Гипермобильность мпп что это
Что такое пролапс митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Карченова Е. В., кардиолога со стажем в 37 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Из предсердий кровь должна поступать в желудочки сердца. Однако при определённой величине прогиба створки возможна митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. Это может вызвать увеличение полости предсердия, повышенное гидростатическое давление и нагрузку на него.
Распространённость пролапса митрального клапана
Выделяют первичный (врождённый) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретённый). Первичный ПМК бывает семейным (наследственным) или несемейным (случайным).
Причины пролапса митрального клапана
Отмечается увеличение частоты случаев пролапса митрального клапана, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями, а также с наджелудочковыми аритмиями.
Вторичным считают прогиб створки митрального клапана, который возникает в результате воспаления или повреждения окружающих тканей и самого клапана. ПМК вторичной природы может быть следствием различных состояний:
Симптомы пролапса митрального клапана
Болевой синдром в груди чаще сосредоточен в области сердца, бывает длительным, в отличие от стенокардии, он не связан с физической нагрузкой. Пациенты обычно описывают острые, «колющие» боли, однако обычно они не являются предвестниками тяжёлого состояния.
Симптомы врождённого и приобретённого ПМК
При врождённом пролапсе митрального жалоб у пациентов может не быть вовсе или они незначительны и не сильно беспокоят.
Приобретённый пролапс митрального клапана возникает после тяжёлых заболеваний: ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, ревматических заболеваний сердца, инфекционного септического эндокардита и в редких случаях при травме грудной клетки. Отдельных жалоб из-за пролапса митрального клапана может не быть, но пациента беспокоят симптомы основных болезней, например одышка при небольшой физической нагрузке и отёки.
Симптомы пролапса митрального клапана у детей
Симптомы ПМК у детей те же, что и у взрослых: повышенная утомляемость, психоэмоциональная неустойчивость и ощущение перебоев в работе сердца.
Патогенез пролапса митрального клапана
Строение митрального клапана [3] [4]
Многочисленными исследованиями показано, что митральный клапан в норме состоит из трёх зон, расположенных от кольца клапанного отверстия до свободного края клапана:
Механизм развития ПМК различен при первичных и вторичных пролапсах. При первичной патологии прогиб створок митрального клапана происходит из-за избыточности ткани створки и включает в себя как неизменённые, так и деформированные участки створок. Основные особенности внутреннего строения при первичном пролапсе митрального клапана:
Всё это приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. По мере взросления человека увеличивается нагрузка на все органы, в том числе и на клапаны сердца. Так как ткани митрального клапана имеют более «хрупкое» строение, у людей с генетически обусловленными особенностями клапан начинает провисать, хорды, которые его удерживают, утолщаются или удлиняются. В результате кровь движется в обратном направлении (регургитация) из желудочка в предсердие.
В связи с вегетативной дисфункцией ( нарушением регулирования сосудистого тонуса) у пациентов появляются боли в области сердца, нарушения ритма, нестабильное артериальное давление, липотимии (предвестники обмороков — слабость, бледность, нарушение потоотделения), гипервентиляционный (одышка) и астенический синдромы.
При вторичном пролапсе имеется поверхностный фиброз (уплотнение, рубцевание) створок клапана, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жёсткости. При этом сами «листочки» клапана теряют эластичность из-за недостатка фиброэластина. Уплотняется мышечное кольцо клапана, в результате чего размер отверстия и площадь створок клапана перестают совпадать. Это приводит к обратному «забросу» крови, недостаточности митрального клапана, от степени которой зависит состояние и самочувствие человека.
Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана
Пролапс классифицируют по степени прогиба (пролапса) створок клапана:
На прогноз клинического течения пролапса митрального клапана влияет наличие и степень митральной регургитации. Согласно Клиническим рекомендациям, утверждённым Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, для оценки типа и степени митральной регургитации применяется анатомо-функциональная классификация по Карпантье [12] :
Тип I. Нормальная подвижность створок:
Тип II. Прогибание створок:
Тип III. Ограничение подвижности створок.
Тип IIIА. Нормальные сосочковые мышцы:
Тип IIIБ. Аномалия сосочковых мышц:
При пролапсе митрального клапана может развиваться митральная недостаточность. Она бывает первичной и вторичной:
В зависимости от степени регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности:
Диагностируют и оценивают степень тяжести регургитации при проведении эхокардиографии с помощью специальных программ.
Осложнения пролапса митрального клапана
Наиболее тяжёлыми осложнениями пролапса митрального клапана являются:
Несмотря на то, что у мужчин пролапс митрального клапана встречается реже, тяжесть осложнений этого заболеваний у них более выражена. Этот факт требует дальнейшего изучения, так как его причина неизвестна.
Диагностика пролапса митрального клапана
Критерии постановки диагноза
Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования — врач учитывает жалобы пациента и наследственность. Но окончательный диагноз устанавливается с помощью трансторакальной эхокардиографии.
Инструментальные методы диагностики
При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.
На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.
Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.
Трансторакальная эхокардиография ( Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.
Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:
Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.
Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:
Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:
Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.
Дифференциальная диагностика
Стратегия и тактика ведения пациента зависит от происхождения пролапса — врождённый он или приобретённый, поэтому дифференциальная диагностика проводится только между этими типами пролапса митрального клапана.
Лечение пролапса митрального клапана
При неосложнённом пролапсе митрального клапана лечение в большинстве случаев не требуется. В том числе лечение не назначают при колющих болях в области сердца и простых аритмиях. Пациенту рекомендуется обычный образ жизни, регулярные физические нагрузки, клинический контроль каждые 3-5 лет. Полезными аэробными нагрузками являются плавание, ходьба в быстром темпе, особенно «скандинавская», лыжи и велосипед.
В каких случаях требуется лечение ПМК
Медикаментозное лечение пролапса митрального клапана назначается при определённых клинических проявлениях. Больному с приступами сердцебиения, влияющими на функцию сердца, можно назначить препарат из группы β-адреноблокаторов. Если при перемене положения тела случаются потери сознания (ортостатические коллапсы), советуют увеличить количество жидкостей и соли.
Больному с перенесённой транзиторной ишемической атакой и ишемической болезнью сердца рекомендуется профилактическая доза ацетилсалициловой кислоты (выбирается лечащим врачом).
Больным с тяжёлой митральной недостаточностью и фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией) рекомендуется назначение противосвёртывающей (антикоагулянтной) терапии, рассматривается способ хирургического лечения ПМК.
При тяжёлой митральной недостаточности, которая чаще всего возникает при растяжении или отрыве хорд митрального клапана, проводится реконструктивное хирургическое лечение. Операция, как правило, восстанавливает рабочие функции сердца. Хирургическое вмешательство на митральном клапане зависит от особенностей работы сердца у конкретного пациента и состояния его клапана. Возможно проведение реконструкции митрального клапана, протезирования клапана с сохранением части или всего митрального аппарата и протезирование с удалением митрального аппарата.
Людям с высоким операционным риском проводится полностью эндоскопическая клапаносохраняющая операция (т. е. без разреза на грудной клетке, через сосуды) с помощью инновационной технологии 3D-визуализации (в России — с 2018 года, НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина).
Как лечить ПМК при дисплазии соединительной ткани
Пациентам следует принимать курсами препараты, которые стимулируют образование коллагена: аскорбиновую кислоту, витамины группы В, магний оротат (но его не назначают пациентам младше 16 лет), хондропротекторы, некоторые БАДы и препараты с фосфорными соединениями.
Прогноз. Профилактика
Прогноз заболевания в целом благоприятный, однако важным является клиническое наблюдение за пациентами. Целью динамического клинического наблюдения является оценка степени недостаточности митрального клапана.
При отсутствии митральной недостаточности и бессимптомном течении достаточно повторять допплерэхокардиографию каждые 3-5 лет.
Пациентам, у которых есть выраженная митральная регургитация, миксоматозная дегенерация, увеличение створок, удлинение хорд, фракция выброса левого желудочка менее 50 %, необходимо каждые 6 месяцев проводить ЭКГ и эхокардиографию, а также мониторирование ЭКГ по Холтеру. При необходимости выполняется чреспищеводная эхокардиография.
Наличие пролапса митрального клапана часто не нарушает физическую выносливость, поэтому среди людей с пролапсом митрального клапана и гипермобильными суставами можно встретить известных спортсменов, цирковых акробатов, артистов балета.
Однако не всем людям с ПМК разрешены занятия спортом. Спортивные нагрузки не рекомендуются больным с пролапсом митрального клапана, у которых выявлено более одного из следующих признаков:
Таким лицам можно рекомендовать аэробные нагрузки, бильярд, гольф, боулинг и стрельбу.
Может ли измениться прогноз при ПМК
Прогноз может ухудшиться при чрезмерных физических нагрузках и частых нелеченых инфекциях. В результате степень пролапса может усилиться и появляются признаки сердечной недостаточности.
Беременность при ПМК
Гипермобильность мпп что это
Что такое дефект межпредсердной перегородки?
В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями (Рис 1). Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.
Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межпредсердной перегородки?
Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.
Что такое открытое овальное окно?
У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки.
Эндоваскулярное закрытие ДМПП
Рис 2 – Внешний вид окклюдера
Рис 3 – Окклюдер на системе доставки
Рис 4 – Окклюдер может растягиваться и деформироваться, но в сердце он примет нужную нам форму
Рис 5 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид сзади)
Рис 6 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид спереди)
Рис 7 – Окклюдер полностью сложен в систему доставки диаметром всего в 4 мм
Материалы, из которых сделан окклюдер полностью биосовместимые и гипоалергенные, не имеют магнитных свойств. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. Перед проведением операции эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки всем пациентам проводится транспищеводное ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Поскольку наше сердце располагается непосредсдвенно за пищеводом, транспищеводное УЗИ дает полную информацию об анатомии такого порока сердца.
Рис 8 – Транспищеводная ЭхоКГ
Рис 9 – Измерение размера дефекта по данным ЭхоКГ
Рис 10 – Измерение размера дефекта с помощью измерительного баллона, который заведен и раздут в отверстии между предсердиями. Размер перетяжки на баллоне соответствует размеру дефекта.
Рис 11 – Система доставки заведена в бедренную вену
Рис 12 – Дефект закрыт окклюдером (транспищеводная ЭхоКГ)
Только этот метод диагностики позволит точно определить показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению (Рис 8). Транспищеводный датчик у большинства пациентов вызывает дискомфорт, поэтому операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки окклюдером проводится под наркозом. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется.
Размер дефекта измеряют по ЭхоКГ (Рис 9) или определяют с помощь измерительного баллона (Рис 10). Затем через прокол вены на бедре (Рис 11) окклюдер в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой – в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое(Рис 12).
Реабилитация после процедуры
Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. Некоторое время после процедуры вы будете чувствовать дискомфорт в горле, обусловленный введением транспищеводного датчика. В течение 6 месяцев после операции вы будете принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров! У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию вторичного дефекта межпредсердной перегородки – более 350 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия дефектов любых размеров. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.
