Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.
Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.
Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.
Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.
При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких
Классификация
Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.
При множественном распространении определяют варианты:
Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.
Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.
Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.
Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).
Симптомы буллезной эмфиземы
Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.
Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.
Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.
Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.
Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.
Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.
Диагностика буллезной болезни
Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.
КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.
При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.
Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.
Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.
Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.
Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:
Лечение буллезной эмфиземы
Консервативное лечение
Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.
Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.
В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.
Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Рекомендации для Авиаперелетов
Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.
Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.
Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.
Мы в соцсетях:
Наш адрес:
График работы:
+7 495 662-99-24
Москва, Мажоров переулок, д.7 м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00 Сб: с 10:00 до 18:00 Вс: выходной день
Москва, Мажоров переулок, д.7 м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00 Сб: с 10:00 до 18:00 Вс: выходной день
Радиологи используют множество терминов для характеристики изменений легких низкой плотности или участков просветлений таких, как кисты, полости, пневматоцеле, эмфизема, булла, сотовое легкое и других.
Большое количество терминов затрудняет общее понимание патологического процесса в легких, поэтому более практичнее использовать следующие термины.
Полости возникают по причине некроза в образованиях или участках консолидации. Порой трудно отличить кисту от полости. Также после лечения пациента полость в легком превращается в кисту, и наоборот киста может инфицироваться и визуализироваться, как полость. Бывают случае, когда эмфизематозные буллы имеют видимые стенки, толщина которых составляет до 1 мм. Для проведения дифференциального диагноза в данном случае следует оценить окружающую легочную паренхиму. При визуализации легочных кист сопутствующей эмфиземы не выявляется. Кисты обычно содержат воздух, реже жидкость и солидный компонент. Данный термин наиболее часто используют при описании тонкостенных воздушных полостей в легких у пациентов с лимфангиолейомиоматозом или гистиоцитозом. Более толстые стенки кист определяются у пациентов с сотовым легком, что является признаком далеко зашедшего фиброза.
ПОЛОСТИ
Пневмония
In virulent pyogenic infections an abscess may form within the consolidated lung as a result of necrosis due to vasculitis and thrombosis.
Когда у пациентов гной откашливается, то полости можно выявить на рентгенограмме. Как правило состояние данных пациентов оценивается, как плохое.
При таких гранулематозных заболеваниях, как туберкулез, полости также выявляются, но пациент чувствует себя чаще удовлетворительно.
Полости не выявляются при пневмониях вирусной этиологии и микоплазменной, а также редко визуализируются при стрептококковых пневмониях.
Ниже представленные изображения молодого пациента с пневмонией. Спустя месяц после лечения на повторных снимках видно, что консолидация и полость разрешились.
Пневмония
Ниже представлен еще один пример пневмонии с полостью.
Обратите внимание на поражение паренхимы легких, которое хорошо определяется на КТ.
На последующих изображениях спустя год визуализируются минимальные изменения на рентгенограмме.
Туберкулез
Первичный туберкулез клинически обычно протекает бессимптомно и малосимптомно длительное время.
Иммунитет 5% инфицированных людей справляется недостаточно, что благоприятно для развития заболевания.
Вторичный туберкулез развивается в 5% случаях у латентных носителей, что на рентгенограмме чаще проявляется, как консолидация с полостью распада преимущественно в верхних и нижних долях легких. Миллиарный туберкулез является результатом гематогенного распространения заболевания.
Ниже представлен пациент со вторичным туберкулезом с полостью распада в верхней доле левого легкого.
Туберкулез
Сперва оцените изображения, а потом продолжите чтение.
Рентгенограмма того же пациента несколько лет спустя.
Изменения лучше оценить на КТ.
Ниже представлен тот же пациент, что и выше.
Обратите внимание на полость в правом легком. В левом легком, вероятнее всего, тракционные бронхоэктазы вследствие фиброза.
Нетуберкулезный микобактериоз
Нетуберкулезная микобактерия, также известная, как атипичная микобактерия. Ниже представлен пациент с двухсторонним патологическим двухсторонним процессом в верхних долях легких, который обусловлен инфицированием нетуберкулезной микобактерией. Обратите внимание на содержание жидкости (гной) в полости (указано стрелкой).
Ниже представлен еще один пациент с поражением легких атипичной микобактерией. Обратите внимание на узлы и полость и продолжите оценку КТ-снимка.
На КТ визуализируются множественные полости небольших размеров.
Септическая пневмония
Септическая пневмония визуализируется, как множественные слабо выраженные очаги. В 50% выявляются полости. На КТ изображениях выявляется намного больше патологических изменений, чем на рентгенограмме. Обычно данные изменения локализуются по периферии легких, примыкая к плевре. Также визуализируются симптом воздушной бронхограммы и симптом питающего сосуда. Хотя многие спорят насчет последнего.
Ниже представлен пациент с септической пневмонией. На рентгенограмме визуализируется две слабовыраженных изменений высокой плотности в левой легкого, что по всей вероятности являются консолидацией.
Ниже представлены повторные изображения того же пациента, на которых визуализируются мелкие кисты.
Легочный рак
В 10% случаях легочного рака образуются полости, что наиболее характерно для плоскоклеточного рака.
При мелкоклеточном раке полости не образуются. При бронхоальвеолярном раке (аденокарцинома in situ) редко образуются полости.
Ниже представлена рентгенограмма с большой полостью распада у пациента с раком легких.
Инфаркт легкого
При легочном эмболизме не характерно проявление на рентгенограмме в виде легочной консолидации. Консолидация обычно — это результат инфаркта легкого и кровоизлияний в альвеолы. В таком случае киста формируется в области инфаркта.
Ниже представлена рентгенограмма, которая соответствует норме. Стрелкой указано трехгранное изменение легочной паренхимы высокой плотности, причиной которой является легочная эмболия. На КТ данные изменения являются сегментной консолидацией.
Ниже представлен тот же пациент на снимках спустя год, которого выявляются кисты. Толстые стенки предположительно вследствие инфицирования кисты.
ПНЕВМАТОЦЕЛЕ
Пневматоцеле это тонкостенные, наполненные воздухом кисты легкого, при которых хирургическое вмешательство обычно не требуется, если не возникает затруднения дыхания, связанного со сдавлением легкого или прорывом кист в плевральную полость. Пневматоцеле наиболее часто развивается у очень маленьких детей при пневмонии, вызванной золотистым стафилококком.
Патология. К развитию пневматоцеле приводит некроз и расплавление легочной паренхимы. Стафилококковая пневмония вызывает тяжелый воспалительный процесс, связанный отчасти с мощным деструктивным воздействием стафилококкового экзотоксина на легочную ткань. Воздух выходит через разрушенные стенки альвеол субплеврально в результате чего и образуется типичная тонкостенная киста.
Ниже приведена илюстрация механизма образования пневматоцеле при травме. Из-за жидкости в кисте при визуализации данные изменения будут схожи с одиночным легочным очагом (узлом).
Слово «эмфизема» происходит от древнегреческого «раздувать(ся)», «наполнять(ся) воздухом». В медицине он означает «завоздушивание», присутствие воздуха в тканях или полостях, где его быть не должно (эмфизема кожи, эмфизема век и глазницы); или же, как в случае с эмфиземой легких, – избыточное содержание остаточного, не полностью выдыхаемого воздуха в дыхательных путях. Находясь под постоянным распирающим давлением и напряжением, воздухоносные каналы не могут функционировать полноценно: они постепенно расширяются, утрачивают эластичность, в них начинаются дегенеративные фиброзирующие процессы, – в совокупности все это приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности, осложнениям со стороны сердечнососудистой системы, затем к инвалидизации и, в отсутствие лечения, к летальному исходу.
Эмфизема легких встречается, по разным источникам, с частотой 3-5% в общей популяции, обнаруживая устойчивые тенденции как к росту заболеваемости, так и к возрастанию летальности. Во многом это связано с широким распространением группы пульмонологических заболеваний, получивших собирательное название «хроническая обструктивная болезнь легких» (ХОБЛ, COPD) и обусловливающих сужение просветов воздухоносных путей. Как самостоятельное, изолированное заболевание эмфизема встречается редко.
Мужчины страдают примерно вдвое чаще женщин; в пожилом возрасте (старше 60 лет) риск значительно выше, чем в других возрастных категориях.
Причины
Этиопатогенез эмфиземы легких, несмотря на почти двухсотлетнюю историю научно-медицинских исследований, в настоящее время остается объектом изучения, гипотез и дискуссий. Ведущая роль, по-видимому, принадлежит хроническим воспалительным процессам в бронхах и/или альвеолах, бронхиальной астме, а также туберкулезу, курению, наследственным факторам (деструкция паренхиматозных тканей в связи с врожденным дефицитом одного из протективных ферментов), профессиональным и экологическим вредностям (запыленный воздух с большим содержанием минеральных взвесей, например, частиц угля, асбеста, кремния и т.д.).
Симптоматика
Описаны различные формы легочной эмфиземы, – в одних случаях заболевание носит тотальный, распространенный двусторонний характер, в других по неизвестным причинам поражается лишь одно легкое (синдром Маклеода), в третьих имеет место очаговость, в частности, с образованием полостей-булл (буллезная эмфизема). К наиболее типичным симптомам относятся одышка и затрудненное дыхание при физических нагрузках, что на последующих стадиях нередко сопровождается исхуданием, видимым увеличением и бочкообразной деформацией грудной клетки. Дыхание зачастую «пыхтящее», с коротким судорожным вдохом и долгим, требующим особого мышечного напряжения выдохом при надуваемых щеках. Многие пациенты принимают характерные вынужденные позы во сне (лежа на животе с опущенной головой) и в положении сидя (с наклоненным кпереди корпусом и упертыми в край стола или в колени руками), поскольку в таких положениях тела за счет вовлечения дополнительных мышц несколько легче дышать. Иногда больному и спать приходится сидя или полулежа.
При более выраженных степенях эмфиземы появляется хронический кашель; окологубные участки, язык, ногти приобретают цианотичный оттенок, набухают вены шеи, усугубляется нездоровая худоба и сутулость, лицо становится одутловатым. Буллезная форма сопровождается рецидивирующим пневмотораксом.
Эмфизема легких – хроническое заболевание с прогрессирующими и, увы, необратимыми изменениями. На поздних этапах отмечается гипертензия, отеки в связи с задержкой жидкости в организме (асцит), увеличение печение, сердечная недостаточность и ряд других тяжелых осложнений.
Диагностика
Диагностика эмфиземы, в особенности ранняя, может представлять серьезную проблему. Тщательно изучается анамнез, производится внешний осмотр (размер и форма грудной клетки, частота и характер дыхательных движений, цвет кожных покровов и т.д.), и аускультация. Назначается клинический анализ крови и исследование ее газового состава.
Из инструментальных методов наиболее информативными являются рентгенография, компьютерная томография (для уточнения наличия и локализации булл), а также пробы внешнего дыхания (пикфлоуметрия, спирометрия, проба Вотчала-Тиффно, пневмотахометрия и пр.).
Лечение
На сегодняшний день возможности терапии при эмфиземе легких весьма ограничены, лечение носит преимущественно паллиативный характер и направляется, в основном, на торможение темпов прогрессирования. При подозрении или идентификации эмфиземы курящему пациенту следует немедленно отказаться от этой убийственной привычки; в ряде случаев рекомендуется сменить место работы или даже регион проживания. Практикуется оксигено- и витаминотерапия, индивидуально разрабатывается специальная дыхательная гимнастика, принимаются меры по эрадикации инфекций, назначаются бронхолитики (перорально и ингаляционно), гормональные противовоспалительные средства. В ряде случаев показано и осуществляется хирургическое вмешательство с эндоскопическим или открытым доступом, что позволяет снизить избыточное давление в дыхательной системе, удалить значительные по размерам буллы, в какой-то степени предотвратить развитие спонтанных пневмотораксов.
Однако единственным радикальным методом излечения легочной эмфиземы сегодня остается пересадка легкого.
Преимущества рентгеновской компьютерной томографии в диагностике буллезной болезни легких.
Брестская областная больница.
Точность рентгенологического метода исследования по данным литературы составляет около 32%, что свидетельствует о его недостаточной чувствительности и специфичности при распознавании буллезной болезни легких.
Рентгенография буллезной болезни легких не позволяет получить анатомическую и функциональную характеристику легкого, необходимую для успешного хирургического лечения заболевания. Буллезное перерождение легких выявляется на рентгенограммах в виде бессосудистых участков повышенной прозрачности, окруженных дугообразными тонкими тенями (Рис. 1а). Некоторую информацию функционального характера можно получить путем сравнения рентгенограмм на вдохе и выдохе. При наличии множества булл, крайне трудно разобраться в сети переплетающихся теней.
Рентгенологические симптомы буллезных изменений легких часто могут быть истолкованы неверно. Чаще всего это бывает при небольших буллах, проецирующихся на тени ребер, или при суперпозиции на маленькие буллы, окружающей их со всех сторон легочной ткани. Буллезные изменения в верхушке легкого и базальных сегментах, особенно в ребернодиафрагмальном синусе, практически никогда не выявляются рентгенологически по выше указанным причинам.
Многие заболевания приводят к стиранию и без того слабо выраженных рентгенологических симптомов буллезной болезни. Эмфизема, пневмосклероз, туберкулез и др. в значительной степени препятствуют распознаванию булл. То же происходит при сколиозе и при деформации реберного каркаса. Точность же РКТ в диагностике этого заболевания значительно выше (Рис. 1б). При квалифицированно проведенном исследовании КТ позволяет выявить буллезные изменения легочной паренхимы в 100% случаев. Метод позволяет выявлять рентгенологически нераспознаные небольшие буллы, дифференцировать их от спонтанного пневмоторакса и плиекистоза легких.
Рис. 1. (б) На компьютерной томограмме того же больного хорошо видна тонкостенная полость. В паринхиме обоих легких так же тонкостенные буллезные полости.
Поликистоз легких, в отличие от буллезной болезни, характеризуется внутрилегочным расположением множества кист, которые внешне напоминают гроздья винограда и имеют более толстую стенку, чем буллы, которые представляют собой субплеврально расположенные тонкостенные полости. При гигантских буллах КТ дает возможность проследить их тонкую стенку и таким образом отвергнуть подозрение на спонтанный пневмоторакс.
Чаще буллы выглядят как одиночные и множественные округлые полости, но встречаются и многокамерные буллы. Так же высока информативность метода РКТ при парамедиастинальных буллах (Рис. 2), которые практически не выявляются другими методами. Только с помощью компьютерной томографии можно идентифицировать каждую буллу, установить их количество, размеры и локализацию (Рис. 3).
Рис. 2. В правом реберно-позвоночном углу булла, не выявленная на обычной рентгенограмме.
Рис. 3. Множественные буллы в левом реберно-диафрагмальном синусе.
Кроме вышесказанного, метод компьютерной томографии позволяет визуально оценить состояние перибуллезной легочной ткани, а так же состояние всей легочной паренхимы.
Таким образом, компьютерная томография при буллезной болезни легких, служит высокоинформативным методом исследования, позволяющим выявлять буллы любого размера, констатировать наличие и размеры пораженной легочной ткани, состояние перибуллезной паренхимы с учетом комплекса патологических измненений и функциональных резервов легкого, что крайне важно для успешного лечения и выполнения органосберегающих операций.
