое заболевание.
У женщин проводится диагностика гинекологических патологий, у мужчин обязательно обследуется предстательная железа: таким образом выявляют сопутствующие заболевания.
Лечение поликистоза почек – основные принципы
Поликистоз почек на компенсированной стадии течения лечится консервативной терапией: антибактериальные препараты, противовирусные, витамины и иммуномодуляторы. Такое лечение помогает купировать рост новообразований, поддержать общее самочувствие и предупредить присоединение инфекции. Терапия не приводит к полному выздоровлению, поэтому при тяжелых стадиях поликистоза почек назначается хирургическое вмешательство:
При постановке диагноза «поликистоз почек» у женщины или мужчины врач будет настаивать на коррекции питания. Нужно будет отказаться от жирной пищи и продуктов, содержащих кофеин. Важно сократить количество употребляемой поваренной соли, потому что хлорид натрия сильно нагружает почки и провоцирует повышение артериального давления.
Поликистоз почек давно перестал быть приговором. Нужно лишь обратиться за помощью к урологу. Специалист не только облегчит симптомы, но и составит эффективную схему терапии, назначит хирургическое вмешательство. Полностью выздороветь не получится, но сократить частоту обострений, предупредить проникновение инфекции и сохранить функциональность почек вполне реально.
Филиалы и отделения, в которых лечат поликистоз почек
НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Третье урологическое отделение, заведующий отделением, к.м.н. врач-уролог Сергей Александрович Маслов
Амбулаторный гемодиализ (дневной стационар), заведующая, нефролог, Коробова Татьяна Анатольевна
Мультикистоз печени что такое
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
Отделение хирургии сосудов Института хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва
Муцинозные кистозные опухоли печени: диагностика и хирургическое лечение
Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(10): 27-40
Усякий П. В., Кубышкин В. А., Вишневский В. А., Коваленко Ю. А., Карельская Н. А., Калинин Д. В., Демидова В. С., Варламов А. В. Муцинозные кистозные опухоли печени: диагностика и хирургическое лечение. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(10):27-40.
Usiakiĭ P V, Kubyshkin V A, Vishnevskiĭ V A, Kovalenko Yu A, Karel’skaia N A, Kalinin D V, Demidova V S, Varlamov A V. Mucinous cystic liver tumors: diagnosis and surgical treatment. Khirurgiya. 2016;(10):27-40.
https://doi.org/10.17116/hirurgia20161027-40
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
Отделение хирургии сосудов Института хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва
Первичные кистозные опухоли печени (КОП) относятся к редким заболеваниям и составляют менее 5% всех кистозных новообразований [1, 2]. Цистаденома и ее злокачественный вариант цистаденокарцинома печени впервые были описаны W. Keen и соавт. в 1892 г., а в 1977 г. патологоанатом из США K. Ishak впервые отметил, что эти заболевания могут вызвать жизнеугрожающие последствия, в связи с чем их необходимо лечить. В отечественной литературе к 2004 г. были представлены клинические наблюдения в отдаленные сроки 5 больных с цистаденомой и 2 больных с цистаденокарциномой печени [3].
Согласно единственной морфологической классификации, предложенной ВОЗ [5], КОП подразделяются следующим образом: 1) неинвазивная муцинозная кистозная опухоль с интраэпителиальной неоплазией низкой или средней степени; 2) неинвазивная муцинозная кистозная опухоль с интраэпителиальной неоплазией высокой степени; 3) муцинозная кистозная опухоль, ассоциированная с инвазивной карциномой.
В связи с редкой распространенностью этого заболевания большинство авторов приводят единичные наблюдения диагностики и лечения кистозных опухолей печени. Несмотря на возможности современных лучевых методов исследования, кистозные опухоли печени чаще всего принимают за простые кисты, при которых выполняют нерадикальное хирургическое лечение (пункционная алкоголизация, фенестрация) или проводят динамическое наблюдение, что приводит к рецидивам (в 60% наблюдениях) заболевания и малигнизации [6, 7].
В настоящее время считают, что причиной развития цистаденомы является либо аномалия развития плода в эмбриогенезе [8], либо ответ на приобретенный воспалительный процесс, который приводит к комплексному повреждению генома клетки на молекулярном уровне, что в свою очередь ведет к нарушению механизмов образования онкогенов (к примеру, k-ras), к повреждению и угнетению функции генов-супрессоров онкогенеза (к примеру, р14, р16, р53, DPC4, ppENK, CDKN2A), а также генов, отвечающих за нестабильность генетического аппарата клетки (к примеру, BRAC2) [9].
Анализ клинических данных указывает, что кистозные опухоли печени чаще не имеют специфических клинических проявлений [13]. Опухоль обнаруживается во время планового обследования или во время операции по поводу другого заболевания брюшной полости [14].
К сожалению, современный комплекс методов лабораторной и лучевой диагностики не позволяет точно подтвердить диагноз до операции и до проведения морфологического или иммуногистохимического исследования. Это объясняется редкой встречаемостью, отсутствием характерных клинических проявлений, схожестью инструментальной картины с другими заболеваниями печени и органов брюшной полости. С учетом склонности цистаденом к малигнизации хирургическое вмешательство является единственным радикальным методом лечения. В связи с этим мы представляем анализ результатов обследования и хирургического лечения пациентов с кистозными опухолями печени.
Материал и методы
При пальпации живот был безболезненным, гепатомегалия имела место у 28 человек. Болезненные образования пальпировали у 5 пациентов в правом подреберье и эпигастральной области. Важную роль играет прилежание опухоли к соседним органам, когда даже малый размер образования может вызвать клинические проявления. В то же время даже при диаметре опухоли до 80 мм мы не выявили клинических проявлений заболевания.
Уровень онкомаркеров (РЭА, СА 19−9, АФП) крови оценивали у 40 (72,7%) пациентов и у большинства из них он был в пределах нормы, однако в группах цистаденокарциномы и ВПМО билиарного типа отмечено повышение уровня СА 19−9 (табл. 2).
Таблица 2. Уровень онкомаркеров крови
Уровень онкомаркеров крови у пациентов с цистаденомами значимо не отличался от такового у больных цистаденокарциномами и ВПМО билиарного типа (р>0,05). Достоверной разницы в уровне онкомаркеров между группами цистаденокарцином и ВПМО не было (р>0,05).
Рис. 1. УЗ-изображение цистаденомы в В-режиме с наличием артериального кровотока в перегородках опухоли и включений ткани в просвете кистозной опухоли.
Рис. 2. Компьютерная томограмма цистаденомы с наличием внутренних перегородок в артериальную фазу контрастирования.
Наиболее важным при этом методе исследования считаем выявление признаков злокачественного процесса, таких как наличие в просвете опухоли солидного компонента, который мы обнаружили у 3 (6,8%) пациентов, и дочерних кист, которые отмечены у 5 (11,3%) пациентов.
С целью оценки характера содержимого кистозной опухоли, в также исключения связи с желчными протоками и билиарной гипертензии проксимальнее опухоли у 28 пациентов мы выполняли МРТ органов брюшной полости с МР-холангиографией. Анализ результатов исследования у 24 (85,7%) пациентов показал наличие внутренних перегородок в просвете кистозного образования (рис. 3), у 3 (10,7%) структура образования содержала множественные кистозные полости (повышенный МР-сигнал в Т2), у 4 (14,2%) пациентов имелись кровоизлияния (участки пониженного МР-сигнала в Т1).
Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма муцинозной кистозной опухоли.
По нашим данным, на малигнизацию опухоли или первичный рак указывали включения парамагнитного компонента (муцин, продукты распада гемоглобина, белковые и жировые включения) по внутреннему контуру опухоли в различных отделах, которые были обнаружены у 3 (10,7%) пациентов, а также выраженный солидный компонент, неравномерно накапливавший контрастный препарат у 4 (14,2%) больных.
У всех пациентов достоверной связи кистозных опухолей с протоковой системой печени не выявлено. Расширение желчных протоков проксимальнее кистозной опухоли (масс-эффект) имелось у 11 (39,2%) пациентов.
С учетом высокого риска малигнизации опухоли хирургическое вмешательство является единственным радикальным методом лечения, который мы использовали в 42 (84%) наблюдениях. Объем проведенных вмешательств представлен в табл. 3. Показаниями к хирургическому лечению мы считали наличие многокамерного кистозного образования печени с внутренними перегородками и включениями ткани в полости опухоли.
Таблица 3. Объем резекций печени
Основными вмешательствами были большие резекции печени, включавшие гемигепатэктомию, и малые резекции, представленные атипичными или анатомическими резекциями печени. Реже выполняли субтотальную перицистэктомию или цистэктомию. В одном наблюдении при локализации цистаденомы в I сегменте печени была выполнена криодеструкция опухоли, в связи с распространением опухоли на стенку нижней полой вены и гепатодуоденальную связку. В 2 наблюдениях операции проводились лапароскопическим способом, у 3 пациентов применялись робот-ассистированные хирургические вмешательства.
Главными условиями, определявшими объем резекции, были достижение радикальности операции и профилактика оставления участка стенки опухоли. Интраоперационная кровопотеря составила 631,4±607,6 мл (50-2500 мл).
Макроскопически опухоль была представлена образованием шаровидной формы с бугристой поверхностью, на которой определялось множество сосудистых структур упругоэластичной консистенции темно-коричневого или белесовато-розового цвета (рис. 4). Все кистозные опухоли являлись многокамерными, отделенными друг от друга внутренними перегородками. Средний размер образований составил 129,0±89,3 мм (50-500 мм).
Рис. 4. Интраоперационная фотография цистаденомы, исходящей из IV сегмента печени.
Внутренние полости были гладкие и заполнены муциноподобной жидкостью. Средний объем жидкости составил 4936,5±1950,3 мл (5-7500 мл). Гнойное содержимое было обнаружено в 4 наблюдениях. Множественные полиповидные массы, включения ткани и папиллярные разрастания выявлены у 4 пациентов.
Интраоперационное ультразвуковое исследование, целью которого было маркирование печеночных вен, а также профилактика оставления резидуального участка опухоли, выполнялось 9 (21,4%) больным.
В 33 (78,5%) наблюдениях проводилось срочное интраоперационное морфологическое исследование стенки кистозной опухоли. В 24 наблюдениях диагноз цистаденомы и цистаденокарциномы был подтвержден, при этом у 9 больных морфологическая картина соответствовала простой кисте печени.
Нами оценивался уровень онкомаркеров содержимого кистозных опухолей (табл. 4).
Таблица 4. Уровень онкомаркеров содержимого кистозных опухолей
Уровень онкомаркеров в содержимом цистаденом значимо не отличался от такового в содержимом цистаденокарцином (р>0,05).
При анализе эпителиальной выстилки кистозных опухолей отмечено, что при дисплазии высокой или средней степени наиболее вероятен инвазивный вариант муцинозной кистозной опухоли или ВПМО билиарного типа (табл. 5).
Таблица 5. Степени дисплазии КОП
Кишечной метаплазии выстилающего эпителия кистозной опухоли ни у одного пациента выявлено не было.
Уровень экспрессии антител стромой и эпителием при цистаденоме значимо не отличался от такового при цистаденокарциноме и ВПМО билиарного типа (р>0,05). Достоверной разницы в уровне экспрессии антител стромой и эпителием между группами цистаденокарцином и ВПМО не было (р>0,05).
При оценке отдаленных результатов у 5 (11%) больных отмечен рецидив заболевания: у 3 больных с цистаденомой повторно проявилась кистозная опухоль в области резекции через 4, 8 и 9 мес, у 1 пациентки с цистаденокарциномой через 5 мес выявлен продолженный рост в области резекции и в 1 наблюдении ВПМО через 2 мес также диагностирован продолженный рост в области ворот печени.
В одном наблюдении (рецидив через 4 мес) выполнена повторная резекция печени через 11 мес, вследствие тенденции к росту образования. В остальных наблюдениях при рецидиве образования проводится динамическое наблюдение. В случае тенденции к росту опухоли и возможности ее полного удаления пациентам будет предложено повторное хирургическое лечение.
В настоящее время кистозные заболевания печени встречаются довольно редко. Патогенез кистозных опухолей печени до настоящего времени окончательно неясен и основывается на множественных теориях. Несмотря на достаточную осведомленность ведущих мировых специалистов об этой группе заболеваний, нельзя с уверенностью говорить о происхождении цистаденом из простых билиарных кист печени или в результате их малигнизации. Злокачественная трансформация является самым грозным осложнением муцинозной цистаденомы (по нашим данным, в 17,3% наблюдений), так как может возникать в отдельных очагах и часто обнаруживается только после хирургического удаления опухоли. Существуют достаточно серьезные предпосылки злокачественной трансформации цистаденомы у пациентов, перенесших паллиативные операции (нерадикальная резекция печени, фенестрации, пункция кист и др.). В связи с этим вопрос этиологии и злокачественной трансформации на сегодняшний день остается актуальным.
Несмотря на многочисленные работы, посвященные изучению критериев, определяющих кистозные опухоли печени, в настоящее время происходит множество ошибок при их диагностике и лечении. Это обусловлено отсутствием специфических симптомов заболевания и каких-либо отклонений в лабораторных показателях крови. Появление клинических симптомов при опухоли чаще говорит о возникновении осложнений.
Вместе с тем результаты оценки онкомаркеров плазмы крови указывают, что при повышении уровня СА 19−9 в 12% наблюдений следует предполагать цистаденому и не исключать злокачественный процесс в 7% наблюдений.
Анализируя результаты скрининговых исследований, таких как УЗИ брюшной полости, специалисты в различных областях медицины в связи с редкой встречаемостью заболевания принимают кистозную опухоль за простую кисту (согласно нашим данным, в 2,3% наблюдений) и направляют пациентов на миниинвазивное лечение (фенестрация или пункционная химическая аблация) или проводится динамическое наблюдение до появления различных осложнений. При этом дополнительное обследование в объеме СКТ и/или МРТ органов брюшной полости с целью дифференциальной диагностики опухолевых заболеваний печени не проводится. Это обусловлено отсутствием единого алгоритма диагностики при выявлении кистозного образования печени. Впоследствии это неадекватное и нерадикальное хирургическое лечение (которое было проведено ранее 13 пациентам в различных клиниках) заканчивается озлокачествлением цистаденомы в 15,3% либо рецидивом заболевания в 84% наблюдений.
При обнаружении кистозного образования печени необходимо проводить весь комплекс клинико-лабораторной и инструментальной диагностики с целью исключения опухолевого процесса. Согласно нашему исследованию, повышенный уровень онкомаркеров РЭА и СА 19−9 в опухолевой жидкости в 100% наблюдений позволяет говорить о кистозной опухоли, однако мы не отметили статистической достоверности полученных данных (р>0,05). Это обусловлено малым числом пациентов вследствие редкой встречаемости кистозных опухолей печени.
С учетом высокой информированности морфологов о цистаденомах и цистаденокарциномах, а также о возможностях современных методов иммуногистохимической диагностики вопрос о роли различных биомолекулярных факторов и их влиянии на отдаленные результаты лечения достаточно актуален. При ретроспективном пересмотре препаратов нами выявлено, что ошибка в морфологической диагностике составила 7%.
Анализ данных иммуногистохимических исследований подтверждает, что роль биомолекулярных маркеров очень важна для окончательной постановки диагноза. При выявлении экспрессии маркеров CK7, СK19, MUC1, S100p, СDХ2, p53, Ki67 опухолевым эпителием мы утверждаем, что опухоль в 33% наблюдений является цистаденокарциномой. Еще одним признаком злокачественного процесса мы считаем показатель выделения Ki67 более 26% эпителием, выстилающим внутреннюю поверхность кистозного образования. При отсутствии экспрессии какого-либо маркера стромальным компонентом мы предполагаем наличие папиллярного рака в 13,6% наблюдений.
При отсутствии овариоподобной стромы мы в 50% наблюдений можем предполагать цистаденокарциному или папиллярную опухоль. При выявлении дисплазии эпителия низкой степени злокачественный процесс исключается. На основании этих данных вопрос о совершенствовании алгоритма дифференциальной диагностики кистозных опухолей печени с учетом результатов иммуногистохимических исследований в настоящее время не ставится под сомнение.
Вследствие медленного прогрессирования кистозных опухолей печени прогноз при адекватном объеме резекции печени благоприятный. В случае цистаденокарциномы наилучшая выживаемость может быть достигнута при отсутствии отдаленных метастазов на момент выявления опухоли и проведения хирургического лечения.
Таким образом, несмотря на многочисленные клинические наблюдения, при дифференциальной диагностике кистозных опухолей печени даже в специализированных центрах встречаются значительные трудности. С целью наиболее точного подтверждения диагноза на периоперационном этапе необходимо применять единый алгоритм лечебно-диагностических мероприятий.
При выявлении у женщин солитарного кистозного образования в IV сегменте печени с большей долей вероятности следует предполагать кистозную опухоль. При подозрении на нее или при подтверждении диагноза необходимо выполнять анатомическую резекцию печени с полным удалением опухоли для предупреждения рецидива заболевания.