Вялая тетраплегия что это такое
Вялая тетраплегия что это такое
В структуре ДЦП выделяют несколько синдромов двигательных нарушений, которые различаются по характеру и степени поражения нервной системы, патоморфологическим изменениям и этиологии. Физиологическая классификация выделяет основные двигательные аномалии при ДЦП, топографическая классификация указывает на поражение определенных конечностей. ДЦП часто ассоциируется с другими неврологическими нарушениями, включая умственную отсталость, эпилепсию, нарушение зрения, слуха, речи, когнитивных функций и поведения. При этом двигательные нарушения могут быть наименее значимой проблемой для ребенка.
У детей со спастической гемиплегией снижена спонтанная двигательная активность в конечностях на пораженной стороне тела, с раннего возраста дети чаще пользуются одной рукой. Рука чаще поражается в большей степени, чем нога, трудности, связанные с владением пораженной рукой, становятся очевидными к возрасту 1 года. Как правило, дети начинают ходить позже, в возрасте 18-24 мес, при этом формируется гемиплегическая походка (циркумдукция). Осмотр может выявить остановку роста (укорочение) конечностей, особенно кисти руки и большого пальца руки, что наиболее выражено при аномалиях развития контралатеральной теменной доли, так как эта область мозга оказывает влияние на рост конечностей.
В пораженных конечностях определяется спастичность, особенно в мышцах голеней, что приводит к формированию эквиноварусной деформации стоп. Дети с этой формой ДЦП часто ходят на цыпочках в связи с повышением мышечного тонуса. Когда ребенок бежит, на стороне поражения формируется дистоническая установка верхней конечности. Возможны клонус стоп и положительный симптом Бабинского, повышение глубоких сухожильных рефлексов и слабость мышц — сгибателей кистей и стоп. Примерно у 1/3 пациентов со спастическим гемипарезом развиваются эпилептические приступы, обычно на первом году или в первые 2 года жизни. Примерно у 25 % детей со спастической гемиплегией возникают когнитивные нарушения, включая умственную отсталость.
КТ или МРТ может показать атрофию в полушарии мозга в сочетании с расширением бокового желудочка на стороне, контралатеральной по отношению к пораженным конечностям. МРТ — более точный метод, чем КТ, Для диагностики большинства видов поражения вещества мозга при ДЦП, однако КТ может выявлять кальцинаты, ассоциированные с внутриутробными инфекциями. Фокальные церебральные инфаркты, вызванные тромбоэмболией во внутриутробном или перинатальном периоде, возникшей на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушением функции гемостаза, особенно на фоне антифосфолипидного синдрома (образование антител к кардиолипидам), — важная причина гемиплегической формы ДЦП. В семейном анамнезе возможно указание на тромбоз и наследственно обусловленное нарушение свертывания крови; обследование матери может предоставить важную информацию в отношении прогноза будущих беременностей и здоровья других членов семьи.
При спастической диплегии билатеральная спастичность в нижних конечностях более выражена, чем в руках. Первые признаки спастической диплегии часто обнаруживаются, когда ребенок начинает ползать. Ребенок использует обе руки равномерно, но наблюдается тенденция к подтягиванию ног (руки определяют движение, как будто ребенок рулит во время ползания) вместо равномерного участия в движения четырех конечностей. Если спастичность очень выражена, пеленание ребенка затруднено в связи с чрезмерным приведением бедер.
Обследование ребенка выявляет повышение тонуса в нижних конечностях в сочетании с повышением сухожильных рефлексов, клонусом стоп и билатеральным положительным симптомом Бабинского. При поддержке под мышки ребенок скрещивает нижние конечности (формируется патологическая поза с ножницеобразным скрещиванием нижних конечностей). Начало самостоятельной ходьбы отсрочено, формируется эквиноварусная установка стоп, и ребенок ходит на цыпочках. Тяжелая спастическая диплегия характеризуется диффузной атрофией и нарушением роста нижних конечностей; при этом наблюдается диспропорция между нижними и нормально сформированными верхними конечностями.
Прогноз в отношении интеллектуального развития благоприятный; вероятность присоединения эпилептических приступов мала. Среди патоморфологических изменений наиболее часто встречается ПВЛ, особенно в области, где волокна пирамидного пути, иннервирующие нижние конечности, проходят через внутреннею капсулу. МРТ играет важную роль для определения тяжести поражения белого вещества и исключения других патологических процессов в веществе головного мозга.
Спастическая тетраплегия — наиболее тяжелая форма ДЦП в связи с выраженным нарушением двигательной функции всех конечностей и частой ассоциацией с умственной отсталостью и эпилептическими приступами. Нарушение глотания часто развивается в результате супрануклеарного бульбарного паралича и нередко становится причиной аспирационной пневмонии. При патоморфологическом исследовании или МРТ наиболее часто выявляется обширная ПВЛ и мультикистозная кортикальная энцефаломаляция. Неврологический осмотр определяет повышение мышечного тонуса по спастическому типу во всех конечностях, уменьшение спонтанной двигательной активности, повышение сухожильных рефлексов и положительный симптом Бабинского.
Сгибательная контрактура коленных и локтевых суставов часто бывает у детей старшего возраста. В этой возрастной группе особенно распространены ассоциированные неврологические нарушения, включая нарушение речи и зрения. У детей со спастической тетраплегией часто наблюдается атетоз, возможна и смешанная форма ДЦП.
Атетоидная форма ДЦП, называемая также хореоатетоидной или экстрапирамидной, встречается реже, чем формы ДЦП со спастическим мышечным гипертонусом. Для этой формы характерна гипотония, дети плохо удерживают голову, когда ребенка, лежащего на спине, тянут за руки и переводят в положение сидя, отмечается запрокидывание головы вследствие гипотонии в мышцах шеи. В процессе развития заболевания через несколько лет возникает вариабельная мышечная гипертония с ригидностью и дистонией. Возможны затруднения при приеме пищи, гиперкинез в языке и слюнотечение.
Речь, как правило, нарушена в связи с поражением ротоглоточных мышц. У некоторых пациентов речь отсутствует, в других случаях произнесение предложений нечеткое, модуляция голоса нарушена. В большинстве случаев симптомы поражения пирамидных путей отсутствуют, эпилептические приступы нехарактерны, интеллект у многих пациентов сохранен. Эта форма ДЦП в Европе известна как дискинетическая форма ДЦП; наиболее вероятным этиологическим фактором служит асфиксия во время родов. Экстрапирамидная форма ДЦП, возникающая в результате острой тяжелой (практически тотальной) асфиксии в родах, ассоциируется с билатеральными симметричными очагами поражения в задней части скорлупы и вентролатеральном отделе таламуса. Эти очаги коррелируют с патоморфологическими изменениями в базальных ганглиях, названными status marmoratus.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Тетрапарез
Тетрапарез наблюдается при травмах, новообразованиях, воспалительных, сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях центральной, реже – периферической нервной системы. Причину развития тетрапареза устанавливают по жалобам, данным анамнеза, физикального обследования, неврологического осмотра, инструментальных и лабораторных методов. Схемы лечения включают нейропротекторы, иммуносупрессоры, антимикробные препараты, сосудистые средства, хирургические вмешательства, комплексные реабилитационные мероприятия.
Характеристика тетрапареза
Тетрапарез проявляется снижением мышечной силы либо отсутствием движений одновременно в руках и ногах. Сочетается с расстройствами тазовых функций, нарушениями чувствительности в области туловища и конечностей, возможна слабость дыхательной мускулатуры. Может быть вялым (периферическим), спастическим (центральным) или смешанным. Для вялого тетрапареза типичны снижение рефлексов и мышечного тонуса, атрофия мышц.
При центральном парезе глубокие рефлексы повышены, поверхностные снижены, выявляются патологические знаки, синкинезии. Тонус мышц повышен, гипотрофия отсутствует. Выраженность тетрапареза оценивают в баллах от 0 до 5, где 0 – тотальный паралич, 5 – полностью сохраненные сила мышц и объем движений. Зона поражения в спинном мозге локализуется на уровне шейного отдела позвоночника, в головном мозге распространяется на оба полушария либо с двух сторон охватывает подлежащие структуры.
Почему возникает тетрапарез
Позвоночно-спинномозговая травма
Причиной тетрапареза при спинномозговой травме становятся сдавление или разрушение нервной ткани, ишемия, кровоизлияния. Состояние выявляется при переломах, вывихах, переломовывихах, открытых ранениях. Вначале обнаруживаются явления вялого пареза, в последующем – спастического. Патология может наблюдаться при таких травмах, как:
В остром периоде реальную тяжесть нарушений зачастую трудно оценить из-за спинального шока, при котором движения, чувствительность и рефлексы ниже места повреждения полностью утрачиваются вследствие запредельного торможения. Шок напоминает картину тотального разрыва спинного мозга, однако в последующем движения постепенно восстанавливаются, формируется остаточный неврологический дефицит, обусловленный участками некомпенсированного разрушения тканей.
Сосудистые патологии
Нарушения спинномозгового кровообращения с развитием тетрапареза возникают вследствие врожденных (гипоплазия) и приобретенных (эмболия, тромбоз, атеросклероз) заболеваний сосудов, участвующих в кровоснабжении спинного мозга. У части больных обусловлены сдавлением опухолями, воспалительными инфильтратами, увеличенными лимфоузлами. Иногда формируются в результате ятрогенных повреждений, на фоне геморрагического диатеза или инфекционного васкулита.
При спинальном инсульте тетрапарез возникает остро в течение нескольких минут или часов. Особенно опасны очаги ишемии и кровоизлияния на уровне С1-С4, нередко сопровождающиеся дыхательными расстройствами. При поражении нижележащих сегментов отмечается тетрапарез либо тетраплегия со снижением тонуса в мышцах рук и повышением – в мышцах ног, самостоятельное дыхание сохранено.
При транзиторных нарушениях спинномозгового кровообращения выявляются миелогенная перемежающаяся хромота, внезапная слабость в конечностях с потерей или без потери сознания при запрокидывании головы. На фоне преходящих расстройств постепенно формируется стойкий прогрессирующий тетрапарез.
Нарушения кровообращения при артериовенозных мальформациях спинного мозга также могут быть острыми (апоплексическая форма) либо постепенно развивающимися (паралитическая форма). Клиническая картина в первом случае соответствует геморрагическому инсульту. У второй категории больных наблюдается прогрессирующее или интермиттирующее течение. Появлению симптомов тетрапареза может предшествовать корешковый синдром.
Воспалительные патологии
Половина случаев миелита шейного отдела приходится на инфекционное поражение спинного мозга микоплазмами, вирусом простого герпеса, цитомегаловирусом, бледной спирохетой, боррелиями, менингококками. Иногда миелитом осложняется остеомиелит позвоночника. Остальные случаи болезни связаны с поражением нервной ткани нейротропными ядами, развитием воспаления на фоне травм. Наряду с явлениями тетрапареза наблюдаются интоксикационный синдром, общая гипертермия.
Полиомиелит провоцируется энтеровирусами. Тетрапарезы встречаются реже парапарезов, обнаруживаются при спинальном варианте заболевания. Слабость мускулатуры возникает через несколько дней после появления общеинфекционной симптоматики. Наряду с мышцами конечностей в процесс могут вовлекаться диафрагма, мускулатура лица и туловища. Возможно поражение центров регуляции витальных функций в продолговатом мозге. Восстановительный период длится около года, в исходе наблюдаются контрактуры, деформации, стойкие вялые параличи.
Острая радикулоневропатия при нейроСПИДе проявляется вялым тетрапарезом, бульбарными нарушениями, парезом лицевого нерва. Симптомы нарастают на протяжении нескольких дней или недель, затем стабилизируются и еще через 2-4 недели идут на убыль. Функции конечностей полностью восстанавливаются у 70% больных. В 15% случаев выявляются выраженные остаточные неврологические нарушения.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит развивается в результате внутриутробного заражения либо персистирования вируса в организме после перенесенной краснухи. Характерно хроническое течение с постепенным нарастанием проявлений: когнитивными нарушениями, мозжечковой атаксией, пирамидными симптомами. Спастический тетрапарез формируется на 2 стадии болезни, в последующем усугубляется, приковывает больных к постели.
Детский церебральный паралич
Тетрапарезом проявляются различные формы ДЦП, в том числе самая распространенная спастическая диплегия. При данной разновидности болезни наблюдается гипертонус, преимущественное поражение нижних конечностей. Ярким признаком является типичное положение ног: бедра развернуты кнутри, колени прижаты друг к другу, голени соединены либо перекрещены. Отмечаются псевдобульбарный паралич, косоглазие, тугоухость. Возможны гиперкинезы.
Кроме того, тетрапарез выявляется при двойной гемиплегии, смешанных формах патологии. Двойная гемиплегия – наиболее тяжелый вариант ДЦП с тотальной мышечной ригидностью, неспособностью к передвижению, самостоятельному удерживанию головы, минимальному самообслуживанию. При смешанных формах определяется вариабельная симптоматика.
Аутоиммунные заболевания
Для оптикомиелита типично двустороннее поражение зрительных нервов в сочетании с тетрапарезом либо нижним парапарезом. Явления миелита предшествуют развитию неврита. Чаще наблюдается интермиттирующее течение. Синдром Ламберта-Итона диагностируется у больных с злокачественными новообразованиями, аутоиммунными заболеваниями, формируется на базе аутоиммунных реакций. Преобладает слабость мышц бедер, тазового пояса.
Наследственные патологии
Признаки тетрапареза выявляются при целом ряде наследственных заболеваний:
Объемные образования
Причиной тетрапареза становятся доброкачественные и злокачественные новообразования. Краниоспинальные опухоли одновременно располагаются в верхних спинномозговых сегментах и каудальном отделе головного мозга, бывают первичными либо метастатическими. Характеризуются сочетанием общемозговых, очаговых, спинальных симптомов. Отмечаются гемипарез или верхний парапарез, которые затем трансформируются в тетрапарезы.
Опухоли спинного мозга располагаются экстрамедуллярно (менингиомы, невриномы, нейробластомы, миеломы, хондросаркомы, липомы) или интрамедуллярно (глиомы). Для экстрамедуллярных новообразований типична последовательная смена корешкового синдрома на синдром Броун-Секара и далее на тотальный тетрапарез. Интрамедуллярные неоплазии манифестируют сенсорными нарушениями, затем вызывают тетрапарез, потом – корешковый синдром.
Сдавление головного мозга
Тетрапарезы могут развиваться на фоне компрессии нервной ткани внутримозговыми опухолями и новообразованиями оболочек, посттравматическими гематомами, кровоизлияниями при геморрагическом инсульте, абсцессами, церебральными кистами. Клиническая картина вариативная, зависит от объема, локализации, скорости развития патологического процесса. Выявляются менингеальные симптомы, общемозговая и очаговая симптоматика, нарушения дыхания и кровообращения.
Полиневропатии
У больных наследственными, аутоиммунными, токсическими, метаболическими полиневропатиями обнаруживается вялый симметричный тетрапарез с преимущественным вовлечением дистальных отделов конечностей. Слабость проксимальных групп мышц встречается реже, формируется вследствие приобретенных демиелинизирующих полиневропатий. При синдроме Гийена-Барре и тяжелом течении некоторых других разновидностей болезни может выявляться слабость дыхательных мышц.
Прочие патологии
При боковом амиотрофическом склерозе отмечаются асимметричные верхний вялый парапарез и нижний спастический парапарез, бульбарный синдром, пирамидные симптомы. Очередность возникновения проявлений определяется формой болезни. При рассеянном склерозе спастический тетрапарез встречается реже нижнего парапареза. Дополняется нарушениями функций тазовых органов, чувствительными расстройствами, признаками поражения черепных нервов, мозжечковых и пирамидных путей.
В число других патологий с возможным развитием тетрапареза входят аномалия Киари, базилярная импрессия. Иногда слабость конечностей становится осложнением вертеброгенных патологий (остеохондроза, межпозвонковой грыжи, спондилолистеза), туберкулезного спондилита, подвывиха С1 при ревматоидном артрите. Нерезко выраженные явления тетрапареза обнаруживаются на фоне быстро усугубляющейся гипокалиемии, например, у пациентов с ОПН. Особняком стоит истерический невроз, при котором органическая основа тетрапареза отсутствует.
Диагностика
Определение причины тетрапареза осуществляет врач-невролог. Специалист устанавливает время и обстоятельства появления нарушения, скорость развития симптома, наличие других признаков. Целью неврологического обследования являются определение мышечной силы, объема активных и пассивных движений, исследование рефлексов. Для уточнения диагноза проводятся следующие процедуры:
Лечение
Помощь на догоспитальном этапе
Внезапно возникший тетрапарез является поводом для немедленного вызова бригады скорой помощи. Шею пострадавшего со спинальной или черепно-мозговой травмой фиксируют головодержателем. Больного с повреждением позвоночника укладывают на жесткие носилки. При необходимости проводят реанимационные мероприятия: переводят пациента на ИВЛ, осуществляют непрямой массаж сердца. Вводят препараты для стабилизации АД, стимуляции сердечной деятельности.
Консервативная терапия
Лечение тетрапареза комплексное, включат воздействие на причину патологии, облегчение сопутствующей симптоматики, восстановление двигательных возможностей. Медикаментозную терапию проводят с использованием препаратов следующих групп:
В восстановительном периоде на первый план выходят немедикаментозные мероприятия. Для улучшения двигательных функций проводят ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, механотерапию, кинезиотерапию. По показаниям осуществляют ортопедическую коррекцию.
Хирургическое лечение
С учетом этиологии тетрапареза пациентам выполняют следующие оперативные вмешательства:
Тетраплегия — тяжелое последствие травмы спинного мозга
Тетраплегия (квадраплегия) — это полный или частичный паралич верхних и нижних конечностей, чаще всего вызванный травмой спинного мозга с 1 по 8 уровень шейных позвонков. Следствием травмы шейного отдела служит повреждение спинного мозга.
Уровень паралича конечностей зависит от степени повреждения спинного мозга, имеются ли обломки костной ткани в спинномозговой жидкости, полный разрыв ствола мозга или он отсутствует.
Редко можно встретить людей с совершенно одинаковыми травмами, все они протекают по-разному.
Особенности пациентов с тетраплегией
При травме шейных позвонков больной частично или полностью утрачивает чувствительность. Он не может чувствовать прикосновения, боль, температуру, нет возможности контролировать кишечник и мочевой пузырь, полностью нарушается кровообращение. Людей с такими травмами еще называют спинальниками или шейниками.
Шейники подвержены к образованиям пролежней поэтому рекомендуется составить график для переворачивания больного. Также важно подобрать правильный матрас на кровать, чтобы избежать сильных пролежней и с ними вытекающими последствиями.
У больных с повреждением шейного и грудного отдела нередко возникает гипертония и спазмы мышц. Повышенный тонус может привести к развитию контрактур.
Спазмы мышц или спастические проявления могут быть сгибательные и разгибательные. Спастика проявляется в скручивании пальцев, больной не может их собрать в кулак.
При квадраплегии нарушается терморегуляция и работа потовых желез. В зимнее время такие больные очень мерзнут, а в жаркое изнемогают от жары. Поэтому нежелательно их брать с собой в жаркую погоду на море.
Факторы-провокаторы
Главной причиной тетраплегии является травмирование спинного мозга. Иные факторы:
В некоторых случаях нарушение целостности спинного мозга не сопровождается повреждением позвоночника.
Симптоматика синдрома
При визуальном осмотре врач наблюдает нарушение двигательных функций больного. Также при сборе информации выясняется, что человек не может контролировать кишечник и мочеполовую систему. Нередко когда у больного нарушается дыхательная функция, пищеварение и многие другие вегетативные функции.
Потеря чувствительности заключается в онемении конечностей. Симптомы и уровень парализации зависит от степени и места повреждения спинного мозга.
Основные симптомы тетраплегии:
Но бывают и такие больные, которые навсегда будут прикованы к инвалидной коляске, они могут иметь слабую чувствительность к прикосновениям, а также возможность шевелить пальцами рук. Все эти последствия напрямую зависят от степени нарушения клеток спинного мозга.
Симптомы и нарушения функций у больных с травмами спинного мозга в разных отделах шейных позвонков:
Очень часто тетраплегия вызывает у больного ряд осложнений, поскольку он временно или постоянно обездвижен, что приводит к пролежням, пневмонии, остеопорозу, возникновению инфекционных и респираторных заболеваний, образованию камней в почках и тромбов в глубоких венах, приводящее к сердечно-сосудистым болезням.
Отличия тетраплегии от тетрапареза
Проявления тетраплегии схожи с тетрапарезом, но отличие в том, что парез чаще всего возникает из-за врожденных патологий и заболеваний, которые нередко проявляются в совокупности.
Тетрапарез очень часто возникает при рождении ребенка, что влечет за собой ДЦП. При квадраплегии основной причиной является травма и чаще это происходит у взрослых.
Также при тетерапарезе медикаментозное и оперативное лечение не могут поставить человека на ноги. Лечение и реабилитация направленны на снижение спастики конечностей, а также восстановление обменных процессов и проводящих нервных импульсов.
При квадраплегии при своевременном лечении есть большой шанс восстановления.
Диагностика и методы терапии
При подозрении на повреждение позвоночника и спинного мозга первым делом проводится МРТ, где будет выявлена степень повреждения, а также наличие осколков костной ткани.
Правильное лечение на ранней стадии проявления симптомов купирует воспаление, что позволит избежать паралича.
После происшедшей травмы и диагностирования тетраплегии врач незамедлительно должен приступить к лечению больного.
Первая помощь при травмировании клеток спинного мозга заключается в том, что необходимо предотвратить дальнейшее его повреждение.
Помимо этого врачи должны вести контроль над работой сердца, показателями давления и дыхания. В некоторых случаях требуется срочная операция по извлечению осколков и инородных частей в спинном мозге. Также операцию могут провести для стабилизации позвоночника.
К сожалению не один вид хирургического вмешательства не сможет восстановить поврежденные ткани спинного мозга. Также такие ткани могут иметь тенденцию на распространение. Это связанно с сопровождающимися воспалительными процессами, вследствие ухудшения кровообращения и снижения давления. Такое воспаление нередко приводит к полной гибели клеток.
При оказании помощи в первые 8 часов после травмирования, можно остановить воспаление. Для этого применяют кортикостероиды. Но стоит знать, что такие препараты вызывают многие серьезные осложнения.
Поэтому перед тем как их назначить, врач должен быть уверен, что этот препарат принесет пользу больному в большей степени, чем нанесут вред возникающий ряд побочных эффектов после.
После проведенного лечения каждый человек с тетраплегией обязательно должен пройти реабилитационный курс. Физиотерапия поможет исключить риск возникновения атрофирования мышц.
Пассивное лечение направлено на разработку функций рук и ног, для этого применяют различные методы стимуляции, например электроды. Такая мышечная стимуляция дает шанс пациенту к восстановлению двигательных функций верхних и нижних конечностей.
Поскольку больной не может контролировать мочеполовую систему, ему вживляют катетер, который необходимо проверять от закупорки.
Способность к деторождению
Несмотря на сильные нарушения функций организма, в том числе мочеполовой системы, при повреждении спинного мозга женщина не утрачивает способность деторождения. У нее также продолжает присутствовать менструация и фертильность.
Несмотря на заболевание у женщин сохраняется чувствительность интимных зон.
Методы контрацепции в виде спиралей и гормональных препаратов противопоказаны, поскольку они способы вызвать проблемы с кровообращением в нижних конечностях, т.к. отсутствует чувствительность. Также гормональные препараты могут вызвать инфекционные заболевания в области таза.
Прогноз и последствия
Если тетраплегия не вовремя была диагностирована – это может привести к серьезным последствиям.
При качественной реабилитации можно добиться прогрессирования в движениях рук, ног и туловища, избавиться от спастики.
При травмировании такого характера не нужно падать духом, стоит собраться и заново учиться ходить. При поддержке родных и близких, а также при соответствующей терапии можно добиться хороших результатов.