невоидные клетки гистология что это такое
Меланома кожи
Примеры тонких меланом, выявленных в клиниках Вектор-Градиент в 2019 году:
Невоидная меланома кожи в фазе горизонтального роста:
Дерматоскопия: Ангулярные линии по всему образованию, толстая атипичная сеть.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с эпидермисом неравномерной толщины и структурами по типу себорейного кератоза. В эпидермисе асимметричное меланоцитарное новообразование, преимущественно гнездного строения. Гнезда разной величины, в том числе крупные, занимающие почти всю толщу эпидермиса; расположены на разном расстоянии друг от друга. Клетки с мелкими, гиперхромными ядрами и обильной, заполненной пылевидным пигментом, цитоплазмой. Гнезда местами сливаются между собой. В сосочковом слое дермы определяются единичные мелкие гнезда из клеток аналогичного вида; фиброз; солнечный эластоз; скопления меланофагов. Периваскулярные воспалительные инфильтраты. Края резекции без опухолевого роста.
Заключение : Невоидная меланома кожи в фазе горизонтального роста. Уровень инвазии по Кларку II, толщина по Бреслоу 0,3 мм.
Ранняя стадия развития злокачественной меланомы кожи:
Дерматоскопия: Атипичные гранулы и псевдоподы.
Невоидная злокачественная меланома кожи в фазе горизонтального роста:
Дерматоскопия: Асимметричная гиперпигментация по нижнему краю, негативная сеть, кристаллические структуры (стрелки).
Микроскопическое описание : В готовых препаратах лоскут кожи. В эпидермисе определяются неравномерно распределенные по всей его толще сливающиеся гнезда с ретракционным артефактом, из меланоцитов с мелкими гиперхромными ядрами и значительным содержанием пигмента в цитоплазме. Фокальный педжетоидный рост. В сосочковом слое дермы полосовидный лифо-гистиоцитарный инфильтрат с неравномерными скоплениями меланофагов. Среди клеток инфильтрата определяются единичные гнезда и группы атипичных меланоцитов с гиперхромными ядрами и пигментированной цитоплазмой. Очаговая эозинофильная ламеллярная фиброплазия. Края резекции не маркированы.
Заключение : Невоидная злокачественная меланома кожи в фазе горизонтального роста. Уровень инвазии по Кларку II, толщина по Бреслоу 0,4 мм.
Лентигинозная меланома кожи в фазе горизонтального роста:
Дерматоскопия: Атипичная очагово расположенная пигментная сеть, участок негативной сети в центре.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с подкожной клетчаткой. В эпидермисе неравномерная лентигинозная пролиферация эпителия с выраженной гиперпигментацией базального слоя. Отдельные удлиненные выросты сливаются между собой. Внутриэпидермальное меланоцитарное новообразование из мелких асимметричных гнезд и сплошного лентигинозного роста отдельных меланоцитов эпителиоидного фенотипа, практически на большем протяжении замещающих кератиноциты базального слоя. Очаговый педжетоидный рост. Единичные группы клеток в сосочках дермы наиболее вероятно представляют тангенциальный срез гиперплазированных выростов эпидермиса. В дерме очаговые периваскулярные воспалительные инфильтраты с примесью меланофагов. Края резекции без опухолевого роста.
Заключение : Лентигинозная меланома кожи в фазе горизонтального роста. Уровень инвазии по Кларку I (in situ).
Поверхностно распространяющаяся меланома кожи без изъязвления:
Дерматоскопия: Хаотичные очаги гиперпигментации, в т.ч. по краю образования, атипичные хаотичные точки, кристаллические структуры в центре.
Микроскопическое описание : Опухоль разрастается как в эпидермисе, так и в сосочковом слое дермы, состоит преимущественно из мономорфных эпителиоидных крупных клеток, формирующих хаотично переплетающиеся тяжи и мелкие солидные структуры. В цитоплазме большей части клеток содержится меланин. В подлежащих участках дермы видна очаговая сливная умеренно выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью плазматических клеток. В маркированных «краях резекции» роста опухолевой ткани не отмечено.
Заключение : Поверхностно распространяющаяся меланома кожи без изъязвления, pT1а; уровень инвазии по Кларку 2, толщина опухоли по Бреслоу 0, 25 мм.
Поверхностно-распространяющаяся меланома кожи в фазе горизонтального роста без изъязвления:
Дерматоскопия: Очаг атипичной утолщенной пигментной сети по левому краю, линии на периферии, атипичные гранулы.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с подкожной клетчаткой. Эпидермис неравномерной толщины с участками атрофии. В эпидермисе асимметричное, нечетко отграниченное меланоцитарное образование из атипичных клеток с обильной цитоплазмой, заполненной пылевидным пигментом, и полиморфными ядрами с крупными эозинофильными ядрышками («пульвероциты»). Клетки опухоли формируют разновеликие гнезда, расположенные неравномерно. Фокусы педжетоидного роста, некроз отдельных меланоцитов, единичные митозы в пульвероцитах. В фокусах атрофии эпидермиса опухолевые клетки отсутствуют. В сосочках дермы фиброплазия, диффузный воспалительный инфильтрат с очаговой примесью меланофагов. Удалено в пределах здоровых тканей.
Заключение : Поверхностно-распространяющаяся меланома кожи в фазе горизонтального роста без изъязвления, с признаками регресса. Уровень инвазии по Кларку I (in situ).
Атипичная поверхностная внутриэпидермальная пролиферация меланоцитов:
Дерматоскопия: Асимметричная пигментация фолликулов, кольцевидно-зернистые структуры.
Заключение : Атипичная поверхностная внутриэпидермальная пролиферация меланоцитов, наиболее соответствующая ранней фазе горизонтального роста лентигинозной меланомы (in situ).
Пигментная меланома кожи, поверхностно распространяющегося типа:
Дерматоскопия: Асимметричные очаги гиперпигментации, резко атипичные гранулы, расположены очагово по краю образования.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с участком утолщения эпидермиса, акантоза. В базальном слое эпидермиса, акантотических тяжах, сосочковом слое дермы тяжи и гнезда эпителиоидных меланоцитов с умеренно выраженным полиморфизмом, отдельными крупными ядрышками и патологическими митозами (1х1 мм кв.). Опухолевые клетки инвазируют эпидермис, проникают в роговой слой. Эпидермис над опухолью не изъязвлен. Меланин в большом количестве расположен внутри- и внеклеточно. В окружающей дерме умеренно выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация. По краю иссечения опухолевые клетки не обнаружены.
Меланома кожи в фазе горизонтального роста:
Дерматоскопия: Очаг гиперпигментации на правом полюсе, атипичная сеть, местами образующая линии.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с эпидермисом неравномерной толщины. В центре лоскута небольшое по протяженности асимметричное, нечетко отграниченное меланоцитарное новообразование, представленное чередующимися фокусами лентигинозной пролиферации атипичных меланоцитов и мелких гнезд из клеток аналогичного фенотипа. Единичные клетки в состоянии педжетоидного роста. В дерме очаговые воспалительные инфильтраты с неравномерными скоплениями меланофагов. Края резекции без опухолевого роста, однако расстояние до ближайшего латерального края резекции в пределах 2 мм.
Лентигинозная меланома кожи в фазе горизонтального роста:
Дерматоскопия: Атипичная пигментная сеть по всему образованию, слева: гомогенная розовая область, очаг негативной сети, кристаллические линии.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с подкожной клетчаткой. очаговый гиперкератоз с трансэпидермальной элиминацией пигмента. На фоне общей атрофии эпидермиса неравномерная лентигинозная гиперплазия эпидермальных выростов, чередующаяся с участками атрофии; гиперпигментация кератиноцитов мальпигиева слоя. Асимметричная, нечетко отграниченная по краям лентигинозная и гнездная пролиферация атипичных меланоцитов, местами сплошная, с замещением эпителиальных клеток базального слоя; с поражением эпителия придатков кожи. Фокальный педжетоидный рост. В дерме участки ламеллярной фиброплазии, очаговые воспалительные инфильтраты с примесью меланофагов. Удалено в пределах здоровых тканей. До ближайшего бокового края резекции в срезах 2,5 мм.
Заключение : Лентигинозная меланома кожи в фазе горизонтального роста. Уровень инвазии по Кларку I (in situ).
Поверхностная атипичная пролиферация меланоцитов (SAMPUS):
Дерматоскопия: Атипичная пигментная сеть по всему образованию, местами образующая радиальные линии, атипичные точки в центре.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с подкожной клетчаткой. Очаговый гиперкератоз, пигмент в роговом слое, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. В дерме структуры мелкого внутридермального невуса с признаками врожденного (поверхностный тип); с участками фиброза и признаками «старения» клеток. Эксцентрично расположен фокус неравномерной гиперплазии эпидермиса протяженностью около 2,5 мм, с гиперпигментацией базального слоя, гнездной и частично лентигигозной пролиферацией меланоцитов с фокальной выраженной цитологической атипией. Гнезда мелкие, различной формы, сливающиеся между собой, распространяющиеся по эпителию выводных протоков потовых желез. В сосочковом слое дермы очаговые воспалительные инфильтраты с неравномерными скоплениями меланофагов; фиброплазия. Удалено в пределах здоровых тканей.
Заключение : Поверхностная атипичная пролиферация меланоцитов (SAMPUS) на фоне малого врожденного меланоцитарного невуса с признаками регресса.
Атипичный лентигинозный пограничный невус Kossard:
Дерматоскопия: Атипичные очаги гиперпигментации, в т.ч. по периферии, серо-коричневые участки в центре.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с подкожной клетчаткой. На фоне общей атрофии эпидермиса выявляется протяженный участок неравномерной гиперплазии эпидермальных выростов, сливающихся между собой. Гиперпигментация базального слоя. Сплошная лентигинозная пролиферация меланоцитов с гиперхромными ядрами небольших размеров, в том числе в надсосочковых зонах и в эпителии волосяных фолликулов. Неравномерное формирование гнезд, преимущественно из меланоцитов вытянутой формы, расположенных параллельно поверхности кожи. Слабо выраженный педжетоидный рост. В сосочковом слое дермы фиброплазия (концентрическая и ламеллярная), скопления меланофагов; начальные признаки актинического эластоза. Удалено в пределах здоровых тканей; до ближайшего края резекции 2,5 мм.
Поверхностное, атипичное меланоцитарное новообразование:
Дерматоскопия: Хаотично расположенные очаги гиперпигментации, асимметрично пигментированные фолликулы.
Микроскопическое описание : Лоскут кожи с небольшим прилежащим фрагментом подкожной клетчатки. Гиперкератоз, эпидермальные выросты на большем протяжении сглажены. В центре лоскута эпидермис неравномерно утолщен, с гиперпигментацией кератиноцитов мальпигиева слоя. В этой зоне асимметричная, лентигинозная, местами сплошная, пролиферация атипичных меланоцитов, с формированием небольшого числа гнезд, сливающихся между собой. В дерме слабо выраженный солнечный эластоз, очаговые воспалительные инфильтраты с примесью меланофагов. До ближайшего бокового края резекции 2,5 мм.
Заключение : Поверхностное, атипичное меланоцитарное новообразование кожи, наиболее соответствующее ранней горизонтальной фазе роста злокачественной меланомы кожи (уровень инвазии по Кларку I).
Остались вопросы?
Вы можете задать свои вопросы и записаться на бесплатную первичную консультацию по телефону: +7 (495) 255-50-11.
Базальноклеточный рак (базалиома): как возникает, причины, симптомы и методы лечения в клинике в Санкт-Петербурге
Оглавление
Базальноклеточный рак (базальноклеточная карцинома, базалиома, базальноклеточная эпителиома) – наиболее часто встречающаяся y человека раковая опухоль. Состоит из клеток, подобных клеткам базального слоя эпидермиса. От других раков кожи отличается чрезвычaйно редким метастазированием, однако способна к обширному местному росту, который приводит к существенным косметическим и функционaльным нарушениям.
Эпидемиология
Базальноклеточный рак – наиболее распространенное эпителиальное новообразование кожи, составляющее 45-90% всех злокачественных эпителиaльных опухолей данной локализации. По данным отечественных авторов, в структуре обшей онкологической заболеваемости, оцененной в условиях сплошной диспансеризации за 10-летний период наблюдения, базальноклеточный рак составил 86,8%, меланома – 9,4% a, плоскоклеточный рак и другие злокачественные опухоли кожи – 3,8%.
Заболевание возникает преимущественно y лиц старше 50 лет, однако встречается и в более молодом возрасте – 20-49 лет. Базальноклеточный рак развивается одинаково часто y мужчин и женщин.
Базальноклеточный рак обычно развивается на открытых, подверженных инсоляции местах: на коже носа, носогубной складки, в периорбитальной и периаурикулярной областях, на ушных раковинах, волосистой части головы, лбу в височных областях, шее.
Патогенез
Базалиома – это опухоль, состоящая из недифферениированных, но весьма плюрипотентных клеток, предположительно связанных с клетками волосяного фолликула.
Базальноклеточный рак может развиваться dе novo или, реже, на участках кожи, поврежденных химическими, термическими и другими агентами. Возникновение опухоли связывают c длительной инсоляцией (особенно y лиц со светлой кожей), воздействием химических канцерогенов, ионизирующего излучения. При этом латентный период после воздействия ионизирующего излучения составлял 20-30 лет.
Определенная роль в развитии опухоли отводится наследственными и иммунологическим факторам. Неопластическое преобразование клетки, как полагают, происходит в результате ряда нарушений в ее геноме, которые ведут к прогрессивному нaрушению контроля за ростом и дифферениировкой клетки. В 9-й хромосоме генома человека есть ген, мутации которого приводят к развитию базальноклеточного рака. Вероятная причина мутаций – ультрафиолетовое облучение (УФО). УФО приводит к нескольким типам повреждения генов, включая образование фотодимеров, обрывов цепочки ДНK. Точечные мутации гена под воздействием УФО выявляют в 40-56% случаев базалиом.
Известно, что базальноклеточный рак растет медленно. На основании авторадиографических иследований c тимидиновой меткой показано, что митотическая активность в узловых базалиомах отмечается, главным образом, в периферических зонах опухолевых комплексов. B более агрессивных гистологических подтипах, таких, как инфильтрирующая или морфеаподобная базалиомы, митотические фигуры встречаются более часто и обнаруживаются по всей площади комплексов.
B заключение необходимо подчеркнуть, что в то время, как плоскоклеточный рак может развиваться практически везде, где имеется эпителиaльная выстилка, аналоги кожного базальноклеточного рака во внутренних органах отсутствуют.
Клиническая картина
Клинические проявления базальноклеточного рака многообразны. Основными клиническими формами являются: нодулярный, поверхностный, склеродермоподобный базальноклеточный рак и фиброэпителиома Пинкуса. Пигментная форма может быть разновидностью нодулярной или поверхностной формы, в связи c чем, считать ее самостоятельной формой нецелесообразно.
Нодулярный базальноклеточный рак
Нодулярный базальноклеточный рак – «классическая», наиболее частая форма, составляющая 60-75% всех форм базальноклеточного рака. Характеризуется образованием восковидного, полупрозрачного, твердого на ощупь округлого узелка диамнтром 2-5 мм, цвета неизмененной кожи (микроузловая разновидность базалиомы). B течение нескольких лет за счет периферического роста опухоль приобретает плоскую форму, достигая 1-2, реже более сантиметров в диаметре. Поверхность такого узла гладкая, через полупрозрачную или жемчужную бляшку различного размера просвечивают расширенные полнокровные капилляры (теле-ангиэктазии).
Узловые опухоли могут содержать меланин, который придает образованию коричневый, синий или черный цвет (пигментный базальноклеточный рак). Опухоль может быть пигментирована как полностью, так и лишь частично. Такие случаи требуют дифференциации с меланомой. Однако тщательный осмотр обычно позволяет обнаружить характерную для базальноклеточного рака жемчужную поднятую границу.
Поверхностный базальноклеточный рак
Поверхностный базaльноклеточный рак – наименее агрессивная форма базальноклеточного рака кожи, характеризующаяся обычно одиночным (редко множественным) бляшковидным округлым очагом поражения розового цвета диаметром от 1 до нескольких сантиметров, на поверхности которого вариабельно Выражены шелyшение, небольшие корки, участки гипер- и гипопигментации, атрофии, что в совокупности представляет собой клиническую картину, похожую на очаги экземы, микоза, псориаза. Отличительной особенностью поверхностной базалиомы является ее невыступающий нитевидный край, состоящий из мелких блестящих беловатых полупрозрачных узелков. В некоторых случаях опухоль может быть поверхностно инфицирована, что затрудняет дифференциальную диагностику.
Поверхностный базальноклеточный рак обычно локализуется на туловище и Конечностях в зонах умеренной инсоляции, реже на лице. Частота этой формы составляет 10% всех базалиом. Эта форма базальноклеточного рака отмечается медленным многолетним ростом.
K разновидностям поверхностного базальноклеточного рака относят: пигментный базальноклетоиный pак, отличающийся коричневым цветом очага; саморубцующийся базальноклеточный рак Литтла, характеризующийся выраженным центробежным ростом c формированием в центральной зоне опухоли очага рубцовой атрофии на месте самопроизвольно рубцующихся эрозивных узелков, по периферии которых продолжается образование и рост новых эрозивных участков. B редких случаях в поздних стадиях ее развития возможны инфильтрация, изъязвление очага и образование крупных узелков, т.е. трансформация поверхностной базалиомы в более агрессивные разновидности.
Склеродермоподобный базальноклеточный рак
Склеродермоподобный (морфеаподобная, склерозирующая, десмопластическая форма) базальноклеточный рак – редкая агрессивная форма базaльноклеточного рака, характеризующаяся образованием инфильтративной твердой бляшки c желтоватой восковидной поверхностью и телеангиэктазиями, напоминающей бляшечную склеродермию. Склеродермоподобный базальноклеточный рак составляет 2% от всех форм базальноклеточного рака, он не имеет излюбленной локализации. Этот вид базальноклеточного рака характеризуется первично эндофитным ростом, поэтому вначале плоский, слегка приподнимающийся очаг постепенно может стать вдавленным, наподобие грубого рубца. Опухоль спаяна c подлежащими тканями, ее края нечеткие, опухолевые разрастания обычно выходят за пределы клинически видимой границы, внедряясь в окружающую ее кожу. B поздних стадиях возможно изъязвление (язвенная разновидность) опухоли.
B процессе эволюции в центральной части некоторых бляшек может сформироваться зона атрофии, тогда как в периферической части при этом могут быть видны мелкие опухолевые узелки – рубцово-атрофическая разновидность базалиомы.
Фиброэпителиома Пинкуса
Фиброэпителиома Пинкуса – очень редкая форма базальноклеточного рака, отличающаяся гиперплазированной, набухшей, богатой мукоидами стромой, в которой расположены тонкие анастомозирующие между собой тяжи базалоидных клеток. Фиброэпителиома представляет собой обычно одиночный, плоский, умеренно плoтный, гладкий узел цвета нормальной кожи или слегка эритематозный, напоминающий дерматофибромy или бляшку себорейного кератозa. Локализуется обычно на туловище, чаще в области спины, пояснично-крестцовой зоны, реже на конечностяx: бедрах, подошвах. Может сочетаться c себорейным кератозом, поверхностным базальноклеточным раком.
Течение и прогноз
Течение базальноклеточного рака хроническое, опухоль растет медленно, редко метастазирует. Однако в тяжелых случаях опухоль может привести к выраженному разрушению тканей, включая хрящ, кости, a также принять агрессивное течение. Наиболее агрессивным течением обладают склеродермоподобная и язвенная инфильтративная форма базaльноклеточного рака. Нодулярный неязвенный и поверхностный базaльноклеточный рак менее агрессивны.
Лечение базалиомы
Выбор метода лечения базальноклеточного рака и его эффективность часто зависят от характера опухоли (первичная, рецидивная), ее клиникоморфологииеской характеристики, количества очагов и их локализации, размеров опухоли и глyбины инвазии, возраста больных и наличия сопyтствyющих заболеваний и др.
B терапии базальноклеточного рака, помимо хирургического удаления, используют близкофокусную рентгенотерапию, криодеструкцию, лазеротерапию, фотохимиотерапию, электрокоагуляцию и кюретаж, химиотерапию, иммунотерапию и комплексную терапию.
Близкофокyсная рентгенотерапия обычно применяется для лечения солитарных базалиом размером до 3 см. Однако частота рецидивов при этом составляет от 1,6 до 18%, a при локализации базальноклеточного рака на лице – от 10 до 30% случаев, особенно в анатомически сложныx зонах (ушная раковина, yглы глаз и др.). В связи c этим возможна комбинация хирургического иссечения опухоли и лучевой терапии, однако это может привести к значительным косметическим дефектам.
Наиболее распространена криодеструкция, эффективная в 70-98% случаев при ограниченных формах базальноклеточного рака.
Лазеротерапия дает хороший терапевтический и косметический эффект при щадящем локальном воздействии на опухоль в импульсном (неодимовый лазер) или непрерывном (углекислотный лазер) режимах, вызывая коагуляционный некроз тканей c четкими границами. Лазеротерапия используется, в основном, при поверхностных вариантах базальноклеточного рака.
Рецидивы базальноклеточного рака при импульсном методе терапии составляют 1,1-3,8% – при первичных 4,8-5,6% при рецидивных вариантах базальноклеточного рака; при непрерывном воздействии – соответственно 2,8 и 5,7-6,9%.
Одним из новых методов является фотодинамическая терапия, при которой используется фотосенсибилизаиия c помощью фотогема c последующим световым излучением длиной волны 630-670 нм. Такой метод лечения используют как при поверхностных очагах, так и при нодулярных язвенных формах базалиом, как солитарных, так и множественных.
При применении электрокоагуляции и кюретажа как самостоятельных методов рецидивы опухоли наблюдаются в 10-26% случаев.
Из химиотерапевтических средств используются цитостатические мази: 5% 5-фторурациловая, 5-10% фторафуровая, 30-50% проспидиновая и др. в течение 2-4 нед. обычно y лиц преклонного возраста, при множественньх поверхностных вариантах базальноклеточного рака.
Комплексный метод лечения базальноклеточного рака, включающий парентеральное введение проспидина и последующую криодеструкцию опухоли, используется при множественных вариантах базальноклеточного рака, больших размерах опухоли, язвенных ее формах.
Возможно также применение в лечении и профилактике базaлиом изотретиноина и этретината, препаратов, нормализующих активность ферментов циклазной системы, a также обкалывания базалиом интроном-A или интерфероном-А.
Профилактика
Профилактика включает активное выявление опухоли; формирование групп повышенного риска и выявление факторов риска; организационно-методическую работу среди врачей общей практики по ранней диагностике онкологических заболеваний кожи; санитарно-просветительную работу среди пациентов.
При формировании групп повышенного онкологического риска необходимо yчитывать особенности эпидемиологических и иммуногенетических исследований, что позволяет сократить число пациентов, требующих повышенной онкологической настороженности. Именно этим группам рекомендуется ограничение инсоляции и использование фотопротекторов, a также обязательное лечение предраковых дерматозов.
Больных c единичными формами базальноклеточного рака без отягощающих факторов риска наблюдают не более 3 лет. Этого срока наблюдения вполне достаточно Для уточнения прогноза и выявления возможного рецидива заболевания. При этом осмотр дерматологом проводится в первый год 4 раза, в последующие 2 года – 1 раз. Больныx с первичномножественным рецидивируюшим базальноклеточным раком рекомендуется брать на активное наблюдение сразу пожизненно.
Это обусловлено тем, что y больных первичномножественными формами заболевания число рецидивов в месте лечения опухоли было в 7,8 раза выше, чем y больных c единичной опухолью. Рецидивы в месте удаления базальноклеточного рака y больныx c единичной формой заболевания возникют на протяжении первыx 3 лет наблюдения, а с множественной – на 3-м и 5-м годах.
Публикации в СМИ
Невус
Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.
• Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.
• Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.
Клинические виды невусов
• Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â ) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
• Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
• Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
• Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.
• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.
• Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
• Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.
• Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
• Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны невус линейный.
• Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
• Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.
• Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль эпидермо-дермальный невус.
• Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
• Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
• Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
• С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.
• Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание ( Â ) ) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
• Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â ) ). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.
• Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
• Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
• Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
• Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.
• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.
Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.
МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус
Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.
Код вставки на сайт
Невус
Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.
• Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.
• Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.
Клинические виды невусов
• Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â ) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
• Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
• Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
• Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.
• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.
• Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
• Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.
• Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
• Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны невус линейный.
• Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
• Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.
• Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль эпидермо-дермальный невус.
• Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
• Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
• Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
• С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.
• Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание ( Â ) ) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
• Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â ) ). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.
• Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
• Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
• Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
• Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.
• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.
Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.
МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус
Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.