Вторичная тромбоцитопения что это

Тромбоцитопения – состояние, при котором у пациентов наблюдается прогрессирующий дефицит кровяных пластинок (тромбоцитов) в периферической крови до 149*109/литр и менее, а также увеличение времени кровотечения по Дюке. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или вторичным проявлением других болезней. Причинами могут быть наследственные патологии, сбои в иммунной системе, тяжелые соматические или инфекционные заболевания.

На начальных этапах больные часто жалуются на слабость, длительную кровоточивость и раздражительность. Медикаментозная терапия – один из ведущих методов лечения недостатка тромбоцитов в крови. Врачи выписывают рецепты на различные препараты, в том числе на Револейд при тромбоцитопении всем нуждающимся пациентам. Это средство связывается с белками плазмы крови, активирует гемопоэз и стабилизирует систему гемостаза, снижая риск появления кровотечений.

Этиология

Причины тромбоцитопении можно объединить в три большие группы:

К первой группе относятся следующие причины:

Ко второй группе относятся:

В третью группу причин входят спленомегалия (увеличение селезенки) различного генеза.

Формы и степени

Тромбоцитопении делятся на первичные и вторичные. К первичным формам относятся наследственные патологии гемостаза, а также аутоиммунные болезни. Вторичные формы чаще являются симптомами других соматических заболеваний.

Тромбоцитопения включает три степени тяжести:

Чтобы предотвратить переход данного состояния из легкой стадии в тяжелую, пациентам нужно как можно скорее посетить врача и получить рекомендации по лечению и дальнейшему образу жизни.

Первичные тромбоцитопении

К первичным формам относятся:

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергольфа) – аутоиммунное заболевание, которое проявляется снижением тромбоцитов в ОАК до 100*109/л и ниже. Чаще всего диагностируется в детском возрасте. Болезнь связана с выработком аутоантител, поражающих мембрану тромбоцитов и приводящих к их разрушению. Пациенты жалуются на внезапное появление геморрагической сыпи и других следов на коже, на долгие носовые и маточные кровотечения, на появление примесей крови в стуле. В старшем возрасте возможны геморрагические инсульты.

Эссенциальная тромбоцитопения возникает у людей в 50-65 лет, не имеет конкретной причины и характеризуется хроническими патологиями внутренних органов, анемией, наличием оперативных вмешательств в анамнезе.

Синдромы Фехтнера, Эпштейна и Себастьяна – наследственные тромбоцитопении, вызванные мутацией в одном из генов (MYH9), для них помимо снижения количества тромбоцитов характерны поражения глаз, слуха, мочевыделительной системы.

Первичные формы бывают трех видов в зависимости от длительности болезни:

Вторичные тромбоцитопении

Ко вторичным формам относятся:

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения – синдром, возникающий на 2-3 день лечения при неправильном подборе дозы гепарина и исчезающий самостоятельно через 2-4 недели при своевременной отмене лекарств. Также среди лекарственных тромбоцитопений выделяют формы, вызванные химиотерапией, лучевой терапией, приемом НПВС.

Лейкозы характеризуются угнетением всех ростков кроветворения, в том числе тромбоцитарного ростка. Опухолевые клетки воздействуют на костный мозг и дают метастазы в другие органы, вызывая у пациентов боль, истощение, нарушение функций всех систем.

Нефрогенные и гепатогенные формы возникают при различных поражениях почек и печени.

Симптомы

К начальным симптомам тромбоцитопении относятся:

С ухудшением состояния пациенты отмечают появление крови в моче и стуле, при осмотре наблюдается увеличение размеров селезенки. В тяжелую стадию у больных открываются внутренние кровотечения, которые могут быстро привести к летальному исходу.

Современные методы диагностики

Пациентам с подозрением на тромбоцитопению нужно сдать:

Перед сдачей крови важно не есть в течение 6-8 часов, избегать физических и психологических нагрузок за сутки до исследования, а также не принимать алкоголь и не курить.

Пациентам, у которых подтвердилась тромбоцитопения по анализу крови, врач назначает дополнительные обследования других внутренних органов и систем. Это нужно для исключения их возможного поражения.

Лечение

При вторичных тромбоцитопениях при соматических патологиях врачи устраняют причину и симптомы основного заболевания. При лекарственных тромбоцитопениях необходимо постепенно снижать дозу, отменяя препараты, вызывающие угнетение тромбоцитарного ростка кроветворения.

При лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры врачи стремятся достигнуть целевого уровня тромбоцитов (150-450 *109/л), а также стабилизировать систему гемостаза пациентов.

В медикаментозной терапии используются следующие группы препаратов:

При неэффективности медикаментозного лечения в тяжелых случаях используют метод переливания тромбоцитарной массы или проводят операцию по удалению селезенки.

Тромбоцитопения – патологическое состояние свертывающей системы крови организма, тяжело диагностируемое на ранних этапах и требующее немедленного лечения. Снижение тромбоцитов может быть основным проявлением болезни (при ИТП) или признаков заболевания пациентам нужно обратиться в клинику, где врач проведет осмотр, назначит диагностику и лечение.

Имеются противопоказания. Перед применением проконсультируйтесь со специалистом.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

Источник

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

Обычно больным назначаются препараты:

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Диета

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения (пурпура) – это заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови до показателя 150000 в микролитре. В результате чего повышается ломкость мелких сосудов, а также замедляется процесс остановки кровотечений из них.

Тромбоцитопения может являться как самостоятельным заболеванием, так и симптомом патологий других органов. Данный вид заболевания получил название «вторичная тромбоцитопения». Это заболевание встречается как у детей, так и у взрослых, однако наиболее характерно оно для школьников и людей среднего возраста.

Классификация болезни

По продолжительности и тяжести симптомов болезнь можно классифицировать как:

Формы болезни

Тромбоциты являются составной частью крови, образующейся в костном мозге из клеток предшественников – мегакариоцитов. Они имеют вид безъядерной плоской пластинки размером от одного до двух микрометров.

Мегакариоциты – это относительно большие клетки, имеющие длинные, заполненные цитоплазмой отростки, которые в ходе созревания, отделяясь от материнской клетки, попадают в кровоток. Эти отростки собственно и являются тромбоцитами. Стоит заметить, что из одной донорской клеточки может образоваться до 8000 тромбоцитов.

За образование мегакариоцитов отвечает гормон – тромбопоэтин, образующийся в печени, почках и мышечной ткани. Стоит отметить, что между количеством красных клеточек и тромбопоэтина существует прямая зависимость: чем больше образуется тромбоцитов, тем сильнее тормозится синтез тромбопоэтина. Эта закономерность позволяет поддерживать количество вышеуказанных элементов на стабильном уровне.

В случае, если на любом из указанных выше этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в сыворотке крови снижается, вызывая тромбоцитопению.

С учетом причин и механизмов развития заболевание может принимать следующие формы:

Наследственная форма

В большинстве случаев данный вид патологии проявляется при наличии прочих сопутствующих врожденных аномалий. А основными ее причинами являются различного рода генетические нарушения (мутации):

Продуктивная форма

К данной группе относят патологии, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. К причинам ее возникновения можно отнести:

Форма разрушения

Причиной болезни является усиленное разрушение красных клеточек в селезенке, лимфатических узлах, сосудах и печени. Патология может быть диагностирована:

Форма болезни у новорожденных

Возникает в случае несоответствия антигенов, расположенных на поверхности тромбоцитов ребенка, антигенам, расположенным на поверхности красных клеточек матери. Иммунные клетки материнского организма, поступая в кровеносную систему ребенка через плаценту, разрушают его собственные тромбоциты. Описанный выше процесс происходит до 20 недели беременности.

Синдром Эванса-Фишера

Синдром возникает, как следствие развития системных аутоиммунных заболеваний –поражение печени и суставов, системная красная волчанка.

Вирусная форма

В процессе размножения вирусных клеток происходит образование специфических антител, провоцирующих разрушение красных клеточек в селезенке. Вирусами способными спровоцировать болезнь являются: корь, краснуха и грипп.

Посттрансфузионная форма

Патология является следствием реакции организма на чужеродные донорские тромбоцитарные клеточки.

Лекарственная форма

Некоторые лекарственные средства способны после приема связываться с антителами на поверхности клеток, вызывая в организме пациента защитную иммунную реакцию из-за которой происходит разрушение тромбоцитов в селезенке. К препаратам с подобными свойствами относят: «Хинидин», «Мепромбамат», «Хлорихин», «Гепарин» и некоторые виды антибиотиков.

Идиопатическая пурпура

Этот вид патологии характеризуется резким снижением количества красных клеточек в периферической крови при неизменном уровне остальных элементов.

Причины возникновения пурпуры

Современная наука не может выявить точную причину возникновения заболевания. Наиболее популярной теорией является комплексное воздействие внешних негативных факторов и наследственной предрасположенности. Негативные факторы, способные спровоцировать появление болезни:

Механизм возникновения болезни можно объяснить нахождением на поверхности тромбоцитарных клеток – антигенов, которые в случае наличия каких-либо мутаций провоцируют выработку специфических антител, способных взаимодействовать с антигенами и разрушать клетку-носитель.

В случае наличия эссенциальной формы болезни селезенка вырабатывает антитела к антигенам собственных тромбоцитов, которые, закрепляясь на мембранах красных клеточек, помечают их. Помеченные клеточки, проходя с кровотоком через селезенку, отсеиваются и разрушатся.

Благодаря снижению количества красных клеточек в крови начинается их усиленная выработка клетками печени. Скорость вызревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов в костном мозге значительно увеличивается. Однако, с течением времени компенсационные возможности костного мозга ослабляются, провоцируя появление первых признаков болезни.

Форма потребления

Активация клеток происходит в сосудистом русле, запуская механизм свертываемости крови. Благодаря усиленной выработке тромбоцитов костный мозг исчерпывает возможности по их созданию, что собственно является причиной возникновения патологии. В случае, если вовремя не начать терапию, уменьшение уровня тромбоцитов в крови может стать фатальным.

К активации форменных элементов может привести:

Гемолитико-уремический синдром

Провоцируется этот синдром различного рода кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых видов лекарственных препаратов. Благодаря выделению в кровь токсинов (в случае бактериальных и вирусных инфекций), продуктов распада (в случае системных заболеваний) или различного рода токсических веществ происходит повреждение эндотелиальной ткани сосудистого русла из-за чего происходит активация выработки красных клеточек.

Форма перераспределения

В нормальном состоянии в клеточках селезенки откладывается треть от образуемых тромбоцитов. Как следствие у некоторых видов хронических заболеваний происходит увеличение селезенки в размере. Также увеличивается и способность селезенки депонировать тромбоциты (в некоторых случаях до 100% от общего количества красных клеточек). Увеличение селезенки может быть спровоцировано циррозом, системной волчанкой, онкологией, употреблением алкоголя и некоторыми видами инфекций.

Форма разведения

Развивается у людей, перенесших процедуру переливания большого количества донорской крови, плазмы или иных видов физиологических жидкостей. В итоге концентрация собственных тромбоцитарных клеток снижается до уровня, на котором поддержание нормальной свертываемости крови становится невозможным.

Симптомы

Из-за снижения количества тромбоцитов нарушаются механизмы питания стенок кровеносных сосудов, увеличивая ломкость последних. В определенный момент по причине воздействия каких-либо физических факторов нарушается целостность капилляров, провоцируя сильное кровотечение. Нехватка собственных красных клеточек не дает образоваться тромбоцитарной пробке в поврежденных сосудах, благодаря чему кровь из сосуда изливается в окружающие ткани.

К наиболее часто встречающимся симптомам патологии относят:

Диагностика

Базовым симптомом, позволяющим диагностировать наличие патологии у детей и взрослых, является повышение количества тромбоцитов в пробе крови. Однако, для наиболее точной постановки диагноза может потребоваться проведение различного рода дополнительных диагностических процедур, которые можно пройти в большинстве современных медицинских учреждений. К таким анализам относят:

Лечение

Терапию патологии проводит квалифицированный врач-гематолог. Определяющий состав терапии назначается только после проведения всесторонней диагностики и оценки состояния здоровья пациента:

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение любой формы патологии направленно на достижение следующих целей:

Наиболее часто для лечения тромбоцитопении используются следующие лекарственные средства:

Немедикаментозная терапия

Лечение заболевания может осуществляться при помощи оперативных и терапевтических методов и мероприятий. Чаще всего врачи-гематологи используют:

Терапия при беременности

Лечение патологии у беременных требует аккуратного и грамотного подхода. Зачастую будущим мамам назначают непродолжительные курсы стероидных противовоспалительных препаратов для того, чтобы ускорить рост и формирование плода и спровоцировать досрочное родоразрешение.

В случае неэффективности этого метода применяют внутривенные инъекции иммуноглобулина. За весь период вынашивания плода производят четыре инъекции, и одну сразу после родов. В ситуации, в которой возникает опасность для жизни матери или ребенка прибегают к прямому переливанию донорской крови.

Если вышеуказанные меры не принесли результата, проводится операция по резекции селезенки. Стоит отметить, что операция может быть проведена только в третьем триместре беременности. Наиболее предпочтительным является применение малоинвазивной хирургии.

Вопрос родоразрешения решается индивидуально, исходя из тяжести заболевания и сопутствующих рисков. Наиболее безопасным считается кесарево сечение.

Народные методы лечения

Наиболее эффективным является употребление отвара листьев крапивы, тысячелистника и земляники. Употребляются травы в виде отваров (стакан кипятка, на полстакана листьев).

Также эффективным является употребление кунжутного масла (столовая ложка трижды в день после еды).

Диетическое питание

Больным тромбоцитопенией нет необходимости придерживаться какого-либо конкретного режима питания или отдельной диеты. Однако, для предотвращения возможных осложнений необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

Опасность

Тромбоцитопения несет существенную опасность для здоровья и жизни больного. Болезнь способна привести к возникновению кровоизлияний в мозг (крайне опасно, может привести к летальному исходу), в сетчатку глаза (при неблагоприятном исходе способно привести к потере зрения) или же привести к возникновению анемии.

Профилактика

Профилактика заболевания сводится к постоянному контролю уровня тромбоцитов в крови, а также к выяснению и предотвращению заболеваний, способных спровоцировать ее появление.

Источник