Гемобластоз что это такое симптомы лечение

Гемобластоз

Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.

Классификация

Структура гемобластозов включает в себя две группы:

По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.

Причины гемобластозов

Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:

Симптомы гемобластозов

Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:

Диагностика гемобластоза

Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.

Лечение гемобластоза

Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками.

Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты. Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия. Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Полная ремиссия при лимфогранулематозе отмечается у 90 % больных. Ремиссия при остром лейкозе наблюдается у 60–70 % пациентов.

Профилактика касается сведения к минимуму контакта с потенциально опасными факторами, например химическими веществами, источниками ионизирующего излучения, вирусами.

Узнать о наличии рисков по развитию гемобластоза помогают генетические тесты. Их можно в любое время пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Источник

Гемобластозы

Общие сведения

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.

Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

Источник

Гемобластоз

Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.

Классификация

Структура гемобластозов включает в себя две группы:

По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.

Причины гемобластозов

Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:

Симптомы гемобластозов

Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:

Диагностика гемобластоза

Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.

Лечение гемобластоза

Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками.

Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты. Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия. Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Полная ремиссия при лимфогранулематозе отмечается у 90 % больных. Ремиссия при остром лейкозе наблюдается у 60–70 % пациентов.

Профилактика касается сведения к минимуму контакта с потенциально опасными факторами, например химическими веществами, источниками ионизирующего излучения, вирусами.

Узнать о наличии рисков по развитию гемобластоза помогают генетические тесты. Их можно в любое время пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Источник

Гемобластоз

На протяжении нескольких десятилетий врачи Германии держат бесспорное лидерство в лечении онкологических заболеваний. Особое место в этом перечне занимают гемобластозы – злокачественные поражения кроветворной ткани.

Что такое гемобластоз?

Гемобластоз – это онкологическое заболевание, при котором источником раковых элементов становятся клетки кровеобразующих органов. Выделяют две большие группы онкозаболеваний крови:

При лейкозе опухолевые элементы образуются непосредственно в костном мозге. «Плохие» клетки выходят в кровяное русло, создавая специфическую картину в общем анализе крови. Форма гемобластоза зависит от разновидности составляющих костного мозга, которые становятся источником патологического клона. Острые лейкозы развиваются из молодых клеток, хронические, наоборот, из зрелых структур.

Гематосаркомы – опухоли, образующиеся за пределами костного мозга. Сюда относится лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина, когда при микроскопии опухоли находят особые патологические клетки Березовского-Штернберга, и неходжкинская лимфома (лимфоцитарные, лимфобластные, ретикулосаркомы).

Онкозаболевания системы крови распространены приблизительно одинаково во всех европейских странах. К сожалению, нельзя с абсолютной уверенностью назвать явные причины гемобластозов, однако некоторые факторы достоверно увеличивают риск заболевания:

Пики заболеваемости приходятся на детский и пожилой возраст. Болезнь в полтора раза чаще встречается у мужчин.

Как распознать лейкоз?

Клиника разных видов гемобластозов не является строго специфичной. Характерны некоторые общие черты, которые можно объединить в синдромы:

Также с раннего периода могут наблюдаться признаки поражения костной и нервной системы.

Анемический синдром

Клинически проявляется бледностью, слабостью и признаками кислородного голодания тканей органов. Больные предъявляют жалобы на учащенный пульс и сердцебиение. Объективно врач может выслушать шумы в сердце и обнаружить пониженное артериальное давление. По мере прогрессирования лейкоза, анемия становится более выраженной.

Геморрагический синдром

Само название говорит о высокой вероятности развития кровотечений разной локализации: носовых, маточных, желудочно-кишечных, из мочевыводящих путей. Объективно обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния и большие подкожные гематомы. Сопутствует кровотечению снижение тромбоцитов в периферической крови и рост показателей длительности формирования кровяного сгустка и времени кровотечения.

Пролиферативный синдром

Говоря обычным языком, происходит заместительное размножение клеток органов, участвующих в кроветворении и формировании иммунной защиты. У пациентов увеличивается селезенка, печень и лимфатические узлы. Особенно выраженное увеличение органов характерно для всех видов лимфом. Часто можно обнаружить очаги патологических клеток за пределами системы кроветворения: в легких, почках и мозговых оболочках.

Синдром интоксикации

Характерен для всех злокачественных процессов в организме. Объективно отмечаются похудание, желтушность кожных покровов, повышение температуры, потливость.

Клинические особенности гемобластозов

Острые лейкозы

Острые лейкозы составляют не менее трети от всех гемобластозов. Источником опухолевых клеток служат самые молодые структуры костного мозга – бласты. Выделяют до 10 различных форм острых лейкозов, самыми распространенными из которых являются острый лимфобластный и острый миелобластный лейкоз. В развернутой стадии болезни присутствуют почти все патологические синдромы. Без лечения в течение нескольких месяцев острый лейкоз приводит к смерти. У половины больных заболевание обнаруживается случайно после выполнения общего анализа крови по другим показаниям.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. У таких пациентов в периферической крови количество лейкоцитов выше границы нормы. Среди них много зрелых форм. Наряду с изменениями крови, отмечаются синдромы, характерные для всех видов лейкозов. Подтверждается диагноз в Германии путем обнаружения патологической «филадельфийской» хромосомы, которая является результатом мутации, порождающей патологический клеточный клон.

Хронический лимфолейкоз

Эта форма лейкемии присуща людям пожилого возраста. Болеют чаще всего мужчины. При этом заболевании наблюдается активное образование избыточного количества зрелых лимфоцитов. Клетки сами по себе неполноценные, что проявляется сниженным иммунитетом и склонностью к инфекционным осложнениям. Характерны пролиферативные процессы с увеличением лимфатических узлов и селезенки. В терминальной стадии присоединяется анемия и выраженная интоксикация.

При своевременной диагностике все формы лейкозов успешно лечатся в Германии.

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз – это заболевание неясной этиологии, при котором поражаются лимфатические узлы. Из-за развития патологических тканей в лимфоузлах, лимфатические структуры быстро увеличиваются и приобретают вид конгломератов. Болеют преимущественно дети, люди молодого и среднего возраста.

Болезнь поражает шейные и грудные лимфоузлы. Прогрессирование процесса сопровождается появлением токсикоза (вялость, слабость, повышение температуры) и присоединением других инфекций, которые протекают тяжело. Диагноз подтверждается биопсией лимфоузлов. В пунктате находят специфические для этого вида лимфомы клетки Березовского-Штернберга.

Диагностический поиск

Диагноз складывается из анализа объективной клинической картины и результатов развернутого клинического анализа крови, где присутствуют анемия, уменьшение количества тромбоцитов, а также патологические клеточные элементы. Не всегда обычное исследование периферической крови позволяет с уверенностью подтвердить или опровергнуть диагноз. Требуются повторные исследования и обязательно стернальная пункция. Благодаря этому обследованию удается найти раковые клетки, которые пока не вышли за пределы костного мозга.

Как лечить?

Лечение гемобластоза за рубежом, независимо от формы, подчиняется единым принципам.

Выбор препарата базируется на диагностике стадии процесса и активности раковых клеток. Для того чтобы максимально точно диагностировать гемобластоз, в Германии существует молекулярно-генетический анализ, позволяющий подобрать самые эффективные цитостатики, избежав большого числа осложнений. При глубоком угнетении нормального кроветворения оправдана гемотрансфузионная терапия.

После достижения ремиссии пациента переводят на поддерживающее лечение, которое продолжается не один год. По истечении 3-5 лет можно ставить вопрос о клиническом выздоровлении. Поддерживающую терапию правильным будет проводить под руководством врача из Германии. При некоторых формах лейкоза эффективны специфические методы иммунотерапии.

Больному назначается высококалорийная диета, обогащенная по витаминному и белковому составу. Особое внимание уделяется содержанию кальция в рационе во время проведения гормональной терапии, так как глюкокортикоиды способствуют вымыванию его из организма. При высоком риске инфекционных осложнений проводится адекватная антибактериальная терапия. Получая лечение в Германии, больные помещаются в специальные боксы, где строго поддерживаются антисептические условия и ограничиваются контакты с посетителями.

Почему следует обратиться в немецкую клинику?

Многолетний опыт и существование в Германии медицинских учреждений, специализирующихся только на терапии гемобластозов, дают возможность считать немецких специалистов профессионалами высочайшего уровня в деле лечения онкопатологии кроветворной системы.

Уникальный опыт проведения успешных трансплантаций костного мозга обеспечивает высокий процент выживаемости таких пациентов.

Подобрать оптимальную клинику и обеспечить весь спектр сопутствующих услуг Вам поможет Deutsche Medizinische Union – опытный помощник в вопросах организации лечения в Германии. Проводя лечение гемобластоза за границей, с нашей стороны Вы получите полную языковую и визовую поддержку. Мы обеспечиваем комфортный перелет, размещение в гостинице и другие слуги, которые могут Вам понадобиться во время поездки.

Благодаря нашим специалистам для Вас будет заранее составлен план пребывания в клинике и определены оптимальные сроки поездки. Учитывая весьма высокие цены на лечение гемобластоза в Германии, мы гарантируем контроль выставленных счетов. Окончательная стоимость будет соответствовать прейскуранту, рекомендованному Министерством здравоохранения страны.

Источник