Гиперинсулизм что это такое

Гиперинсулинизм

Гиперинсулинизм — клинический синдром, характеризующийся повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови. Гипогликемия приводит к слабости, головокружению, повышению аппетита, тремору, психомоторному возбуждению. При отсутствии своевременного лечения развивается гипогликемическая кома. Диагностика причин состояния основывается на особенностях клинической картины, данных функциональных проб, динамическом исследовании глюкозы, ультразвуковом или томографическом сканировании поджелудочной железы. Лечение панкреатических новообразований – хирургическое. При внепанкреатическом варианте синдрома проводят терапию основного заболевания, назначают специальную диету.

Общие сведения

Причины гиперинсулинизма

Врожденная патология возникает вследствие внутриутробных аномалий развития, задержки роста плода, мутаций в геноме. Причины возникновения приобретенной гипогликемической болезни разделяют на панкреатические, приводящие к развитию абсолютной гиперинсулинемии, и непанкреатические, вызывающие относительное повышение уровня инсулина. Панкреатическая форма болезни встречается при злокачественных или доброкачественных новообразованиях, а также гиперплазии бета-клеток поджелудочной железы. Непанкреатическая форма развивается при следующих состояниях:

Патогенез

Глюкоза является главным питательным субстратом центральной нервной системы и необходима для нормального функционирования головного мозга. Повышенный уровень инсулина, накопление гликогена в печени и торможение гликогенолиза приводит к снижению уровня глюкозы в крови. Гипогликемия вызывает торможение метаболических и энергетических процессов в клетках головного мозга. Происходит стимуляция симпатоадреналовой системы, увеличивается выработка катехоламинов, развивается приступ гиперинсулинизма (тахикардия, раздражительность, чувство страха). Нарушение окислительно-восстановительных процессов в организме приводит к снижению потребления кислорода клетками коры головного мозга и развитию гипоксии (сонливость, заторможенность, апатия). Дальнейший дефицит глюкозы вызывает нарушение всех обменных процессов в организме, увеличение притока крови к мозговым структурам и спазм периферических сосудов, что может привести к инфаркту. При вовлечении в патологический процесс древних структур мозга (продолговатый и средний мозг, варолиев мост) развиваются судорожные состояния, диплопия, а также нарушение дыхательной и сердечной деятельности.

Классификация

В клинической эндокринологии наиболее часто используется классификация гиперинсулинемии в зависимости от причин возникновения заболевания:

Симптомы гиперинсулинизма

Клиническая картина гипогликемической болезни обусловлена понижением уровня глюкозы в крови. Развитие приступа начинается с повышения аппетита, потливости, слабости, тахикардии и ощущения голода. Позже присоединяются панические состояния: чувство страха, тревога, раздражительность, дрожь в конечностях. При дальнейшем развитии приступа отмечается дезориентация в пространстве, диплопия, парестезии (онемение, покалывание) в конечностях, вплоть до возникновения судорог. При отсутствии лечения наступает потеря сознания и гипогликемическая кома. Межприступный период проявляется снижением памяти, эмоциональной лабильностью, апатией, нарушением чувствительности и онемением в конечностях. Частый прием пищи, богатой легкоусвояемыми углеводами, провоцирует увеличение массы тела и развитие ожирения.

В современной практике выделяют 3 степени гиперинсулинизма в зависимости от тяжести течения болезни: легкую, среднюю и тяжелую. Легкая степень проявляется отсутствием симптоматики межприступного периода и органического поражения коры головного мозга. Обострения болезни проявляются реже 1 раза в месяц и быстро купируются медикаментозными препаратами или сладкой пищей. При средней степени тяжести приступы возникают чаще 1 раза в месяц, возможна потеря сознания и развитие коматозного состояния. Межприступный период характеризуется легкими нарушениями поведенческого характера (забывчивость, снижение мышления). Тяжелая степень развивается при необратимых изменениях коры головного мозга. При этом приступы случаются часто и заканчиваются потерей сознания. В межприступном периоде пациент дезориентирован, память резко снижена, отмечается тремор конечностей, характерна резкая смена настроения и повышенная раздражительность.

Осложнения гиперинсулинизма

Осложнения можно условно разделить на ранние и поздние. К ранним осложнениям, возникающим в ближайшие часы после приступа, относят инсульт, инфаркт миокарда вследствие резкого снижения метаболизма сердечной мышцы и головного мозга. В тяжелых ситуациях развивается гипогликемическая кома. Поздние осложнения проявляются спустя несколько месяцев или лет от начала болезни и характеризуются нарушением памяти и речи, паркинсонизмом, энцефалопатией. Отсутствие своевременного диагностики и лечения заболевания приводит к истощению эндокринной функции поджелудочной железы и развитию сахарного диабета, метаболического синдрома, ожирения. Врожденный гиперинсулинизм в 30% случаев приводит к хронической гипоксии головного мозга и снижению полноценного умственного развития ребенка.

Диагностика гиперинсулинизма

Диагностика основывается на клинической картине (потеря сознания, тремор, психомоторное возбуждение), данных анамнеза заболевания (время начала приступа, его связь с приемом пищи). Эндокринолог уточняет наличие сопутствующих и наследственных заболеваний (жировой гепатоз, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга), после чего назначает лабораторные и инструментальные исследования. Пациенту проводится суточное измерение уровня глюкозы крови (гликемический профиль). При выявлении отклонений выполняют функциональные пробы. Проба с голоданием используется для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперинсулинизма. Во время теста измеряют С-пептид, иммунореактивный инсулин (ИРИ) и глюкозу в крови. Повышение данных показателей свидетельствует об органическом характере болезни.

Для подтверждения панкреатической этиологии заболевания проводят тесты на чувствительность к толбутамиду и лейцину. При положительных результатах функциональных проб показано УЗИ, сцинтиграфия и МРТ поджелудочной железы. При вторичном гиперинсулинизме для исключения новообразований других органов выполняют УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга. Дифференциальная диагностика гипогликемической болезни проводится с синдромом Золлингера-Эллисона, началом развития сахарного диабета 2 типа, неврологическими (эпилепсия, новообразования головного мозга) и психическими (неврозоподобные состояния, психоз) заболеваниями.

Лечение гиперинсулинизма

Тактика лечения зависит от причины возникновения гиперинсулинемии. При органическом генезе показано хирургическое лечение: частичная резекция поджелудочной железы или тотальная панкреатэктомия, энуклеация новообразования. Объем оперативного вмешательства определяется местоположением и размерами опухоли. После операции обычно отмечается транзиторная гипергликемия, требующая медикаментозной коррекции и диеты с пониженным содержанием углеводов. Нормализация показателей наступает через месяц после вмешательства. При неоперабельных опухолях проводят паллиативную терапию, направленную на профилактику гипогликемии. При злокачественных новообразованиях дополнительно показана химиотерапия.

Функциональный гиперинсулинизм в первую очередь требует лечения основного заболевания, вызвавшего повышенную продукцию инсулина. Всем больным назначается сбалансированная диета с умеренным снижением потребления углеводов (100-150 гр. в сутки). Отдается предпочтение сложным углеводам (ржаные хлебцы, макароны из твердых сортов пшеницы, цельнозерновые крупы, орехи). Питание должно быть дробным, 5-6 раз в день. В связи с тем, что периодические приступы вызывают у пациентов развитие панических состояний, рекомендована консультация психолога. При развитии гипогликемического приступа показано употребление легкоусвояемых углеводов (сладкий чай, конфета, белый хлеб). При отсутствии сознания необходимо внутривенное введение 40 % раствора глюкозы. При судорогах и выраженном психомоторном возбуждении показаны инъекции транквилизаторов и седативных препаратов. Лечение тяжелых приступов гиперинсулинизма с развитием комы осуществляют в условиях реанимационного отделения с проведением дезинтоксикационной инфузионной терапии, введением глюкокортикоидов и адреналина.

Прогноз и профилактика

Профилактика гипогликемической болезни включает в себя сбалансированное питание с интервалом в 2-3 часа, употребление достаточного количества питьевой воды, отказ от вредных привычек, а также контроль уровня глюкозы. Для поддержания и улучшения обменных процессов в организме рекомендованы умеренные физические нагрузки с соблюдением режима питания. Прогноз при гиперинсулинизме зависит от стадии заболевания и причин, вызывавших инсулинемию. Удаление доброкачественных новообразований в 90% случаев обеспечивают выздоровление. Неоперабельные и злокачественные опухоли вызывают необратимые неврологические изменения и требуют постоянного контроля за состоянием пациента. Лечение основного заболевания при функциональном характере гиперинсулинемии приводит к регрессии симптомов и последующему выздоровлению.

Источник

Гиперинсулинизм

Гиперинсулинизм – это связанное с повышенным содержанием инсулина в организме человека патологическое состояние. Следствием его является значительное понижение уровня сахара в крови. Повышение уровня инсулина может быть следствием патологии клеток поджелудочной железы – абсолютный избыток инсулина; либо не связано с патологией – так называемый относительный избыток. Независимо от причины, гиперинсулинизм быстро приводит к гипогликемии, которая негативно влияет, в первую очередь, на функции головного мозга.

Симптомы гиперинсулинизма

Симптомы гиперинсулинизма напрямую связаны с гипогликемическим состоянием и характеризуются так называемой триадой Уиппла:

— приступы спонтанного понижения уровня сахара натощак, через пару часов после приема пищи или после физической работы;

— во время приступа содержание сахара в крови не превышает 1,9 ммоль/л;

— приступ прекращается после введения сахара или глюкозы.

Симптомы приступов хорошо известны врачам нашей клиники: слабость, потливость, сердцебиение, головная боль, сильный голод. Всех пациентов с подобными жалобами у нас обязательно направляют на анализ крови на содержание сахара. Исследуют кровь в разное время суток: натощак, во время самого приступа, при голодании и в других ситуациях. Дополнительно пациентам могут назначить компьютерную томографию и висцеральную артериографию, с помощью которых определят местоположение инсулиномы.

Лечение гиперинсулинизма

Лечение гиперинсулинизма в нашей клинике подбирается индивидуально. При обнаружении инсулиномы, ее удаляют хирургическим путем. Врач каждому пациенту порекомендует режим питания, посоветует, как купировать приступ и будет консультировать по всем возникающим вопросам.

Источник

Гиперинсулизм что это такое

В 1869 г. Langerhans описал особые скопления клеток в ткани поджелудочной железы, которые, как это было установлено в дальнейшем, обладают эндокринной функцией и выделяют в кровь гормон — инсулин.
Инсуломы развиваются чаще всего в возрасте 30— 55 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Наблюдается семейное предрасположение к инсуломам.

Этиология и патогенез. Инсуломы могут выявляться в семьях, в которых имеются больные сахарным диабетом. Чаще встречаются инсуломы доброкачественные, чем злокачественные.
Гипогликемические состояния наблюдаются при понижении функции передней доли гипофиза, когда снижается количество СТГ — гормона роста, способствующего снижению ипсулиновой активности. Уменьшение продукции СТГ наблюдается при болезни Симмондса и синдроме Шихена. Уровень сахара в крови у больных гипофизарным истощением низкий, возможны приступы гипогликемии.

Острая хроническая недостаточность коры надпочечников проявляется снижением глюкокортикоидов и снижением количества сахара в крови. У больных аддисоновой болезнью при введении нескольких единиц инсулина возникает гипогликемия. Гликемическая кривая дает низкие показатели количества сахара в крови. При некоторых формах вирильного синдрома, когда снижена продукция глюкокортикоидов, наблюдаются гипогликемические состояния. При микседеме количество сахара в крови натощак и гликемическая кривая низкие, что обусловлено недостатком тиреоидных гормонов, которые содействуют повышению уровня сахара в крови.

Низкий уровень сахара в крови наблюдается у людей при длительном голодании и истощении, нарушении всасывания углеводов в кишечнике, при хронических, острых энтероколитах и при резекции желудка. Токсические поражения печени ведут к снижению гликогенолиза и могут способствовать появлению гипогликемии. Гипогликемии наблюдаются при почечной глюкозурии. При высоком уровне сахара в моче количество сахара в крови снижено.

При анорексии невроза — нервном истощении — на почве длительного недоедания и отсутствия аппетита значительно снижен уровень сахара в крови и возможны гипогликемии. Функциональные гипогликемии описаны при поражении гипоталамуса, когда нарушается координирующая деятельность вегетативных центров дна III желудочка, регулирующих процессы углеводного обмена.

Функциональные гипогликемии могут возникать вследствие быстрого всасывания углеводов в кишечнике. Гипогликемические состояния иногда наблюдаются у больных с опухолью брюшной полости. Гистологически эти опухоли относятся к эпителиомам (гепатомы, карциномы надпочечников, псевдомиксомы) и к мезодер-мальным (фибросаркомы, мезентелиомы, фибромы и др.). По-видимому, эти опухоли выделяют инсулинопо-добное вещество или сами опухоли утилизируют большое количество глюкозы, что ведет к снижению количества сахара в крови. После экстирпации этих опухолей приступы гипогликемии проходят.

При синдроме Золлингер — Эллисон, когда возникают множественные язвы желудка и кишечника, при развитии опухоли из островков Лангерганса, содержащей наряду с другими клетками и инсулинопродуцирующие, также могут возникать гипогликемические состояния.

Термин «спонтанная», или «идиопатическая», гипогликемия применяется в случаях, когда трудно установить патогенетические факторы. Так, спонтанная семейная гипогликемия у детей описана McQuarria. Причина лежит в глубоких нарушениях генетического характера белкового обмена, неправильного формирования аминокислот 1-лейцина.

Снижение содержания сахара в крови до 50— 30 мг% и гипоксия тканей вызывают нарушения в центральной нервной системе. Нервные клетки головного мозга не получают глюкозу и на фоне недостатка в снабжении кислородом в них развиваются патологические изменения. Глубокие функциональные нарушения отмечаются в коре головного мозга, гипоталамусе и других отделах головного мозга при развитии глубокой гипогликемической комы.

Необходимо помнить, что при тяжелой форме гипогликемической комы могут возникать неврологические симптомы и психотические состояния вследствие локальных изменений в нервных клетках головного мозга и нарушения целостности его сосудов.

Источник

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ

ГИПЕРИНСУЛИНИЗМ (греч, hyper- + инсулин) — клинический синдром, проявляющийся симптомами гипогликемии различной степени выраженности, обусловленный усиленной секрецией инсулина. При повышенной резистентности к инсулину Г. может протекать без клин, проявлений гипогликемии (см.).

Содержание

Этиология

Г. наблюдается при инсулинпродуцирующих опухолях, исходящих из бета-клеток панкреатических островков Лангерганса (см. Инсулома), спонтанной идиопатической гипогликемии у детей, в начальных стадиях сахарного диабета (в т. ч. при функциональных реактивных гипогликемиях), при ожирении, демпинг-синдроме, при ряде эндокринных заболеваний (акромегалия, тиреотоксикоз, болезнь Иценко — Кушинга) либо может возникнуть под действием различных алиментарных раздражителей.

Патогенез

Г. при функциональной реактивной гипогликемии нейрогенного происхождения возникает вследствие чрезмерной реакции бета-клеток панкреатических островков на нормальную углеводную нагрузку и развивается через 1,5 — 4 часа после приема пищи; увеличение содержания в крови иммунореактивного инсулина (гиперинсулинемия) наблюдается через 0,5—1 час, т. е. в те же сроки, что и у здоровых, но абсолютная величина его значительно больше, чем у здоровых. При пробе с нагрузкой глюкозой: уровень сахара в крови увеличивается в пределах нормальных величин,, но через 11/2—4 часа развивается гипогликемия с последующим самостоятельным восстановлением нормального содержания сахара в крови.

Г. при начальных стадиях сахарного диабета (см. Диабет сахарный) связан с усилением секреций инсулина при нагрузках углеводами. При проведении этим больным пробы на толерантность к глюкозе отмечают поздний максимальный подъем иммунореактивного инсулина и последующую более длительную инсулинемию на более высоком по сравнению со здоровыми уровне. Содержание сахара в крови натощак нормально или несколько повышено, но после приема глюкозы остается повышенным в течение 2—2,5 час., а к третьему часу уменьшается до гипогликемического уровня.

При демпинг-синдроме у больных, перенесших резекцию желудка, развитие Г. связано с быстрым всасыванием глюкозы при поступлении ее в кишечник и в кровь. Адекватно этому повышается секреция инсулина, и через 1—2 часа после еды наступает гипогликемия.

Патогенез

Патогенез Г. при повышенной идиопатической чувствительности к лейцину, чаще наблюдающийся у детей, не ясен. Считают, что в ответ на прием лейцина (с пищей) начинает чрезмерно выделяться инсулин. Г. при спонтанной идиопатической гипогликемии у детей чаще связан с гипертрофией и гиперплазией бета-клеток панкреатических островков, что чаще сопутствует наследственным формам сахарного диабета.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется гипогликемическими состояниями, проявляющимися слабостью, повышенным аппетитом и потливостью, тахикардией, раздражительностью, в тяжелых случаях — появлением судорог, диплопией, психическими нарушениями (неадекватное поведение, неправильная оценка окружающей обстановки и т. д.), потерей сознания.

Однако при формах Г., не связанных с инсулиномой, гипогликемические состояния не бывают тяжелыми и сопровождаются симптомами повышенной активности симпатической нервной системы.

Диагноз

При подозрении на Г. необходимо исследовать кровь на содержание сахара. Обязательны повторные исследования натощак, а также в период приступа гипогликемии. Функциональные реактивные гипогликемии развиваются преимущественно днем, после приема пищи с большим содержанием углеводов. Содержание сахара в крови редко снижается ниже 50 мг%, больные, как правило, не теряют сознания. Содержание иммунореактив-ного инсулина в крови натощак часто повышено.

Важное значение в диагностике Г. имеет проведение функциональной пробы с голоданием в течение 18— 24 час., считая от последнего вечернего приема пищи, и проба с назначением низкокалорийной диеты, богатой белками, но с резким ограничением углеводов и жиров, в течение 72 час. При проведении такой пробы больной получает 200 г мяса, 200 г творога, 30 г масла, 50 г хлеба, 500 г овощей (кроме картофеля и бобовых). Ежедневно исследуют кровь на содержание сахара натощак и в течение дня. У больных с Г. обычно содержание сахара в крови уменьшается до 50 мг% и ниже.

Пробы на толерантность к глюкозе и инсулину у больных Г. могут дать различные результаты, поэтому они не имеют диагностической ценности.

Проводят пробы на чувствительность к толбутамиду и лейцину. После внутривенного введения 1 г толбутамида или лейцина (200 мг на 1 кг веса тела, можно per os) в крови больных Г. обнаруживают увеличение иммунореактивного инсулина и уменьшение сахара.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение и предупреждение гипогликемии. Рекомендуется частое питание с полноценным содержанием белка в пище и равномерным распределением углеводов в течение дня.

При Г., связанном с повышенной чувствительностью к лейцину, следует ограничивать потребление продуктов, содержащих лейцин (молочные продукты). Больным со спонтанными гипогликемиями рекомендуют частый прием пищи, а в тяжелых случаях назначают препараты глюкокортикоидов, иногда АКТГ, глюкагона, адреналина.

При доброкачественных опухолях поджелудочной железы больным производят неполную резекцию железы, при злокачественных опухолях — расширенную панкреатэктомию (см.).

Гиперинсулинизм у детей

Гиперинсулинизм у детей, как и у взрослых, проявляется гипогликемическими состояниями различной степени выраженности. Однако гипогликемические состояния у детей появляются при более низком содержании глюкозы в крови, чем у взрослых. При частых повторных гипогликемических состояниях у детей быстрее, чем у взрослых, нарушается психика (истинные нарушения вследствие тяжелых гипогликемий с необратимым течением и ложные, которые проходят под влиянием лечения).

Механизм развития функционального Г. у детей, рожденных женщинами, больными сахарным диабетом, не ясен. Полагают, что Г. плода является компенсаторной реакцией на гипергликемию матери; у 60—80% детей, рожденных женщинами, больными сахарным диабетом, обнаруживают Г. У таких детей отмечают гиперплазию клеток поджелудочной железы. После рождения уровень глюкозы быстро снижается, и через 1—2 часа у новорожденного может наблюдаться гипогликемическое состояние. Низкий уровень глюкозы и свободных жирных к-т в крови— следствие тормозящего действия инсулина на липолиз. У этих детей наблюдается избыточный вес, что связано с анаболическим действием инсулина. У женщин с сахарным диабетом, выявленным в период беременности, инсулиновая активность сыворотки крови повышена, у новорожденных от матерей, больных сахарным диабетом, инсулиновая реакция на введение глюкозы более выражена, чем у детей, рожденных здоровыми женщинами.

Патогномоничные симптомы Г. у новорожденных отсутствуют. Судороги, цианоз, остановка дыхания и состояние летаргии могут наблюдаться у детей при наличии внутричерепной травмы, сепсиса, легочносердечных заболеваний, гипокальциемии и других метаболических нарушений. Диагноз Г. устанавливают по содержанию в крови сахара (20 мг% и менее у ребенка с нормальным весом при рождении).

Г., возникающий под действием алиментарных раздражителей, необходимо дифференцировать с врожденной непереносимостью к фруктозе, при к-рой гипогликемия не связана с Г. Это редкое заболевание характерно для детского возраста и проявляется развитием тяжелых гипогликемических состояний и рвоты после приема продуктов, содержащих фруктозу. Оно обусловлено врожденной недостаточностью фруктозо-1-фосфат-альдолазы, приводящей к накоплению фруктозо-1-фос-фата в печени. Исключение из питания продуктов, содержащих фруктозу, устраняет гипогликемию. У детей с тяжелой формой эритробластоза также может развиться функциональный Г.; причина его не ясна. Г. развивается у детей, больных конституционально-экзогенным ожирением. Коэффициент инсулиносекреции у этих больных увеличен. Исследование иммунореактивного инсулина может до нек-рой степени характеризовать функциональное состояние инсулярного аппарата больного ребенка: чем более выражено ожирение, тем выше содержание иммунореактивного инсулина в крови.

У тучных детей, больных диабетом, на ранних стадиях его развития содержание инсулина в крови натощак выше, чем у здоровых детей и у детей с ожирением без диабета, иногда более чем в 3 раза.

Коэффициент инсулиносекреции у этих больных снижен по сравнению со здоровыми, что говорит об относительном Г.

Лечение Г. у детей зависит от его формы. При доброкачественных опухолях поджелудочной железы проводится неполная резекция, а при злокачественных — расширенная панкреатэктомия. При врожденной непереносимости к фруктозе — исключение из пищи продуктов, содержащих ее. При Г. у детей, связанных с другими заболеваниями,— лечение основного заболевания.

Библиография: Николаев О. В. и Вейнбeрг Э. Г. Инсулома, М., 1968, библиогр.; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., М., 1973; Hardy J. D. Islet cell tumors, Amer. J. med. Sci., v. 246, p. 218, 1963; Howard J. М., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Collective review, hyperinsulinism and islet cell tumors of pancreas with 398 recorded tumors, Int. Abstr. Surg., v. 90, p. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Insulin-secreting tumors of the pancreas, Surg. Clin. N. Amer., v. 52, p. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. The natural history of idiopathic hypoglycemia of infancy and its relation to diabetes mellitus, New Engl. J. Med., v. 274, p. 815, 1966; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Источник