Вторичная полицитемия что это такое простыми словами

Полицитемия

Полицитемия – редкая хроническая болезнь, при которой у человека в крови повышается содержание:

Другие названия этой патологии – болезнь Вакеза, эритремия.

Содержание

Классификация

Известны две формы этой болезни:

Причины

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

Симптомы (признаки)

Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).

Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.

Для больного полицитемией характерно:

Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.

Диагностика

Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

Для её диагностики проводят:

Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

Лечение

Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.

Как правило, полицитемия лечится:

Осложнения

Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

Последствия

У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

Профилактика

Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

Прогноз

Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.

Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.

Источник

Вторичная полицитемия что это такое простыми словами

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.

Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Кто в группе риска?

Источник

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Общие сведения

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

Патогенез

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Классификация

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Осложнения

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Диагностика

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

Прогноз

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Источник

Вторичный эритроцитоз

(вторичная полицитемия)

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

При вторичном эритроцитозе увеличивается содержание только красных клеток крови (ККК), тогда как при истинной полицитемии Истинная полицитемия Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз. Прочитайте дополнительные сведения обычно будут повышены эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Любое повышение гемоглобина или гематокрита выше нормальных значений, характерных для соответствующего возраста и пола, рассматривается как эритроцитоз.

Распространенные причины вторичного эритроцитоза включают:

Хроническую артериальную гипоксемию

Опухоли (эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом)

Прием андрогенных стероидов

Нерациональное использование эритропоэтина

Менее распространенные причины включают отдельные врожденные заболевания, такие как:

Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду

Мутации гена рецептора эритропоэтина

Чувашская полицитемия (при которой мутация гена VHL влияет на каскад восприятия гипоксии)

Артериовенозные шунты легких «справа налево»

Мутации пролин гидроксилазы 2 и индуцируемого гипоксией фактора 2 альфа ( HIF-2α)

Ложный эритроцитоз возникает при сгущении крови (например, из-за ожога, диареи или применения диуретиков).

У курильщиков обратимый эритроцитоз возникает, главным образом, в результате гипоксии тканей вследствие повышения концентрации в крови карбоксигемоглобина; содержание эритроцитов обычно приходит в норму после прекращения курения.

У пациентов с хронической гипоксемией (артериальная концентрация кислорода в гемоглобине артериальной крови 92%) вследствие заболеваний легких, внутрисердечных шунтов справа налево, пересадки почек, длительного нахождения на большой высоте над уровнем моря Болезни, связанные с влиянием большой высоты Высотная болезнь (ВБ) вызвана уменьшением доступности кислорода на большой высоте над уровнем моря. Острая горная болезнь (ОГБ) представляет собой самую легкую форму и характеризуется головной. Прочитайте дополнительные сведения или гиповентиляции, часто развивается эритроцитоз. Основу лечения составляет коррекция причины, однако кислородотерапия также может быть эффективна, а флеботомия Флеботомия Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз. Прочитайте дополнительные сведения может снизить ее вязкость и облегчить симптомы. В некоторых случаях повышенный гематокрит является физиологичным, поэтому флеботомию следует проводить исключительно в объеме, необходимом для облегчения симптомов (в отличие от истинной полицитемии, где целью является нормализация уровня гематокрита).

Эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом, может возникать в случае секреции эритропоэтина опухолями почек, кистами, гематомами, гемангиобластомами мозжечка или лейомиомами матки. Удаление опухоли приводит к выздоровлению.

Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду встречаются очень редко. Диагноз предполагают при наличии эритроцитоза в анамнезе у членов семьи; устанавливают диагноз путем измерения P50 (парциального давления кислорода, при котором гемоглобин насыщается на 50%) и, если это возможно, определением всей кривой диссоциации оксигемоглобина. Стандартный электрофорез гемоглобина может не выявить отклонений и не способен достоверно исключить эту причину эритроцитоза.

Обследование

Исследования, проводимые при выявлении изолированного эритроцитоза, включают:

насыщение артериальной крови кислородом;

Сывороточные концентрации эритропоэтина

Измерение P50 проводят для исключения гемоглобинопатии с высокой аффинностью к кислороду

P50 оценивает аффинность гемоглобина к кислороду; результат в пределах нормы исключает гемоглобинопатию с высокой аффинностью к кислороду (семейная патология) как причину эритроцитоза.

Источник

Полицитемия

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.

Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Кто в группе риска?

Подписка на новости

Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

Источник