Тел.: 8-800-25-03-03-2 (бесплатно для звонков из регионов России) Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3 Тел.: +7 (812) 676-25-10
Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.
Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).
Причины дефекта межпредсердной перегородки
В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.
Гемодинамика
Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.
Симптомы
Диагностика
Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки
Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).
Лечение дефекта межпредсердной перегородки
На данный момент существует два вида оперативного лечения:
В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями (Рис 1). Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.
Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межпредсердной перегородки?
Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.
Что такое открытое овальное окно?
У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки.
Эндоваскулярное закрытие ДМПП
Рис 2 – Внешний вид окклюдера
Рис 3 – Окклюдер на системе доставки
Рис 4 – Окклюдер может растягиваться и деформироваться, но в сердце он примет нужную нам форму
Рис 5 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид сзади)
Рис 6 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид спереди)
Рис 7 – Окклюдер полностью сложен в систему доставки диаметром всего в 4 мм
Материалы, из которых сделан окклюдер полностью биосовместимые и гипоалергенные, не имеют магнитных свойств. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. Перед проведением операции эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки всем пациентам проводится транспищеводное ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Поскольку наше сердце располагается непосредсдвенно за пищеводом, транспищеводное УЗИ дает полную информацию об анатомии такого порока сердца.
Рис 8 – Транспищеводная ЭхоКГ
Рис 9 – Измерение размера дефекта по данным ЭхоКГ
Рис 10 – Измерение размера дефекта с помощью измерительного баллона, который заведен и раздут в отверстии между предсердиями. Размер перетяжки на баллоне соответствует размеру дефекта.
Рис 11 – Система доставки заведена в бедренную вену
Только этот метод диагностики позволит точно определить показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению (Рис 8). Транспищеводный датчик у большинства пациентов вызывает дискомфорт, поэтому операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки окклюдером проводится под наркозом. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется.
Размер дефекта измеряют по ЭхоКГ (Рис 9) или определяют с помощь измерительного баллона (Рис 10). Затем через прокол вены на бедре (Рис 11) окклюдер в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой – в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое(Рис 12).
Реабилитация после процедуры
Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. Некоторое время после процедуры вы будете чувствовать дискомфорт в горле, обусловленный введением транспищеводного датчика. В течение 6 месяцев после операции вы будете принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров! У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию вторичного дефекта межпредсердной перегородки – более 350 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия дефектов любых размеров. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.
Видео 1 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца
При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).
В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.
Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.
Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.
Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.
Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.
Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.
Типичным проявлением гипермобильного синдрома (М35.7. по МКБ 10) являются неспецифические жалобы со стороны опорно–двигательного аппарата у лиц с избыточным объемом движений в суставах [1]. При проведении популяционных исследований показано, что гипермобильный синдром (ГС) – распространенное заболевание с частотой среди городского населения 3–8% [2].
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, приводящий к большей, чем в норме, его растяжимости и, соответственно – уменьшению механической прочности соединительнотканых структур (связок, энезисов, сухожилий). Последнее приводит к повышению риска макро– (подвывихов суставов) и микротравматизации (артралгии) при отсутствии явных физических перегрузок [3]. Поражения суставов при ГС многообразны и могут быть сходными с проявлениями других, более известных заболеваний суставов. Наиболее частый симптом – «немотивированные» артралгии. В связи с недостаточностью знаний врачей, касающихся данной патологии, правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно при осмотре пациента обращается внимание на выявление ограничения движения в пораженном суставе, а не определения избыточного объема движений. Важно отметить, что сам пациент не сообщает о своей чрезмерной гибкости, не считая ее имеющей отношение к суставной проблеме. Определенную помощь в установлении диагноза ГС могут оказать разработанные критерии диагноза ГС [2]. В данных критериях учтены возрастные и половые градации степени подвижности суставов по Бейтону и внесуставные проявления, в том числе и ассоциированные с гипермобильностью суставов фенотипические признаки дисплазии скелета (марфаноидность, деформации грудной клетки, полая стопа, сандалевидная межпальцевая щель стопы, аномалии пальцев кистей). Типичны два варианта ошибочного диагноза. В одном случае в связи с отсутствием объективных признаков патологии (сустав имеет обычный вид, гипермобильность обычно просматривается) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента отрицается какое–либо заболевание; в другом – больному ставят диагноз воспалительного заболевания суставов, протекающего с «минимальной степенью активности», и назначается неэффективное и небезопасное медикаментозное лечение. В обоих случаях отсутствие эффекта от обращения к врачу влечет за собой формирование у пациентов с ГС пессимизма в отношении своего прогноза. Однако нужно помнить о возможности иной, помимо ГС, причины суставного синдрома у лиц с суставной гипермобильностью, в том числе о воспалительных артропатиях. Общие принципы лечения ГС Основу терапии ГС составляют немедикаментозные методы. В настоящее время отсутствуют данные, свидетельствующие о влиянии медикаментозных препаратов, в частности, так называемых хондропротекторов, на структуру соединительной ткани и клинические проявления при ГС, хотя теоретически такая возможность существует. Для пациента с ГС в первую очередь имеет значение сам факт установления правильного диагноза. Некоторых пациентов беспокоят не столько сами ощущения (невыраженные и нестойкие артралгии), сколько страх перед «ревматоидным артритом» или другими инвалидизирующими заболеваниями суставов, о которых они читали в популярной медицинской литературе. В этих случаях объяснение пациенту причин его ощущений в доступной форме и советы по оптимизации образа жизни являются достаточными. Советы заключаются в приведении к равновесию возможностей опорно–двигательного аппарата конкретного лица и его физической нагрузки. При ГС порог переносимой физической нагрузки заметно ниже в сравнении с обычными лицами. Нагрузки, которые являются для здоровых людей обыденными (прогулки, игровые виды спорта, длительное стояние в транспорте), у пациентов с ГС приводят к появлению или усилению суставных симптомов. Логичен совет избегать физических нагрузок, во время или после которых пациент отмечает ухудшение состояния или таких, которые предполагают риск получения травмы. Это существенно, так как нередко пациенты самостоятельно или по чьему–либо совету принимают решение «тренировать» симптоматичные суставы «через боль». Последнее недопустимо и приводит лишь к усугублению клинических проявлений. Важно объяснить пациенту, что состояние его связочного аппарата является врожденным и будет сопровождать его всю жизнь. Это отнюдь не означает, что беспокоящие пациента проблемы непреодолимы. Они успешно лечатся, однако для предупреждения их повторения необходимо соблюдать определенные правила и быть готовым к другим проявлениям своего «особенного» состояния, в большинстве своем доброкачественным и не грозящим инвалидизацией. Ряд внесуставных проявлений ГС, такие как кожные стрии, пролапс клапанов сердца, нефроптоз, к сожалению, не поддаются коррекции, и с ними нужно просто примириться. Вторым по важности условием улучшения состояния пациента с ГС является создание и поддержание силы и выносливости мышц, окружающих «проблемные» регионы скелета (крупные суставы, позвоночник). Развитые мышцы в определенной степени способны компенсировать связочную слабость, контролируя возможный объем движений. В отличие от связочного аппарата мышцы отвечают на регулярную физическую нагрузку увеличением силы и объема. Однако здесь врач и пациент сталкиваются с проблемой – как укреплять мышцы при ограниченной возможности пациента переносить физические нагрузки? Выходом из данной ситуации является использование специальных методов физической тренировки, известных как изометрическая гимнастика. Последняя заключается в выполнении упражнений, при которых происходит значительное напряжение мышц при отсутствии или минимальных движениях в суставах. По сути, пациент только пытается выполнить какое–либо движение, но само движение не происходит. Примеры подобных упражнений показаны на фото. Изометрическое упражнение для укрепления четырехглавой мышцы бедра (при артралгии коленного сустава) (фото 1). Пациент в положении сидя отрывает прямую ногу от поверхности стула и держит ее в таком положении 10 секунд. Упражнение повторяется 10 раз. Изометрическое упражнение для укрепления паравертебральных мышц (экстензоров позвоночника) (фото 2). Пациент в положении лежа на животе (руки за спиной или головой) приподнимает грудь и удерживает ее в таком положении 10 секунд. Упражнение повторяется 10 раз. При знании функциональной анатомии врач без труда может составить для пациента комплекс изометрических упражнений практически для любого отдела скелета. Важно, чтобы пациент выполнял эти упражнения, как минимум, ежедневно или несколько раз в день. Из других видов физической нагрузки полезно плавание или аэробика в воде, где вода играет роль изометрической составляющей, создавая сопротивление выполняемым движениям. Допустимыми являются занятия в группах шейпинга и гимнастических залах при условии знакомства тренера с особенностями состояния пациента (выполнение основных упражнений в положении «лежа» и «сидя»). При достижении эффекта (обычно это происходит через 1–2 месяца от начала регулярных занятий) необходимо и в дальнейшем поддерживать мышцы в необходимом тонусе. Прекращение занятий приводит к рецидиву симптомов. Развитые мышцы позволяют решить еще одну важную терапевтическую задачу – обучить пациента контролировать свои движения. Известно, что объем движений в суставах зависит как от состояния связок, так и от тонуса окружающих мышц. У пациентов с ГС нередко наблюдается мышечная гипотония. Пациенту следует стремиться ограничивать объем движений в симптоматичных суставах (как правило, разгибания) рамками нормы. Данный контроль потребует вначале сознательных усилий, которые в дальнейшем должны закрепляться в приобретенном стереотипе движений. Крайне осторожно следует относиться к выбору вида спорта для детей с суставной гипермобильностью. С одной стороны, физическая нагрузка им необходима для развития мышц, с другой – избыточная нагрузка может привести к появлению симптомов заболевания. Суставная гипермобильность нередко является обязательным условием при приеме ребенка 5–7 лет в группы художественной или спортивной гимнастики, акробатики. Безответственная эксплуатация природных особенностей ребенка тренером и отсутствие контроля за происходящим со стороны родителей может иметь необратимые последствия (привычные вывихи, тяжелые травмы). Наиболее безопасным видом спорта для лиц с гипермобильностью суставов является плавание. Особенности лечения отдельных проявлений ГС Лечение локальных проявлений ГС, по сути, ничем не отличается от лечения нозологических форм (постравматические болевые синдромы, плоскостопие, сколиоз, периартикулярные поражения), известных как отдельные заболевания, но которые ассоциированы с ГС. В этом случае, как при формулировке диагноза, так и при определении тактики лечения, врач должен учитывать фоновое состояние опорно–двигательного аппарата (собственно ГС), в рамках которого возник отдельный синдром. Наиболее частым вариантом проявления ГС являются олиго– или моноартралгии, особенно артралгии коленных суставов. Причиной болевого синдрома в этом случае являются микротравматизация опорных суставов с развитием следовой воспалительной реакции, последствия травм (привычные подвывихи голеностопных суставов, менископатия), некоторые ортопедические аномалии, ассоциированные с гипермобильностью (субклинические формы дисплазии тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие, hallux valgus). В каждом конкретном случае от врача требуется, помимо установления нозологического диагноза (ГС), умение выявить локальную причину (или причины) моно– или олигоартралгии. Для артралгий голеностопного и коленного суставов нередко такой причиной является продольное плоскостопие. Клиническая диагностика плоскостопия не представляет сложностей [4]. При выявлении симптоматического плоскостопия обязательным является включение в комплекс лечения ношение корригирующих стелек (супинаторов). Важным условием эффективности использования супинаторов является правильный их подбор – ходьба в супинаторах не должна вызывать дискомфорт. Известно, что «привыкания» к неудобным стелькам не происходит, и пациент в дальнейшем отказывается от их использования. При исчезновении болей пациент и дальше должен пользоваться супинаторами (пожизненно), по крайней мере, в той обуви, в которой испытывает основную нагрузку (уличной, рабочей). Стойкие и выраженные артралгии крупных суставов в рамках ГС могут встречаться без каких–либо провоцирующих физических факторов и возникать после респираторной инфекции или психоэмоционального стресса (у детей). В связи с незначительностью выраженности местного воспалительного процесса прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) внутрь или парентерально нецелесообразен. Уменьшить артралгии удается с помощью НПВП в виде местных аппликаций. Препаратом выбора в этом ряду может быть Диклоран Плюс, хорошо зарекомендовавший себя как эффективное местное средство, широко применяемое с целью подавления умеренного воспалительного процесса в структурах опорно–двигательного аппарата. Диклоран Плюс является комбинированным препаратом для наружного применения, действие которого обусловлено свойствами компонентов, входящих в его состав. Препарат оказывает местное анальгезирующее, противовоспалительное и противоотечное действие. Входящие в состав Диклорана Плюс диклофенак натрия и метилисацилат – НПВП, механизм действия которых связан с подавлением синтеза простагландинов. Они уменьшают боль и воспаление в суставах, а также утреннюю скованность и отечность суставов, что способствует увеличению объема движений. Основным активным веществом льняного масла является a–линоленовая кислота (этиловый эфир ненасыщенной жирной кислоты), которая обладает противовоспалительным действием. Ментол вызывает раздражение нервных окончаний, при наружном применении оказывает местное раздражающее и слабо выраженное анальгезирующее действие. У отдельных пациентов с ГС артралгии могут исчезать при приеме седативных препаратов или при выполнении простейших местных манипуляций – массажа, нанесения раздражающих и отвлекающих средств (мази с капсаицином, другими раздражающими веществами). Упорные артралгии коленных суставах предполагают использование пациентом ортезов (наколенников). В настоящее время в специализированных ортопедических аптеках (кабинетах) предлагается большой их выбор. При ГС используют наколенники со средней степенью стабилизации сустава (с эластичными боковыми стабилизаторами). Пациенту рекомендуют носить их в активный период суток (или при появлении артралгий при повышенных физических нагрузках – прогулках, занятиях спортом, от которых он не может отказаться). Иногда период использования ортезов ограничивают временным промежутком (1–2 месяца), в течение которого занятия изометрической гимнастикой приводят к укреплению четырехглавой мышцы бедра. При достижении мышечной стабилизации сустава необходимость в дальнейшем использовании наколенника отпадает. Рецидивирующий выпот в суставе и бурсит, как проявления ГС, являются нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией, когда необходимо исключать воспалительную артропатию. Скопление экссудата в синовиальной полости предполагает диагностическую пункцию. Характерной особенностью выпота в сустав (коленный) или сумку (препателлярную, инфрапателлярную, локтевого отростка) при ГС является связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости (иногда геморрагический) и быстрое обратное развитие при соблюдении щадящего режима для травмированной конечности. При лечении затяжного выпота в коленный сустав или бурсита допустимо разовое введение в синовиальную полость микрокристаллических препаратов глюкокортикостероидов. При этом используют препараты с умеренной противовоспалительной активностью (метилпреднизолона или гидрокортизона ацетата) или неполную дозу активных препаратов (бетаметазона). Рецидивирующий выпот в коленном суставе требует поиска локальных причин (нередко это повреждение мениска, выявляемое при магнитно–резонансной томографии или ультразвуковом исследовании). Обнаружение повреждения мениска предполагает направление пациента к ортопеду для решения вопроса о целесообразности диагностической и лечебной артроскопии. Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для молодых пациентов с ГС. С возрастом большинство из них замечают свою предрасположенность к травмам и самостоятельно предпринимают профилактические меры (носят обувь с высокой шнуровкой, избегают травмогенных ситуаций). При часто рецидивирующих подвывихах рекомендуется постоянное ношение ортезов для соответствующих суставов. В ряде случаев причиной обращения к врачу является «щелканье» суставов и/или позвоночника без болевых ощущений. Пациент обычно сообщает о «хрусте», но при осмотре выясняется, что симптом представляет собой именно щелчки. Данный феномен может быть единственным проявлением гипермобильности и, по сути, не является патологическим признаком. Следует отличать щелчки, возникающие только при активных движениях в суставе, от патологической крепитации, сопровождающей остеоартроз и наблюдающейся как при активных, так и пассивных движениях в суставе. Появление и исчезновение щелчков в суставах в течение жизни иногда трудно поддается объяснению и может быть связано с изменением тонуса мышц, окружающих «симптоматичный» сустав, неравномерностью скольжения сухожилий относительно костных выступов в области суставов и смещением суставных поверхностей относительно друг друга. При отсутствии болевых ощущений феномен «щелчков» не требует лечения. Уменьшение и исчезновение щелчков при движениях в суставах наблюдается при увеличении силы мышц, которое достигается изометрической гимнастикой. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. Боли имеют механический ритм: появляются или усиливаются при длительных статических нагрузках (стоянии, иногда сидении), уменьшаются или исчезают в положении лежа, отвечают на массаж, прием анальгетиков и (в меньшей степени) НПВП. Отчетливая зависимость от НПВП, необходимость их постоянного приема нехарактерна для ГС и предполагает присутствие воспалительного заболевания позвоночника. Как и в случае артралгий, в лечении дорсалгий и предупреждении рецидивов большое значение имеют изометрические упражнения, укрепляющие паравертебральные мышцы. По нашим данным, частота сколиоза при ГС составляет 30–35% [2]. Ортопедическая помощь должна оказываться как можно раньше; известно, что после подросткового периода (а в ряде случаев и при своевременной помощи) излечения не наступает. Основная роль в предупреждении прогрессирования сколиоза принадлежит физическим методам воздействия (исключение ношения сумки на одном плече, гимнастика), однако реабилитационные программы можно дополнять приемом анальгетиков и/или НПВП. Полиартралгии характерны для пациентов с ГС молодого и среднего возраста, преимущественно женщин; при этом фактор физической нагрузки большого значения не имеет. Провоцирующим артралгии моментом может быть психоэмоциональный стресс, метеоусловия, фаза менструального цикла, перенесенное острое респираторное заболевание. Существенное значение в генезе полиартралгий у пациентов с ГС имеет состояние проприоцептивной чувствительности, нарушение которой ассоциировано с гипермобильностью [5]. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС старше 40 лет достоверно чаще, чем в популяции [3]. Присутствие множественных (более 2–х локализаций) периартикулярных поражений в течение жизни являются одним из малых диагностических критериев ГС [2]. Как уже говорилось, лечение отдельных форм периартикулярных поражений при ГС проводится по известным принципам [7], однако при ГС чаще встречаются рецидивирующие формы и тенденция к их хронизации. Нередким проявлением ГС, особенно у пациентов старше 30 лет, является синдромный вариант, когда у одного пациента обнаруживается несколько признаков, относящихся к невоспалительной группе заболеваний соединительной ткани. В этом случае у одного и того же больного имеются олигоартралгии (для старшего возраста они типичнее, чем полиартралгии), дорсалгии, набор периартикулярных синдромов, уже осложненное плоскостопие. В ряде случаев такой симптомокомплекс у пациентов с ГС старшей возрастной группы (40–50 лет) клинически и рентгенологически не отличим от полиостеоартроза. Известно, что гипермобильность суставов является фактором риска для развития раннего остеоартроза [8], лечение которого в данном случае должно проводиться по общепринятым стандартам [9]. Актуальность проблемы ГС определяется не столько тяжестью патологии (она несопоставима с ревматоидным артритом, другими воспалительными артропатиями), сколько распространенностью синдрома среди работоспособного населения и трудностями, возникающими при его диагностике. Постановка диагноза и успешное лечение проявлений ГС требуют от врача внимания к малозаметным деталям, получаемых при сборе анамнеза и осмотре, и знания патогенеза возможных клинических проявлений. Лечение ГС представляет собой творческий процесс с индивидуальным подходом к пациенту и к клинической ситуации.
Литература 1. Kirk JH, Ansell B, Bywaters EGL, The hypermobility syndrome. Ann. Rheum. Dis. 1967; 26: 425. 2. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико–инструментальная характеристика. Автореф. дис. докт. мед. наук. – Москва.– 2004. – с.1–50. 3. Beighton PH, Grahame R, Bird HA. Hypermobility of joints, edn.3. London. Springer–Verlag, 1999. 4. Consilium medicum. 2005.– Том 7. – № 9. 5. Hall MG, Ferrel WR, Sturrock RD, Hamblen DL, Baxendale RH. The effect hypermobility syndrome on knee joint proprioreception. Br. J. Rheumatol. 1995; 34: 121–5. 6. Grahame R, Bird H. British consultant rheumatologist’ perceptions about the hypermobility syndrome: a national survey. Rheumatology. 2001; 40: 559–63. 7. Бунчук Н.В. Болезни внесуставных мягких тканей. В руководстве по внутренним болезням. Ревматические болезни. Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. –М. Медицина.1997 – С. 411–428. 8. Коршунов Н.И., Гауэрт В.Р. Синдром гипермобильности: клиническая характеристика и особенности ревматоидного артрита и остеоартроза, развившихся на его фоне. Тер. Архив. 1997. №12. с. 23–27. 9. Клинические рекомендации. Ревматология. Под редакцией Е.Л. Насонова. Москва. «ГЭОТАР–Медиа» 2005. с.99–112.
