Впс оап у детей что это такое
Открытый артериальный проток
Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.
Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.
После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.
Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.
В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.
В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.
К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.
Эндоваскулярное закрытие открытого артериального протока с помощью окклюдера
Закарян Н.В., Панков А.С.
Введение
Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией
Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода. После первого вдоха родившегося ребенка лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.
Нарушения гемодинамики связаны с аномальным сбросом крови из аорты в лёгочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в лёгочной артерии.
Объём сбрасываемой крови зависит от размеров протока. В результате нарушений кровообращения в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объём крови, от чего страдают жизненно важные органы (мозг, почки), скелетная мускулатура. Проходя через сосуды лёгких, эта кровь возвращается в левое предсердие, левый желудочек, которые, испытывая чрезмерную нагрузку, увеличиваются в размерах (гипертрофируются), затем под влиянием всё возрастающего объёма перенасыщенной кислородом крови происходят изменения сосудов лёгких и возникает лёгочная гипертензия.
Проявления и естественное течение порока
Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.
Лечение
Существует два метода лечения ОАП: консервативный, или медикаментозный, и оперативный. Медикаментозное лечение ОАП применяется только в родильном доме у новорождённых в течение двух первых недель жизни, позже оно становится неэффективным. Данный метод далеко не всегда результативен, имеет много противопоказаний, поэтому основным лечением является механическое закрытие протока.
Раньше наиболее распространённым вмешательством была перевязка протока после торакотомии. Сейчас операция перевязки ОАП выполняется очень редко. На ведущие роли вышла эндоваскулярная окклюзия ОАП. Суть вмешательства заключается в окклюзии (закрытии) протока специально изготовленными спиралями и окклюдерами. Методика почти не имеет осложнений, выполняется маленьким детям под наркозом, а подросткам и взрослым – под местной анестезией. Доступ осуществляется пункционным путем, через бедренную артерию. Эффективность операции почти стопроцентная, изредка наблюдается реканализация ОАП, которая впоследствии устраняется таким же образом. При широких и коротких ОАП, когда эндоваскулярная окклюзия ОАП спиралями технически невозможна, применяется закрытие ОАП с помощью специально разработанных окклюдеров, которые также доставляются через бедренную артерию.
Описание клинического случая.
Больная С, 67 лет, поступила в стационарное отделение скорой медицинской помощи 18.09.2017 г. с диагнозом: Врожденный порок сердца: открытый артериальный проток (диаметр 4мм, длина 13 мм). При поступлении предъявляет жалобы на слабость и одышку при ходьбе. В анамнезе ГБ с максимальным повышением АД до 200/100 мм.рт.ст., адаптирована к 140/80 мм.рт.ст. Принимает конкор, амлодипин, торвакард. В течение года отмечает появление одышки при ходьбе. При обследовании по данным ЭХО КГ обнаружен ВПС: открытый артериальный проток, признаки умеренной легочной гипертензии. По данным МСКТ диаметр артериального протока составил 4 мм.
Учитывая ухудшение самочуствия и появление легочной гипертензии, принято решение о выполнении транскатетерного закрытия ОАП.
Описание операции (22.09.2017)
На следующий день пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии.
Открытый артериальный проток у недоношенных детей
Общая информация
Краткое описание
Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ
2016
Одной из патологий, усугубляющих тяжесть состояния недоношенных детей, является функционирование открытого артериального протока (ОАП) с шунтированием крови из аорты в легочную артерию, сопровождающееся переполнением сосудов малого круга кровообращения и обеднением большого круга. Частота встречаемости гемодинамически значимого ОАП находится в обратной зависимости от гестационного возраста. Частота ОАП у новорожденных с ОНМТ составляет от 50% до 70% [1].
Факторы и группы риска
ФАКТОРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ПЕРСИСТИРОВАНИЮ ОАП У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Следует помнить, что такие клинические признаки ОАП, как систолический шум, разлитой верхушечный толчок, изменения артериального давления (включая артериальную гипотонию и систолодиастолическую разницу), эпизоды апноэ, неустойчивая сатурация у новорожденных с ЭНМТ и ОНМТ имеют крайне низкую чувствительность и специфичность. Их наличие не позволяет ставить диагноз ОАП и назначать специфическое лечение, ориентируясь только на клинические признаки.
Диагностика
появился систолический шум;
Отношение конечного диастоличесого размера левого желудочка к размеру корня аорты. КДР ЛЖ/корень аорты (LVd/Ao) >2,1
Ретроградный кровоток в постдуктальной аорте > 50% антеградного кровотока
Рентгенологические признаки ОАП. К рентгенологическим признакам функционирования ОАП можно отнести признаки переполнения сосудов малого круга кровообращения (диффузное усиление бронхососудистого рисунка, подчеркнутость междолевой плевры) и увеличение левых отделов сердца. Проведение рентгенографии органов грудной клетки для диагностики ОАП не является обязательным. Исследование обычно проводится в рамках дифференциальной диагностики респираторных нарушений.
Лечение
В РФ в настоящее время зарегистрирован только один препарат для закрытия ОАП – Ибупрофен для внутривенного введения – Педея.
Гемодинамическая значимость определяется по данными ЭХОкардиографии (критерии гемодинамической значимости см. выше). Для определения гемодинамической значимости протока данные о клинической симптоматике не учитываются. Рекомендуется назначение ингибиторов ЦОГ в зависимости от гестационного возраста пациента.
Рекомендации по назначению медикаментозной терапии ОАП в зависимости от гестационного пациента. 
В случае, если антенатальная профилактика РДС не проводилась, показания к проведению медикаментозной терапии ОАП могут быть расширены. Тактика консервативной терапии при гемодинамически значимом ОАП должна быть определена внутренним протоколом клиники.
Убедительных данных, говорящих о необходимости отмены энтерального питания в период введения препаратов, нет. Дети, получающие энтеральное питание в период лечения, в дальнейшем быстрее достигают объема полного энтерального питания, отсутствует увеличение риска развития НЭК, перфорации кишечника и развития инфекционных заболеваний [5].
Следует избегать назначения фуросемида в первую неделю жизни, так как его влияние на катаболизм простагландинов приводит к повышению уровня циркулирующего PGE2
Учитывая низкую эффективность и высокий процент осложнений медикаментозной терапии у новорожденных гестационного возраста менее 25 недель, решением консилиума вопрос о терапии этой категории пациентов может быть решен в пользу первично хирургической коррекции.
Наличие пневмонии не является противопоказанием для проведения операции, так как функционирование ОАП является одним из факторов, способствующих поддержанию инфекционного процесса в легких.
Кроме того, необходимо получить информированное согласие родителей на операцию и проведение анестезиологического пособия, переливание компонентов крови, выполнение других инвазивных мероприятий, а также провести следующие дополнительные исследования и манипуляции непосредственно перед операцией.
Важным организационным моментом является обеспечение возможности выполнения операции в условиях отделения реанимации новорожденных или максимально приближенной к реанимационному отделению операционной, избегая продолжительной транспортировки пациента. Детям, находящимся в тяжелом состоянии, рекомендовано выполнение операции в открытом кювезе, чтобы избежать этап перекладывания.
Кроме того, существует методика торакоскопического клипирования ОАП. Применение данной операции возможно у недоношенных детей со стабильной гемодинамикой, при наличии соответствующего оборудования (эндоскопический 2-3 мм инструментарий) для проведения торакоскопического клипирования ОАП.
Открытый артериальный проток
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Открытый артериальный проток
Код (-ы) МКБ:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q25.0 | Открытый артериальный проток |
Дата разработки / пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр в 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АлТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АсТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| ВПС | – | врожденные пороки сердца |
| ДМЖП | – | дефект межжелудочковой перегородки |
| ИВЛ | – | искуственная вентиляция легких |
| ИК | – | искусственное кровообращение |
| ИФА | – | Иммуноферментный анализ |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛГ | – | легочная гипертензия |
| ЛОР | – | оториноларинголог |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОАП | – | открытый артериальный проток |
| ОАС | – | общий артериальный ствол |
| СН | – | сердечная недостаточность |
| ССС | – | сердечно-сосудистая система |
| ЦМВ | – | цитомегаловирус |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | – | эхокардиография |
| PVR | – | pulmonary vascular resistance |
| SVR | – | systemic vascular resistance |
Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Для младенцев с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе.
У детей старшего возраста превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
Клиника ОАП зависит от размера ОАП, возраста ребенка и легочного сосудистого сопротивления.
Таблица 1 – Клинические симптомы ОАП
Физикальное обследование:
Внешний осмотр: усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.
Аускультация: второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).
Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.
Диагностический алгоритм [4]: 
| Исследование | Показания |
| ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови |
| ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации |
| КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности |
| Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию |
| Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры |
| ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
| Исследование | Показания |
| Эхокардиография (чрезпищеводная) | Уточнение анатомии ОАП для определения способа оперативного лечения |
| Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения сосудистого кольца, уточнения анатомии порока |
| Холтеровское мониторирование | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ |
| Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС |
| МРТ | Уточнение анатомии ОАП для определения способа оперативного лечения |
| УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов |
| Нейросонография | У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению |
| КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению |
| КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
| ФГДС | При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Дифференциальный диагноз
Основным диагностическим методом верификации ОАП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | 1 А |
| Антагонисты рецепторов к альдостерону | спиронолактон | Спиронолактон 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | 1 А |
| ИАПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | 1А |
| Диуретики | гидрохлортиазид | 2,4 мг/кг/сутки в 1 прием | 1А |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
Немедикаментозное лечение:
Режим: постельный; кроватка
Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.
Медикаментозное лечение: см. п. 3.2
Критерии операбельности:
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне ОАП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) 10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.
Таблица 1 – Виды операций и их уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Лигирование открытого артериального протока | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
| Пластика аорто-легочного окна | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания к плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.