Волчаночный антикоагулянт понижен что это значит

Волчаночный антикоагулянт

Волчаночный антикоагулянт (ВА) относится к биохимическим веществам, которые не должны присутствовать в организме здорового человека. Это молекулы белков, которые нарушают сложный процесс образования тромбов.

Обнаружение волчаночного антикоагулянта свидетельствует о наличии аутоиммунного процесса — состояния, когда организм вырабатывает вещества, направленные против него самого. Особенно актуален анализ на ВА при планировании зачатия, беременности и нарушениях свертываемости крови.

Сдать кровь на анализ можно в процедурном кабинете нашей клиники с 9 до 13.00 в рабочие дни.

Чем опасен волчаночный антикоагулянт

Опасность волчаночного антикоагулянта заключается в том, что он вызывает антифосфолипидный синдром (АФС) — состояние при котором значительно повышается риск тромбообразования. Причиной патологии является сбой в иммунной системе, одной из причин его возникновения может быть перенесенное инфекционно-воспалительное заболевание.

Справка! Волчаночный антикоагулянт был так назван потому, что впервые это вещество было обнаружено у больных системной красной волчанкой (СКВ) — тяжелым аутоиммунным поражением соединительной ткани и мелких сосудов.

Показания к анализу на ВА

Перечень показаний для анализа на волчаночный антикоагулянт:

Подготовка к исследованию

Чтобы результат анализа был максимально достоверным перед исследованием следует исключить ряд лечебных и диагностических процедур:

Также во избежание ложноположительных результатов перед сдачей кровь на анализ необходимо прекратить принимать гепарин (за 2 дня до исследования) и кумариновые препараты (варфарин,аценокумарол и др.).

Взятие крови на анализ проводится утром, натощак.

Расшифровка результатов исследования

Результат анализа на волчаночный антикоагулянт может быть положительным или отрицательным.

Положительный результат имеет свои градации:

При отрицательном результате анализа волчаночный коагулянт в крови отсутствует.

Основные причины появления в крови волчаночного антикоагулянта

Наиболее часто ВА появляется при следующих аутоиммунных заболеваниях:

Также волчаночный антикоагулянт может появиться в крови вследствие приема некоторых лекарственных препаратов, например фенотиазина, хинина, эстрогенсодержащих препаратов, вальпроевой кислоты.

В любом случае результат анализа не является диагнозом. Положительный результат требует проведения повторных текстов и дополнительной диагностики.

В ЕС-Клинике расшифровку результатов выполняют опытные специалисты с большим клиническим опытом, что позволяет установить точный диагноз и назначить эффективное лечение выявленной патологии.

Врачи

Главный врач, врач-терапевт, врач общей практики, заведующая Клиники Биохакинга

Врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук

Врач-онколог, профессор, доктор медицинских наук

Врач травматолог-ортопед детский

Старший врач детского отделения, педиатр.

Врач-куратор, кандидат медицинских наук

Медицинская сестра по физиотерапии

Инструктор ЛФК, массажист

Детский невролог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук

Врач-диетолог, нутрициолог, психотерапевт

Врач ультразвуковой диагностики, терапевт

Детский кардиолог, Педиатр, Врач диагност

Врач-кардиолог, Врач-терапевт, Врач-функциональной диагностики

Врач-невролог, Врач превентивной и антивозрастной медицины, Врач высшей категории

Врач-гастроэнтеролог, Гепатолог, Диетолог, Врач высшей категории

Врач-кардиолог, Врач функциональной диагностики

Источник

Волчаночный антикоагулянт понижен что это значит

Выявление волчаночных антикоагулянтов – антител, вырабатываемых иммунной системой против собственных фосфолипидов, которые играют большую роль в тромбообразовании.

Lupus anticoagulant, LA, lupus anticoagulant panel, lupus inhibitor, LA sensitive PTT, PTT-LA, dilute Russell viper venom test, DRVVT, modified Russell viper venom test, MRVVT.

Метод детекции бокового светорассеяния, определение процента по конечной точке.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Общая информация об исследовании

Волчаночными антикоагулянтами (ВА) называются аутоантитела, вырабатываемые иммунной системой против собственных фосфолипдов и/или связанных с фосфолипидами белков.

Фосфолипиды играют жизненно важную роль в процессе тромбообразования. Они находятся на поверхности тромбоцитов и способствуют активированию нескольких коагуляционных факторов в ответ на повреждение кровеносных сосудов или тканей. Названы они так из-за того, что были впервые обнаружены у больных системной красной волчанкой (СКВ). Они также могут присутствовать у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, СПИДом, при воспалениях, при онкологических заболеваниях, а также у тех, кто принимает фенотиазины, прокаинамид или фансидар.

Волчаночные антикоагулянты увеличивают риск появления тромбов в венах и артериях (чаще всего в венах ног – тромбоз глубоких вен). Такие тромбы способны блокировать ток крови в любой части тела, что может приводить к сердечным приступам, инфарктам, эмболии легких, а также к самопроизвольным абортам, в особенности во втором и третьем триместрах беременности.

Единого анализа на определение волчаночного антикоагулянта не существует. Их обычно выявляют путем комбинаций различных тестов. Начальное тестирование включает в себя один или несколько анализов с использованием фосфолипидных реагентов. В зависимости от их результатов могут проводиться дополнительные анализы для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие волчаночного коагулянта.

Волчаночный антикоагулянт – одно из трех основных антифосфолипидных антител, наличие которых связывают с повышенным риском возникновения тромбозов. У пациентов с антифосфолипидным синдромом (называемым еще синдромом Хьюза) в крови проявляется один или несколько типов антител.

Для чего используется исследование?

Когда назначается исследование?

Что означают результаты?

Причины выявления волчаночного антикоагулянта

Что может влиять на результат?

Гепариновая или гепаринозаменяющая терапия (гирудином, данапароидом или аргатробаном) способны приводить к ложноположительным результатам. По возможности анализ на волчаночный антикоагулянт должен проводиться до начала антикоагуляционной терапии.

Кто назначает исследование?

Терапевт, гинеколог, ревматолог, иммунолог, кардиолог.

Источник

Волчаночный антикоагулянт понижен что это значит

Сеть медицинских центров и лаборатория в СПб

«ЛабТест» Права защищены © 2008-2021

Статьи об исследованиях

Волчаночный антикоагулянт

Антифосфолипидный синдром (АФС) является одним из наиболее часто встречающихся видов тромбофилии, для которого характерно наличие рецидивирующих венозных и артериальных тромбозов различной локализации, тромбоэмболий, нарушений мозгового кровообращения и ишемических инсультов, в том числе протекающих с синдромами мигрени, нарушениями памяти, парезами, нарушениями зрения, а также при упорном невынашивании беременности (внутриутробная гибель плода, выкидыши), наличии ливедо, умеренной тромбоцитопении, ложно положительной реакцией Вассермана и другими проявлениями. Наряду с «первичным антифосфолипидным синдромом» часты случаи его сочетания с системной красной волчанкой, узелковым периартериитом и др. заболеваниями аутоиммунной природы, а также с вирусными и лимфопролиферативными болезнями, меняющими иммунный статус организма. Эти формы обозначаются как «вторичный АФС» и в их симптоматику входят как признаки основного заболевания, так и АФС.

Стоимость исследования на текущую дату можно посмотреть в прайс-листе.

Согласно Международному соглашению по классификации антифосфолипидного синдрома, диагноз может считаться установленным, если у пациента отмечается совокупность одного из ниже перечисленных клинических признаков и одного из лабораторных критериев:

1. Клинические критерии

а) сосудистый тромбоз — по крайней мере один эпизод тромбоза (артериального или венозного в любой ткани или органе) при отсутствии признаков сосудистого воспаления.

б) Акушерская патология — по крайней мере одна внутриутробная гибель нормального плода на 10 и более неделе гестации без видимых причин или по крайней мере одни преждевременные роды до 34 недели гестации вследствие эклампсии или тяжелой преэклампсии или по крайней мере три последовательных самопроизвольных выкидыша без видимых причин до 10 недели гестации.

Без адекватной терапии у 80-95% женщин с АФС наблюдается выкидыш и /или гибель плода, в то же время АФС является причиной около 60% всех случаев привычного невынашивания беременности.

2. Лабораторные критерии

а) Волчаночный антикоагулянт — повторно подтвержденный через 12 недель после первого выявления

б) Антитела к фосфолипидам (Скрин) или к кардиолипину IgM/G в среднем или высоком титре, повторно подтвержденные через 12 недель после первого выявления

в) Антитела к β 2-гликопротеину-I IgM/G, повторно подтвержденные через 12 недель после первого выявления.

Для постановки диагноза не обязательно присутствие одновременно двух или более антител к фосфолипидам. При этом следует помнить, что из всех больных с антителами к фосфолипидам антитела к кардиолипину обнаруживают у 60 % больных, волчаночный антикоагулянт у 75 %. Одновременно те и другие типы антител выявляют в 50–75 % случаев.

Часто диагноз АФС ставится лишь на основании одного либо антикардиолипинового теста, либо скринингового теста (АТ к кардиолипину в котором являются основной фракцией) без определения волчаночного антикоагулянта. Между тем известно, что антикардиолипиновый тест обладает сравнительно низкой специфичностью и может считаться положительным лишь при очень высоких его показаниях. Таким образом, если одновременно не определяются в плазме антикоагулянты волчаночного типа, то 35-60% случаев АФС остается нераспознанными.

ВА обычно обнаруживают по удлинению у больных АЧТВ, при этом они не имеют выраженных проявлений кровоточивости, в то же время у 30 % из них может развиваться тромбоз, т.е. имеется парадоксальная реакция – удлинение АЧТВ и развитие тромбоза. При назначении определения ВА необходимо отменить больному прием гепарина за 2 дня и отменить кумариновые препараты за 2 недели до взятия крови, так как присутствие этих препаратов в крови может давать ложноположительные результаты.

При оценке полученных результатов волчаночного антикоагулянта (ВА) необходимо ориентироваться на следующие данные:

Уровень волчаночного антикоагулянта в плазме в норме – 0,8–1,2 усл. ед.

малое количество ВА

его активность небольшая

умеренное количество ВА

вероятностьразвития тромбоза значительно возрастает

большое количествоВА

вероятность возникновения тромбоза у больного очень велика

Диагностика АФС согласно современным рекомендациям должна включать в себя помимо определения титра антифосфолипидных антител, принадлежащим к разным классам иммуноглобулинов, исследование антител к некоторым гликопротеинам, фиксированным на фосфолипидных мембранах, важнейшими из которых являются АТ к бета2-гликопротеину-I, и АТ к протромбину. Обнаружение антител к кардиолипину в сыворотке крови одновременно с антителами к b-2-глико-протеину 1 повышает специфичность диагностики АФС. Антитела к протромбинуявляются патогенными и напрямую ингибируют факторы коагуляции, что приводит к удлинению времени фосфолипидзависимых коагуляционных тестов. Повышенный уровень антител к протромбину особенно у пациентов с СКВ и АФС увеличивает риск развития тромбоза глубоких вен, тромбоэмболий легочной артерии и преждевременного прерывания беременности. Они также предсказывают высокий риск развития инфаркта миокарда у пациентов с ИБС.

При оценке результатов тестов на наличие АФС врач-клиницист должен понимать, что течение многих инфекций (как вирусных, так и бактериальных) сопровождается транзиторным повышением уровня антител к фосфолипидам. Хронические инфекционные заболевания (наиболее часто ВИЧ), также провоцируют увеличение уровня антител к фосфолипидам. Целый ряд препаратов, включая фенотиазин, гидралазин, фенитоин, прокаинамид, хинидин и др. могут вызвать повышение концентрации антител к фосфолипидам в крови.

Схема исследования на АФ-синдрома

ат к фосфолипидам (скрин) + а/т к β 2-гликопротеину-I + волчаночный антикоагулянт

Дополнительно: ат к протромбину IgM/IgG

Показания к назначению теста

Лабтест выполняет все тесты для диагностики АФ-синдрома.

Стоимость исследования на текущую дату можно посмотреть в прайс-листе.

Источник

Диагностика и лечение системной красной волчанки

Оглавление

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:

Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Код по МКБ-10 М.32 Системная красная волчанка

Эпидемиология

Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.

Профилактика

Этиология неизвестна, профилактика не проводится.

Скрининг

Диагностика

Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г. В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерии SLICC, 2012, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.

 2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.

 3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.

 4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.

 5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.

 плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот),

 перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).

 персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки

 и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).

 психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).

 9. Гематологические нарушения:

 гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,

Общие рекомендации

Основная цель фармакотерапии СКВ – достижение ремиссии (или низкой активности) заболевания (уровень доказательности С), а также снижение риска коморбидных заболеваний (уровень доказательности С). Оценка эффекта терапии должна основываться на стандартизованных индексах: BILAG,SELENA-SLEDAI,SLEDAI2K, SRI, SFI включающих клинико-лабораторные признаки поражения внутренних органов и систем, также индекс глобальной оценки состояния пациента –PGA. Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СКВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.

Основное место в лечении СКВ занимают глюкокортикоиды (ГК), цитостатики и аминохинолиновые препараты (уровень доказательности А). Аминохинолиновые препараты при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным СКВ, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития кардиоваскулярных осложнений (уровень доказательности А).

Для лечения СКВ с невысокой степенью активности и без поражения жизненно-важных органов должны быть использованы низкие дозы ГК и\или аминохинолиновые препараты. НПВП используются в течение короткого времени и только у пациентов с низкой степенью вероятности развития побочных эффектов. При недостаточной эффективности ГК или с целью уменьшения дозы возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат), (уровень доказательности А). Рекомендуемая ежедневная доза ГК не должна превышать 20-25 мг, плаквенил назначается в дозе 200-400 мг в день (уровень доказательности А). Пульс-терапия (инфузии 6- метилпеднизолона 3 дня по 500-1000 мг) назначается в случаях торпидного течения (уровень доказательности С). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, анти-коагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении ЦНС могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

У больных СКВ с высокой иммунологической и клинической активностью (высокий уровень анти –ДНК, снижение С3 и С4 компонентов комплемента, SLEDAI 6-10 баллов), без клинических признаков активного волчаночного нефрита и поражения ЦНС рекомендуется применение анти-BLyS терапии (Белимумаб) по 10 мг\кг ежемесячно (рекомендации FDA, 2011 г. уровень доказательности А). Белимумаб назначается больным СКВ с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, суставов, неактивным волчаночным нефритом (протеинурия ≤ 2г), с не критическим уровенем анемии, тромбоцитопении, лейкопении, с частым развитием обострений и с зависимостью от приема средних и высоких доз ГК, высоким риском развития осложнений терапии (повреждения органов), инфекций. Первые 3 инфузии по 10 мг\кг веса назначаются в стационаре (0-14-28 день) и далее в амбулаторных условиях ежемесячно в течение не менее 6 месяцев.

Поражение жизненно-важных органов при СКВ может привести к необратимой утрате функции и\или летальному исходу. Например, при нефрите, к развитию терминальной почечной недостаточности, при поражении сердца к тяжелой сердечной недостаточности, угроза жизни нередко наблюдается при поражении ЦНС, развитии альвеолита, анемии и тромбоцитопении. В случаях прогрессирующего течения СКВ, с высокой активностью и тяжелыми поражениями внутренних органов ГК назначаются в высоких (подавляющих) дозах. Обычно применяется преднизолон внутрь в дозах 40-60 мг (или 0.5-1.0 мг\кг веса) (уровень доказательности А). При критических ситуациях или неэффективности назначения преднизолона внутрь применяются инфузии 6-метилпреднизолона (пульс-терапия 3 дня подряд по 15-20 мг\кг) (уровень доказательности С). ГК гормоны в терапии СКВ занимают особое место и их назначение является обязательным при средней и высокой активности СКВ. Длительность терапии практически не ограничена и может продолжаться в течение многих лет. При достижении улучшения, снижения активности болезни — доза ГК может быть медленно уменьшена (обычно по 1 мг в 7-10 дней) до поддерживающей, которая варьирует в зависимости от течения болезни, поражения того или иного органа или системы, риска раз-вития обострения, коморбидных заболеваний и осложнений. Препаратом выбора для системной или инфузионной терапии ГК является 6-метилпреднизолон. При длительном приеме ГК у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения ЖКТ, катаракты, глаукомы. Рандомизированных исследований эффективности ГК при СКВ не проводилось (уровень доказательности С).

Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жиз-ненно-важных органов и систем. Для индукционной терапии используется циклофосфан (ЦФ) или мофетила микофенолат (ММФ). ЦФ назначается при развитии волчаночного нефрита по 1000 мг внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев или по 500 мг каждые 2 недели, до 6 инфузий. ММФ назначается в дозе 2-3 г в день в течение 6 месяцев. ЦФ и ММФ применяются в комбинации с пульс-терапией 6-метилпреднизолоном и последующим назначением ГК внутрь в дозе 0.5-1.0 мг\кг (уровень доказательности А). Индукционная терапия проводится в течение 3-6 месяцев. При достижении клинико-лабораторного эффекта цитостатики используются в качестве поддерживающей терапии: ММФ в дозах 1-2 г в день или азатиоприн 2 мг\кг в день в течение 6 месяцев. (уровень доказательности А). В отдельных случаях может быть использован циклоспорин. Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите. Назначение цитостатиков как в индукционной фазе, так при поддерживаю-щей терапии должно находится под постоянным контролем. При назначении этих препаратов высок риск развития бактериальных и вирусных инфекций, токсического гепатита, угнетения костномозгового кроветворения.

Определение

в настоящих рекомендациях ВН определяется соответственно критериям ACR:

Биопсия почки, при отсутствии противопоказаний должна проводиться у всех пациентов СКВ с активным нефритом. Результаты биопсии должны оцениваться по классификации ISN\RPS, (уровень доказательности A).

Рекомендации по индукционной терапии ВН III|IV класса.

1. ЦФ назначается в «низких дозах» по 500 мг внутривенно 1 раз в 2 недели, суммарно 6 доз, с последующим назначением Азатиоприна или ММФ внутрь (уровень доказательности В)

2. «Высокие дозы» — ЦФ внутривенно по 500-1000 мг/м² поверхности тела + 6 метилпреднизолон 1000 мг ежемесячно в течение 6 месяцев, затем назнача-ется ММФ или Азатиприн внутрь (уровень доказательности А).

Рекомендуется в большинстве случаев начинать индукционную терапию ЦФ или ММФ и не вносить серьезных корректив в лечение в течение 6 месяцев кроме изменения ежедневной дозы ГК. Коррекция терапии возможно при наличии убедительных доказательств ухудшения через 3 месяца от начала лечения: увеличение на 50% протеинурии или креатинина сыворотки крови (уровень доказательности А).

Сохранение детородной функции одна из наиболее серьезных проблем у молодых женщин с ВН. В этой связи рекомендуется назначать ММФ в качестве индукционной терапии у женщин, планирующих беременность, в связи с тем, что высокие дозы ЦФ могут привести к необратимому бесплодию (уровень доказательности А для оценки гонадотоксичности).

Рекомендации по индукционной терапии у больных с IV или IV\V классом ВН с наличием полулуний

Рекомендуется для достижения улучшения у пациентов с ВН данного класса про-водить индукционную терапию с использованием ЦФ или ММФ (уровень доказательно-сти С), а также начинать проведение Пульс-терапии 6-метилпреднизолоном и назначать ГК внутрь в дозах не менее 1 мг/кг/день. Наличие полулуний указывает на неблагоприятный жизненный прогноз даже при своевременном проведении интенсивной индукционной терапии, назначение ММФ в дозе 2 г/день не уступает по эффективности инфузиям высоких доз ЦФ (уровень доказательности С).

Рекомендации по индукционной терапии у больных с V классом «Мем-бранозным» ВН.

При подтверждении V «Мембранозного» класса ВН с массивной «нефротической» протеинурией рекомендуетя назначать преднизолон (0.5 мг\кг\день) в комбинации с ММФ по 2-3 г в день (уровень доказательности А).

Рекомендации по назначению поддерживающей терапии больным ВН у которых достигнуто улучшение после проведения индукционной терапии

При достижении у больных с ВН хорошего клинико-лабораторного эффекта после проведения индукционной терапии, рекомендуется для поддержания результата и улучшения отдаленного прогноза назначение ММФ в дозе 2 г\день или Азатиоприна 2 мг\кг\день (уровень доказательности В)

Рекомендации по изменению терапии у больных ВН не ответивших на индукционную терапию

В случаях, когда не достигнут положительный результат после проведения 6-и ме-сячной индукционной терапии глюкокортикоидами + ЦФ или ММФ, или ухудшения по-сле 3 месяцев от начала терапии, рекомендуется переключение одного иммуносупрессив-ного препарата на другой, например с ММФ на ЦФ или наоборот в комбинации с 3-х дневной терапией пульс-терапией (уровень доказательности С). При переключении на ЦФ возможно использование как низких, так и высоких доз.

При отсутствии эффекта одной или двух схем индукционной терапии с применением ЦФ\ММФ может быть использован Ритуксимаб, (уровень доказательности С).

Лечение ВН при наличии беременности

При наличии беременности у женщин с ЛН рекомендуется несколько вариантов терапии. При отсутствии активности нефрита и внепочечных проявлений СКВ специальной терапии не требуется. При незначительной активности рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов (плаквенил). При выраженной активности ЛН и\или внепочечных проявлений болезни назначаются ГК в дозах, позволяющих контролировать течение болезни, если необходимо возможно добавление Азатиоприна (уровень доказательности С).

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС)

При развитии тяжелых, жизненно-угрожающих состояний при поражении ЦНС : судороги, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, цереброваскулит — рекомендуется незамедлительно начать проведение интенсивной терапии инфузии ЦФ по 1000-500 мг и – 6 метилпреднизолона по 1000 мг несколько дней подряд с последующим назначением ГК внутрь 0,5-1,0 мг\кг\день (уровень доказательности С).

При развитии комы, сопора, прогрессирующего миелита, наличии высокого уровня А-ДНК и\или криоглобулинов в сыворотке крови показано применение плазмафереза, ежедневно или через день, с эксфузией 20-30 мл/кг веса плазмы (уровень доказательности С). Назначение внутривенного иммуноглобулина в дозах 0,5-1,0 г\кг рекомендуется после окончания процедур плазмафереза.

При отсутствии эффекта в течение первых 3-4 дней от начала интенсивной терапии эксперты рекомендуют назначать Ритуксимаб по 500-1000 мг еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг) (уровень доказательности С).

Рекомендации по применению Ритуксимаба при жизненноугрожающем поражении ЦНС основаны на данных о высокой эффективности анти В-клеточной терапии у больных СКВ с развитием комы, каталепсии, поперечного миелита и психоза, при отсутствии эффекта от применения массивных доз ГК, ЦФ, иммуноглобулина и плазмафереза

Мониторинг активности СКВ

Согласно EULAR рекомендациям 2010 года и правилами GCP в стандартное обследование пациента с СКВ в реальной клинической практике должно быть включено следующее:

Оценка активности заболевания с использованием любых валидированных индексов активности СКВ

• оценка степени повреждения органов

• оценка качества жизни пациента

• наличие сопутствующих заболеваний

Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СКВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности. Все современные индексы активности СКВ представляющие собой комбинацию клинических и лабораторных признаков волчанки, были разработаны с целью стандартизации оценки активности заболевания, 5 индексов активности СКВ прошли валидацию и широко используются в мировой медицинской лечебной и научной практике:

1. SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier и соавт. 1992)

2. Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), (Liang и соавт. 1989)

3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali и соавт.1992)

5. Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay и соавт. 1993)

Systemic Lupus Erythematosus Disease activity score (SLEDAI) в этот индекс входит 24 параметра (16-клинических и 8 лабораторных показателей СКВ). Каждому показателю присвоены баллы от 1 до 8 каждому из признаков СКВ, вошедшего в индекс. Более серьезные проявления СКВ, такие как: поражение нервной системы, поражение почек, васкулит — имеют более высокую балльную оценку, чем другие признаки. Общий максимально возможный счет индекса SLEDAI составляет 105 баллов. При проведении оценки активности по индексу SLEDAI необходимо отмечать признаки СКВ, которые присутствовали у пациента в течение 10 предшествующих осмотру дней, независимо от их степени тяжести или улучшения/ухудшения состояния. Счет > 20 баллов встречается достаточно редко. Повышение SLEDAI > 8 означает наличие активного заболевания. Увеличение SLEDAI между двумя визитами на >3 баллов интерпретируется как умеренное обострение, на >12 баллов, как тяжелое обострение СКВ. В настоящее время широко используются 3 модификации индекса SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI и Mex-SLEDAI. При проведении клинических исследований чаще используется индекс SELENA-SLEDAI.

Определение активности СКВ по шкале SELENA- SLEDAI

(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течении 10 предшествовавших осмотру дней)

SELENA Flare Index ( SFI) исследование SELENA впервые определяет индекс обострения SELENA (SELENA Flare Index, SFI), при помощи которого появляется воз-можность разграничения степени обострения СКВ на умеренную и тяжелую. SFI учиты-вает динамику активности заболевания по шкале SELENA SLEDAI, изменение глобаль-ной оценки состояния пациента врачом (physician’s global-assessment visual-analogue scale, PGA), модификацию схем терапии и ряд клинических параметров.

SELENA предусматривает использование общей оценки состояния пациента врачом, по 100 мм визуальной аналоговой шкале, но которой обозначены градации от 0 до 3 (где 0 означает неактивное заболевание, а 3 –заболевание с высокой активностью). В последнее время термин «определение активности по шкале SELENA SLEDAI» включает в себя оценку активности SELENA-SLEDAI, Общую оценку состояния пациента врачом по ВАШ и индекс обострения SFI

Глобальная оценка состояния пациента врачом, исследование SELENA