Впв синдром что это такое у детей
Синдром WPW
Общие сведения
Причины синдрома WPW
По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.
В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.
Классификация синдрома WPW
По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.
С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.
I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:
II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:
Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:
Патогенез синдрома WPW
Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.
Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).
Симптомы синдрома WPW
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.
Диагностика синдрома WPW
При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.
К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.
Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.
Лечение синдрома WPW
При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.
В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.
В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.
Прогноз и профилактика синдрома WPW
У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.
Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.
Синдром ВПВ
Точная диагностика и квалифицированное лечение синдрома ВПВ
Синдром ВПВ (Вольфа-Паркинсона-Уайта) вызван врожденной аномалией проводящей системы миокарда – наличием пучка Кента, и является одним из вариантов «предвозбуждения» желудочков. Пучок располагается между одним из предсердий и соответствующим желудочком. По этому участку и идут в проводящую систему электрические импульсы, в обход атриовентрикулярного узла. Минуя атриовентрикулярный узел, импульсы не получают физиологической задержки сигнала, которая нужна для координации работы камер сердца. Таким образом, из-за изменения траектории миокард желудочков активируется предсердным импульсом преждевременно, ритмы сердца нарушаются, что приводит к пароксизмальным тахиаритмиям.
На гемодинамику – движение крови по сосудам, синдром влияния не оказывает, поэтому у большинства пациентов с данной патологией он протекает в легкой форме. Так чем опасно заболевание, почему очень важно вовремя установить диагноз и дифференцировать патологию от других разновидностей тахиаритмий?
Чтобы узнать более подробно о лечении заболевания, позвоните на наш телефон:
Преимущества лечения синдрома ВПВ в наших клиниках
Высокое качество медицинских услуг
Диагностику и лечение проводят опытные функциональные диагносты и кардиологи, многие из них имеют ученые степени, высшую врачебную категорию, регулярно проходят стажировку в ведущих зарубежных центрах кардиологии. Специалисты постоянно совершенствуют свое мастерство, принимая участие в профильных семинарах и конференциях, находятся в курсе последних достижений мировой кардиологии и применяют их на практике.
Применение передовых диагностических и лечебных методов
Холтеровский ифрагментарный ЭКГ-мониторинг, КТ сердца, УЗИ, МРТ сердца, электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ), пищеводная кардиография, эндокардиальное картирование, электрическая радиочастотная абляция.
Применение новейших и классических методов диагностики позволяет обнаружить даже скрытый синдром ВПВ, подобрать оптимальный вариант лечения для каждого конкретного пациента с учетом возраста, частоты приступов ВПВ, физиологических особенностей пациента.
Симптомы, причины, диагностика и лечение синдрома ВПВ в клиниках НИАРМЕДИК
Пароксизмальные тахикардии при синдроме могут развиваться и в детском, и во взрослом возрасте, но чаще всего первые признаки врожденной аномалии проявляются у детей или у молодых мужчин.
Синдром ВПВ у ребенка
Во многих случаях недуг проявляет себя уже в первые дни жизни ребенка. Заболевание у новорожденного всегда начинается внезапно и проявляется приступом пароксизмальной тахикардии, которая может привести к сердечной недостаточности. Начавшись в детстве, патология может долгое время не проявлять себя, затем рецидивирует в подростковом возрасте.
Независимо от возраста ребенка, клиническая картина приступа одинакова: начинается, приступ внезапно, частота сердечных сокращений превышает 200 ударов в минуту, кровяное давление снижается, его максимальные показатели могут достигать 60/70 мм. рт. ст., минимальные не регистрируются. Ребенок бледнеет, наблюдается цианоз окологубного пространства и (редко) конечностей. Сердце бьется неправильно, и в покое, и под нагрузкой, ребенок может испытывать сердечную боль, упасть в обморок. Прекращается приступ синдрома, как и начинается, внезапно. С возрастом скорость проведения предсердных импульсов по добавочным путям снижается, и иногда ЭКГ-признаки предвозбуждения исчезают полностью.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у беременной
Если во время беременности патология никак о себе не заявляет, дополнительного лечения не требуется. Но иногда данный синдром при беременности может проявиться пароксизмальной тахикардией. В этом случае необходима консультация кардиолога и проведение эффективного лечения.
Симптоматика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
Если при тахикардии частота сердечных сокращений не превышает 200 ударов в минуту, синдром протекает, как правило, без характерных симптомов, а человек даже не подозревает о наличии у него врожденной аномалии. Патология выявляется только при кардиографической диагностике.
Если ЧСС больше 200 ударов в минуту, у человека появляется ощущение, что сердце сейчас «выскочит», возникает головокружение, появляется предобморочное состояние, вплоть до потери сознания. Также приступ может спровоцировать тяжелые нарушения гемодинамики и остановку сердца.
Диагностика синдрома WPW
Диагностика синдрома ВПВ у детей и взрослых в отделениях кардиологии НИАРМЕДИК представляет собой полное клинико-инструментальное обследование. Время проведения всего комплекса диагностических мероприятий – не более 2 суток.
Для выявления сопутствующих патологий назначается ряд лабораторных исследований, также проводится дифференциальная диагностика, исключающая блокаду ножек пучка Гиса.
Современные методы обнаружения сердечной патологии, применяемые в кардиологии:
Лечение синдрома ВПВ
Если пароксизмы (резкое учащение сердечных сокращений) отсутствует, специального лечения не требуется. При ярко выраженных приступах, сопровождающимися синкопэ, стенокардией, сердечной недостаточностью, кардиологи НИАРМЕДИК принимают решение о проведении консервативного или хирургического лечения.
Консервативная терапия направлена на предупреждение тахикардии. Медикаментозное лечение включает назначение антиаритмических препаратов, блокаторов медленных кальциевых каналов, сердечных гликозидов и т.д. Для прекращения приступа тахикардии антиаритмические лекарственные препараты вводятся внутривенно.
По ряду причин медикаментозная терапия подходит не всем. Заболеваник часто встречается у детей и людей молодого возраста, продолжительное применение антиаритмиков для этих категорий больных крайне нежелательно. Кроме того, в силу парадоксальности, некоторые препараты, напротив, могут спровоцировать учащение ЧСС, не следует сбрасывать со счетов и возможные побочные явления, например, дисфункция щитовидной железы.
Хирургический метод лечения направлен на разрушение добавочного пути. При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта операция проводится на открытом сердце. Еще один метод – вживление в сердце искусственного водителя ритма.
Но терапией первой линии для больных является электрическая радиочастотная абляция. Через бедро к сердцу подводится тонкая трубка (проводник), по которой подается импульс, прижигающий пучок Кента. Благодаря отсутствию побочных эффектов, неинвазивности процедуры и отличным результатам (эффективность достигает 95%) РЧА уверенно вытесняет и медикаментозные, и хирургические методы лечения.
Если после первоначальной абляции добавочного пути аритмия рецидивирует (это случается у 5% пациентов), повторная процедура успешно разрушает добавочный путь и человек полностью выздоравливает.
Доверьте свое сердце профессионалам НИАРМЕДИК
Если вы заметили у себя признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, или иные проблемы с сердцем, незамедлительно обращайтесь к врачам. С сердцем не шутят!
Синдром преждевременного возбуждения желудочков
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «16» мая 2019 года
Протокол №66
Синдром преждевременного возбуждения – под преждевременным возбуждением понимают ситуацию, в которой мышечная масса желудочков активизируется раньше, чем это бы произошло под влиянием синусового импульса, который проводится по нормальной проводящей системе.
Название протокола: Синдром преждевременного возбуждения желудочков
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
I45.6 | Синдром преждевременного возбуждения (аномалии атриовентрикулярного возбуждения) |
Категория пациентов: дети, взрослые (детский возраст от 20 кг)
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, терапевты, кардиологи,детские кардиологи, кардиохирурги, детские кардиохирурги, аритмологи.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
Важно знать, что укорочение PQ не является проявлением синдрома WPW или другой аритмическойпатологии.
Классификация синдрома WPW
– отсутствие ортодромной атриовентрикулярной риентри тахикардии.
Электрокардиографическая классификация:
Тип А синдрома WPW. В грудных отведениях V1-V6 комплекс QRS с морфологией блокады правой ножки пучкаГиса.
Тип В синдрома WPW. В грудных отведениях V1-V6 комплекс QRS с морфологией блокады левой ножки пучкаГиса.
Классификация по расположению ДПЖС относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов:
Анатомическая классификация локализации дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) при синдроме WPW по F.Cosio, 1999 год. В правой части рисунка представлено схематичное расположение трехстворчатого и митрального клапанов (вид со стороны желудочков) и их соотношение с областью локализации ДПЖС.
Сокращения: ТК — трикуспидальный клапан, МК — митральный клапан.
Клиническая классификация синдрома WPW:
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы на:
Физикальное обследование
Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лѐгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца – врождѐнных или приобретенных. Приступ аритмии может продолжаться от нескольких секунд до нескольких часов и проходить самостоятельно или после проведения рефлекторных приемов.
Лабораторные исследования:
Инструментальные исследования:
а) укороченный интервал P—R (менее 120 мс);
б) наличие признаков проведения по ДПЖС на фоне синусового ритма (наличие ∆-волны);
в) сливной характер и уширение (более 110—120 мс) комплекса QRS;
г) дискордантные по отношению к направленности комплекса QRS изменения сегмента ST и зубца T.
Рекомендации по проведению электрофизиологического исследования
Класс I
Класс II
Класс III
Не имеющие симптомов пациенты с предвозбуждением желудочков, за исключением описанных выше в классе II.
Другие катетерные методы интервенционного лечения:
Фокальная криоаблация может быть более безопасной при аблациипарагиссиальных ДПЖС
Показания для консультации специалистов: при необходимости по решению лечащего врача.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амиодарон (Amiodarone) |
Бисопролол (Bisoprolol) |
Верапамил (Verapamil) |
Дилтиазем (Diltiazem) |
Пропафенон гидрохлорид (Propafenone Hydrochloride) |
Соталол (Sotalol) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Купирование и профилактика пароксизмов различных видов наджелудочковых тахикардий.
Катетерная радиочастотная аблация (РЧА) дополнительного предсердно-желудочкого соединения ДПЖС.
Немедикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение
Рекомендации по неотложной терапии:
1. Неотложная терапия тахикардий. Для купирования тахикардии при отсутствии нарушений гемодинамики можно использовать медикаментозное лечение — антиаритмические препараты.
Перечень основных лекарственных средств (обязательные, 100% вероятность):
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень
Медикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень
Хирургическое вмешательство:
Перед катетерной абляцией ДПЖС выполняется ЭФИ, целью которого является подтверждение наличия дополнительного пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии. После определения локализации дополнительного пути выполняется РЧА ДПЖС с использованием управляемого абляционного катетера.
Рекомендации по радиочастотной катетерной абляции ДПЖС.
Класс I
Класс II
Класс III
Дальнейшее ведение:
Индикаторы эффективности лечения:
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе:
ААП | – | антиаритмические препараты |
ААТ | – | антиаритмическая терапия |
А-В | – | атриовентрикулярный |
АВУРТ | – | атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия |
АПФ | – | ангиотензинпревращающий фермент |
АСС | – | Американский кардиологический колледж |
АТС | – | антитахикардитическая стимуляция |
БЖТ | – | быстрая желудочковая тахикардия |
ВСС | – | внезапная сердечная смерть |
ГКМП | – | гипертрофическая кардиомиопатия |
ГКС | – | гиперчувствительность каротидного синуса |
ДКМП | – | дилятационнаякардиомиопатия |
ДПЖС | – | дополнительное предсердно-желудочковое соединение |
ЖТ | – | желудочковая тахикардия |
ЖЭ | – | желудочковаяэкстрасистолия |
ЗСН | – | застойная сердечная недостаточность |
ИБС | – | ишемическая болезньсердца |
ИКД | – | имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор |
ЛЖ | – | левый желудочек |
МЖП | – | межжелудочковая перегородка |
НЖТ | – | наджелудочковая тахикардия |
ОИМ | – | острый инфаркт миокарда |
ПЖУ | – | предсердно-желудочковый узел |
ПОРТ | – | пароксизмальная ортодромная реципрокная тахикардия |
ПАРТ | – | пароксизмальная антидромная реципрокная тахикардия |
ПТ | – | предсердная тахикардия |
ПЭКС | – | постоянная электрокардиостимуляция |
РЧА | – | радиочастотная абляция |
САРТ | – | синоатриальная реципрокная тахикардия |
СН | – | сердечная недостаточность |
СПУ | – | синусно-предсердный узел |
СРТ | – | сердечная ресинхронизационная терапия |
СР | – | синусовый ритм |
СССУ | – | синдром слабости синусно-предсердного узла |
ТП | – | трепетание предсердий |
ФВ ЛЖ | – | фракция выброса левого желудочка |
ФЖ | – | фибрилляция желудочков |
ФК | – | функциональный класс |
ФП | – | фибрилляция предсердий |
ФГДС | – | фиброгастродуаденоскопия |
ХМ-ЭКГ | – | холтеровскоемониторирование электрокардиографии |
ЧСС | – | частота сердечных сокращений |
ЭКГ | – | электрокардиограмма |
ЭКС | – | электрокардиостимулятор |
ЭФИ | – | электрофизиологическое исследование |
ЭхоКГ | – | эхокардиография |
NYHA | – | Нью-Йоркская ассоциация сердца |
WPW | – | синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта |
RP | – | рефрактерный период |
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент:
1)Абдрахманов Аян Сулейменович – доктор медицинских наук, заведующий отделением интервенционной аритмологии АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Указание условий пересмотра протокола:
пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.